1例线粒体脑肌病病人的治疗与护理

1例线粒体脑肌病病人的治疗与护理
陈文辉
【摘要】@@ 1 病例介绍病人,女,26岁,因"反复发作性头痛,肢体抽搐4年加重2 d"于2009年2月收入院.病人5年前(2004年8月)首次发生头痛,右侧肢体抽搐伴发热.头颅磁共振成像(MRI)示:左侧枕叶及部分顶叶病变.当时诊断为"病毒性脑炎"给予糖皮质激素、阿昔洛韦和丙戊酸钠等药物治疗,出院后仍服用丙戊酸钠.入院前2 d无明显诱因出现左上肢抽动,当时意识清楚,无双眼上翻、口吐白沫及大小便失禁.持续4 min～5 min自行停止,发作逐渐频繁,每天数十次.病人有一同卵双生妹妹2008年因发作性意识丧失伴抽搐、发热住院.头颅MRI检查:左侧颞枕部病毒性脑炎首选考虑.诊断为病毒性脑炎,行抗癫痫治疗.
【期刊名称】《护理研究》
【年(卷),期】2010(024)029
【总页数】1页(P2722-2722)
【作者】陈文辉
【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院,200092
【正文语种】中文
【中图分类】R473.74
1 病例介绍
病人,女,26岁,因“反复发作性头痛,肢体抽搐4年加重2 d”于2009年2月收入
院。

病人5年前(2004年8月)首次发生头痛,右侧肢体抽搐伴发热。

头颅磁共振成像(MRI)示:左侧枕叶及部分顶叶病变。

当时诊断为“病毒性脑炎”给予糖皮质激素、阿昔洛韦和丙戊酸钠等药物治疗,出院后仍服用丙戊酸钠。

入院前2 d无明显诱因
出现左上肢抽动,当时意识清楚,无双眼上翻、口吐白沫及大小便失禁。

持续4 min～5 min自行停止,发作逐渐频繁,每天数十次。

病人有一同卵双生妹妹2008
年因发作性意识丧失伴抽搐、发热住院。

头颅MRI检查:左侧颞枕部病毒性脑炎首选考虑。

诊断为病毒性脑炎,行抗癫痫治疗。

2 检查与治疗
病人入院后仍给予丙戊酸钠、氯硝西泮、加巴喷丁、阿昔洛韦、甘露醇治疗,症状
有所改善。

住院后出现进行性加重的视力模糊,头胀痛。

入院2周后查体,出现左侧同向性偏盲体征。

运动前后血清乳酸增高。

头颅MRI:右侧颞顶枕部及左侧枕顶部
病变。

脑电图显示:基底节律为低至中幅8周/秒～9周/秒α波,两半球不对称,α指数左枕>右枕。

记录中见较多量不规则2 c/s～5 c/sδ、Q波,以右枕明显,描记中见几次阵发性弥漫性短段3 c/s、4 c/s棘-慢综合波。

脑脊液压力、常规生化均正常。

头颅磁共振波谱(MRS)检查示:1.33处见乳酸双尖峰。

基因检查mtDNA A 3243G 型点突变与正常型的嵌合体,符合线粒体脑病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)
诊断。

加用辅酶Q10、三磷腺苷(ATP)及B族维生素,病人抽动症状控制,视力仍模糊。

于入院1个月后自动出院。

3 护理
3.1 心理护理线粒体脑肌病病人由于线粒体氧化磷酸化障碍导致ATP生成不足,不能维持细胞的正常生理功能,产生氧化应激,使氧自由基产生增加,诱导神经细胞凋亡[1]。

病人反应迟钝、淡漠、智力下降而导致性格孤僻、社交障碍。

医护人员应多
与病人沟通,并向病人解释可能出现的临床表现,解除病人的思想顾虑,帮助其树立战胜疾病的信心。

3.2 安全防护病人有进行性视力模糊,应注意加强保护措施,加床栏避免坠床,下床活动时应有人陪同,嘱病人穿防滑鞋,保持地面干燥,挪开行走中的障碍物,防止病人因视物不清而跌倒受伤[2,3]。

3.3 抽搐护理为病人提供安静的病室环境,抽搐时扶持病人卧倒,防止跌伤[4]。

不可按压病人的肢体,以免发生意外。

嘱病人注意饮食,按时服药。

3.4 疼痛护理头胀痛是由于线粒体脑肌病本身侵犯中枢神经系统所致,必要时给予
氧气吸入,严密观察血压、心律、心率变化及有无恶心、呕吐症状。

3.5 运动病情稳定后可指导病人进行长期有规律的体育锻炼。

由于线粒体脑肌病
病人运动后血乳酸水平明显提高,故只宜从事轻度运动。

运动方式包括步行、慢跑、健身操、太极拳等。

参考文献:
[1] 刘福平,徐保真.线粒体糖尿病的基础与临床[J].中国实用内科杂
志,1997,17(12):755.
[2] 宋东材,刘翠兰,吕强,等.线粒体脑肌病临床及预后的研究[J].中华医学杂
志,2002,82(3):158-160.
[3] 吴江.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2005:357.
[4] 段桂仙.病毒性脑炎患儿的临床观察与护理[J].全科护理,2009,7(12B):3238.。