风湿性干燥综合征汇总
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征(干燥综合征)。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁(主治医师)北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识:(1)SS有较强的免疫遗传因素;(2)炎性浸润主要是由T细胞驱动;(3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎;(4)产生相对特异性的自身抗体;(5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见,男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。
干燥综合征
干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
1933年瑞典眼科医生Sjogren 首先报告。
临床上常侵犯涎腺和泪腺,表现为口眼干燥症,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损还可出现腺体外的病变。
SS分为原发性和继发性两种,前者指单纯性SS;后者指SS合并其他自身免疫性疾病。
1.病因(1)免疫遗传因素:近年研究,SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高,HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群,SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率,国内原发性ss患者多为HLA-DR3遗传素质,继发性患者与HLA-DR4密切相关。
(2)病毒感染促发自身免疫发生:EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。
(3)免疫异常,影响T、B细胞功能,并产生相对特异性的自身抗体2.发病机制(1)外周血的免疫改变:包括多种自身抗体如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性、RF阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。
(2)自身免疫性唾液腺炎:免疫病理改变,pSS特征性病理改变是小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶,浸润灶聚集在导管和腺泡周围并逐渐融合,最终取代正常的上皮结构。
该病理特点也是诊断pSS重要依据。
(3)浸润淋巴细胞种类:包括T、B细胞。
(4)炎症细胞的迁移和粘附(5)细胞因子:在免疫组化和原位杂交技术研究发现,在pSS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子IL-1β、TNF-α、IL-21、IL-6。
(6)腺体损害的机制:凋亡的作用及金属基质蛋白酶作用。
3.临床表现起病多呈隐袭和慢性进行性,可累及全身多个系统。
临床表现多样、症状轻重不一。
40%~50%的SS患者发热,长期疲劳乏力是ss患者的主诉之一。
(一)外分泌腺病变1.浅表外分泌腺(1)口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感,易被忽视。
内科学(第七版)风湿性疾病第五章 干燥综合征
第五章干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等,出现复杂的临床表现。
本病分为原发性和继发性两类,后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。
本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome,pSS)。
【流行病学】多发于女性,成年女性患病率为0.5%~1%,男女比为1:9~10。
好发年龄在30~60岁,约占全部病例的90%,但可发生于任何年龄,包括儿童和青少年。
初步调查我国pan患病率为O.29%~O.77%,老年人pSS患病率为2%~4.8%,可见该病是一种常见的免疫风湿病。
,【病因和发病机制】确切病因不明,大多学者认为是多因素相互作用的结果,例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。
某些病毒如:EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关,但很可能是非直接性的。
感染过程中病毒通过分子模拟交叉,使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原,诱发自身免疫反应,如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白,120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关,抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中;又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除,则可能成为易感者的自身抗原。
由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用,细胞识别后,通过细胞因子促使T、B细胞增殖,使后者分化为浆细胞,产生大量免疫球蛋白及自身抗体。
同时NK细胞功能下降,导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应,进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。
干燥综合征
8、 淋巴增生和淋巴瘤:淋巴组织增生和对各部位 的浸润。 分为三个阶段: 第一阶段:自身免疫性外分泌病,表现为口、眼干 燥,病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润,血清学 特点是高球蛋白血症,抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段:假性淋巴瘤,表现为肝、脾淋巴结肿大, 肾脏和中枢神经系统受损,病理特点是腺体外组织 有淋巴细胞浸润,血清学特点是高球蛋白血症,单 克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段:淋巴瘤,淋巴细胞出现恶性病变。临床 表现为淋巴结明显肿大,唾液腺、腮腺肿大明显, 消耗症状明显。
判定标准
1.原发性SS:无任何潜在疾病的情况下,有
下述2条则可诊断。 a.符合表1中6项(I-VI)中4项或4项以上 ,但必须含有条目IV(组织学检查)和条目VI(自 身抗体); b.客观标准4项(III,IV,V,VI)中任3项阳 性。 2.继发性SS:患者有潜在的疾病(如任一结 缔组织病,符合表中I和II中任1项,同时符合 III,IV,V项中任2项)。 3.必须除外:颈头面部放疗史、丙肝病毒感染 、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病及应用 抗乙酰胆碱药。
1991年董怡建议标准: (1)干燥性角结膜炎:滤 纸试验(5分<10mm)、泪膜破碎时间(<10ms)、角 膜染色(>10)。3项试验中2项异常。 (2)口干燥征:唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、 唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。 4项试验2项异常。 (3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性, 或ANA>1:20或RF>1:20。 有上述3项或2项,并除外其他结缔组织病、淋巴 瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定,2项者 为可能。
系统损害 肾小管酸中毒
肺间质病变
血管炎
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征(Sjögren's Syndrome, SS)是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺,特别是泪腺和唾液腺,导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识,包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征(Sjögren's Syndrome, SS)是一种慢性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺,特别是泪腺和唾液腺,导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在,继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样,主要症状包括:•口干:唾液分泌减少,导致口腔干燥,严重者进食困难。
•眼干:泪液分泌减少,导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大:尤其是腮腺肿大,常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状:如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症(Xerostomia):由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症(Keratoconjunctivitis Sicca, KCS):由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体(ANA):自身免疫性疾病中的一种常见抗体,在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体:特异性较高的抗体,是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面:1.炎症反应:早期以泪腺和唾液腺的炎症为主,淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第八章 干燥综合征
内科学(第9版)
三、干燥综合征的病理
唾液腺和泪腺为代表的外分泌腺受累,表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸 润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。
其他外分泌腺体也出现类似表现 ➢ 如皮肤、呼吸道和阴道黏膜 ➢ 胃肠道胆小管、胰腺导管 ➢ 肾小管
内科学(第9版)
四、干燥综合征的临床表现
局部表现: ➢ 口腔干燥症: 口干、频繁饮水、进干食需水送服 猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落, 唾液腺炎、腮腺炎 舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌” ➢ 干燥性角结膜炎: 眼干涩、异物感、磨砂感、 少泪,泪腺肿大、眼睑肿胀 角膜溃疡
内科学(第9版)
一、概述
(一)概念
原发性干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome,pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺 体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干 燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可累及内脏器官。
(二)流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29%~0.77%,好发年龄为30~60岁 老年人的患病率为2%~4.8% 女性多见,男女比为1∶9~1:10
第八章
干燥综合征
作者 : 田新平
单位 : 中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院
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重点难点
掌握 干燥综合征的临床表现和分类标准
熟悉 干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点
了解 干燥综合征的病理、病因和发病机制
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内科学(第9版) 系统表现:
干燥综合征的检查
干燥综合征的检查干燥综合征应该做哪些检查?轻度正细胞正色素性贫血(25%),白细胞减少(6%~33%),嗜酸性粒细胞增多(5%~25%)亦可发生轻度血小板减少。
血沉增快(80%~94%)。
约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高,主要在γ球蛋白部分,亦可有α和β球高蛋白增高。
免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高,约3/4病人类风湿因子阳性,常为IgM型;抗核抗体阳性(17%~68%),抗dsDNA抗体少见,巨球蛋白和冷球蛋白可阳性,有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%~75%,抗SS-B抗体达48%~60%,而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%,抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性,而SS合并类风湿性关节炎达70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清浓度可作观察疾病活动指标。
唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。
DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。
周围血T淋巴细胞减少,以Ts降低明显,Ia阳性T淋巴细胞群增加,淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。
循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常,发生血管炎时可降低。
约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷,当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时,高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症,自身抗体滴度下降或阴转。
(一)泪腺功能检测有Schirmer试验(用滤纸测定泪流量,以X35mm滤纸,在5mm处折弯,放入下结膜囊内,5'后观察泪液湿润滤纸长度,<10mm为低于正常);泪膜破碎时间(BUT试验,<10〃为不正常),角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常)。
以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。
(二)唾液腺检测有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片,每片800mg,放在舌背中央,记录完全溶解所需时间,<30'正常;唾液流率测定:以中空导管相连的小吸盘,以负压吸附于单侧腮腺导管开口处,收集唾液分泌量,正常>0.5ml/min)。
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔,故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥,应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者;
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾; 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片,大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症:加用橙子、香蕉,效果明显。
胰腺:外分泌主要成分是胰液,内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏:分泌胆汁 胆囊及胆管:
呼吸系统腺体组织
粘膜层:由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒; 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障;
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子:约见于70%-80%的患者,且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部: 1. Schirmer(滤纸)试验(+):即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm/5 min); 2. 角膜染色(+):双眼各自的染点>10个; 3. 泪膜破碎时间(+):即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔: 1. 唾液流率(+):即15 min内收集到自然流出涎液≤1.5 ml(健康人>1.5 m1); 2. 腮腺造影(+):可见末端腺体造影剂外溢,呈点状、球状的阴 影; 3. 涎腺核素检查(+):即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差; 4. 唇腺活检组织学检查(+):即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶,凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)
抗核抗体:抗SSA阳性(+++)、抗Ro-52阳性(+++) ;类风湿因子:1060IU/ml↑
免疫球蛋白G34.3g/L↑、免疫球蛋白M3.03g/L↑、 补体C30.703g/L↓、补体C40.148g/L↓
促肾上腺皮质激素、血清皮质醇、促甲状腺激素 受体抗体、抗CCP,抗中性粒细胞胞浆抗体谱、 抗角蛋白抗体均无异常
甲状腺球蛋白抗体95.8IU/ml↑
甲状腺过氧化物酶抗体108.5IU/ml↑
肿瘤全套:糖类抗原CA19-949.55U/mL↑、糖类 抗原CA-12562.5U/mL↑
凝血四项:活化部分凝血活酶时间40.5sec↑、 APTT比率1.30R↑
甲状腺超声:甲状腺增大伴不均质改变,甲状腺 右叶囊肿
(3)肾 约半数患者有肾损害,主要累及远端 肾小管,表现为因肾小管酸中毒而引起的周期 性低血钾性肌肉麻痹。
(4)肺 约半数患者有肺泡炎症,大部分无症 状,严重者可出现干咳、气短。
(5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少 、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损 害,部分患者并发免疫性肝病。
中老年女性高发,男:女约为1:9
病因和发病机制
较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体
SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义 。
性激素
临床表现 起病缓慢、隐匿,临床表现多样
局部表现
眼部症状 口干症 其他干燥症表现
系统表现
肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病
病例分享
干燥综合征(SS) 自身免疫性多腺体综合征(APS )
类风湿性关节炎合并干燥综合征
类风湿性关节炎合并干燥综合征
贺绪乐;王昱
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】1999(5)9
【摘要】类风湿性关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)是以慢性对称性多关节炎为
主要表现的一种全身性疾病。
病因尚不明,但一般认为是感染后引起的自体免疫反应,招致以滑膜炎为基础的关节病变。
常见症状为关节肿痛,晚期可引起关节强直、
畸形和功能严重受损。
干燥综合征(Sjogrens syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺
体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,故又称为自身免疫性外分泌腺体病(artoymrne exocrynopathy)。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
SS可单独发病,即不伴有其他结缔组织病存在。
【总页数】3页(P430-432)
【作者】贺绪乐;王昱
【作者单位】西安市第五医院;西安市第五医院
【正文语种】中文
【中图分类】R442.8
【相关文献】
1.核素显像评价类风湿性关节炎继发干燥综合征的大涎腺功能损害 [J], 杨宇舟;赵珍;朱高红;杨亚英;
2.类风湿性关节炎诱发干燥综合征26例临床特点分析 [J], 刘红美
3.男性类风湿性关节炎继发干燥综合征合并间质性肺疾病1例并文献复习 [J], 张洪斌;金明
4.类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮及原发性干燥综合征肾损伤与体液免疫的相关性研究 [J], 郭慧娟;田冰超;唐今扬;李琦
5.重症肌无力、干燥综合征及类风湿性关节炎重叠综合征1例 [J], 雍波;王强因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
干燥综合征2002诊断标准
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,通常表现为口腔、眼睛和皮肤等部位的干燥。
2002年干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床症状方面,患者通常会出现口干、眼干、皮肤干燥等症状。
此外,还可能出现关节痛、肌肉痛、肺纤维化、肾损害等并发症。
在体征方面,医生会观察患者的口腔、眼睛和皮肤等部位,评估是否存在干燥症状。
此外,医生还会检查患者的关节和肌肉,以评估是否存在关节炎或肌肉疼痛等体征。
在实验室检查方面,医生会进行一系列血液检查,以评估患者的免疫系统状况。
这些检查包括抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白等。
此外,医生还会进行泪腺功能测试、唾液腺功能测试和皮肤活检等特殊检查,以进一步确认诊断。
符合以下三项主要标准中的两条即可诊断为干燥综合征:
1. 口腔干燥和/或眼干,伴有或无皮肤干燥;
2. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性;
3. 唾液腺或泪腺功能检测异常。
在符合主要标准的基础上,如有其他自身抗体阳性和组织学证据,可诊断为重叠综合征。
总之,干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床实践中,医生需要仔细评估患者的症状和体征,并进行必要的实验室检查以确定是否存在干燥综合征。
同时,对于符合诊断标准的患者,医生需要进一步评估其病情严重程度和并发症,并采取相应的治疗措施。
干燥综合征监测指标
干燥综合征监测指标
干燥综合征是一种侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体的弥漫性结缔组织病,主要临床表现为口腔干燥症和干燥性角膜、结膜炎,还可累及其他多个系统。
干燥综合征患者需要定期进行监测,以下是一些常见的监测指标:
1. 红细胞沉降率(ESR)、C 反应蛋白(CRP):这两项指标反映患者的炎症状态,可用于评估病情活动度。
2. 免疫球蛋白:干燥综合征患者可能会出现免疫球蛋白升高,尤其是 IgG 升高。
3. 血常规:干燥综合征患者可能会出现贫血、
白细胞减少、血小板减少等情况。
4. 肝功能:干燥综合征可能会影响肝脏功能,导致肝功能异常。
5. 肾功能:干燥综合征可能会导致肾脏损害,出现肾功能异常。
6. 泪液分泌试验:评估泪腺功能,了解病情变化。
7. 唾液流量测定:评估唾液腺功能,了解病情变化。
此外,干燥综合征患者还需要定期进行眼科检
查、口腔检查等,以便及时发现并处理并发症。
需要注意的是,干燥综合征的监测指标可能会因患者的具体情况而有所不同,具体的监测方案应根据医生的建议制定。
如何区分患的是类风湿性关节炎还是干燥综合症
类风湿关节炎症状有时候发现的时候会同时发生干燥综合征的症状。
两种疾病同时人体的免疫力出现问题后导致的。
属于是免疫力系统疾病。
发生干燥综合征的主要是是侵害人体的泪腺或者是唾液腺的症状。
类风湿性关节炎的症状主要是因为人体的免疫力下降后,外界的风湿邪毒等情况侵害身体导致的。
在治疗的时候采用的方法还是有一定不尽相同的。
1、干燥综合征的情况一般要先使用人工的泪液来治疗干燥性角膜炎的情况,用液体来湿润口腔保证口腔里不会出现干燥的情况。
如果眼部或者是口腔里有炎症的情况出现的话,可以使用抗生素的方法来进行治疗。
2、稳定住病情后,可以使用免抑制剂来进行治疗。
可以适当的使用一些维生素的药物来治疗。
如果患者的病情是属于比较稳定的情况下,就不要使用激素类的药物来进行治疗。
多注意休息,保证充足的睡眠。
3、类风湿关节炎的症状治疗的时候主要还是采用非甾体的抗炎药物来进行治疗,配合免抑制剂的药物进行治疗效果会更加的理想。
中医上的活血化瘀的药物治疗类风湿关节炎的情况也是有很好效果的。
干燥综合征(Sjogren’s_Syndrome__ss)
腮腺炎,50%患者。间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。
障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现:关节炎、血管炎、皮
疹。 淋巴细胞反应性增生:反应性淋巴结炎,多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
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临床表现-口干燥症
口干:70%-80%患者,也有患者没有口干症状。 1,平时口舌发粘,讲话时需频频饮水; 2,吞咽困难,进固体食物时必需伴水或流食送下; 3,有时夜间需起床饮水。
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外分泌腺生理与功能-泪腺
泪腺是由泪腺腺体和导管组成, 在正常情况下,泪腺在白天大约 分泌0.5-0.6ml的泪液,而在人睡 觉时,则停止分泌泪液。
功能:
湿润保护作用:结Βιβλιοθήκη 、角膜。 抗菌作用:精品课件
外分泌腺是表达情感的器官
激动伤心---------流泪 高兴-------------露齿大笑 闻到美食 ---------流口水
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关,如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒:如EB病毒,人类疱疹病毒IV型(HAV-6), C型肝炎
病毒(HCV)。
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发病机理
(一)细胞免疫异常 淋巴细胞: 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化,成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶,其中活化的 T辅助细胞占优势。
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消化系统腺体组织
胃腺体组织:主要由主细胞和壁细胞 组成。主细胞分泌胃蛋白酶元, 壁细胞分泌盐酸和内因子。
干燥综合征临床表现及诊断
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome,SS),亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等,称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome,SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3,HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染(如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等)等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏,导致唾液和泪液分泌减少,出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性,30~40岁发病占大多数。
中医学无此病名,根据其发病及临床特征,将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点,认为其病机以伤津液为特征。
金元时期,刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述,他在《素问玄机原病式·燥类》中指出:“诸涩枯涸,干则皴揭,皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后,各家对燥证已论述颇多,他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言,他谨遵“燥胜则干”的特点,认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外,燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证,代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上,结合个人的临床经验,从证、治两方面予以阐发,提出“上燥治气,下燥治血”的原则,给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》,立“燥气论”专篇,首次为内燥立论,并详述内燥之病因,一是“阴血虚而营养乏资”,二是“气结则血亦结,血结则营运不周”。
干燥综合征病例分析
⑥神经系统:10%患者出现神经系统损害,以周围神经损害 为多见,主要损伤三叉神经及其他感觉纤维,也可累及运动 神经。中枢神经受损的发病率低,且多为暂时性功能障碍。
⑦血液系统:本病可出现白细胞减少和(或)血小板减少, 严重者可有出血现象。本病患者发生淋巴瘤的概率比正常人 群高4ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ倍,因此对干燥综合征患者应注意淋巴瘤的筛查和定 期随访。
• 辅助检查:血常规示血小板218×109/L,余正常;尿常规: pH9.0,比重1.005,尿蛋白定性(+),尿沉渣镜检无明 显异常。肝肾功能、电解质、血清离子:白蛋白31g/L,球 蛋白39.5g/L,血钾2.95mmol/L,二氧化碳结合力 15mmol/L。甲状腺功能正常;血沉32mm/h;C反应蛋白 19mg/L,RF45IU/ml。补体C3、C4正常;抗核抗体1:320 (颗粒型),抗SSA、SSB阳性;心电图:窦性心动过速, V2~V6导联ST-T改变;腹部B超未见明显异常。
6、原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别?
(1)系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮和干燥综合征均可出现多系 统受累。系统性红斑狼疮的肾脏受累明显,以肾小球受累、血尿或蛋 白尿多见,面部红斑、脱发、口腔溃疡等表现较常见,特征性自身抗 体如抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阳性。 (2)类风湿关节炎 类风湿 关节炎及干燥综合征均可出现关节肿痛、类风湿因子阳性,但类风湿 关节炎的典型表现为对称性小关节受累,关节炎症明显,可出现关节 面骨侵蚀、关节间隙狭窄及关节畸形,抗CCP抗体阳性。 (3)其他 原因引起的口眼干燥症 如淋巴瘤、糖尿病、淀粉样变、慢性胰腺炎、 丙型肝炎、老年人腺体功能减退,或某些药物(如β受体阻滞药、氯 苯那敏、抗抑郁药、抗胆碱能药、左旋多巴等),根据病史及相关特 异性辅助检查可协助诊断。
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一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科,由于起步较晚,人们对风湿病的认识尚浅,易引起漏诊、误诊。
风湿病</a></strong>指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变,其常见的症状有:1. 系统损害:有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害,如表现为心脏炎(心包炎、心肌炎、心内膜炎)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等。
2. 常有自身抗体:抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
3.皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
6.发热是风湿病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
7.疼痛是风湿病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。
风湿病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。
关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。
类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛,休息时加重,可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。
在现代医学概念中风湿病是风湿性疾病的简称,泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。
风湿性疾病包含弥漫性结缔组织病(如类风湿关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合症、炎性肌病、硬皮病、混合性结缔组织病、白塞病等)、系统性血管炎、脊柱关节病(如强直性脊柱炎、反应性关节炎、瑞特综合症等)、骨关节炎、骨质疏松症等上百种以上的以累及骨、关节等结缔组织为主的疾病总称。
二、干燥症属于中医“燥症”范畴,多因内热津伤或久病精血内亏;或失血过多所致,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。
治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
干燥症多发于40岁以上女性,正值肾阴虚衰之时,尤其从本病的发生,发展来看,肾的精力衰竭,不能蒸泌津液,遍布全身是其主要病理,所以治疗干燥症,就要从治肾入手,滋肾润燥,生津益阴,肾阴充则五液充,则腺体分泌功能正常。
在这种理论指导下,干燥症专科经长期大量的临床与实验研究, 提出了“滋肾通腺”的新见解,研制出“润燥灵胶囊”系列制剂,补益肾精,疏通腺体,调整免疫机能,消除口眼干燥症状,防止系统受害,尤其能修复溃肠,改善吞咽困难等,为干燥症患者康复带来了希望。
干燥症患者的发病以阴津亏虚为本,燥热火气为标,从而表现为两眼、口腔、皮肤、**等燥热之象。
因此,干燥症患者的饮食应偏于甘凉滋润,正是所谓的“甘守津还”,应以甘淡、甘凉、甘寒为主, 但也不可滋腻太过,以免阻碍脾胃,影响食物的消化吸收。
宜多吃滋阴清热生津的食物,如丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞子、青菜、淡菜、甲鱼等,以及清凉新鲜水果,如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等。
干燥症患者要以少食多餐为宜,并可经常用西洋参、白沙参、白菊花、金银花等代茶饮。
口舌干燥者常含话梅、藏青果等或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津止渴饮料,切忌过酸。
干燥症患者应避免辛辣火热饮料、食物,以防燥热伤津,并注意少食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,应严禁吸烟。
三、干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。
临床上病人出现唾液及泪液分泌减少,表现为眼及口的干燥。
干燥综合症是一种全身性疾病,腺体外的脏*如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等均可能被累及,造成多种多样的临床表现。
因唾液腺病变而出现的口干、多发性龋齿、腮腺炎等症状,称为口干燥症。
因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少,从而出现眼干涩、有异物感、少泪等症状,称为眼干燥症。
干燥综合症可单独存在,也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。
前者称为原发性干燥综合症,后者称为继发性干燥综合症。
因此,对有干燥症状的人,判断是否患有干燥综合症,还要检查其有无自身免疫性缺陷,或合并其他系统性全身免疫性疾病,以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合症。
(一)补水为主辅以食疗干燥症主要靠预防,应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。
首先,要注意补水,宜多喝水、粥、豆浆,多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。
特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺去燥等功能,很适宜有内热,出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便干结的人食用。
要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品,少吃油炸、肥腻食物, 以防加重干燥症状。
预防干燥症,平时应注意保持乐观情绪,经常到空气新鲜的地方去散步,吐故纳新,以收敛“神气”,使肺气不受燥邪的侵害。
(二)须防意外干燥综合症患者除需要专科治疗外,因泪液分泌少,平时应带防护镜,避光避风,保持室内湿润;因唾液分泌少,保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口,牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。
干燥综合症患者不论到何处就医,都应主动告知医院病情,防止手术中、手术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。
(三)以下介绍几则成功治疗“干燥综合症”的食疗米粥帮你解干燥:1.梨子粥--取梨2个,洗净后连皮带核切碎,加粳米100克煮粥。
该粥具有生津润燥、清热化痰的功效,可用做秋季保健食品。
2.木耳粥--将白木耳5--10克浸泡发涨,加粳米100克,大枣3--5枚同煮粥。
白木耳味甘性平, 有滋阴润肺、养胃生津的作用。
3.百合粥--新鲜百合60克, 冰糖适量,加粳米100克煮粥。
该粥有清心润肺之功效。
4.芝麻粥--将黑芝麻适量淘洗干净,晒干后炒熟研碎,每次取30克,同粳米100克煮粥。
芝麻可润五脏、补虚气。
5.麦门冬粥--用麦门冬20--30克,煎汤取汁,再以粳米100克煮粥待半熟,加入麦门冬汁和冰糖适量同煮。
麦门冬可养阴生津,对肺燥、干咳、少痰等症效果较好。
6.菊花粥--菊花50克煎汤,再与粳米100克同煮粥,具有清暑热、散风热、清肝火、明眼目的作用,对风热感冒、心烦、咽燥、目赤肿痛等有一定效果。
四、干燥综合症的治疗方式以补水为主,辅以食疗。
首先,秋季要注意补水。
秋季宜多喝水、粥、豆浆,多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。
特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺去燥等功能, 很适宜有内热,出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便燥结的人食用。
秋季要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒、烈性酒等燥热之品,少吃油炸、肥腻之物,以防加重秋燥症状。
也可以用麦冬煎水代茶饮用。
麦冬甘寒,有养阴润肺的功效,是预防秋燥的保健饮品。
秋气肃杀,邪气常犯肺引起咳嗽。
这种干咳常无痰,但有胸闷气紧,常久治不愈,可用食疗方防治。
方法一:用干银耳50克,温水浸泡后洗净,熬至烂熟,调入一个鸡蛋,加糖服用。
早晚各一次。
特别适合年老体弱,有干咳无痰病史者。
方法二:可食鸭梨粥。
将3只鸭梨洗净加水煮半小时,去渣后放入大米50克煮成粥食用,有清心、降火功效,特别适合肺热咳嗽。
预防秋燥症,应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。
平时应注意保持乐观情绪,经常到空气新鲜的地方去散步, 作深呼吸吐故纳新,以收敛“神气”,使肺气不受燥邪的损害。
秋天,干燥的气候为一些细菌、病菌繁殖和传播创造了有利条件。
因此,在打扫卫生时要洒水,预防尘土飞扬,避免病菌随尘土进入呼吸道引发疾病。
干燥综合症须防意外,患者除需专科治疗,因泪液分泌少,平时须带防护镜,避光避风,保持室内湿润;因唾液分泌少,保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口,牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。
患干燥综合征不论何处就医,都应主动告知,防止手术中、术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。
五、对于这种病,在采用药物辩证施治的同时,可运用药膳食疗。
1、咽喉干燥口腔粘膜干燥是本病的重要症状之一。
口腔内唾液粘稠,继而出现干燥、口渴,舌面光滑无苔,舌体发红。
治宜清热养阴。
竹叶石膏粥:鲜竹叶15g,生石膏40g,麦冬20g,粳米100g,砂糖适量。
先煎,取药液,再用药液煮粳米成粥,食时加砂糖即可。
本粥谱系由《伤寒论》一*中的竹叶石膏汤改进而成。
沙参藕粉:藕粉两匙,冰糖5g,沙参10g,麦冬10g,桑叶lOg,生地5g。
先将沙参、麦冬等药材煎煮30分钟,取过滤液,放入冰糖与藕粉调成稀糊状食用。
2、眼目干燥眼角膜及结膜干燥,同时可伴有头晕、耳鸣:口咽干燥,舌红少苔等症。
治宜养血柔肝。
菊花肝糕:猪肝500g,清汤1250g,鸡蛋3个,菊花10g,盐、味精、料酒、葱、姜等适量。
将猪肝用刀背砸成泥状,过滤去渣取汁,加入适量鲜汤及鸡蛋清、料酒等调味品,搅匀上笼蒸,在蒸的过程中间掀盖撒上洗净的鲜菊花。
待肝膏蒸好,将其余清汤和调料烧沸调好,浇人盛肝膏碗中即成。
本品系从四川名菜清汤肝膏借鉴而来。
枸杞炖银耳:枸杞子5g,银耳10g,杭菊3g,冰糖lOOg,鸡蛋少许。
先将银耳用热水泡胀,洗净,与枸杞、杭菊待用。
砂锅内放入清汤旺火烧沸,打入蛋清,放人冰糖,再放入银耳和枸杞,稍炖后撒入杭菊即可食用。
3、鼻腔干燥在咽喉、眼目干燥的同时,鼻粘膜也往往干燥。
治宜养阴清肺。
百合梨汤:大雪花梨1个,百合10g,麦冬10g,胖大海5枚。
将梨洗净切成菱形块,与三药同煮,待梨八成熟时放入适量冰糖, 取汤食用。
4、皮肤干燥皮肤干燥,汗液减少或完全无汗。
部分病**肤呈鱼鳞样改变,并多有**干燥、瘙痒症。
治宜养血润燥。
枸杞酱肘:猪肘子1个,枸杞10g,当归10g,黄精5g,盐、姜、料酒、大料、糖色等适量。
把肘子洗净,与以上所有药物及作料下锅,用旺火煮1小时,取出肘子把汤内的浮油撇出,再将肘子放回原汤内,再用微火焖煮I小时,捞出后即可食。
桂圆膏:龙眼肉100g,黑芝麻40g,桑椹50g,玉竹30g。