2020AHAASAESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南(完整版)

2020AHA∕ASA∕ESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南（主整版）

神经科医生都应能够识别和治疗脑静脉血栓形成（CVT ）。由于其相对罕见、临床表现多样，不同于"常规”卒中，且经常模拟其他急性神经系统疾病，增加了诊断难度。合理、及时地获得和解读CVT的脑部影像往往具有挑战性。尽管CVT可导致死亡或残疾，但如果早期诊断和治疗，通常预后良好。本文综述了成人CVT的危险因素、诊断、治疗和预后方面的最新知识。旨在为普通神经科医生、卒中内科医生、普通内科医生、急诊内科医生和神经外科医生提供CVT患者诊断和治疗的建议。

本指南管理建议部分基于AHA/ASA的指南以及最近的欧洲中风组织和欧洲神经病学学会（ESO-EAN ）的指南。

CVT的定义和病理生理学

CVT是由大脑主要静脉窦（脑静脉窦血栓形成）或较小的滋养皮层静脉（皮层静脉血栓形成）完全或部分闭塞引起。CVT是青年卒中（女性占2/3 ）的重要原因，可以模拟具他急性神经系统疾病，且只能通过合适、及时的脑部影像来识别，所以经常被漏诊或误诊。CVT占所有卒中的0.5-1.0% ,女性发病率约为男性的3倍z其部分原因可能与妊娠、产褥期和使用含雌激素的口服避孕药有关。血液从大脑小静脉

流入深静脉系统的较大静脉（包括大脑内静脉、（ROSenthal ）基底静 脉和GaIen 静脉），然后流入硬脑膜窦（包括直窦、横窦和矢状窦）， 最后流入颈内静脉（图1）。 SUPeriOr SagittaI SinUS Vein OfTrOIard

Straight SinUS Vein Of Labbe

In ternal

jugular vei n

TranSyerSeSinus

图1正常脑主要静脉和静脉宴的时间飞跃法MR 静脉造彩

血液瘀滞.血管壁异常和血液成分改变（VirXhOW 三联征）导致血栓 前和纤溶过程之间的平衡破坏r 从而导致进行性静脉血栓形成。静脉 血管阻塞导致静脉压力增加、毛细血管灌注减少和局部脑血流量增加。 虽然最初通过脑静脉扩张和侧支循环得到代偿，但静脉压持续升高可

Vein Of Galen |

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COnfluence Of SinUSeS

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导致血管源性水肿（血脑屏障破坏）以及脑灌注压和脑血流量下降，并伴有组织梗死，出现细胞毒性水肿和血管源性水肿。由于皮质静脉之间的广泛吻合，静脉区域不如动脉区域界限分明，闭塞后可以形成替代的静脉引流通路。与上矢状窦阻塞有关的CVT还可以阻断蛛网膜绒毛吸收脑脊液，从而导致颅内压升高（伴或不伴有组织损伤）。

这些病理生理变化可出现典型的局灶性神经症状和CVT体征，这取决于引流静脉受损的大脑区域、是否急性闭塞、侧支代偿程度和组织损伤程度（见"临床表现"部分和表1 ）。血栓的缓慢生长和静脉的侧支形成可能是症状逐渐出现的原因，通常持续数天、数周甚至数月。

CVT的危险因素

CVT的重要危险因素包括含雌激素的口服避孕药、血栓前（高凝）状

态（遗传性或获得性易栓症）■妊娠和产褥期、感染、恶性肿瘤.头部损伤（对静脉结构造成直接损伤）和炎性疾病（表2 ）。研究发现,

高达85%的成年患者至少有一个危险因素；最常见的是使用口服避孕药Z其次是血栓前状态（更多是遗传性的，而不是获得性的）（表2 ）。

与CVT相关的遗传性易栓症包括因子V Leiden和G20210A凝血酶原基因突变，以及抗凝血酶、蛋白C/S缺陷。最常见的获得性血栓前状态是妊娠、产梅期和口服避孕药，这解释了育龄妇女CVT风险增加三倍的原因。此外Z肥胖似乎増加了CVT的风险，特别是在使用口服避孕药的妇女中。

抗磷脂抗体综合征也是CVT的一个重要且可治疗的原因，对原因不明的病例应常规筛查。在55岁以上的患者中，恶性肿瘤是一个常见原因（25%的患者）Z没有性别差异。

CVT其他不太常见的原因包括局部感染（耳、鼻窦、口腔、面部或颈部）；伴有静脉窦损伤的头部损伤、缺铁性贫血、炎性疾病（系统性红斑狼疮、Behqetl病、伴有多血管炎的肉芽肿病、炎性肠病和结节病）；和血液疾病（与JAK2 V617F突变相关的骨髓增生性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿和血红蛋白病）。许多患者有多种风险因素，因此除非找到非常明确的原因（例如，局部耳部感染直接侵犯窦），否则大多患者需要彻底寻找所有风险因素（尤其是易栓症）。

CVT的临床表现

CVT的症状轻重不等，取决于所累及的窦和静脉、脑实质损伤的程度、病程长短和对颅内压的影响（表1 ）。上矢状窦最常受累（62% ）（图2）,可引起头痛（颅内压升高引起）、局灶性神经功能缺损（如脑实质损伤引起的偏身感觉丧失、偏瘫、偏盲）和癫痫发作等各种症状。

图2矢状窦血栓形成

（A ） MR静脉造影示上矢状宴中间1/3处无静脉血流信号（白色箭头）；（B）轴位乱増强TI加权MR扫描显示上矢状窦不规则充盈缺损（白色箭头）；（C）矢状位乱増强Tl加权MR扫描示局灶性充盈缺损，提示血栓（白色箭头）；轴位磁敏感加权成像显示低信号,显示上矢状窦内有血液成分（血栓））（白色箭头）。

横窦血栓形成（约占45% ,见图3 ）通常会导致颠顶叶出血性梗死（由于

Labbe静脉闭塞）并伴有头痛，左侧受累可引起失语和癫痫发作。孤立的乙状窦受累罕见，但会引起乳突疼痛，很少会引起颅底神经病变。

图3横实血栓形成

（A）右题顶区岀血性梗死，不符合动脉边界f有肿胀和水肿（白色箭头）；（B） CT静脉造彩显示右侧横奧未见造彩剂充盈（白色箭头）;（C）偏侧颅骨切除术治疗伴有占位效应恶化的严重岀血性梗死（白色箭头）。

深静脉血栓形成（大脑内静脉、RoSenthal基底静脉、Gaien静脉、直窦）约占18% z通常会导致丘脑水肿。可出现精神异常、意识障碍Z 或伴有凝视麻痹，诊断较困难（图4 ）。