颅底凹陷症

• 克劳氏指数：齿状突顶点到鞍结节与枕内 隆突间连线的垂直距离。正常为4041mm，若小于30mm，则诊断为原发性 颅底凹陷症。 • Bull角：为硬腭平面与寰椎平面的角度， 正常小于13°，大于13°时诊断原发性 颅底凹陷症。 • 外耳孔高度指数：矢状位上，外耳孔中心 点或两侧外耳孔连线中点至枕大孔前后缘 连线先前延长线的距离，正常为1325mm，平均值为17.6mm，小于13诊断 原发性。
A.鼻根至蝶鞍中心连线 B. 蝶鞍中心向枕骨大孔前缘连 线，两线所形成的夹角为颅 底角 C.自硬腭后缘至枕骨 大孔后缘的连线，即腭枕线
Boogard角
• 定义：Boogard 角， 枕骨大孔前后缘连线 与枕骨斜坡延线所成 角。 • 正常范围119. 5° ～ 136°，此角增大有 临床意义，原发性颅 底凹陷症时，此角增 大。
流行病学
• 本病男性多见，男女之比为3∶2； • 好发于青少年，以10～30岁最多见，亦 有些患者发病较晚。
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分类
• ①先天型：又称原发性，伴有寰枕融合、枕骨变 扁枕骨大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大 孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2～3 周时，由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地 进入枕骨大孔内，有时与之融合。 • ②继发型：又称获得型，较少见，常继发于骨炎、 成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或 甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的 颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时 可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底 为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝， 而寰椎后弓并不与枕骨相融合。
诊断依据
• 测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要 依据，多取正中矢状位测量。 • 腭枕线（也称钱氏线）为自硬腭后缘至枕 骨大孔后缘的连线，齿状突高出此线3mm 以上即可确诊，高出0~3mm为可疑。此 法是最简单，易行的。
基底角
定义：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔 前缘两线形成的角度。正常为109°-148°， 平均132°，原发性颅底凹陷症时此角增大。
影像学检查
• （1）颅骨平片 由于枕骨大孔区局部正常解 剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一 种理想的方法对诊断本病十分可靠。 • （2）CT扫描 可显示脑组织及脑室的改变， 可行脑室造影CT扫描，提高诊断准确度。 • （3）MRI 是诊断本病最好的检查手段之 一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管 第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的 程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗 方案。
• 二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后 位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状 突尖到此线的距离，正常为5～15mm若 齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅 底凹陷。 • 双乳突连线：正位片上，两乳突之间的连 线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可 达此或高出此线1～2mm颅底凹陷症时超 过此值为异常。
颅底凹陷
影像号80710919
女 45 岁
主诉：多关节肿痛伴晨僵
定义：
• 颅底凹陷症(basilarinvagination)，别名基 底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底 压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾 病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、 寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内 陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大 孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫 延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同 时可有椎动脉受压出现供血不足表现。
并发症
• 原发性常合并其他畸形，如扁平颅底、中 脑导水管闭锁、小脑扁桃体下疝畸形、脑 积水、延髓和脊髓空洞症等。 • 继发性有骨软化症、佝偻病、成骨不全和 类风湿性关节炎等临床表现。