布加综合征的介入治疗(BCS)

病理改变与分型
BCS 主要病理变为发生肝脏与右心房之 间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或 节段性阻塞。 Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型， 五种表现 ：
Ia ：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有 一支肝静脉开放； Ib ：下腔静脉肝都段膜性闭塞，三支肝 静脉均闭塞。 II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静 脉闭塞； III 型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下 腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。 IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。
病变类型与相关病因
1、小肝静脉阻塞及病因
小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛 阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印 度。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒 素所造成，包括吡咯生物碱，硫唑嘌呤 及乌坦，氮疥，乙醇等药物。肝区放射 治疗亦可造成小肝静脉闭塞。
2、大肝静脉阻塞及病因
大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。
禁忌症
腔静脉内存在游离血栓者是PAT的绝对
Leabharlann Baidu禁忌症。
ES治疗的适应症
主要适应于PTA疗效布满意和PTA后再 狭窄或再阻塞者，特别是下腔静脉和 （或）肝静脉节段闭塞及下腔静脉膜性 闭塞合并腔内血栓形成者。
禁忌症
无绝对禁忌症。
TIPSS适应症
主要适用于并发门脉高压上消化道出血 及难治性腹水的下列各种类型BCS。 （1）、小肝静脉广泛狭窄或闭塞； （2）、肝静脉成形术不能或失败； （3）、肝静脉及下腔静脉病变实施介入 治疗后上述并发合并症仍无好转者
介入简史与概况
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏 安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解 症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可 能，但并发症多，术后死亡率高（20%40%）和复发率高等原因在应用中受到 限制。
1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球 囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获 得成功，从而开辟了非手术方法治疗 BCS的新途径。1981年山田首次运用 Gruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭 窄型BCS；1983年Jeans首次运用 Gruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型 BCS；1989年Lois报道经皮肤肝途径再 通和扩张肝静脉。同年Tajako运用PTA 治疗肝移植的肝段下腔静脉狭窄病人。
适应症与禁忌证
目前为止，几乎所有类型的BCS均可作
为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌证。
PTA的适应症
（1）、多数下腔静脉及肝静脉膜性病变； （2）、部分下腔静脉局限性阶段性病变； （3）、拟行ES治疗放入各类BCS； （4）、介入治疗后再狭窄或再闭塞者； （5）、肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭 窄者。
布－加综合征的介入治疗
1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd －Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。
20 世 纪 80 年 代 中 期 ， 随 着 血 管 内 支 架 （ Endovascular Stent,ES ）的问世和发 展，特别是 1985 年 Gianturco 型 ES 的开 发，为BCS的ES治疗技术的实施和发展 创 造了条件。 1986 年 Charnsangavej 首 次报告应用ES治疗腔静脉阻塞；1990年 Furui 应用 Gianturco 型 ES 治疗下腔静脉 狭窄型 BCS ，均获得了良好的治疗效果。 经颈静脉肝内门体分流术（TIPSS）是 20世纪80年代末兴起的一项专门治疗门 脉高压消化道出血的介入治疗新技术。 1992年Rossle首次采用TIPSS技术治疗 BCS。
3、下腔静脉阻塞及病因
下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大 压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。 MOVC主要见于日本、中国等国家。日 本报告40％――80％BSC为MOVC型； 中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC 占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期 下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而 kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。 因此，有关MOVC形成机制尚有争议。
禁忌症
急性BCS和肝肾功能明显障碍者。
特殊介入器械
（一） 穿通闭塞血管的器械
肝静脉和（或）肝后下腔静脉闭塞的 穿通术是此类BCS介入治疗成功与否的 前提和关键环节。但目前国内外尚无专 用血管穿通器械。
1 、房间隔穿刺针 也称 Brockenbrough 针。共有两种类型，一种为 j 型套管针， 即金属针外套一条Teflon导管，另一种为 全金属针，其针长和针型与前一种相似， 2、导丝的硬端及支持球囊导管的金属芯。 此种器械需与相应的导管配合使用，但 只适用于走行较直或膜性病变。安全性 较差。 3、TIPSS用Rups-100.此类装置是 TIPSS的专用器材。近年来也作为j型套 管针的一种，用于肝静脉和下腔静脉闭 塞穿通术。
临床诊断
BCS的临床诊断主要是依据其临床表现
和影象学检查等。
1． 临床表现 （1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同 程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。 （2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿， 双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤 溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 （3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞， 则将同时出现上述两方面的表现。 2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方 法。 血管造影是诊断BCS的“金标准”， 可对BCS做出最终诊断。
现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。
临床概述
发病情况 BCS是一种全球性疾病，其发病率、病因、 疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。 欧美国家多由肝静脉血栓引起，并多有明确的 基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及 肿瘤等。临床表现多为肝大、腹痛、腹水等； 而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞 （MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有 上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张 等下腔静脉高压的临床表现。 BCS高发于中国、日本、印度、南非等。 近年，BCS确诊病人逐年增加。