法洛四联症的病理解剖及手术治疗(罗会昭)

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法洛四联症的病理解剖及手术治疗

一、病理解剖:

四联:

肺动脉狭窄

主要、原发

室间隔缺损

主动脉骑跨

继发

右心室肥厚

发病机制:漏斗部发育不全及漏斗部室间隔向前、头端偏移延伸

右室流出道梗阻(RVOTO)

漏斗部室间隔

流入道室间隔排列错位不能愈合室间隔缺损

小梁部室间隔

漏斗隔前移主动脉骑跨

肺动脉狭窄右心室肥大

(一)肺动脉狭窄

1、漏斗部狭窄最多见典型

∵肥厚的室上嵴、隔束及壁束

漏斗间隔左前移

(1)类型:

低位狭窄最常见第三心室

中间位狭窄漏斗腔小

高位狭窄无漏斗腔肺动脉瓣正常

弥漫性管状狭窄漏斗部发育不良、肺动脉瓣及主肺动脉狭窄

漏斗部缺如又动脉瓣下VSD,肺动脉瓣及瓣环狭窄

异常肌束少见

2、肺动脉瓣狭窄占75%

(70%)二瓣畸形、增厚、小

发育不全、瓣叶缺如(3%~5%)

闭琐

3、肺动脉瓣环狭窄见于高位漏斗狭窄、管状狭窄者

4、肺动脉及其分支狭窄极少数左右肺动脉缺如

5、单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄5%

(二)室间隔缺损(VSD)

大都为宽大,1.5~3.0cm,单一3%~15%多发

周边:底部:室间隔肌肉边,前端止于园椎乳头肌

(下缘)

后部:室缺边缘与三尖瓣隔瓣的植入部相适应

(后缘)有时为隔瓣与主动脉纤维连接→嵴

高部:主动脉瓣环与右室前壁的连接处

(上缘)

前部:倾斜、厚的室间隔肌肉组织止于园椎乳头肌

(前缘)

(三)主动脉骑跨前移、顺钟向旋转

(四)右心室肥厚壁厚≒左室壁肌小梁粗大

(五)其它病理改变

(1)左心室小也可能增大壁厚多正常EF很少降低

(2)冠状动脉异常7+%4%造成手术困难

前降支起自右冠状动脉横越RVOT

右冠状动脉起自左冠状动脉横过RVOT

左冠状动脉起自肺动脉

右冠状动脉的粗大分支横跨于RVOT

(3)体-肺侧支循环

(4)右位主动脉弓、房缺、PDA、冠状动脉畸形、镜面右位心、房室隔缺损等。

(5)窦房结、房室结位置正常,房室束和室缺的关系与常见大室缺相同。

房室束在无冠窦底部穿过中心纤维,沿室缺下缘走向园椎乳头

肌。如室缺与纤维三角、三尖瓣环之间有肌肉组织,则房室束不

在室缺边缘,补片缝在室缺边缘上,不会损伤房室束。

※右心室漏斗部及室上嵴由隔束组成,隔束与室间隔及右室的冠状动脉分支关系密切,而壁束则与主动脉壁(窦)及主动

脉瓣关系密切,手术时主要切除隔束、壁束,保留室上嵴。

二、手术治疗

根治手术1955年Lillehei 首次获成功。

姑息手术1945年Blalock和Taussig首次做锁骨下动脉-肺动脉分流。(一)根治手术

成功的关键在于:①严密修补室间隔缺损,不损伤房室束;②彻底解除右室流出道梗阻(漏斗部、肺动脉瓣、瓣环和肺动脉);③良好心肌保护,避免损伤冠状动脉。

基本方法(略):

1、经右心室根治术

①正中劈开胸骨切口,常规建立体外循环,关闭

②右心室漏斗部纵切口

<右心室长度的1/3

不损伤冠状动脉

③疏通右室流出道

·切除肥厚的隔束和壁束,保留室上嵴;切除肥厚肌束,勿

损伤室间隔和主动脉。

·切开肺动脉瓣交界,切开瓣环

标准肺动脉瓣环直径:

<1岁 8~10mm

4~10岁 11~13mm

11~14岁 14~16mm

>15岁 17~18mm

右室流出道增宽完成叶直径:

婴儿:1~1.2cm

体重:10~12Kg 1.2~1.3cm

12~15Kg 1.3~1.5cm

成人:1.7cm

④修补室间隔缺损

补片材料:Teflon片、自体心包

大小:略<室缺

主动脉骑跨严重者,补片要大些

缝合方法:

·间断双头针3-0尼龙线带垫片褥式缝合。

·连续多用于新生儿、婴儿。

上片、医片、打结后,仔细检查修补是否完善。

⑤补片增宽右室流出道

跨瓣或不跨瓣酌情,肺动脉分支狭窄增宽

材料:自体心包戊二醛处理

带单瓣

人造血管片

同种血管带瓣

带瓣管道——异位冠状动脉

一侧肺动脉缺如

周围肺动脉发育不良

大小适中

连续逢合

⑥测压:右室压、左室压、肺动脉压、桡动脉压、左、右房压。

理想结果:RVP/LVP≤40%,RV与PA压差≤20mmHg,两心房压力

相等且低。

中等度的矫治结果较常见,RVP/LVP≈0.5+

RVPA压差为40~50mmHg,RAP<12mmHg 不满意的矫治结果:RVP=LVP

对于矫治手术不满意,存在残余狭窄和残余分流病例,需当即进行补救矫治,否则难度难关。

四联症矫治术后晚期死亡直接与右室压力有关,RVP<60mmHg者,远期死亡率<1%,而>60mmHg者死亡率为22%,>70mmHg者,死亡率为32%(Garson1979)。

2、经右房及肺动脉矫治

适用于单纯漏斗部狭窄或伴瓣膜狭窄而肺动脉瓣环无狭窄者。

此法优点:①右心室损伤小,远期心功能好;

②不损伤异位冠状动脉;

③避免因右室切口瘢痕造成的晚期心律失常。

右室漏斗部发育不全、弥漫性右室流出道狭窄不适合用此法。

(二)姑息手术体-肺动脉分流术

1、适应证:①2岁以内危重患儿

②肺动脉发育极差、左室舒张末期容量太小等不适合根治者

③其它复杂先心病伴肺循环血流量不足者

2、目的:①缓解症状,增加肺血流量,使紫绀减轻

②逐渐扩张狭小的肺动脉,为根治手术创造条件

3、手术方法:

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