09淋巴造血系统疾病

原则： 原则： 1、大多数是 、大多数是B 细胞起源， 细胞起源，其 余是T细胞起源 细胞起源， 余是 细胞起源， NK细胞起源很 细胞起源很 少见。 少见。 2、滤泡性淋巴 、 瘤与弥漫性淋 巴瘤
正常淋巴结结构
CD20
CD3
T 和 B 淋 巴 细 胞 分 化 模 式
3、单克隆性肿瘤 、
B淋巴细胞反应性增生和B细胞淋巴瘤 淋巴细胞反应性增生和B
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镜下改变： 镜下改变： 概念:在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景” 概念:在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中R-S 细胞及其变型的恶性增生 及其变型的恶性增生。 细胞及其变型的恶性增生。 特点 1.正常淋巴结结构破坏消失， 1.正常淋巴结结构破坏消失，炎细胞和 正常淋巴结结构破坏消失 纤维化 2.特殊瘤细胞 特殊瘤细胞（ 细胞） 2.特殊瘤细胞（R-S 细胞）
淋巴造血系统疾病
病理教研室
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张燕青
淋巴造血系统疾病
学习目的：了解淋巴样肿瘤的分类、 学习目的：了解淋巴样肿瘤的分类、掌握霍奇金淋 巴瘤的病理特征及类型、 巴瘤的病理特征及类型、了解非霍奇金淋巴瘤的特点 及类型 重点和难点： 重点和难点：R-S细胞特征及类型、霍奇金淋巴瘤 细胞特征及类型、 组织学类型
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1、经典型
结节硬化型HL（NSHL） 结节硬化型HL（NSHL） HL
▲ 至少有一个由纤维条带围成的结节 陷窝型H/R 细胞，典型的R H/R▲ 陷窝型H/R-S细胞，典型的R-S细胞少 75%结节有丰富淋巴及混合细胞、 ▲ Ⅰ级〉75%结节有丰富淋巴及混合细胞、 散在H/R散在H/R-S细胞 H/R 25%结节有较多H/R H/RⅡ级〉25%结节有较多H/R-S细胞 占经典HL70% HL70 男女比= ▲ 占经典 HL70% ， 男女比 =1 ： 1 ， 预后略好于 MCHL和LDHL。 MCHL和LDHL。

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霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤

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经典型R 经典型R-S 细胞 细胞体积大，直径 细胞体积大，直径15体积大 45µm，椭圆或不规则 ， 胞浆丰富， 形。胞浆丰富，嗜酸性 或嗜碱性。 或嗜碱性。 核大，双核或多核，染 双核或多核， 色质浓缩，在核膜上， 色质浓缩，在核膜上， 核膜增厚 核仁大 核仁大、3-4µm，个别 ， 7µm，嗜酸性， 核仁 ，嗜酸性， 周围有透明晕。 周围有透明晕。
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淋巴细胞为主型
混合细胞型（MCHL） 混合细胞型（MCHL）
▲ 在弥漫性或模糊结节的炎性背景中有散在的R-S 在弥漫性或模糊结节的炎性背景中有散在的 炎性背景中有散在的R 细胞（单核或诊断性），无结节硬化纤维增生。 细胞（单核或诊断性） 无结节硬化纤维增生。 可转为淋巴减少型LDHL，常伴EBV感染。 LDHL EBV感染 ▲ 可转为淋巴减少型LDHL，常伴EBV感染。 约占CHL 20%-25%，男性多见， NSHL预后差 CHL的 预后差， ▲ 约占CHL的20%-25%，男性多见，比NSHL预后差， 比LDHL 较好。 较好。
4、免疫功能缺陷 、 5、霍奇金与非霍奇金的治疗 、 类型: 类型 B细胞肿瘤 细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 诊断： 诊断：依靠病理活检

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霍奇金淋巴瘤 （Hodgkins Lymphoma ，HＬ） Ｌ）

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多形性R 多形性R-S细胞 （多核瘤巨细 胞）: 细胞体 积大， 积大，异型性 明显,可呈多核， 明显,可呈多核， 核大， 核大，形态不 规则， 规则，有明显 的大核仁。 的大核仁。 . 木乃伊细胞: 木乃伊细胞: 即 凋亡肿瘤细胞

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放射线 化学制剂
化疗药物 EBV
淋巴组织肿瘤 Lymphoid neoplasms
定义： 定义：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处 恶性淋巴瘤： 淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤， 的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋 巴瘤。 巴瘤。 分类： 分类：复杂
病变特点 ： ①以儿童和青年成人为主 淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 ②淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 颈部LN 锁骨上LN LN、 腋下LN 纵隔LN 腹膜后LN LN， LN， LN， 颈部LN、锁骨上LN 腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN， 主动脉旁LN 纵隔、后腹膜、大动脉旁LN 主动脉旁LN 纵隔、后腹膜、大动脉旁LN 多为单发性、晚期扩散至肝、 骨髓、 ③ 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道 ④肿瘤细胞（H/R-S）细胞较少，散布于反应性炎细胞 肿瘤细胞（ ）细胞较少， 和不同程度的纤维化中； 肿瘤细胞常为T细胞围绕 细胞围绕， 和不同程度的纤维化中； 肿瘤细胞常为 细胞围绕，形 成玫瑰花环
变异的R 变异的R-S细胞：
陷窝细胞: 陷窝细胞: 体积大胞浆 丰富透明, 丰富透明, 核分叶, 核分叶,小 核仁, 核仁,胞浆 收缩好似位 于陷窝内. 于陷窝内.
爆米花细胞：胞浆淡染， 爆米花细胞：胞浆淡染， 细胞核皱折，多叶状， 细胞核皱折，多叶状， 染色质稀少，核仁多个， 染色质稀少，核仁多个，小
网状细胞型：细胞丰富，多形性 细胞+少量诊断性 网状细胞型：细胞丰富，多形性R-S细胞 少量诊断性 细胞
淋巴细胞减少型（LDHL） 淋巴细胞减少型（LDHL）
结节性淋巴细胞为主型HL 2、结节性淋巴细胞为主型HL NLPHL） （NLPHL）
▲ 单克隆B细胞肿瘤，结节性和弥漫性混合增生， 单克隆B细胞肿瘤，结节性和弥漫性混合增生， 散在“爆米花” L&H型 细胞。 散在“爆米花” L&H型R-S细胞。 ▲ ▲ HL的5%，男性多见． 占HL的5%，男性多见． CHL易复发 但预后较好；3%-5%可转化为 易复发， 较CHL易复发，但预后较好；3%-5%可转化为
CD20
暴米花样细胞
EMA
临床病理联系： 临床病理联系：
早期： 早期：局限性 无痛性 进行性淋巴结肿大 晚期：全身症状 发热、夜汗、消瘦、瘙痒等 发热、夜汗、消瘦、 晚期： 合并症： 全身衰竭/ 合并症：白血病相 全身衰竭/感染
分期：四期
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病理变化： 病理变化：
大体改变： 大体改变： 早期： 早期：有 活动性， 活动性， 互相无融 合。
晚期： 晚期：无活 动性， 动性，巨大 肿大淋巴结 融合成大的 包块， 包块，不易 推动
淋巴 瘤

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经典型R 经典型R-S 细胞
诊断性RS细胞 诊断性 细胞
镜影细胞：双核， 镜影细胞：双核，呈镜影样对称排列
霍奇金细胞 霍奇金细胞
单核R 细胞: 单核R-S细胞: 单核并具有R 单核并具有R-S细胞的其 余相应特征. 余相应特征. 细胞较大。单核， 细胞较大。单核，核仁 清楚，可见核仁周围晕。 清楚，可见核仁周围晕。
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混合细胞型（MCHL） 混合细胞型（MCHL）

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淋巴细胞减少型（LDHL） 淋巴细胞减少型（LDHL）
▲ 富于H/R-S细胞，极少量淋巴细胞。 富于H/R 细胞，极少量淋巴细胞。 H/R-

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滤泡性淋巴瘤
来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%， 来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占 25 10%，中年人。 10%，中年人。 病理特点：中心细胞、 ① 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结 节状 免疫表现： CD19、CD20、CD10、bC1② 免疫表现： CD19、CD20、CD10、bC1-2 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢， ③ 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预 后好， 年生存率>70% 后好，5年生存率>70%
DLBCL，预后较差。 DLBCL，预后较差。

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结节性淋巴细胞为主型HL 结节性淋巴细胞为主型HL 瘤细胞CD20+ 瘤细胞CD20+
淋巴细胞为主型
经典型霍奇金淋巴瘤
NS
MC
RS cell
形态特点 • R-S 细胞 • 反应性背景 • 结节硬化型 • 混合细胞型 • 淋巴细胞消减型 免疫表型 • CD15 ＋ • CD30 + • CD20 -/+ • CD45, EMA • EBV -/+ 遗传学特征 • 无特殊 临床特点 • 发病率呈双峰 • 淋巴结，比邻 淋巴结， • 可治愈的
▲ 在CHL中少于5% ，男性多见 CHL中少于 中少于5 HIV感染有关 具有侵袭性， 感染有关， ▲ 与HIV感染有关，具有侵袭性， 预后最差 。
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淋巴细胞消减型
弥漫性纤维化：细胞成分尤其淋巴细胞明显减少， 弥漫性纤维化：细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型 细胞及变型 R-S细胞增多，弥漫纤维化型、纤维 、蛋白沉积、少数细胞坏死 细胞增多， 细胞增多 弥漫纤维化型、纤维↑、蛋白沉积、
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组织学类型
1、经典型 、 结节硬化型（ 结节硬化型（NSHL） ） 混合细胞型（MCHL） 混合细胞型（ ） 淋巴细胞为主型（ 淋巴细胞为主型（LRHL） ） 淋巴细胞消减型（ 淋巴细胞消减型（LDHL） ） 2、结节性淋巴细胞为主型 、 上述各型可转化（ 型不变） 上述各型可转化（NS型不变） 型不变
CD30
CD15
EBV-ISH
结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤
形态特点 • 结节 (& 弥漫 弥漫) • 暴米花样 L&H 细胞 • 小B 淋巴细胞 免疫表型 • B cell phenotype • CD20, 79, 45 + • CD30 -/+ • EMA + • EBV 遗传学特征 •无特殊 无特殊 临床特点 •男>女 • 惰性 • 转化成弥漫性大 细胞 转化成弥漫性大B细胞 淋巴瘤
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结节硬化型 （ NSHL ）
结节硬化型
结节硬化型
陷窝细胞
淋巴细胞丰富型（LRHL） 淋巴细胞丰富型（LRHL）
▲ 呈结节性或弥漫性，散在H/R-S细胞（单核或诊断 呈结节性或弥漫性，散在H/R 细胞（ H/R背景中大量小淋巴细胞， 性），背景中大量小淋巴细胞，缺乏嗜酸性和中性粒 细胞。 细胞。 可转变为混合细胞型，40% EBV感染 感染。 ▲ 可转变为混合细胞型，40%伴EBV感染。 约占经典HL HL5 男性多见， 比其他经典HL HL预后稍 ▲ 约占经典 HL5% ， 男性多见 ， 比其他经典 HL 预后稍 NLPHL预后稍差 预后稍差。 好，比NLPHL预后稍差。
概
淋巴造血系统成分： 淋巴造血系统成分： 髓样组织 淋巴样组织 特点：量变 萎缩、增生 萎缩、 特点： 质变 肿瘤
述
代表：恶性淋巴瘤，白血病 代表：恶性淋巴瘤，
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发病相关因素
环境因素： 环境因素： 年龄： 年龄： 物理：电离辐射 物理： 化学： 化学：苯 病毒： 病毒：HTLV 遗传： 遗传：
非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤
NHL
概念
淋巴组织 不同成分 恶性肿瘤
占淋巴瘤80 90%， 占淋巴瘤80-90%， 80可发生于全身各部位。 可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结 淋巴结—2/3病例 淋巴结外—1/3病例 消化、 病例； 病例（ 淋巴结—2/3病例；淋巴结外—1/3病例（消化、呼吸 皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS NS） 道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS） 发病部位、肿瘤扩散、分类、临床表现 发病部位、肿瘤扩散、分类、