法洛四联症的病理解剖及手术治疗(罗会昭)
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法洛四联症的病理解剖及手术治疗
一、病理解剖:
四联:
肺动脉狭窄
主要、原发
室间隔缺损
主动脉骑跨
继发
右心室肥厚
发病机制:漏斗部发育不全及漏斗部室间隔向前、头端偏移延伸
右室流出道梗阻(RVOTO)
漏斗部室间隔
流入道室间隔排列错位不能愈合室间隔缺损
小梁部室间隔
漏斗隔前移主动脉骑跨
肺动脉狭窄右心室肥大
(一)肺动脉狭窄
1、漏斗部狭窄最多见典型
∵肥厚的室上嵴、隔束及壁束
漏斗间隔左前移
(1)类型:
低位狭窄最常见第三心室
中间位狭窄漏斗腔小
高位狭窄无漏斗腔肺动脉瓣正常
弥漫性管状狭窄漏斗部发育不良、肺动脉瓣及主肺动脉狭窄
漏斗部缺如又动脉瓣下VSD,肺动脉瓣及瓣环狭窄
异常肌束少见
2、肺动脉瓣狭窄占75%
(70%)二瓣畸形、增厚、小
发育不全、瓣叶缺如(3%~5%)
闭琐
3、肺动脉瓣环狭窄见于高位漏斗狭窄、管状狭窄者
4、肺动脉及其分支狭窄极少数左右肺动脉缺如
5、单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄5%
(二)室间隔缺损(VSD)
大都为宽大,1.5~3.0cm,单一3%~15%多发
周边:底部:室间隔肌肉边,前端止于园椎乳头肌
(下缘)
后部:室缺边缘与三尖瓣隔瓣的植入部相适应
(后缘)有时为隔瓣与主动脉纤维连接→嵴
高部:主动脉瓣环与右室前壁的连接处
(上缘)
前部:倾斜、厚的室间隔肌肉组织止于园椎乳头肌
(前缘)
(三)主动脉骑跨前移、顺钟向旋转
(四)右心室肥厚壁厚≒左室壁肌小梁粗大
(五)其它病理改变
(1)左心室小也可能增大壁厚多正常EF很少降低
(2)冠状动脉异常7+%4%造成手术困难
前降支起自右冠状动脉横越RVOT
右冠状动脉起自左冠状动脉横过RVOT
左冠状动脉起自肺动脉
右冠状动脉的粗大分支横跨于RVOT
(3)体-肺侧支循环
(4)右位主动脉弓、房缺、PDA、冠状动脉畸形、镜面右位心、房室隔缺损等。
(5)窦房结、房室结位置正常,房室束和室缺的关系与常见大室缺相同。
房室束在无冠窦底部穿过中心纤维,沿室缺下缘走向园椎乳头
肌。如室缺与纤维三角、三尖瓣环之间有肌肉组织,则房室束不
在室缺边缘,补片缝在室缺边缘上,不会损伤房室束。
※右心室漏斗部及室上嵴由隔束组成,隔束与室间隔及右室的冠状动脉分支关系密切,而壁束则与主动脉壁(窦)及主动
脉瓣关系密切,手术时主要切除隔束、壁束,保留室上嵴。
二、手术治疗
根治手术1955年Lillehei 首次获成功。
姑息手术1945年Blalock和Taussig首次做锁骨下动脉-肺动脉分流。(一)根治手术
成功的关键在于:①严密修补室间隔缺损,不损伤房室束;②彻底解除右室流出道梗阻(漏斗部、肺动脉瓣、瓣环和肺动脉);③良好心肌保护,避免损伤冠状动脉。
基本方法(略):
1、经右心室根治术
①正中劈开胸骨切口,常规建立体外循环,关闭
②右心室漏斗部纵切口
<右心室长度的1/3
不损伤冠状动脉
③疏通右室流出道
·切除肥厚的隔束和壁束,保留室上嵴;切除肥厚肌束,勿
损伤室间隔和主动脉。
·切开肺动脉瓣交界,切开瓣环
标准肺动脉瓣环直径:
<1岁 8~10mm
4~10岁 11~13mm
11~14岁 14~16mm
>15岁 17~18mm
右室流出道增宽完成叶直径:
婴儿:1~1.2cm
体重:10~12Kg 1.2~1.3cm
12~15Kg 1.3~1.5cm
成人:1.7cm
④修补室间隔缺损
补片材料:Teflon片、自体心包
大小:略<室缺
主动脉骑跨严重者,补片要大些
缝合方法:
·间断双头针3-0尼龙线带垫片褥式缝合。
·连续多用于新生儿、婴儿。
上片、医片、打结后,仔细检查修补是否完善。
⑤补片增宽右室流出道
跨瓣或不跨瓣酌情,肺动脉分支狭窄增宽
材料:自体心包戊二醛处理
带单瓣
人造血管片
同种血管带瓣
带瓣管道——异位冠状动脉
一侧肺动脉缺如
周围肺动脉发育不良
大小适中
连续逢合
⑥测压:右室压、左室压、肺动脉压、桡动脉压、左、右房压。
理想结果:RVP/LVP≤40%,RV与PA压差≤20mmHg,两心房压力
相等且低。
中等度的矫治结果较常见,RVP/LVP≈0.5+
RVPA压差为40~50mmHg,RAP<12mmHg 不满意的矫治结果:RVP=LVP
对于矫治手术不满意,存在残余狭窄和残余分流病例,需当即进行补救矫治,否则难度难关。
四联症矫治术后晚期死亡直接与右室压力有关,RVP<60mmHg者,远期死亡率<1%,而>60mmHg者死亡率为22%,>70mmHg者,死亡率为32%(Garson1979)。
2、经右房及肺动脉矫治
适用于单纯漏斗部狭窄或伴瓣膜狭窄而肺动脉瓣环无狭窄者。
此法优点:①右心室损伤小,远期心功能好;
②不损伤异位冠状动脉;
③避免因右室切口瘢痕造成的晚期心律失常。
右室漏斗部发育不全、弥漫性右室流出道狭窄不适合用此法。
(二)姑息手术体-肺动脉分流术
1、适应证:①2岁以内危重患儿
②肺动脉发育极差、左室舒张末期容量太小等不适合根治者
③其它复杂先心病伴肺循环血流量不足者
2、目的:①缓解症状,增加肺血流量,使紫绀减轻
②逐渐扩张狭小的肺动脉,为根治手术创造条件
3、手术方法: