关于原发性肺淋巴瘤表现课件

沿淋巴管分布中以支气管周 围为主的表现，提示肿瘤浸
润支气管周围间质
PPL影像表现
➢支气管血管、淋巴管型 ❖小叶间隔增厚 ❖可呈毛玻璃样变
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PPL影像表现
病史：女，气短数周。
CT表现：双肺斑片状实变影， 散在多发小结节影，边界不清 楚，部分有融合，主要沿支气 管血管束分布。
➢ 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起 ，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔 变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。
➢ 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展， 肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸 膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。
PPL诊断标准
免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（
﹢）, CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(),CK(-),Syn(-)
PPL影像表现
➢结节、肿块型 ❖偶可见空洞及液气平面
PPL影像表现
两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺 野可见多发结节状病灶，右肺下叶见较大肿块。
PPL影像表现
➢结节、肿块型
PPL影像表现
男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。
PPL影像表现
术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁 紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间 附近亦有软组织瘤体约2～3cm，一并切除 。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好 ，痊愈出院 。
病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型 ）
有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状 无全身淋巴结或肝、脾肿大。 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率
>2％ ，是正常人群的200倍。
原发性肺淋巴瘤CT分型
➢结节、肿块型 ➢肺炎、肺泡型 ➢支气管血管、淋巴管型（间质型） ➢粟粒型 ➢混合型
PPL的鉴别诊断
PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺 内其他常见或少见疾病鉴别，如：
➢ 大叶性肺炎 ➢ 小叶性肺炎 ➢ 结节病 ➢ 转移瘤 ➢ 韦格肉芽肿 ➢ 肺炎型细支气管肺泡癌 ➢ 肺霉菌病 ➢ 特发性间质性肺炎等。
PPL影像表现
PPL影像表现
➢支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射状网状阴影 ❖支气管血管束增粗、扭曲 ❖支气管周围多发结节 ❖支气管充气征（与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长
，多不引起支气管的阻塞有关）
影像表现
➢支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射 状网状阴影 ❖支气管周围多发结节
原发性肺淋巴瘤分型
➢非何杰金淋巴瘤 ❖肺粘膜相关淋巴瘤 ❖高度恶性大B细胞淋巴瘤 ❖血管中心性淋巴瘤 ❖其他如血管内淋巴瘤(IVL)等
PPL病理特征
➢ 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下 组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾 向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持 通畅或仅轻度的狭窄。
诊断：原发性肺淋巴瘤。
PPL影像表现
粟粒型：
➢ 表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线 样弥漫分市，直径<3mm，边界粗糙，内无 支气管气像。
混合型：
➢ 同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者 。
小结
下述情况需想到原发性肺淋巴瘤
➢病程长，一般长达2～5年，发展极缓 慢
➢老年多见，男性多于女性 ➢无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者 ➢结节、肿块或实变病灶 ➢并伴有空气支气管征 ➢合并肺间质性改变 ➢无肺门及纵膈淋巴结肿大
PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病； ➢ 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。 ➢ 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。
PPL临床表现
本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年， 平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见， 占87%。手术预后一般较好。
1983年Koss提出的诊断标准：
➢ 病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结； ➢ 排除纵隔病变向肺内的浸润； ➢ 无淋巴瘤病史； ➢ 必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断。
PPL诊断标准
1993年Cordier等的修订标准：
➢ 影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大； ➢ 以前从未发生过肺外淋巴瘤； ➢ 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及
经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小 淋巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较 均匀，核膜边缘可见小核仁，偶见核分裂像。
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PPL影像表现
➢肺炎、肺泡型
❖病理基础
淋巴瘤细胞
阻塞性肺炎样改变
破坏支气管基底 膜及黏膜上皮层
引起支气管变形、 狭窄
PPL影像表现
肺炎或肺泡型：
➢表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变， 由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支 气管气像。
PPL影像表现
男性，肺部反复发作的症 状一直被当作肺炎治疗， 呼吸衰竭。 CT表现：双肺明显大片 状肺实变影，边界清楚或 模糊，其内可见支气管显 著扩张；周围仍可见正常 的肺组织存在。双侧胸腔 少量积液。 诊断：原发性肺淋巴瘤。
PPL影像表现
➢结节、肿块型
❖病理基础
支气管、血管周 围淋巴瘤细胞
沿支气管、血管外周淋 巴窦道途径浸润扩散
局部形成结节 或肿块
支气管、血管、淋巴管周 围组织结构增厚
PPL影像表现
结节、肿块型：
➢最常见。病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下 ，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清 楚，密度较低，直径1-10 cm，大于1cm病灶 内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平 ；病灶可见明显强化。
关于原发性肺淋巴 瘤表现
原发性肺淋巴瘤
( Primary pulmonarylymphoma, PPL)
➢发病率极低
❖约占淋巴瘤的0.36%~1.2% ➢特点
❖主要发生于肺间质和支气管粘膜 ❖不伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病 ➢以B细胞型为主 ❖约占80%-90%
原发性肺淋巴瘤分型
➢何杰金病 Hodgkin’s disease ➢非何杰金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL