格林巴利综合症课件.ppt
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格林巴利综合征 ppt课件
格林巴利综合征
9
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
格林巴利综合征
10
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
格林巴利综合征
11
临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
格林巴利综合征
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
格林巴利综合征
8
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
5
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
格林巴利综合征
6
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性
格林巴利综合征
格林巴利综合症PPT课件
格林-巴利综合征
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
南京医科大学附属常州市第二人民医院 神经内科 陈苑
.
1
病例
患者28岁男性，因“发热2周，肢体无力3天”于2019年1月7日入院
现病史：患者约2周前无明显诱因下出现咽痛伴发热，自行口服药物大约 3天后热退。1月4日中午12:00许突然出现右下肢无力，尚可行走。1月5 日晨起觉四肢无力，能自行站立，走路困难无力，双上肢不能持重物， 可自行进食，可抬头。1月6日患者症状加重，无法自行站立，双手抬起 费力，在市三院就诊，查头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 予以抗感染治疗后仍无明显好转，当晚23点来我院急诊就诊，当时左上 肢抬起及抓握尚可，左下肢可抬起，右侧肢体抬起及简单活动可，1月7 日收住入院
巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可 继发轴突变性
.
14
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
过缓、心律不齐）、体位性低血压、手足肿胀、营 养障碍、尿便障碍等
辅助检查： 2019-01-06 常州三院头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 2019-01-06，本院 颈椎CT示：颈椎CT扫描未见明显异常，胸部CT：两
肺炎症，治疗后复查，双侧胸腔少量积液。血常规：WBC： 13.52*109/L。BNP、TNI、急诊生化、急诊凝血功能基本正常范围。
.
15
病理分型
急性泛自主神经病（APN）
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
南京医科大学附属常州市第二人民医院 神经内科 陈苑
.
1
病例
患者28岁男性，因“发热2周，肢体无力3天”于2019年1月7日入院
现病史：患者约2周前无明显诱因下出现咽痛伴发热，自行口服药物大约 3天后热退。1月4日中午12:00许突然出现右下肢无力，尚可行走。1月5 日晨起觉四肢无力，能自行站立，走路困难无力，双上肢不能持重物， 可自行进食，可抬头。1月6日患者症状加重，无法自行站立，双手抬起 费力，在市三院就诊，查头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 予以抗感染治疗后仍无明显好转，当晚23点来我院急诊就诊，当时左上 肢抬起及抓握尚可，左下肢可抬起，右侧肢体抬起及简单活动可，1月7 日收住入院
巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可 继发轴突变性
.
14
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
过缓、心律不齐）、体位性低血压、手足肿胀、营 养障碍、尿便障碍等
辅助检查： 2019-01-06 常州三院头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 2019-01-06，本院 颈椎CT示：颈椎CT扫描未见明显异常，胸部CT：两
肺炎症，治疗后复查，双侧胸腔少量积液。血常规：WBC： 13.52*109/L。BNP、TNI、急诊生化、急诊凝血功能基本正常范围。
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病理分型
急性泛自主神经病（APN）
格林巴利综合症PPT参考幻灯片共31页
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
31
格林巴利综合症PPT参考幻灯片
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
Hale Waihona Puke ▪29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
格林巴利综合症介绍课件
损伤。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
《格林巴利综合征》PPT课件_OK
无或有感觉异常，末梢型感觉障碍 • 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象 • 早期F波或H反射延迟 ，NCV减慢
2021/8/29
39
鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
40
治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
2
周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
9
一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
2021/8/29
39
鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
40
治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
2
周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
9
一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
格林巴利综合征ppt课件
格林巴利综合征
6
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报 告， 系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂： 正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴 索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。 抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经
的流行趋势。
格林巴利综合征
4
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员
国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林 - 巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病(AMAN)
”；
首次在国内格林 - 巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外肌 麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
格林巴利综合征
11
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是 本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最 明显，少数病例CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 . 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。
格林巴利综合征
24
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和 病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降 低至20-25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应 及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则 进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。
格林巴利【PPT课件】
家庭背景：农民 经济困难 自费 家人关心 未婚
病史演变过程:
• 患者,男,16岁,一月前无明显诱因下出现四肢乏力伴发热、 咳嗽咳痰．体温３９．救诊于当地医院，予输液治疗（具 体不祥）．３天后体温下降，乏力无明显改善就诊于温岭 红十字医院．一周后，依旧没改善，于１月６号来我院， 入住感染科，对症治疗后，症状无明显好转，双下肢肌力 进行性下降，并出现疼痛。1月12日转入我科，入科时： 生命体征平稳，神志清，颈抵抗 瞳孔L3.5mmR2mm对光 反应存，左侧轻度周围性面瘫，双上肢肌力4级，双下肢 肌力2级，肌张力偏低。腱反射消失，四肢手套袜子样浅 感觉减退
• 入科诊断：格林巴利综合症．入科后，给予甲强龙激素冲 击及静脉丙种球蛋白治疗．
• １月１４号，病情好转，有疼痛主诉，查体两上肢肌力是 ４级，两下肢是３级减．
• １月１７，劲强减轻，疼痛主诉好转，查体同前． • １月２２．症状好转，无劲强．无疼痛主诉，查体两上肢
是４级加，两下肢是３级加．生命体征稳定．
• 做好家属的工作，争取家属的支持和配合
护理措施
• 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。 • 将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。 • 指导病人积极锻炼患肢，对于所取得的成绩给予鼓励。 • 及时协助和督促病人进行功能锻炼，根据病情在床上被
动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进 行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。被动运动的 幅度由小到大，由大关节到小关节；按摩应以轻柔缓慢 的手法进行。
护理措施
• 教会病人家属及其陪人进行锻炼的方法。 • 活动时需有人陪护，防止受伤。 • 配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。 • 鼓励病人进行生活自理活动，以适应回归家庭和社会的需
要。
病史演变过程:
• 患者,男,16岁,一月前无明显诱因下出现四肢乏力伴发热、 咳嗽咳痰．体温３９．救诊于当地医院，予输液治疗（具 体不祥）．３天后体温下降，乏力无明显改善就诊于温岭 红十字医院．一周后，依旧没改善，于１月６号来我院， 入住感染科，对症治疗后，症状无明显好转，双下肢肌力 进行性下降，并出现疼痛。1月12日转入我科，入科时： 生命体征平稳，神志清，颈抵抗 瞳孔L3.5mmR2mm对光 反应存，左侧轻度周围性面瘫，双上肢肌力4级，双下肢 肌力2级，肌张力偏低。腱反射消失，四肢手套袜子样浅 感觉减退
• 入科诊断：格林巴利综合症．入科后，给予甲强龙激素冲 击及静脉丙种球蛋白治疗．
• １月１４号，病情好转，有疼痛主诉，查体两上肢肌力是 ４级，两下肢是３级减．
• １月１７，劲强减轻，疼痛主诉好转，查体同前． • １月２２．症状好转，无劲强．无疼痛主诉，查体两上肢
是４级加，两下肢是３级加．生命体征稳定．
• 做好家属的工作，争取家属的支持和配合
护理措施
• 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。 • 将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。 • 指导病人积极锻炼患肢，对于所取得的成绩给予鼓励。 • 及时协助和督促病人进行功能锻炼，根据病情在床上被
动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进 行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。被动运动的 幅度由小到大，由大关节到小关节；按摩应以轻柔缓慢 的手法进行。
护理措施
• 教会病人家属及其陪人进行锻炼的方法。 • 活动时需有人陪护，防止受伤。 • 配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。 • 鼓励病人进行生活自理活动，以适应回归家庭和社会的需
要。
格林巴利综合症PPT文档课件
13
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
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（1）感染
巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟
其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（ 1/1000） （3）免疫遗传：不同 HLA类型可能有重要作用？
病理改变与分型
? 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
? 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
治疗
? 血浆置换
（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物
（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性
治疗
? 静脉注射丙种球蛋白
（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展
失禁、便秘） （3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面） （4）脑脊液中蛋白细胞均增高
治疗
? 加强护理与一般治疗 （1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位 （5）注意防治交叉感染
治疗
? 呼吸肌麻痹：死亡的主要原因
? Miller-Fisher综合征（MFS)
临床表现
? 起病
（1）急性或亚急性 （2）病前 1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病， 3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市 (农村88.2%)
临床表现
? 肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
临床表现
? 感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感
觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根
加重根痛）
临床表现
? 植物神经功能障碍
病因与发病机理
? 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、
过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）
实验室检查
? 脑脊液：“蛋白 -细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
病因与发病机理
? 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1
格林-巴利综合征
（Guillian-BarréSyndrome, GBS)
重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋莉
格林-巴利综合征(GBS)
? 急性感染性多发性神经根神经炎 ? 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 ? 发病率：1.6/10万人口 ? 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 ? 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
（2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
低
鉴别诊断
? 急性脊髓灰质炎 /急性脊髓灰质炎样综合征
（1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
? 急性脊髓炎
（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便
可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力 进食呛咳 吞咽困难 口腔分泌物潴留
治疗
? 呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因
气管插管（切开）、人工机械呼吸指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持
续青紫 （2）血气分析：
PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa) PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa)
病理分型
? 病变部位：神经根、周围神经近、远端 ? 病理改变：水肿、神经
内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性
病理分型
? 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
? 轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
临床表现
? 颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
临床表现
? 呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
实验室检查
? 神经电生理检查
（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显
（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常
（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
诊断与鉴别诊断
? 诊断依据
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻
巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟
其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（ 1/1000） （3）免疫遗传：不同 HLA类型可能有重要作用？
病理改变与分型
? 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
? 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
治疗
? 血浆置换
（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物
（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性
治疗
? 静脉注射丙种球蛋白
（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展
失禁、便秘） （3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面） （4）脑脊液中蛋白细胞均增高
治疗
? 加强护理与一般治疗 （1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位 （5）注意防治交叉感染
治疗
? 呼吸肌麻痹：死亡的主要原因
? Miller-Fisher综合征（MFS)
临床表现
? 起病
（1）急性或亚急性 （2）病前 1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病， 3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市 (农村88.2%)
临床表现
? 肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
临床表现
? 感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感
觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根
加重根痛）
临床表现
? 植物神经功能障碍
病因与发病机理
? 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、
过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）
实验室检查
? 脑脊液：“蛋白 -细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
病因与发病机理
? 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1
格林-巴利综合征
（Guillian-BarréSyndrome, GBS)
重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋莉
格林-巴利综合征(GBS)
? 急性感染性多发性神经根神经炎 ? 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 ? 发病率：1.6/10万人口 ? 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 ? 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
（2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
低
鉴别诊断
? 急性脊髓灰质炎 /急性脊髓灰质炎样综合征
（1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
? 急性脊髓炎
（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便
可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力 进食呛咳 吞咽困难 口腔分泌物潴留
治疗
? 呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因
气管插管（切开）、人工机械呼吸指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持
续青紫 （2）血气分析：
PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa) PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa)
病理分型
? 病变部位：神经根、周围神经近、远端 ? 病理改变：水肿、神经
内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性
病理分型
? 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
? 轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
临床表现
? 颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
临床表现
? 呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
实验室检查
? 神经电生理检查
（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显
（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常
（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
诊断与鉴别诊断
? 诊断依据
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻