肺隔离症诊断之影像与病理
肺隔离症PPT
肺动脉和左、右肺动脉较少见。
影像学表现
• 肺缺血：韦斯特马克征，肺血灌注减少，
肺纹理减少或消失，透亮度增加。
• 肺动脉改变：梗阻端肺血管影增宽，梗阻
持续时间较长。
影像学表现
• 胸片可以直接观察骨折线的存在以及形态，
并能观察对位对线情况。
• 能够发现继发性改变，如气胸/液气胸/皮下
气肿等。
• CT较胸片对骨折的判断更为优越，对肋骨
骨折的定位及骨折程度的判断均优于胸片
肺挫伤
• 肺部常见外伤性改变，可由直接撞击或高
压气浪伤引起，多见于外伤着力点亦可见 于对冲部位。
肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶 状块影、密度均匀，合并感染后支气管或胃肠道相通后， 可见囊肿含气，甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺 囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压，主动脉 造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手 术切除。
本病例诊断体会。1 阅片必须仔细。 实际上，该患者在外院所做的CT片已 经显示降主动脉左前壁所发出的滋养 动脉，只不过阅片者未能注意，未提 出进一步的检查方案。２在双下肺内 后基底部，尤其是左下肺后基底部出 现的实变块、反复感染的囊性病变应 注意到本病的可能。3 与肺发育不良 的鉴别诊断：CTA、MRA或血管造影 显示由体动脉供血的滋养血管即可诊 断。
端以远则变细。
• 多发生于下叶且以右下叶多见，表现为肺
体积缩小，可合并盘状肺不张。
• 心影增大。
CTPA
直接征象： 1.血管腔内充盈缺损：中心性；附壁性；骑跨状 血栓。 2.血管完全阻塞：血管截断。
肺隔离症影像学诊断价值
肺隔离症影像学诊断的价值【摘要】目的探讨影像学对肺隔离症诊断的价值。
材料和方法对经手术及病理证实的8例肺隔离症行影像学检查。
结果主要表现为肿块或囊肿，病灶周围有局限性肺气肿6例，显示异常供血血管8例。
讨论 x线胸部平片发现肺下叶肿块影，特别是肿块周围有局限性肺气肿，应怀疑本病。
ct或mri能显示供血动脉，对诊断非常有帮助。
【关键词】肺隔离症；血管；诊断文章编号：1004-7484（2013）-02-1008-02肺隔离症是一种少见的肺部先天性发育畸形，最初于1946年由pryce提出。
其主要特点是发育不良和无功能的肺组织与正常的肺组织分离，并由体循环供血。
笔者总结了8例经手术及病理证实的肺隔离症的影像特征，着重探讨影像学诊断的价值，旨在提高术前诊断的准确性。
1 资料与方法1.1 一般资料 8例中，男5例，女3例。
年龄10-45岁，平均20岁，6例反复发作的肺部感染，表现为咳嗽、咳痰、发热。
1例痰中带血。
1例无症状，为体检时偶然发现。
均做手术及病理检查。
1.2 检查方法所有病例均做胸部正侧位片和ct平扫及增强扫描（常规10mm层厚、层间距，病变区2mm薄层扫描），2例行三维重建（采用最大密度投影技术），ct未确诊的3例行mri检查，mri未确诊的1例行动脉造影检查。
2 结果8例均位于下肺叶的后基底段，左侧6例，右侧2例，左侧1例为肺叶外型，余均为肺叶内型。
病灶均呈圆形或椭圆形，大小2cm×3.5cm-5cm×6.7cm不等。
为单房和多房的囊性肿块、囊实质性肿块、实质性肿块，分别为2例、3例、3例。
病灶周围有局限性肺气肿6例（ct示6例，胸部平片示2例），显示异常供血血管8例（ct示5例，mri示2例，动脉造影1例）。
3 讨论肺隔离症是属于肺的先天性发育异常，某一肺段和正常肺组织及气管支气管相互分离，无呼吸功能；血供来自主动脉系统，而非通常的肺动脉，故若发现异常供血动脉，即可确诊。
肺隔离症临床分析
临床研 究 Ｉ ５５
律 ，临床及影像学表现 缺乏特异性 ，因此 ，我们 建议 对可疑病例 要结 合 临床表 现、实验室检 查以及多种 影像 学检查结 果进行综合 考虑 ，从 而提高 ＩＰＬ的临床诊 断率 。有学者认 为肝穿 刺活检 存在 出血 、引起 肿 瘤播散 的风险 ，而且有 时穿刺组织 并不 能提供有用 的信息 ，即便 穿刺 结果为 良性病变 时也不能 完全排 除病灶 的恶性 可能 ｌ。但是根据 我们 的 经验 ，认为 肝穿刺 活检是 安全 的，本组３例患者 经细针穿 刺活检 明 确诊断后 ，予 以激素等 治疗 后随访 ，预后 良好 。
因为Ｐｓ易反复 感染 ，继发结 核、曲菌球及支 气管类癌 或鳞癌 ； 血流动力学左 向右的分流可导致心功能衰竭 、大 咳血窒息死 亡。因此
治疗原则首选手术 。叶 内型病例根 据病 变的范围主张行肺段 或肺 叶切 除 ；叶外型病例可单纯行隔离肺组 织切 除 ，手术时应仔 细探查 是否合 并其它 畸形。结 合文献报道 ，我们体会在手术治疗 Ｐｓ时应特别注意 以 下问题” ：存在胸腔粘连 的Ｐｓ患者 ，在手术 中要特别注意，因为那些 供养 隔离肺组织 的血 管常常混与其 中，不要进行盲 目分离 ，要进行分 束结扎或缝扎后 切断 ，更加不要切断 、钝锐性离断 ｔ否则异常血管断 端可 回缩进纵 隔、膈 下而引起大出血 ，甚至导致死亡。异常血管多源 于主动脉 、肋 间动脉 、膈下动 脉或锁骨下动脉等 ，常为多支，管径甚 至 ＜Ｉｍｍ，血管 纤细 缺少肌 层，血 管壁脆 ，结扎时容 易发生断裂 ，因 此采用缝合结扎血管 、并带有一定 的周 围组 织较为安全 可靠 。总之 ， 对于此种患者要认真对待 ，不可麻痹大意 ，避免造成不 良后果。 参 考文 献 ［Ｉ】 Ｋｅｓｔｅｎｈｏｌｚ ＰＢ，Ｓｃｈｎｅｉｔｅｒ Ｄ，Ｈｉｌｌｉｎｇｅｒ Ｓ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
肺隔离症的影像学诊断
肺隔离症是支气管组织发育异 常所致 ，部分胚胎肺 组织 的下 面与膈 之间 ，亦可在膈下 或被包 围在肺组织 隔离 ，由源于主动 脉的一支异 常动脉供 症可合并某些先 天畸形 ，而且 以肺 叶外 型为多 见 ，如膈肌 缺
血 ，且无肺 功能 的先天性 支气管 肺发育 异常［１］，临床 比较少 损 、肺萎缩 、膈疝 、右位心 、房间 隔缺损 、动 脉导管未 闭口］。本
史 ８例，１例健康 体检发 现 ，咯血 ２例 。全部病 例均有 正、侧 其 年轻者应想到本病 的可能 。
位 Ｘ线胸片及行单层 螺旋 ＣＴ 检查 ，２例行 多层 螺旋 ＣＴ 三
肺隔离症多数发生在下 叶后 基底段 区域 ，本组 为 １００ ，
维血管成 像。 ２ 结 果
且左侧多于右侧 ，偶有 发生在 右上 叶 、左舌 叶和 两侧 同时 发 生者［ 。有学者［ ］将肺 隔离症 可分为两大 类 ：（１）实 质型 ：见
血动脉 ，但被病 理所证 实。９例均 未发 现有 异常 静脉与 体静 变 ；（３）局 限性肺多血管征 。
脉系统相连通 。大体标本 ９例隔离肺 均无肺功 能 ，切 面粉红
肺段 隔离症在病理 解剖及影像学上有 ６种基本表 现 ：被
色 ，无 炭末 沉积 。
隔离无功 能及 发育异 常肺组 织 、迷走 供血 动脉 、异常 引流 静
见 。本文对 ９例经手术 、病 理证实 的肺 隔离症患者 的影像学 组未见 合并 其他 畸形者 。
资料作 以回顾性分 析。
在 临床 上本病多发生于青少年 。少 数患者 可无症状 ，多
１ 临 床 资 料
数 患者因隔离肺囊性变并发生感染 ，而 出现肺 部感染 的一 系
本组 ９例 患者 均经 手术 与病理 证实 ，均为 肺叶 内型 ，男 列症 状 ，如发热 、咳嗽 、咯痰 等 。少数 患者很 像 支气 管扩 张 ， ７例 ，女 ２例 ，年龄 ５～３８岁 。临床有反复发热 、咳嗽、胸痛病 且 可大咯血 。因此 ，当临床上 出现 下肺 反复感 染 的病例 ，尤
肺隔离症影像诊断
2021/3/28
2021/3/28
2021/3/28
• 肺炎
多表现为实变或渗出影，其中含有支气管气相， 经抗生素治疗后病灶吸收较快、较彻底
• 肺隔离症
合并感染，抗生素98/0677010）
• 女 34岁 • 5天前无明显诱因下出现畏寒、发热（39.7），伴有轻度咳
2021/3/28
• 支气管扩张
无异常供血动脉，治疗后好转。
• 肺隔离症
可合并支气管扩张，见来自体循环的供血动脉。
• 病例6（1846770/0786920）
• 男 60岁 • 胸闷、胸痛，咳血20天
2021/3/28
2021/3/28
2021/3/28
• 肺结核
多同时存在斑片影、结节影及纤维条索影。活动性病灶 边界不清，陈旧性病灶则多可见钙化影，且以上肺多见
2012-10-8
2012-11-9
• 病理
• （右下肺）送检肺叶大小12*9*7cm，镜下示支气管及肺泡 扩张伴多量分泌物，肺间质纤维结缔组织增生伴多量急慢 性炎细胞及泡沫细胞浸润，结合临床，可符合肺隔离症之 改变。
概述
• 肺隔离症也称为有异常动 脉供血的肺囊肿症，简称 “隔离肺”，是一种少见 的先天性肺发育畸形。胚 胎时期一部分肺组织与正 常肺主体分离单独发育， 并接受体循环动脉的异常 动脉供血，形成无呼吸功 能肺囊性肿块。特点为肺 部有无功能的肺组织，由 体循环动脉供血、多不与 支气管直接沟通。
肺隔离症
（ Pulmonary Sequestration PS）
• 病例1（ 1668149/0771145）
• 女 36岁
• 主诉：反复发热、咳嗽、咳痰一年。
肺隔离症的CT诊断
肺 隔离 症过 去认 为 属 于先 天性 肺 发育 异常 ，目前 的观 点
更 支持 本 病是 一 种 获得性 疾 病回。发 病率 为 Ｏ．１５％～６．４％，男
女 之 比 无 明 显 差 异 。 病 理 上 为 发 育 不 全 的 肺 组 织 ，无 呼 吸 功
能 ．与正 常的 支气 管 不 相通 ，其 血 供 往往 为 异 常 的体 动 脉 供 血 。病变 多 见于 两肺 下 叶后 基底段 ，尤 以左侧 多 见 。根 据有 无
周 围 肺 组 织 受 压 膨 胀 不 全 ，纵 隔 内 未 见 肿 大 淋 巴 造 影
３ 讨 论
肺 隔离 症 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｅｇｕｅｓｔｒａｔｉｏｎ）为 先 天 性 发 育 异 常 ， 一 部分 肺组 织 与正 常肺 分离 ，单独 发 育并 接受 体循 环 血液 供
应 。根 据解 剖可 分 为肺 内和肺 外 隔离 症两 种类 型 。
隔离 症 的诊 断有 着重 要 的定性 意 义 。
【参 考文 献】
［１］ 杭 俊 德 ，陈炽 贤 ，陈 丽 英 ，等 ．肺 隔 离 症 的 影 像 学 诊 断 ［ 中 华 放 射 学 杂
志 ．１９９５．２９（１）：１５． ｆ２１ 陆 淑凤 ．肺 隔离 症 １例 病 例 分 析 『Ｊ］．中 国实 用 医 药 ，２０１０，５（１）：１６８． ｆ３１ 黄璐 ，夏 黎 明．右 肺 上 叶 肺 隔 离 症 一 例 ｆＪ】．放 射 学 实 践 ，２０１０，２５（４）：４６５． 『４１ 张 建 ，郝 兴 亮 ，崔 丽 华 ，等 ．肺 隔 离 症 一 例 ｆＪ］．中 国呼 吸 与危 重 监 护 杂 志 ，
药 物 应 用 ２０１０．３０（５）：７４．
（收 稿 日期 ：２０１０—０７—１３）
肺隔离症的影像诊断
与左侧对比，右侧没有 正常的肺纹理结构、形态！
K. Tokunaga,et al ECR 2015 Educational Exhibit Pulmonary vascular anomalies in adult; a pictorial
增强胸部CT及3D-CTA证实右肺动脉主干缺如。 肺窗显示右肺体积缩小伴磨玻璃影以及双侧肺气肿。 CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下 动脉以及冠脉诸多侧枝血管供应右肺。右侧肺静脉狭窄。
单侧肺动脉缺如
CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下动脉以及 冠脉诸多侧枝血管供应右肺。
正常灌注显像
正常通气显像
肺通气灌注显像：右侧全肺V/Q（通气/血流）不匹配
该例UPAP一个值得注意的问题：本例的右肺 看似含气的肺组织，但是它却是多余的（没有 肺应有的气体交换功能）；由于供应右肺的体 循环血管破裂，而导致大咳血、最终死亡。对 此或类似的体循环异常供血，尤其畸形血管较 粗大者，一旦确诊，是否应尽早予以手术治疗？
谢谢Leabharlann 肺隔离症的 影像诊断男，37岁。咳血，其他无特殊症状。
增强扫描：左下肺GGO、体循环血管增多
男，34岁。无明显临床症状。
看到主动脉发出的异常动脉血管供应肺，不全都是肺隔离症； 虽然是属于一种发育变异，但是否看作是“定时炸弹” ——大咳血危险因素？
女，62岁。大咳血。 胸片：心脏、气管及 纵隔右移位，右肺体 积缩小，右侧肺门及 肺部血管细小，右肺 中野侵润。
肺隔离症诊断标准
肺隔离症诊断标准
1. 医学史和临床表现：具有与肺隔离症相一致的病史和临床表现。
2. 影像学检查：胸部X线片和/或CT扫描显示有肺内的局限性结节、实变或特征性空洞。
3. 细菌培养：从痰或其他呼吸道分泌物或组织中分离出细菌，并与肺隔离症的病原微生物相一致。
4. 切除标本病理学检查：经手术切除的肺部组织标本和/或肺活检标本的病理学检查显示有肺隔离症的病理特征。
以上四个条件中，前两个可以单独用于初步肺隔离症的诊断，但需要其他两个条件进行确认。
细菌培养和切除标本病理学检查是为了排除其他疾病的可能性，并确定肺隔离症的病原微生物和病理学表现。
多排螺旋CT对肺隔离症的诊断价值
可合并膈疝 。 本组病例 １ 例位于 左下肺 纵隔旁 ， 供血动脉来 自胸主动脉 ， 引流致上 腔静脉 。 诊断肺 隔 离症最重 要 的依 据是显 示肺 内病灶有 来 自 体循环的 异常供 血动脉 ， 该动脉大 多为 １ ， 支 少数为 多支 ，３ 的供 血动 ７％ 脉来 自于胸 主动 脉 ， 它来 自腹主动 脉及其 它异常分 支 。 其 增强ＭＳ 伯 Ｃ
平扫 Ｃ 值 为４ ～６ Ｈ 增 强 后 Ｃ 值达 ６ ～９ Ｈｕ ３ 表 现 为 囊 实 Ｔ ２ ５ ｕ， Ｔ ８ ０ 。例 性病 灶 ， 不 均 ， 性部 分 可 强化 ， 密度 实 囊性 成 分 无强 化 例 表 现为 实 ｌ
性病 灶 ， 为软 组 织密 度 ， 增强 后 明显 强化 ；例表 现 为囊 性 ， 多囊 性 １ 为 病灶 ， 内部 密 度均 匀 ， 增强后 无 强 化 。 变 最小 者２ ５ｍ ×３２ｍ， 病 ．ｃ ．ｃ 最 大者 约 ６ ８ｍ ｘ８ ５ｍ， 例 病 灶 与 主 动 脉 之 间 有 规 则或 不 规 则 条 ．ｃ ．ｃ ４ 索影 相 连 ，例 病 灶 紧 邻 主 动脉 ， Ｒ及Ｍ Ｉ多 方 位 重 建 均 清 楚 显 １ ＭＰ Ｐ
５ 例均为单 发 ， 均位于 下叶 的基底 段 ， 中左 下肺４ ， 下肺 病变 其 例 右
ｌ ，例为 肺叶 内型，例 为肺叶外 型 ， 现为肿块者 ４ ， 例 ４ １ 表 例 不规则状 １ 。 例
能是 由于 局部 肺组 织发 育不 良而 导致 周 围肺组 织代偿 性 或者反 复感
染、 修复 、 纤维牵拉所 致肺气肿 。 肺叶外 型肺隔离症的主要 ｃ 现有 ： 蹙 病 变位 于正常 肺组织 外 ， 自己独立 脏层 胸膜 ， 有 其内部 一般没 有气体 ， 不 与正常肺动 脉和支 气管 相连 ， 多为三 角形 或卵 圆形肿 块， 度均 匀 ， ％ 密 ３ ｏ
肺隔离症的X线平片及CT诊断
384鱼!i d￡Q￡￡地n!M14适i n刍51仑!Q E堂笪21Q§，迪!§，趟!：!Z士垦匡药塑壹2QQ§生2旦差§鲞差12塑要考虑血管活性药物的应用。
血管活性药的选择主要为13受体兴奋剂，最好选用既能影响肌肉的收缩(1not r opi sm)，对心律影响有较小的药物。
目前常用的有多巴胺及D obut am i ne。
有人主张两种药并用，即可增加心肌收缩力和心输出量，又能利尿。
目前13受体兴奋剂和a受体阻断剂并用尤为一般医生推荐。
应用。
受体阻断剂的前提是补足血容量。
a受体阻断剂中常用的为酚苄明(Phenoxvbezm i num)。
它可使动脉压上升，心脏指数增加，尿量增多，肺动脉压及中心静脉压下降。
在液体量已经补足，但动脉压仍低，尿量仍少或肺动脉压及中心静脉压仍高时，可考虑用此药。
它是当前认为安全而有效的血管扩张药物。
其他还有酚妥拉明等。
7休克治疗中补钙问题钙对心肌收缩力的重要作用已为临床熟知。
近年来许多人对失血性休克时使用钙提出了反对意见。
H ow l and证实给毛地黄时如并用钙剂可以诱发心脏停搏。
Tr unkey发现低m容量休克时细胞内钙增高。
这一改变对人体有害，因而对休克时常规用钙，提出不同看法。
W hi t e提出细胞内钙增高加重脑细胞的损害可用钙通道阻断剂(C al cui um cha nnel bl ocker s)阻止。
D aenen和Fl am eny 提出钙通道阻断剂l i dof l azi nl对常温下缺血l小时的心脏同样有保护作用，可很快恢复心输出量、阻断心脏的短路。
W ai t并将钙通道阻断剂的应用扩大到肾缺血。
尽管如此，目前仍有不少学者主张休克时补钙有重要作用。
R onal d提出补钙对失血性休克狗的复苏效果，无论在恢复心功能还是在改善末梢灌注上，均明显优于不补钙或同时给钙通道阻断剂(V er apam i l)组。
肺与纵隔影像诊断--第六节胸膜疾病
畸胎瘤CT
畸胎瘤CT
(3) MRI表现
• ① 囊性：T1WI呈低信号，T2WI呈高信 号； • ② 含脂肪：T1WI和T2WI均呈高信号； • ③ MRI不能准确显示肿瘤钙化； • ④ 实性肿瘤： MRI 信号不均匀，脂肪 T1WI 呈高信号，软组织呈中等信号， 水样液体呈低信号， T2WI 呈不均匀高 信号。
(4) 后纵隔神经源性肿瘤需 与降主动脉瘤鉴别
后透视下可见扩张性搏动， 增强 CT 扫描动脉瘤明显强化； MRI见动脉瘤的流空现象。
(5) 纵隔肿瘤需与靠近纵隔旁的 肺部肿瘤鉴别：
① 定位：根据定位诊断原则首区别 是纵隔还是肺内； ② 定性：再根据肿块的影像学特征 进行定性诊断。
支气管囊肿CT
(3) MRI表现
• ① 类圆肿块T1WI低信号，T2WI高 信号； • ② 类圆肿块T1WI高信号，T2WI高 信号，提示囊液内蛋白含量高或有 出血。 • ③ MRI增强无强化。
支气管囊肿MRI
食管囊肿MRI
食管重复畸形MRI
7．神经源性肿瘤
(1) X线表现
① 部位：是后纵隔最常见的肿瘤，占 90%； ② 后纵隔突向一侧的肿块影，侧位上与 脊柱重叠； ③ 肿块多为类圆形，少数为半圆形，边 缘锐利； ④ 椎间孔扩大，并可压迫肋骨头及脊椎， 产生边缘光滑的压迹； ⑤ 恶性者呈分叶状，侵蚀邻近骨骼； ⑥ 神经母细胞瘤内可发生钙化。
胸 膜 转 移 瘤
肺癌胸膜转移
(二) 胸膜间皮瘤
1．良性胸膜间皮瘤的影像表现
又称局限性胸膜纤维瘤，属少见肿
瘤，约占全部胸膜肿瘤的5%以下。
(1) X线表现
• ① 表现为边缘光滑锐利的肿块； • ② 与胸壁或纵隔间形成钝角； • ③ 肿块推压周围肺实质使之呈弧形移 位； • ④ 带蒂的肿瘤可随呼吸而活动。
肺隔离症的影像学诊断及比较影像学进展
隔 离 肺 血 供 来 源 ， ３ 为 胸 主 动 脉 ， １ 为腹 主 动 脉 、 ７ ２
髂 动脉 和脾 动脉 ， 他 依 次 为 肋 间 动 脉 、 骨 下 动 脉 、 廓 其 锁 胸 内 动脉 和心 包 膈 动 脉 等 。隔 离 肺 引 流 血 管 ９ 为 肺 静 ５ 脉 ， 奇静 脉、 奇 静 脉 、 间静 脉 或上 下 腔静 脉 引流 为 经 半 肋
或 纵 隔 内及 后 腹 膜 。此 型 多 见 于 儿 童 ， 合 并 先 天 性 心 脏 常
病 、 天性 漏 斗胸 、 位 胰 腺 、 疝 等 。 先 异 膈
分 隔， 肺功能 ， 由体循环异 常血管供血 ， 或肺 静脉 引 无 并 体 流。近 ２ Ｏ年 来 ， 内外 对 Ｐ 国 Ｓ及 其 合 并 症 的 报道 逐 渐 增 多 ， 尽 管影 像 检 查 技 术 日新 月 异 ， 其 是 多 层 螺 旋 Ｃ ＭＳ Ｔ） 尤 Ｔ（ Ｃ 血 管成 像 （ Ｔ 及磁 共振 成 像 （ Ｉ三 维 动 态 增 强 血 流 成 ｃ Ａ） ＭＲ ） 像 技 术 （Ｄ Ｄ Ｅ ＭＲ ３ Ｃ Ａ）、 字 减 影 血 管 造 影 （ Ｓ 等 应 用 数 Ｄ Ａ）
１ ２ ２ 病 理 改 变 ：Ｌ ．． Ｉ Ｓ常 见 呈 囊 性 扩 张 的 细 支 气 管 ， 壁 囊
平 滑 肌 成 分 少 。 组 织 呈 慢 性 炎 并 可有 纤 维 化 ， 肺 间质 中可 见
不同程度的急慢 性 炎性细 胞浸 润。血管 闭塞性 改 变较 明
显 ， 可有 急性 及 慢 性 出血 反 应 ， 人 认 为 与 反 复 发 作 的 急 也 有
通 时 ， 形 成 多 发 含 气 囊 腔 阴 影 或 气 液 平 面 ； Ｅ Ｓ多 位 可 ② Ｌ 于 肺 底 与 膈 或 膈 下 呈 圆 形 或 椭 圆 形 或 分 叶 状 软 组 织 团 块
右肺巨大囊实混合密度影--右肺隔离症
病史：患者，女，65岁，因“咳嗽、咳痰、喘息伴发热8天”。
查体：一般状态尚可，口唇无发绀，胸廓对称，气管居中，右肺叩诊浊音，听诊双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。
如图1-8胸部CT纵膈窗平扫及增强动脉期。
图1图2图3图4图5图6图7图8基础解剖影像：图9图10图11图12图13图14图15图16图9-16所示分别为正常人纵膈窗增强动脉期及静脉期、肺窗轴位图像。
图9-10所示为经右侧锁骨下静脉注射对比剂后动脉期图像，肺动脉主干位于升主动脉左旁（棕色箭头），分为左右肺动脉（黄色箭头）。
图11-12所示为静脉期图像，可见左右肺静脉汇合成肺静脉主干进入左心房（蓝色箭头）。
图13-16所示为肺窗可见右主支气管分为右肺中叶及下叶（黑色箭头），左肺下叶支气管分叉处（白色箭头）。
注意左肺下叶前基底段近胸膜处可见小片状磨玻璃影（灰色箭头）。
双肺支气管开口通畅、走行自然，支气管壁略增厚可见树芽征（考虑支气管炎），右肺中叶见条索样高密度影（黑色箭头，考虑右肺中叶少许炎性索条）。
图1图2图3图4图5图6图7图8图1-8所示胸部CT纵膈窗平扫及增强动脉期。
影像描述：（扫描层面未全部显示）胸廓对称，纵膈、气管、心脏向左侧移位，右肺内见巨大团片状混杂密度影，其内密度不均，可见气体密度影（白色箭头）、钙化影（未显示）、液体密度影及大小不等分隔（黄色箭头）。
增强动脉期见胸主动脉分支血管向右侧走行于病灶内（棕色箭头），肺内实性成分及分隔中等强化，囊性部分未见强化。
影像诊断：右肺改变，考虑右肺隔离症。
知识点：1.组织学基础：胚胎第3周，肺芽呈袋状从前肠发出，与前肠共同接受来自腹主动脉的腹腔血管丛的供血。
当第6对腮弓动脉发育为肺动脉后其分支进入到肺原基，此时腹腔血管丛发育为支气管动脉。
如果该过程发育障碍，腹腔血管丛对某部分肺脏供血状态保持不变，此部分肺脏始终保持接受体循环供血并与正常肺脏分离，形成囊状或囊实混合性畸形而失去正常功能。
2.病理学基础：肺隔离症为发育不良、结构紊乱的肺实质性结构，通常为囊性或囊实性结构，囊壁含平滑肌和软骨成分，内衬以柱状或扁平上皮，可呈单囊或多囊状结构。
肺隔离症的影像学诊断
肺隔离症的影像学诊断【摘要】目的：探讨肺隔离症的影像学诊断特点。
方法：回顾性分析我院8例经手术证实的肺隔离症病人的临床和影像学资料。
结果：本8例肺隔离症的病人中，无症状的叶外型者3例。
由于反复的肺部感染症状就诊，经x线及ct检查确诊的叶内型5例，其中，术前经ct增强检查及主动脉造影发现异常供血血管的3例。
结论：肺隔离症的影像学诊断具有特征性。
血管造影、ct增强检查和mra显示供血动脉来源异常在本病的诊断及鉴别诊断中具有重要价值。
【关键词】肺隔离症；影像学检查；异常供血血管【中图分类号】r816【文献标识码】a【文章编号】1004-7484（2012）14-0258-01由于肺动脉发育异常，一部分肺组织不能由正常的肺动脉分支供血，称为肺隔离症。
是一种少见的先天性胚胎期发育畸形，是指气管树发育期间，部分肺芽组织与支气管树分离，与正常气管、支气管不相通，接受体循环供血的发育异常。
病变肺部失去正常肺组织的形态结构，无呼吸功能，其实质是有异常动脉供血的肺囊肿症。
临床上少见，术前误诊率高。
充分认识本病，正确的影像诊断及影像学资料，是外科手术治愈本病的关键。
现就收集的8例肺隔离症病例，对其ct表现进行探讨，旨在提高对该疾病的术前影像学诊断水平。
1 材料与方法本组8例，男、女各4例，年龄2～79岁，平均36.1岁。
其中无临床症状，在体检中偶然发现的3例。
5例为有反复肺部感染症状，如发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰等，在来医院就诊时发现。
8例病例均经x线及ct平扫检查，其中3例行增强ct及主动脉造影检查。
2 结果胸部x线及ct主要表现为下叶软组织密度影，病灶内密度均匀的3例，2例位于膈上，1例位于膈下。
病灶边缘模糊不清内见囊样透光区及气液平面的5例。
其中3例位于右下胸腔，5例位于左下胸腔。
术前经ct造影及主动脉造影的3例病例均发现异常供血血管。
手术及术后病理证实：8例均行手术治疗。
叶外型行单纯切除，叶内型行肺叶切除。
肺隔离症 1 例
肺隔离症 1 例摘要患者,女,60岁,“反复右上腹部疼痛1+月”入院。
入院1+月前,患者无明显诱因开始出现腹部疼痛,不剧烈,能够忍受,无畏寒发热,无恶心呕吐,无巩膜黄染,无胸痛咳嗽,无心慌气促,无呼吸困难。
查体:右上腹轻压痛,无反跳痛,未扪及包块,肝、脾肋缘下未触及,莫菲氏征阴性。
肝区无叩击痛,肾区无叩击痛,移动性浊音阴性。
入院后行CT检查示:左肺下叶后基底段脊柱旁示一类圆形软组织肿块影,约3.6cm×3.7m大小,边界清楚,密度均匀CT值27h,边缘可见少许短毛刺,增强扫描后肿块cT值约40H(轻度强化),外周见血管包绕,并见引流血管与胸主动脉下段相连。
右肺中叶内侧段少许条索影,气管、主支气管通畅未见狭窄扩张,两肺门结构清晰,纵隔内未见肿大淋巴结,双侧胸膜轻微增厚,胸腔内未见积气积液。
术中所见:左肺叶、肺裂发育欠佳,胸腔粘连,左肺下叶与心包、膈肌、胸壁广泛膜状及带状粘连,无积血积液,病灶位于左肺下叶后基底段,肿块边界清楚,囊实性,与周围无粘连,滋养包块的变异血管发自胸主动脉,沿下肺韧带走行。
行左肺下叶切除。
病理诊断:叶内型支气管肺隔离症。
术后痊愈出院。
2讨论:肺隔离症最早在1946年由普莱斯（Pryce）提出，尽管Rokitansky和Rektorik于1861年描述了类似的临床发现方式。
肺隔离症是一种先天性肺胚胎发育畸形,由于胚胎的前原肠、额外发育的支气管肺芽接受循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。
肺隔离症依据其有无独立的脏层胸膜而分为叶内型和叶外型两种,以前者多见。
叶内隔离肺组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹,多位于后基底段,尤其是左肺下叶后基底段。
叶外型则有独立的时层膜包裹,可位干纵隔、膈下、心包或肺内。
（1）肺叶内隔离的特点是存在于功能性肺的内脏胸膜内。
静脉引流进入肺静脉。
在左下叶更常见。
大约三分之二的叶内隔离症发生在左下叶的后部基底节。
左侧病变是与弯刀综合征（部分肺静脉畸形连接）相关的肺隔离症，其中右侧病变更为常见。
浅谈肺隔离症的影像学诊断
临床上， 本病隐匿起病， 它的发病过程主要有三个环节 ： ①肺泡的 ＩＦ的病 情随 之发展 ， ｃ Ｐ 其 Ｔ表 现亦 呈现 出一个 渐 进 的过 程 ， 肺部
免疫 和炎 症反应 ： 因一 活 Ａ 释放 多种 因子 ， Ｐ Ｎ趋化 因 病 激 Ｍ一 如 Ｍ 子、 间质 细胞 生长 因子 、 性 氧化 物 等 ； 毒 ②肺 实 质损 伤 ： 泡上 皮 肺 细胞 损伤 、 底膜损 伤 ； 受损 肺泡修 复 和纤 维化 。 在病理 方面 基 ③ 它 的 主要 特 点是 ： 组 织 内 出 现 片状 、 均 一 、 布多 变 的 间质 改 肺 不 分 变， 包括 间质 纤维 化 、 炎症 及 蜂 窝样 变与 正 常肺 组 织 间呈 灶状 分 布， 以下肺 和胸膜下 区域 病变 明显 。 胸膜 亦 出现 纤维 化及钙 化 。 ④ ３ Ｐ ． ＩＦ的影像诊 断 ２ ３ ．Ｘ线 胸片 ：５ ．Ｉ ２ ９％可发 现异常 ， 表现为 双侧 弥漫分 布、 相对对 称 、 间质 性改 变逐 步 加重 ， 由肺 的外 围 向 中心发 展 ， 双下肺 向上肺 有 发展 ， 临床症 状 逐步 明显 。总之 ， 在本 组 病 例 中 ， 例患 者均 同时 ３ 患有 特发 性肺 纤 维化 ， 期无 明显 临床 症状 ， 于 常规 体检 时发 早 仅 现 ， ＩＦ的诊断带 来 一定 的困难 。通 常认 为 ， Ｆ 非家族 性疾 为 Ｐ Ｉ 为 Ｐ 病 ， 本组 病 例呈 明 显 的家 族 聚集 性 ， 示 ＩＦ与遗 传 易感 性有 但 提 Ｐ
多位 于基底部 、 部 、 胸膜 下 区 的网状 或 网状结 节影 ， 有 周边 或 多伴 肺容积缩 小。随病情进展 ， 可出现 多发性囊装 透光影 （ 窝肺 ） 蜂 。 ３． ．２常规 Ｃ ２ Ｔ扫描表现 ： 磨玻璃 样影 、 双肺 不规 则线状或 网格状影 、 斑片状实变影、 小结节 影 、 窝样影 ； 膜钙 化 ， 蛋壳状 包 围在 肺 蜂 胸 呈 的周 围。 常规 Ｃ Ｔ扫描层厚较 宽 ， 对肺部 早期 间质病变显示 不理想 。 发现有 间质性病 变时 ， 要进 行薄层 扫描 ， 进一步观察病变的改变。 ３ ．ＩＦ高分 辨率 Ｃ （ Ｒ Ｔ 平 扫表 现 ： 期 ： ．３ Ｐ ２ ＴＨ Ｃ ） 早 主要 是 肺泡 间隔 的 急性炎 症改 变 。Ｃ Ｔ表 现为 两肺 下部 弥 漫性 小片状 和 颗粒状 高 密度 影 ， 侧大致 对称 ， 近胸 膜 病变 愈 密集 ， Ｃ 两 愈 ＨＲ Ｔ显示 小片 状 阴影 主要为小 叶性实 变或 ｄ ｏ融 合性病 灶 ， 内可见 含气 的支 气 ，ｆ 其 管影 。 磨玻 璃样 阴影是早 期 常见 的 Ｃ Ｔ征象 之一 ， 与小片状 阴 分布 影相 同 ， 密度 比小 叶性实变 阴影低 。 只是 早期 的小叶间隔增厚 主要 见于胸膜下 区 ， 在薄层 Ｃ Ｔ上呈现 与胸膜 垂直并 达到胸 膜平行 线状 影， 长约 １２ｍ 边 缘光滑 ， ￣ｃ ， 可能 与淋 巴性水 肿有关 。胸 膜钙化 ， 呈 蛋壳状包 围在肺 的周 围。随着 病史 的延 长 ， 由双下肺逐 步向双 病变 上肺发展 。 晚期 ： 是慢性肺 纤维化 。 种 Ｃ 主要 各 Ｔ表现从不 同的角度 反映 了肺 间质纤 维化 的过程 ， 或反 映了不 同的组织结 构。 同的纤 不 维化 表现 ： 膜下 区的 弓线影 ， 叶间 隔增 厚扭 曲 ， 胸 小 网状及 细颗 粒 状影 ， 肺界 面征 ， 窝状 阴影 ， 蜂 肺气 肿 ， 支气 管扩 张 ， 灶性 肺组 织 局 密度增 高等 。通 过 比较 ＩＦ高分 辨率 Ｃ （ Ｒ Ｔ平 扫表 现 比常规 Ｐ ＴＨ Ｃ ） Ｃ 表 现 明显清 楚 ， 致 ， 以对 细 小病 变 进行 分析 ， 分辨 率 Ｃ Ｔ 细 可 高 Ｔ （ Ｒ Ｔ 平扫是诊断 ＩＦ的最重 要 的检查 方法 。结合 病理改变 ， Ｆ ＨＣ） Ｐ Ｉ Ｐ 的Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ主要表现有如下几个特点Ｈ①毛玻璃状改变： ： 主要是 由 于炎症 细胞浸润所致 肺 泡间隔增 厚和部 分肺 泡充盈 的缘故 ， 反 亦 映部分 间质纤维化 ； 不 规则线状 或 网格状影 ： ② 主要表 明小 叶间隔 的增厚、 水肿或纤维化； ③牵拉性支气管扩张： 为外周支气管分支 或细支气管受纤维瘢痕组织牵拉而扩张改变； ④斑片状实变影 ： 是 原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致 ； ⑤小结节影： 反映局 部 肺泡 间隔增 厚 或肺 泡被 填塞 ； 蜂窝 状 ： 肺 泡结 构 被严 重 破 ⑥ 是 坏的晚期纤维化病灶的表现。⑦胸膜呈蛋壳状钙化。 本组 病例 ， 性患 者与其 姐 姐 的肺 部基 本 Ｃ 男 Ｔ表现 一 致 （ 图 如
肺隔离症的影像学诊断
肺隔离症的影像学诊断【关键词】肺隔离症［摘要］目的：研究肺隔离症的影像学特征及其临床价值。
方法：报告经手术与病理证实肺隔离症18例,其中Ｘ线胸片18例,支气管碘油造影5例,CT 13例,MRI 4例。
结果：Ｘ线表现为肺内肿块7例,大片状影11例,其中病灶内有透光区9例; CT表现为肺内片影及团块影,其内具有含气囊腔或液气平面囊肿,共发现异常动脉供血5例。
MRI可见到病灶内含气液改变及异常血管影。
结论：对肺隔离症的诊断, CT与MRI结合可取代普通Ｘ线、断层摄影、支气管造影及主动脉造影。
［关键词］肺隔离症;Ｘ线检查;支气管造影;断层摄影;电子计算机断层摄影;磁共振成像1 材料与方法本组18例均经手术与病理证实,其中肺内型17例,肺外型1例。
男8例,女10例。
年龄为6岁～42岁,平均22.5岁。
其中30岁以下16例,占89%。
全部病例均有正侧位Ｘ线胸片,5例有支气管碘油造影资料;13例做了CT检查,4例做了MRI检查。
CT机为SIEMENS型螺旋CT机,ＭＲ机为BALANCE 0.35Ｔ永磁磁共振仪。
2 结果2.1 Ｘ线表现本组18例,发生在右下肺4例,左下肺14例,病变均偏后,其主要部分位于两肺下叶后基底段区域。
11例为大片状高密度阴影,境界比较模糊,其中4例密度均匀,9例密度不均,病灶内可见到一个或多个大小不等的透光区,较大者尚可见到液气平面;Ｘ线表现为团块状阴影7例,境界清楚,密度均匀。
2.2 支气管碘油造影表现5例中4例见病灶内无支气管影,1例病区内有支气管影,但分支亦少而不规则。
均有病灶周围支气管移位,2例见病灶周围支气管有不同程度的扩张。
2.3 CT检查所见18例Ｘ线表现为片状阴影者,13例行CT扫描,其中4例密度比较均匀,另9例密度不均,可见到含气囊腔,囊腔内有液气平面1例;7例Ｘ线表现团块影者4例做CT检查,亦表现为实质性肿块,3例病灶内有密度低区,2例病灶周围有肺气肿改变。
仅5例增强扫描见有异常动脉自胸主动脉进入病灶内。
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MRI：
边界清楚，囊性区长T1、长T2信号，实性中等T1、 长T2信号，均匀/不均匀；多平面成像有助于显 示解剖关系、供血动脉和引流静脉，有助于区 分叶内/叶外型
叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。
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病因
在胚胎发育期间，动脉发育不全使一部分 肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分 支代替动脉供应该区组织，由于来自主动 脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全 不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因 而发育不全，而无肺功能。
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叶内型
位 于脏胸膜组织内，其囊 腔病变与正常的支气管相 通或不相通，临床多见
肺隔离症
（Pulmonary Sequestration PS）
袁小袁
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Case
A 48-year-old Korean female patient presented with an abnormal mass lesion that was detected by abdominal computed tomography in a visit to our hospital. She had experienced intermittent a.bdominal pain for several months. 2
叶内型 蜂窝状、大小不等含液囊状或软 组织密度肿块，少数见钙斑，脓肿形成
叶外型 边界清楚、密度均匀软组织肿块， 少数见多发小囊
增强检查 不规则强化，可显示供血动脉和引
流静脉
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CT检查 ：
可较清楚显示病变形态，还可确认异常动脉存在 的典型表现。正常肺支气管动脉和静脉束远离 或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。
增强扫描动脉期病灶内多数纹理状血管影，主动脉 旁及病灶边缘间异常供血动脉影，若发现异常供 血动脉可明确诊断。
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(A)Gross findings. (B) Dilated mucin-filled airways and remnants of cartilaginous bronchi (x 100, hematoxylin and eosin stain). (C) Normal lung tissue is not observed (x 100, hematoxylin and eosin stain). (D) Dilated airways are lined by bronchiolar type epithelium (x 200, hematoxylin and eosin stain).
叶外型肺隔离症主要与膈疝、肺底积液 及膈肌肿瘤鉴别。
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左下肺隔离症
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另外：
形态不规整，呈珊瑚状，多有尖角状突起，边缘多 光滑；
肿块内密度不均匀，薄层扫描可见多数囊样稍低密 度区，增强扫描更明显；
病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在，多引起相邻肋膈 角区胸膜“肋骨样”肥厚，内缘多光滑，外缘可 不规则；
叶外型
2.后者被自己的胸膜包盖， 独立于正常肺组织之外， 囊腔与正常支气管不相通。
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9
叶内型
多见，占75%
近2／3的叶内型位于左下叶后段脊柱旁沟 内，其余的位于右下叶相应部位，上叶很 少受累。
血液供应主要来自降主动脉及腹主动脉， 静脉主要回流入肺静脉。
多与支气管相通，常.发生反复感染，感染 10
叶内型分布于正常肺组织内，与正常肺有薄 层
结缔组织相隔。可与正常支气管相通或不相 通。
镜下隔离肺组织可有不.同程度的肺不张、炎 14
诊断
X线片检查：
下叶肺后基底段内，有单个或多发的圆形、卵圆 形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等，周围有炎变 影像。
确诊较难
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CT诊断依据
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1.异常动脉穿出膈肌自右肺下叶膈面入肺 。
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2.切断并缝扎异常动脉血管
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3.切除右肺下叶
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4. 标本造影效果
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鉴别诊断
叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张 及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺 脓肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻 膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺 隔离症。
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定义
肺组织与支气管树缺乏交通的先天 性畸形， 从而与其余肺分离，并 由体循环动脉供血。
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较为常见的肺的先天性发育异常，占肺部 疾病的0.15%～6.4%.
肺隔离症可见于各年龄段，以青年人居多
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道 感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸 痛、甚至痰中带血的症状。
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叶外型
90％的叶外型位于左半膈，可位于下叶与 膈肌间、膈下，膈肌内或纵膈中。
血液供应通常来自腹主动脉，静脉回流通 常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统。
与支气管不相通，临床上常无症状，多在
胸部影像学检查、尸检或合并其他畸形时
被发现。
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病理
叶外型有独立的胸膜包裹，与正常组织完全 分隔。
男性,46岁。反复咳嗽、咳痰多年。胸片及ＣＴ，诊断为左下肺支扩并感染、左下肺 化脓性病变等。
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(A) Incision of diaphragm (black arrow), Intradiaphragmatic mass (red arrow) was identified. (B) Diaphragmatic bulge (black arrow). Incision site of diaphragm (red arrow).(C) Small aberrant vessels were clipped (black arrow).(D) Yellowish mucoid materials were drained (black arrow)