自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南

概述

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。

病因和流行病学

主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。

AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗

原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。

表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体

分类抗原抗原位置脑炎综合征肿瘤的比

例

主要肿瘤类型

抗细胞内抗原抗体Hu 神经元细胞核边缘性脑炎＞95％小细胞肺癌

Ma2 神经元细胞核仁边缘性脑炎＞95％精原细胞瘤

GAD 神经元胞浆边缘性脑炎25％胸腺瘤，小细胞肺癌两性蛋白神经元胞浆边缘性脑炎46％～79％小细胞肺癌，乳腺癌CV2 少突胶质细胞胞

浆

边缘性脑炎86.5％小细胞肺癌，胸腺瘤

抗细胞表面抗原抗体NMDA受体神经元细胞膜抗NMDA受

体脑炎

因性别、年

龄而异

卵巢畸胎瘤AMPAR 神经元细胞膜边缘性脑炎65％胸腺瘤，小细胞肺癌