AD的诊断标准新进展

– 情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现
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（表明记忆损害可以有规律，也有一定的变异）
Lancet Neurol. 2019, 8: 734-746
2019年修这些订支的持特征大家做过吗？ NINCDS-ADR国D内A有标几准家医院做了？
? Probable AD : A +B 、C、D或E中至少一
定义
认知功能的衰退，包括
– 记忆 – 定向 – 判断 – 计算 – 抽象 – 注意 – 视觉空间 – 语言
定义
并可能出现下述症状
– 行為 – 情绪 – 人格 – 妄想 – 幻觉
故痴呆并不是单一疾病，而是一群症状的组合，即所谓的「综合 征」（syndrome）
回顾与解读
Review: Dementia
? 确诊标准
– 临床和组织病理（脑活检或尸检）证实为AD，病理须满足NIA-Reagan标准 – 临床和遗传学（染色体１, 14, 21突变）证实为AD
Lancet Neurol. 2019, 8: 734-746
CRITERIA FOR AD DEMENTIA – June 11, 2019
Alzheimer's Disease Dementia Workgroup
? Guy McKhann, Johns Hopkins University (Chair) ? Bradley Hyman, Massachusetts General Hospital ? Clifford Jack, Mayo Clinic Rochester ? Claudia Kawas, University of California, Irvine ? William Klunk, University of Pittsburgh ? David Knopman, Mayo Clinic Rochester ? Walter Koroshetz, National Institute of Neurological Disorders and Stroke ? Jennifer Manly, Columbia University, Sergievsky Center ? Richard Mayeux, Columbia University, Sergievsky Center ? Richard Mohs, Eli Lilly and Company ? John Morris, Washington University School of Medicine ? Sandra Weintraub, Northwestern University Medical School
支持特征
? B. 存在内颞叶萎缩
– MRI定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮层、杏仁核体积缩小（参考同年 龄人群的常模）
? C. 脑脊液生物标记异常
– Aβ1-42 降低、总tau(t-tau)或磷酸化tau(p-tau)增高，或三者同时存在
? D. PET 的特殊表现
– 双侧颞叶糖代谢减低 – 其它有效的配体，如FDDNP预见AD病理的改变
DSM-IV 对痴呆的描述
Dementia in DSM-IV
– DSM-IV 的定义中要求必须有记忆的功能障碍
? 但是 – 认知功能的全面衰退，并不意味着必须有记忆 障碍 – 还有其他很多类型的痴呆患者相对保留了学习 与记忆功能
NINCDS-ADRDA 阿兹海默病临床诊断标准
1. 从患者行为、临床和神经心理测验发现其认知衰退 2. 排除谵妄（delirium ）、嗜睡（drowsiness ）、僵
直（stupor ）、昏迷（coma ）等状态对认知功能对 影响 3. 痴呆的诊断以患者的行为表现为核心
痴呆的核心诊断标准
? 社会和职业功能出现大幅度下降，严重受损 ? 认知损害的型态：患者至少要记忆、语言、视觉
空间、执行能力、情感人格的五种认知功能中， 至少出现三种以上的缺损 （1 （记忆）？＋ 2 ） ? 症状是一种渐进式衰退，与谵妄区别
AD的诊断标准新进展
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AD 的诊断标准
1. 世界卫生组织国际疾病分类的诊断标准(ICD-10) 2. 美国国立神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会诊断
标准 （NINCDS-ADRDA ） 3. 精神障碍诊断和统计工作手册诊断标准（DSM-lll/R ，DSM-IV/R ） 4. 美国神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究诊
2019年修订的 NINCDS-ADRDA标准
? Probable AD : A +B 、C、D或E中至少一（1+1 标准）
核心症状
? A. 早期、显著的情景记忆障碍，包括以下特点
– 逐渐出现的进行性的记忆功能下降，超过6个月（时间标准）
– 客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在提示或再认试验中 不能显著改善或恢复正常（表明记忆的性质及损害的模式）
? E. 直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD
Lancet Neurol. 2019, 8: 734-746
2019年修订的 NINCDS-ADRDA标准
? 排除标准
? 病史
– 突然起病 – 早期出现下列症状：步态不稳、癫痫、行为异常
? 临床特点
– 局灶性神经系统症状体征：偏瘫、感觉缺失、视野损害 – 早期的锥体外系体征
? 且至少存在以下认知障碍的一种（1+1 ）：
? 失语症（语言障碍） ? 失用（虽然运动功能良好，但执行上出现困难） ? 失认症（虽然感官功能良好，仍无法认识或辨认物体） ? 执行功能（计划、组织、排序、抽象思考）的障碍
? 认知障碍必须严重地造成社会或职业功能损害，并显示出这些功能 的显著下降
? 症状非仅出现於譫妄的病程中
断标准 （NINCDS-ADRDA-Research ），美国神经病学、语言 障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究小组于2019 年8 月 Lancet 发表的最新AD诊断标准，强调了AD 诊断的客观依据
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定义
痴呆是一种渐进式的认知衰退，进而 造成多方面的认知、行為的功能失常， 而影响到日常生活的人际关係或工作能 力。
? 其它疾病状态严重到足以解释记忆和相关症状
– 非AD痴呆 – 严重的抑郁 – 脑血管病 – 中毒或代谢异常（要求特殊检查证实） – MRI的FLAIR或T2加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致
Lancet Neurol. 2019, 8: 734-746
2019年修订的 NINCDS-ADRDA标准
– 进行性认知功能 – 可以从任何认知领域损害起病，并且扩展到别认知领域损害
，表现出智能的全面衰退 – 并不与意识水平和运动机能改变有关 – 并非由于应激或情绪障碍所致。并且是一种稳定的状态 – 除外：单次脑卒中，脑炎，脑外伤
精神疾病统计诊断手册（DSM-IV）
? 有多领域的认知缺损，显示出记忆（1 ）的损害。包括无法学习的 新事物，或回忆起已学会的事物