【医学ppt课件】结缔组织病

NLE特点
• 皮疹：生后数周内于面颈或躯干部出现环形红斑 • 心脏：约50％的患儿有先天性心脏传导阻滞 • 其他：可有血小板减少、溶血性贫血、肝脾肿大等。 • 几乎都有抗52kD Ro (SSA)抗体 • 上述表现一般在生后4—6月内自行消退，但心脏病变
常持续存在。
•患儿HLA—DR3的频率较高。 •患儿母亲可以是SLE或干燥综合征的患者，但约50％母
亲无任何症状，但几乎都有抗52kD Ro (SSA)抗体
neonatal lupus eryhtematosus, NLE:
环形红斑皮损，先天 性心脏传导阻滞，白 细胞血小板减少，抗 Ro/La抗体阳性，可 自愈
NLE：环型红斑皮损，分布于头面部、躯干四肢， 部分似靶形皮损，抗U1RNP和抗Ro/SSA抗体阳性， 母亲健康。
继发性抗磷脂综 合征
SLE休止期脱发 telogen alopecia
狼疮发（前额短发）
SLE诊断标准（ARA，1982）
1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白>0.5克/日(或尿蛋白>3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病 或尿毒症引起) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (<4000／ml)、淋 巴细胞减少(<1500／ml)或血小板减少(<100，000／ml) 10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅 毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性
• 男女之比为1:9 • 多器官、多系统受累 • 皮肤、 关节、 肾脏、 血液系统、CNS受累多见 • 皮肤表现为早期诊断提供了可能
系统性红斑狼疮皮肤表现
特异性皮疹
非特异性皮疹
蝶形红斑
多形性红斑
盘状红斑
紫癜
狼疮发
水疱
血管炎
脱发
口腔溃疡
雷诺现象
蝶形红斑 butterfly rash
SLE：手足多形红斑样和血 管炎样皮损
稳定。容易转化为SLE •对中小剂量激素或反应停及DDS反应较好
SCLE，丘疹鳞屑型（银屑病样型）
SCLE：环形红斑型
SCLE患者：男性，爆晒后 发病。Ro抗体阳性，随访 1年，病情平稳，无肾脏受 累。
SCLE患者：Ro、La 抗体阳性，随访3年， 病情平稳，无肾脏受 累。
新生儿红斑狼疮
neonatal lupus eryhtematosus
亚急性皮肤型红斑狼疮
Subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE
Sontheimer RD，1979
SCLE临床特征
•有环形红斑和丘疹鳞屑两个类型 •内脏损害较轻，介于DLE和SLE之间 •抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体阳性率高，是
SCLE的标记抗体 。 • HLA-DR3阳性率高 •环形红斑型稳定，预后好；丘疹鳞屑型不
以上11项中具备4项即可诊断SLE
SLE治疗
一、解除顾虑，重视疾病，配合治疗。 二、避免日晒、过劳，注意休息，避免妊娠。 三、皮Байду номын сангаас类固醇激素：首选，普通病例可用强的松0.5-
1mg/kg/日，对LE肾炎和LE脑病须用大剂量激素治 疗，或用冲击疗法即甲基强的松龙0.5-1g静点，连续3天 。激素治疗一般须维持数年。在治疗过程中应注意激素 的副作用并进行积极的预防和治疗。 四、免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX) 、硫唑嘌呤，环胞素A、 霉酚酸（晓悉）、雷公腾等。 五、非激索性抗炎药物(NSAIDs)：可用于治疗关节炎和低 热等症状。 六、中医辨证治疗。
母亲可正常或有结 缔组织病，几乎都 有Ro、La抗体
深在性红斑狼疮 LE profunda
LE panniculitis
深在性红斑狼疮特点
•炎症以皮下脂肪为主 •介于DLE和SLE之间 •部分病人有Lab检查异常 •部分发展为SLE,部分痊愈
面部
躯干
深在性红斑狼疮后期
LE profunda late stage
Coffee break
典型DLE皮损
DLE萎缩性疤痕
疣状DLE
DLE粘膜受累： 最常见于下唇， 可为红斑和糜烂， 经久不愈，有时 类似扁平苔藓
播散性盘状红斑狼疮
disseminated discoid lupus erythematosus
DLE免疫病理 lupus band test
DLE病理 表皮变薄，基底细 胞液化变性，基底 膜增厚，真皮血管、 附属器周围致密淋 巴细胞浸润
盘状红斑狼疮
(discoid lupus erythematosus, DLE)
皮损好发于头面部， 皮损开始为境界清 楚之紫红色丘疹或 斑块，皮疹不易消 退，日晒后皮疹加 重，经过数月可演 变为慢性皮损。
DLE早期皮损
充分发展的DLE皮 损为境界清楚之 紫红色斑块， 表
面可有角化粘着 性鳞屑，不易揭 下，揭下后可见 鳞屑下方有角栓。
表皮
真皮
继发恶性肿瘤
DLE合并症
发展为SLE
永久性脱发
DLE诊断、治疗
• 诊断：依靠临床表现、组织病理，必要 时免疫病理
• 治疗：- 避光
– 外用类固醇激素、皮损内注射 – 氯喹或羟氯喹口服 – 严重者中小剂量激素 – 合并症的治疗 – 中医中药
系统性红斑狼疮
systemic lupus eryhtematosus
SLE：病理检查，有表皮萎缩、基底细胞 液化变性，炎症细胞浸润不如DLE致密。
SLE病理：可见表皮 下有裂隙形成
直接荧光（LBT）：可见真皮表 皮交界处有IgG、IgM和C3沉积
SLE血管炎——紫癜、血 疱和瘀斑
荨麻疹样血管炎
SLE：紫癜性 皮损，患者有 血小板减少和 高丙球蛋白血 症
SLE：网状青斑
结缔组织病
connetive tissue diseases
红斑狼疮
(lupus erythematosus)
病因和发病机制
•较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、 病毒感染、
•病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞 多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗 原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各 脏器病变形成的基础。