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周围神经疾病
周围神经的概念
• 定义 • 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的
所有神经结构，即除嗅、视神经以外的 所有颅神经和脊神经根、神经节、周围 神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
•
补钾后症状迅速好转
治疗
• 对症及支持治疗： • 针对呼吸麻痹 • 植物神经紊乱的治疗 • 抗感染 • 其他：疼痛的缓解 • 精神治疗 • 瘫痪肢体的锻炼 • 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
病因治疗
• 血浆置换：应在起病后2周内进行。
• 适应症：不能独立行走
•
肺活量明显下降
•
延髓麻痹
• 目的：缩短病程，降低并发症
实验室检查
• 腰穿：压力正常，CSF细胞数正常，蛋白
增高，即蛋白-细胞分离（2-4周时最明 显）。
• 电生理检查：早期F波潜伏期延迟（提示
神经根受累），3周时神经传导速度明显 减慢（髓鞘脱失）、波幅无变化（轴索 相对正常）
诊断标准
• 病前感染史 • 急性、亚急性起病 • 临床表现：对称性、弛缓性瘫痪；颅神
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
周围神经的分类
• 运动神经 • 感觉神经 • 植物神经
周围神经的解剖
• 神经元
• 细胞体：细胞核 核周物质
• 细胞突：树突 传入
•
轴突 传出
•
有髓纤维：A、B组
•
无髓纤维：C组
经损伤；感觉障碍相对较轻；植物神经 损伤
• CSF：蛋白-细胞分离 • 电生理：NCV减慢，尤MCV
鉴别诊断
• 脊髓灰质炎：
• 相同点：急性起病，弛缓性瘫痪
• 不同点：起病时发热
•
弛缓性瘫痪呈节段性，且不 对
称。
•
CSF：蛋白、细胞均增高。
•
电生理：NCV正常，波幅下降，
EMG呈失神经支配。
鉴别诊断
吸附有害物质，清除有害物质后，将清 洁的血浆和血球重新输入人体。
• 置换量：170-250ml/kg，分3-4次完成 • 副作用：低血压、低蛋白血症 • 缺点：价格昂贵 • 30%效果差，20%复发。
病因治疗
• 大剂量免疫球蛋白
• 方法：0.4/d/kg，连续4-5天
• 副作用：无菌性脑膜炎
•
肾功能衰竭
• 减少呼吸肌麻痹的时间
• 能否减低死亡率有争议
病因治疗
• 血浆置换： • 机制：清除血中有害物质（抗体、补
体、致敏的淋巴细胞、有害的粘附分 子），减轻和消除对髓鞘的损伤。
• 方法：分离血球和血浆，弃去血浆，将
洗涤过的血清与血浆交换液体一起输入 人体。
病因治疗
• 血浆置换： • 方法：分离血球血浆，用特殊的吸附剂
治疗
• 以止痛为目的
• 药物治疗：首选卡马西平（酰胺咪嗪）
•
次选苯妥英钠
•
氯硝西泮
•
加用力奥来素
• 神经阻滞
• 手术
特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy)
概念
• 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指
原因不明的、急性发作的单侧周围性面 神经麻痹。
病因和病理
周围神经病
• 概念： • 原发于周围神经系统的功能或结构的障
碍，称之为周围神经病。
• 病因：炎症、免疫异常、缺血、营养缺
乏、代谢异常、中毒、遗传等。
• 分类：病变性质 轴突变性、脱髓鞘 • 起病方式 • 分布形式
周围神经病的病理改变
• 华勒氏变性 • 轴突变性 • 节段性脱髓鞘
辅助检查
• 电生理检查 • 周围神经活检
临床表现
• 多40岁以上起病 • 面部一支或几支分布区的突发的、短暂
性剧痛
• 有扳击点 • 洗面、刷牙、咀嚼、说话可诱发 • 查体：神经系统无定位体征
诊断和鉴别诊断
• 诊断：根据临床表现 • 三叉神经分布区 • 突发、短暂性剧痛 • 扳击点及诱发因素 • 无神经系统定位体征
诊断和鉴别诊断
• 鉴别诊断： • 继发性三叉神经痛： • 有明确病因 • 持续时间长 • 有神经系统定位体征 • 口腔科疾患
病（AIDP）又称格林-巴利综合征，其属 于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前 可有非特异性病毒感染或疫苗接触史， 其是迅速进展、大多可以恢复的运动性 神经病。病理主要是周围神经广泛的炎 症性、节段性脱髓鞘（以前根为主）， 部分病例伴远端轴索变性。
周围神经病的临床表现
• 感觉障碍：刺激症状 麻痹症状 • 运动障碍：刺激症状 麻痹症状 • （肌束颤动、痉挛、痛性肌痉挛） • 植物神经障碍：刺激症状 麻痹症状 • 反射丧失 • 其他
• 禁忌症：对IVIg过敏或存在IgA抗体
• 缺点：价格昂贵
病因治疗
• 激素治疗： • 目前已不主张。
三叉神经痛（Trigmenal neuralgia)
• 概念： • 三叉神经痛是一种原因不明的三叉神经
分布区内短暂性、反复发作性的剧痛。
病因和病理
• 病因： • 尚未完全阐明 • 病理： • 髓鞘：脱髓鞘或髓鞘增厚 • 轴索：变细或消失
• 急性脊髓炎（颈段、脊髓休克期）：
• 相同点：急性起病，四肢瘫
• 不同点：有明确的感觉平面
•
可引出病理征
•
有括约肌功能障碍
•
CSF：无蛋白-细胞分离
•
EMG+NCV：正常
鉴别诊断
• 周期性麻痹：
• 相同点：四肢对称性、弛缓性瘫痪
• 不同点：既往有类似发作
•
血钾低
•
EKG：可出现u波
•
CSF：正常
病因和病理
• 病因：属迟发性、过敏性自身免疫性疾
病。
• 病理：节段性脱髓鞘。
临床表现
• 病前感染史：病前1-4周有感染史（60%
有空肠弯曲杆菌感染）或疫苗接种史。
• 急性或亚急性起病：50%的病人1周内达
高峰，90%的病人1月内达高峰。
• 主要症状体征： • 肢体瘫痪：对称、弛缓性。 • 颅神经损害：双侧Ⅶ ，次为 • 感觉障碍：轻。可呈手套、袜套样。 • 植物神经损害
ຫໍສະໝຸດ Baidu围神经病的诊断
• 是否为周围神经病：病史、体检 • 确定受损神经的分布：单、多数、多发 • 明确病因：病史、体检、辅助检查
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（Acut Inflammatory Demyelinating
• Polyneuropathy AIDP)
AIDP的概念
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经
周围神经的概念
• 定义 • 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的
所有神经结构，即除嗅、视神经以外的 所有颅神经和脊神经根、神经节、周围 神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
•
补钾后症状迅速好转
治疗
• 对症及支持治疗： • 针对呼吸麻痹 • 植物神经紊乱的治疗 • 抗感染 • 其他：疼痛的缓解 • 精神治疗 • 瘫痪肢体的锻炼 • 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
病因治疗
• 血浆置换：应在起病后2周内进行。
• 适应症：不能独立行走
•
肺活量明显下降
•
延髓麻痹
• 目的：缩短病程，降低并发症
实验室检查
• 腰穿：压力正常，CSF细胞数正常，蛋白
增高，即蛋白-细胞分离（2-4周时最明 显）。
• 电生理检查：早期F波潜伏期延迟（提示
神经根受累），3周时神经传导速度明显 减慢（髓鞘脱失）、波幅无变化（轴索 相对正常）
诊断标准
• 病前感染史 • 急性、亚急性起病 • 临床表现：对称性、弛缓性瘫痪；颅神
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
周围神经的分类
• 运动神经 • 感觉神经 • 植物神经
周围神经的解剖
• 神经元
• 细胞体：细胞核 核周物质
• 细胞突：树突 传入
•
轴突 传出
•
有髓纤维：A、B组
•
无髓纤维：C组
经损伤；感觉障碍相对较轻；植物神经 损伤
• CSF：蛋白-细胞分离 • 电生理：NCV减慢，尤MCV
鉴别诊断
• 脊髓灰质炎：
• 相同点：急性起病，弛缓性瘫痪
• 不同点：起病时发热
•
弛缓性瘫痪呈节段性，且不 对
称。
•
CSF：蛋白、细胞均增高。
•
电生理：NCV正常，波幅下降，
EMG呈失神经支配。
鉴别诊断
吸附有害物质，清除有害物质后，将清 洁的血浆和血球重新输入人体。
• 置换量：170-250ml/kg，分3-4次完成 • 副作用：低血压、低蛋白血症 • 缺点：价格昂贵 • 30%效果差，20%复发。
病因治疗
• 大剂量免疫球蛋白
• 方法：0.4/d/kg，连续4-5天
• 副作用：无菌性脑膜炎
•
肾功能衰竭
• 减少呼吸肌麻痹的时间
• 能否减低死亡率有争议
病因治疗
• 血浆置换： • 机制：清除血中有害物质（抗体、补
体、致敏的淋巴细胞、有害的粘附分 子），减轻和消除对髓鞘的损伤。
• 方法：分离血球和血浆，弃去血浆，将
洗涤过的血清与血浆交换液体一起输入 人体。
病因治疗
• 血浆置换： • 方法：分离血球血浆，用特殊的吸附剂
治疗
• 以止痛为目的
• 药物治疗：首选卡马西平（酰胺咪嗪）
•
次选苯妥英钠
•
氯硝西泮
•
加用力奥来素
• 神经阻滞
• 手术
特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy)
概念
• 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指
原因不明的、急性发作的单侧周围性面 神经麻痹。
病因和病理
周围神经病
• 概念： • 原发于周围神经系统的功能或结构的障
碍，称之为周围神经病。
• 病因：炎症、免疫异常、缺血、营养缺
乏、代谢异常、中毒、遗传等。
• 分类：病变性质 轴突变性、脱髓鞘 • 起病方式 • 分布形式
周围神经病的病理改变
• 华勒氏变性 • 轴突变性 • 节段性脱髓鞘
辅助检查
• 电生理检查 • 周围神经活检
临床表现
• 多40岁以上起病 • 面部一支或几支分布区的突发的、短暂
性剧痛
• 有扳击点 • 洗面、刷牙、咀嚼、说话可诱发 • 查体：神经系统无定位体征
诊断和鉴别诊断
• 诊断：根据临床表现 • 三叉神经分布区 • 突发、短暂性剧痛 • 扳击点及诱发因素 • 无神经系统定位体征
诊断和鉴别诊断
• 鉴别诊断： • 继发性三叉神经痛： • 有明确病因 • 持续时间长 • 有神经系统定位体征 • 口腔科疾患
病（AIDP）又称格林-巴利综合征，其属 于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前 可有非特异性病毒感染或疫苗接触史， 其是迅速进展、大多可以恢复的运动性 神经病。病理主要是周围神经广泛的炎 症性、节段性脱髓鞘（以前根为主）， 部分病例伴远端轴索变性。
周围神经病的临床表现
• 感觉障碍：刺激症状 麻痹症状 • 运动障碍：刺激症状 麻痹症状 • （肌束颤动、痉挛、痛性肌痉挛） • 植物神经障碍：刺激症状 麻痹症状 • 反射丧失 • 其他
• 禁忌症：对IVIg过敏或存在IgA抗体
• 缺点：价格昂贵
病因治疗
• 激素治疗： • 目前已不主张。
三叉神经痛（Trigmenal neuralgia)
• 概念： • 三叉神经痛是一种原因不明的三叉神经
分布区内短暂性、反复发作性的剧痛。
病因和病理
• 病因： • 尚未完全阐明 • 病理： • 髓鞘：脱髓鞘或髓鞘增厚 • 轴索：变细或消失
• 急性脊髓炎（颈段、脊髓休克期）：
• 相同点：急性起病，四肢瘫
• 不同点：有明确的感觉平面
•
可引出病理征
•
有括约肌功能障碍
•
CSF：无蛋白-细胞分离
•
EMG+NCV：正常
鉴别诊断
• 周期性麻痹：
• 相同点：四肢对称性、弛缓性瘫痪
• 不同点：既往有类似发作
•
血钾低
•
EKG：可出现u波
•
CSF：正常
病因和病理
• 病因：属迟发性、过敏性自身免疫性疾
病。
• 病理：节段性脱髓鞘。
临床表现
• 病前感染史：病前1-4周有感染史（60%
有空肠弯曲杆菌感染）或疫苗接种史。
• 急性或亚急性起病：50%的病人1周内达
高峰，90%的病人1月内达高峰。
• 主要症状体征： • 肢体瘫痪：对称、弛缓性。 • 颅神经损害：双侧Ⅶ ，次为 • 感觉障碍：轻。可呈手套、袜套样。 • 植物神经损害
ຫໍສະໝຸດ Baidu围神经病的诊断
• 是否为周围神经病：病史、体检 • 确定受损神经的分布：单、多数、多发 • 明确病因：病史、体检、辅助检查
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（Acut Inflammatory Demyelinating
• Polyneuropathy AIDP)
AIDP的概念
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经