ANA谱化验单解读
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40% - 95% 干燥综合征 13.3% SLE
SSB(La)
ANA:核仁型
EUROIMMUN
ANA核仁型常见抗体
靶抗原 PM-Scl 相关疾病 2% - 5% 硬皮病 8%肌炎 24% 重叠综合征 25-75%硬皮病
Scl-70
ANA:着丝点型
ANA 着丝点型常见抗体
靶抗原
染色体动力区蛋 白
AMA
原发性胆汁性肝硬化(PBC) 85% - 95%
欧蒙ANA检测系统
抗体滴度及强度 1:100
1:320 1:1000 1:3200 1:10000
临床意义 可疑阳性。
弱阳性,提示可能存在相关疾病。 中等阳性,提示可能存在相关疾病 强阳性,高度提示存在相关疾病 极强的阳性,高度提示存在相关疾病
干燥综合征诊断标准
凡具备上述6项中的至少4项,并除外另一结蹄组
织病,如淋巴瘤、爱滋病、结节病、移植物抗宿 主病,则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一 肯定结蹄组织病,同时有上述第1或第2,另又有 第3、4、5项中的2项阳性,可确诊为继发性干燥
综合征。
原发性胆汁性肝硬化
是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清 抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性 指标,熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机 对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药 物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有 关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药 物相关不良反应使其临床应用受到限制。
原发性胆汁性肝硬化
(1)有胆汁淤积的生化指标,主要是碱性磷酸酶升高; (2) AMA阳性; (3) 组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。 • 符合以上三条中的两条即可确诊PBC。 • 关于PBC诊断的建议: • (1)对于PBC特异性抗体阴性的患者,需肝穿刺活检以 明确诊断。此外,对于转氨酶水平异常升高和/或IgG升高 的患者,肝穿刺活检可以发现是否为其他疾病或合并其他 疾病。 • (2)对于AMA阳性而肝功能正常的患者,需每年监测胆 汁淤积的生化指标。
核小体 dsDNA
SLE(特异性99-100%,敏感性58%) SLE(特异性99-100%,敏感性30-90%)
抗核小体抗体
联合检测抗核小体抗体和抗dsDNA抗体, 增加SLE诊断的血清学命中率。
抗体 抗dsDNA抗体 敏感性 40-65% 特异性 90-95%
抗核小体抗体
抗dsDNA抗体+抗核小体抗体
(+)
+ ++ +++ ++++
常见自身免疫病的诊断标准
SLE诊断标准
注:满足其中四条即可诊断。
混合结缔组织病
混合结缔组织病(MCTD)是一种同时或不同时具有
红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病、类风湿 性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病。 血中有高效价的斑点型荧光(核颗粒型)抗核抗体 和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病,肾脏 累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。
57-68%
75%
95%
95%
ANA:核颗粒型
HEp-2 细胞 灵长类肝
EUROIMMUN
ANA核颗粒型常见抗体
靶抗原 U1-nRNP 相关疾病 95% - 100%混合性结缔组织病 (MCTD) 17.5% SLE 6.3% SLE
Sm
SSA(Ro)
40% - 95% 干燥综合征 34.7% SLE
抗核抗体在常见自身免疫性疾病中的阳性率
自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 活动期 非活动期 药物诱导的红斑狼疮 混合性结缔组织病 类风湿性关节炎 进行性系统性硬化症 95-100% 40-80% 100% 100% 20-40% 85-95% ANA阳性率
多肌炎及皮肌炎
干燥综合征 慢性活动性肝炎 溃疡性结肠炎 其它风湿病
RNP、ds-DNA
Sm、SSA、Jo-1....
抗核抗体的分类
根据产生的荧光模型、靶抗原的分布部位分类如下:
核均质型:DNA、组蛋白和核小体…… 核膜型:板层素、gp210…….
细胞核
核颗粒型
ENA:Sm、nRNP、SS-A、SS-B 细胞周期蛋白:I型(PCNA)和II型
ANA
核仁型:Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纤维蛋白…..
谢谢
核浆点型(着丝点型):着丝点(CENP) 、核点……
胞浆颗粒型:线粒体、Jo-1、核糖体……
Βιβλιοθήκη Baidu细胞浆
胞浆纤维型:波形蛋白、原肌球蛋白和肌动蛋白…..
分裂期细胞阳性:纺垂体、中间体、中心粒……
ANA:核均质型
EUROIMMUN
ANA核均质型常见抗体
靶抗原 组蛋白 相关疾病 100% 药物诱导性SLE(唯一的标志抗体) 56.4% SLE 其它风湿性疾病少见
干燥综合征诊断标准
• 1、有3个月以上的眼干涩感,或眼有沙子感,或每日需用3次 以上的人工泪液。凡有其中任一者为阳性。 • 2、有3个月以上的口干症,或进干食时须用水送下,或有反
复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任一者为阳性。
• 3、滤纸试验< 或=5mm/min或角膜染色指数>或=4为阳性。 • 4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶>或=1/4mm2为阳性。 • 5、腮腺造影、腮腺同位素扫描、唾液流率中有任一项阳性。 • 6、血清抗SSA,抗SSB抗体阳性。
抗核抗体谱的意义
抗核抗体
(antinuclear antibodies,ANAs)
传统定义:针对细胞核成分的自身抗体的总称。 广义定义:针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
主要是IgG,无器官特异性和种属特异性,可以与不同来源的
细胞核起反应。
主要存在于血清中,也可存在于其它体液如滑膜液、胸腹水和 尿液中。
临床常见的自身免疫性疾病
类别 疾病 非器官特异性 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 干燥综合征 混合性结缔组织病 器官特异性 桥本甲状腺炎 Grave病 Addison病 I型糖尿病 萎缩性胃炎 溃疡性结肠炎 原发性胆汁性肝硬化 重症肌无力 自身免疫性溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜 自身抗原 细胞核成分( DNA 、 RNP 、 Sm ) 变性IgG,丝集蛋白 细胞核(SSA、SSB) 细胞核(RNP) 甲状腺球蛋白、微粒体 甲状腺细胞表面TSH受体 肾上腺皮质细胞 胰岛细胞 胃壁细胞 结肠上皮细胞 胆小管细胞、线粒体 乙酰胆碱受体 红细胞 血小板
• 1)局限性硬皮病:包括硬斑病、带状硬皮病、点
滴状硬皮病。 • 2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮 病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩 张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状, 此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
硬皮病诊断标准
• 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 • 系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准: • A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、 面部、全身及驱干。 • B次要标准: • ①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指; • ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; • ③双肺基底纤维化。 • 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断 的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异 常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA, 抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。 • CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着 丝点抗体阳性可诊断。
核糖体P蛋白
间接免疫荧光法法检测ANA时应注意 的问题
如果临床高度怀疑自身免疫性疾病,应同 时做ANA和抗ENA抗体,即使ANA(-),也要 进行抗ENA抗体的检测,否则会漏检一些 ANA如:抗SSA/Ro、SSB/La或抗Jo-1抗体。
ENA(extractable nuclear antigens)是可提取性核抗原的总称
混合结缔组织病
硬皮病
• 为皮肤硬化,或伴有内脏器官及小血管硬 化的少见的结缔组织病。局限性者仅有皮 肤局限性硬化;系统性者除皮肤外,内脏 器官及小血管也有硬化,病程慢性,但后 者预后较差,预后取决于内脏受染的情况。 局限性者可以自行停止发展;系统性硬化 尚无特效疗法,可用中药活血化瘀之剂。
硬皮病分类
30-50%
70-80% 30-40% 26% 20-50%
ANA的命名
化学结构(如ds-DNA) 相关疾病(如干燥综合征的SS-A、SS-B) 首次发现的人(如Ro、La、Sm
)
细胞学定位(如:核仁、着丝点)
发现抗原时其所在的颗粒(如U1-nRNP)-核糖体蛋
白
抗核抗体的检测
筛查实验 间接免疫荧光法 总ANA 分型实验 免疫印迹法
相关疾病
80-95% 局限型硬皮病(SSc)
25% 雷诺现象
20% 原发性胆汁性肝硬化(PBC)
ANA:胞浆颗粒型
EUROIMMUN
ANA胞浆颗粒型常见抗体
靶抗原 tRNA合成酶: Jo-1,PL-7,PL12,OJ,EJ 抗线粒体抗体 (AMA) 相关疾病 25-35%多肌炎、皮肌炎 70%伴有肺间质纤维化的多肌炎 原发性胆汁性肝硬化(PBC): 85% - 95% SLE: 9.4%
SSB(La)
ANA:核仁型
EUROIMMUN
ANA核仁型常见抗体
靶抗原 PM-Scl 相关疾病 2% - 5% 硬皮病 8%肌炎 24% 重叠综合征 25-75%硬皮病
Scl-70
ANA:着丝点型
ANA 着丝点型常见抗体
靶抗原
染色体动力区蛋 白
AMA
原发性胆汁性肝硬化(PBC) 85% - 95%
欧蒙ANA检测系统
抗体滴度及强度 1:100
1:320 1:1000 1:3200 1:10000
临床意义 可疑阳性。
弱阳性,提示可能存在相关疾病。 中等阳性,提示可能存在相关疾病 强阳性,高度提示存在相关疾病 极强的阳性,高度提示存在相关疾病
干燥综合征诊断标准
凡具备上述6项中的至少4项,并除外另一结蹄组
织病,如淋巴瘤、爱滋病、结节病、移植物抗宿 主病,则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一 肯定结蹄组织病,同时有上述第1或第2,另又有 第3、4、5项中的2项阳性,可确诊为继发性干燥
综合征。
原发性胆汁性肝硬化
是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清 抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性 指标,熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机 对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药 物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有 关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药 物相关不良反应使其临床应用受到限制。
原发性胆汁性肝硬化
(1)有胆汁淤积的生化指标,主要是碱性磷酸酶升高; (2) AMA阳性; (3) 组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。 • 符合以上三条中的两条即可确诊PBC。 • 关于PBC诊断的建议: • (1)对于PBC特异性抗体阴性的患者,需肝穿刺活检以 明确诊断。此外,对于转氨酶水平异常升高和/或IgG升高 的患者,肝穿刺活检可以发现是否为其他疾病或合并其他 疾病。 • (2)对于AMA阳性而肝功能正常的患者,需每年监测胆 汁淤积的生化指标。
核小体 dsDNA
SLE(特异性99-100%,敏感性58%) SLE(特异性99-100%,敏感性30-90%)
抗核小体抗体
联合检测抗核小体抗体和抗dsDNA抗体, 增加SLE诊断的血清学命中率。
抗体 抗dsDNA抗体 敏感性 40-65% 特异性 90-95%
抗核小体抗体
抗dsDNA抗体+抗核小体抗体
(+)
+ ++ +++ ++++
常见自身免疫病的诊断标准
SLE诊断标准
注:满足其中四条即可诊断。
混合结缔组织病
混合结缔组织病(MCTD)是一种同时或不同时具有
红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病、类风湿 性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病。 血中有高效价的斑点型荧光(核颗粒型)抗核抗体 和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病,肾脏 累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。
57-68%
75%
95%
95%
ANA:核颗粒型
HEp-2 细胞 灵长类肝
EUROIMMUN
ANA核颗粒型常见抗体
靶抗原 U1-nRNP 相关疾病 95% - 100%混合性结缔组织病 (MCTD) 17.5% SLE 6.3% SLE
Sm
SSA(Ro)
40% - 95% 干燥综合征 34.7% SLE
抗核抗体在常见自身免疫性疾病中的阳性率
自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 活动期 非活动期 药物诱导的红斑狼疮 混合性结缔组织病 类风湿性关节炎 进行性系统性硬化症 95-100% 40-80% 100% 100% 20-40% 85-95% ANA阳性率
多肌炎及皮肌炎
干燥综合征 慢性活动性肝炎 溃疡性结肠炎 其它风湿病
RNP、ds-DNA
Sm、SSA、Jo-1....
抗核抗体的分类
根据产生的荧光模型、靶抗原的分布部位分类如下:
核均质型:DNA、组蛋白和核小体…… 核膜型:板层素、gp210…….
细胞核
核颗粒型
ENA:Sm、nRNP、SS-A、SS-B 细胞周期蛋白:I型(PCNA)和II型
ANA
核仁型:Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纤维蛋白…..
谢谢
核浆点型(着丝点型):着丝点(CENP) 、核点……
胞浆颗粒型:线粒体、Jo-1、核糖体……
Βιβλιοθήκη Baidu细胞浆
胞浆纤维型:波形蛋白、原肌球蛋白和肌动蛋白…..
分裂期细胞阳性:纺垂体、中间体、中心粒……
ANA:核均质型
EUROIMMUN
ANA核均质型常见抗体
靶抗原 组蛋白 相关疾病 100% 药物诱导性SLE(唯一的标志抗体) 56.4% SLE 其它风湿性疾病少见
干燥综合征诊断标准
• 1、有3个月以上的眼干涩感,或眼有沙子感,或每日需用3次 以上的人工泪液。凡有其中任一者为阳性。 • 2、有3个月以上的口干症,或进干食时须用水送下,或有反
复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任一者为阳性。
• 3、滤纸试验< 或=5mm/min或角膜染色指数>或=4为阳性。 • 4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶>或=1/4mm2为阳性。 • 5、腮腺造影、腮腺同位素扫描、唾液流率中有任一项阳性。 • 6、血清抗SSA,抗SSB抗体阳性。
抗核抗体谱的意义
抗核抗体
(antinuclear antibodies,ANAs)
传统定义:针对细胞核成分的自身抗体的总称。 广义定义:针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
主要是IgG,无器官特异性和种属特异性,可以与不同来源的
细胞核起反应。
主要存在于血清中,也可存在于其它体液如滑膜液、胸腹水和 尿液中。
临床常见的自身免疫性疾病
类别 疾病 非器官特异性 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 干燥综合征 混合性结缔组织病 器官特异性 桥本甲状腺炎 Grave病 Addison病 I型糖尿病 萎缩性胃炎 溃疡性结肠炎 原发性胆汁性肝硬化 重症肌无力 自身免疫性溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜 自身抗原 细胞核成分( DNA 、 RNP 、 Sm ) 变性IgG,丝集蛋白 细胞核(SSA、SSB) 细胞核(RNP) 甲状腺球蛋白、微粒体 甲状腺细胞表面TSH受体 肾上腺皮质细胞 胰岛细胞 胃壁细胞 结肠上皮细胞 胆小管细胞、线粒体 乙酰胆碱受体 红细胞 血小板
• 1)局限性硬皮病:包括硬斑病、带状硬皮病、点
滴状硬皮病。 • 2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮 病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩 张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状, 此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
硬皮病诊断标准
• 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 • 系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准: • A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、 面部、全身及驱干。 • B次要标准: • ①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指; • ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; • ③双肺基底纤维化。 • 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断 的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异 常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA, 抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。 • CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着 丝点抗体阳性可诊断。
核糖体P蛋白
间接免疫荧光法法检测ANA时应注意 的问题
如果临床高度怀疑自身免疫性疾病,应同 时做ANA和抗ENA抗体,即使ANA(-),也要 进行抗ENA抗体的检测,否则会漏检一些 ANA如:抗SSA/Ro、SSB/La或抗Jo-1抗体。
ENA(extractable nuclear antigens)是可提取性核抗原的总称
混合结缔组织病
硬皮病
• 为皮肤硬化,或伴有内脏器官及小血管硬 化的少见的结缔组织病。局限性者仅有皮 肤局限性硬化;系统性者除皮肤外,内脏 器官及小血管也有硬化,病程慢性,但后 者预后较差,预后取决于内脏受染的情况。 局限性者可以自行停止发展;系统性硬化 尚无特效疗法,可用中药活血化瘀之剂。
硬皮病分类
30-50%
70-80% 30-40% 26% 20-50%
ANA的命名
化学结构(如ds-DNA) 相关疾病(如干燥综合征的SS-A、SS-B) 首次发现的人(如Ro、La、Sm
)
细胞学定位(如:核仁、着丝点)
发现抗原时其所在的颗粒(如U1-nRNP)-核糖体蛋
白
抗核抗体的检测
筛查实验 间接免疫荧光法 总ANA 分型实验 免疫印迹法
相关疾病
80-95% 局限型硬皮病(SSc)
25% 雷诺现象
20% 原发性胆汁性肝硬化(PBC)
ANA:胞浆颗粒型
EUROIMMUN
ANA胞浆颗粒型常见抗体
靶抗原 tRNA合成酶: Jo-1,PL-7,PL12,OJ,EJ 抗线粒体抗体 (AMA) 相关疾病 25-35%多肌炎、皮肌炎 70%伴有肺间质纤维化的多肌炎 原发性胆汁性肝硬化(PBC): 85% - 95% SLE: 9.4%