周围神经疾病 ppt课件
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
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▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
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（六）治疗： 1、药物治疗： 1）止痛：卡马西平、苯妥英钠 2）大剂量维生素B12：
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2、封闭疗法： 3、理疗： 4、手术治疗： 5、γ刀或X线刀治疗：
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第二节 脑神经疾病 二、特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）
2、压迫性病变： 3、自身免疫性疾病： 4、 中毒性和营养缺乏性病变： 5、遗传性及代谢性疾病：
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四、病理改变： 周围神经病理改变可分为以 下四种：
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（一）沃勒变性（Wallerian degeneration）： 1、外伤所致； 2、轴突、髓鞘均发生变性、解体； 3、病变由断端的远侧从近向远发展； 4、断端的近侧端仅远侧的1-2个Ranvier 结有变化； 5、断端近侧的轴突可以再生。
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（二）影像学检查：对探寻病因有 较大价值，也是选择治疗方法的依 据。如腰椎CT或MRI。 （三）神经肌肉活检：属侵入性检 查，可提供周围神经病变的病理特 点。适用于原因不明的周围神经病 或肌病；采用光镜、电镜、免疫组 化等手段进行病理检查。
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七、诊断原则： 1、确定是否为周围神经病； 2、确定是单神经病、多数性单神 经病或多发性神经病； 3、明确病因。
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（四）节段性脱髓（segmental demyelination）： 1、炎症、中毒、遗传、代谢障碍所 致：GBS、白喉； 2、髓鞘发生节段性破坏、脱失； 3、轴突相对保存完好； 4、长纤维损伤轻，短纤维损伤明显； 5、髓鞘易于恢复再生。
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神经元的胞体与轴突、轴突 与施万细胞的依存关系较密切。 周围神经具有较强的再生修 复能力，神经元胞体的完好是再 生修复的基础。
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（三）腱反射减弱或消失： 周围神经病变同时损害感觉纤维 和运动纤维，腱反射弧的向心径路与 离心径路同时受损，因而表现为腱反 射减弱或消失、跟腱反射表现更明显。
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周围性定位： 核性--多双侧，伴展N损害，可面肌萎缩 脑桥内--伴展N，椎体束，小脑束征 髓外--完全性 面N管内--可伴味觉，听觉过敏，泪腺 茎乳孔以下--仅有运动障碍
六、诊断和鉴别诊断
诊断要点 急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现
Hale Waihona Puke 鉴别诊断 继发性周围性面瘫
格林-巴利综合征 耳源性面瘫 后颅窝病变 腮腺炎、腮腺肿瘤累及面神经
4. 茎乳管下段及茎乳孔外面神经病损：单纯周 围性面瘫
二、面神经炎的定义
指原因不明的面神经管、茎乳孔内 面神经的急性非化脓性炎症引起的急性 发病的周围性面神经麻痹，又称特发性 面神经麻痹（idiopathic facial palsy) 或 Bell麻痹。
三、病因
受凉、病毒→缺血、炎症→局部神经组织 水肿
四、临床表现
患病率：35 / 10万 年龄： 18~89岁，40岁以上占70~80% 性别： 女性 ：男性 3 ：2 ~ 2 ：1
疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支， 2、3支常见。可累及多支，多为单侧
疼痛性质：突发的闪电样短暂剧痛，严重时 面部肌肉呈反射性抽搐，称痛性抽搐
存在触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部处最 敏感，轻触即可诱发
周围神经病
上海交通大学医学院神经内科
一、周围神经的概念
周围神经系统指脊髓及脑干软脑膜外的 所有神经结构，主要由神经纤维组成。
嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经 根及它们的神经节、周围神经干、末梢 分支以及周围自主系统
二、周围神经的解剖结构
轴突（神经纤维） 雪旺细胞（髓鞘）
神经束 周围神经干
四、病理
面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性
五、临床表现
六、诊断和鉴别诊断
诊断要点 急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现
Hale Waihona Puke 鉴别诊断 继发性周围性面瘫
格林-巴利综合征 耳源性面瘫 后颅窝病变 腮腺炎、腮腺肿瘤累及面神经
4. 茎乳管下段及茎乳孔外面神经病损：单纯周 围性面瘫
二、面神经炎的定义
指原因不明的面神经管、茎乳孔内 面神经的急性非化脓性炎症引起的急性 发病的周围性面神经麻痹，又称特发性 面神经麻痹（idiopathic facial palsy) 或 Bell麻痹。
三、病因
受凉、病毒→缺血、炎症→局部神经组织 水肿
四、临床表现
患病率：35 / 10万 年龄： 18~89岁，40岁以上占70~80% 性别： 女性 ：男性 3 ：2 ~ 2 ：1
疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支， 2、3支常见。可累及多支，多为单侧
疼痛性质：突发的闪电样短暂剧痛，严重时 面部肌肉呈反射性抽搐，称痛性抽搐
存在触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部处最 敏感，轻触即可诱发
周围神经病
上海交通大学医学院神经内科
一、周围神经的概念
周围神经系统指脊髓及脑干软脑膜外的 所有神经结构，主要由神经纤维组成。
嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经 根及它们的神经节、周围神经干、末梢 分支以及周围自主系统
二、周围神经的解剖结构
轴突（神经纤维） 雪旺细胞（髓鞘）
神经束 周围神经干
四、病理
面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性
五、临床表现
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轴突变性
中毒、代谢营 养障碍及免疫 介导性炎症等
轴突的变性、破坏和脱 失，病变通常从轴突的 远端向近端发展称逆死 性神经病
再生
接近胞体的轴突断 伤可使胞体坏死。
病因一旦纠正轴突 即可再生
神经元变 汞中毒，癌性 细胞体坏死，继发轴突
性
神经病，运动 髓鞘破坏
神经元病
不能再生
节段性脱 炎性（格林- 髓鞘破坏而轴突相对保 迅速而完全
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
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谢 谢 ！
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二、病理
周围神经病四种基本病理过程示意图
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端精发选展pp)t
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓
鞘(轴索可无
损害)
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二． 病理
病因 华勒变性 外伤
病理表现
断端远侧轴突和髓鞘自 近向远变性解体。
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一、解剖生理 2.生理：
周围神经纤维分为：
有髓神经纤维：轴索外包绕的髓鞘是由 Schwann细胞及其细胞膜构成，每个细胞构 成的节段性结构称Ranvier结。起保护轴索和 绝缘作用，使神经冲动在Ranvier结呈跳跃性 传布，有利于神经冲动的快速传导。
无髓神经纤维：数个轴突包裹在一个 Schwann细胞内，没有髓鞘环绕，传导速度 较慢。
麻痹性： 无汗、血压低、尿储留、皮
温低
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病理
周圍神經節段性脫髓鞘及小血管 周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎症反應。
[臨床表現]
● 發病年齡 兒童、青壯年居多 ● 感染史 病前有呼吸道或胃腸道感染史
疫苗接種史 ● 起病形式 急性、亞急性起病
逐漸加重，1～2周達高峰 部分病人3～4周仍在進展
● 症狀體征 運動障礙 四肢對稱性下運動神經元癱瘓 腱反射 減弱或消失為重要體征 呼吸麻痹 是本病的主要死因，應高度重視 腦神經麻痹 雙側面神經麻痹最常見 其次是球麻痹 感覺障礙 手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛 部分患者無感覺障礙 自主神經障礙 常見，皮膚紅腫、出汗異常等 暫時性尿瀦留 血壓變化、心律紊亂 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一
概念：又稱面神經炎或貝爾麻痹（Bell palsy），是莖乳孔內面神經非特異性炎 症導致的周圍性面癱。
[病因及病理]
病因不明 ● 病毒感染 ● 面神經病變
● 外周因素
嗜神經病毒感染 受涼引起營養神經的 血管痙攣 莖乳突孔內骨膜炎
病理 神經水腫和脫髓鞘，繼發軸索變性
[臨床表現]
● 發病年齡 任何年齡，男性略多 ● 起病形式 急性發病，病前多有受涼史 ● 首發症狀 患側耳後或乳突區疼痛 ● 面肌癱瘓 1~2d出現，3~4d達高峰 ● 神經體征 周圍性面癱，貝爾征
疼痛部位：三叉神經2、3支分佈區多見， 面頰，上下頜及舌部最明顯，單側多見
疼痛性質：電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛
持續時間：短暫，數s至1-2min，突發突止， 間歇期完全正常
疼痛發作時，可伴有面部潮紅，皮膚溫度 增高，球結膜充血、流淚和流涕等症狀。
臨床表現
扳機點：鼻翼、頰部和舌 痛性抽搐(tic douloureux)：口角牽向一 側，見於嚴重病例 病程：週期性，很少自愈。大多數患者逐 漸加重，發作次數漸頻繁。 發作期數d、數w或數m，緩解期數d至數y 體征：神經系統無陽性體征
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b. 苯妥英钠：0.1g口服，3次/日，可逐渐加至0.6g/日； c. 氯硝西泮：6~8mg/日口服，40%~50%的病例能完全
控制，25%明显缓解。
【治疗】
⑵ 氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/
日，常用剂量30~40mg/日。 ⑶ 维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解
第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同 时受累。
3. 表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧
痛，每次数秒至1~2分钟，突发突止，通常 无预兆，间歇期完全正常。
【临床表现】
4. 疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、
颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙 易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发 第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面 色憔悴和情绪低落。
【诊断及鉴别诊断】
2) 牙痛：有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常 为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物 加剧。X线检查有助于鉴别。
3) 舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是局限于 舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛， 位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至 1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽 喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患 侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。
疼痛，机制不清。剂量为1000~3000μg，肌肉注射， 每周2~3次，连用4~8周为一疗程。 ⑷ 哌咪青（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三 叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1~4天， 4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14 天以后，12mg/d，均分为2次服。
症状学
控制，25%明显缓解。
【治疗】
⑵ 氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/
日，常用剂量30~40mg/日。 ⑶ 维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解
第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同 时受累。
3. 表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧
痛，每次数秒至1~2分钟，突发突止，通常 无预兆，间歇期完全正常。
【临床表现】
4. 疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、
颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙 易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发 第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面 色憔悴和情绪低落。
【诊断及鉴别诊断】
2) 牙痛：有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常 为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物 加剧。X线检查有助于鉴别。
3) 舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是局限于 舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛， 位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至 1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽 喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患 侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。
疼痛，机制不清。剂量为1000~3000μg，肌肉注射， 每周2~3次，连用4~8周为一疗程。 ⑷ 哌咪青（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三 叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1~4天， 4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14 天以后，12mg/d，均分为2次服。
症状学
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样或撕裂样
三叉神经扳机点
三叉神经面部分布
19
临床表现
➢ 轻触诱发：扳机点 ➢ 严重者出现痛性抽搐 ➢ 病程可呈周期性 ➢ 神经系统检查无阳性体征
三叉神经扳机点
三叉神经面部分布
20
诊断与鉴别诊断
诊断
➢ 疼痛部位 ➢ 疼痛特点 ➢ 扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征可确诊 ➢ 除外其他疾病
21
诊断与鉴别诊断
耳部疱疹（单纯疱疹病毒导致）
30
诊断与鉴别诊断
➢ 诊断：一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断 ➢ 鉴别诊断
1.吉兰-巴雷综合征 多为双侧性周围性面瘫、四肢对 称性瘫、 CSF蛋白-细胞分离
2.耳源性面神经麻痹（中耳炎、迷路炎、乳突炎） 3.后颅窝肿瘤、脑膜炎
31
治疗
急性期治疗
一、药物治疗
➢ 糖皮质激素：减轻面神经水肿，缓解神经受压，代表药物地 塞米松
10
病因及发病机制发病Fra bibliotek制➢ 前角细胞及运动神经根破坏 ➢ 结缔组织病变 ➢ 自身免疫性疾病 ➢ 营养缺乏和各种中毒 ➢ 遗传代谢性疾病 ➢ 变性疾病
11
病理
A. 正常
B. 沃勒变性 （损伤远端轴 索&髓鞘变性）
C. 轴索变性 （轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展）
D. 神经元变性 （轴索&髓鞘变
13
辅助检查
➢ 神经传导速度 ➢ 肌电图检查：周围神经病的早期定位和定性诊断及
肌萎缩的鉴别有很大的价值
14
第二节 三叉神经痛
15
内容提要
➢ 概念 ➢ 病因、发病机制及病理 ➢ 临床表现 ➢ 诊断和鉴别诊断 ➢ 治疗
16
概念
三叉神经扳机点
三叉神经面部分布
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临床表现
➢ 轻触诱发：扳机点 ➢ 严重者出现痛性抽搐 ➢ 病程可呈周期性 ➢ 神经系统检查无阳性体征
三叉神经扳机点
三叉神经面部分布
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诊断与鉴别诊断
诊断
➢ 疼痛部位 ➢ 疼痛特点 ➢ 扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征可确诊 ➢ 除外其他疾病
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诊断与鉴别诊断
耳部疱疹（单纯疱疹病毒导致）
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诊断与鉴别诊断
➢ 诊断：一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断 ➢ 鉴别诊断
1.吉兰-巴雷综合征 多为双侧性周围性面瘫、四肢对 称性瘫、 CSF蛋白-细胞分离
2.耳源性面神经麻痹（中耳炎、迷路炎、乳突炎） 3.后颅窝肿瘤、脑膜炎
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治疗
急性期治疗
一、药物治疗
➢ 糖皮质激素：减轻面神经水肿，缓解神经受压，代表药物地 塞米松
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病因及发病机制发病Fra bibliotek制➢ 前角细胞及运动神经根破坏 ➢ 结缔组织病变 ➢ 自身免疫性疾病 ➢ 营养缺乏和各种中毒 ➢ 遗传代谢性疾病 ➢ 变性疾病
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病理
A. 正常
B. 沃勒变性 （损伤远端轴 索&髓鞘变性）
C. 轴索变性 （轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展）
D. 神经元变性 （轴索&髓鞘变
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辅助检查
➢ 神经传导速度 ➢ 肌电图检查：周围神经病的早期定位和定性诊断及
肌萎缩的鉴别有很大的价值
14
第二节 三叉神经痛
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内容提要
➢ 概念 ➢ 病因、发病机制及病理 ➢ 临床表现 ➢ 诊断和鉴别诊断 ➢ 治疗
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概念
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脑神经病 三叉神经痛----发病机制
• 脱髓鞘—————脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路 ————轻微触觉或中枢穿出刺激经短路传入中枢——— —————成为疼痛
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 骤然发生的剧烈疼痛，严格限于三叉神经感觉支配区内 • 病人常紧按病侧面部或用力擦面部减轻疼痛 • 有的在发作时不断做咀嚼样动作
• 面部某个区域特别敏感，易触发疼痛，称之为“触发点”
• 三叉神经皮下分支穿出骨孔处常有“压痛点”
• 说话、进食、洗脸、刷牙、打呵欠、微风拂面皆可诱发
脑神经病 三叉神经痛----辅助检查
• 磁共振断层血管成像可以显示脑桥小脑角池内的脑神经出 脑干段与责任血管的关系
脑神经病 三叉神经痛----诊断
脑神经病 三叉神经痛----神经阻滞疗法
• 取无水酒精或甘油、维生素B12等直接祝如三叉神经分支或 半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导，可 使局部感觉丧失而获止痛效果。
• 简易安全，但疗效不持久
• 药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适合手 术治疗者可尝试
脑神经病 三叉神经痛----半月神经节射频热凝治疗
• 通过射频产生的热效应选择性破坏三叉神经痛觉纤维，基 本不损伤触觉纤维。 • 适用于长期用药无效或无法耐受者
脑神经病 三叉神经痛----手术治疗
• 微血管减压术 • 颅外三叉神经周围支切断术 • 颅内三叉神经周围支切断术
• 三叉神经感觉根部分切断术
• 三ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ神经脊髓束切断术
脑神经病 BELL麻痹
• 苯妥英钠：0.1 tid开始。中毒症状为头晕、行走不稳、眼 球震颤等，出现后减量。
• 加巴喷丁：0.1 tid开始。单独使用或与其他药物合用效果 较好。
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• 禁忌症：对IVIg过敏或存在IgA抗体
• 缺点：价格昂贵
病因治疗
• 激素治疗： • 目前已不主张。
三叉神经痛（Trigmenal neuralgia)
• 概念： • 三叉神经痛是一种原因不明的三叉神经
分布区内短暂性、反复发作性的剧痛。
病因和病理
• 病因： • 尚未完全阐明 • 病理： • 髓鞘：脱髓鞘或髓鞘增厚 • 轴索：变细或消失
实验室检查
• 腰穿：压力正常，CSF细胞数正常，蛋白
增高，即蛋白-细胞分离（2-4周时最明 显）。
• 电生理检查：早期F波潜伏期延迟（提示
神经根受累），3周时神经传导速度明显 减慢（髓鞘脱失）、波幅无变化（轴索 相对正常）
诊断标准
• 病前感染史 • 急性、亚急性起病 • 临床表现：对称性、弛缓性瘫痪；颅神
周围神经疾病
周围神经的概念
• 定义 • 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的
所有神经结构，即除嗅、视神经以外的 所有颅神经和脊神经根、神经节、周围 神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
周围神经病的诊断
• 是否为周围神经病：病史、体检 • 确定受损神经的分布：单、多数、多发 • 明确病因：病史、体检、辅助检查
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（Acut Inflammatory Demyelinating
• Polyneuropathy AIDP)
AIDP的概念
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
周围神经的分类
• 运动神经 • 感觉神经 • 植物神经
周围神经的解剖
• 神经元
• 细胞体：细胞核 核周物质
• 细胞突：树突 传入
•
轴突 传出
•
有髓纤维：A、B组
•
无髓纤维：C组
病因和病理
• 病因：属迟发性、过敏性自身免疫性疾
病。
• 病理：节段性脱髓鞘。
临床表现
• 病前感染史：病前1-4周有感染史（60%
有空肠弯曲杆菌感染）或疫苗接种史。
• 急性或亚急性起病：50%的病人1周内达
高峰，90%的病人1月内达高峰。
• 主要症状体征： • 肢体瘫痪：对称、弛缓性。 • 颅神经损害：双侧Ⅶ ，次为 • 感觉障碍：轻。可呈手套、袜套样。 • 植物神经损害
吸附有害物质，清除有害物质后，将清 洁的血浆和血球重新输入人体。
• 置换量：170-250ml/kg，分3-4次完成 • 副作用：低血压、低蛋白血症 • 缺点：价格昂贵 • 30%效果差，20%复发。
病因治疗
• 大剂量免疫球蛋白
• 方法：0.4/d/kg，连续4-5天
• 副作用：无菌性脑膜炎
•
肾功能衰竭
病（AIDP）又称格林-巴利综合征，其属 于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前 可有非特异性病毒感染或疫苗接触史， 其是迅速进展、大多可以恢复的运动性 神经病。病理主要是周围神经广泛的炎 症性、节段性脱髓鞘（以前根为主）， 部分病例伴远端轴索变性。
周围神经病的临床表现
• 感觉障碍：刺激症状 麻痹症状 • 运动障碍：刺激症状 麻痹症状 • （肌束颤动、痉挛、痛性肌痉挛） • 植物神经障碍：刺激症状 麻痹症状 • 反射丧失 • 其他
周围神经病
• 概念： • 原发于周围神经系统的功能或结构的障
碍，称之为周围神经病。
• 病因：炎症、免疫异常、缺血、营养缺
乏、代谢异常、中毒、遗传等。
• 分类：病变性质 轴突变性、脱髓鞘 • 起病方式 • 分布形式
周围神经病的病理改变
• 华勒氏变性 • 轴突变性 • 节段性脱髓鞘
辅助检查
• 电生理检查 • 周围神经活检
• 急性脊髓炎（颈段、脊髓休克期）：
• 相同点：急性起病，四肢瘫
• 不同点：有明确的感觉平面
•
可引出病理征
•
有括约肌功能障碍
•
CSF：无蛋白-细胞分离
•
EMG+NCV：正常
鉴别诊断
• 周期性麻痹：
• 相同点：四肢对称性、弛缓性瘫痪
• 不同点：既往有类似发作
•
血钾低
•
EKG：可出现u波
•
CSF：正常
经损伤；感觉障碍相对较轻；植物神经 损伤
• CSF：蛋白-细胞分离 • 电生理：NCV减慢，尤MCV
鉴别诊断
• 脊髓灰质炎：
• 相同点：急性起病，弛缓性瘫痪
• 不同点：起病时发热
•
弛缓性瘫痪呈节段性，且不 对
称。
•
CSF：蛋白、细胞均增高。
•
电生理：NCV正常，波幅下降，
EMG呈失神经支配。
鉴别诊断
临床表现
• 多40岁以上起病 • 面部一支或几支分布区的突发的、短暂
性剧痛
• 有扳击点 • 洗面、刷牙、咀嚼、说话可诱发 • 查体：神经系统无定位体征
诊断和鉴别诊断
• 诊断：根据临床表现 • 三叉神经分布区 • 突发、短暂性剧痛 • 扳击点及诱发因素 • 无神经系统定位体征
诊断和鉴别诊断
• 鉴别诊断： • 继发性三叉神经痛： • 有明确病因 • 持续时间长 • 有神经系统定位体征 • 口腔科疾患
治疗
• 以止痛为目的
• 药物治疗：首选卡马西平（酰胺咪嗪）
•
次选苯妥英钠
•
氯硝西泮
•加用力奥来素源自• 神经阻滞• 手术
特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy)
概念
• 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指
原因不明的、急性发作的单侧周围性面 神经麻痹。
病因和病理
• 减少呼吸肌麻痹的时间
• 能否减低死亡率有争议
病因治疗
• 血浆置换： • 机制：清除血中有害物质（抗体、补
体、致敏的淋巴细胞、有害的粘附分 子），减轻和消除对髓鞘的损伤。
• 方法：分离血球和血浆，弃去血浆，将
洗涤过的血清与血浆交换液体一起输入 人体。
病因治疗
• 血浆置换： • 方法：分离血球血浆，用特殊的吸附剂
•
补钾后症状迅速好转
治疗
• 对症及支持治疗： • 针对呼吸麻痹 • 植物神经紊乱的治疗 • 抗感染 • 其他：疼痛的缓解 • 精神治疗 • 瘫痪肢体的锻炼 • 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
病因治疗
• 血浆置换：应在起病后2周内进行。
• 适应症：不能独立行走
•
肺活量明显下降
•
延髓麻痹
• 目的：缩短病程，降低并发症