内科学：肺动脉高压与肺源性心脏病
肺源性心脏病到底有多严重
肺源性心脏病到底有多严重1何为肺源性心脏病肺源性心脏病是临床常见肺部与心脏疾病，即肺组织与支气管在肺动脉高压下诱发的心脏疾病，也有可能与肺动脉血管发生相关病变有关。
此病可能发病急速，也有可能转至慢性疾病，临床多以慢性肺源性心脏病为主，病程相对缓慢，观察患者体征与临床症状得知，通常会在前期出现部分代偿现象，当疾病发展至中后期时则会出现较为严重的右心衰与呼吸衰竭现象，凸显早观察与早治疗重要性。
除了肺与心脏，患者其它器官也会受到不同程度损害，其中常见现象为支气管症状，部分患者会出现慢性弥漫性肺间质纤维化或并发肺结节、肺结核、过敏性肺泡炎症，少数患者胸廓出现运动障碍，对呼吸功能造成严重影响。
2肺心病症状2.1 早期肺心病早期临床症状常见气短、咳痰、咳嗽。
每逢秋冬季节，患者会急性发作，日夜咳嗽加剧，痰量增多从转至黄色。
有效控制急性发作后则转至缓解期，此时咳嗽减轻，痰量减少，痰液从黄转白及变稀。
若病情持续进展则会加重肺气肿程度，患者逐渐出现气短症状，初期仅是活动量大时会感到明显气喘，劳作时耐力不足，渐渐发展为轻微日常生活起居活动就会感到明显气短症状，甚至处于静态时也会感到气短。
患者在出现严重呼吸困难时会被迫坐起，称之为端坐呼吸。
2.2 晚期肺心病晚期症状则以呼吸衰竭与心力衰竭为主，首先，呼吸衰竭：早期缺氧以胸闷、心悸、青紫等症状为主。
当肺源性心脏病持续发展时则会出现缺氧神经症状，临床将此现象称为肺性脑病，患者多有烦躁、头胀、头痛、精神紊乱、震颤、痉挛、幻觉等表现，若情况严重则会出现嗜睡与神志淡漠，最后陷入昏迷。
其次，心力衰竭：肺源性心脏病早期临床症状可能与呼吸功能减退症状相似，所以，临床经常会混淆二者。
然而肺源性心脏病后期会有气喘、尿少、上腹胀痛、发绀加重、心悸、恶心呕吐等症状。
通过体格检查发现患者心率加快且伴随剑突下区收缩期吹风噪声。
病程后期已出现肾上腺皮质功能不全，此时患者面颊及口腔粘膜色素变为紫褐色，病情严重会出现休克。
规培题库 肺动脉高压与肺心病
1/37.【A1型题】X线胸片诊断慢性肺源性心脏病的主要依据，下列哪项不符合A.可有明显肺气肿或慢性肺部感染疾患征象B.右心室增大C.肺动脉段突出，其高度≥5mmD.右下肺动脉干横径≥15mmE.右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07查看答案：答案：A解析：九版内科书第107页，肺动脉段明显突出或其高度≥3mm。
X线胸片诊断慢性肺源性心脏病的主要依据为：除肺、胸基础疾病或慢性肺部感染疾患征象外，应有肺动脉高压的表现，如右下肺动脉扩张，右下肺动脉干横径≥15mm,右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07;肺动脉明显突出或其高度≥3mm(并非≥5mm);有右心室增大等。
2/37.【A1型题】慢性肺源性心脏病形成肺动脉高压的主要因素是A.支气管感染B.毛细血管床减少C.缺氧使肺血管收缩痉挛D.肺静脉压增高E.肺小血管炎查看答案：答案：C解析：缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
3/37.【A1型题】慢性肺心病引起肺动脉高压最主要的原因是A.血液黏稠度增加B.肺毛细血管床减损C.慢性炎症所致的肺动脉狭窄D.血容量增加E.缺氧性肺血管收缩查看答案：答案：E解析：在慢性肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因包括功能性因素和解剖学因素，功能性因素较解剖学因素更为重要。
肺血管阻力增加的功能性因素有缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒，使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要的因素。
4/37.【A1型题】下列哪种药物在肺心病是禁忌的)A.洋地黄类√B.吗啡)C.利尿剂D.地西洋（安定）)E.巴比妥类查看答案：答案：BD解析：无5/37.【A1型题】关于慢性肺心病的心电图诊断标准，错误的是A.可见高而宽大的p波B.电压Rv1+Sv5≥1.05mVC.额面平均电轴二+90度D.重度顺钟向转位)E.电轴右偏查看答案：答案：A解析：无6/37.【A1型题】X线胸片诊断为慢性肺源性心脏病的主要依据，下列不正确的是A.可有明显肺气肿或慢性肺部感染征象B.右心室增大C.肺动脉段突出，其高度≥3mmD.右下肺动脉干横径≥15mmE.右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07查看答案：答案：A解析：慢性肺源性心脏病的X线诊断标准。
肺动脉高压与肺源性心脏病
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。
诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。
根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。
（二）严重的胸廓畸形。
（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。
（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘（二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。
2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。
（2）肺小动脉炎症。
（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。
（4）肺血管床受压。
3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。
四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。
2.体征：（1）发绀。
（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。
（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。
（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。
主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。
（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。
2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。
五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。
肺动脉高压与肺源性心脏病
02
肺源性心脏病概述
定义与分类
定义
肺源性心脏病（肺心病）是由于肺动脉高压导致右心肥厚、扩大和右心衰竭的一种心脏病。
分类
根据病因，肺心病可分为急性和慢性两种类型。
病因与病理生理
病因
慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管哮喘、肺结核等肺部疾病是导致肺动脉高压和肺 心病的主要原因。
病理生理
长期慢性缺氧、高碳酸血症和酸中毒导致肺血管收缩和痉挛，肺血管重构，肺动脉压力 升高，右心负担加重，最终导致右心衰竭。
诊疗经验分享
诊疗经验一
早期诊断是关键。肺动脉高压和 肺源性心脏病的早期症状不典型， 易被忽视。医生应提高对疾病的 认知，对疑似患者进行早期筛查 和诊断。
诊疗经验二
综合治疗是基础。针对不同病情 的患者，应采取个体化的治疗方 案，包括药物治疗、生活方式调 整、氧疗等综合治疗措施。
诊疗经验三
长期随访不可少。对于肺动脉高 压和肺源性心脏病患者，应定期 随访，监测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生存质量。
肺源性心脏病
由于肺部疾病导致肺动脉高压，进而引起右心肥 厚、扩大和右心衰竭的一类心脏病。
相互影响
肺动脉高压是肺源性心脏病的病理生理基础，而 肺源性心脏病是肺动脉高压的严重后果。
诊断与鉴别诊断
诊断
通过心电图、超声心动图、右心导管等 检查手段，结合患者症状和体征，可确 诊肺动脉高压和肺源性心脏病。
VS
避免暴露于空气污染环境
尽量避免长时间暴露于空气污染 的环境中，如工业废气、汽车尾 气等，以减少有害物质对源自组织 的损伤。患者日常保健指导
01
02
03
04
定期复查
按照医生的建议定期进行相关 检查，如心电图、超声心动图 等，以便及时了解病情变化。
肺动脉高压与肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病——病因
其他
原发性肺泡通气 不足、先天性口咽畸 形、OSAS等
慢性肺源性心脏病——发病机制和病理
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血液粘稠度增加和血容量增多
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
支气管、肺疾病
慢性阻塞性肺疾病， 约占80%-90%
哮喘、支气管扩张、 肺结核、肺尘埃沉着症、 间质性肺疾病等
慢性肺源性心脏病——病因
胸廓运动障碍性疾 病
严重的胸廓或脊椎 畸形、胸膜广泛粘连等
慢性肺源性心脏病——病因
肺血管疾病
CTEPH、IPAH、肺 小动脉炎——肺血管阻 力增加，肺动脉压升 高，右心室负荷加重
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
慢性肺源性心脏病——临床表现
肺、心功能代偿期
咳嗽、咳痰、气促、活动后可有心悸、呼吸困难、乏 力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血
急性感染可使可使上述症状加重 不同程度的发绀和肺气肿体征 偶有干湿性啰音 心音遥远，P2>A2 三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 颈静脉充盈甚至怒张，肝界下移
具有一条主要条件可确诊，两条次要条件为可疑。
电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波
辅助检查——超声心动图检查
超声心动图诊断标准：
①右室流出道内径≥30mm ②右室内径≥20mm ③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强 ④左、右心室内径比值<2 ⑤右肺动脉内径≥ 18mm或肺动脉干≥20mm ⑥右室流出道/左房内径>1.4 ⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像：a波低平或 <2mm，
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断
PAPm>20mmHg，或运动PAPm >30mmHg， PAWP正常。
• 超声检查:可反映肺动脉高压
实验检查
• 血液检查 • 肺功能检查 • 肺活检
• 诊断与鉴别诊断
– 排除引起肺动脉高压的病因后方可诊断
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
定义
• 诊断：海平面静息状态下右心导管测肺动
脉平均压（mPAP) >25mmHg或运动时 mPAP> 30mmHg，肺毛细血管楔压 <15mmHg，心脏彩超mPAP 40mmHg
• 分级：轻度26~35mmHg，中度36~45
mmHg，重度>45mmHg
分类
• 动脉性PAH:特发性、家族性、相关疾病（胶原血管病、 体-肺分流、门静高压、HIV、药物/毒物等）、甲状功能 异常、广泛肺静脉或毛细血管受累疾病PAH（肺静脉闭塞、 肺毛细血瘤）、新生儿持续性PH
• 肺血管内皮功能障碍
– 血管收缩与舒张因子失衡 • 收缩：血栓素A2、内皮素1 • 舒张：前列腺素、一氧化氮
• 血管平滑肌细胞钾离子通道缺陷
• K通道缺陷,K外流减少,膜处于去极化状态,Ca内流增加，血
管处于收缩状态
临床表现
• 呼吸困难：活动为主，与心排量减少，肺通气血
流比例失调有关
• 胸痛：右心负荷增加，氧耗量增加，右冠状动脉
• 静脉性PH：左心疾病 • 低氧性PH：COPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、
肺泡低通气、高原性、肺发育异常
• 慢性血栓或（和）栓塞性PH • 其他原因PH：如结节病、淋巴管肌病、肺血管受压
原发性肺动脉高压（PPH）
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病练习题
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病一、A11、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加B、气道梗阻C、肺动高压D、低氧血症及高碳酸血症E、血黏度增加2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧B、肺血管解剖结构改变C、血容量增高D、血液黏稠度增加E、电解质紊乱3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是人、双下肢水肿B、肝颈静脉回流征阳性C、心脏向左扩大D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进E、肝大，触痛阳性4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿B、缺氧与高碳酸血症C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大E、静脉压明显升高5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径三30mmB、右室前壁增厚C、右心内径三20mmD、左右心室内径的比值>2E、右肺动脉内径及右房增大6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴290°,重度顺钟向转位,Rv +Sv21.05mv,PII>0.25mv, 1 5最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿B、支气管哮喘C、慢性肺心病D、风心病-二尖瓣狭窄E、心房间隔缺损7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史B、发绀、呼吸困难C、肺动脉高压、右心室肥大D、两肺干湿性啰音E、酸碱平衡失调8、慢性肺心病乂线所见。
以下各项错误的是A、肺气肿征象B、右肺下动脉横径＜15mmC、肺动脉段高度三3mmD、肺动脉圆锥显著凸出E、右心室增大征象9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素B、华法林C、阿司匹林0、双香豆素E、枸橼酸钠10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛B、呋塞米C、改善通气、吸氧D、异丙肾上腺素吸入E、可拉明静滴11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗B、支气管扩张剂C、利尿剂D、呼吸兴奋剂E、强心剂12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染B、毛细血管床减少C、缺02肺小动脉收缩痉挛 2D、肺静脉压增高E、肺小血管炎13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素B、功能因素C、血容量增多D、血粘度增加E、以上都不是14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加B、CO2潴留使pH下降C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加D、痰栓使细小支气管阻塞E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围B、以右心衰为主C、少数患者也可见左心衰D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损16、肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，经治疗后明显降低肺动脉压的是A、慢支所致血管炎B、缺氧性肺血管收缩C、肺气肿压迫肺毛细血管D、慢性缺氧所致肺血管重建E、肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大17、慢性肺心病最常见的酸碱失衡类型是A、呼吸性碱中毒B、呼吸性酸中毒C、代谢性酸中毒D、代谢性碱中毒E、高AG代酸18、肺心病时最常见的心脏改变是A、右心房肥大B、左心房肥大C、右心室肥大D、左心室肥大E、左心房+左心室肥大19、慢性肺心病肺心功能代偿期的表现中，下述哪项是错误的A、p2亢进提示肺动脉高压B、干湿啰音提示支气管内有感染C、三尖瓣区听到收缩期杂音提示右心肥厚D、剑突下出现收缩期搏动提示左心肥厚E、颈静脉充盈提示胸腔内压升高，并非都有心衰20、肺心病并发心律失常，最具特征性的类型为A、室颤B、房性期前收缩C、紊乱性房性心动过速D、紊乱性室性心动过速E、阵发性室上速21、导致阻塞性肺气肿和慢性肺心病占第一位的原因是A、W型肺结核B、尘肺C、支气管哮喘D、弥漫性支气管扩张E、以上都不是22、肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是A、急性广泛心肌梗死B、急性严重心肌缺氧C、右心功能不全D、左心功能不全E、合并脑血管意外23、最容易发生洋地黄中毒的心脏病是A、风心病B、肺心病E、高心病24、关于慢性肺心病心力衰竭的病人使用利尿剂，下列哪项是正确的A、出现浮肿即可使用B、浮肿严重者应迅速利尿C、血钾不高，利尿同时，只要患者有正常排尿即应常规补钾D、为避免出现代碱，常用醋唑磺胺E、足量，持续使用效果较好25、肺心病急性加重期控制感染时选择抗生素的原则，下列哪项不恰当A、参考痰细菌培养及药敏试验B、在无培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素C、院外感染多选用抗革兰阳性菌的药物D、院内感染多选用抗革兰阴性菌的药物E、原则上选用广谱抗生素，尽快控制感染26、鲁米那用于下列哪种疾病是危险的人、肺心病合并肺性脑病8、心源性休克C、肺脓肿D、肺癌E、干性胸膜炎27、关于慢性肺心病心衰应用洋地黄治疗的叙述，错误的是A、应用前需纠正缺氧B、应先抗感染治疗C、用小剂量快作用制剂0、心率70〜80次/分为疗效指征£、心力衰竭纠正即停用28、慢性肺心病呼吸性酸中毒最有效的治疗措施是A、输碳酸氢钠B、用抗生素C、改善呼吸功能D、用强心剂E、用利尿剂29、慢性肺心病肺部感染、右心衰竭，最重要的治疗措施是A、洋地黄B、利尿剂E、纠正酸碱失衡30、呼吸功能不全的慢性肺心病患者，下列治疗措施哪项是错误的A、持续低流量吸氧B、积极控制呼吸道感染C、常规应用强心剂D、合理选用呼吸兴奋剂E、保持呼吸道通畅31、慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是A、抗生素B、祛痰药C、解痉平喘药D、呼吸兴奋剂E、镇静剂二、A21、男性，71岁，吸烟患者。
肺源性心脏病
肺源性心脏病什么是肺源性心脏病？肺源性心脏病（Pulmonary Heart Disease）是由于长期的肺部疾病或缺氧状态引起的心脏病变，其中包括肺动脉高压、慢性肺源性心脏病及右心功能不全等不同类型。
肺部疾病与心脏关系肺部疾病影响了呼吸系统的功能，导致氧气不足，从而使心脏需要更多的工作来补偿。
这种长期的心脏过度负荷会导致心脏扩张、心肌肥厚、心律失常等问题，最终可能发展为肺源性心脏病。
肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压是一种体循环性输送血液至肺动脉血管床时的血管内压升高的疾病。
肺动脉高压常见于各种肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺栓塞等。
因为肺动脉高压增加了右心室的负荷，所以长期发展下去会导致右心室肥大、右心衰竭，进而发展为肺源性心脏病。
慢性肺源性心脏病的症状与诊断•慢性咳嗽、痰中带血•呼吸困难•胸痛、心跳过速•黑矾尿•心悸•四肢水肿等诊断肺源性心脏病时，除了病史询问和体格检查，还需要进行心电图、超声心动图、胸片、心脏核磁等检查。
肺源性心脏病的治疗与预防治疗肺源性心脏病的关键在于控制原发性肺部疾病，如COPD、肺栓塞等。
常用的治疗方法包括吸氧疗法、肺动脉扩张剂、利尿剂等药物治疗，严重病例可能需要行介入治疗或手术治疗。
预防肺源性心脏病的关键在于预防原发性肺部疾病的发生发展，包括戒烟、避免长时间暴露于粉尘、化学品等环境因素中等。
结语肺源性心脏病是一种严重的心血管疾病，常见于患有慢性肺部疾病的患者，特别是肺动脉高压患者。
通过早期诊断、积极治疗原发性肺部疾病，可以有效地预防和控制肺源性心脏病的发展，从而减少患者的痛苦和提高生活质量。
肺动脉高压肺心病PPT课件
n 此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉 疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔 狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉 高压。
n 在慢性肺心病肺动脉高压的发生机制中， 功能性因素较解剖学因素更为重要。在急性加 重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后 ，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复 到正常范围。
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n （三）其他重要器官的损害 n 缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚
导致其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠 及内分泌系统、血液系统等发生病理改 变，引起多器官的功能损害。
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n 【临床表现】 n 本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸
疾病的各种症状和体征外，主要是逐步 出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害 的征象。按其功能的代偿期与失代偿期 进行分述。
、腹胀、恶心等。
n （2）体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心 率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩 期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛 ，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有 腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体 征。
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n 【实验室和其他检查】 n X线、心电图、超声心动图、血气分析
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【并发症】
n （一）肺性脑病 n （二）酸碱失衡及电解质紊乱 n （三）心律失常 n （四）休克 n （六）弥散性血管内凝血（DIC）
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n 【发病机制和病理】 n 引起右心室扩大、肥厚的因素很多。
但先决条件是肺功能和结构的不可逆性 改变，发生反复的气道感染和低氧血症, 导致一系列体液因子和肺血管的变化， 使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构 重塑，产生肺动脉高压。
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n （一）肺动脉高压的形成 n 1.肺血管阻力增加的功能性因素
缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺 血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高 压形成最重要的因素。
临床内科知识：慢性肺源性心脏病的诊断和鉴别诊断
临床内科知识：慢性肺源性心脏病的诊断和鉴别诊断系统复习医疗事业单位考试，需要掌握临床医学知识，帮助大家梳理内科学相关知识-慢性肺源性心脏病的诊断和鉴别诊断。
慢性肺源性心脏病的诊断本病诊断主要根据慢性肺、胸疾患的病史和体征，肺动脉高压，右心室肥大，以及X线、心电图、心电向量图、超声心动图和肺阻抗血流图等检查而确立，若伴有右心衰竭则更易确诊。
慢性肺源性心脏病临床上需要与以下疾病进行鉴别诊断：1.风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄所致的肺动脉高压、右心室肥大，且又常并发肺部感染，易与肺心病混淆。
风湿性心瓣膜病表现为：发病年龄较轻，多在40岁以下;常有风湿性心肌炎或关节炎的病史;二尖瓣区有舒张中、晚期隆隆样杂音，心衰控制后杂音持续存在或更清楚;X 线检查除右心室增大外，以左房扩大为主;心电图检查有左房室瓣型P波;超声心动图可示二尖瓣城墙样改变的图像。
2.冠心病肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。
冠心病有典型的心绞痛、心肌梗塞的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。
体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。
肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难，应详细询问病史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。
3.原发性扩张型心肌病肺心病心脏扩大，伴右心衰竭，可与本病相似。
但本病多为全心增大，无明显慢性呼吸道感染史及显著肺气肿体征。
X线检查无突出的肺动脉高压征。
心电图无明显的心脏顺钟向转位及电轴右偏，而以心肌劳损多见等，可协助鉴别。
例题：诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是?A.慢性支气管-肺疾病病史B.发绀，呼吸困难C.肺动脉高压，右心室肥大D.两肺干湿啰音E.酸碱平衡失调正确答案：C。
肺动脉高压与肺源性心脏病
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg）、“中”（36-45mmHg）、“重”（>45mmHg）三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）。
肺动脉高压（PH）、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH）具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病练习题
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病一、A11、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加B、气道梗阻C、肺动高压D、低氧血症及高碳酸血症E、血黏度增加2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧B、肺血管解剖结构改变C、血容量增高D、血液黏稠度增加E、电解质紊乱3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是A、双下肢水肿B、肝颈静脉回流征阳性C、心脏向左扩大D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进E、肝大，触痛阳性4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿B、缺氧与高碳酸血症C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大E、静脉压明显升高5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径≥30mmB、右室前壁增厚C、右心内径≥20mmD、左右心室内径的比值＞2E、右肺动脉内径及右房增大6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴≥90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mv，PⅡ＞0.25mv，最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿B、支气管哮喘C、慢性肺心病D、风心病-二尖瓣狭窄E、心房间隔缺损7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史B、发绀、呼吸困难C、肺动脉高压、右心室肥大D、两肺干湿性啰音E、酸碱平衡失调8、慢性肺心病X线所见。
以下各项错误的是A、肺气肿征象B、右肺下动脉横径<15mmC、肺动脉段高度≥3mmD、肺动脉圆锥显著凸出E、右心室增大征象9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素B、华法林C、阿司匹林D、双香豆素E、枸橼酸钠10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛B、呋塞米C、改善通气、吸氧D、异丙肾上腺素吸入E、可拉明静滴11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗B、支气管扩张剂C、利尿剂D、呼吸兴奋剂E、强心剂12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染B、毛细血管床减少C、缺O2肺小动脉收缩痉挛D、肺静脉压增高E、肺小血管炎13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素B、功能因素C、血容量增多D、血粘度增加E、以上都不是14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2＋通透性增加B、CO2潴留使pH下降C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加D、痰栓使细小支气管阻塞E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围B、以右心衰为主C、少数患者也可见左心衰D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损16、肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，经治疗后明显降低肺动脉压的是A、慢支所致血管炎B、缺氧性肺血管收缩C、肺气肿压迫肺毛细血管D、慢性缺氧所致肺血管重建E、肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大17、慢性肺心病最常见的酸碱失衡类型是A、呼吸性碱中毒B、呼吸性酸中毒C、代谢性酸中毒D、代谢性碱中毒E、高AG代酸18、肺心病时最常见的心脏改变是A、右心房肥大B、左心房肥大C、右心室肥大D、左心室肥大E、左心房+左心室肥大19、慢性肺心病肺心功能代偿期的表现中，下述哪项是错误的A、P2亢进提示肺动脉高压B、干湿啰音提示支气管内有感染C、三尖瓣区听到收缩期杂音提示右心肥厚D、剑突下出现收缩期搏动提示左心肥厚E、颈静脉充盈提示胸腔内压升高，并非都有心衰20、肺心病并发心律失常，最具特征性的类型为A、室颤B、房性期前收缩C、紊乱性房性心动过速D、紊乱性室性心动过速E、阵发性室上速21、导致阻塞性肺气肿和慢性肺心病占第一位的原因是A、Ⅳ型肺结核B、尘肺C、支气管哮喘D、弥漫性支气管扩张E、以上都不是22、肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是A、急性广泛心肌梗死B、急性严重心肌缺氧C、右心功能不全D、左心功能不全E、合并脑血管意外23、最容易发生洋地黄中毒的心脏病是A、风心病B、肺心病C、先心病D、冠心病E、高心病24、关于慢性肺心病心力衰竭的病人使用利尿剂，下列哪项是正确的A、出现浮肿即可使用B、浮肿严重者应迅速利尿C、血钾不高，利尿同时，只要患者有正常排尿即应常规补钾D、为避免出现代碱，常用醋唑磺胺E、足量，持续使用效果较好25、肺心病急性加重期控制感染时选择抗生素的原则，下列哪项不恰当A、参考痰细菌培养及药敏试验B、在无培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素C、院外感染多选用抗革兰阳性菌的药物D、院内感染多选用抗革兰阴性菌的药物E、原则上选用广谱抗生素，尽快控制感染26、鲁米那用于下列哪种疾病是危险的A、肺心病合并肺性脑病B、心源性休克C、肺脓肿D、肺癌E、干性胸膜炎27、关于慢性肺心病心衰应用洋地黄治疗的叙述，错误的是A、应用前需纠正缺氧B、应先抗感染治疗C、用小剂量快作用制剂D、心率70～80次/分为疗效指征E、心力衰竭纠正即停用28、慢性肺心病呼吸性酸中毒最有效的治疗措施是A、输碳酸氢钠B、用抗生素C、改善呼吸功能D、用强心剂E、用利尿剂29、慢性肺心病肺部感染、右心衰竭，最重要的治疗措施是A、洋地黄B、利尿剂C、氧疗D、抗生素E、纠正酸碱失衡30、呼吸功能不全的慢性肺心病患者，下列治疗措施哪项是错误的A、持续低流量吸氧B、积极控制呼吸道感染C、常规应用强心剂D、合理选用呼吸兴奋剂E、保持呼吸道通畅31、慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是A、抗生素B、祛痰药C、解痉平喘药D、呼吸兴奋剂E、镇静剂二、A21、男性，71岁，吸烟患者。
肺动脉高压与肺源性心脏病
19.10.2020
8
继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：间质性肺病 • 肺血管病变：肺栓塞 • 神经肌肉疾病
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分类
• 根据压力增高的部位来分： 毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞） 高动力性（如：先天心、甲亢） 毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）
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• 2.人口统计学指标和医学状况： 明确有关-----性别 可能有关-----妊娠、高血压 不太可能有关-----肥胖 3.疾病： 明确有关-----HIV感染 很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾 病、先天性体-肺分流性心脏病 可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切 除术后、罕见的遗传或代谢疾病等
19.10.2020
10
分级
指静息状态下的PAPm： • 轻度：26-35mmHg • 中度：36-45mmHg • 重度：>45mmHg
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原发性肺动脉高压
• 定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压 （PPH）
• 多见于育龄妇女；
• 可能病因：
1、常染色体显形遗传
2、免疫因素：29%抗核抗体↑
13
PPH的实验室检查
• 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学
• 心电图
• X线胸片
• 超声心动图
• 肺功能测定
• 血气分析
• 放射性核素肺通气/灌注扫描
• 右心导管术
• 肺活检 19.10.2020
14
PPH治疗
• 一、药物治疗 1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等 2、抗凝治疗 3、其他 • 二、肺或心肺移植
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肾、胃肠、内分泌、血液等
[临床表现]
本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸 疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出 现肺、心功能不全以及其它器官损害的征 象。现根据有无心肺功能衰竭，将肺心病 分为功能代偿期、功能失代偿期。
肺、心功能代偿期（包括缓解期）：
二氧化碳分压>50mmHg
[实验室及辅助检查]
五、血液化验： 红细胞↑、Hb↑、血粘度↑ 白细胞、中性粒细胞↑ 肝功能、肾功能、电解质改变
六、其他： 痰检 肺功能检查
诊断标准：
1、 呼吸系统原发病的存在 2、 肺动脉高压、右心室肥大 3、 右心衰竭表现 4、 除外其它心脏病引起的右心室肥大和衰
此期的临床表现有的以呼吸衰竭为主，也有以心力 衰竭为主或两者并重。
1、呼吸衰竭：肺心病多发生Ⅱ型呼吸衰竭即： Pa02＜60mmHg ,PaCO2＞50mmHg
症状：呼吸困难发绀、神志模糊、甚至出现昏迷、抽搐 2、心力衰竭：绝大数表现为右心功能衰竭 症状：上腹胀痛、食欲不振、恶心、呕吐、少尿、呼吸困
（3）正性肌力药物 洋地黄类药物应用指征： 1）感染已被控制，经利尿剂治疗心衰症状不 能控制者 2）急性左心衰者 原则：剂量宜小，选用作用时间短、起效快 的药物，用药前纠正低氧血症、低钾血症。 药物：西地兰、地高辛、毒毛花甙K。 （4）血管扩张剂的 应用：仅对部分顽固性 心衰有效
胸廓运动障碍性疾病：
1、严重的胸廓、脊柱畸形 2、神经肌肉疾病（脊髓灰质炎、重症 肌无力）
肺血管疾病：
1、特发性肺动脉高压 2、慢性栓塞性肺动脉高压：各种栓子脱 落（血栓、癌栓足 先天性口咽畸形 睡眠呼吸暂停低通气综合征
[发病机理]
本病发生的先决条件是肺血管阻力增 加所致肺动脉高压→右心负荷加重→右心室 肥厚、扩大→肺心病
治疗1
肺心功能代偿期的治疗： 1、延缓基础疾病的进展 2、增强免疫功能 3、加强康复锻炼 4、营养支持 5、LTOT甚或无创呼吸机
肺心功能失代偿的治疗
控制感染 控制呼吸衰竭 控制心力衰竭 防治并发症 护理
呼吸衰竭治疗： （1）控制感染：抗生素应用
（2）建立通畅气道：平喘解痉，祛痰， 纤支镜辅助清除分泌物
特发性肺动脉高压IPAH
概念 流行病学 病因与发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗
慢性肺源性心脏病
Cor pulmonale肺心病，是指由支气管肺组织、胸廓或肺血管病变所致肺血管阻 力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结 构和（或）功能改变的疾病。
急性：急性大面积肺栓塞 慢性：本节重点
（3）氧疗
（4）呼吸机（无创、有创）
常用抗生素
一内酰胺类抗生素 １、青霉素类
２、头孢霉素类
第一代 第二代 第三代 ３、非典型一内酰胺类 氨基糖苷类 喹诺酮类 碳青霉烯类 糖肽类 其它： 大环内酯类
林可霉素类
第四代
2、心力衰竭治疗 （1）控制感染 （2）利尿剂： 原则：1）不首选
2）选择作用轻、小剂量 3）间歇使用 药物：双克25mg、1—3次/日、速尿 20mg， 肌注或口服
1、原发病的表现（慢阻肺）：
慢性咳、痰、喘，活动后心悸、气急加剧、乏力。 体征：肺气肿（桶状胸隙增宽、呼吸音减弱、叩诊过清
音）感染时双肺可闻及干湿罗音。
2、右心室肥大表现：
体征：心浊音界缩小（因肺气肿）心音遥远，肺动脉 瓣区第二心音亢进，三尖瓣区出现收缩期杂音 或剑突下心脏收缩期波动
肺、心功能失代偿期（急性加重期）：
[实验室及辅助检查]
一、X线检查：
1、肺动脉高压征 2、肺动脉段凸出 3、肺、胸基础疾病及急性肺部感染征象 二、心电图： 平均电轴≥＋900， V1 ,重度顺时钟转，
RV1+SV5＞1.05mv，肺型P波。 三、超声心动图检查：右心室流出道内径≥30㎜、右心室 内 径≥20㎜、右心室前壁的厚度与左右心室内径的比值 ≤2，右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标以诊 断肺心病 四、血气分析：PH↓高钠血症 氧分压<60mmHg
竭。
鉴别诊断：
冠心病 共同点：1、年龄2、肺气肿（老年性阻塞性） 不同点：1、有心绞痛史
2、多为左心室肥大及左心衰 3、室性心律失常 4、检查心肌酶谱、血气分析，
无低氧高碳酸血症 风湿性心脏病 共同点：肺动脉高压，右室肥大与肺部感染咳痰 不同点：1、心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音
2、X线见右室左房增大，典型二尖瓣dm 容 原发性心脏病
肺动脉高压与肺源性心脏病
肺动脉高压的定义
Pulmonary hypertension是由多种已知 或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一 种病理生理状态，血流动力学诊断标准为： 在海平面、静息状态下，右心导管测量平 均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg
肺动脉高压的分类
动脉性肺动脉高压 左心疾病所致肺动脉高压 肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 未明多因素机制所致肺动脉高压
肺动脉高压的形成机理：
1、肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧和高碳酸血症引起肺血管收缩,痉挛
2、肺血管阻力增加的解剖学因素 血管炎 毛细血管腔狭窄、闭塞、毁坏、减损 肺血管重构 血栓形成 3、血液粘稠度增加及血容量增多
二心脏病变和心力衰竭
肺循环阻力↑→肺动脉高压→右心 室后负荷 ↑→右心室肥厚代偿 →失代偿 → 右心室竭
慢性肺源性心脏病流行病学
常见病 ＞14岁人群的患病率
上世纪70年代：4.8‰ 1992年的一个调查： 4.4‰
≥15岁人群：6.7 ‰ 地区差异 吸烟差异 季节差异
[病因]
支气管、肺疾病：
1、慢性支气管炎、阻塞性肺气肿 2、支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺、先天性 肺囊肿 3、弥漫性肺间质纤维化、结节病、农民肺
难等
体征：颈静脉充盈（静脉压↑）、肝肿大（右心房↑→静 脉压↑→下腔静脉回流受阻→肝淤血）、肝颈静脉回流征阳 性、水肿（下肢、骶部），重者腹水、全身浮肿
紫绀：呈周围性（指、趾、面、耳垂） 心脏体征：胸骨缘第四、五肋间隙可闻及收缩期吹风样杂 音（重者闻及舒张期奔马律）
[并发症]
肺性脑病、 酸碱失衡及电解质紊乱、 心律失常、 消化道出血、 播散性血管内凝血（DIC）