小儿川崎病的诊治

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川崎病的诊疗疑难要点

川崎病的诊疗疑难要点

川崎病的诊疗疑难要点导读1岁小儿,因“发热3天,发现颌面部肿大2小时”就诊。

患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。

是川崎病吗?肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。

究竟是什么病?临床工作中,我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现,单凭这些临床表现诊断疾病是不行的,需结合必要的辅助检查作出鉴别,下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病,但最终诊断却不是,值得深思。

病例介绍一般情况:患儿,男,1岁。

主诉:发热3天,发现颌面部肿大2小时(其母代述)。

现病史:患儿于3天前无明显诱因出现发热,体温波动在38.5-38.7℃左右,无寒战,无抽搐,无嗜睡、惊厥,无咳痰、喘息,无呕吐,无腹泻,在家给予口服及肌注药物治疗(具体不详),体温降而复升,昨日去当地卫生院诊疗,给予查血常规+CRP,结果如下:“WBC:18.36×10^9/LL:22.90%N:69.90%Hb106g/L,PLT408×10^9/L,CRP:40.8mg/L”,诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗,因输液困难,而改口服抗炎药物(具体不详)治疗,疗效不佳,自今日晨起(入院前2小时)发现,右侧颌面部肿大,体温进一步升高,最高达40°C,伴畏寒、寒颤,无咳嗽、咳痰,无呕吐、腹泻,无抽风发作。

为进一步治疗,转来我院就诊,完善检查收入院治疗。

来院前已口服退热药物,患儿自发病以来,精神可,食欲稍差,大、小便正常。

既往史:既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天,痊愈出院。

来源于手足口病流行区,当地有手足口病散发。

无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史,无外伤、手术史,无输血史,无药物、食物过敏史,按程序接种疫苗。

个人史、家族史无特殊。

入院查体:T38.5℃P132次/分R30次/分Wt11.0Kg热病容,精神不振,查体欠合作。

全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点,右侧腮腺区前下方及颌下肿大,轻压痛。

头颅无畸形,毛发分布均匀,有光泽,结膜无充血,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏。

小儿川崎病的诊断及治疗ppt课件(1)

小儿川崎病的诊断及治疗ppt课件(1)
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• 其它症状 往往出现心脏损害,发生心肌炎、心
包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时 可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音 也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。超 声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠 状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不 全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、 咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜 炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周 皮肤潮红和脱屑,并于1~3年前接种卡介苗的原 部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
• 血白细胞总数及中性粒细胞增高,血小板数多
明显升高,红细胞沉降率增快,T细胞亚群失 调,总T及Ts细胞减少,Th/Ts比值增高。
• 血清蛋白电泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白
增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA增高。
• 血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。
抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗 核体均为阴性。
5
• 血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤
以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为 显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变 时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血 性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。还有动 脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重 要原因。
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• MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉
炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血 栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等 血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心 肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白 IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎, 伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎 缩,心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝 脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增 大。但肾小球并无显著病变。
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4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神

小儿川崎病53例诊治分析

小儿川崎病53例诊治分析

l 2天 后 出 现 四肢 末 端 膜 状 脱 皮 ,部 分 病 例 肛 周 脱 皮 。 ( ) 巴结肿 大 : 部 淋 巴结肿 大 , 度压 痛 , 2淋 颈 轻 质 地硬 无 破 溃 3 8例 , 为 单 发 , 中左 侧 肿 大 l 多 其 3例 , 右 侧肿 大 2 5例 。 ( ) 他 系统 损伤 : 3其 冠状动 脉扩 张 9
为血 管壁 内膜 白细 胞 浸润 ,内皮 细 胞 坏死 ,管 壁破 坏 。 由于 血管 内膜 受 累程 度较 重 ,因而症 状 持续 时
8例 ( 51 。5 1.%) 4例 符合 川崎 病 的诊 断标 准圈 。 l I 临床 表 现 ( ) 肤 粘 膜 表 现 : 部 病 例 均 以 2 1皮 全 发 热 为 首发 症 状 , 型 不 一 : 热 弛张 热 、 留热或 不 规 稽 则热 , 热持 续 6 1 。3 例 患 儿躯 干及 四肢 出现 发 ~ 2天 l 各种 皮疹 , 荨麻 疹 样 、 红热 样 、 如 猩 斑丘 疹 等 , 压之 褪
色 , 分患 儿 有瘙 痒 。 部 皮疹 持续 时间 2 6天 , 结痂 、 - 无
无 疱疹 , 中 l 在发 热 3天 内 出现 皮疹 。4 其 2例 7例 患
儿球 结 膜充 血不 伴有 分 泌物 。4 3例 口唇呈 猩红 色皲 裂

8l ・
z J J 崎病5 J LI x I 3例诊治分析
倪 凯华 赵 建 关
( 通 大 学 附属 医 院儿 科 , 苏 2 6 0 ) 南 江 2 0 1 关键词 川 崎 病 ; 态 反 应 性 血 管 炎 ; 童 变 儿 中 图分 类 号 R 2. 75 9
川 崎病 f a aa i i ae 又称 皮 肤粘 膜 淋 巴结 w sk ds s) k e

小儿川崎病的诊治

小儿川崎病的诊治

第二个随访就是要经常查血小板,血小板高了还是低了,高了加大剂量,低了要减少抗凝药物剂量。
第三个要在一定时期查查肝功能,了解阿司匹林使用后是否产生肝功能损害。
第二个阶段就是12周以后到终生的随访管理,一般要在停药半年以后看看冠状动脉有没有病变,以后每隔半年至一年定期了解冠状动脉病变和心脏储备功能恢复情况,我国此项工作做得比较差,有家长和医疗机构两方面的原因。日本这方面做得较好。
药物治疗有没有副作用?
有。阿司匹林大剂量长期使用第一个副作用是血小板明显下降,发生出血,皮肤、粘膜出血或者内脏出血。阿司匹林还致肝损害,消化道损伤。静脉丙种球蛋白因大剂量使用会产生免疫抑制效果,虽然控制了川崎病的急性炎症,但又同时引起机体免疫功能下降,致川崎病患儿在缓解期容易感染。
川崎病导致的发烧维持多少度以上?
一般是高烧38.5度到40度之间或以上,38.5以下少见。
川崎病一定要和其他疾病做鉴别性诊断吗?
对。目前诊断川崎病还是靠症状诊断,因此在没有做出最后诊断之前都需要做大量的鉴别诊断,比如说要和麻疹进行鉴别诊断,因为两个病都有眼睛红;与猩红热鉴别诊断,因为发烧、皮疹可以十分相似;还应与败血症进行鉴别诊断,都可能有发烧、皮疹、肝脾肿大,外周血白细胞升高等等。具体和哪些鉴别诊断,这主要是医生的任务,这里就不详细讲。
川崎病有什么治疗原则吗?
分急性期治疗和缓解期或恢复期治疗两个阶段。急性期以抗炎、免疫抑制为主,这是急性期的主要任务。川崎病急期炎症强度大,比较顽固,一般的抗炎药,如但用阿司匹林常不能有效控制病情,通过近20年左右时间的观察、总结,大家认为治疗川崎病,抗炎作用最好,副作用最少的是静脉丙种球蛋白,这种药大剂量使用可以在几小时或者十几小时之内就能明显抑制川崎病的炎症反应和过度的免疫反应,所以静脉丙后还有后续的慢性炎症大概要持续七周到九周左右,这个时期虽不发烧,但仍要继续进行抗炎治疗,这时用阿司匹林抗炎,抗凝相对比较安全,这就是缓解期的治疗。当然,还有阿司匹林和丙种球蛋白治疗都有困难的另外一种情况。

川崎病的临床症状和治疗方法

川崎病的临床症状和治疗方法

川崎病的临床症状和治疗方法一、川崎病简介这是一种急性全身性血管炎,在疾病初期,会有动脉、静脉与微血管发炎反应发生,有些病童会演变形成冠状动脉疾病。

最常发生的年龄是五岁以下的幼儿,由于此病在患者外观上会出现嘴唇的干裂溃烂、皮肤红疹及淋巴结的肿大,故又称为『黏膜皮肤淋巴结症候群』,目前病因并不十分清楚。

二、临床特征(一)发烧:至少5天以上的高烧,使用退烧药及抗生素治疗效果不好。

(二)口腔、咽头黏膜充血;唇部发红、干裂、流血;舌头成草莓样。

(三)两眼结膜充血,但没有分泌物。

(四)颈部淋巴结肿大:大多单侧,会压痛但不会化脓。

(五)肢体末端变化:手指、手掌、脚趾、脚底会出现硬性浮肿及泛红;恢复期可能出现脱皮情形。

(六)发疹:通常为多样性无水疱性皮疹,以躯干为多,但四肢、脸部也会受波及。

※其他症状包括:心肌炎、无菌性脑膜炎、无菌性脓尿、肝功能异常、胆囊水肿、关节炎、接种卡介苗处红肿。

三、治疗方式(一)给予静脉滴注免疫球蛋白(IVIG),可将冠状动脉瘤的发生率从20-25%降至5%以下,而施打 IVIG时间最好是在发病后5-10天内。

(二)口服 Aspirin 可抑制发炎反应及血栓的形成。

急性期使用高剂量,恢复期以低剂量服用,服用期间应定期追踪心脏超音波,何时停药应由医师决定。

(三)极少数病例会因冠状动脉瘤过大,需考虑心导管或外科手术治疗。

四、照护注意事项(一)当病童发烧寒颤时,给予保暖及喝温开水;四肢温热时给予冰枕或擦澡,并依医师指示给予退烧药物使用。

(二)维持身体及口腔黏膜的清洁。

(三)鼓励患孩卧床休息,同时可减轻心脏之负荷。

(四)结膜发炎时,避免手揉眼睛,保持清洁即可。

(五)给予口腔护理:教导使用软毛牙刷或海绵牙刷刷牙,或用生理食盐水漱口。

(六)唇部干裂出血时可以护脣膏润滑,以防干裂更厉害。

(七)手脚关节疼痛厉害时可给予热敷,以减轻疼痛,移动患孩时要支托其疼痛之关节。

(八)手指、脚趾脱皮处可擦拭乳液滋润,必要时可戴手套及剪短指甲。

中西医结合治疗小儿川崎病86例诊治体会

中西医结合治疗小儿川崎病86例诊治体会
中 医 中药 中 国 初级 卫 生 保 健2 0 1 3 年1 1 月 第2 7 卷 第1 1 期( 总 第3 3 5 期 )
中西 医结合治疗/ ] ' , J U I I 崎病 8 6 例诊治体会
达 志 海①
关键 词 中 西 医结 合 ;中 医辨 证 ;川 崎病
d o i : l O . 3 9 1 9 0 . i s s n . 1 0 0 1 - 5 6 8 X. 2 0 1 3 . 1 1 . 0 0 4 7
意义 ( 尸 > 0 . 0 5) 。
1 临 床 资 料 1 . 1 一般 资料
本 组 所 有 病 例 均符 合 诸 福 棠 实用 儿 科 学 ( 第 7版 ) 中 的诊 断 标 准 ,其 中男 5 5例 ,女 2 9例 , 发 病 年 龄 8个 月 一6岁 , 其 中< 1岁 3 2例 ,l 一2岁 2 4例 ,2 ~3岁 1 8例 ,3 —4岁 8 例 ,> 4岁 4例 ,发病 无 明 显季 节 性 ,以 夏季 较 多 。
1 . 2 临床 表 现 所 有 病 例 均 有 发热 ,发 热 病 程 4 —1 4天 ,平 均 6天 ,多
① 武威市凉州 区医院
甘肃 武威
7 3 3 0 0 0
为 不 规 则 热 。 双 眼球 结 膜 充 血 8 1 例 ,多 在 病 程 2 —5天 出 现 ,6 ~8天 消 退 。皮 疹 5 7例 ,其 中 多 形 性 红 斑 3 7例 ,猩 红 热样 皮 疹 l 8例 。 口唇 潮红 6 8例 ,多 在 病程 2 —4天 出 现 。 口唇 皲 裂 出血 6 0例 ,多 在 病 程 4 —6天 出现 。 6 0例 出 现 手 足 硬性 肿 胀 .多 在 病 程 4 —7天 出 现 ,趾 端 膜 状 脱 屑 4 1 例,

《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件

《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件
关注并发症预防
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理,包括冠状动脉病变的监 测和处理、心血管事件的预防等,有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确,但未来研究可进一 步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用,为精准 治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度,定期对患者进行随访,评估 病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育,提高他们对川崎 病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况,提供必要的心理支持 和干预措施,减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿,包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间,建议家长定期带孩子进行复查和随访,及时发现并处理可能出现的问题。同时,鼓励孩子进行适当的运 动和锻炼,增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用,鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持,帮助他们建立积极 的心态和自信心。同时,提供必要的心理咨询服务和资源链接,以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者,可选 择冠状动脉造影及介入治疗,以改善 心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管 理,及时发现并处理可能出现的并发 症。
心脏康复
在药物治疗的基础上,可结合心脏康 复治疗,如运动训练、心理干预等, 提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理

川崎病诊治专家共识

川崎病诊治专家共识

调整饮食
根据医生的建议调整孩子的饮食, 保证营养均衡。
适当锻炼
在孩子康复期间,应鼓励孩子进行 适当的锻炼,以增强身体素质和免 疫力。
04
川崎病的研究进展
新药研究
新型免疫调节剂
针对川崎病免疫系统的异常,研究者正在探索新型的免疫调 节剂,以改善免疫系统的功能,减少炎症反应。
靶向治疗
针对川崎病发病机制中的特定分子或信号通路,研究者正在 开发靶向治疗药物,以更精确地控制疾病进程。
疫苗接种
研发针对川崎病的疫苗,通过预防接种降低川崎 病的发病率。
健康宣教
加强川崎病的科普宣传,提高公众对川崎病的认 识和预防意识。
高危人群监测
对高危人群进行定期筛查,及时发现并干预潜在 的川崎病病例。
治疗手段创新
新药研发
投入更多资源进行川崎病治疗新药的研发,寻找更安全、有效的 治疗药物。
联合治疗
探索多种治疗手段的联合应用,以提高治疗效果并降低副作用。
05
川崎病的未来展望
诊疗技术发展
早期诊断
借助先进的生物技术和影像学手 段,提高川崎病的早期诊断准确
率,减少误诊和漏诊。
精准治疗
基于基因组学和蛋白质组学的研 究,为川崎病患者制定个性化的
精准治疗方案。
预后评估
建立更完善的预后评估体系,预 测川崎病患者的远期健康状况,
为后续治疗提供依据。
预防策略优化
康复治疗
关注川崎病患者的康复需求,发展针对性的康复训练和心理支持。
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川崎病诊治专家共识
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2024-01-11
目录
• 川崎病概述 • 川崎病的治疗 • 川崎病的预防与护理 • 川崎病的研究进展 • 川崎病的未来展望

小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展

小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展

二、发病机制
小儿腹泻的发病机制复杂,主要包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 感染是最常见的原因,包括病毒、细菌和寄生虫等感染。其中,轮状病毒是最常 见的病毒之一,通过污染的食物或水源传播,引起急性胃肠炎,导致腹泻。另外, 细菌感染如沙门氏菌、大肠杆菌等也可引起腹泻。过敏也是引起腹泻的原因之一, 包括食物过敏和药物过敏。
感谢观看
四、研究进展
近年来,随着分子生物学和免疫学的发展,对小儿腹泻的发病机制有了更深 入的了解,也为临床治疗提供了新的思路和方法。例如,针对轮状病毒的疫苗已 经研发成功,可以有效预防轮状病毒感染引起的腹泻。此外,新的抗感染药物和 免疫抑制剂也在不断研发中,为临床治疗提供了更多的选择。
五、结论
小儿腹泻的发病机制复杂多样,包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 在临床治疗中,应根据不同的病因选择合适的治疗方法,同时注意饮食治疗和补 液治疗的重要性。随着科研的深入进行,针对小儿腹泻的新药物和治疗手段正在 不断研发中,为未来的临床治疗提供了更多的可能性。
4、随访和长期管理:对于川崎病患儿,需要长期的随访和管理。在急性期, 需要密切监测病情变化,定期进行心电图和超声心动图检查。在恢复期,需要心 血管系统的长期健康状况,及时发现和处理后遗症。
三、研究展望
尽管对川崎病的发病机制和治疗策略已有一定了解,但仍存在许多未解决的 问题。例如,对于川崎病的预防策略仍需进一步探讨,以制定更有效的预防措施。 此外,对于疾病的长期预后以及心血管系统的健康状况需要更深入的研究。未来, 通过深入研究川崎病的发病机制和临床表现,有望为疾病的早期诊断和治疗提供 新的思路和方法。
综上所述,小儿川崎病发病机制涉及遗传、环境和免疫等多个因素的综合作 用。在临床诊治方面,当前主要依赖经验性的诊断和治疗方案。对于未来研究来 说,需要深入研究川崎病的发病机制和长期预后状况,以寻找更有效的预防和治 疗策略。

川崎病的临床诊断及治疗效果分析

川崎病的临床诊断及治疗效果分析

川崎病的临床诊断及治疗效果分析川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种常见的小儿全身性血管炎症性疾病,主要发生在5岁以下儿童,尤其是亚洲地区。

它最早在1967年由日本医生川崎清描述,故而得名。

该病的主要特点是全身多系统炎症反应,最常累及心脏、血管和淋巴结。

目前尚无确切的病因,但可能与病毒感染、遗传因素和免疫异常有关。

川崎病诊断和治疗是临床工作中的重要难点之一,本文将就川崎病的临床诊断及治疗效果进行分析。

一、川崎病的临床诊断1. 临床表现川崎病的临床表现多样,主要包括持续高热、结膜炎、口腔黏膜炎、皮疹、手足红肿、淋巴结肿大等。

持续高热是川崎病的主要表现之一,热程一般在5天以上,可持续1-2周不等。

结膜炎常伴有结膜充血、结膜水肿和结膜下出血。

口腔黏膜炎表现为咽喉充血、咽部肿胀、咽峡红斑等。

皮疹多呈弥漫性,粉红色,多见于躯干、四肢和面部,伴有手足底红斑。

手足红肿主要表现为皮肤红肿、局部温度升高、肿胀疼痛等。

部分患儿还可出现关节炎、心脏炎等表现。

2. 实验室检查川崎病的实验室检查结果多不具有特异性,但常见的改变包括白细胞计数升高、中性粒细胞增多、C反应蛋白和红细胞沉降率升高等。

需要排除其他类似表现的疾病,如儿童感染性疾病、药物热等。

3. 心脏超声检查心脏超声检查是川崎病诊断的重要辅助手段。

多数患儿在发病后1-2周内出现心脏异常表现,如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等,这些病变是临床上最常见的并发症之一。

二、川崎病的治疗效果分析1. 高剂量免疫球蛋白治疗目前,对于川崎病的治疗,采用高剂量免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin,IVIG)是公认的最有效的治疗手段之一。

IVIG的推荐剂量是2g/kg,静脉滴注10-12小时。

大多数患儿在使用IVIG后,体温可在24-48小时内降至正常,临床症状也会逐渐缓解。

IVIG还可降低冠状动脉瘤的发生率和减轻心脏损害。

2. 抗血小板药物治疗对于川崎病合并冠状动脉瘤的患儿,抗血小板药物(如阿司匹林)也是必不可少的治疗手段。

小儿川崎病怎么治疗

小儿川崎病怎么治疗

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生活常识分享小儿川崎病怎么治疗
导语:提起川崎病,可能很多人都会感到有些陌生,确实,这个病在咱们的日常生活中并不经常听说。

不过肯定大多数人一听这个名字就知道它是从日本传
提起川崎病,可能很多人都会感到有些陌生,确实,这个病在咱们的日常生活中并不经常听说。

不过肯定大多数人一听这个名字就知道它是从日本传过来的。

那么,对于患有川崎病的这些宝宝们,有什么样的治疗方法呢?下面让我详细介绍一下小儿川崎病怎么治疗,希望对你有所帮助。

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,从名字上就可以看出,这一发热性疾病最早是出现在日本境内的,以2-5岁的儿童为主要发病群体。

患有川崎病的儿童通常会出现皮肤粘膜出疹或是淋巴结的肿大等现象,还会引发多发性动脉炎等问题。

目前,治疗川崎病最常见的方法就是将阿斯匹林与静脉注射免疫球蛋白相结合。

在没有任何其他并发症的情况下,只需选择较低剂量的阿斯匹林,并注射相应份量的免疫球蛋白,坚持两周左右,便可有效缓解川崎病的相关症状。

川崎病本身并不会造成什么后遗症,但其却容易引起心脏血管部位的并发症,其中以冠状动脉的异常最为常见,因此,对于川崎病的治疗还必须要考虑到并发症这一方面的因素。

如果一旦患者出现相应并发症,就需要将服用低剂量的阿斯匹林或其他抗凝血药物的时长进行延长,直到异常恢复为止。

但是如果川崎病患者出现的并发症较为严重时,例如出现冠状动脉瘤等,就需要患者相对更为长期的服用阿斯匹林及其他抗凝血药物,同时,医院方面,还应积极定期的保持对患者心血管方面的检查。

相对应的采取冠状动脉绕道手术等,以促进异常的快速恢复。

川崎病的治疗与护理

川崎病的治疗与护理

川崎病的治疗与护理一、疾病定义川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。

表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。

本病以婴幼儿多见,男孩多于女孩。

二、发病原因病因不明,可能与EB病毒、逆转录病毒、链球菌、丙酸杆菌、支原体、立克次体等多种病原感染有关,但均未得到征实;目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

三、临床表现 (一)主要表现1、发热 38~40°C,呈稽留热或弛张热,持续1~2周,抗生素治疗无效。

2、皮肤表现皮疹在发热或发热后出现,呈向心性、多行性,常见为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样,手足硬性水肿,掌跖红斑,趾端膜状脱皮,重者指、趾甲亦可脱落。

肛周皮肤发红、脱皮。

3、粘膜表现双眼球结膜充血,但无脓性分泌物;口唇红肿、皲裂或出血,舌乳头突起,充血呈草莓舌。

4、颈淋巴结肿大单侧或双侧,质硬有触痛,表面不红无化脓,热退后消散。

(二)心脏表现于病后1~6周可出现心肌炎、心包炎和心内膜炎等;冠状动脉瘤常在疾病的第2~4周发生,心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。

(三)其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。

四、治疗川崎病的主要治疗方法是,急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日,分2-3次口服,热退后调整为3-5mg/Kg.日。

在病程10天内(多主张7天内)及时进行大剂量丙种球蛋白静滴,目前国际上多主张2g/kg单次运用。

使用原则参照美国心脏协会(AHA)方案,建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴;血小板显著增多或冠状动脉病变、血栓形成者加用双嘧达莫。

同时,根据病情给予对症和支持治疗。

五、护理措施1、降低体温急性期患儿应绝对卧床休息。

维持病室适宜的温湿度。

定期监测体温,每4小时测量一次,密切观察患儿有无高热惊厥现象,嘱患儿多饮水,必要时静脉补液。

川崎病的诊断和治疗 ppt课件

川崎病的诊断和治疗  ppt课件

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川崎病的发病机制—免疫系统激活
近年来研究表明川崎病在急性期存在明显的系统性免疫激活。急性期 外周血T细胞亚群失衡,CD4(Th细胞)增多,CD8减少(Ts细胞), CD4/CD8比值升高。这种改变在病程3-5周最明显,至8周恢复正常。 CD4/CD8比值升高,使机体处于免疫激活状态。CD4(辅助T细胞) 分泌的细胞因子增多(IL-2、IL-4、I L-5、IL-10、IFN等),促进B细 胞多克隆活化、增殖和分化为浆细胞,导致血IgG、IgA、IgM、IgE 等升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、IFN、TNF等。这些 淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原:另一方面 有促进B细胞分泌自身抗体,如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞抗体 及抗心磷脂抗体等,从而导致内皮细胞溶解的细胞毒作用,内皮细胞 损伤发生血管炎。IL-1、IL-6、TNF增高可诱导肝细胞合成急性反应 性蛋白质,如CRP、@1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等,引起本病的发 热反应。本病患儿CIC增多,在第一周可测得,3-4周达到高峰,但 病变部位无CIC沉积,血清C3不降反升。现多认为川崎病是一定宿主 对多种感染原触发的一种免疫介导的全身血管炎。
川崎病的诊断和治疗
江苏大学医学院 周光中 导师 杜荣增
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川崎病概述
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全 身性中、小血管炎性综合征,目前已取代 风湿性心脏病,成为儿童后天性心脏病的 主要原因。川崎病的严重性取决于冠状动 脉损伤程度,部分患儿发展为冠状动脉瘤 后容易形成血栓,可进展为冠状动脉阻塞 性扩张,从而引起心肌缺血甚至发生心肌 梗死,造成儿童及青壮年猝死。因此,川 崎病又称为儿童的“冠心病”。
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儿童川崎病科普知识

儿童川崎病科普知识

儿童川崎病科普知识一、什么是川崎病?川崎病是一种免疫系统疾病,主要表现为血管炎症,多发于儿童。

二、川崎病的症状是什么?川崎病的主要症状包括发热、皮肤出疹、手脚硬肿等。

随着病情的发展,患儿可能会出现口腔和眼睛内部的改变,如唇红、口疮、眼睛充血等症状。

另外,可能会出现指(趾)端变化,如:硬肿、蜕皮等。

三、川崎病如何诊断?川崎病的诊断通常需要进行一系列医学检查,包括血液化验、X光、超声心动图等。

医生会根据症状和检查结果,排除其他类似病症后,确定川崎病的诊断。

四、川崎病的治疗方法有哪些?川崎病的治疗主要是以药物治疗为主,包括使用消炎药、免疫抑制剂等。

如果病情严重,可能需要使用球蛋白和丙种球蛋白等高级治疗手段。

同时,预防感染和保持营养也是治疗川崎病的重要方面。

五、川崎病对儿童的影响是什么?川崎病对儿童的影响主要表现在血管炎症上。

如果炎症没有得到及时控制,可能会导致血管狭窄或破裂,从而影响器官功能。

但是,大多数儿童在适当治疗后,血管会恢复正常,对未来的健康影响不大。

六、如何预防川崎病?预防川崎病的关键在于增强儿童的身体素质,包括合理饮食、适量运动、接种疫苗等。

此外,家长要留意孩子的身体变化,发现异常及时就医。

七、已经患有川崎病的儿童需要注意什么?对于已经患有川崎病的儿童,家长需要密切关注其身体状况,定期进行复诊。

同时,要保持健康的生活习惯,避免过度劳累,加强营养摄入。

在日常生活中,如果发现孩子有新的病症出现,应及时就医。

总的来说,川崎病虽然是一种较为严重的疾病,但只要及时发现并采取恰当的治疗措施,大多数儿童都能康复。

因此,家长们需要了解川崎病的基本知识,以便在孩子出现异常症状时能及时就医。

同时,加强儿童的身体素质和健康管理,也是预防川崎病的重要手段。

川崎病治疗方案

川崎病治疗方案

川崎病治疗方案川崎病,也被称为Mucocutaneous Lymph Node Syndrome(黏膜淋巴结综合征),是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病。

该疾病最常发生在儿童年龄段,尤其是在5岁以下的儿童中。

川崎病病因尚不明确,但早期诊断和及时治疗非常关键,以避免出现严重并发症,特别是对心脏的影响。

目前,川崎病的治疗主要侧重于控制病情、减轻炎症反应,并防止并发症的发生。

以下是常用的川崎病治疗方案:1. 高剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗:IVIG是目前最主要的川崎病治疗药物之一。

通常以2g/kg剂量通过静脉注射给药,疗程为单次给药。

IVIG的主要作用是降低体内炎症反应,减轻血管壁炎症,并预防冠状动脉病变的发生。

该药物常与其他治疗手段结合使用,以取得更好的治疗效果。

2. 高剂量阿司匹林治疗:阿司匹林通常在IVIG治疗后开始使用,剂量为80-100mg/kg/日分次服用。

该药物主要通过抗炎和抗血小板聚集作用,减轻川崎病患儿的症状,降低冠状动脉病变的风险。

在恢复期,剂量逐渐减少,以防止副作用,但需根据患儿体重和临床情况进行调整。

3. 丙种球蛋白治疗:对于IVIG无效或临床症状持续存在的患儿,丙种球蛋白治疗是一种备选方案。

通常以1-2g/kg剂量通过静脉注射给药,疗程可根据疾病进展进行调整。

丙种球蛋白可中和体内炎症介质,改善病情,预防并发症。

4. 其他治疗措施:除上述主要治疗方案外,川崎病患儿还可以接受其他治疗措施,如局部皮肤护理、镇痛药物、降温措施等,以缓解疾病症状和不适。

川崎病的治疗过程中,以下几点需要注意:1. 早期诊断和治疗:川崎病的症状与其他感染性疾病相似,因此早期诊断非常重要。

一旦怀疑川崎病,应立即就诊,并尽早启动治疗以避免并发症的发生。

2. 专业医生的指导:治疗川崎病应由经验丰富的小儿科医生或专科医生进行指导。

他们可以根据患儿年龄、病情严重程度和其他相关因素,制定个体化的治疗方案。

3. 长期随访和监测:川崎病的治疗通常需要长期随访和监测,以确保患儿的病情得到有效控制,并及时发现并预防任何可能的后遗症,尤其是对心脏的影响。

川崎病的诊治

川崎病的诊治
有专家提出:当患儿发病已达10d以上,如果仍存在无法解释的 发热或存在冠状动脉瘤或有系统性炎症表现及 ESR 和 CRP 仍 增高,这些患儿也应当给予IVIG治疗
IVIG 无 反 应 的 治 疗
定义:初次注射完 IVIG治疗后仍持续发热36h或以上,或者再度 发热。
治疗方案目前仍存有争议: (1)应用第二剂 IVIG(2g/kg) (2)大剂量甲泼尼松龙冲击治疗 (3)较长时间(2~3周)泼尼松龙或泼尼松联合IVIG(2 g/kg) 及阿司匹林。 (4)其他如英夫利昔单抗、环孢霉素免等。
病理:强调中等动脉尤其是冠脉病变最严重。
诊断标准
主要临床表现 发热持续5 d 以上并伴有下列5 项主要特点中的至少4 项者: a.四肢的变化: 在急性期,手足的红斑和水肿,在康复期,指 尖的膜状脱屑; b.多形性皮疹; c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血; d.口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂 ,草莓舌,口腔和咽部 黏膜弥漫性发红; e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ,通常为单侧。
多为中度休克,给予包括血管活性药物在内的治疗后,血流动力 学不稳定状态能很快纠正。
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
治疗新进展
2017年最新指南提出:对预估并发冠状动脉瘤或 IVIG 无反应高 风险患者,初始治疗可以联合辅助治疗,包括激素、英夫利昔 单抗和依那西普。
既往认为糖皮质激素在 KD 治疗中有增加冠状动脉病变的风险。 近年来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状动脉病 变风险。新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估 IVIG 无反 应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。
谢谢!!
停止时间:6~8 周且冠状动脉恢复正常后停用。
注意不能与布洛芬及其类似物联用,可导致不可逆的血小板抑制 阿司匹林不耐受者,可用双嘧达莫3~6mg/kg,bid 或tid。

小儿川崎病的诊断与治疗

小儿川崎病的诊断与治疗

到多种 , 先流质后半流质 , 再喂固体食物。
33 -及早 补充身体丢失的水分 轻、 中度脱水 而无呕吐者 , 口服补 可
液盐 ( R )在最初 4 里按 每公斤体重给予 2 ~ 0 l O S, h 0 4 m 液体 。 此后 , 随 时 口服, 能喝多少喝多少 。2 以下 的患儿 可每隔 1 2 i 便喂上一 岁 ~mn
小勺, 大一点 的患J  ̄ 可用小杯子喝。如果患儿呕吐 , 1mi Ll ] V 待 0 n后再 慢慢 地喂 ; 服用期 间让患儿多饮水 , 防止高钠血症的发生。如患儿 出 现眼险水肿应 当停止服用 OR S液。严重脱水者遵医嘱静脉补液。补 液原则 : 先快后慢 , 先浓后淡 , 见尿补钾1 2 ] 。补液 中密切观察患儿皮肤 弹性 , 囟 、 前 眼窝凹陷情况及尿量 , 注意不可过快或过慢。 3 . 密观察病情变化 4严
参考文献 : [ 中华人 民共 和国卫生部关 于下发《 1 ] 中国腹泻病诊 断治疗方案》 的通 知卫防
3 . 密切 观察大便变化 , .1 4 准确 收集送检
观察 记录大便次数 、 颜色 、
性状 、 、 量 气味及其混杂物 质 , 准确记录 2 h 4 出入液量 。收集标本时
让患儿拉在 塑料袋上 , 尽量取有 黏液或 血丝 的地方 及时送 检 , 必要 时反复多次送检 。 3. . 2观察是否有 脱水现象 4 如患儿 烦躁不安 ,囟门和 眼窝出现 凹 陷 , 时眼泪少或无 泪 , 哭 尿少 , 看上去 口干舌燥 , 并且捏起 大腿 内侧
4 注意饮食卫生 - 2
食物要新鲜 , 食具 、 奶具应定时煮沸消毒 。 培养儿
童饭前便后洗 手 、 勤剪指 甲的良好卫生习惯。增强体质 , 提高机体抵
抗力 , 当户外 活动, 适 防止受凉或过热。避免感 染各种疾病 。 43培训 有关知识 和技能 - 教给家长婴幼儿腹 泻的病 因及预防方法 ,

小儿川崎病诊治进展

小儿川崎病诊治进展

关键词 : 诊治进展 ;,L d J J崎病 ( a aai i ae K 又称皮肤粘膜 淋巴结综合 I I K w sk ds s, D) e 征, 是好发于 4岁以下 婴幼儿 的一种急性 且病 因不明 的血管 炎。K D于 16 97年由J崎 富作首先 报道 ,0年 代后世界 各地 I I 7 均有发现 , 我国 17 98年始见报 道 , 发病 率逐 年增高 … 。 目 且 前已成 为d J 获得性 ,L i 5脏病 最 常 见的病 因 之一。川 崎病
3届 国际 K D会议修订 的 K D的诊 断标准 进行诊 断 : 凡具备 以下 6个症状 中 5个 以上者 ( 中发 热为必 备条件 ) 以作 其 可
出诊断 : 对抗生素无效 的 , 持续 5d以上 的发热 ; 眼球 结膜 充 血 ; 腔粘膜改变 ; I ; 3 肢端改 变 ; 多形性皮疹 ; 巴结肿大 。但 近 淋 年来对 于J崎病诊 断标 准 , l I 已有作者提 出在排 除结缔组织病 、 全 身过敏性疾病 、 核细 胞增 多症 及感 染性 疾病 ( 括葡 萄 单 包
[ ] 费赛 源.魏 氏补脑 汤 治疗 眩晕 病 举 隅. 江 中医 学 院学 报 , 3 浙
2 0 ,6 4)4 . 0 2 2 ( :2
石决明平肝潜 阳 , 共为 臣药 ; 寄生 、 桑 杜仲补益 肝 肾, 芪 、 黄 栀 子清热泻火 , 共为佐 药 , 合而用之 , 共成 滋肾填精 , 平肝息风 的 有效之剂。复方 血栓 通胶 囊 J该 胶囊 的主要 组成 为丹 参 、 :
有 至少 4项 主征 ( 甚至 不一定需 要 有长 时间的 持续高 热 ) 加 上超声 心动图发 现冠 脉病 变 即可 诊 断 。但 随着不 典型 病 例逐渐增 多 , 早期诊断越发显得重要 。按照现行标准 , 有些 病 例 常不能在 早期 作出诊断而影响治疗效果 。国外已 有 学
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26
诊断标准
有以上五项即可诊断,如只有 四项主要症状但超声心动图或 心血管造影证实有冠状动脉瘤 或扩张也可诊断为本症 。
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27
不完全KD诊断方法
1、具有KD诊断标准的第1项,同时具有其它5项中的2或
3项,临床评价。
2、临床特征不符合KD者,继续观察体温、评价临床特
征;符合KD者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病 等,评价ESR、CRP。
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37
2.并发心肌梗死特点:
①多在安静或睡眠中突然发生; ②多表现为休克,心力衰竭,烦躁,消化
道症状,主诉胸痛者少 ③无症状者占较大比例,为川崎病并发心
肌梗死的特征; ④心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部
位有关。
.
38
( 三)并发冠状动脉狭窄病变
1.多导致缺血性心脏病,常无症状。
2.诊断:主要依靠负荷心电图。
②发热超过2周以上;
③血沉大于1O0mm/h或血沉 增快持续达4周以上;
④ 有 体 动 脉 瘤 , 首 次 丙 球
无反应。
.
36
(二)并发心肌梗死
1.高危因素:
①冠脉瘤的最大径> 8mm以上;
②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香 肠状;
③急性期发热持续21天以上;
④急性期使用皮质激素;
⑤多发为2岁以上。
正常冠状动脉大小
正常冠状动脉大小
<3岁 <2.5mm
<9岁 <3.0mm
<14岁 <3.5mm
.
34
1. 冠状动脉瘤的分级
级别
最大 直径
特征
正常 - 无血管瘤
轻度 <4mm 近端血管瘤,局限性
中度 4-8mm 单个,多个和广泛性
重度 >8mm 多过,广泛,弥漫性
.
35
2.冠状动脉瘤的高危因素
①男性,1岁以下患儿;
↑ 4) 抗内皮细胞抗体:
2. 细胞免疫:TS↓,TH↑,TH/TS ↑
↑ B细胞多克隆活化.Ig
↑ 3. 白细胞介素2:
.
22
(三)物理检查
1. 胸部X拍片检查
2. 心电图检查
3. 超声心动图检查
4. 心血管造影检查
.
23
超声心动图检查
冠状动脉扩张 心肌炎,心包炎 瓣膜关闭不全 血栓形成及闭塞性病变
6图、检无查脱,皮有者上,述排阳除性K发D;现有之脱一皮,者可,诊进断行不二完维全超KD声。心动
.
29
六.鉴别诊断
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30
(一) (二) (三)
炎 (四) (五)
渗出性多形红斑 猩红热 婴儿型结节性多动脉
幼年型类风湿关节炎 系统性红斑性狼疮
.
31
七.心血管的并发症
.
32
(一)冠状动脉瘤
.
33
同I期, 心肌梗塞 冠脉破裂,
III 恢复 期
28-31 日
冠状动脉肉芽增生,血管内 膜增厚,小血管炎消失
心肌梗塞
IV 4 0 日 - 较大的冠状动脉疤痕形成狭 心肌梗塞
.
后 遗 4年
窄,在钙化, 及血管再通, 7
症期
心内膜及心肌纤维化.
三.临床表现
.
8
(-)急发性病期~1:1天左右。
表现: 1. 发热:
.
20
(一)常规检查
1. 血常规 2. 尿常规 3. 红细胞沉降率(ESR) 4. 抗链球菌“O”(ASO) 5. C-反应蛋白 6. 脑脊液(CSF)检查 7. 血培养
.
21
(二)免疫学检查
1. 体液免疫:
↑ ↑ 1) 免疫球蛋白:IgG
,IgM
2) 补体:正常或稍高
↑ 3) 免疫复合物(CIC):IgGCIC
小儿川崎病的诊治进展
.
1
一.病因和发病机制
.
2
病因不清
*感染:细菌、病毒、 立克次体等。 *遗传背景:家族发病、 双胎发病。
.
3
感染----免疫 --全身血管炎症
1.细菌超抗原 2.粘附分子 3.B细胞多克隆活化 4.细胞凋亡
.
4
发病机制
超抗原 ↓
T 淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓
IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓) ↓↓
.
24
五. 诊断
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25
诊断指标 1.发热持续5天以上,抗生素治疗无效。 2.眼结合膜充血、非化脓性。 3.口唇或口腔变化中至少有下述改变中的
一条:①口唇发红、干躁、皲裂;②舌乳 头突起、杨梅舌;③口、咽粘膜充血。 4.四肢的变化至少有下述中的一条:①手 和(或)足硬性水肿;②手掌、趾底潮红; ③指、足尖蜕皮。 5.全身有多形性红色皮疹,无水疱及结痂。 6.颈淋巴肿大,多为双侧性。
状动脉左前降支或右冠状动脉z积分≥2.5③符合以下3 条或3条以上:冠状动脉回声增强,左心室功能下降, 二尖瓣反流,心包积液,冠状动脉左前降支或右冠状 动脉z积分2~2.5。
5如、又发如热ES2R日≤,40在mm评/L价和临(床或特)征CR是P≤否3符0m合g/KLD,。观返察回发第热2 ,
项。如不再发热,观察有无脱皮。
33项、以如上ES,R≥可40诊mm断/L不和完(全或K)D:CR①P≥A3L0Bm≤g3/0Lg,/L符②合贫下血列③3A项LT或
>45U/L④病程7日后PLT≥450×10^9/L⑤WBC≥15×10^9/ ⑥尿WBC≥10个/HP。
.
28
不完全KD诊断方法
4发、现如之果一不,符也合可3诊项断,不但完二全维K超D声:心①动冠图状有动下脉述扩的张阳②性冠
约为病后11~21天
冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性 关节炎、胆囊水肿、血小板增 多(> 50O x109/L)和冠状动脉血栓形成
死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤破裂、 心肌炎;
.
18
(三)恢复期
约为病后21~60天。
并发冠状动脉和外周动脉瘤。
死亡病例多为心肌梗塞、缺血性 心脏病。
.
19
四.实验室检查
放射性核素心肌显像。
血管内超声技术。
3.死因:多为心肌梗塞或心衰 。
.
39
(四)其它
1. 心肌炎。 2. 心包炎。 3. 心脏瓣膜病变。 4 心脏传导系统的损害。 5 充血性心力衰竭。 6 心脏以外的血管病变。
B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓↓
自身抗体
↓↓
血管内皮细胞 炎症因子
↓↓
粘附分子
↓↓
血管壁损害
.
5
二.病理改变
.
6
心血管相关病变的病理分期
分期 病程
特异性病理变化
死因
I 急性
1-9
小血管炎,较小的冠状动脉
心力衰竭


急性心内膜炎及周围血管炎, 心律失常
全心炎
II
亚急 性期
12-25 日
较大的冠状动脉炎,冠状动 脉瘤和血栓,冠状动脉内膜 增生,全心炎
2. 眼结膜充血:
3. 口、咽部改变:
4. 手、足硬性水肿:源自5. 皮疹:6. 淋巴结病变:
死亡多与心肌炎有关,
.
9
结合膜炎
草莓舌
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10
口唇皲裂
肢端硬性肿胀
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11
肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
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12
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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13
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14
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15
注意与链球菌感染后脱皮
.
16
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17
(二) 亚急性期
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