儿科肾脏病学

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儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展---党西强
1.概述：HSPN国外：20%—55%
国内：20%—100% （文献：中华医学会 紫癜性肾炎的诊治询证指
南 2009 中华儿科杂志）
2.定义：1）97%6月内，1周内3次尿检血尿或/和血尿
2）极少数6月后+紫癜复发+血尿/蛋白尿+肾活检
3.临床分型 4.病理：国际小儿肾脏病协作组（ISKDC，1974）
7.治疗： 2）解读：国际小儿肾脏病研究组《2012紫癜性肾炎KDIGO 临床实践指南》。 A：关于激素预防HSPN：不能预防，成人也无预防循证依 据。 B：与国内《指南》基本一致。 C：对新月体HSPN：提出了“美罗华联合激素”（国内没 药）。 D：KDIGO指南无“中医药”相关分析及评述。
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高）、腰酸、激惹
B.尿检：白细胞管型、尿酶增高、尿浓缩功能减退 C.影像学：核素肾静态扫描（DMSA）-肾缺血、疤痕 2.尿路感染的影像学检查 A.B超：发现诊断泌尿系统发育畸形（建议有发热的UTI均行B超检查） B.DMSA：诊断急性肾盂肾炎金标准（推荐急性感染后3-6个月进行） C.排泄性膀胱尿路造影(MCU)：
急性肾炎综合征
（4级）
急进性肾炎
（4级）
慢性进展性肾炎
（3级）
肾病综合征
（4,5级）
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儿童狼疮性肾炎诊治进展---李 秋
4.治疗 1）激素-首选药物 A.口服强的松 B.甲强龙冲击治疗 适应症：活动期LN，重症LN，肾功能急
剧恶化病理
2）细胞毒药物 A.环磷酰胺（CTX）：是严重LN诱导治疗的金标准 B.环孢素（CsA） C.雷公藤多甙 D.霉酚酸酯
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儿童狼疮性肾炎诊治进展---李 秋
4.治疗 3）丙种球蛋白（IVIG）
适应症：重症SLE 常规剂量激素及免疫抑制剂无效 联合治疗一部分 严重感染 顽固性血小板减少的长期治疗
4）血液净化 5）辅助治疗
ACEI，ARB 他汀类降脂药
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儿童狼疮性肾炎诊治进展---李 秋
药物治疗应注意的几个问题： 1. 环磷酰胺（CTX）：仍推荐首选，注意以下事项：百度文库
断治疗指南，中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2010）
4.切记不要以生命的代价去追求疾病的完全缓解。
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系统性红斑狼疮与补体---肖慧捷
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系统性红斑狼疮与补体---肖慧捷
1.红斑狼疮为何查补体？ A.SLE存在血中多种补体水平降低，常用的为CH50、C3、C4。 B.C3.C4是SLE活动期指标之一。 C.当患者ds-DNA抗体阳性，C3、C4浓度下降时，本病的诊断
D.伴有新月体形成的HSPN
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儿童狼疮性肾炎诊治进展---李 秋
1.LN轻重度分型：轻型—重型—狼疮危象
2.LN临床分型
2.LN病理： 2003年国际肾脏病学会／肾脏病理学会(ISN／RPS)病
理分型标准
3.肾脏病理与临床关系（40%-80%，22%发展至肾衰竭）
临床表现
病理
无症状性蛋白尿和/或血尿 （1,2级）
可100%成立。 D.C1q纯合子缺陷是目前已知的最强的SLE疾病易感因素。 E.抗C1q抗体与肾脏损害程度相关。 F.补体H因子调控异常参与SLE微血管病变的发病。
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儿童泌尿系统感染诊治进展----李运壁
1.上尿路感染与下尿路感染鉴别。（年幼儿较困难） A.临床表现：全身症状（发热）、全身炎症反应（血沉快、CRP
局
B.非肾病水平蛋白尿：雷公藤→激素联合环玲酰胺或CsA C.对肾病综合征型和急进型：引入新型免疫抑制剂，如
CsA，MMF。 D.《指南》明确指出对“急进型肾炎”及“难治性HSP” 行血液净化治疗。（文献：过敏性紫癜的血液净化治疗，郭妍南，王铮；
实用儿科临床杂志；2012）
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儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展---党西强
A.晚用（急性肾衰竭者，当肌酐清除率(Ccr)<20 ml/(min．1.73m2)） B.慎用（2周内有严重感染、，或WBC<4×109／L，或对CTX过敏） C.最好不用(青春期，尤其导致女性卵巢功能衰竭)
2. 个体化治疗（病理分型、活动性及慢性化指标、肾功能损害程度、
肾外损害）
3.推荐：均应尽早行肾活检，根据病理类型选择对应治疗方 案。（文献：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)（六)：狼疮性肾炎诊
第五次儿科肾脏病学暨
全国小儿血液净化学术会议
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会议内容
1.儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展 …………………………党西强 2.儿童狼疮肾炎诊治进展………………………………… 李 秋 3.系统性红斑狼疮与补体……………………… …………肖慧捷 4.儿童泌尿系感染诊治进展……………………………… 李运壁 5.新型免疫抑制剂在难治性肾病中的应用……………… 陶于洪 5.儿童IgA肾病诊治进展…… ……………………………张 伟 6.2012年KDIGO血浆置换指南解读…………… ………… 王 峥 7.腹膜透析在终末期肾病儿童的应用…………………… 徐 虹 8.脓毒症伴AKI的血液净化治理……………………………董丽群 9.儿童血液净化 血管通路的建立及维护…………………孙小妹 10.儿童血液净化抗凝治理 ……………………………… 郭妍南
中华医学会儿科学分会肾脏病学组（2000）
5.高危因素：起病年龄（>8岁）、难治性皮疹、紫癜反复、严重消化
道出血 （文献：2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南）
6.预后相关因素：蛋白尿、GFR、肾脏病理分级、肾间质纤维化
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儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展---党西强
7.治疗： 1）对比分析2000.11 珠海 《儿童紫癜性肾炎的诊断与治 疗（草案）》与2009.10 西安《儿童常见肾脏疾病诊治询 证指南（试行）》。新观点 A.雷公藤禁用（损害性腺）。2012年-国家食品药品监督管理
儿童过敏性紫癜肾炎治疗进展---党西强
学习体会： 1.诊断及治疗与国内先进单位保持一致。
2.血液净化是治疗 HSP安全、有效的治疗方法。 A.重症HSP B.多次复发和常规药物治疗疗效不佳的HSP C.重症HSPN 重症HSPN：临床表现为急性肾炎综合征、肉眼血尿、大量蛋
白尿、肾病综合征、急进性肾炎，病理改变中度以上膜增生、新月体 形成、肾小球血管袢坏死