心内三科病例讨论(医学)

先天性长QT综合征
• 1、主要条件： ①QT（或QTc）间期≥460ms
（男性）、470ms（女性）；②运动或激动后出 现晕厥；③家族史。
• 2、次要条件：①先天性耳聋；②发作时有T波变
化；③心率缓慢；④异常的心室复极。 具有2个主要条件或1个主要条件加2个次要条件，可
诊断。
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获得性LQTS
– 1+1/5
本人 1、室颤或多形性室速
2、有晕厥或夜间濒死样 呼吸
3、电生理检查诱发室速
家族 1、45岁以下猝死的家族史
2、家族成员出现穹隆型上 抬型心电图改变
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I 型Brugada波的诱发
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I 型Brugada波的诱发
一、心电图诱发
1、诱发对象 1) 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 2) 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 ⑴将胸前记录电极向上移1-2个肋间
约占全部LQTS的80%以上 病因：
• ①缓慢心律失常 • ②低钾、低镁血症 • ③药物：奎尼丁、可达龙、三环抗抑郁药、锑
剂、有机磷等
• ④心肌病变：急慢性心肌炎、心肌病、心肌缺
血
• ⑤脑血管意外：特别是蛛网膜下腔出血 • ⑥自主神经功能紊乱
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获得性LQTS的治疗
• ①禁用奎尼丁、普鲁卡因酰胺、胺碘酮等药物，
不仅无效，反可使病情恶化
• ②异丙肾上腺素：提升心率，缩短QT • ③静脉补充镁、钾盐用于低钾、低镁者 • ④病因治疗：心肌炎、心肌病等 • ⑤起搏治疗：临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T
综合征的尖端扭转型室速疗效迅速可靠，预后 较好。尤其适用于药物治疗效果不佳、Tdp反 复发作伴有心室搏动、心室颤动或严重房室传 导阻滞患者及患有冠心病、高血压病而异丙肾 上腺素为相对禁忌的患者。
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急诊血常规
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• 诊断：心肺复苏后
心律失常 心室颤动
长QT综合征？ 急性冠脉综合征？
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入Ccu后
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辅助检查：心脏彩超
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辅助检查：胸片
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辅助检查：生化
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辅助检查：动态心电图
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心电图演变（04-23）
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心电图演变（04-24）
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上移一肋间心电图
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• 患者于2015-05-05行双腔ICD植入术，
05-13出院，嘱戒烟戒酒，术后随访至 今未有不适。
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临床诊断
Brugada波心电图分型
1型
2型
3型
J波幅度
≧2mm
T波
源自文库
倒置
ST段形状
穹隆型
ST段（终末部分） 逐渐下降
≧2mm
≧2mm
直立或双向 直立
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心电图演变（04-25）
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心电图演变（04-27）
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动态心电图（23-24）
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04-27冠脉造影
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心电图（04-28）
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• 追问患者病史，2015-02月份大量饮酒后出
现短暂意识丧失。但未予重视。
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• 患者室速室颤是否与长QT有关？或者两者
有何关系？长QT的原因？
• 进一步诊疗还需完善哪些检查？
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长QT综合征
• 长QT综合征（LQTS）又称为复极延迟综合
征。是指心电图上QT间期延长，伴有T波 和（或）u波形态异常，临床上表现为室性 心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，根 据有无继发因素将其分为先天遗传性和后 天获得性两大类。
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马鞍型
马鞍型
抬高≧1mm 抬高<1mm
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临床诊断
Brugada波分型的临床意义 • I 型具有诊断意义 • II、III 型心电图没有特殊诊断意义 • 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过使其表现出 I
型图形，才具有诊断价值
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Brugada综合征临床诊断
• Brugada综合征诊断标准
病例讨论
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患者张xx,男，43岁
• 主诉：突发意识丧失22小时余。
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•现病史：患者昨日（ 2015-04-21 ）晚饭时
大量饮酒后于21:00左右突发意识丧失，呼之 不应，伴四肢抽搐，大小便失禁，其家属发现 后对其实施“掐人中”后意识略有恢复，呼救 120后送往当地医院，途中再次出现一过性意 识丧失，当地医院心电监护提示反复室速室颤 发作（具体心电图及图像未见），经多次电除 颤等抢救措施后逐渐恢复自主心跳及呼吸，后 因持续休克血压予去甲肾上腺素维持，后送至 我院急诊。
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• 急诊查体：神志清楚，精神差，反应迟钝，
两肺呼吸音清，双肺未及干湿性啰音。心前区无 隆起，心尖搏动在左锁骨中线与第五肋间交界处 内0.5cm处，未及震颤，叩诊心界不大，心率75 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹部及神 经定位体征未见明显异常。
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• 既往史：既往体健，否认高血压病、糖尿病、
• II 型Brugada波出现，ST段抬高≥2 mm
• QRS时限增宽30%
• 出现室早或其他心律失常
VI. 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸
冠心病、肺部疾患等病史。
• 个人史：长期大量吸烟史，每天20支*20年，长
期大量饮酒史，每天3-4两*20年，否认吸毒等其
他不良嗜好。
• 婚育史：适龄婚育，配偶及子女体健。 • 家族史：两系三代直系及近亲无类似病史可询，
无不明原因猝死及晕厥史者。
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急诊心电图
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急诊肝肾功能电解质、肌钙蛋白
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I 型Brugada波的诱发
⑶药物诱发
I. 应用药物：I类—阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露 II. 给药剂量及速度：见附表 III. 心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床 IV. 试验阳性： I 型Brugada波出现 V. 需立即停止给药，试验终止：
• I 型Brugada波出现
特异性★：非Brugada综合征者无一例出现I型Brugada波，提示这种方 法的特异性较强。
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I 型Brugada波的诱发
⑵新胸导联：
为7 列（A ～ G）、6 行（0 ～ 5），共42 个导联。新胸导 联操作方法：采用标准12 导联同步心电图记录仪，肢体导联 连接方法与标准心电图相同，将标准V1 ～ V6导联电极分别放 在A 列A0 ～ 5位置上，一次同步记录6 个标准肢体导联和A 列6 个（A0 ～ 5）位置胸导联心电图，B ～ G 列记录方法同 A 列，共记录7 次。