腹主动脉旁炎性肌纤维母细胞瘤1例

腹主动脉旁炎性肌纤维母细胞瘤1例

1临床资料

患者，男，51岁。无明显诱因出现中上腹隐痛，伴轻微腹胀3月余。体检：一般情况可，体温36.5℃，左上腹有深压痛，无肌紧张及反跳痛，肝肾区无扣痛。

入院检查：血常规正常，大便隐血阳性；肠镜提示小肠静脉曲张，考虑肠外组织压迫，胃镜检查、肝肾功能及血常规未见异常。PET表现：主动脉弓旁、中腹部主动脉旁结节样FDG摄取异常增高，考虑淋巴瘤可能。CT表现：上腹部腹主动脉及肾动脉周围见一形态不规则软组织块影，大小约9.0cm×3.5cm，上至腹主动脉膈肌裂孔平面，下达第3腰椎下缘平面，密度角均匀，边界清晰，平扫CT值为40Hu，动脉期59 Hu、静脉期69 Hu、延时期CT值78 Hu，有轻度缓慢持续强化，考虑淋巴瘤。（图1～7）

手术所见：腹腔干平面以下腹主动脉周围有致密灰白色组织，质硬，大小约3.0cm×9.0cm，累及左肾动脉、肾静脉，与血管分界不清，邻近腹主动脉周围有多个质软、肿大淋巴结；肿块不能完全切除。病理诊断：（腹主动脉旁）炎性肌纤维母细胞瘤；（腹主动脉旁）淋巴结反应性增生。免疫组化：Actin（平）阳性、S-100阴性、CD68散在阳性。（图8）

2讨论

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、良性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、黏液样错构瘤、炎症性肌纤维组织细胞增生、炎症性纤维肉瘤等，组织来源不明[1]。世界卫生组织（WHO）将其定义为一种间叶性肿瘤，基本病理改变为细长梭形的肌纤维母细胞和成纤维细胞增生伴不同程度的慢性炎性细胞浸润。临床可发生于身体不同部位，以肺部多见，肺外常见于青少年或儿童[2]。IMT大部分起病隐匿，临床表现无明显特异性，表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛及贫血等，并且症状随部位而异，肿块大小不一，可以浸润周围器官、组织，不易切除，有复发趋势[3]。

影像学检查有助于明确IMT的部位、大小、范围及血供情况，查阅有关文献，总结其影像学表现：①单发肿块，多发少见，边界清楚呈分叶状；②CT平扫呈较均匀的软组织密度，MRI 呈等或稍长T1信号，等或稍长T2信号，有轻度较均匀强化；③可伴周围淋巴结反应性增生；④肿块对周围器官或组织不同程度的浸润、包裹、压迫。上述影像表现提示有恶性肿瘤的特性，由于ITM有浸润生长的特点，术后常复发[3，4]。IMT与腹膜后纤维化鉴别，以及与部分原发性腹膜后肿瘤，如腹膜后淋巴瘤、平滑肌瘤、神经源性肿瘤，转移性肿瘤等鉴别困难。被文男性患者发病年龄较大，位于腹膜后，其临床表现及相关检查均无典型特点，确诊主要依靠手术病理证实，临床以手术切除治疗为主，并定期随访复查。

参考文献：

[1]赖日权主编.软组织肿瘤病理学[M].北京：人民卫生出版社，1998：229～231.

[2]Bronzino P，Abbo L，Bagnasco F et al. Intra-abdominal inflammatory myofibroblastic pseudotumor：case report and review of the literature[J] . G Chir. 2005 Oct；26（10）：362-4

[3]蔡兆根.20例炎症性肌纤维母细胞瘤临床病理分析[J].实用肿瘤杂志，2008. 23（1）：39.

[4]唐光才，孙贞超，邱丽华，等.后腹膜炎性肌纤维母细胞瘤1例[J].中国医学影像技术，2005，21（11）：1700.