矮小和性早熟医学PPT
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儿童发育性早熟ppt课件
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诊断及治疗经过
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特发性中枢性性早熟 治疗 GnRHa 100ug/kg，28-30天一次，持续 3次 3针后即治疗2个半月复查简易LHRH试验 基础 LH 0.7U/L，60分钟 LH 1.68 U/L。 常规60-80ug/kg，维持治疗3年，骨龄 ，生 长发育正常基本正常。
J Clin Endocrinol Metab. 2010 Jan;95(1):109-17.
41
92例 A 组 ICPP 47 例（33 GnRHa， 14 未治疗 ） B组 GHD 24 （15 GH+GnRHa; 9 GH C组 ISS 21 （ 7 GH+GnRHa; 7 GnRHa ； 7 未 治）
22
常规辅助检查及流程
骨龄 （图谱法） 盆腔超声 /或肾上腺超声 基础LH、FSH、E2、PRL 必要时 甲功、肾上腺功能、肿瘤指标 ↓ LHRH激发试验 ↓ 垂体ＭＲＩ
23
CPP诊断依据
第二性征提前出现 促性腺激素增高 GnRH 激发试验：LH> 5 U/L LH/FSH >0.6 性激素水平达青春期水平 性腺增大： B超卵巢容积≧1ml，多个直径>4mm卵泡 睾丸容积≧4ml，并进行性增大 线形生长加速 骨龄超实际年龄1岁或1岁以上
结论 GnRHa治疗者BMD、BMI及成年早期卵巢功能正常 8岁左右开始治疗的ICPP儿童 成年身高无明显改善 没有证据显示GnRHa有增加多囊卵巢综合症及月经紊乱 倾向
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20-40年随访研究
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诊断及治疗经过
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特发性中枢性性早熟 治疗 GnRHa 100ug/kg，28-30天一次，持续 3次 3针后即治疗2个半月复查简易LHRH试验 基础 LH 0.7U/L，60分钟 LH 1.68 U/L。 常规60-80ug/kg，维持治疗3年，骨龄 ，生 长发育正常基本正常。
J Clin Endocrinol Metab. 2010 Jan;95(1):109-17.
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92例 A 组 ICPP 47 例（33 GnRHa， 14 未治疗 ） B组 GHD 24 （15 GH+GnRHa; 9 GH C组 ISS 21 （ 7 GH+GnRHa; 7 GnRHa ； 7 未 治）
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常规辅助检查及流程
骨龄 （图谱法） 盆腔超声 /或肾上腺超声 基础LH、FSH、E2、PRL 必要时 甲功、肾上腺功能、肿瘤指标 ↓ LHRH激发试验 ↓ 垂体ＭＲＩ
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CPP诊断依据
第二性征提前出现 促性腺激素增高 GnRH 激发试验：LH> 5 U/L LH/FSH >0.6 性激素水平达青春期水平 性腺增大： B超卵巢容积≧1ml，多个直径>4mm卵泡 睾丸容积≧4ml，并进行性增大 线形生长加速 骨龄超实际年龄1岁或1岁以上
结论 GnRHa治疗者BMD、BMI及成年早期卵巢功能正常 8岁左右开始治疗的ICPP儿童 成年身高无明显改善 没有证据显示GnRHa有增加多囊卵巢综合症及月经紊乱 倾向
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20-40年随访研究
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矮小讲座幻灯片PPT课件
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22
如何促进儿童健康自然生长？
☺ 合理营养 ☺ 充分睡眠 ☺ 阳光空气、户外活动 ☺ 减少精神、心理压力 ☺ 无疾病
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23
常见增高方法
内服：疗效不确定，促进骨骺融合
外用：对骨骼发育无益， 作用有限
断骨增高手术：有残疾危险
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24
常见增高方法
刺激因子： 生长激素
甲状腺素、 性激素、
维生素D、 甲旁腺激素
我的孩子就是晚长， 我当年就是这样！
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17
孩子生长发育异常家长常见误区
保健品中很多添加了性激素，拔苗助长 矮小是疾病，应当到正规医院去检查治 疗
我为了孩子长高，花了不知道 多少钱买各种增高产品！
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18
矮小可以治疗吗？
矮小是可以治疗的！
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19
中国儿童正常生长曲线
我国（北京市）0～18岁正常男、女孩身高百分位曲线图（1995年）
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孩子生长发育异常必须就医
☺ 专科就诊 ☺ 定期随访 ☺ 制订治疗方案
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身高的监测 ------帮助你掌握孩子的生长发育
正确测量孩子的身高 比较孩子的身高是否正常？ 正规医检查、排除疾病 健康成长，科学长高 遵守医嘱，积极治疗
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谢 谢
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8
12 92.2 83.4 10-12 5-6
13 96.7 87.6
4-5
3-4
14 98.0 92.7
3-4
<2
男 + 5 ~ 10
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11
遗传与身高
粗略预测法 1.男孩身高：
＝ (父亲身高＋母亲身高＋13)/2（6.5 cm）
儿童性早熟ppt课件-女性性早熟ppt可修改文字
较高浓度的E2或睾酮对GH和IGF-1 产生抑制性作用，所以在青春后期 性激素分泌显著增加，而生长反而 减速。女孩乳房发育是生长加速的 开始,而月经来潮是生长减速的开始。
3. 性腺成熟和第二性征出现
男性睾丸增大是青春发动最早的征象，睾丸体积 ≧4ml即进入青春期，由于睾酮水平迅速上升，产生 PHV、喉结、变音、阴毛和胡须，初次遗精年龄平均 14～15岁。 女性乳房增大是青春发动最早的征象，3～4年内发育 完全。阴毛在乳房发育后半年至一年后生长。雌激素 刺激子宫、阴道成熟和女性特有的体脂分布。月经初 潮年龄平均12～13岁。
龄的追赶，使 BA/CA下降，纠正生长/成熟的负平衡。远 期随访显示治疗后患儿的最终身高高于开始治疗时按骨 龄预测的身高 3.5～6.5cm，甚至10cm。
GnRH-a对性腺轴的抑制作用是可逆的，停药后约0.3～ 1年左右抑制作用可逐渐消失。
GnRH治疗和不治疗终身高比较
Galluzzi
男 11例 175.54±6.04 cm
滋补品、避孕药等，多表现为乳房在短期内突然增大， 乳晕和外阴明显着色，可有撤退性阴道出血。
4） 多发性骨纤维发育不良伴性早熟
（G蛋白α亞基的变异，卵巢自律性激活）
见于女孩，三大特征： 多处骨组织发生纤维性骨炎 皮肤色素沉着斑多见于一侧 多发性内分泌障碍：1/3出现性早熟，可伴有甲亢、
柯兴氏征等
2）器质性脑病变所致的性早熟
中枢神经系统肿瘤、炎症、瘢痕、脑积水等影 响下丘脑功能发生性早熟。
松果体瘤：肿瘤压迫松果体，松果体对下丘 脑抑制作用减弱，GnRH分泌增加。多见于男 孩，男性松果体瘤1/3可发生性早熟。
错构瘤：发生在下丘脑正中隆起和乳头体之 间，能分泌促性腺释放激素，多见于男性， Kitay报告178例，145例为男性，46/145发 生性早熟，33例女性无1例发生性早熟。本院 发现4例女性患儿。
矮小症知识介绍ppt课件
青春发育延迟，易发生低血糖，提 示可能有垂体功能不全。
约1/3病例伴多饮多尿，呈部分性 尿崩症。
智力正常，与同年龄儿童相仿。
16岁同胞兄弟
28
GHD实验室诊断
GH峰值
血液检查
IGF-1/ IGFBP3 水
平测定
其他垂体 激素测定
颅脑 MRI/CT
染色体 检查
任1次GH峰 值10 µg/L 即排除GHD; <5 µg/L完 全缺乏; 5～10 µg/L 部分缺乏
37
ISS的治疗
38
ISS的治疗
GH治疗ISS有剂量依赖性 提高的GH起始剂量会提高ISS的生长速率
39
ISS治疗的起始年龄和疗程
2008年“ISS的诊断和治疗国际共识”： ISS患儿的最佳治疗年龄是从5岁至
青春早期
40
治疗年龄越小疗效越好
cm/y cm/y
治
治
疗
疗
第
第
一
一
年
年
生
呈匀称性矮小 身高年增长率≤4 cm 在两种生长激素刺激试验中GH峰值<10
µg/L 除外慢性肝肾疾病、甲状腺功能减低、糖
尿病等 骨龄落后2岁或以上
10岁女童比较 140cm
112cm
27
临床特征
特征：肢体匀称，面容幼稚（娃娃 脸）腹脂堆积。
男孩常外生殖器发育不良，睾丸阴 茎皆小，自幼食欲低下。
血尿常规， 肝肾功能， 血钙、磷和 碱性磷酸酶， 血清T3、T4 和TSH,血糖； 排除肝肾和 甲状腺疾病
可作为调整 剂量的依据 及安全性监 测
促肾上腺皮 质激素 （ACTH） 促甲状腺素 （TSH） 黄体生成素 （LH ） 滤泡刺激素 （FSH）
约1/3病例伴多饮多尿，呈部分性 尿崩症。
智力正常，与同年龄儿童相仿。
16岁同胞兄弟
28
GHD实验室诊断
GH峰值
血液检查
IGF-1/ IGFBP3 水
平测定
其他垂体 激素测定
颅脑 MRI/CT
染色体 检查
任1次GH峰 值10 µg/L 即排除GHD; <5 µg/L完 全缺乏; 5～10 µg/L 部分缺乏
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ISS的治疗
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ISS的治疗
GH治疗ISS有剂量依赖性 提高的GH起始剂量会提高ISS的生长速率
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ISS治疗的起始年龄和疗程
2008年“ISS的诊断和治疗国际共识”： ISS患儿的最佳治疗年龄是从5岁至
青春早期
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治疗年龄越小疗效越好
cm/y cm/y
治
治
疗
疗
第
第
一
一
年
年
生
呈匀称性矮小 身高年增长率≤4 cm 在两种生长激素刺激试验中GH峰值<10
µg/L 除外慢性肝肾疾病、甲状腺功能减低、糖
尿病等 骨龄落后2岁或以上
10岁女童比较 140cm
112cm
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临床特征
特征：肢体匀称，面容幼稚（娃娃 脸）腹脂堆积。
男孩常外生殖器发育不良，睾丸阴 茎皆小，自幼食欲低下。
血尿常规， 肝肾功能， 血钙、磷和 碱性磷酸酶， 血清T3、T4 和TSH,血糖； 排除肝肾和 甲状腺疾病
可作为调整 剂量的依据 及安全性监 测
促肾上腺皮 质激素 （ACTH） 促甲状腺素 （TSH） 黄体生成素 （LH ） 滤泡刺激素 （FSH）
矮小症 ppt课件
ppt课件
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身高低于同性别、同年龄、同种族儿童正常均值-2SD以上 骨龄正常或稍落后 生长速率正常或偏慢 出生时身长和体重正常，身材匀称 生长激素水平正常（两项GH激发试验提示GH峰值>10ug/L),血IGF-I
正常或偏低或升高，（除外GHD） 无慢性器质性疾病，除外心理及内分泌疾病，染色体正常 也包括家族性矮身材和体质性青春期发育延迟 占矮身材儿童60%-80%
身高低于同性别、同年龄、同种族儿童正常均值-2SD以 上
GH激发试验提示GH峰浓度>10ug/L 染色体检查排除Turner综合征等
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24
先天性甲状腺功能低下
又称为呆小症，克汀病 临床特征：生长迟缓、智能发育迟滞、全身器官代谢
低下 实验室检查： 1. TSH是确诊本病的可靠指标，TSH升高（原发性甲减）、
ppt课件
26
ppt课件
27
身材矮小
外表正常
生长速度
缓慢
正常
瘦
不瘦 家族性矮小 低出生体重
全身内科疾病
染色体病（Turner）
社会心理疾病 内分泌疾病
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身材矮小
外表异常
畸形表现
生长综合 障碍综合症
身体比例异常
四肢短小
躯干及四肢短小
软骨发育不良
脊椎骨骺发育异常
ppt课件
粘多糖病
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矮身材的治疗
矮身材儿童的治疗措施取决于基因
生长激素治疗—FDA批准的GH治疗常见
适应症
1985年
GHD
1993年
慢性肾功能衰竭
1996年
Turner综合征
2000年
Prader-Willi综合征
矮小症诊断与治疗PPT
指导原则：根据患 者的具体情况制定 个性化的康复计划
训练方法：包括运 动疗法、物理疗法 、心理疗法等
心理支持：关注患 者的心理需求，提 供心理疏导和情感 支持，帮助患者建 立自信和乐观的心 态。
心理支持与辅导
心理辅导的重要性：帮助患者建立信心，克服自卑心理 心理辅导的方法：倾听、理解、鼓励、引导等
营养不良性矮小症：由于营养不良导致 的矮小症
矮小症的发病原因
遗传因素：家族遗传、基因突变等
内分泌因素：生长激素缺乏、甲状腺 激素缺乏等
营养因素：营养不良、缺乏维生素D 等
疾病因素：慢性疾病、肿瘤等 心理因素：心理压力、情绪低落等 其他因素：环境污染、药物影响等
Part Three
矮小症的诊断方法
Part One
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
Part Two
矮小症的定义与分 类
矮小症的定义
矮小症是指身高低于同年龄、同性 别、同种族儿童平均身高的2个标 准差或低于第3百分位
矮小症的发病原因包括遗传因素、 内分泌因素、营养因素等
矮小症分为生长激素缺乏症、特发 性矮小症、家族性矮小症等类型
Part Four
矮小症的治疗方法
药物治疗
生长激素：促进生长激素分泌，促进骨骼生长 甲状腺激素：促进甲状腺激素分泌，促进新陈代谢 性激素：促进性激素分泌，促进第二性征发育 抗炎药物：减轻炎症反应，减轻疼痛和肿胀
手术治疗
手术适应症：适用于生长激素缺乏、甲状腺功能减退等引起的矮小症 手术方法：生长激素注射、甲状腺激素替代治疗等 手术风险：手术风险较小，但可能存在术后感染、出血等并发症 术后护理：注意饮食、休息，定期复查，遵医嘱用药。
身高标准：低于同年 龄、同性别、同种族 的平均身高
矮小症与性早熟
2.原发病或伴发症状 ①促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏者容易发生低血糖 ②甲状腺激素（TSH）缺乏者除有生长发育落后、基础代谢率低、骨龄明显落后外，还有智能低下伴有促性腺激 素缺乏者性腺发育不全，出现小阴茎（即拉直的阴茎长度小于2．5cm），到青春期仍无性器官和第二性征发育等 ③颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。
补充：
生长抑素，拮抗生长激素， 用于当患者体内出现生长激素分泌过多， 如肢端肥大症
生长激素（GH）：是由人体脑垂体前叶分泌的一种肽类激素
由191个氨基酸组成，本质为一种蛋白质，可被酸、碱或蛋白酶催化水解。
能促进骨骼、内脏和全身生长 促进蛋白质合成 影响脂肪和矿物质代谢 在人体生长发育中起着关键性作用
脉冲式分泌： 昼夜波动大，在分泌低峰时, 血循环中难测到； 正常人入睡后1小时左右（45~90min）分泌达高峰， 分泌量是全天总量的一半以上。如睡眠时间变化， GH峰值出现时间也相应变化
胰岛素样生长因子（insulin like growth factor，IGF）：是一组具有促生长作用的多肽类物质，
这种级联放大过程称为内分泌功能轴 （内分泌轴）
内分泌三大功能 轴
应激轴 （HAP）
生长轴 (HPT)
性腺轴 （HPGA）
下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴（应激轴） 相关的抗利尿激素（保水激素，血管升压素） 促肾上腺皮质激素释放激素（CRH） 肾上腺素 去甲肾上腺素 醛固酮 雄激素 糖皮质激素
下丘脑—垂体—甲状腺轴（生长轴）
等均可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常
2.家族性矮身材
3.生长激素不敏感或抵抗综合征，多由生长激素受体基因突变所致，多呈常染色体隐性遗传
补充：
生长抑素，拮抗生长激素， 用于当患者体内出现生长激素分泌过多， 如肢端肥大症
生长激素（GH）：是由人体脑垂体前叶分泌的一种肽类激素
由191个氨基酸组成，本质为一种蛋白质，可被酸、碱或蛋白酶催化水解。
能促进骨骼、内脏和全身生长 促进蛋白质合成 影响脂肪和矿物质代谢 在人体生长发育中起着关键性作用
脉冲式分泌： 昼夜波动大，在分泌低峰时, 血循环中难测到； 正常人入睡后1小时左右（45~90min）分泌达高峰， 分泌量是全天总量的一半以上。如睡眠时间变化， GH峰值出现时间也相应变化
胰岛素样生长因子（insulin like growth factor，IGF）：是一组具有促生长作用的多肽类物质，
这种级联放大过程称为内分泌功能轴 （内分泌轴）
内分泌三大功能 轴
应激轴 （HAP）
生长轴 (HPT)
性腺轴 （HPGA）
下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴（应激轴） 相关的抗利尿激素（保水激素，血管升压素） 促肾上腺皮质激素释放激素（CRH） 肾上腺素 去甲肾上腺素 醛固酮 雄激素 糖皮质激素
下丘脑—垂体—甲状腺轴（生长轴）
等均可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常
2.家族性矮身材
3.生长激素不敏感或抵抗综合征，多由生长激素受体基因突变所致，多呈常染色体隐性遗传
矮小症的诊断与治疗 ppt课件
• 1、甲状腺素促进新陈代谢，促进蛋白质 的合成，促进生长发育。缺乏时表现为 身材特别矮小，呈匀称性矮小，智能发 育也落后。
• 2、辅助检查：（1）甲状腺功能检查 。 （2）骨龄摄片。（3）ECT检查。
• 3、诊断与治疗
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5
二、生长激素缺乏症
• 1、病因： （1）特发性生长激素缺乏症 （2）继发性生长激素缺乏症:颅内肿瘤、放 射线损伤、外伤、颅内感染。 （3）暂时性生长激素缺乏症：
平
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38
家族性矮小
• 有家族史 • 体态匀称，矮小不严重，出生时身长体重
正常 • GH激发试验正常
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39
先天性软骨发育不全
文献报告有用rhGH治疗，疗效不肯
定,剂量为0.13u-0.2u/kg/d.
ppt课件
40
ppt课件
41
ppt课件
33
Mericq等：停止治疗后一年左右月经初潮，未发 现卵巢囊肿
Heger等：停止治疗后，20。5%卵巢增大，6% 有超过10个的卵巢微小囊肿
Feuillan等：对治疗后性腺轴功能进行评价， GnRHa兴奋实验LH/FSH的峰值下降，可能促 性腺激素对GnRHa敏感性下降
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34
小于胎龄儿所致身材矮小
• 3 特发性颅内高压 可能由于rhGH迅速纠正GHD而造成的脑脊液转 移所致 出现头痛应予注意
• 危险因素： GHD合并肥胖，糖尿病，白血病
ppt课件
12
生长激素治疗的不良反应
4 其它副作用 • 注射局部出现红斑或红肿，一般2-3天消退，长则
2周 • 个别肝功能损害，停药后恢复 • 水，钠储留表现 • 股骨头骨骺滑脱 • 色素痣增多2倍，但未发现恶变现象 • 男性乳房发育，多为自限性
• 2、辅助检查：（1）甲状腺功能检查 。 （2）骨龄摄片。（3）ECT检查。
• 3、诊断与治疗
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5
二、生长激素缺乏症
• 1、病因： （1）特发性生长激素缺乏症 （2）继发性生长激素缺乏症:颅内肿瘤、放 射线损伤、外伤、颅内感染。 （3）暂时性生长激素缺乏症：
平
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家族性矮小
• 有家族史 • 体态匀称，矮小不严重，出生时身长体重
正常 • GH激发试验正常
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先天性软骨发育不全
文献报告有用rhGH治疗，疗效不肯
定,剂量为0.13u-0.2u/kg/d.
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Mericq等：停止治疗后一年左右月经初潮，未发 现卵巢囊肿
Heger等：停止治疗后，20。5%卵巢增大，6% 有超过10个的卵巢微小囊肿
Feuillan等：对治疗后性腺轴功能进行评价， GnRHa兴奋实验LH/FSH的峰值下降，可能促 性腺激素对GnRHa敏感性下降
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小于胎龄儿所致身材矮小
• 3 特发性颅内高压 可能由于rhGH迅速纠正GHD而造成的脑脊液转 移所致 出现头痛应予注意
• 危险因素： GHD合并肥胖，糖尿病，白血病
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生长激素治疗的不良反应
4 其它副作用 • 注射局部出现红斑或红肿，一般2-3天消退，长则
2周 • 个别肝功能损害，停药后恢复 • 水，钠储留表现 • 股骨头骨骺滑脱 • 色素痣增多2倍，但未发现恶变现象 • 男性乳房发育，多为自限性
矮小症PPT演示课件
其他药物治疗
根据患者的具体病因，可选择相应的药物进行治疗，如甲状腺激素、性激素等。
非药物治疗：营养支持、运动锻炼等
营养支持
保证患者充足的营养摄入，特别是蛋白质、矿物 质和维生素等，促进生长发育。
运动锻炼
鼓励患者进行适当的运动锻炼，如跳绳、篮球、 游泳等，有助于身高增长。
心理干预
对患者进行心理疏导和支持，减轻因身材矮小带 来的心理压力和自卑情绪。
04
矮小症检查与诊断方法
体格检查及生长曲线评估
身高和体重测量
身体比例和外观检查
记录患者的身高和体重，并与同龄、 同性别的正常儿童进行比较，评估生 长迟缓的程度。
观察患者的身体比例、四肢长度、头 面部特征等，以排除其他可能导致生 长迟缓的疾病。
生长曲线绘制
根据患者的身高和体重数据，绘制生 长曲线图，观察生长速度和趋势，有 助于发现生长异常。
发病原因
矮小症的病因复杂，包括生长激素缺乏、家族性矮小、体质性青春期延迟、染色 体异常、骨骼发育障碍、内分泌代谢异常等。
临床表现及分类
临床表现
矮小症的主要表现为身高低于正常水平，生长速度缓慢，可 能伴有骨骼发育不全、面容幼稚、第二性征缺乏等症状。
分类
根据病因不同，矮小症可分为生长激素缺乏性矮小、非生长 激素缺乏性矮小（如家族性矮小、体质性青春期延迟等）以 及其他原因引起的矮小（如染色体异常、骨骼发育障碍等） 。
除其他潜在疾病。
影像学检查：X线、MRI等
X线检查
通过拍摄骨骼X线片，观察骨骼发育情况，如骨龄、骨骺线等，有 助于评估生长潜力和预测成年身高。
MRI检查
对于怀疑存在颅内病变或垂体功能异常的患者，可进行颅脑MRI检 查，以明确病变性质和范围。
根据患者的具体病因，可选择相应的药物进行治疗，如甲状腺激素、性激素等。
非药物治疗：营养支持、运动锻炼等
营养支持
保证患者充足的营养摄入，特别是蛋白质、矿物 质和维生素等，促进生长发育。
运动锻炼
鼓励患者进行适当的运动锻炼，如跳绳、篮球、 游泳等，有助于身高增长。
心理干预
对患者进行心理疏导和支持，减轻因身材矮小带 来的心理压力和自卑情绪。
04
矮小症检查与诊断方法
体格检查及生长曲线评估
身高和体重测量
身体比例和外观检查
记录患者的身高和体重，并与同龄、 同性别的正常儿童进行比较，评估生 长迟缓的程度。
观察患者的身体比例、四肢长度、头 面部特征等，以排除其他可能导致生 长迟缓的疾病。
生长曲线绘制
根据患者的身高和体重数据，绘制生 长曲线图，观察生长速度和趋势，有 助于发现生长异常。
发病原因
矮小症的病因复杂，包括生长激素缺乏、家族性矮小、体质性青春期延迟、染色 体异常、骨骼发育障碍、内分泌代谢异常等。
临床表现及分类
临床表现
矮小症的主要表现为身高低于正常水平，生长速度缓慢，可 能伴有骨骼发育不全、面容幼稚、第二性征缺乏等症状。
分类
根据病因不同，矮小症可分为生长激素缺乏性矮小、非生长 激素缺乏性矮小（如家族性矮小、体质性青春期延迟等）以 及其他原因引起的矮小（如染色体异常、骨骼发育障碍等） 。
除其他潜在疾病。
影像学检查：X线、MRI等
X线检查
通过拍摄骨骼X线片，观察骨骼发育情况，如骨龄、骨骺线等，有 助于评估生长潜力和预测成年身高。
MRI检查
对于怀疑存在颅内病变或垂体功能异常的患者，可进行颅脑MRI检 查，以明确病变性质和范围。
矮小症讲课PPT课件
睡眠质量：保持良 好的睡眠质量，避 免熬夜和过度疲劳 ，有助于生长激素 的分泌和骨骼的生 长。
运动安全：在进行 运动时，要注意安 全，避免受伤，以 免影响骨骼的生长 和发育。
建立良好的家庭氛围，给予孩子足 够的关爱和支持
心理支持与教育
教育孩子正确认识自己的身体状况， 避免自卑和焦虑
鼓励孩子参与社交活动，增强自信 心和社交能力
患者生活质量：未来患者的生活质量可能会得到提高，通过治疗和康复训练，提高患者的自信 心和社交能力
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矮小症讲课PPT课 件
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目录
01 单击此处护理人员内容 03 矮小症的诊断与评估 05 矮小症的预防与日常护理
02 矮小症概述 04 矮小症的治疗方法 06 矮小症的案例分享与经验交流
护理人员：XX 医院-XX科室-
XX
矮小症概述
矮小症是一种常见的儿童生长发育 障碍性疾病
什么是矮小症
病因包括遗传因素、内分泌疾病、 营养不良等
案例一：患者A，年龄12岁，身高130cm，经过一年的治疗，身高增长10cm 案例二：患者B，年龄15岁，身高145cm，经过两年的治疗，身高增长15cm 案例三：患者C，年龄18岁，身高150cm，经过三年的治疗，身高增长20cm 经验交流：治疗过程中需要注意的问题，如饮食、运动、心理辅导等
家长经验交流与互动
矮小症的诊断 与评估
身高测量与评估
测量频率：定期测量，建议 每3-6个月测量一次
评估标准：根据年龄、性别、 种族等因素，采用标准身高 曲线进行评估
测量方法：采用标准身高测 量方法，如身高尺、超声波 身高测量仪等
评估结果：根据身高曲线， 判断是否属于矮小症，并评
矮小和性早熟课件
矮小症的治疗方法
生长激素疗法
对于生长激素缺乏或分泌不足的矮小症患者，生 长激素疗法是首选。通过定期注射生长激素，可 以促进生长发育，提高身高。
积极锻炼
适当的运动可以刺激骨骼生长，帮助身高增长。 有氧运动如跑步、游泳和跳绳等是不错的选择。
营养补充
合理的营养摄入对矮小症患者的生长发育至关重 要。应确保摄入足够的蛋白质、矿物质和维生素 。
相关检查与诊断
1 2
实验室检查
如血常规、尿常规、肝肾功能检查等，了解患 者一般情况。
X线检查
如骨龄测定、关节X线检查等，了解骨骼发育情 况。
3
其他检查
如染色体检查、基因检测等，进一步明确病因 。
03
性早熟的病因与诊断
病因及发病机制
遗传因素
01
性早熟的发生与遗传因素有一定关系，包括基因突变、染色体
性早熟
指在青春期提前出现的现象，通常以女孩8岁、男孩9岁前出 现青春期发育为特征。
发病率与影响因素
矮小
发病率因种族、地区、遗传背景等因素而异，一般认为在3-10%之间。
性早熟
发病率约为0.6-1%，影响因素包括遗传、环境、生活习惯等。
对生长发育的影响
矮小
可能导致自卑心理、学习困难、社交障碍等，同时对成年后的职业选择也有一定 限制。
THANKS
感谢观看
生活方式调整
避免接触与性相关的内容，减少刺激；保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠；适当控制 饮食，避免过度摄入高热量食物等。
预防与日常注意事项
01
合理饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的蛋白质、矿物质和维生素，同时避免摄
入过多的激素类食物或补品。
02
矮小症ppt演示课件
诊疗思路参考
五、干预治疗 1.病因消除：
矮身材儿童的治疗措施取决于其病因，如消 除精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素 被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和 睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。
19
.
诊疗思路参考
2.西药治疗：
①生长激素：
基因重组人生长激素，常用剂量是0.1-0.15IU/kg·d，每周 0.23-0.35mg/kg； 对青春发育期患儿、Turner患儿、小于胎龄儿、特发性矮身 材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0.150.20IU／（㎏.d）每周0.35-0.46（㎎.㎏）（注：WHO标注生 长激素1㎎=30IU） 用法：每晚睡前皮下注射1次，常用注射部位为大腿中部1/2 的外、前侧面，（备注：每次注射应更换注射点，避免短期 内重复而引致皮下组织变性）。 疗程：生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定，通常不宜短 于1-2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。
15 .
诊断步骤
甲状腺功能（T3、T4、TSH） 性激素:黄体生成素(LH)、卵泡刺激素 (FSH)、睾酮、雌二醇等检查 细胞染色体检查:排除Turner综合症 颅脑磁共振显象(MRI) MRI可清楚显示蝶 鞍容积大小,垂体前、后叶大小及异位等,对 诊断GH缺乏症有重要意义。 对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功 能障碍者可进行LHRH（促黄体激素释放激素） 和HCG（人绒毛膜促性腺激素）激发试验
7
.
儿童生长和身高评价 4、骨龄:
指骨骼年龄,是反映发育水平和成熟程度较精确 指标。 它是以儿童骨骼实际发育程度与标准发育比较 所求得的一种发育年龄。 骨龄在很大程度上代表儿童真正发育水平,因此 用骨龄来判断人体成熟度较实际年龄更为确切。
矮小症PPT优质课件
正常
低下
IGF1对外源GH反应
体质性矮小
有
无
8
IGF1 正常值(ng/ml)
年龄 ~3
~6
~9
~12 ~15
~19
均值 98
103 132 166 309
正常范围 16-215 58-159 64-406 38-318 39-537
~24 140 49-550
9
各种矮小症
1 体质性矮小（constitutional growth delay） 2 家族性矮小（familial short stature） 3 GH缺乏症/垂体性侏儒（pituitary short stature） 4 GH神经分泌紊乱性矮小（disorder of growth
Pit-突变或缺失 LH、FSH、TSH 有效
PRL、ACTH
Pit-突变或缺失 LH、FSH、TSH 有效
16
⑶ GH不敏感综合征GHI Growth hormone insensitivity syndrome
Laron型侏儒
1 AD（常染色体隐性遗传）； 2 由于GH受体缺陷； 3 临床表பைடு நூலகம்与原发性GH缺乏/垂体性侏儒难以鉴别；
126.8
11
144.2
131.5
146.2
132.3
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150.0
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152.0
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146.7
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148.1
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2.女孩身高
＝ (父亲身高＋母亲身高－13)/2（5 cm）
2020/6/11
9
身高的监测 ------帮助你掌握孩子的生长发育
1. 怎样正确测量孩子的身高？ 2. 怎样比较孩子的身高是否正常？ 3. 最好正规医院检查，排除疾病 4. 健康成长，科学长高 5. 遵守医嘱，积极治疗
2020/6/11
我为了孩子长高，花了不知道 多少钱买各种增高产品！
2020/6/11
7
身高如何增长？
影响生长板有关激素 刺激因子： 生长激素 抑制因子： 糖皮质激素
甲状腺素 ＋ 性激素
维生素D 甲旁腺激素
2020/6/11
8
遗传身高的计算
粗略预测法 1.男孩身高
＝ (父亲身高＋母亲身高＋13)/2（5 cm）
合适剂量的rhGH
特发性矮小 特纳综合征
0.15-0.2 IU/kg 0.15-0.2 IU/kg
GnRHa
小于胎龄儿 0.15-0.2 IU/kg
GnRHa + rhGH 联用
2020/6/11
27
GnRHa+rhGH 联用
理论依据
GnRHa
抑制性腺发育，降低性激素水平
延缓骨骺融合
rhGH可部分改善生长减速
2020/6/11
24
常见增高方法
内服：疗效不确定，促进骨骺融合
外用：对骨骼发育无益， 作用有限
2020/6/11
断骨增高手术：有残疾危险， 已被叫停！！
25
孩子生长发育异常必须及早就医
☺ 儿科内分泌科就诊 ☺ 定期复查 ☺ 制订治疗方案
2020/6/11
26
主要的治疗方案
治疗原发病
生长激素缺乏 0.1-0.15 IU/kg
改善患者终身高
2020/6/11Βιβλιοθήκη 28GnRHa治疗有无副作用?
过敏→皮疹 性激素水平下降→骨钙沉积减少? 长期应用BMI增高? 长期应用→卵巢功能受抑?
2020/6/11
29
生长激素治疗有无副作用？
已验证 无毒、安全、有效
浅谈矮小和性早熟
2020/6/11
1
矮小—影响孩子的现在与未来
未来生活质量
求学 工作 婚姻
2020/6/11
心理问题
自卑 抑郁症
2
矮小青少年的心理特点
与正常儿童相比，智商属于正常范围 心理特点
偏内向、情绪不稳
行为特点
存在交往不良和社交退缩现象
社会能力方面
活动能力和社交能力欠佳 可能由于其外观幼稚，常受家长过度保护、运动受
限有关
2020/6/11
3
为什么矮小儿童就诊越来越多？
性早熟发病增多（小时“鹤立鸡群”，长大 “矮人一截”）
家长重视程度提高 社会竞争的加剧 认识观念的误区
2020/6/11
4
家长常见误区
身高不光是受遗传影响，各种后天疾病，例 如生长激素缺乏症都会影响孩子身高。
孩子现在身高比同龄儿高，不担心以后身高。
21
GnRHa治疗CPP的选择标准－国外
年龄和社会心理标准
使用GnRHa治疗的常见原因有：成年身高可能较矮、无法 适应月经初潮以及社会心理因素。
疗程≥2年
单用GnRHa至CA 11–11.5 yr/ BA 12–12.5 yr/or GV 4cm/yr 停药: <6岁早发育组女孩身高增幅最大（平均增幅9~10cm，
但不同研究之间结果不同)。6~8岁早发育组不一定（增幅 范围为4.5 ± 5.8 至7.2 ± 5.3 cm，受益中等）。 男孩中CA与身高结果的研究数据不足。
2020/6/11
22
GnRHa改善CPP儿童身高效果－国外
2020/6/11
23
矮小可以治疗吗？
很多疾病引起的矮小可以治疗！ 没有疾病的特发性矮小也可以治疗！
14
孩子身高不矮—— 也不能掉以轻心
骨龄
≠
实际年龄
现在身高水平
≠
成人身高水平
2020/6/11
15
•骨龄就是骨的年龄，代表了骨成熟度； •一般摄左手X线片，了解其腕骨、掌骨、指骨的发育。
骨骺未融合的骨龄图
骨骺融合的骨龄图
2020/6/11
骨龄代表了什么？ 16
骨龄超前
生长高峰提前出现 骨骺提前融合
我和他妈都挺高， 孩子不可能矮！
2020/6/11
5
家长常见误区
晚长也是有可能的---体质性青春期延迟； 但是一定要及时检查，排除疾病； 错过最佳的治疗时机---追悔莫及。
我的孩子就是晚长， 我当年就是这样！
2020/6/11
6
家长常见误区
保健品中可能含有性激素，拔苗助长 矮小是疾病，应当到正规医院去检查治疗
> +2个 > +1个 > 标准 > -1个 > -2个 >
身材高大
中等
矮小
百分位法
97 ------ 75 ------ 50------ 25 ------ 3
身材高大
中等
矮小
年生长速率低于5 cm。
2020/6/11
12
中国儿童正常身高参考值（男孩）
2020/6/11
13
2020/6/11
10
身高测量的正确方法
3岁以上儿童身高测量： 立位身高赤足免冠，背靠 立柱，脚后跟、臀、双肩 同立柱接触， 立正姿势， 眼平视，手下垂，足跟靠 拢，脚间45度，头板轻轻 滑下，接触头顶时读数。 注意减少误差: 同时间、 同测量仪器和同一测量人。
2020/6/11
11
怎样评判矮小？
标准差法：
身高低于同种族、同年龄和同性别平均身高的-2个标准差
现在身高正常 甚至偏高
成人终身高降低
性早熟
2020/6/11
-----让我们一起关注！
17
关注性早熟
男孩小于9岁时 出现睾丸发育
2020/6/11
女孩小于8岁时
出现乳房发育
18
性早熟的危害
骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。
现在身高不矮，不等于成人终身高不矮， 也需要检查排除疾病
2020/6/11
19
青春发育与成年终身高
出生时身高50cm，1岁时身高75cm 2岁后 生长速率5～6cm/年 青春期前占身高的80%左右 青春期占身高的20%左右 男性终身高比女性高约12cm，其中50%由于
男孩青春期发育晚一些，50%由于男孩青春期 生长速率大一些
2020/6/11
20
ICPP治疗
GnRHa缓释剂---达菲林、抑那通
GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，
使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH
分泌受抑，从而使性激素水平显著下降。停药
后HPG轴功能恢复正常。GnRHa因其使性激
素水平下降而能有效地阻抑CPP患儿的骨龄增
长，使治疗后BA/CA较治疗前下降，改善终
身高。
2020/6/11
＝ (父亲身高＋母亲身高－13)/2（5 cm）
2020/6/11
9
身高的监测 ------帮助你掌握孩子的生长发育
1. 怎样正确测量孩子的身高？ 2. 怎样比较孩子的身高是否正常？ 3. 最好正规医院检查，排除疾病 4. 健康成长，科学长高 5. 遵守医嘱，积极治疗
2020/6/11
我为了孩子长高，花了不知道 多少钱买各种增高产品！
2020/6/11
7
身高如何增长？
影响生长板有关激素 刺激因子： 生长激素 抑制因子： 糖皮质激素
甲状腺素 ＋ 性激素
维生素D 甲旁腺激素
2020/6/11
8
遗传身高的计算
粗略预测法 1.男孩身高
＝ (父亲身高＋母亲身高＋13)/2（5 cm）
合适剂量的rhGH
特发性矮小 特纳综合征
0.15-0.2 IU/kg 0.15-0.2 IU/kg
GnRHa
小于胎龄儿 0.15-0.2 IU/kg
GnRHa + rhGH 联用
2020/6/11
27
GnRHa+rhGH 联用
理论依据
GnRHa
抑制性腺发育，降低性激素水平
延缓骨骺融合
rhGH可部分改善生长减速
2020/6/11
24
常见增高方法
内服：疗效不确定，促进骨骺融合
外用：对骨骼发育无益， 作用有限
2020/6/11
断骨增高手术：有残疾危险， 已被叫停！！
25
孩子生长发育异常必须及早就医
☺ 儿科内分泌科就诊 ☺ 定期复查 ☺ 制订治疗方案
2020/6/11
26
主要的治疗方案
治疗原发病
生长激素缺乏 0.1-0.15 IU/kg
改善患者终身高
2020/6/11Βιβλιοθήκη 28GnRHa治疗有无副作用?
过敏→皮疹 性激素水平下降→骨钙沉积减少? 长期应用BMI增高? 长期应用→卵巢功能受抑?
2020/6/11
29
生长激素治疗有无副作用？
已验证 无毒、安全、有效
浅谈矮小和性早熟
2020/6/11
1
矮小—影响孩子的现在与未来
未来生活质量
求学 工作 婚姻
2020/6/11
心理问题
自卑 抑郁症
2
矮小青少年的心理特点
与正常儿童相比，智商属于正常范围 心理特点
偏内向、情绪不稳
行为特点
存在交往不良和社交退缩现象
社会能力方面
活动能力和社交能力欠佳 可能由于其外观幼稚，常受家长过度保护、运动受
限有关
2020/6/11
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为什么矮小儿童就诊越来越多？
性早熟发病增多（小时“鹤立鸡群”，长大 “矮人一截”）
家长重视程度提高 社会竞争的加剧 认识观念的误区
2020/6/11
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家长常见误区
身高不光是受遗传影响，各种后天疾病，例 如生长激素缺乏症都会影响孩子身高。
孩子现在身高比同龄儿高，不担心以后身高。
21
GnRHa治疗CPP的选择标准－国外
年龄和社会心理标准
使用GnRHa治疗的常见原因有：成年身高可能较矮、无法 适应月经初潮以及社会心理因素。
疗程≥2年
单用GnRHa至CA 11–11.5 yr/ BA 12–12.5 yr/or GV 4cm/yr 停药: <6岁早发育组女孩身高增幅最大（平均增幅9~10cm，
但不同研究之间结果不同)。6~8岁早发育组不一定（增幅 范围为4.5 ± 5.8 至7.2 ± 5.3 cm，受益中等）。 男孩中CA与身高结果的研究数据不足。
2020/6/11
22
GnRHa改善CPP儿童身高效果－国外
2020/6/11
23
矮小可以治疗吗？
很多疾病引起的矮小可以治疗！ 没有疾病的特发性矮小也可以治疗！
14
孩子身高不矮—— 也不能掉以轻心
骨龄
≠
实际年龄
现在身高水平
≠
成人身高水平
2020/6/11
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•骨龄就是骨的年龄，代表了骨成熟度； •一般摄左手X线片，了解其腕骨、掌骨、指骨的发育。
骨骺未融合的骨龄图
骨骺融合的骨龄图
2020/6/11
骨龄代表了什么？ 16
骨龄超前
生长高峰提前出现 骨骺提前融合
我和他妈都挺高， 孩子不可能矮！
2020/6/11
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家长常见误区
晚长也是有可能的---体质性青春期延迟； 但是一定要及时检查，排除疾病； 错过最佳的治疗时机---追悔莫及。
我的孩子就是晚长， 我当年就是这样！
2020/6/11
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家长常见误区
保健品中可能含有性激素，拔苗助长 矮小是疾病，应当到正规医院去检查治疗
> +2个 > +1个 > 标准 > -1个 > -2个 >
身材高大
中等
矮小
百分位法
97 ------ 75 ------ 50------ 25 ------ 3
身材高大
中等
矮小
年生长速率低于5 cm。
2020/6/11
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中国儿童正常身高参考值（男孩）
2020/6/11
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10
身高测量的正确方法
3岁以上儿童身高测量： 立位身高赤足免冠，背靠 立柱，脚后跟、臀、双肩 同立柱接触， 立正姿势， 眼平视，手下垂，足跟靠 拢，脚间45度，头板轻轻 滑下，接触头顶时读数。 注意减少误差: 同时间、 同测量仪器和同一测量人。
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11
怎样评判矮小？
标准差法：
身高低于同种族、同年龄和同性别平均身高的-2个标准差
现在身高正常 甚至偏高
成人终身高降低
性早熟
2020/6/11
-----让我们一起关注！
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关注性早熟
男孩小于9岁时 出现睾丸发育
2020/6/11
女孩小于8岁时
出现乳房发育
18
性早熟的危害
骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。
现在身高不矮，不等于成人终身高不矮， 也需要检查排除疾病
2020/6/11
19
青春发育与成年终身高
出生时身高50cm，1岁时身高75cm 2岁后 生长速率5～6cm/年 青春期前占身高的80%左右 青春期占身高的20%左右 男性终身高比女性高约12cm，其中50%由于
男孩青春期发育晚一些，50%由于男孩青春期 生长速率大一些
2020/6/11
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ICPP治疗
GnRHa缓释剂---达菲林、抑那通
GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，
使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH
分泌受抑，从而使性激素水平显著下降。停药
后HPG轴功能恢复正常。GnRHa因其使性激
素水平下降而能有效地阻抑CPP患儿的骨龄增
长，使治疗后BA/CA较治疗前下降，改善终
身高。
2020/6/11