细胞生物学课程第6章线粒体与细胞的能量代谢(医学院) 厦门大学
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在特定细胞器（主要是线粒体）内，在 O2的参与下，分解各种大分子物质，产生 CO2；同时，分解代谢释放的能量储存于ATP 中的过程，称为细胞呼吸，也称生物氧化 或细胞氧化。
（一）细胞呼吸的特点
（二）细胞的能量转换
（三）有氧呼吸三个阶段的比较
有氧呼吸 场 所 反应物 产 物 释能
第一阶段
（糖酵解）
（一）形状
形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。
（二）分布
❖ 线粒体在细胞中的分布往往靠近ATP用量高的位置，例如：
➢ 心肌细胞中，线粒体位于靠近收缩器的部位，提供收缩所需的ATP. ➢ 精子中线粒体位于尾部，围绕鞭毛的中轴，鞭毛运动需要ATP.
（三）超微结构
线粒体是由双层单位膜套叠形成的封闭性膜囊结构。线粒体的超
的特征。
（二）内共生假说的不足之处
➢从进化角度，不能解释在代谢上明显占优势的共生体 反而将大量的遗传信息转移到宿主细胞中？
➢线粒体基因组中存在内含子，而真细菌原核生物基因 组中不存在内含子，如果同意内共生起源学说的观点， 那么线粒体内含子从何发生？
第二节 细胞呼吸与能量转换
一、细胞呼吸
细胞呼吸的概念：
五、线粒体的生物发生
线粒体的增殖具有不同的观点，现在普 遍接受的观点是：
原来的线粒体分裂或出芽而来。
（一）线粒体分裂增殖图像
（二）线粒体另Leabharlann Baidu种增殖方式
六、线粒体的起源
目前普遍接受的假说为内共生学说：线粒体可 能起源于与古老的厌氧真核细胞共生的好氧的早期 细菌。
（一）内共生起源学说的主要论据
➢ 外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，允许10000以下的分子通 过，通透性较高。
➢ 内 膜 (inner membrane ） ： 高 度 不 通 透 性 ， 向 内 折 叠 形 成 嵴 （cristae），含有与能量转换相关的蛋白。
➢ 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子， 利用ATP使其他核苷酸磷酸化。
朗棘轮模型） ➢ 线粒体内的基质作用蛋白酶（MPP)切除前导肽序列，肽段在hsp70和hsp10及hsp60的协助
下重新折叠成有活性的蛋白。
（二）核编码蛋白向线粒体其他部位的转运
进入线粒体其他部位（膜间隙、内膜 和外膜）的蛋白质，除了具有基质导入序 列（MTS)外，一般还有第二类信号序列， 它们通过与进入线粒体基质类似的机制进 入线粒体其它部位。
➢ 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线 粒体DNA, RNA，核糖体。
1.外膜
❖ 膜厚约5-7nm，含 50%的脂类和50%的 蛋白质，具有多种 转运蛋白，孔蛋白 （porin）构成的 亲水通道，允许分 子量为5KD以下的 分子通过，1KD以 下的分子可自由通 过。标志酶为单胺 氧化酶。
2.进入线粒体外膜
❖ 进入外膜的蛋白具有不被切除的N端信号序 列，其后还有疏水性序列作为停止转移序 列，然后蛋白质被TOM复合体安装到外膜上， 如线粒体的各类孔蛋白。
3.进入线粒体内膜
❖ 驻留内膜的蛋白前体从Tom复合物出来后与膜间隙的 Tim9/Tim10或Tim8/Tim13复合物结合，然后在TIM22复合物 （由Tim10、Tim12、Tim18、Tim22和Tim54构成）的催化下 插入内膜。
➢ 线粒体内、外膜之间存在着接触点，信号肽（导肽）牵引 蛋白质前体运送时，可通过内外膜的接触点，一步进入基 质。
（一）核编码蛋白向线粒体基质中的转运
需要条件：
（1）基质导入序列（MTS)：
所有在细胞质合成的前体蛋白输入到线粒体 基质的N-端一段序列，富含精氨酸、赖氨酸、丝 氨酸和苏氨酸的。
（2）分子伴侣：保持前提蛋白的非折叠状态
2.内膜
➢ 厚约4.5nm，含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高 于3:1。
➢ 心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。 ➢ 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子
和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。 ➢ 线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，内膜的标志酶
为细胞色素C氧化酶。 ➢ 线粒体膜上与能量转换相关的蛋白：
1.线粒体DNA特点
➢ 无组蛋白结合，DNA裸露。 ➢ mtDNA分子为环状双链DNA分子，外环为重链（H），内环为轻
链（L）。 ➢ 动物mtDNA的周长约5μm，约16.5kb,酵母mtDNA较大；人的
mtDNA共编码37个基因。 ➢ 每个线粒体中约5-10个mtDNA。主要编码线粒体的tRNA、rRNA
◆线粒体基因组在大小、形态和结构方面与细菌相似。 ◆有自己完整的蛋白质合成系统，蛋白质合成机制有很多类似细菌而不同于真
核生物。 ◆两层被膜有不同的进化来源，外膜与细胞的内膜系统相似，内膜与细菌
质膜相似。 ◆以分裂的方式进行繁殖，与细菌的繁殖方式相同。 ◆能在异源细胞内长期生存，说明线粒体和叶绿体具有的自主性与共生性
➢ 基质内的三羧酸循环酶 系、内膜上的电子传递 链蛋白都是胞质合成。
四、核编码蛋白质的线粒体转运
➢ 线粒体DNA编码37个基因，其它约1000个基因产物需由核基 因编码并在胞质中合成后转运到线粒体。
➢ 翻译后转运，胞质合成的线粒体蛋白质由游离的核糖体合 成。在转运前，以非折叠的前体形式（N端的导肽+ 成熟蛋 白）存在。
二、线粒体的化学组成
（一) 线粒体组分分离方法 （二）线粒体的化学组成 （三）线粒体酶的定位
（一）线粒体组分分离方法
低渗溶液中，水引 起外膜崩裂，释放 出膜间隙物质。
离心得到不能沉 淀的部分为膜间 隙物质
膜间隙物质
沉淀转移到高渗溶 液中引起收缩。
密度梯度离心分 离出外膜
内膜形成的囊泡
基质物质
裂解并离心分离 出内膜和基质。
（一）线粒体有自己的基因组 ——线粒体DNA
线粒体DNA（mtDNA）形状、大小、数量等特征： ◆双链环状(除绿藻mtDNA，草履虫mtDNA)
◆mtDNA大小在动物中变化不大，但在植物中变化较大（高等植 物：120kbp~200kbp）
◆ 人 mtDNA ： 16,569bp ， 37 个 基 因 ( 编 码 12S,16S rRNA ； 22 种 tRNA；13种多肽：NADH脱氢酶7个亚基，cyt b-c1复合物中1 个cytb，细胞色素C氧化酶3个亚基， ATP合成酶2个Fo亚基)
基质
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系、 天冬氨酸转氨酶、 蛋白质和核酸合成酶系、 丙酮酸脱氢酶复合物
三、线粒体的遗传与表达体系
❖ 线粒体是半自主性的细胞器： 自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗
传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构 建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息 (自主性有限)。
基，NADH脱氢酶的7个亚基和细胞色素b等13条多肽。
酵母线粒体主要酶复合物的生物合成
2.线粒体蛋白的合成对核基因具有依赖性
➢ 复制与转录需胞质提供 核基因编码的多聚酶。
➢ 翻译需要胞质提供核糖 体大亚单位和小亚单位 的大部分蛋白质与氨基 酸。
➢ tRNA上氨基酸的连接需 要的氨酰化合成酶也是 由胞质提供。
❖执行氧化反应的电子传递链
❖ATP合成酶
❖线粒体内膜转运蛋白
（1）线粒体内膜嵴上的亚单位
➢ 内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴有两种类型：①板层 状、②管状，但多呈板层状。
➢ 嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子） 和基部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。基粒又称为ATP合 成酶
（2）转位接触点
在线粒体内外膜上存在一些相互接触的位点，称为转位 接触点，主要用于蛋白质等物质进出线粒体的通道。
外膜转位子（Tom）：受体蛋白 内膜转位子（Tim）：通道蛋白
3.基质
➢ 多种酶类： 三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合
成的酶系。
➢ 遗传系统： 线粒体基因表达酶系、线粒体双链环状DNA, RNA， 核糖体。
线粒体在生活细胞中具有多形性、易变性、运动性和适应性等特点。 ◆形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。 ◆大小：一般直径0.5-1μm，长1.5-3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可 长达10-20μm，称巨线粒体。 ◆数量：从一个至数百个到数千个不等。单细胞鞭毛藻仅1个，酵母 细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形虫达50万个；许 多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。 线粒体数目还与细胞的生理功能与代谢状态有关。 ◆分布：以有利于细胞需能部位的能量供应的方式进行。
及一些线粒体蛋白质。 ➢ mtDNA以半保留方式进行自我复制。复制方式类似原核细胞。 ➢ mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期及G2期，但并不受周期
的影响。DNA先复制，随后线粒体分裂。复制仍受核控制。
2.线粒体具有与核基因不同的遗传密码
（二）线粒体蛋白质合成
●线粒体合成蛋白质的种类十分有限 ●线粒体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性 ●不同来源的线粒体基因，表达产物既有共性，也存在差异
细胞质 基质
葡萄糖
丙酮酸 [H]
少量
第二阶段
（三羧酸循环）
第三阶段
（氧化磷酸化）
线粒体 线粒体
丙酮酸 CO2、[H] 少量 [H]、O2 H2O 大量
（四）第一阶段——糖酵解
➢ 细胞质中，葡萄糖经糖酵解途径分解生成2分子丙酮酸， 形成2分子NADH+H+,并通过底物水平磷酸化方式净生成2个 ATP分子。
外膜形成的囊泡
（二）线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)-内膜和基质上 ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂。
·线粒体脂类和蛋白质的比值:
内膜 0.3 : 1 外膜 1 : 1 ◆DNA、RNA、维生素和各类无机离子
（三）线粒体酶的定位与标志酶
线粒体是含酶最多的细胞器：120多种，分布不同的部位。
部位酶的名称
外膜
单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（
对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
膜间隙 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶
部 酶的名称 位
内膜
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶 ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
1.底物水平磷酸化
➢ 底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键 从底物转移到ADP上生成ATP。
2. NADH+H+通过穿梭机制进入线粒体
糖酵解过程产生的还原当量（NADH+H+）本身不能通过线 粒体内膜，必须借助线粒体内膜上的特异性穿梭系统进入线 粒体。（图中显示了NADH的穿梭机制：苹果酸——天冬氨酸 穿梭和a-磷酸甘油穿梭系统（存在于脑和昆虫肌肉））
1.进入线粒体膜间隙
进入线粒体膜间隙的多肽， 有三种情况：
➢ 具有膜间隙导入序列 （ISTS）, 在基质导入序 列MTS引导下进入基质后， 再在ISTS引导下进入膜间 隙。
➢ ISTS作为转移终止序列， 蛋白前体侧向运动插入内 膜后切除终止序列进入膜 间隙。
➢ 直接通过外膜上的特定通 道进入膜间隙（如细胞色 素C通过外膜上的类孔蛋白 P70进入膜间隙。
第六章 线粒体与细胞的能量代谢
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构 二、线粒体的化学组成 三、线粒体的遗传体系 四、核编码蛋白质的线粒体转运 五、线粒体的起源
一、线粒体的形态、数量和结构
线粒体的形态、大小、数量和分布，在不同细胞内变化很大，就是 同一细胞在不同的生理状态下也不一样。
1.线粒体合成蛋白质的种类十分有限
❖ 线粒体的蛋白质来源两部分： ➢ 绝大部分（1000多种蛋白质）是由核DNA编码，在细胞质基质的核糖
体上合成，再转运到线粒体各部分； ➢ 少数是由mtDNA编码，在线粒体的核糖体上合成（仅十余种）。 ➢ 人的线粒体DNA编码的多肽为细胞色素c氧化酶的3个亚基，F0的2个亚
➢ NAC:新生多肽复合物，与少数前体蛋白相互作用，增加蛋 白质转运的准确性。
➢ hsp70：热休克蛋白70，和大多数前体蛋白结合，打开折 叠，防止聚集。
1.转运过程
➢ 前体蛋白合成后与胞质hsp70蛋白结合，然后结合到线粒体受体蛋白上。 ➢ 前体蛋白在受体帮助下前导序列进入内外膜连接处的蛋白通道内。 ➢ 线粒体内的hsp70蛋白与进入线粒体腔的前导肽链交联结合，阻止了肽链退回细胞质（布
（一）细胞呼吸的特点
（二）细胞的能量转换
（三）有氧呼吸三个阶段的比较
有氧呼吸 场 所 反应物 产 物 释能
第一阶段
（糖酵解）
（一）形状
形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。
（二）分布
❖ 线粒体在细胞中的分布往往靠近ATP用量高的位置，例如：
➢ 心肌细胞中，线粒体位于靠近收缩器的部位，提供收缩所需的ATP. ➢ 精子中线粒体位于尾部，围绕鞭毛的中轴，鞭毛运动需要ATP.
（三）超微结构
线粒体是由双层单位膜套叠形成的封闭性膜囊结构。线粒体的超
的特征。
（二）内共生假说的不足之处
➢从进化角度，不能解释在代谢上明显占优势的共生体 反而将大量的遗传信息转移到宿主细胞中？
➢线粒体基因组中存在内含子，而真细菌原核生物基因 组中不存在内含子，如果同意内共生起源学说的观点， 那么线粒体内含子从何发生？
第二节 细胞呼吸与能量转换
一、细胞呼吸
细胞呼吸的概念：
五、线粒体的生物发生
线粒体的增殖具有不同的观点，现在普 遍接受的观点是：
原来的线粒体分裂或出芽而来。
（一）线粒体分裂增殖图像
（二）线粒体另Leabharlann Baidu种增殖方式
六、线粒体的起源
目前普遍接受的假说为内共生学说：线粒体可 能起源于与古老的厌氧真核细胞共生的好氧的早期 细菌。
（一）内共生起源学说的主要论据
➢ 外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，允许10000以下的分子通 过，通透性较高。
➢ 内 膜 (inner membrane ） ： 高 度 不 通 透 性 ， 向 内 折 叠 形 成 嵴 （cristae），含有与能量转换相关的蛋白。
➢ 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子， 利用ATP使其他核苷酸磷酸化。
朗棘轮模型） ➢ 线粒体内的基质作用蛋白酶（MPP)切除前导肽序列，肽段在hsp70和hsp10及hsp60的协助
下重新折叠成有活性的蛋白。
（二）核编码蛋白向线粒体其他部位的转运
进入线粒体其他部位（膜间隙、内膜 和外膜）的蛋白质，除了具有基质导入序 列（MTS)外，一般还有第二类信号序列， 它们通过与进入线粒体基质类似的机制进 入线粒体其它部位。
➢ 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线 粒体DNA, RNA，核糖体。
1.外膜
❖ 膜厚约5-7nm，含 50%的脂类和50%的 蛋白质，具有多种 转运蛋白，孔蛋白 （porin）构成的 亲水通道，允许分 子量为5KD以下的 分子通过，1KD以 下的分子可自由通 过。标志酶为单胺 氧化酶。
2.进入线粒体外膜
❖ 进入外膜的蛋白具有不被切除的N端信号序 列，其后还有疏水性序列作为停止转移序 列，然后蛋白质被TOM复合体安装到外膜上， 如线粒体的各类孔蛋白。
3.进入线粒体内膜
❖ 驻留内膜的蛋白前体从Tom复合物出来后与膜间隙的 Tim9/Tim10或Tim8/Tim13复合物结合，然后在TIM22复合物 （由Tim10、Tim12、Tim18、Tim22和Tim54构成）的催化下 插入内膜。
➢ 线粒体内、外膜之间存在着接触点，信号肽（导肽）牵引 蛋白质前体运送时，可通过内外膜的接触点，一步进入基 质。
（一）核编码蛋白向线粒体基质中的转运
需要条件：
（1）基质导入序列（MTS)：
所有在细胞质合成的前体蛋白输入到线粒体 基质的N-端一段序列，富含精氨酸、赖氨酸、丝 氨酸和苏氨酸的。
（2）分子伴侣：保持前提蛋白的非折叠状态
2.内膜
➢ 厚约4.5nm，含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高 于3:1。
➢ 心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。 ➢ 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子
和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。 ➢ 线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，内膜的标志酶
为细胞色素C氧化酶。 ➢ 线粒体膜上与能量转换相关的蛋白：
1.线粒体DNA特点
➢ 无组蛋白结合，DNA裸露。 ➢ mtDNA分子为环状双链DNA分子，外环为重链（H），内环为轻
链（L）。 ➢ 动物mtDNA的周长约5μm，约16.5kb,酵母mtDNA较大；人的
mtDNA共编码37个基因。 ➢ 每个线粒体中约5-10个mtDNA。主要编码线粒体的tRNA、rRNA
◆线粒体基因组在大小、形态和结构方面与细菌相似。 ◆有自己完整的蛋白质合成系统，蛋白质合成机制有很多类似细菌而不同于真
核生物。 ◆两层被膜有不同的进化来源，外膜与细胞的内膜系统相似，内膜与细菌
质膜相似。 ◆以分裂的方式进行繁殖，与细菌的繁殖方式相同。 ◆能在异源细胞内长期生存，说明线粒体和叶绿体具有的自主性与共生性
➢ 基质内的三羧酸循环酶 系、内膜上的电子传递 链蛋白都是胞质合成。
四、核编码蛋白质的线粒体转运
➢ 线粒体DNA编码37个基因，其它约1000个基因产物需由核基 因编码并在胞质中合成后转运到线粒体。
➢ 翻译后转运，胞质合成的线粒体蛋白质由游离的核糖体合 成。在转运前，以非折叠的前体形式（N端的导肽+ 成熟蛋 白）存在。
二、线粒体的化学组成
（一) 线粒体组分分离方法 （二）线粒体的化学组成 （三）线粒体酶的定位
（一）线粒体组分分离方法
低渗溶液中，水引 起外膜崩裂，释放 出膜间隙物质。
离心得到不能沉 淀的部分为膜间 隙物质
膜间隙物质
沉淀转移到高渗溶 液中引起收缩。
密度梯度离心分 离出外膜
内膜形成的囊泡
基质物质
裂解并离心分离 出内膜和基质。
（一）线粒体有自己的基因组 ——线粒体DNA
线粒体DNA（mtDNA）形状、大小、数量等特征： ◆双链环状(除绿藻mtDNA，草履虫mtDNA)
◆mtDNA大小在动物中变化不大，但在植物中变化较大（高等植 物：120kbp~200kbp）
◆ 人 mtDNA ： 16,569bp ， 37 个 基 因 ( 编 码 12S,16S rRNA ； 22 种 tRNA；13种多肽：NADH脱氢酶7个亚基，cyt b-c1复合物中1 个cytb，细胞色素C氧化酶3个亚基， ATP合成酶2个Fo亚基)
基质
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系、 天冬氨酸转氨酶、 蛋白质和核酸合成酶系、 丙酮酸脱氢酶复合物
三、线粒体的遗传与表达体系
❖ 线粒体是半自主性的细胞器： 自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗
传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构 建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息 (自主性有限)。
基，NADH脱氢酶的7个亚基和细胞色素b等13条多肽。
酵母线粒体主要酶复合物的生物合成
2.线粒体蛋白的合成对核基因具有依赖性
➢ 复制与转录需胞质提供 核基因编码的多聚酶。
➢ 翻译需要胞质提供核糖 体大亚单位和小亚单位 的大部分蛋白质与氨基 酸。
➢ tRNA上氨基酸的连接需 要的氨酰化合成酶也是 由胞质提供。
❖执行氧化反应的电子传递链
❖ATP合成酶
❖线粒体内膜转运蛋白
（1）线粒体内膜嵴上的亚单位
➢ 内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴有两种类型：①板层 状、②管状，但多呈板层状。
➢ 嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子） 和基部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。基粒又称为ATP合 成酶
（2）转位接触点
在线粒体内外膜上存在一些相互接触的位点，称为转位 接触点，主要用于蛋白质等物质进出线粒体的通道。
外膜转位子（Tom）：受体蛋白 内膜转位子（Tim）：通道蛋白
3.基质
➢ 多种酶类： 三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合
成的酶系。
➢ 遗传系统： 线粒体基因表达酶系、线粒体双链环状DNA, RNA， 核糖体。
线粒体在生活细胞中具有多形性、易变性、运动性和适应性等特点。 ◆形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。 ◆大小：一般直径0.5-1μm，长1.5-3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可 长达10-20μm，称巨线粒体。 ◆数量：从一个至数百个到数千个不等。单细胞鞭毛藻仅1个，酵母 细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形虫达50万个；许 多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。 线粒体数目还与细胞的生理功能与代谢状态有关。 ◆分布：以有利于细胞需能部位的能量供应的方式进行。
及一些线粒体蛋白质。 ➢ mtDNA以半保留方式进行自我复制。复制方式类似原核细胞。 ➢ mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期及G2期，但并不受周期
的影响。DNA先复制，随后线粒体分裂。复制仍受核控制。
2.线粒体具有与核基因不同的遗传密码
（二）线粒体蛋白质合成
●线粒体合成蛋白质的种类十分有限 ●线粒体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性 ●不同来源的线粒体基因，表达产物既有共性，也存在差异
细胞质 基质
葡萄糖
丙酮酸 [H]
少量
第二阶段
（三羧酸循环）
第三阶段
（氧化磷酸化）
线粒体 线粒体
丙酮酸 CO2、[H] 少量 [H]、O2 H2O 大量
（四）第一阶段——糖酵解
➢ 细胞质中，葡萄糖经糖酵解途径分解生成2分子丙酮酸， 形成2分子NADH+H+,并通过底物水平磷酸化方式净生成2个 ATP分子。
外膜形成的囊泡
（二）线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)-内膜和基质上 ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂。
·线粒体脂类和蛋白质的比值:
内膜 0.3 : 1 外膜 1 : 1 ◆DNA、RNA、维生素和各类无机离子
（三）线粒体酶的定位与标志酶
线粒体是含酶最多的细胞器：120多种，分布不同的部位。
部位酶的名称
外膜
单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（
对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
膜间隙 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶
部 酶的名称 位
内膜
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶 ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
1.底物水平磷酸化
➢ 底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键 从底物转移到ADP上生成ATP。
2. NADH+H+通过穿梭机制进入线粒体
糖酵解过程产生的还原当量（NADH+H+）本身不能通过线 粒体内膜，必须借助线粒体内膜上的特异性穿梭系统进入线 粒体。（图中显示了NADH的穿梭机制：苹果酸——天冬氨酸 穿梭和a-磷酸甘油穿梭系统（存在于脑和昆虫肌肉））
1.进入线粒体膜间隙
进入线粒体膜间隙的多肽， 有三种情况：
➢ 具有膜间隙导入序列 （ISTS）, 在基质导入序 列MTS引导下进入基质后， 再在ISTS引导下进入膜间 隙。
➢ ISTS作为转移终止序列， 蛋白前体侧向运动插入内 膜后切除终止序列进入膜 间隙。
➢ 直接通过外膜上的特定通 道进入膜间隙（如细胞色 素C通过外膜上的类孔蛋白 P70进入膜间隙。
第六章 线粒体与细胞的能量代谢
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构 二、线粒体的化学组成 三、线粒体的遗传体系 四、核编码蛋白质的线粒体转运 五、线粒体的起源
一、线粒体的形态、数量和结构
线粒体的形态、大小、数量和分布，在不同细胞内变化很大，就是 同一细胞在不同的生理状态下也不一样。
1.线粒体合成蛋白质的种类十分有限
❖ 线粒体的蛋白质来源两部分： ➢ 绝大部分（1000多种蛋白质）是由核DNA编码，在细胞质基质的核糖
体上合成，再转运到线粒体各部分； ➢ 少数是由mtDNA编码，在线粒体的核糖体上合成（仅十余种）。 ➢ 人的线粒体DNA编码的多肽为细胞色素c氧化酶的3个亚基，F0的2个亚
➢ NAC:新生多肽复合物，与少数前体蛋白相互作用，增加蛋 白质转运的准确性。
➢ hsp70：热休克蛋白70，和大多数前体蛋白结合，打开折 叠，防止聚集。
1.转运过程
➢ 前体蛋白合成后与胞质hsp70蛋白结合，然后结合到线粒体受体蛋白上。 ➢ 前体蛋白在受体帮助下前导序列进入内外膜连接处的蛋白通道内。 ➢ 线粒体内的hsp70蛋白与进入线粒体腔的前导肽链交联结合，阻止了肽链退回细胞质（布