多发性硬化诊断标准
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
MS病变具有时间多发和空间多发的特点。
MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。
CNS各个部位均可受累，临床表现多样。
常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
80％～85％MS患者最初为本类型。
二、继发进展型MS(SPMS)约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型无法做出早期预测。
2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
MS的诊断一、诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化的诊断与治疗护理课件
CONTENTS
• 多发性硬化概述 • 多发性硬化的诊断 • 多发性硬化的治疗 • 多发性硬化的护理与康复 • 多发性硬化患者的生活指导 • 多发性硬化的研究进展与展望
01
多发性硬化概述
定义与特点
定义
多发性硬化是一种慢性、炎症性 、脱髓鞘的中枢神经系统疾病， 以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘 为主要病理特点。
通过认知行为疗法，帮助患者调整思 维方式，改变不良行为习惯，提高自 我认知和应对能力。
康复体情况，制定个性 化的肢体功能训练计划，包括关 节活动、肌肉力量训练等，以改
善肢体功能。
语言康复训练
对于出现语言障碍的患者，进行有 针对性的语言康复训练，包括口语 表达、听力理解、阅读和书写等方 面的训练。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练， 如穿衣、洗漱、进食、如厕等，以 提高患者的生活自理能力。
05
多发性硬化患者的生活指导
饮食指导
总结词
多发性硬化患者应遵循均衡饮食原则，摄入足够的营养素，以支持身体康复和预防并发症。
详细描述
多发性硬化患者应保持健康的饮食习惯，摄入足够的蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质。建议多吃新 鲜蔬菜、水果、全谷类食物和适量的优质蛋白质，如鱼、瘦肉、豆类等。同时，应限制高脂肪、高糖、高盐和高 刺激性的食物的摄入。
个体化治疗
随着精准医学的发展，针对不同患者的个体化治疗方 案将成为未来的研究重点，以实现更有效的治疗。
谢谢您的聆听
THANKS
04
多发性硬化的护理与康复
日常护理
保持规律作息
合理饮食
保证充足的睡眠时间，避免熬夜，保持规 律的作息有助于提高免疫力，减少疾病复 发。
多发性硬化症
多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。
起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。
病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。
本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
病因病理病因不明。
支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。
认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第18页
修订关键点
7. 进行性孤立性硬化
（Progressive Solitary Sclerosis，PSC）
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第13页
修订关键点
2. 症状性MRI病灶可作为DIT和DIS证据
• 2010年标准中对有脑干或脊髓综合征的患者,症状性的 MRI 病灶不在MS病灶数统计之列；
• 而2017标准推荐无论MRI病灶是否有症状,都可算作 DIT或DIS证据；
• 研究显示，将症状性MRI病灶作为DIT或DIS证据,不仅 • 可提高诊断敏感性,而且不会降低特异性。。
客观的临床或 近临床证据
• 神经系统查体、影像学或神经生理学检查显示与CIS 的解剖位置相对应的症状提示。应谨慎将仅有患者
主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第2页
病灶
• T2加权或质子密度加权MRI扫描的高信号,长轴长 度至少为3mm
皮质病灶
• 大脑皮质的病变,通常需要特殊的MRI技术来显示这。 需要注意区分潜在的皮质损伤和神经影像伪影
DIS需具备以下2项中任何一项： a.4个CNS经典病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中最少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等候累及CNS不一样部位再次临 床发作。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第8页
1+2 （1次临床发作+2个有客观临床证据病变）
《2017年版多发性硬化McDonald诊断标准》解读
• 临近皮质的T2高信号脑白质病变,并没有通过白质 与皮质相分离 • 在脑干(通常靠近表面)、小脑脚或小脑的T2高信 号
• 邻接侧脑室、中间无白质的T2高信号脑白质病变, 包括胼胝体病变,但不包括深部灰质结构病变 • T2+ 短时反转恢复序列等其他合适的序列上,或T2 上同一个平面看到的颈椎、胸椎或腰椎脊髓病变
1个
无
≥2次
由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性 由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异 OB的证据 由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性并且由额外的临床发作或 MRI证明了时间多发性或具有脑 脊液特异的寡克隆区带的证据
1次
2010
时间的多发性需具备下列3项中的任 何一项： a. 任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶；b. 随访 MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强 病灶，不管与基线MRI扫描的间隔 时间长短； c. 等待再次临床发作
1+1 （1次临床发作+1个有客观临床证据的病变）
2017
由不同中枢神经系统部位的临床发 作或MRI检查证明了空间多发性并 且由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异的寡 克隆区带的证据
2010
a.4个CNS典型病灶区域（脑室 旁、近皮层、幕下和脊髓）中至 少2个区域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次 临床发作。 a.任何时间MRI检查同时存在无 症状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/ 或钆增强病灶，不管与基线MRI 扫描的间隔时间长短； c.等待再次临床发作。
2010
DIS需具备下列2项中的任何一项： a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临 床发作； DIT需具备以下3项中的任何一项： a.任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/或 钆增强病灶，不管与基线MRI扫描 的间隔时间长短； c.等待再次临床发作
(优质医学)脑多发性硬化的MRI表现
二、分型
1、国际通用分型（四型） 复发缓解型 ；继发进展型；原发进展型 及进展复发型；
2、少见临床分型（两型）
良性型和恶性型(又名暴发型）
3、亚洲型
视神经脊髓型
4
1、国际通用分型
复发缓解型（RRMS）：
MS的最常见病程类型，80％MS患者发病初期为本类型，表 现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅 留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为 SPMS。
进展复发型（PRMS）：
MS的少见病程类型，约5~10％MS患者表现为本类型，疾病 始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。
6
2、少见临床分型
良性型（benign MS)：
为MS的少见类型，小部分MS病例在发病15年内几乎不遗 留任何神经系统症状及体征；
恶性型（malignant MS)：
又名暴发型MS亦为MS的少见类型，临床呈暴发性起病， 短时间内即迅速达到高峰，常导致严重神经功能受损甚至死亡， 这2种类型作为补充，与国际通用临床分型存在一定交叉。
7
3、亚洲型
视神经脊髓型（OSMS)：
对于亚洲人群，首发症状通常为视神经或脊髓受累症状， 而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS 不同之处，1996年，日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在 此标准中，作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓， 而无小脑及大脑症状。
Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充，由于其对胼 胝体和近皮层病灶的高敏感性，一般建议行矢状面和 横断面扫描。
对于脊髓检查，建议使用短回波的梯度回波序列，以 减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横 断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序 列。
多发性硬化有哪些症状？
多发性硬化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍多发性硬化症状，尤其是多发性硬化的早期症状，多发性硬化有什么表现？得了多发性硬化会怎样？以及多发性硬化有哪些并发病症，多发性硬化还会引起哪些疾病等方面内容。
……*多发性硬化常见症状：脑白质变性、病理性发笑和哭喊、反应迟钝、抽搐*一、临床表现中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。
1.首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。
这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。
2.首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。
感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。
复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。
3.临床常见症状体征 MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。
眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。
(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。
(2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。
发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。
(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。
病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。
MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。
2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。
3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。
治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。
3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。
药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。
3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。
多发性硬化影像诊断标准(中国专家共识)
多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。
MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。
2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。
MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。
MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。
2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。
MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。
01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。
图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。
推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。
多发性硬化的诊断及临床治疗
多发性硬化的诊断及临床治疗发表时间：2010-08-25T10:01:31.950Z 来源：《中外健康文摘》2010年第16期供稿作者：杨丽[导读] 根据临床特点，结合免疫学、神经电生理及影像学检查能提高临床确诊率，磁共振成像较CT意义大。
杨丽 (黑龙江省大庆油田总医院集团东海医院黑龙江大庆 163000) 【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)16-0039-02 【摘要】目的探讨多发性硬化（MS）的临床特点，以期提高广大医务工作者对本病的认识。
方法分析32例多发性硬化患者的临床特点，包括临床一般资料、临床定位、重要辅助检查及治疗转归。
结果 MS多见于青壮年女性，起病较急，病程多可缓解，上呼吸道病变感染是其主要诱因之一，脊髓、视神经受累多见，电生理及神经影像学检查对诊断有帮助，糖皮质激素治疗有效。
结论根据临床特点，结合免疫学、神经电生理及影像学检查能提高临床确诊率，磁共振成像较CT意义大。
【关键词】多发性硬化诊断治疗多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓病变为特点，遗传易感个体与环境因素共同作用发生的自身免疫病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶(空间多发性)与病程中的缓解与复发(时间多发性)构成了多发性硬化的主要临床特点。
部分病人可以急性或亚急性起病。
一临床资料选择我院2006年3月～2009年3月收治的多发性硬化患者32例，以上患者诊断符合Mcoonald诊断标准[1]。
其中男12例，女20例，年龄4～65岁，平均(35.1±14.7)岁，其中病情在1周内达到高峰的急性起病，有16例;亚急性起病即病情在1周到1个月内达到高峰，有9例;慢性起病为病情1月以上才达到高峰，有7例。
患者病程2 d～15年，平均为(4.7±2.5)年。
有22例患者有明确的发病诱因：其中感冒17例，劳累4例，酗酒1例。
二临床表现(一)一般临床资料1．发病年龄各年龄段均可发病，以20～40岁多见，平均发病年龄30岁。
《多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)》解读PPT课件
处理方法与注意事项
01
尿路感染处理
02
褥疮处理
根据病情选用敏感抗生素进行治疗， 同时保持尿路通畅。
局部换药、清创，必要时使用抗生素 进行治疗。
03
深静脉血栓处理
使用抗凝药物、溶栓药物或手术治疗 ，同时注意防止肺栓塞等严重并发症 的发生。在处理并发症时，需密切关 注患者病情变化，及时调整治疗方案 。同时，加强患者的心理护理和营养 支持，提高患者的抗病能力和生活质 量。
非药物治疗策略
康复训练
针对患者的神经功能缺损，进行专业 的康复训练，如物理疗法、作业疗法 等。
心理干预
提供心理咨询和支持，帮助患者调整 心态，积极面对疾病。
生活方式调整
建议患者保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、合理饮食、适当运动等。
环境改善
为患者提供安全、舒适的生活环境， 避免诱发因素。
患者管理与教育
05
并发症预防与处理
常见并发症类型及危险因素
尿路感染
褥疮
深静脉血栓
多发性硬化患者常因排尿障碍 需长期留置尿管，易发生尿路 感染，表现为尿频、尿急、尿 痛等症状。危险因素包括长期 卧床、留置尿管、免疫力低下 等。
由于多发性硬化患者常出现肢 体无力、感觉异常等症状，长 期卧床易导致皮肤受压、血液 循环不畅，从而发生褥疮。危 险因素包括长期卧床、营养不 良、皮肤清洁度差等。
多发性硬化患者因活动减少、 血液高凝状态等因素，易发生 深静脉血栓，表现为肢体肿胀 、疼痛等症状。危险因素包括 长期卧床、活动减少、血液高 凝状态等。
预防措施与建议
尿路感染预防
定期更换尿管、保持尿道口清洁、鼓励患者多 喝水等。
褥疮预防
定期翻身、保持皮肤清洁干燥、增加营养摄入 等。
全面评估,明确多发性硬化诊断
全面评估，明确多发性硬化诊断．日&珧∞肚体麻术、痒捕、瞎堂过敏、深感觉障碍．脊髓自址常出现相Ⅸ甘段的柬带感。
3视力往状：2帆～3佻∞忠#H视神经毙为首笈症状．单侧多见，☆月常出现视神经萎缩．5帆～8魄的g肯墩姆}H现视力损害。
4脑干症状：表现为眩晕，Ⅲt拨问性眼肌麻痹、球麻痹、f日瘫菩．严重者可出现四肢瘴、呼吸功能障碍。
5小脑症状j t济失月琏为常见，还日有抟}破性言语、意向性鞋嘲、躯干节律性小稳等。
6自±神经功能障碍：太小便失禁或Ⅲ难、性功能障碍，多m脊髓病灶所致．少可出现多汀、流涎等。
2脑青液t欧美us患者寡克隆带的阳性率在90％以上(Li nk H，H uang 眦2006)．我国多在3喃～4帆(T hu 旺，W ong“，L i LS．e t日J2002)。
白细胞计越超过∞x l”，L时要考如其他疾病的日能。
a诱发电位视觉诱发电位(V E P)在80％的M s忠者中出现异常．体感诱发电位(SE P)和脑T听觉诱发电位(BA EP)的异常率分别选7帅5帆￡#(‰盯2010)．诱发电位的优势在于敏感性高-可以发现亚临床痛变，但是特异性差．在最新的M cD onal d2005诊断标准中只保留了v口。
蛰■●；准l JI裹1)M由br’■d却∞骨■棒礁的几点蓖明I M S的{参断划分为3十等级：肯定M s，完全符台标准．其他疾病不能更好解释的临床表现可能M s．不完全符音标准，临床表现怀疑M S；I FW S。
在随访和评估过程中发现其他能更好解释牺床表现的疾痛谚断．2临床发作及复发：拯襄症和瞠髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能障碍至少持续24h以上．2敬临床发作必须间隔1十月以上。
3妇l空间多发至少满足以T4项中的3项：1十普通钆(G d)增强的病灶或91'T2高信号痛灶：至少1个幕T病灶至少1个近皮质病灶至少3个脑奄周围病灶。
目¨宿灶赳径在3m m U h1十脊髓增强请灶等目干1个颅内增强病灶．1个脊髓T2摘灶可代替1十颅内病灶。
脑脊液免疫学检查对多发性硬化的诊断价值
赵萍
多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病 ，目前认为MS的发病涉及遗传、病毒、 免疫、环境地理等方面，是多因素共同 致病的结果，免疫学因素在MS的发病中 起到关键作用，虽然研究进展颇丰，但 对其免疫学发病机制尚未形成统一和完 整的认识。现就几项脑脊液 (cerebrospinal fluid，CSF)免疫学检 查对MS诊断的临床价值探讨如下。
OB在MS中的诊断价值
OB作为一项敏感性、特异性均较高的提 示鞘内Ig合成的指标，多年来一直被推 荐用于诊断MS，尤其是仅凭临床表现无 法确定诊断时.欧美国家报道MS的0B阳性 率多在9O% 以上，但国内报道MS患者OB 阳性率多为3O% ～6O% ，明显低于西方 国家。
激素等免疫抑制剂对OB的影响
中枢型:由少突胶质细胞合成和分泌，白 质含量最高，主要在少突胶质细胞内以 共价键结合于髓磷脂浆膜面，同时也与 细胞骨架、微管、微丝相连。 周围型:由雪旺氏细胞合成和分泌，存在 于周围神经鞘膜中. 中枢型及周围型MBP在胚胎来源、染色特 性、脂质和蛋白质含量等方面明显不同
MBP监测可作为髓鞘脱失指标
MOG 多在髓鞘细胞外表面和少突胶 质细胞突起表达，而在紧密的髓鞘 薄层以及髓鞘与轴索的边界表达低; 培养的少突胶质细胞的MOG与其它较 大的髓鞘蛋白比较，表达要延迟 24—48 h，上述2个发现使MOG 成为 成熟少突胶质细胞的标记。
在活动性脱髓鞘病灶中存在抗MOG 抗体,且MOG 存在于髓鞘的最外层, 直接与细胞外环境的物质接触, 最 易受到侵袭,因此,推测抗MOG 抗体 在M S 发病中起很重要作用。MOG 是CNS 特有的髓鞘蛋白,只存在于少 突胶质细胞,周围神经系统没有,可 解释MS 只侵犯CNS 而周围神经系统 不受损。
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标准解释
发作定义 具有所见到的神经功能障碍 临床表现包括主观描述或客观体征 最少持续24小时 排除假性发作或单次发作性表现 发作间期：两次发作间大于30天。 临床辅助检查“异常”的判断标准 ：下述4项中有3项（1）1个强化病灶或9个长T2信号病灶(若无强化病灶)；（2）
1个以上幕下病灶；（3）1个以上邻近皮层的病灶；（4）3个以上室旁病灶(一 个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。
史资料，于此不能作为病变部位的临床证据 1次发作和2个不同部位病变的临床证据 1次发作，1个部位病变的临床证据和另1个不同部位的亚临床证据。
实验室支持的确诊( ) 1次发作,有2个部位的临床证据，中有组分区带和/或合成率增高。 2次发作，有1个临床或亚临床病灶，和中有组分区带和/或合成率增高。 1次发作，有1个部位病变的临床证据和另1个不同部位的亚临床证据，和中有组
实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内合成率增加。其它检查都属于临 床检查的附加部分。
(
: ,1983,13:227-231)
五、美国国立协会（）推荐的诊断标准(2001)
临床表现
1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶 1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶
1.1次发作 2.2个以上客观临床病灶
标准解释
病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢神经系统病变。这些检查包括脑 干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学检查等。
多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损的症状和体征，不累及灰质和周 围神经(除非是髓内部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发性硬化的诊 断无特殊意义。
1.1次发作 2.1个客观临床病灶(单一症状)
提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展 型MS)
所需的附加证据
不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病 灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具1.M备R上I显述示其病中灶1项在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项 1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI 病灶 3.第二次临床发作 具 1.C备S上F检述查其阳中性1项 2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑 部T2病灶，或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部 病灶及1个脊髓病灶，或一个CSF 指标阳性及2 个以上符合MS的MRI病灶，或 4-8个脑部病灶 及VEP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病 灶及VEP阳性 3、MRI显示病灶在时间上呈多发性
发作次数判定(时间): 2次发作间隔必需是1个月以上，每次发作历时必须超过24小 时。
标准解释
病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解释。如同时发生双 侧视神经炎或两眼在15天内先后受累，应视为单一病灶。只有中枢神经系统 明确存在不同部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是 两个以上的病灶。
标准解释
：出现寡克隆区带或指数升高。
：潜伏期延长但波形完好。
病灶在时间上呈多发性的证据
临床发作后至少3个月行检查，在与临床发作病灶不同的部位发现强化病灶
在3个月检查无强化病灶，再过3个月复查显示强化病灶或新发现的T2病灶。
（
:
，2001，50:121-127)
六、北京协作组诊断标准
临床确诊（ ） 2次发作又有2个不同部位的临床证据 2次发作，有1个部位病变的临床证据，和另一个部位病变的亚临床证据。 临床很可能（ ） 2次发作和1个部位病变的临床证据。2次发作必须累及中枢神经系统的不同部位，历
多发性硬化诊断标准
一、疾病概述
定义：多发性硬化( , )是中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前认为 是一种自身免疫性疾病，因内因(遗传素质)与外因(病毒感染)共同作用而 发病。
临床特征：临床上有时间(2次或2次以上发作)及空间上(中枢神经系统白质 2个或2个以上病灶)的多发性。
病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的硬化斑块 ：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑等多处病灶。 脑脊液：阳性，24小时合成率升高。 诱发电位：可发现亚临床病灶。
分区带和/或合成率增高。
实验室支持的很可能( ) 2次发作,又中有组分区带和/或合成率增高。 1次发作和1个部位病变的临床证据，又中有组分区带和/或合成率增高。 1次发作，有1个部位病变的亚临床证据，又中有组分区带和/或合成率增高。
临床可能（ ） 进行性截瘫史，中枢神经系统至少有2个不同部位病变，除外其他疾病。 可疑（） 1次发作，伴或不伴有中枢神经系统1个部位病变的证据。 反复发作单或双侧视神经炎，另有1次视神经以外的中枢神经系统发作，无视
二、建立统一诊断标准的必要性
治疗的关键 研究的需要 选择条件齐同的研究群体 病因及发病机制 流行病学调查 多中心联合研究 新药试验的入选标准
三、诊断标准的多样性
病程：部分患者呈逐渐进展而非复发缓解 病理：急性期充血、水肿，系软化而非硬化 新技术：亚临床病灶的出现 实验室：无特异性实验室指标
四、提出的诊断标准(1983)
临床
发作
类别
次数
临床确定
1 实验室确定
1.
2.
3 临床可能
1.
2.
3. 实验室可能
1.
2.
临床 证据
22
21 1 1
21 12 11
2 1
实验室 脑脊液寡 证据 克隆区带
或1 2 1
或+ 1
1
+ 1
+ +
+
标准解释
临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有客观证据，也可无客观证据。 可以完全是患者的主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生检查发现的阳 性体征。神经系统检查提供的客观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上 的受损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。在两个临床证据中,其中 一个可以用病史来代替,此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部位并 且无别的疾病可以解释(如氏征、手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、 典型的复视、肢体麻木)。