淋巴瘤国际预后指数(IPI)
FDG,PET及PET-CT评估淋巴瘤疗效的价值
FDG,PET及PET-CT评估淋巴瘤疗效的价值淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类，是少数可以通过化疗治愈的全身性恶性肿瘤。
随着淋巴瘤发病率的增加，诊治过程中对辅助检查的要求也越来越高。
PET及PET/CT的全身、功能性扫描在淋巴瘤的诊疗中，显著优越于传统影像学检查，而PET/CT 融合了解剖和功能显像，进一步提高了优越性，在淋巴瘤的分期和再分期方面的应用已经纳入美国淋巴瘤治疗指南；在疗效观察、预测方面更是表现突出。
临床需要能够在化疗早期即判断患者的疗效反应，尽早发现治疗无效者，以便能够及时调整治疗，PET及PET/CT在这方面的价值也越来越受关注。
1 PET或PET/CT用于淋巴瘤治疗前分期的价值正确诊断和分期是制定淋巴瘤治疗方案和判断预后的基础。
目前最常用的分期手段主要是CT检查，结合体格检查、超声、骨显像、骨髓穿刺等传统检查，但常因不够全面而漏诊，对小病灶和早期局限病灶检出率较低。
传统的检查手段主要是依据淋巴结或肝脾等器官的形态和大小来判断是否有恶性病变累及，但是淋巴瘤可以发生于正常大小的淋巴结，增大的淋巴结也不一定都有恶性病变，因而有较高的假阳性和假阴性。
而PET及PET/CT全身代谢扫描，对淋巴瘤的敏感性和特异性都很高，甚至可发现临床无症状的隐匿病灶，分期诊断更加精确。
Raanani等报道68 例NHL患者，通过PET/CT上调CT分期31%（主要为Ⅰ和Ⅱ期），下调仅1%，PET/CT检查后25%的患者需改变治疗措施，可以看出CT与PET/CT分期在NHL有显著差异，而后者明显优于前者。
中国发病率最高的淋巴瘤病理类型是弥漫大B细胞性淋巴瘤（DLBCL），约占成人NHL的40%左右。
朱海燕等对32个DLBCL病例行PET/CT及CT检查，共探测到364个淋巴瘤病灶，随访病灶性质，结果显示PET/CT及CT检测淋巴瘤病灶的敏感性分别为100%、75.8%，特异性分别为96%、4%，阴性预测值分别为100%、1.2%。
非霍奇金淋巴瘤分类
非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点更新时间：2004-10-15 06:45:23 来源:zz作者:WEB可选字体【大中小】非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点石远凯中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院（北京，100021）恶性淋巴瘤（Malignant Lymphoma, ML）是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。
大致分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)两大类，二者在发病率、生物学特性及临床经过等诸方面都存在着显著的差异。
一、ML的发病情况ML占全部恶性肿瘤的3%左右，其中80%为NHL，HL仅占1/5。
近20年来，全世界NHL的发病率逐年上升，特别是经济发达地区，而HL则显著下降，1973-1994年间美国NHL年龄调整发病率升高了80%，平均每年升高近3%，已经升至恶性肿瘤的第五位，而HL的发病率则下降了16%，每年下降0.6%。
我国的情况也基本类似，以上海为例，1972-1974与1993-1994年间的标化发病率男性升高了33.3%，（由3.3/10万升至14.4/10万），每年上升1.5%，女性升高了66.2%（由1.8/10万升至6.0/10万），每年上升2.3%；而HL发病率则明显下降，男性由1.0/10万降至0.3/10万，下降了67.9%，每年下降4.4%，女性从0.6/10万降至0.3/10万，下降了52.2%，每年下降3.5%。
二、NHL病理分类的演进NHL的病理分类经历了漫长而比较曲折的历程。
70年代以前分类的基础是HE染色下的细胞形态学和组织病理学，以1966年提出的Rappaort分类为典型代表，它将NHL分为结节性、弥漫性、不能分类和复合型，这一分类比较简明，容易掌握，重复性高，病理类型和预后之间反映了一定的关系。
改良国际预后指数(NCCN-IPI)对R-CHOP方案治疗弥漫大B细胞淋巴瘤的预后评估)(1)
中国肿瘤临床2015 年第42 卷第21 期 Chin J Clin Oncol 2015. Vol. 42. No. 21 1051弥漫大 B 细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lym⁃phoma，DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（non- Hodgkin'slymphoma，NHL）中最常见的亚型，约占所有成人NHL 的30%～40%，为一种高度异质性肿瘤［1-2］。
20多年来，国际预后指数（International Prognostic Index，IPI）一直是判断DLBCL 患者行CHOP 类化疗（环磷酰胺、蒽环类、长春新碱、泼尼松）预后的基础工具［3］。
近些年来，免疫化疗（R-CHOP 类）显著提高了所有高危患者的生存，已成为DLBCL 一线治疗方案［4］。
研究发现在利妥昔单抗时代，IPI 区分危险组，特别是高危组患者的能力下降，预后价值显著降低［5］。
2014年，Zhou 等［6］利用美国国家综合癌症网络（NCCN）的数据，构建了一个关于利妥昔单抗治疗的预后模型NCCN-IPI，其甄别不同危险度能力较IPI 更强。
但NCCN-IPI 是否适合国内患者的危险度分层和预后评估，目前尚无相关报道。
本研究回顾性分析了本院收治的168 例初治DLBCL 患者的临床资料，探讨利妥昔单抗时代NCCN-IPI对国内DLBCL患者的预后价值。
1材料与方法1.1 临床资料收集天津医科大学肿瘤医院2008 年1 月至2013年1 月收治的DLBCL 患者共168 例。
纳入标准：初治患者且年龄≥18 岁；活检或手术病理组织均根据恶性淋巴瘤WHO 分型确诊；未继发第二肿瘤；无严重的心、肺、肝、肾功能异常；均采用R-CHOP 类方案治疗，且化疗周期数≥4个；临床资料完整且均获得随访。
临床资料包括患者年龄、性别、Ann Arbor 分期、病理分型（参照Hans 标准［7］）、ECOG PS 评分、结外受累情况、IPI 评分、B 症状、乳酸脱氢酶（LDH）、血清β2-微球蛋白（β2-MG）水平等。
淋巴瘤国际预后指数IPI
肺癌P S（P e r f o r m e n c e s t a t u s）评分0 正常活动，无症状和体征1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。
2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。
生活基本可自理，但不能参加工作。
3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。
常需要人照料。
4 卧床不起。
生活严重不能自理。
病重---病危。
5 死亡The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care.PS 0 means normal activity,PS 1 means some symptoms, but still near fully ambulatory,PS 2 means less than 50%, of daytime in bed,PS 3 means more than 50% of daytime in bed,PS 4 means completely bedridden.PS 5 means death.An inter-observer variability study of PS assessment has been carried out to evaluate the non-chance agreement among three oncologists rating 100 consecutive cancer patients淋巴瘤国际预后指数（IPI）影响预后的因素✍ ?????? 组织学分级✍??????? 一般身体状况✍??????? 不良的系统(B)症状✍??????? 年龄（大于60岁为预后不良因素）✍??????? 弥漫性全身病变（III-IV期）预后不良✍??????? 结外病变（大于2个结外病变者预后不良）✍??????? 巨大病变（大于10cm预后不良）✍??????? 升高的LDH水平（如果升高预后不良）✍??????? 升高的β2微球蛋白水平✍??????? Ki-67免疫组化提示高的细胞增殖水平✍??????? BCL-2蛋白表达✍??????? P53突变✍??????? T细胞表型●低度恶性NHL转化来的高度恶性NHL国际预后指数（IPI）：从进展性NHL发展而来的，在所有各种临床类型的淋巴瘤均适用，现在可以作为对治疗反应，复发和生存情况的一个预后评估因子。
恶性淋巴瘤题库3-1-8
恶性淋巴瘤题库3-1-8问题：[单选,A2型题,A1A2型题]富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞特点（）。
A.周围的淋巴细胞为反应T淋巴细胞B.CD30+C.CD20-D.CD15+E.以上都正确富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞形态学与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤相似，但有经典霍奇金淋巴瘤的免疫表型：CD30+，CD15+，CD20-，周围的淋巴细胞为反应T淋巴细胞。
问题：[单选,A2型题,A1A2型题]非霍奇金淋巴瘤国际预后指数IPI得分为3，应为（）。
A.高危组B.低危组C.中高危组D.中低危组E.极高危组NHL的国际预后指数IPI根据危险程度分4组：低危组：0～1分，中低危组：2分，中高危组：3分，高危组：4～5分。
问题：[单选,A2型题,A1A2型题]复发和难治性霍奇金淋巴瘤影响化疗的不良预后因素包括（）。
A.原发耐药B.B症状C.老年患者D.结外侵犯E.以上都正确/ 情侣名字问题：[单选,A2型题,A1A2型题]霍奇金淋巴瘤预后不良因素下列正确的是（）。
A.血清白蛋白＞40gLB.年龄≤45岁C.HB＜105gLD.女性E.WBC≥10×109gL霍奇金淋巴瘤预后不良因素：每龄≥45岁、男性、Ⅳ期、HB＜105gL、血清白蛋白＜40gL、WBC≥15×109L、淋巴细胞计数＜0.6×109L或白细胞分类淋巴细胞＜0.08。
问题：[单选,A2型题,A1A2型题]下列哪项是Ⅲ～Ⅳ期无症状滤泡性淋巴瘤治疗原则？（）A.氟达拉滨B.观察和等待C.CVP方案化疗D.CHOP方案化疗E.氟达拉滨+利妥昔单抗无症状FL患者采取观察和等待原则，对于肿瘤进展，可选择以上选项化疗。
问题：[单选,A2型题,A1A2型题]对于原发耐药的难治性霍奇金淋巴瘤应采取的治疗是（）。
A.HDCAHSCTB.手术C.解救化疗D.放疗E.放疗+化疗原发耐药患者预后差，中位生存期＜1.5年，常规化疗无效，大剂量化疗自体干细胞移植（HDCAHSCT）是最佳选择。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(2021年版)
弥漫性大B细胞淋巴瘤一、概述弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，占到全部非霍奇金淋巴瘤的25%。
具有很大的异质性，2016年WHO分类中列出了下列弥漫大B细胞淋巴瘤亚型：o非特指型▪生发中心B细胞亚型▪活化B细胞亚型▪无法分类o富T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤o原发纵隔大B细胞淋巴瘤o血管内大B细胞淋巴瘤o原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤o原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型o EB病毒相关弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型o慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤还存在交界性的淋巴瘤亚型：●高级别B细胞淋巴瘤伴有MYC 和BCL2和/或BCL6重组，及高级别淋巴瘤非特指性。
●B细胞淋巴瘤不能分类型，介于DLBCL 和经典霍奇金淋巴瘤。
二、诊断及鉴别诊断(一) 临床表现1. 症状：淋巴结（累及淋巴结）或结外（累及淋巴系统外的器官或组织）症状：任何淋巴结外部位都可能累及。
患者通常出现进行性快速肿大无痛性肿物，颈部或腹部多见，大多数患者首次就诊时即为疾病晚期；真正的局部孤立性疾病不常见。
淋巴结外累及根据累及部位不同出现相应症状，常见的有：胃肠道、中枢神经系统、骨骼。
也可以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生。
可以出现疾病或治疗相关的肿瘤溶解综合征，是肿瘤细胞内容物自发释放或由于化疗反应而释放到血液中，引起电解质和代谢失衡，伴有进行性系统性毒性症状、心律失常、多器官衰竭、癫痫发作和死亡。
2. 体格检查：可触及相应部位淋巴结肿大（通常在颈部、腋窝或腹股沟）；发热（＞38℃）；不明原因的体重减轻（B症状；定义为6个月内体重减轻10%）；肝大；脾大。
3.病理学检查：确诊DLBCL，需要进行病灶部位的活检，可以通过手术切除淋巴结或结外组织获得标本。
并对肿瘤进行显微镜下形态学和免疫组化分析，确定弥漫大B细胞淋巴瘤，并进行分类：1）免疫组化：生发中心B细胞来源(GCB)、非生发中心B细胞来源(non GCB)鉴定；C-MYC、BCL-2、BCL-6表达水平；Ki-67以及EBER结果2）FISH检查：应该对所有DLBCL患者进行双/三打击淋巴瘤检查，处于医疗资源节约的目的，临床针对C-MYC表达≥40%或Ki-67≥90%的患者需完善MYC、BCL-2、BCL-6的FISH检查4.实验室检查：全血细胞分类计数可用于初步评估骨髓功能；血清乳酸脱氢酶；肝肾功能评估；HIV和乙型肝炎病毒感染的血清学检测；监测尿酸水平，发现肿瘤溶解综合征。
恶性淋巴瘤诊断和鉴别诊断
恶性淋巴瘤诊断和鉴别诊断出现浅表淋巴结肿大，长期不明原因的发热、盗汗、体重下降等症状，或者出现发展迅速的面颈部肿胀、呼吸困难，经检查可发现有纵隔或腹膜后淋巴结肿大等情况，应考虑到恶性淋巴瘤的诊断。
临床上恶性淋巴瘤常易被误诊，例如以表浅淋巴结肿大为首发表现的患者，有70-80%在初诊时被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核。
恶性淋巴瘤应与下列疾病鉴别：淋巴结反应性增生、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、结节病、假性淋巴瘤、巨大淋巴结增生、淋巴结转移癌、淋巴细胞白血病等。
以上各病与恶性淋巴瘤的临床特点和实验室检查虽有许多不同之处,可进行鉴别诊断,但关键仍应尽可能早取得病理或细胞学证据,明确诊断。
与这些疾病的鉴别最终应该依靠病理诊断。
恶性淋巴瘤完整的诊断应该包括病理检查，分期检查和预后评价。
1、病理检查确诊恶性淋巴瘤必须依靠病理诊断，除了根据组织及细胞形态学特点，还要结合免疫组化检查，有条件的还应进行细胞遗传学检测，目的是尽量明确病理类型，这将对制定治疗计划有着重要的指导意义（目前推荐采用2001年的WHO分类）。
完整的淋巴结活检是确诊和进一步分型的首要方法，进行淋巴结活检时要注意以下几点：（1）取表浅淋巴结活检,要选择肿大,而且有丰满、质韧等淋巴瘤特点的淋巴结，最好完整切除，以便观察到淋巴结结构，除非不得已，才做部分淋巴结切除活检。
（2）尽量选择受炎症干扰较小的部位的淋巴结活检，如滑车上淋巴结、腋下淋巴结、锁骨上淋巴结、颏下淋巴结等，而颌下淋巴结肿大大多与口腔炎症有关，腹股沟淋巴结肿大则与下肢感染有关，如足癣感染等。
（3）纵隔淋巴结肿大，特别是无浅表淋巴结肿大的病人，也要在全面检查后，用纵隔镜，甚至不惜开胸取活检，因为纵隔淋巴结肿大，可为良性，也可为恶性。
（4）活检术中，注意勿挤压组织，以免影响诊断结果。
仅有结外部位受侵时也应尽量获取到足够的结外组织标本。
例如胃的淋巴瘤胃镜取活检时需要深达粘膜下层，多点取材。
卫生专业技术资格中级肿瘤内学(专业实践能力)模拟试卷6(题后含
卫生专业技术资格中级肿瘤内学（专业实践能力）模拟试卷6(题后含答案及解析)题型有：1. 案例分析题患者，男，23岁，因发现双颈部多发淋巴结肿大1个月就诊，右颈部肿大淋巴结穿刺细胞学考虑淋巴瘤可能性大。
门诊以“淋巴瘤”收入院。
1．该患者入院后必须要进行的确诊性检查是A．再次细胞学检查B．取淋巴结进行流式细胞学分析C．取淋巴结进行病理检查及免疫组化分析D．全身PET／CT检查E．全身体格检查正确答案：C解析：淋巴瘤确诊需要取肿大淋巴结活检进行病理分析和免疫组化分析，确定类型。
而细胞学和流式分析都不是确诊淋巴瘤的金标准。
PET／CT也是影像学检查，可以提示病变范围，但不能确诊淋巴瘤。
体格检查是入院首先要进行的常规检查，不是用来确诊病理的检查。
2．患者淋巴结活检后如病理确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤，CD20阳性，在化疗前需要完善哪些检查A．全身PET／CT，或胸腹颈增强CT／MRIB．骨髓活检及细胞学C．心脏彩超D．HBV抗体E．血清LDH正确答案：A,B,C,D,E解析：化疗前必须明确病变范围，所以全身影像学检查必须完成，有条件进行PET／CT检查，没有条件必须进行增强CT或MRI，另外骨髓活检及细胞学也是分期所必需的。
弥漫大B细胞淋巴瘤以化疗为主，化疗药物含有蒽环类，必须在化疗前了解心脏功能，所以要做心脏彩超。
CD20阳性，强烈建议加用美罗华，化疗联合美罗华将杀死大量CD20阳性B细胞，从而影响免疫功能，如患者存在HBV，可能会导致乙肝爆发，所以要求在化疗前完成HBV全套抗体检查，甚至要进行HBV-DNA检测。
血清LDH是NHL重要预后指标，也是需要在化疗前检查。
ESR是霍奇金淋巴瘤预后指标，在该患者不是必须要检查的。
3．如果该患者经分期检查后明确为ⅡA期，病变仅位于双侧颈部，LDH 高于正常，PS评分为1分，则国际预后指数(IPI)为A．0分B．1分C．2分D．3分E．4分正确答案：B解析：该患者5项指标中：年龄＜60岁，0分；ⅡA期，0分；IDH＞N，1分；PS评分1分，0分；无结外受侵，0分；故IPI总分1分。
弥漫性大B细胞淋巴瘤的预后标记物
弥漫性大B细胞淋巴瘤的预后标记物摘要】对弥漫性大B淋巴瘤的治疗传统上受到临床参数的指导。
虽然国际预后指数（IPI）代表了最大程度上公认的预后模型，但是具有相同IPI亚组的结果仍然有着显著的差异，反映了这种恶性肿瘤的异质性。
DLBCL分子层面的分类可能会导致具有相似的生物学特性、临床行为及结果的特殊疾病本质的分类。
一旦经验定有效，新一代的预后模型将成为日常医学实践整体不可分割的一部分，对现有的临床预测模型提供有效的辅助信息。
【关键词】弥漫性大B细胞淋巴瘤预后因子Prognostic Factors in Diffuse Large B-cell Lymphoma【Abstract】 The treatment of patients with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) has been guided traditionally by clinical parameters. Although the International Prognostic Index (IPI) represents the most widely accepted prognostic model, there is still a marked variability in outcome within identical IPI subgroups, reflecting the heterogeneity of this malignancy. The molecular classification of DLBCL may lead to the grouping of specific disease entities sharing similar biologic features, clinical behavior, and outcome. Once tested and validated, this new generation of prognostic models should become an integral part of the daily practice, providing valuable additional information to the currently existing clinically based predictive models. 【Key words】Diffuse Large B-cell Lymphoma Prognostic Factors弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤最常见的一种类型，在非霍奇金淋巴瘤中占30%－40%，它在临床表现、免疫表形、细胞遗传学和分子遗传学等方面均表现出明显的异质性[1，18]。
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。
淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）两类。
HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯（Reed-Steinberg，R-S）细胞。
2008年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型，后者包括：富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称，其发病率远高于HL。
NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。
根据NHL 的自然病程，可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤（natural killer，NK）细胞淋巴瘤。
二病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下，不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。
淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明，其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
三临床表现ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
外周T细胞淋巴瘤诊疗规范
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范（征求意见稿）苏州大学附属第一医院血液科1. 概述外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。
NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。
所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。
PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。
本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。
本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。
2. 流行病学PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。
在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。
而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。
发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。
男性多见，男女比例约为2:1。
3. 病因及发病机制本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。
判定ipl的标准
判定ipl的标准
国际预后指标（IPI）是用于判断弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）预后的标准，具体的标准包括以下几个方面：
1.年龄：年龄大于60岁。
2.LDH水平：血清中LDH上升。
3.ECOG评分：ECOG状况评分大于等于2。
4.疾病程度：累及多于一个节外器官。
5.分级：分级为I或V级。
如果满足以上五个条件中的任意一个，则记录为1分。
评分为0-1分的，治疗缓解率为87%，5年生存率为73%；评分为2分的，治疗缓解率为67%，5年生存率为51%；评分为3分的，治疗缓解率为55%，5年生存率为43%；评分为4-5分的，治疗缓解率为44%，5年生存率为26%。
IPI是一个重要的预后标准，能够帮助医生判断患者的病情和预后，制定合适的治疗方案。
然而，每个患者的病情和个体差异不同，因此在实际应用中需要综合考虑各种因素，进行全面评估和治疗。
弥漫大B细胞淋巴瘤一线治疗新标准
美罗华-Chemo n=413
Pfreundschuh M, et al. Blood 2004;104:40a (Abstract 157)
患者分析
CR/CRu
PR
NC
PD
治疗期间死亡
美罗华-Chemo (n=350)* (%)
所有患者：年龄>60 LDH>正常值 PS 2~4 Ⅲ或Ⅳ期 结外累及>1个部位 IPI评分： 低危 0-1 低中危 2 高中危 3 高危 4-5
GELA试验
NCCN关于DLBCL指南的进展〔2004/2005〕
I，II期： 非大包块 不良危险因素：CHOP 6-8±R±局部RT 无不良危险因素： CHOP 3-4±R±局部RT 大包块 CHOP 6-8±R+局部RT III、IV期： 低/低中危：CHOP 6-8+利妥昔单抗〔>60) CHOP 6-8±利妥昔单抗〔≤60) 高/高中危：CHOP 6-8+利妥昔单抗〔>60) CHOP 6-8±利妥昔单抗〔≤60)
随机化
CD20+ DLBCL 18–60 岁 IPI 0,1 II-IV期, I 期大包块
试验设计
Pfreundschuh M, et al. Blood 2004;104:40a (Abstract 157)
试验设计 实验设计
2. 是否CHOEP比CHOP的优越性加了利妥昔单抗后还继续存在?
3年无事件生存
无事件生存
证 实-1
1. CHOP样化疗(CHOP 或 CHOEP)加了利妥昔单抗后是否疗效更好？ 3年EFS : R-CMEMO:CHEMO=79%:59% 3年OS：R-CMEMO:CHEMO=93%:84%
肿瘤主治医师(肿瘤外科学)专业知识模拟试卷19(题后含答案及解析)
肿瘤主治医师（肿瘤外科学）专业知识模拟试卷19(题后含答案及解析)题型有：1. A1型题 2. A2型题 3. A3/A4型题 4. B1型题1．激素不敏感型前列腺癌的标准化疗方案是A．含米托蒽醌方案B．含多柔比星方案C．含多西他赛方案D．含雌二醇氮芥方案E．以上都不是正确答案：C2．前列腺癌发生骨转移时最常见的类型是A．溶骨型B．成骨型C．混合型D．病理性骨折E．骨髓纤维化正确答案：B解析：恶性肿瘤骨转移根据X线表现分为三种类型：成骨型、溶骨型及混合型。
前列腺癌的骨转移以成骨型为主，约占80％。
3．我国霍奇金病的发病特点，下列哪项不正确A．发病率低于欧美国家B．男性高于女性C．发病年龄曲线呈单峰D．发病年龄呈曲线双峰E．随年龄增加逐渐升高正确答案：D解析：霍奇金病高发区为北美、西欧，我国与欧美相比，发病率较低，男性高于女性，随年龄增长发病率逐渐升高，发病年龄曲线为单峰状态。
4．Burkitt淋巴瘤与下列感染有关的是A．HTLV-1B．HHV-8C．EBVD．HPE．衣原体正确答案：C解析：EBV感染与Burkitt淋巴瘤相关；HTLV-1(人类T细胞淋巴病毒1型)感染与成人T细胞淋巴瘤相关；HHV-8(人疱疹病毒8)感染是Kaposi肉瘤的病因，体腔淋巴瘤和胸腔积液淋巴瘤中常见该病毒感染，常见于HIV感染患者；HP(幽门螺杆菌)与胃黏膜相关组织淋巴瘤相关；鹦鹉衣原体与眼附属器淋巴瘤相关。
5．下列不属于经典型霍奇金病的是A．结节硬化型B．淋巴细胞衰减型C．结节性淋巴细胞为主型霍奇金病D．富于淋巴细胞的经典霍奇金病E．混合细胞型正确答案：C解析：2000年WHO将霍奇金病分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金病和经典型霍奇金病，后者分为①结节硬化型；②混合细胞型；③淋巴细胞衰减型；④富于淋巴细胞的经典霍奇金病。
6．富于淋巴细胞的经典型霍奇金病的RS细胞特点A．C1330+B．CD15+C．CD20D．周围的淋巴细胞为反应T淋巴细胞E．以上都正确正确答案：E解析：富于淋巴细胞的经典型霍奇金病的RS细胞形态学与结节性淋巴细胞为主型霍奇金病相似，但有经典霍奇金病的免疫表型：CD30+，CD15+，CD20-，周围的淋巴细胞为反应T淋巴细胞。
两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同,预后却相似_0
两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同，预后却相似弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）以及结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是最为常见的两类鼻窦部淋巴瘤，且初诊时均以局灶期多见。
那么，这两类鼻窦部淋巴瘤的临床特征有何不同呢？其治疗方案及预后又有怎样的差异呢？近期，中国医学科学院肿瘤医院的Yu Huang等开展了一项研究，旨在深入比较这两类鼻窦部淋巴瘤的差异。
该文章发表在Journal of Hematology and Oncology上。
该研究分别纳入47例鼻窦部弥漫大B细胞淋巴瘤（SN-DLBCL）以及211例鼻竇部结外NK/T淋巴瘤（SN-ENKTL）。
通过比较这两类淋巴瘤的临床特征，发现以下特点：（1）两组患者中，均以男性居多；（2）相较于SN-ENKTL而言，SN-DLBCL患者的中位年龄更大，分别为63岁和40岁；（3）SN-ENKTL患者B 症状的发生率更大。
在治疗方面，两组患者在治疗完成后的总体反应率（ORR）基本相当，分别为SN-DLBCL（89.3%）和SN-ENKTL（88.2%）。
其中，对于SN-DLBCL患者而言，放化疗联合（CMT）组患者的ORR为94.6%，而单用化疗组患者的ORR仅为70.0%，两者相比较，CMT组具有显著优势。
与之相反，SN-ENKTL患者采用CMT与单用化疗的ORR差别不大，分别为91.8%和87.2%。
在CMT的SN-ENKTL患者中发现，采用含培门冬酶或者吉西他滨的化疗联合放疗能取得更好的疗效，其ORR以及完全缓解率（CR）均可达100%。
而传统的CHOP或CHOP类似方案联合放疗取得的ORR以及CR仅为87.1%和79.0%。
在长期疗效方面，两类鼻窦部淋巴瘤患者的3年总体生存率（OS）以及3年无进展生存率（PFS）未见明显差异。
经统计发现：其3年总体生存率分别为79.7%（SN-DLBCL）和83.6%（SN-ENKTL）；3年无进展生存率分别为61.4%（SN-DLBCL）和70.1%（SN-ENKTL）。
淋巴瘤的分期及预后
淋巴瘤
一种起源于淋巴结或其他淋巴组织 的恶性肿瘤。
以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰 富的组织器官中，最易受累及的部 位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。
主要表现为无痛性的淋巴结肿大， 可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全 身症状。
不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病 理类型、对治疗的反应和预后有很 大的差异。
早期HL预后评分（2005年EMSO）
1、纵膈大肿块， 胸部X线＞1/3胸廓内径或CT＞7.5cm 2、结外病灶 3、累及脾脏 4、血沉＞50mm/h或＞30mm/h伴有B症状 5、淋巴结受累区超过3个 6、年龄大于60岁
晚期HL国际预后评分（IPS）
不良因素： 男性 ＞45岁 IV期病变 ALB＜40g/L WBC＞15*109/L 淋巴细胞＜0.6*109/L
nhl国际预后指数ipi指标0分1分年龄60岁60岁行为状态0或1234annarbor分期i或iiiii或ivldh正常高于正常结外病变受侵部位数2个部位2个部位其他预后指数滤泡淋巴瘤国际预后指数flipiflipi2年龄分期hbldh淋巴结受侵部位数
淋巴瘤分期
概况
淋巴瘤是一组高度异质性疾病，其发病率在全球逐年 上升，占恶性肿瘤的3%-4%。在我国淋巴瘤的发病率 和病死率居恶性肿瘤的第8位，是严重危害人类健康的 疾病之一 。 按照世界卫生组织（WHO）淋巴系统肿 瘤病理分类标准，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型， 大体分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤 （NHL）两大类。在我国，HL占9%-10%，NHL约占 90%。
9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定 。21.5.1521.5.15Satur day, May 15, 2021
10、低头要有勇气，抬头要有低气。***5/15/2021 9:34:46 PM
淋巴瘤5-ps评分标准
淋巴瘤5-ps评分标准淋巴瘤的5-PS评分标准是用于评估患者的一种临床预后评分系统。
这个评分系统包括了5个指标，分别是年龄（Age）、病理类型（Performance status）、白细胞计数（White blood cell count）、血小板计数（Platelet count）和乳酸脱氢酶水平（Serum lactate dehydrogenase level）。
下面我将从每个指标的角度来详细解释这些评分标准。
首先是年龄（Age），这是指患者的年龄，通常被分为两个阶段，60岁以下和60岁以上。
年龄越大，评分越高。
其次是病理类型（Performance status），这是指患者的身体状态和日常生活能力。
通常使用ECOG（Eastern Cooperative Oncology Group）评分系统，分为0-4级，0级表示患者活动能力完好，4级表示完全不能自理。
状态越差，评分越高。
接着是白细胞计数（White blood cell count），正常范围是4,000-10,000/mm3，如果白细胞计数偏高，说明可能存在感染或炎症，评分会相应增加。
然后是血小板计数（Platelet count），正常范围是150,000-450,000/mm3，如果血小板计数偏低，可能会增加出血的风险，评分也会相应增加。
最后是乳酸脱氢酶水平（Serum lactate dehydrogenase level），这是一种细胞内酶，当细胞受损或死亡时会释放到血液中。
如果乳酸脱氢酶水平升高，可能反映肿瘤负荷较重，评分也会增加。
综合以上各项指标，5-PS评分标准可以帮助医生评估患者的预后，指导治疗方案的制定。
但需要注意的是，评分标准只是一种辅助性的工具，最终的治疗方案还需要结合患者的具体情况和医生的临床经验来综合决定。
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肺癌PS（Performence status）评分
0 正常活动，无症状和体征
1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。
2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。
生活基本可自理，但不能参加工作。
3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。
常需要人照料。
4 卧床不起。
生活严重不能自理。
病重---病危。
5 死亡
The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care.
PS 0 means normal activity,
PS 1 means some symptoms, but still near fully ambulatory,
PS 2 means less than 50%, of daytime in bed,
PS 3 means more than 50% of daytime in bed,
PS 4 means completely bedridden.
PS 5 means death.
An inter-observer variability study of PS assessment has been carried out to evaluate the non-chance agreement among three oncologists rating 100 consecutive cancer patients
淋巴瘤国际预后指数（IPI）
影响预后的因素
●组织学分级
●一般身体状况
●不良的系统(B)症状
●年龄（大于60岁为预后不良因素）
●弥漫性全身病变（III-IV期）预后不良
●结外病变（大于2个结外病变者预后不良）
●巨大病变（大于10cm预后不良）
●升高的LDH水平（如果升高预后不良）
●升高的β2微球蛋白水平
●Ki-67免疫组化提示高的细胞增殖水平
●BCL-2蛋白表达
●P53突变
●T细胞表型
●低度恶性NHL转化来的高度恶性NHL
国际预后指数（IPI）：从进展性NHL发展而来的，在所有各种临床类型的淋巴瘤均适用，现在可以作为对治疗反应，复发和生存情况的一个预后评估因子。
下面列出的每一个特点可以得一分：年龄>60岁，分期III或IV期，≥2个结外病变，全身状态评分≥2分，血清LDH 水平升高；根据得分可以将患者分为四个不同危险程度的组群。
年龄相关的IPI评分系统也逐渐建立起来。
附表1 身体功能状况Karnofsky评分标准
正常，无症状及体症 100
能进行正常活动，有轻微症状及体征 90
勉强可进行正常活动，有一些症状或体征 80
生活可自理、但不能维持正常生活或工作 70
有时需人扶助，但大多数时间可自理 60
常需人照料 50
生活不能自理，需特别照顾 40
生活严重不能自理 30
病重，需住院积极支持治疗 20
病危，临近死亡 10
死亡 0
附表 4 WHO实体瘤近期疗效评定标准
1)完全缓解（Complete remission, CR），可见的肿瘤病变完全消失。
并维持1个
月以上。
2)部分缓解（Partial remission, PR），肿瘤病灶的最大直径及其最大的垂直横径
的乘积缩小50%以上，并持续1个月以上。
其他病灶无增大，无新病灶出现。
3)稳定(Stable disease, SD)或无变化(No change，NC)，肿瘤病灶的两径乘积缩
小不足50%，或增大不超过25%，持续1个月以上，无新病灶出现。
4)进展(Progression disease, PD)，肿瘤病灶的2径乘积增大25%以上或出现新病
灶。
附表 3 鼻咽癌92’福州分期标准
T分期：
T1 局限于鼻咽腔内。
T2 局部侵润：鼻腔、口腔、茎突前间隙、软腭、颈椎前软组织、颈动脉鞘区部分侵犯（咽旁间隙SO线*以前）。
T3 颈动脉鞘区肿瘤占据、单一前组或后组颅神经损害、颅底、翼突区、翼腭窝。
T4 前后组颅神经同时损害、副鼻窦、海绵窦、眼眶、颞下窝、直接侵犯第1、2颈椎。
N分期：
N0 未抠及肿大淋巴结。
N1 上颈淋巴结直径＜4cm、活动。
N2 下颈淋巴结**直径4～7cm。
N3 锁骨上区淋巴结或直径＞7cm，或固定及皮肤浸润。
M分期：
M0 无远处转移。
M1 有远处转移。
TNM分期：
Ⅰ T1 N0 M0
Ⅱ T2 N0-1 M0， T0-2 N1 M0
Ⅲ T3 N0-2 M0， T0-3 N2 M0
Ⅳ4a T4 N0-3 M0， T0-4 N3 M0
Ⅳ4b 任何T、任何N、M1
注：* SO线为茎突至枕骨大孔中线后缘的连线。
**上下颈分界以环状软骨下缘为准.。