此反应由丙酮酸羧化酶

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圖 16-2
圖16-2 丙酮酸去氫酶複合體催化的整個反應。有五個輔酶參與此反應， 與三個酵素組成的酵素複合體，於本文中敘述。
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丙酮酸去氫酶複合體需要五個輔酶
輔酶 A（圖 16-3）具有反應性巰基（─SH），其對於 在數個代謝反應中以 CoA 作為醯基攜帶者的角色而 言是極具關鍵性的。醯基會與巰基共價連結形成硫酯 （thioesters）。
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圖 16-5 (續)
圖16-5 丙酮酸去氫酶複合體的結構。有些 E3 次單元（紅色）也會結合 上核心，在此 E2 上的搖擺臂可接觸到它們的活化區。星號標示處為硫辛 醯基貼附在 E2 硫辛醯功能區的位置。為使結構表示得更為清楚，約略有 半個複合體由前方移除。此模型由 Z. H. Zhou 等人所製備（2001）；另 一個模型則由 J. L. S. Milne 等人所製備（2002），其 E3 所在位置則更接 近酵素周邊（見延伸閱讀）。(c) E2 包含由短多胜肽連接器所連結的三種 型式的功能區：一有催化活性的醯轉移酶功能區；一結合功能區，包含 結合 E2 與 E1 和 E2 與 E3；以及一個或以上（視物種而定）的硫辛醯功能 區。
PDH 複合體的第五個輔因子硫辛酸（lipoate）（圖 16-4）具有兩個巰基，能受可逆性的氧化作用成為雙 硫鍵（─S─S─），與蛋白質中兩個半胱胺酸殘基之間 類似。
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圖 16-3
圖16-3 輔酶 A（CoA）。泛酸的羥基藉由磷酸酯鍵連接上修飾的 ADP， 其羧基以醯胺鏈連上 β-巰基乙胺。在 ADP 部分 3’ 位置上的羥基具有自由 態 ADP 所沒有的磷醯基。巰基乙胺的－SH 基與乙醯輔酶 A（左下方）中 的乙酸形成硫酯。
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圖 16-1 (續)
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圖 16-1 (續)
圖16-1 細胞呼吸作用三階段中的蛋白質、脂肪和醣類的代謝作用。階段 1：脂肪酸、葡萄糖和一些胺基酸氧化產生乙醯輔酶 A。階段 2：檸檬酸 循環中氧化醯基，包括取得電子的四個步驟。階段 3：電子被 NADH 和 FADH2 攜帶注入粒線體（在細菌則為漿膜）電子攜帶者──呼吸鏈──最 後將氧還原為水。此電子流最後會產生 ATP。
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圖 16-5(a)
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圖 16-5(b)
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圖 16-5(c)
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圖 16-5 (續)
圖16-5 丙酮酸去氫酶複合體的結構。(a) 由牛腎臟分離出的 PDH 複合體 的冰凍電子顯微鏡圖。冰凍電子顯微鏡的分析可在極低溫度下視察生物 樣本，如此可避免經由使用脫水、固定及染色過程後可能潛在的人為誤 差。(b) PDH 複合體的三度空間影像，顯示出次單元結構：E1，丙酮酸去 氫酶；E2，二氫硫辛醯轉乙醯酶；以及 E3，二氫硫辛醯去氫酶。影像是 藉由分析大量如 (a) 所示的圖像，結合各次單元結晶圖的研究所重新建構。 核心（綠色）部分包含 60 個 E2 分子，以 20 個三體排列形成五角形十二 面體。E2 的硫辛醯功能區（藍色）向外延伸接觸到排列在 E2 核心上的 E1 分子的活化區（黃色）。
生物化學
【第5版】
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16.1 乙醯輔酶 A（活化態乙酸）的 生成
16.2 檸檬酸循環的反應 16.3 檸檬酸循環的調節 16.4 乙醛酸循環
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細胞呼吸經由三個主要階段：
(1)第一階段，有機燃料分子（葡萄糖、脂肪酸和某些胺 基酸）經氧化而產生以乙醯輔酶 A（acetyl-CoA）的 乙醯基型式存在的兩個碳的分子片段。
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圖 16-4
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圖16-4 與離胺酸殘基醯 胺鍵結的硫辛酸。硫辛離 胺酸部分為二氫硫辛醯轉 乙醯酶（PDH 複合體的 E2）的輔基。硫辛醯基具 有氧化（雙硫鍵結）和還 原（雙巰基）型態，且可 作為氫基與乙醯（或其他 醯類）基的攜帶者。
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丙酮酸去氫酶複合體由三種不同的酵素所組成
PDH 複合體含有三種酵素—丙酮酸去氫酶（pyruvate dehydrogenase；E1）、二氫硫辛醯轉乙醯酶 （dihydrolipoyl transacetylase；E2），以及二氫硫辛醯 去氫酶（dihydrolipoyl dehydrogenase；E3）。
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16.1 乙醯輔酶 A（活化態乙酸）的生成
如何經由丙酮酸去氫酶複合體〔pyruvate dehydrogenase（PDH）complex〕氧化而成乙醯輔酶 A 及二氧化碳。
丙酮酸被氧化成乙醯輔酶 A 和二氧化碳
藉由丙酮酸去氫酶複合體催化的整體反應稱為氧化脫 羧反應（oxidative decarboxylation），為不可逆的氧 化步驟，其將丙酮酸上的羧基移開，產生二氧化碳分 子，所剩下的兩個碳會成為乙醯輔酶 A 上的乙醯基（ 圖 16-2）。
(2) 在第二階段中，乙醯基被投入檸檬酸循環，經由酵 素作用將它們氧化成二氧化碳。
(3) 在呼吸作用的第三階段，這些還原性輔酶會自行氧 化而產生質子（H+）和電子。
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圖 16-1
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圖 16-1 (續) e−
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在受質引導過程，中間產物不會離開酵素表面
圖 16-6 綱要性地描述丙酮酸去氫酶複合體如何在丙 酮酸脫羧及去氫反應中執行五個連續的反應。
在圖 16-6 所顯示的五個反應序列就是一個受質引導 （substrate channeling）的例子。
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