皮肌炎

鉴别诊断
1. 包涵体肌炎：中年男性多见，隐匿、缓慢，近 远端肌群均累及，非对称，肌源性合并神经源 性损害，肌酶高，但轻度增高， 激素抵抗，线 粒体中有包涵体。
2. 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩
3. 其他结缔组织病合并的肌炎：肌酶升高不明显、 肌电图无明显异常。
4. 肿瘤相关的肌炎：有肿瘤基础
➢ 其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲 小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、 脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化， 还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形 性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多 种皮损表现。
临床表现-儿童皮肌炎
与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好容易胃肠道血 管炎、腹痛、高血脂、 关节、肘附近钙化
肺脏
间质性肺炎 弥漫性肺泡炎 闭塞性机化肺炎
骨骼 关节 萎疼 缩肌 关痛性无节压关力炎痛节痛结吞 肠鼻返咽 功返困 能流胃流难 紊肠乱道
心脏
心律失常 心包积液 心力衰竭
肾脏 蛋白尿 肾病综合征
临床表现-其他
➢ 钙质沉着：多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童
➢ 恶性肿瘤：约有1/4的患者，特别是50岁以上患 者,主要卵巢癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌、 非霍奇金病等。
2见:1。
=4:1
病因及发病机制
感染
遗传
免疫
DM/PM
环境
恶性肿瘤
病因及发病机制-免疫
1. 肌组织发现了多种自身免疫反应的依据： 234...往大骨②往部骼肌①P皮自各和 分 肌肉M肌肌身种其病抗增组肌抗胞抗炎炎组细他人原加织肉合浆核特B织胞免激免（中细淋成抗成异相因疫素疫M其胞巴酶信分性容子疾有动H他里细抗号抗（的性增病效物C自胞C体识体A自抗加-重而T1身n大（别(8身原：)叠发At免阳量i颗An抗如1-病Sn疫t性类浸粒i体白Rt-反i的分润MP抗-：介J)应T子i体o、素2淋1依表)-。)巴1据面、细：表胞达
临床表现-无肌炎性皮肌炎
❖ 无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续24个月， 它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴 肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊 断标准：一定有Gottron 丘疹、其他一条特征性 皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为 51.2岁，男女之比为 1：1.6。发病凶险，容易 呼吸衰竭，预后差。
试验阳性、AChR抗体阳性。
治疗
一般治疗 支持治疗
抗感染 激素 免疫抑制剂
首选糖皮质激素
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临床表现-对称性近端肌无力
11 肩胛带肌、骨盆带肌群 2 颈前曲肌无力 3 上段食道肌无力 4 声带肌无力 5 胸腔肌和膈肌受累
临床表现-皮肤改变
眶周水肿性红斑
皮
Gottron征
肤
暴露部位皮疹
表
技工手
现
皮肤异色症
恶性红斑
临床表现-全身、内脏表现
乏力、不适 体重减轻
发热、声嘶 肢端血管痉挛征
全身 情况
白介素-2
病因及发病机制-遗传
❖遗传易感 ❖HLA-DR3: PM与儿童PM ❖HLA-DR52:Jo-1,抗SRP ❖HLA-DR7 :抗Mi-2抗体 ❖同一家族发病率高
病因及发病机制-感染
感染因素：感染可促发此病，在电镜下， 在肌细胞、血管内皮细胞，血管周围的 组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内， 已观察到多种类型的病毒样颗粒，包括 粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯 萨奇病毒等颗粒。
实验室检查
1. 血沉增快：非特异性 2. 24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，
肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌 肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高， 尿肌酐水平降低。 3. 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶 (LDH)增高，与病情活动平行。
CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌 萎缩、 老年患者、存在CK活性循环抑制物 （甲减）
病因及发病机制-环境、药物
环境：和季节有关 抗合成酶综合征多发于上半年； SRP抗体肌炎多发于下半年
药物: 引起本病的药物有青霉胺、氯喹、 西米替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡
啶、普鲁卡因、苯妥英钠等
病理：
肌肉活检炎性浸润为特征性表现。 肌组织淋巴细胞浸润：表现为T淋巴细胞、巨噬细 胞、浆细胞浸润于间质、血管周围。 肌纤维变性、坏死 晚期肌纤维化、肌萎缩
5. 神经系统疾病：肌电图早期神经原损害、非对 称、一般累及远端开始、肌酶一般不高。
鉴别诊断
6、感染、毒物 7、内分泌代谢疾病：甲亢、甲减，尤其甲减CPK
很高，可测甲状腺素水平鉴别。 8、药物：如大剂量激素 9、格林巴利综合症：急性起病，周围神经病变，
袜子手套样感觉障碍。 10、重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明
1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤相关的皮肌炎 4. 其它结缔组织病合并的肌炎 5. 儿童相关性肌炎 6. 包涵体肌炎
3. 流行病学调查
发病率
0.5~8 /
10万
发病 年龄
5 ~14 和
45~64
性别
种族 差异
儿童一般都
是皮肌炎，
女=男相在:男女同儿发，童P病 中M率 少黑白人人:
其他检查
肌电图 早期肌源性损害，晚 期神经源性损害
肌活检 淋巴细胞浸润、肌纤 维化、肌萎缩
自身抗体
1. Anti-Jo1抗体
2. 抗SRP抗体 3. 抗Mi-2抗体
诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常
皮肤特征性皮疹
典型皮肌炎： 五条全具备
多发性肌炎： 四条全具备
概念
皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是自身 免疫性结缔组织疾病之一。
主要为横纹肌（骨骼肌）呈坏死性病变表现的炎 性肌病，临床表现为对称性、进行性近端肌无力， 皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。
PM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发 肿瘤和其它结缔组织病。
炎性肌炎的临床类型：