结缔组织病相关的间质性肺疾病诊断和治疗

结缔组织病相关的间质性 肺疾病诊断和治疗
目录
1 概述 2 病因、发病机制、分型 3 临床表现、鉴别诊断 4 诊断和常用的检查方法 5 治疗
概述
定义：
发病率：
近 年 来, ILD 发 病 率 逐 年 升高, 大 约1５％ ～２０％，ILD 可 由 Ｃ ＴＤ 引 起,不 同CTD 中ILD 的 发 生 率 不 同 （ 表 １）
2.4
SS-ILD（干燥综合征间质性肺病） SS-ILD 发 病 率 约 ２５％，５ 年 生 存 率 为８４％。ＨＲＣＴ
04
在 早 期 以 小叶间隔增厚及 磨 玻 璃 影 为 主， 晚 期 多 为 网 格 影 及 蜂窝样变，具有周边分布及下
肺分布的特点，而囊肿影在 ＬＩＰ 中 更 常 见，ＳＳ 中 部 分 患 者 可 合 并 淋 巴瘤，肺部淋巴瘤约
2.2
CTD-ILD
ＳＳｃ －Ｉ ＲＡ－ＩＬ ＰＭ／ＤＭ ＳＳ －Ｉ
ＬＤ
Ｄ
－ＩＬＤ
ＬＤ
ＳＬＥ － ＩＬＤ
ＭＣＴＤ －ＩＬＤ
2.3
非特异性间质性 肺炎( NSIP)
机化性肺炎 ( 0P)
脱屑性间质性 肺炎( DIP)
普通型间质性肺炎( uIP) 淋巴细胞性间质性肺炎( LIP)
弥漫性肺泡损伤( DAD)
难、高 热、咳 嗽,常 伴 弥 漫 性 肺 泡 出 血（ ＤＡＨ），约 半 数 患 者 需 要 机 械 通 气 支 持， 病
死 率５０％ 。
MCTD-ILD（混合性结缔组织病间质性肺病 ） 大 多 数MCTD-ILD 患 者 没 有 呼吸道症状， 但是
06
肺功能及 ＨＲＣＴ可发现异常，２／３以上患者 ＤＬｃｏ下降，约１／２患者有限制性通气功能障
碍，ＨＲＣＴ主要表现为双肺下叶小叶间隔增厚和磨 玻 璃 影，与 ＳＳｃ －ＩＬＤ 相 似，预 后 较
ＳＳｃ 稍 好。
临床表现
：与特发性间质性肺炎（IIP）相似，开始时大部分
患者有咳嗽症状，未合并感染时通常为干咳，出现渐进性呼吸困难，但都不具特异性。
1
若合并感染，可出现咳痰、发热、寒战、胸痛，合并支气管扩张患者可出现咯血。肺 部体征包括听诊时双肺底可闻及吸气末爆裂音，病变进展时可向上累及至肺尖，感染
2.4
01
SSc-ILD(系统性硬化病间质性肺病 ） SSc-ILD 的发病率为４０％～８０％，通常起病隐匿，进展缓慢， 中位生存期５～８年。ＳＳｃ －ＩＬＤ 最 常 见 的 病 理 类 型 为 ＮＳＩＰ 和 ＵＩＰ，前 者 更 常见，Ｈ
ＲＣＴ 最常见 表 现 为 双 下 肺 和 胸 膜 下 的 磨 玻 璃影及网格 影，还 可 出 现 支 气 管 扩 张 及 蜂 窝 肺
CTD-ILD
病因、发病机制、分型
2.1
结缔组织病（CTD）是以结缔组织水肿、纤维蛋白变性等改变为病理基础的一 类疾病，因为肺的间质和胸膜含有丰富的结缔组织主要为血管及胶原等，所以 CTD 经常使肺部受损。
目前CTD-ILD 的病因及发病机制尚不明确 ，免疫、药 物、遗 传、环 境 等 因 素 均 可 引 起 CTD-ILD,目前认为可能是由于疾病早期免疫损伤介导的肺部损伤和炎症 反应，致多种细胞因子，如转化生长因子 β（ ＴＧＦ －β）、 过 氧 化 物 酶 体 增 殖 物 激 活 受 体（ ＰＰＡＲγ） 等和炎 症 介 质 释 放， 共 同 作 用 于 成 纤 维 细 胞， 随病情进展， 成纤维细胞活化、 异常增生， 大量细胞外胶原 沉 积， 肺 泡 结 构 破 坏， 不 可 逆 肺 纤 维 化 形成。
占其中２０％且与 ＬＩＰ 在影像学上,有相似之处，应注意鉴别。
SLE-ILD(系统性红斑狼疮间质性肺病) SILE-ILD 发病以男性多见， 发病率约２％～８％。ＳＬＥ
05
最 常 见 的 肺 部 表现为胸腔积液合并心包 积 液， 急 性 肺 损 伤 包 括 肺出血、狼疮肺炎、肺水肿，
而慢性ＩＬＤ 及肺纤维 化 少见， 在ＳＬＥ 中急性狼疮肺炎（ ＡＬＰ）不常见，表现为急性呼 吸 困
等,ＩＬＤ 在 ＳＳｃ中 发 病 率 高， 往 往 起 病 隐 匿，并发 ＰＡＨ 及胃 食 管 反 流 影 响 患 者 预 后。病
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理 类 型以 ＮＳＩＰ最多见，治疗以激 素 和 免 疫 抑 制 剂 为 主， 预后相对较好
RA-ILD（类风湿性关节炎间质性肺病 ） RA-ILD 患者起病较隐匿，发展缓慢,最常见症状为呼吸困难和
02 干咳 晚期可见杵状指，双下肺可闻及 Ｖｅｌｃｒｏ啰音。组织病理学类型以 ＵＩＰ 为主，诊 断 后５ 年
生 存 率＜５０％， 少数表现 为 ＮＳＩＰ，预 后 相 对 较 好。ＲＡ－ＩＬＤ 临床表现缺乏特异性， 预 后差， 对有高危因素的 ＲＡ 患者应及尽早完善 ＨＲＣＴ 检查并动态监测肺功 能， 传 统 的 激 素 和 免 疫 抑 制 剂 是 ＲＡ－ＩＬＤ 目前主要 的 治 疗 手 段， 新 型 抗 纤 维 化 药 物 及 细胞因子拮 抗 剂 治 疗 为 ＲＡ－ＩＬＤ 的 治 疗 开 辟 了 新 途径
有文献显示，CTD-ILD 患者的 平均年龄约为 51 岁，女性患者约占 65%
已确诊为某种结缔组织病
有呼吸道的症状或体征，比如咳嗽、咳痰、 胸闷憋喘，肺部听诊有 Vecrol 啰音等
胸片或者胸部 CT 显示肺间质浸润或网格结 节影；
排除肺部感染、环境暴露、吸入性肺炎、 肺出血、肺水肿、药物毒性作用、肿瘤等疾病
时可有干湿啰音。因患者缺氧可出现紫绀，低氧血症。RA-ILD 患者可有杵状指，其
他类型 CTD-ILD 杵状指少见。若合并肺动脉高压、胸腔积液、心力衰竭等，可有相应
体征。
：不同类型 CTD 全身系统表现有所不同。RA 患者常
表现为对称性关节肿痛，晨起后关节僵硬，严重时导致关节畸形。SLE 患者的特征
PM/DM-ILD(多发性肌炎/皮肌炎间质性肺病 ) PM/DM 最常见的肺部表现是因咽部肌肉无力引起的 吸
03 入 性 肺 炎，ＩＬＤ 发 病 率 为 ３５％ ～４５％１８％～２０％患者早于肌炎之前出现。ＰＭ／ＤＭ
－ＩＬＤ 发 病 率 高 ,病 理 类 型 多样，ＤＡＤ 预后最差，病情一般进展迅速，建议早期应用激素联 合免疫抑制剂