布加综合征的分类介入治疗
布-加综合征的介入治疗(BCS)
至消失
1、经股静脉行肝静脉成形术
操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初 步确定肝静脉开口的大概位置，使用Cocra导管在相当 于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静 脉的开口，在寻找的过程中不断旋转导管，若肝静脉 开口处隔膜菲薄，导丝旋转就可以划破隔膜，如导管 不能划破隔膜，需使用破膜钢针。破膜成功后。行选 择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张 管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根 据压力梯度决定是否置入内支架
2、在超声引导下，使用18G穿刺套管针直接穿刺最粗大的 肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入导丝插入导 丝，交换送入导管，以备肝静脉造影和破膜用。
4、肝静脉阻塞型布加综合征内支架成形术
操作步骤：肝静脉置入内支架总是在球囊扩张和对比
后接着进行，放置肝静脉支架可以是经颈静脉途径、经皮 经肝途径或经股静脉途径。退出造影导管后，保留导丝 （应选用加强导丝），沿导丝送入支架输送器，根据造影 图像确定支架放置的部位，缓慢后退和调整输送器至标记 处，嘱屏气，在屏气状态下释放支架。内支架释放完毕后 应立即支架弹开的程度，如果支架弹开满意，将造影导管 送至支架远端，再次造影和测压；如果支架弹开不满意， 应使用球囊导管对支架进行扩张。
2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完
全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因 此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻 触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄 弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。 通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针 前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病 变部位进行扩张
布加综合征三种治疗方法
1.介入手术治疗因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。
下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。
球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
具体手术方式有：1)下腔静脉球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术适应症是下腔静脉长节段闭塞者。
3) 肝静脉球囊扩张成形术适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术适应症是肝静脉节段性闭塞者。
5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。
6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。
7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。
2.外科治疗1)直视下膈膜切除术方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。
2) 腔房转流术适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者;破膜术失败者。
对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法;病人肝静脉完全阻塞或伴继发性肝硬化或肝、肾功能不佳或周身状况很差时则不能施行此术;肠系膜上静脉阻塞者不易施行此术。
布加综合征及其介入治疗方法
布加综合征治疗方法的选择(全文)
布加综合征治疗方法的选择（全文）布加综合征的治疗原则：能同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方法是最佳方法；不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症。
目前国内已经形成共识，布加综合征的治疗方法以介入治疗为首选，其次为外科手术治疗。
我院近十年来治疗各种类型布加综合征2000余例，就治疗方法的选择谈谈看法。
一、外科手术：1. 根治术：目前主要有五种术式，合理的术式选择及掌握好术中的几个要点是取得良好远期疗效的关键。
①单纯隔膜切除术：适用于介入治疗失败或隔膜下有大块血栓的患者，操作相对简单。
②隔膜切除或下腔静脉病变段切开、心包片或人工血管片扩大成形术：适用于伴有下腔静脉明显狭窄的隔膜型或短段狭窄病变型。
③下腔静脉病变段切除人工血管原位移植术：适用于下腔静脉短段闭塞型。
④肝静脉主干闭塞段切除肝静脉流出道成形术：适用于下腔静脉长段闭塞伴肝静脉短段闭塞型。
⑤经腹根治术：通过经腹游离显露肝静脉开口以上的下腔静脉，实施下腔静脉隔膜切除术、人工血管补片扩大成形术或病变段切除人工血管原位移植术取得了良好的效果。
因不进胸，创伤较小、胸腔及肺部并发症少，患者恢复较快。
对于各种根治术须注意的要点：①因术中需切开下腔静脉，术中必有大量出血，所以本手术必须有自体血回输的条件。
②梗阻远端出血的控制最为重要，此点在术前应有充分的准备。
可采用球囊导管阻断下腔静脉远端和肝静脉远端。
③病变部位及远端下腔静脉的游离应非常小心，尤其是远端的静脉壁薄、压力高，处于扩张状态，损伤后常导致大出血，且止血困难。
④病变处下腔静脉隔膜切除后如直接缝合外径＜14mm，应用自体心包片或人工血管补片做下腔静脉扩大成形术。
= 5 \* GB ⑤对合并下腔静脉血栓的应在右心房入口缝制“#”形滤网，防止术后肺栓塞的发生。
2. 转流术: ①肠房转流术: 肠房转流手术治疗因长段下腔静脉狭窄或闭塞所致的肝静脉流出道严重受阻而引起的肝后性门脉高压症是十分可行且切实有效的。
布加综合征介入治疗
仍无好转者 术后再阻塞率较高 本病多数病人的肝静脉以上下腔静脉已阻塞或肝静脉已阻
塞而使此法无用武之地
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参考文献
[1]孟庆义.布加综合征介入治疗与外科手术:外科医师的选择[J].介入放射学杂 志,2008(04):299-302. [2]高帆,胡凤蓉,祁兴顺.《2015年欧洲肝病学会临床实践指南:肝脏血管病》摘 译[J].临床肝胆病杂志,2016,32(01):40-43. [3]张小明.布加综合征治疗方式的选择[J].中国普外基础与临床杂 志,2014,21(12):1479-1481. [4]吕夕明. 布加综合征的影像学检查和介入治疗[A]. 浙江省医学会超声医学分 会.2014年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C].浙江省医学会超声医学分会: 浙江省科学技术协会,2014:8.
禁忌证 病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张 长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者
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经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术[4]
适用于肝静脉阻塞 使用装置与经皮经下腔静脉成形与支架术相似
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TIPS[4]
主要适用于并发门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下 列各种类型BCS：
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病因[2]
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治疗策略[2]
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介入治疗[3]
经股静脉行下腔静脉破膜和球囊扩张术，或加下腔静脉支 架置入术
顺行经皮经肝静脉再通术或经颈静脉经下腔静脉逆行肝静 脉再通术
经颈静脉肝内门-体分流术（TIPS）
医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规
医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规布加综合征（BCS）是肝静脉和（或）肝静脉开口上方下腔静脉阻塞导致肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻而产生的门脉和（或）下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征，是一种全球性疾病，有一定的地域分布特征（高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区）。
其发病率、病因、病变类型级临床表现均具有一定的地域性。
在欧美国家，肝静脉阻塞性BCS较常见，常由于肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。
其病因尚不明确。
临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外，还伴有下肢水肿，胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。
超声、CT/MR是诊断BCS的常用和主要的方法。
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。
经近20多年临床治疗实践，国内外医学界公认介入治疗已成为BCS治疗的首选方法。
一、下腔静脉狭窄/闭塞的介入治疗（一）适应症及禁忌症目前为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌症，但不同介入治疗技术有不同的适应症及相对禁忌症。
1.经导管局部溶栓术适应症与禁忌症（1）适应症：主要用于下腔静脉有血栓形成的BCS，特别是急性血栓形成者的其他介入治疗前准备。
（2）禁忌症：有出血倾向者。
2.经皮球囊扩张成形术（PTA）适应症与禁忌症（1）适应症：范围很广，主要有：①下腔静脉膜性病变；②下腔静脉局限性揭短行病变；③拟行支架治疗的BCS;④介入治疗后再狭窄或再闭塞者；⑤肝移植术后下腔静脉狭窄者。
（2）禁忌症：腔静脉内存在游离血栓者是PTA治疗的相对禁忌症。
3.支架置入术适应症和禁忌症（1）适应症：①PTA疗效不满意和PTA后再狭窄、阻塞者；②下腔静脉节段行闭塞；③下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者；④腔静脉内存在游离血栓者。
（2）禁忌症：无绝对禁忌症。
4.TIPS适应症和禁忌症（1）适应症：主要用于合并门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下列各种类型BCS；①肝静脉广泛狭窄闭塞者；②合并终末期肝硬化。
布-加综合征介入治疗及并发症分析
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介入放射学杂志 ２ １ ０ ０年 ５月 第 １ ９卷 ！ ａ ｉ ０ ０， ｏ． ．Ｎ ． ｒ ｌ １ ５
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后 出 现 的 并 发 症 有 ： 性 心 功 能 不 全 ２例 ； 动 脉 栓 塞 ４例 ； 漫 性 血 管 内凝 血 ｌ例 ； 比剂 外 溢 ３例 ； 急 肺 弥 对
心 律 失 常 ２ ； 脏压 塞 １例 。讨 论 例 心 介 入 治 疗 Ｂ Ｓ是 一 种 简 单 、 全 、 效 的治 疗 方 法 ， 严 格 掌 握 适 Ｃ 安 有 要
２４ ０
例 Ｂ Ｓ患 者 根 据 不 同 类 型 采 用 不 同 的 介 入 治 疗 方 法 ， 别 为 下 腔 静 脉 经 皮 球 囊 扩 张 成 形 术 （ Ｉ 和 支 Ｃ 分 Ｐ’ Ａ） 架 植 入 术 ； 皮 肝 穿 刺 肝 静 脉 开 通 术 和扩 张术 ； 颈 静 脉 或 下 腔 静 脉 的 肝 静 脉 扩 张 术 和 支 架 植 入 术 及 经 经 经 颈 静 脉 肝 内 门 腔静 脉 分 流术 （ Ｉ Ｓ 。 果 ＴＰ ） 结 Ｂ ＳＩ Ｃ ａ型 ２ ２例 进 行 了介 入 治疗 ， 功 率 ９ ．％（ １ ２ ） Ｉ 成 ５５ ２ ／ ２ ； ｂ
肝静脉型布加综合征的介入治疗及中远期疗效观察
临床表现与诊断标准
临床表现
肝静脉型布加综合征的临床表现主要包括右上腹疼痛、肝脾 肿大、黄疸、腹水等，病情严重时可出现消化道出血、休克 等症状。
诊断标准
肝静脉型布加综合征的诊断主要依靠影像学检查，如超声、 CT、MRI等，同时结合临床表现和实验室检查进行综合判断 。
02
CATALOGUE
介入治疗技术
THANKS
感谢观看
03
CATALOGUE
介入治疗的中远期疗效观察
疗效评估指标与方法
肝功能指标
通过检测肝功能相关指标，如谷 丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（ AST）、总胆红素（TBIL）等， 评估介入治疗对肝脏功能的影响 。
影像学检查
通过超声、CT、MRI等影像学检 查，观察肝脏形态、肝静脉通畅 情况以及有无侧支循环形成等， 评估介入治疗效果。
05
CATALOGUE
结论与展望
结论总结
介入治疗是肝静脉型布加综合征的有效治疗方法，能够显著改善患者的临 床症状和血流动力学指标。
介入治疗具有微创、安全、恢复快等优点，对于不适合手术治疗的患者尤 其适用。
中远期疗效察表明，介入治疗能够持久地改善患者的生活质量和预后。
研究局限与展望
01
当前研究样本量较小，可能存在一定的偏倚，未来需要更大规模的随 机对照试验来验证介入治疗在肝静脉型布加综合征中的疗效。
患者症状与生活质
量
记录患者治疗前后的症状变化， 评估患者生活质量，了解患者对 治疗的满意度。
中期疗效观察结果
01
肝功能改善
介入治疗后，患者肝功能相关指 标明显改善，肝脏功能得到有效 保护。
02
肝静脉通畅度提高
03
介入治疗布加综合征32例临床分析
介入治疗布加综合征32例临床分析崔健【摘要】目的：探讨介入治疗在布加综合征患者中的应用效果。
方法采用彩色多普勒超声与DSA联合引导下介入治疗布加综合征患者32例，探讨其临床效果。
结果手术成功率为90.6%(29/32)，其中置入下腔静脉支架11枚。
术中均未发生肺动脉栓塞等严重并发症，无术中死亡病例。
术后并发症发生率为12.5%(4/32)，其中急性肾功能衰竭1例，经治疗无效死亡；急性心功能衰竭2例，经抗心力衰竭治疗后症状明显好转；另有1例患者于肝静脉破膜、扩张后当天出现血性腹水，予止血、抗感染治疗后好转。
随访期间复发率为9.7%(3/31)。
结论介入治疗在布加综合征患者中能够以较小的创伤、较快的恢复速度取得较为理想的治疗效果，目前已逐渐成为该病治疗的首选方法。
%Objective To discuss the clinical effects of interventional therapy in patients with BCS. Methods 32 patients with BCS were treated with interventional therapy under the guidance of color Doppler ultrasound and DSA,and the clinical effects were analysed. Re-sults The success rate was 90. 6% (29/32),and 11 inferior vena cava stents were implanted. There was no serious complications such as pulmonary embolism,no intraoperative deaths. Postoperative complication rate was 12. 5% (4/32),including 1 case of acute renal failure who died with treatment failure,2 cases of acute heart failure,who recovered after theanti-heart failure treatment,and 1 case of bloody ascites be-cause of hepatic vein rupture who recovered after hemostasis and anti-infective therapy. The recurrence rate was 9. 7%(3/31)during the fol-low-up. Conclusion Intervention therapy can obtain a more desired therapeuticeffect with smaller trauma,faster recovery in patients with BCS,and it is becoming the preferred treatment method gradually.【期刊名称】《局解手术学杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】2页(P195-196)【关键词】介入治疗;布加综合征;疗效【作者】崔健【作者单位】亳州市人民医院，安徽亳州236800【正文语种】中文【中图分类】R657.3布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝静脉流出道或下腔静脉肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病，主要临床表现为门静脉高压或下腔静脉高压两大症候群，不仅在临床较为罕见，且诊断与治疗也是个难题[1-2]。
合并静脉血栓形成的布加综合征的介入治疗
（ 山东 大 学 附 属 省 立 医 院 血 管 外 科 山东
【 摘 要】 目的 探 讨 合 并 静 脉 血 栓 形 成 的 布 加 综 合 征 的介 入 治 疗 。 方 法 回顾 性 分 析 我 科 ２ ０ ０ ５年 ８月 ～ ２ １ ０ ２年 ２ 月 收 治 的 ３ 例 合 并 静 脉 血栓 形成 的 布 加 综 合 征 患 者 的 临 床 资 料 ， 中合 并 下 腔 静 脉 血 栓 形 成 ｌ ９ 其 ８例 ， 并 下 肢 静 脉 血 栓 合
【 键 词】 布 加 综 合 征 ； 关 静脉 血 栓 形 成 ； 入 治 疗 介
中 图 分 类 号 ： ４ ． ； １ Ｒ５ ３ ６ Ｒ８ ５ 文献标识码 ： Ａ 文章 编 号 ：０ ６９ １ （０ ２ ０ — ９ ６０ １ ０ － ０ １ ２ １ ） ６０ ２ — ４
ｌ ｅ ｖ ｎｔｏ ｌ ｔ ｅ ｔ ｎｔ ｏ ｄ Ｃｈ ａ ｉ ｓ ｎｄ ｏ ｅ ｗｉ ｈ ｖ ｎｏ ｓ ｔ ｏ ｂ ｓｓ ｎｔ ｒ ｅ ｉ ｎａ ｒ ａ ｍｅ ｆ Ｂｕ ｄ。 ｉ ｒ ｙ ｒ ｍ ｔ ｅ ｕ ｈｒ ｍ ｏ ｉ
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布加综合征治疗措施
治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。
血栓形成者可试用抗凝剂治疗。
对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。
对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。
随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。
很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。
(一)单纯肝静脉阻塞型BCS：此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多;因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。
②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。
1. 经颈静脉途径的肝静脉开通术：①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。
然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。
若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。
②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。
③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。
2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。
①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。
布加综合征的介入治疗
布 加综 合征 的介 入治 疗
田志龙 赵 守业 温新 元 张 新 刘 涛
（ 宁医学院附属医院） 济
提 要 目 的 探 讨 介 入 治 疗 布加 综合 征 的 临床 疗效 。方 法 对 １６例 诊 断为 布 加 综 合 征 并 有 各 种 继发 疾 病 的 患者 ， ０ 采
变 化 ； 达拉 奉 治疗 组 见 大 脑 皮 质 锥 体 细 胞 和 脑 实 质 神 经 细 依
胞 结 构 清 楚 ， 固缩 、 核 核溶 解 程 度 较 对 照 组 明 显 减 轻 ， 度 水 轻 肿 ， 变 范 围 明显 缩 小 。 病
３ 讨 论
减 少 ＭＣ ＡＯ大 鼠脑 梗 死 范 围 ． 脑 含 水 量 下 降 ， 为 障 碍 得 使 行 到大 大 改 善 ， 组 织病 理 改 变 明显 减 轻 。 总 的 实 验 结 果 显 示 使 依 达 拉 奉 能 够 明 显 减 轻 急 性 脑 缺 血 再 灌 注 损 伤 ， 缺 血 缺 氧 脑 早 期 使 用 具 有 显 著 的 脑 保 护 作 用 ， 临 床 缺 血 性 脑 血 管 病 的 对
静脉血栓 １ ２例 ，Ｏ例 为 陈 旧 血 栓 ， 为 新 鲜血 栓 。 １ ２例 治疗方法 ： 组术前 均未采用 Ｉ 本 ＶＣ造 影 作 为 诊 断 方 法 ， 均采 用 术 中 造 影 及 治 疗 一 次 完 成 。 首 先 穿 刺 右 股 静 脉 行 Ｉ Ｃ造 影 ， 定 下 腔 静 脉 压 力 ， 一 步 明 确 诊 断 及 分 型 ， 明 Ｖ 测 进 并 确 下 腔 静 脉 内是 否 有 血 栓 。 对 隔膜 有 孔 或 节 段 性 狭 窄 ， 丝 导 难通过者 ． 均行 下 腔 静 脉 球 囊 扩 张 术 ， 后 根 据 狭 窄 的 程 度 然
布加综合征的诊断及介入治疗
布加综合征的诊断及介入治疗
夏松成;韩丕显;李向群;陈贵和;蒋朝阳
【期刊名称】《医学临床研究》
【年(卷),期】1999(016)002
【摘要】@@ 1991年10月至1995年7月作者收治了5例布加综合征病人.均采用经皮穿刺股静脉置管行下腔静脉造影的方法明确诊断,其中3例为节段性下腔静脉梗阻,2例为膜状下腔静脉梗阻.对2例下腔静脉膜状狭窄病人,采用了微创外科技术即介入治疗的方法,用带囊导管插入下腔静脉对狭窄部位进行扩张,术后疗效满意,现报道如下.
【总页数】1页(P138)
【作者】夏松成;韩丕显;李向群;陈贵和;蒋朝阳
【作者单位】湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000;湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000;湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000;湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000;湖南省怀化市第一人民医院,怀化,418000
【正文语种】中文
【中图分类】R81
【相关文献】
1.肝静脉阻塞型布加综合征的诊断及介入治疗 [J], 于宏;孙殿兴;梁志会;李海军;杨新英;康富标
2.布加综合征的影像诊断及介入治疗价值 [J], 李勤华;张林刚
3.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会 [J],
4.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会征文通知 [J],
5.第六届国际布加综合征大会暨汪忠镐血管论坛首届中国布加综合征与静脉疾病介入治疗大会召开 [J], 徐志英;王丽萍
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布加综合征的规范化治疗(全文)
布加综合征的规范化治疗（全文）布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指因肝静脉血流回流不畅所致，属于肝后性门静脉高压。
可因从肝静脉（Hepatic veins，HV）至下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位及任何性质的阻塞1-3，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉血流阻力增高及肝窦阻塞性病变1-3。
患者典型的门静脉高压症状表现为腹胀、肝脾体积肿大、腹水、消化道出血等；伴行的下腔静脉高压症表现为胸腹壁静脉曲张、双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至溃疡等。
早期患者肝功能基本正常，晚期才出现典型的淤血性肝硬化4-6。
该病患者症状早期不典型，易被误诊而不能得到及时治疗，近年来随着对该病的认识提高与影像医学的进步，在该方面有所改善。
但因各个医院对该病诊治水平参差不齐，远未达到规范化及个体化治疗，术后疗效仍不甚理想7。
病因及发病机制研究发现BCS的病因及发病机制非常复杂，因国家、地域及病理类型不同而有差异。
国外的病因研究中，血液高凝状态被认为是主要的致病因素。
在中国，以黄淮河流域多见，常成年发病。
流行病学研究表明环境因素可能影响更大，病因较倾向于饮食习惯、病毒感染或先天因素等。
创伤、手术及分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及遗传因素也可能参与其中，但仍需更多的数据佐证8-10。
辅助检查影像学检查以无创且经济的彩色多普勒超声为首选，其诊断准确率达90％以上，能够显示下腔静脉、肝静脉、副肝静脉具体病变类型（膜性、节段性、是否合并血栓），肝脏脾脏的具体病变（肝硬化程度、是否合并肿瘤、脾脏肿大的程度），是否有腹水以及腹水的程度等。
多层螺旋CT 及MRI检查受主观因素影响小，能够提供客观的影像学资料，应作为术前必备的检查，其不但能够清楚显示上述病变，关键的是其能够提供解剖空间位置关系，能够明显增加手术的安全性。
布加综合征的分型及介入诊断技术
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
下面让我们来了解一下布加综合征的分型及介入诊断技术分型Ⅰ型，肝静脉阻塞型:约占10%～20%，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。
(本人对25例BCS进行总结：肝静脉阻塞12例，占45% ，本组病例全部来自河南、山东、江苏一带，可能与全国、世界其他国家病例发病机理不同所致)Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80%以上。
Ⅰb型，主肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10%左右。
Ⅱ型: 下腔静脉阻塞，约占50%～70%，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉一支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。
Ⅲ型: 肝、下腔静脉阻塞型，约占20%～30%。
Ⅳ型: 肝内小静脉闭塞，少见。
介入诊疗技术：布加氏综合征(BCS)血管成形术主要是下腔静脉(IVC)成形术和肝静脉(HV)成形术，在做下腔静脉和肝静脉开通之前一定要切记：多位置造影确定无大块血栓存在再去开通血管，如果有大块血栓存在要先置管溶栓治疗，融不掉的血栓进行支架置入覆盖、固定血栓，以防止急性大面积肺梗塞。
HV成形术：一般情况下认为整个肝脏只要有一支主肝静脉或副肝静脉通畅即可满足整个肝脏血液回流。
1. 经IVC途径HV成形术：经IVC入路是用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。
此方法仅在少数主肝静脉狭窄或开口处隔膜薄弱者适用。
因HV和IVC的夹角较小导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点或破膜成功后球囊无法沿导丝通过狭窄段。
2. 经上腔静脉HV成形术：经上腔静脉入路用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。
此途径可使导丝通过夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段，但也有缺点，如果该病人合并有IVC闭塞，近心端较短，破膜针较难支撑，使破膜方向控制和刺入难度加大，甚至可造成针尖反弹而损伤心房壁。
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布加综合征(BCS) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。
确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。
有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS 行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。
因此着眼于介入治疗，将肝静脉阻塞分为以下类型：肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种) 、肝左静脉阻塞、共干阻塞、副肝静脉阻塞、弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 。
限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。
因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。
根据不同类型分别采用相应的治疗手段。
采取经下腔静脉、经上腔静脉、经皮肝穿和经副肝静脉四种入路，方法如下：
1. 经上腔静脉肝静脉成形术：行下腔静脉造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。
但对于肝静脉开口处闭锁者，往往无法准确定位破膜点。
若下腔静脉闭塞，近心端较短，穿刺针较难支撑，使穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹，而损伤心房壁。
2. 经下腔静脉途径肝静脉成形术：使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。
因肝静脉与下腔静脉的夹角较小，导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。
3. 经皮肝穿肝静脉成形术：经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法路径直接，成功率高。
但操作多经肝脏完成，不可忽视对肝脏的损伤，术后往往需要用明胶海绵条或弹簧钢圈栓塞肝内穿刺通道，以免胆瘘或腹腔出血等并发症的发生。
4. 经皮经肝和经颈静脉肝静脉成形术：此方法克服了上述不足。
首先经皮肝穿经肝静脉顺行破膜，经下腔静脉、右房、上腔静脉、颈静脉引出导丝，置换
加强导丝，然后经颈静脉跟进球囊成形。
5. 经副肝静脉标记法：肝静脉阻塞时，肝内常存在扩张的侧支血管，我们有时可通过狭窄的副肝静脉及侧支血管将导丝置于肝静脉闭塞处，作为标记，行颈静脉穿刺经上腔静脉途径向肝内沿此导丝标记破膜。
6. 肝静脉内支架置入术：前期操作基本同肝静脉的扩张成形。
7. 经颈静脉门腔静脉内支架分流术(TIPSS) ：适用于部分肝静脉弥漫闭塞患者，以及肝静脉内支架置入术后再闭塞无法再通的患者。
而对下腔静脉基本通畅，肝小静脉、肝静脉分支和主肝静脉广泛阻塞，又无良好侧支循环形成时，介入放射学方法除少数可以行TIPSS解除门静脉高压外，对大多数则无能为力，原因主要是肝段下腔静脉狭窄变形，TIPSS 穿刺针不能准确定位穿刺。
这种类型既往只有进行外科门体静脉分流术才能解决门静脉高压症状，现在对于这种无法在肝静脉内穿刺门静脉的患者，可施行经下腔静脉肝内门体静脉分流术。
手术经下腔静脉在相当于肝右静脉开口处直接穿刺门静脉，如果肝右静脉内已有支架，穿刺点则应定位于支架下方。
实践证明，对于肝静脉弥漫性闭塞的患者，TIPSS、经下腔静脉肝内门体分流、外科门- 腔分流、肠- 腔分流对于降低门静脉高压是切实有效的，但其远期疗效尚难如人意，或许肝脏移植是个终久的解决办法。
可以看出，尽管上述手段是治疗肝静脉阻塞性BCS 安全有效的措施，一定程度上可取代传统外科手术，但同样也面临新技术尚待解决的问题，比如肝(副)静脉成形术后再狭窄的发生，静脉支架置入指征的把握和术后远期观察，以及肝内门体分流术支架材质和内径的选择等等，需要更深入的临床研究才能解决。