小儿川崎病的诊治

6图、检无查脱，皮有者上，述排阳除性K发D；现有之脱一皮，者可，诊进断行不二完维全超KD声。心动
.
29
六.鉴别诊断
.
30
（一） （二） （三）
炎 （四） (五)
渗出性多形红斑 猩红热 婴儿型结节性多动脉
幼年型类风湿关节炎 系统性红斑性狼疮
.
31
七.心血管的并发症
.
32
（一）冠状动脉瘤
.
33
.
24
五. 诊断
.
25
诊断指标 1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。 2．眼结合膜充血、非化脓性。 3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的
一条：①口唇发红、干躁、皲裂；②舌乳 头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。 4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手 和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红； ③指、足尖蜕皮。 5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。 6.颈淋巴肿大，多为双侧性。
状动脉左前降支或右冠状动脉z积分≥2.5③符合以下3 条或3条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降， 二尖瓣反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状 动脉z积分2~2.5。
5如、又发如热ES2R日≤，40在mm评/L价和临（床或特）征CR是P≤否3符0m合g/KLD，。观返察回发第热2 ，
项。如不再发热，观察有无脱皮。
.
20
(一)常规检查
1． 血常规 2． 尿常规 3． 红细胞沉降率（ESR） 4． 抗链球菌“O”（ASO） 5． C-反应蛋白 6． 脑脊液（CSF）检查 7． 血培养
.
21
（二）免疫学检查
1． 体液免疫：
↑ ↑ 1） 免疫球蛋白：IgG
,IgM
2） 补体：正常或稍高
↑ 3） 免疫复合物（CIC）：IgGCIC
.
26
诊断标准
有以上五项即可诊断，如只有 四项主要症状但超声心动图或 心血管造影证实有冠状动脉瘤 或扩张也可诊断为本症 。
.
27
不完全KD诊断方法
1、具有KD诊断标准的第1项，同时具有其它5项中的2或
3项，临床评价。
2、临床特征不符合KD者，继续观察体温、评价临床特
征；符合KD者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病 等，评价ESR、CRP。
小儿川崎病的诊治进展
.
1
一.病因和发病机制
.
2
病因不清
＊感染：细菌、病毒、 立克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、 双胎发病。
.
3
感染----免疫 --全身血管炎症
1.细菌超抗原 2.粘附分子 3.B细胞多克隆活化 4.细胞凋亡
.
4
发病机制
超抗原 ↓
T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓
IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓↓
②发热超过2周以上；
③血沉大于1O0mm/h或血沉 增快持续达4周以上；
④ 有 体 动 脉 瘤 ， 首 次 丙 球
无反应。
.
36
(二)并发心肌梗死
1.高危因素：
①冠脉瘤的最大径＞ 8mm以上；
②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香 肠状；
③急性期发热持续21天以上；
④急性期使用皮质激素；
⑤多发为2岁以上。
33项、以如上ES，R≥可40诊mm断/L不和完（全或K）D：CR①P≥A3L0Bm≤g3/0Lg，/L符②合贫下血列③3A项LT或
＞45U/L④病程7日后PLT≥450×10^9/L⑤WBC≥15×10^9/ ⑥尿WBC≥10个/HP。
.
28
不完全KD诊断方法
4发、现如之果一不，符也合可3诊项断，不但完二全维K超D声：心①动冠图状有动下脉述扩的张阳②性冠
约为病后11～21天
冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性 关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（＞ 50O x109/L）和冠状动脉血栓形成
死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤破裂、 心肌炎；
.
18
(三）恢复期
约为病后21～60天。
并发冠状动脉和外周动脉瘤。
死亡病例多为心肌梗塞、缺血性 心脏病。
.
19
四.实Hale Waihona Puke Baidu室检查
正常冠状动脉大小
正常冠状动脉大小
<3岁 <2.5mm
<9岁 <3.0mm
<14岁 <3.5mm
.
34
1. 冠状动脉瘤的分级
级别
最大 直径
特征
正常 - 无血管瘤
轻度 <4mm 近端血管瘤，局限性
中度 4-8mm 单个，多个和广泛性
重度 >8mm 多过，广泛，弥漫性
.
35
2.冠状动脉瘤的高危因素
①男性，1岁以下患儿；
B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓↓
自身抗体
↓↓
血管内皮细胞 炎症因子
↓↓
粘附分子
↓↓
血管壁损害
.
5
二.病理改变
.
6
心血管相关病变的病理分期
分期 病程
特异性病理变化
死因
I 急性
1-９
小血管炎，较小的冠状动脉
心力衰竭
期
日
急性心内膜炎及周围血管炎， 心律失常
全心炎
II
亚急 性期
12-25 日
较大的冠状动脉炎，冠状动 脉瘤和血栓,冠状动脉内膜 增生，全心炎
放射性核素心肌显像。
血管内超声技术。
3.死因:多为心肌梗塞或心衰 。
.
39
（四)其它
1. 心肌炎。 2. 心包炎。 3. 心脏瓣膜病变。 4 心脏传导系统的损害。 5 充血性心力衰竭。 6 心脏以外的血管病变。
2． 眼结膜充血：
3． 口、咽部改变：
4． 手、足硬性水肿：
5． 皮疹：
6. 淋巴结病变:
死亡多与心肌炎有关,
.
9
结合膜炎
草莓舌
.
10
口唇皲裂
肢端硬性肿胀
.
11
肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
.
12
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
.
13
.
14
.
15
注意与链球菌感染后脱皮
.
16
.
17
(二） 亚急性期
.
37
2.并发心肌梗死特点：
①多在安静或睡眠中突然发生； ②多表现为休克，心力衰竭，烦躁,消化
道症状，主诉胸痛者少 ③无症状者占较大比例,为川崎病并发心
肌梗死的特征； ④心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部
位有关。
.
38
( 三)并发冠状动脉狭窄病变
1.多导致缺血性心脏病,常无症状。
2.诊断:主要依靠负荷心电图。
↑ 4） 抗内皮细胞抗体：
2． 细胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS ↑
↑ B细胞多克隆活化.Ig
↑ 3． 白细胞介素2:
.
22
（三）物理检查
1． 胸部X拍片检查
2． 心电图检查
3． 超声心动图检查
4． 心血管造影检查
.
23
超声心动图检查
冠状动脉扩张 心肌炎，心包炎 瓣膜关闭不全 血栓形成及闭塞性病变
同I期， 心肌梗塞 冠脉破裂，
III 恢复 期
28-31 日
冠状动脉肉芽增生，血管内 膜增厚，小血管炎消失
心肌梗塞
IV 4 0 日 - 较大的冠状动脉疤痕形成狭 心肌梗塞
.
后 遗 4年
窄，在钙化, 及血管再通， 7
症期
心内膜及心肌纤维化.
三.临床表现
.
8
(－）急发性病期～1：1天左右。
表现: 1． 发热: