系统性硬化症护理-精品课件风湿科
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系统性硬化症诊断精品PPT课件
40%) 严重肺动脉高压(1年存活率55%）---多合并雷诺现象
重度肺泡炎的危险因素
抗SCL-70或核仁抗体阳性 病程早期（<18个月）FVC<75% FVC下降>10%/年 出现活动耐力下降（需仔细问诊）
肺泡炎的诊断
高分辨率CT 肺泡灌洗 镓扫描 肺活检
下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管
病变的危险因素.
Yannick Allanore, 2011
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心率失常，严重
Dept of Rheumatology
硬皮病的诊断与 治疗
硬皮病
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
概述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病
以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
Dept of Rheumatology
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特
临床表现
（一）局限性硬皮病 点滴状、片状、带状 泛发性，范围相对局限， 进展慢，预后好
（二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处
皮肤：水肿、硬化和萎缩三期
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡样光泽不能用
手指捏起 ③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端
DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素
有关
（二病）环因境因素
矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
重度肺泡炎的危险因素
抗SCL-70或核仁抗体阳性 病程早期（<18个月）FVC<75% FVC下降>10%/年 出现活动耐力下降（需仔细问诊）
肺泡炎的诊断
高分辨率CT 肺泡灌洗 镓扫描 肺活检
下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管
病变的危险因素.
Yannick Allanore, 2011
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心率失常，严重
Dept of Rheumatology
硬皮病的诊断与 治疗
硬皮病
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
概述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病
以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
Dept of Rheumatology
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特
临床表现
（一）局限性硬皮病 点滴状、片状、带状 泛发性，范围相对局限， 进展慢，预后好
（二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处
皮肤：水肿、硬化和萎缩三期
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡样光泽不能用
手指捏起 ③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端
DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素
有关
（二病）环因境因素
矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
系统性硬化病护理
系统性硬化病护理系统性硬化病也称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）的全身性疾病。
【护理常规】1.休息与运动急性期及重症患者应卧床休息，病情稳定后可适当下床活动，但要避免劳累。
2.饮食护理根据病情变化而选择普食、半流食、流食，吞咽不畅的患者，宜给予半流食或糊状易消化的食物，避免吃干硬刺激性食品，少食多餐，进食速度宜慢，且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。
进食后不可立即卧床，防止食物反流。
3.用药护理注意观察激素不良反应;应用免疫抑制药时，要注意观察患者有无胃肠道症状、定期监测血常规和肝功能变化等，发生反应时及时通知医师处理。
4.心理护理做好心理护理，使患者保持情绪稳定，积极配合治疗和护理。
5.病情观察与护理随时观察患者皮损的范围、皮肤弹性的变化，保持床单位的清洁和平整，避免皱褶，长期卧床的患者每日按摩骨突出部位，必要时给予气垫床或棉垫，防止局部皮肤长期受压，导致皮肤血液循环障碍而产生压疮或皮肤溃疡。
6.基础护理急性期卧床患者加强生活护理，将患者经常使用的物品放在易于取放的地方，以减少体力消耗。
协助患者在床上进餐、洗漱，以及使用便器排尿、排便等。
重症患者注意保护静脉;当患者皮损程度达到硬化期时，血管萎缩变硬、变细，静脉注射进针非常困难，所以静脉注射或抽血化验时，要尽量做到计划性，保护好静脉，以便抢救。
胸闷憋气患者给予吸氧，并根据情况调整氧流量，憋气严重不能维持呼吸功能者，根据情况应用呼吸机辅助呼吸。
【健康教育】1.休息与运动指导患者进行一些力所能及的活动，以防止关节变形和肌肉萎缩，坚持按摩肢体，注意防止外伤，合理安排工作和生活，劳逸结合，避免过度劳累。
2.饮食指导吞咽不畅的患者，宜进食半流食或糊状易消化的食物，避免吃干硬刺激性食品，少食多餐，进食速度宜慢，且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。
进食后不可立即卧床，防止食物反流。
《系统性硬化》ppt课件
4748按键Fra bibliotekPCBA
开关键
传统机械按键设计要点： 1.合理的选择按键的类型，尽量选 择平头类的按键，以防按键下陷。 2.开关按键和塑胶按键设计间隙建 议留0.05~0.1mm，以防按键死 键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积 公差，以防按键手感不良。
自身抗体
ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
– SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
26
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高 峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
3
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
4
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤 增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部
② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型 ③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面
17
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因，也是SSc患者发生死亡的重要原因 之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
18
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
开关键
传统机械按键设计要点： 1.合理的选择按键的类型，尽量选 择平头类的按键，以防按键下陷。 2.开关按键和塑胶按键设计间隙建 议留0.05~0.1mm，以防按键死 键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积 公差，以防按键手感不良。
自身抗体
ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
– SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
26
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高 峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
3
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
4
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤 增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部
② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型 ③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面
17
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因，也是SSc患者发生死亡的重要原因 之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
18
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
系统性硬化PPT课件
甲襞微循环检查对结缔组织疾病相关的雷 诺现象诊断有帮助
结缔组织的雷诺现象可见毛细血管变大、 扩张、肿胀、变形、形态不规则等
原发性雷诺现象甲襞微循环检查是正常的
早期
少量的增粗/巨大毛细血管，少量毛细血管 出血，没有毛细血管丢失证据
活动期
大量巨大毛细血管和出血，中度的毛细血 管的丢失，没有或轻度的血管分叉
心包纤维化、心包积液，严重者发生心包 填塞
肾
系统性硬化的肾脏受累的主要类型包括： 硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损 害
系统性硬化在绝大多数内脏病理特点是纤 维化，但也可以发现炎症性肾病变。炎症 性肾脏病变主要的类型是肾小球肾炎、血 管炎或间质性肾炎
系统性硬化病人可出现ANCA相关性血管炎， 在肾活检中可以发现ANCA相关性炎症病变
重叠综合征 未分化结缔组织疾病（UCTD）
CREST 综合征
CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为: 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaudphenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好
硬皮病 ( scleroderma )
萍乡市人民医院 胡建康
硬皮病的分类
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为：
1. 系统性硬化 弥漫性：肢体、面、颈、躯干 局限性：肘膝的远端，面、颈 2．局灶型硬皮病 硬斑病 带状硬皮病 3．嗜酸粒细胞性筋膜炎
Linear morphea
morphea
结缔组织的雷诺现象可见毛细血管变大、 扩张、肿胀、变形、形态不规则等
原发性雷诺现象甲襞微循环检查是正常的
早期
少量的增粗/巨大毛细血管，少量毛细血管 出血，没有毛细血管丢失证据
活动期
大量巨大毛细血管和出血，中度的毛细血 管的丢失，没有或轻度的血管分叉
心包纤维化、心包积液，严重者发生心包 填塞
肾
系统性硬化的肾脏受累的主要类型包括： 硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损 害
系统性硬化在绝大多数内脏病理特点是纤 维化，但也可以发现炎症性肾病变。炎症 性肾脏病变主要的类型是肾小球肾炎、血 管炎或间质性肾炎
系统性硬化病人可出现ANCA相关性血管炎， 在肾活检中可以发现ANCA相关性炎症病变
重叠综合征 未分化结缔组织疾病（UCTD）
CREST 综合征
CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为: 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaudphenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好
硬皮病 ( scleroderma )
萍乡市人民医院 胡建康
硬皮病的分类
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为：
1. 系统性硬化 弥漫性：肢体、面、颈、躯干 局限性：肘膝的远端，面、颈 2．局灶型硬皮病 硬斑病 带状硬皮病 3．嗜酸粒细胞性筋膜炎
Linear morphea
morphea
系统性硬化症治疗PPT课件
2019/11/27
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9
治疗：免疫抑制剂（甲氨蝶呤）
甲氨蝶呤可以抑制T细胞和B细胞的克隆增殖。 EULAR推荐甲氨蝶呤治疗早期弥漫性SSc皮肤表征。 建议15-25mg/周
2019/11/27
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10
治疗：免疫抑制剂（环磷胺）
2组（弥漫性，每组30名，18个月）； 6个月强的松（15mg/日，逐渐减停）；
卢文敏.环磷酰胺静脉冲击治疗系统性硬皮病的回顾性分析.复
旦大学
2019/11/27
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12
治疗：抗纤维化药物（青霉胺）
一项针对134名系统性硬化症患者2年的多中心、随机、双 盲、临床对照试验，共有68名患者完成了试验。
低剂量（隔日0.125g） VS 高剂量（0.75-1g每日） 结果：无统计学差异
.
2
分类标准1980年美国风湿病学会(ACR)
主要条件： – 近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、 肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹 部)。
次要条件： – 指硬化：上述皮肤改变仅限手指 – 指尖凹陷性瘢痕或指垫消失 – 双肺基底部纤维化
判定标准：具备主要条件或2条或2条以上次要条件者
rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative.
2019/11/27
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5
治疗评估：Rodnan评分
mRSS 可对身体皮肤表面 17 处皮肤厚度进行评分，从轻到重每一 处范围为 0-3 分，总分为 51 分。0分：正常，1-3分：轻-中-重
说明书中未见上述作用，无相应适应症
系统性硬化患者的护理ppt课件
• 重叠综合征 本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或 多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
• 无皮肤硬化型系统性硬化症 本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬 化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成； ②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以 上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
9
• 肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病： ①近端肌无力，活检见肌纤维为纤维组织代替，炎症细
胞浸润； ②典型多发性肌炎。
• 肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病 肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白 尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高， 仅表现急进性肾功能衰竭。
以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床 综合征群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄
而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。
8
• 肺部病变主要表现为间质纤维化。 • 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动
脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失， 指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 • 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤 维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在 手指关节，但大关节也可发病。
6
临床表现
• 起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、 关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表 现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀 发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
• 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。 初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变 硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最 后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消 失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑， 也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造 成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
• 无皮肤硬化型系统性硬化症 本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬 化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成； ②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以 上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
9
• 肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病： ①近端肌无力，活检见肌纤维为纤维组织代替，炎症细
胞浸润； ②典型多发性肌炎。
• 肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病 肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白 尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高， 仅表现急进性肾功能衰竭。
以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床 综合征群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄
而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。
8
• 肺部病变主要表现为间质纤维化。 • 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动
脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失， 指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 • 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤 维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在 手指关节，但大关节也可发病。
6
临床表现
• 起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、 关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表 现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀 发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
• 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。 初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变 硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最 后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消 失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑， 也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造 成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
系统性硬化症PPT课件
cAMP
前列环素 衍生物
血管舒张和抗增殖
平滑肌 细胞
5型磷酸二酯酶抑制剂
CTD-PAH的靶向治疗新策略：
目标：功能（非肺动脉压）
以往：出现PAH恶化时，升阶梯治疗
目前：联合治疗的时机
－FC III-IV：病情无改善 － FC II：病情恶化
最终目标：所有患者达到FC I～II
抗凝治疗
对风湿病合并肺动脉高压者，常推荐使用抗凝治疗，原因如下：
60
High baseline/ improvers, n = 40
40
High baseline/
non-improvers, n = 24
20 p=0.003
0 36
108
180
252
Disease duration
Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.
– 30 – 50% 限制功能 (FVC <75% pred.) – 40 – 70% 弥散功能 DLco (<80% pred.)
Lamblin C, et al. Eur Respir J 2001; 18 (Suppl 32):69s-80s. 65
66
死亡率高：
Cumulative survival (%)
重叠综合症 混合型结缔组织病 未分化结缔组织病 无硬皮的系统性硬化症
分类标准:
• 主要标准：近端皮肤硬化
– 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 – 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 – ( 胸部和腹部 )
• 次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕
2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
系统性硬化患者的护理ppt课件
19
护理诊断及护理措施
• 五、 焦虑与疾病本身的长期性反复性并担心预后 有关
• 【护理措施】 1让病人充分认识到疾病的治疗方法，对疾病有正 确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。 2.严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生 的指导下严格坚持服药。 3.保持心情乐观积极向上，分散注意力。
20
出院指导
• 1、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都 要引起足够的重视。
• 2、制定适当的活动计划，保持关节功能位。 • 3、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。 • 4、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，
及时增添保暖设施。 • 5、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。
以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床 综合征群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄
而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。
8
• 肺部病变主要表现为间质纤维化。 • 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动
脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失， 指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 • 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤 维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在 手指关节，但大关节也可发病。
16
护理诊断及护理措施
• 二、有皮肤完整性受损的危险 与 雷诺现象，钙盐沉积， 皮肤水促物理化学因素及感染有关。
• 【护理措施】 1、积极做好基础护理及患者的生活护理保持床单位平整、 干燥、舒适，易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈，必要 时使用气垫床，定时翻身，做好患者的皮肤护理。 2、适当的进行物理疗法如水疗促进皮肤的血液循环和新成 代谢。 3、各种穿刺应避免在感染部位进行。 4、使用保暖器具时，防烫伤。 5、避免直接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手套。
护理诊断及护理措施
• 五、 焦虑与疾病本身的长期性反复性并担心预后 有关
• 【护理措施】 1让病人充分认识到疾病的治疗方法，对疾病有正 确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。 2.严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生 的指导下严格坚持服药。 3.保持心情乐观积极向上，分散注意力。
20
出院指导
• 1、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都 要引起足够的重视。
• 2、制定适当的活动计划，保持关节功能位。 • 3、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。 • 4、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，
及时增添保暖设施。 • 5、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。
以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床 综合征群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄
而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。
8
• 肺部病变主要表现为间质纤维化。 • 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动
脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失， 指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 • 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤 维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在 手指关节，但大关节也可发病。
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护理诊断及护理措施
• 二、有皮肤完整性受损的危险 与 雷诺现象，钙盐沉积， 皮肤水促物理化学因素及感染有关。
• 【护理措施】 1、积极做好基础护理及患者的生活护理保持床单位平整、 干燥、舒适，易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈，必要 时使用气垫床，定时翻身，做好患者的皮肤护理。 2、适当的进行物理疗法如水疗促进皮肤的血液循环和新成 代谢。 3、各种穿刺应避免在感染部位进行。 4、使用保暖器具时，防烫伤。 5、避免直接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手套。