胃肠／肝胆胰神经内分泌肿瘤分类和分级标准及鉴别诊断

胃神经鞘瘤的低放大 率特征。 A和B，外周淋巴袖 带偶尔生发中心 C、淋巴细胞浸润包 裹在肿瘤内的平滑肌 成分。 D、肿瘤以浸润的方 式累及固有肌。
胃神经鞘瘤影像学
胃神经鞘瘤好发生于胃体小弯侧，呈边界清楚的类圆形肿块， 可凸向腔内、凸向腔外或胃壁间生长，CT呈等或稍低密度， 增强后渐进强化，延迟期强化明显。部分凸向腔内病灶可伴 溃疡，但囊变、出血很少见。
68岁、男性， 发现胃占位1周
胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的胃肠道间叶
源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈尔(Cajal) 细胞的肿瘤，恶性多于良性，坏死和囊变常见，病灶 通常CT密度不均匀，动脉期强化明显，门静脉期强化 减低，强化不均匀。好发于中老年，平均年龄为5060岁。最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明显症 状，常因肿瘤出现坏死、溃破、出血或因为肿块压迫 产生疼痛、消化道梗阻时才发现。
影像学表现
NET（G1、G2）胃肠壁息肉样肿块、局限不规则增厚；腔内型、 腔外型、腔内外型；呈等或稍低密度，多密度不均匀，可囊变， 钙化少见；增强扫描早期病灶明显强化，延时期强化程度逐渐 减低，均可伴周围间隙侵犯；局部淋巴结转移，肝转移、骨转 移。 大多数病变恶性程度与强化程度呈反比，NET（G3）、PDNEC与 常见病理类型胃癌影像学鉴别困难，上消化道近心侧早期显著 强化，下消化道灌注缓慢，呈渐进性强化。 肿瘤分级和肿瘤转移没有相关性。
NET的组织学。 （A）低回肠末端分化良好的 NET 的低功率视野，其具有 深 浸润性浸润性假腺和肿瘤细 胞巢，通过固有肌层进入浆 膜下层。 （B）胃高分化的 NET 形成 息肉状粘膜块。 肿瘤细胞累 及粘膜和粘膜下层而无浸 润性深度浸润 （C）分化良好的 NET，具有 玫瑰花状的生长模式。 （D）在巢的外围具有突出 的胞浆内颗粒的玫瑰花结形 成。 （E）肿瘤细胞以巢状和带状 生长模式生长
胃神经鞘瘤 （GS）
30-50岁 女性患者
呈边界清楚的类圆形肿块，可凸向腔内、凸向腔外或胃壁间 生长，CT呈等或稍低密度，增强后渐进强化，延迟期强化明 显。部分凸向腔内病灶可伴溃疡，但囊变、出血很少见。
6岁，女性患者，腹部疼痛2+月
消化道平滑肌瘤多发生于食管，发生于胃者比
较少见。临床上经常误诊为间质瘤，然而胃间质瘤 是一种恶性或潜在恶性的肿瘤，胃平滑肌瘤是一种 完全良性的肿瘤。胃平滑肌瘤多发生于贲门多以腔 内生长为主。滑肌瘤密度均匀，很少见钙化及坏死， 增强扫描呈动脉期轻度强化，门静脉期强化显著， 中度到明显强化，与其乏血供，生长缓慢有关。
PDNEC 的组织学特征。 （A）乙状结肠，PDNEC 黏膜 下累及 （B）（A）的高倍放大显示 具有不规则核轮廓，明显核 仁，有丝分裂图和凋亡小体 的肿瘤细胞的薄片和簇，与 大细胞 NEC 一致。 （C）结肠，粘膜下累及低分 化肿瘤细胞巢，并伴有挤压 伪影。 （D）（C）的更高放大倍数 显示出具有高 N / C 比，核成 型，有丝分裂和凋亡碎片的 肿瘤细胞，与小细胞 NEC 兼 容
2016版中国胃NEN临床分型
胃肠胰腺 NEN 的总体外观。 （A）切除回肠末端的 2 个界 限分明的粘膜下 NEN。 （B）NEN的垂直截面涉及回 肠末端。 切面显示出界限清 楚的棕黄色 NEN。 （C）远端胰腺切除术和脾切 除术，大片的棕褐色肉质 NEN 累及远端胰腺，并延伸 至脾门。 （D）胰腺 NEN 的横截面显 示肿瘤具有部分周向的纤维 状假囊和具有囊变的棕褐色 切面（星号）。
65岁，女性 胃神经内分泌瘤G1
患者61岁，男性 上腹部胀痛不适2月余 胃神经内分泌瘤G3
鉴别诊断
胃神经鞘瘤起源于胃壁肌间神经丛神经鞘Schwann细胞。
胃神经鞘瘤(GSS)约占所有胃肿瘤的0.2%，胃肠神经鞘瘤多数 发生于胃部。绝大多数为良性，多发生在30-50女性患者，发 生恶变的概率很小，手术切除具有良好预后。神经鞘瘤组织 内含有两种组织类型，Antoni A 区和 Antoni B区。其它部位神 经鞘瘤由两种区域混合组成。GSS完全或主要由Antoni A型区 域组成，这可能导致GSS与其它部位的神经鞘瘤特点不同。GS 通常临床表现为非特异性症状，比如上腹部疼痛或黑便。GS 的组织学诊断可通过S-100蛋白和免疫阳性反应证实。CD34、 CD 117和Dog-1、11、13、15等GS免疫反应阴性。
临床症状：中老年男性患者多见，功能性NEN可因为肿瘤释放
激素出现不同神经内分泌症状，比如胰岛细胞瘤；无功能性 NET以腹痛及消化道出血多见。 最常用的免疫组化指标是神经特异性烯醇化酶(NSE)及嗜铬粒蛋 白(CgA)。由于80%-100%的神经内分泌肿瘤分泌CgA,故NSE特异 性不及CgA，因而CgA是可靠的肿瘤标记物。CD56可以作为Syn （突触素）及CgA的辅助标记。
49岁，男性，呕血3天，胃镜发现胃底新 生物
鉴别诊断
发病年龄
影像学表现
淋巴结
NET （G1、G2）
中老年 胃肠壁息肉样肿块、局限不规则增厚；腔内型、腔外型、腔 可见淋巴 男性患者多于 内外型；呈等或稍低密度，多密度不均匀，可囊变，钙化少 结转移
女性患者 见；增强扫描早期病灶明显强化，延时期强化程度逐渐减低， 均可伴周围间隙侵犯。
胃肠／肝胆胰神经内分泌肿瘤分类 和分级标准及鉴别诊断
胃肠／肝胆胰神经内分泌肿瘤是一种起源于肽能神经元和神经
内分泌细胞的高度异质性肿瘤，以共同的细胞特征及独特的位点特 异性特征为特征的肿瘤。 胃肠道和胰腺 NEN 比在这些部位出现的更 常见的腺癌少得多。 但是目前消化道NEN 的发生率显着增加，尤其 是在胰腺等常见部位，其次是直肠，阑尾，结肠和胃。胰腺 NEN 也 很少见，少于十万分之一，占所有胰腺肿瘤的 1％至 2％。神经内分 泌细胞是在胃肠道和胰腺中发现的分化上皮细胞，分泌多种肽和其 他激素，神经内分泌细胞来源于成人胃肠干细胞，而不是神经元。 神经内分泌细胞储存肽突触样分泌囊泡，也含有嗜铬粒蛋白(CgA)和 突触素（Syn），是神经内分泌细胞分化的标志。神经内分泌细胞肿 瘤根据所涉及的器官在不同程度上共享神经内分泌细胞的细胞特征。