乙醛酸循环

亚油酸
数 18 : 3Δ9.12.15 亚麻酸
第一节 脂肪的降解 一、三酰甘油的降解
二、甘油代谢
PBaidu Nhomakorabea
P
ATP ADP
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
ATP 6-磷酸果糖
ADP 1,6-二磷酸果糖
糖
磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛
酵
2×NADH+ 2H+ 2×NAD+
2×Pi
解 2×丙酮酸
2×1,3-二磷酸甘油酸
脂酰CoA进入线粒体基质后，经脂肪酸β氧化酶系的催化作用，在脂酰基α,β-碳原子 上依次进行脱氢、加水、再脱氢及硫解4步连 续反应，使脂酰基在α与β-碳原子间断裂， 生成1分子乙酰CoA和少2个碳原子的脂酰 CoA 。
(1) 脱 氢
RCH2CH2
O
C ~ SCoA
FAD
FADH2
脂酰CoA脱氢酶
O
第八章 脂类代谢
曹慧颖
一.概念：脂类是生物体内不溶于水而溶于有机溶剂 的一大类物质的总称，包括脂肪和类脂。
脂类
脂肪：又称三酰甘油或甘油三酯 (triglyceride,TG)
磷脂(phospholipid,PL)
类脂 固醇类：如胆固醇(cholesterol)
糖脂(glycolipides)
二、脂类的主要生理功能
① 重要的贮能和供能物质。 ② 磷脂是细胞膜结构的重要成分。 ③ 协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸。 ④ 保护和保温作用。 ⑤一些不皂化脂类，具有特殊的生物功能。
三、脂类的表示方法
双键个数及位置
碳 16 : 0 原 18 : 0
软脂酸（棕榈酸） 硬脂酸
子 18 : 1Δ9
油酸
个 18 : 2Δ9.12
2×烯醇式丙酮酸 2×ATP
2×ADP
2×磷酸烯醇式丙酮酸
2× 2-磷酸甘油酸
2×ADP
2×ATP 2× 3-磷酸甘油酸
2×H2O
三羧酸 循环
三、脂肪酸的氧化
（一）、饱和脂肪酸的氧化 （二）、乙醛酸循环 （三）、单不饱和脂肪酸的氧化 （四）、多不饱和脂肪酸的氧化
Knoop的重要发 现:
苯环标记偶数或奇数脂肪酸的末端， 用以饲喂狗，然后分析狗尿中的代谢 产物，推断脂肪酸在体内的分解方式
1. 脂肪酸活化为脂酰CoA
RCOOH + CoA—SH 脂酰CoA合成酶
脂肪酸
Mg2+
RCO~SCoA 脂酰CoA
ATP
AMP+PPi
反应不可逆
H2O 2Pi
2.脂酰CoA进入线粒体 脂肪酸氧化的酶系存在线粒体基质内，但胞液中活 化的长链脂酰CoA（12C以上）却不能直接透过线粒 体内膜，必须与肉碱(carnitine，L-β-羟-γ-三甲氨基 丁酸)结合成脂酰肉碱才能进入线粒体基质内。
L(+)-β羟脂酰CoA β酮脂酰CoA 脂酰CoA+乙酰CoA
4.脂肪酸β-氧化的能量生成
1分子软脂酸(16C)活化生成的软脂酰CoA完全 降解要经7次β-氧化，总反应式如下:
软脂酰CoA + 7FAD+7NAD+ + 7CoA-SH + 7H2O 8乙酰CoA + 7FADH2 + 7(NADH + H+)
1分子软脂酸彻底氧化共生成: (2×7)+(3×7)+(12×8)=131分子ATP
减去脂肪酸活化时消耗ATP的2个高能磷酸 键净生成129分子ATP。
乙酰CoA的去路 1.TCA ， 动物
2.乙醛酸循环（植物，微生物） 3.生成酮体
乙酰乙酸、丙酮、D-β-羟丁酸
TCA
乙醛酸24循个 环
乙醛酸循环的意义
β-羟脂酰CoA脱氢酶
R C CH2 C ~ SCoA
βα β-酮脂酰CoA
(4) 硫 解
O
O
硫解酶
R C CH2 C ~ SCoA + HSCoA
βα
β-酮脂酰CoA
O
O
R C ~ SCoA + CH3 C ~ SCoA
脱氢 加水 再脱氢 硫解
脂酸的β氧化总图
O
=
RCH2CH2C~SCoA
脂酰CoA
RCO-SCoA CoA-SH
(CH3)3N+CH2CH CH2COOH
(CH3)3N+CH2CH CH2COOH
OH 肉碱
肉碱脂酰 转移酶
RCO-O 脂酰肉碱
肉碱转运脂酰辅酶A进入线粒体
此过程为脂肪酸β-氧化的限速步骤，肉碱脂酰转移酶Ⅰ是限速酶，丙二酸单酰CoA是强烈的竞争性抑制剂。
3. 脂酰CoA的β-氧化过程
FAD
脱氢酶
FADH2
β αO
=
RCH=CHC~SCoA
脂酰CoA 反⊿2-烯酰CoA
⊿2--烯脂酰CoA 水化酶
H2O
β
αO
=
RCHOHCH2C~SCoA
L(+)-β羟脂酰 CoA脱氢酶
NAD+ NADH+H+
βα O
=
RCOCH2C~SCoA
β酮脂酰CoA 硫解酶
CoA-SH
O
=
RC~SCoA + CH3CO~SCoA
单 不 饱 和 脂 肪 酸 的 氧 化
（三）多不饱和脂肪酸的β-氧化
多不饱和脂肪酸如亚油酸(18:2Δ9,12 )的氧化需 要增加两个酶：
Δ3-顺，Δ2-反烯酰CoA异构酶 2,4-二烯酰CoA还原酶
多不饱和脂肪酸的氧化
（四）脂肪酸的α氧化：长链脂肪酸的a-碳在 加单氧酶的催化下氧化成羟基，生成a-羟脂 酸。羟脂酸可转变为酮酸，然后氧化脱羧， 得到1分子CO2和少1个碳原子的脂肪酸。
R CH CH C~ SCoA
βα
Δ2-反烯脂酰CoA
(2) 加 水
O
R CH CH C ~ SCoA
βα Δ2-反烯脂酰CoA
水合酶
H2O
OH
O
R CH CH2 C ~ SCoA
βα
β-羟脂酰CoA
(3) 再脱氢
OH
O
NAD+
NADH + H+
O
O
R CH CH2 C ~ SCoA
βα β-羟脂酰CoA
ba
b
a
偶数
说明脂肪酸的分解是每次
奇数
降解二碳单位的片段。
（一）、饱和脂肪酸的β-氧化
脂肪酸在一系列酶的催化下，α与β-碳原子之间 化学键断裂，β碳原子氧化形成羧基，即较原来少 两个碳原子的脂肪酸，另一产物是乙酰CoA 。
脂肪酸β- 氧化
脂肪酸的活化（胞液） 脂酰CoA进入线粒体 脂肪酸的β-氧化（线粒体） 乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）
8个
乙醛酸循环的意义：
补充三羧酸循环中草酰乙酸的不足； 油料作物中的中的种子里脂类转化为糖。
饥饿、疾病
草酰乙酸进入糖异生
草酰乙酸用于 合成柠檬酸
草酰乙酸缺乏
乙酰CoA积累
合成酮体
酮体是缺糖时脑 组织的主要能源
酮体过多，中毒
（二）单不饱和脂肪酸的β-氧化
含有一个双键的不饱和脂肪酸氧化在未遇双键前其 反应过程与饱和脂肪酸的β-氧化完全相同。当遇到 双键后，还需要另一个特异性的酶：Δ3-顺，Δ2-反 烯酰CoA异构酶催化。