肺动脉高压治疗

诊断-3 实验室检查－ 诊断 实验室检查－ 心电图
• 心电图无法确诊肺动脉高压； • 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室 主要变化：电轴右偏、I导出现S
肥厚高电压；
• 主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡 主要评估预后：II导的P 0.25mv，死亡
率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死 率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死 亡率升高4.5倍。 亡率升高4.5倍。
治疗 – 3 肺血管扩张剂
• 钙离子拮抗试剂 • 前列环素类药物 • 内皮素受体拮抗剂 • 5型磷酸二酯酶抑制剂 • NO • 联合治疗
钙离子洁抗拮抗剂
• 只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB 只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB • 不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感 不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感 • 对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者 CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者 • 强烈建议：
诊断-3 实验室检查－ 诊断 实验室检查－胸片
• 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图 • 可发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包
钙化等
• 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴
外周血管稀疏
诊断-3 实验室检查－胸部CT检查 实验室检查－胸部CT检查 诊断
• • • •
了解有无肺间质病变及程度 肺及胸腔有无占位 肺血管有无占位 主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压
肺动脉高压诊治进展
肺动脉高压定义
• 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg， 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，
平均为15 mmHg。 平均为15 mmHg。 • 若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉 若肺动脉收缩压〉 mmHg，或平均压〉 20 mmHg，即为肺动脉高压。 mmHg，即为肺动脉高压。 • WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉 mmHg，运动过程中肺动脉压〉 mmHg， mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg， 即为肺动脉高压。
治疗 – 2 传统治疗
主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓 氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高 氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高 压除外）吸氧指征是血氧饱和度＜91%， 压除外）吸氧指征是血氧饱和度＜91%，余无此限制。 地高辛：心排血量＜4L/min或心脏指数＜ 地高辛：心排血量＜4L/min或心脏指数＜2.5L/min/m2 是绝对指征，右室明显扩张、基础心率>100次 是绝对指征，右室明显扩张、基础心率>100次/分、心 室率偏快的房颤。 室率偏快的房颤。 利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但 利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但 要注意血钾。 华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在 华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在 1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在 1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在 2.0-3.0； 2.0-3.0； 多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者 多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者 的首选，起始剂量为3 5ug/kg/min，可加至10的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至1015ug/kg/min。 15ug/kg/min。
诊断-3 实百度文库室检查－肺动脉造影 实验室检查－ 诊断
• 临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无
创检查不能提供充分证据
• 临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉
高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造 影，以指导手术
• 临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累
程度
诊断-4 功能评价 －六分钟步行距离试验 诊断
• 是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方
法 • 推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价 中，都要完成该试验 • 在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入 院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此 项试验，且试验结果与预后相关
6 分钟步行试验方法（6MWT） 分钟步行试验方法（6MWT）
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直 在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直 线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运 动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2 动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分 钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 级：小于300米； 2级：300-374.9米； 级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 级：大于450米。 级接近正常或达到正常） （ 3-4级接近正常或达到正常）
肺动脉高压(PAH) 肺动脉高压(PAH) ： 肺血管阻力进行性增加 右心衰竭 2003年 2003年WHO 2004年ACCP（美国胸科医师学会）、ESC 2004年ACCP（美国胸科医师学会）、ESC 问题： 诊断术语混乱 缺乏规范的诊断标准及流程 缺乏统一的治疗方案 缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E 缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E
诊断-3 实验室检查－肺功能检查 实验室检查－ 诊断 所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查， 了解有无各种通气障碍 诊断-3 实验室检查－睡眠监测 实验室检查－ 诊断 约15％的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高 15％的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高 压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠 监测
诊断-3 实验室检查－超声心动图 实验室检查－ 诊断
内皮素受体拮抗剂
• 目前国外有波生坦、塞塔生坦。 • 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市， 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市， •
可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动 耐量，改善生活质量，提高生存率。 我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性 肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量 62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。 bid， W后
• •
肺动脉高压（Pulmonary 肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension） hypertension） ——肺动脉压力增高, ——肺动脉压力增高, 而肺静脉压力正常 特发性肺动脉高压 (Idiopathic Pulmonary arterial hypertension) ——无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压 ——无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压
肺循环高压诊断分类：
• 1998年前： 1998年前：
原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压； • 1998年法国Evian： 1998年法国Evian： • 2003年威尼斯会议 2003年威尼斯会议
诊
断：
1. 病史：症 状、危险因素（既往史 病史： 既往史、个人史、婚育史、 家族史）。 2. 体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。 体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。 3. 实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管 检查、 肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。 肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。 4. 功能评价：6分钟步行试验、WHO肺动脉高压功能 功能评价：6分钟步行试验、WHO肺动脉高压功能 评级、NYHA分级。 评级、NYHA分级。 思 路：怀疑 路：怀疑 确诊 归类 评价
诊断-4 功能评价 －WHO肺动脉高压功能评级 WHO肺动脉高压功能评级 诊断
分级
描
述
I 级： 体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等. 体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等. II 级： 体力活动轻度受限 ，休息时无不适，但日常体力 体力活动轻度受限 活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等. 活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等. III 级： 体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻 体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻 微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等. 微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等. IV 级： 不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时 不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时 可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状. 可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.
① 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实
阴性的患者应禁止使用CCB 阴性的患者应禁止使用CCB ② 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量 用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用
前列环素类药物
• 依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对
各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前 列素、曲前列环素、贝前列环素。 • 目前我国只有吸入性依洛前列素（万维 它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9 它），半衰期短，起效快，每天可吸入6 次。
• 是确诊 PAH的金标准：静息 mPAP＞ 25 mmHg， 运 是确诊PAH 的金标准：静息mPAP ＞ mmHg ， • • •
动mPAP＞30 mmHg。 mPAP＞ mmHg。 是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段 诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压＜15 诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压＜15 mmHg, 推荐 使 用带 有 球囊 的 漂浮 导 管完 成 右心 导 管检查 右心导管检查获得的参数：HR 和体循环血压， 右心导管检查获得的参数： HR和体循环血压 ， 上下 腔静脉压和血氧饱和度， 右心房、 右心室收缩压、 腔静脉压和血氧饱和度 ， 右心房 、 右心室收缩压 、 舒张压、 平均压、 血氧饱和度， 肺动脉收缩压、 舒张压 、 平均压 、 血氧饱和度 ， 肺动脉收缩压 、 舒 张压、 平均压、 血氧饱和度 ， 心排血量、 心脏指数 ， 张压 、 平均压 、 血氧饱和度， 心排血量 、 心脏指数， 全肺血管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力， 肺毛细血管嵌顿压。
诊断-1 诊断 病史
• 症状：劳力型呼吸困难、晕厥、胸痛等。 症状：劳力型呼吸困难、晕厥、胸痛等。 • 既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠 既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠
障碍、静脉血栓等。 • 个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸 个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸 毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。 • 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问 其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 • 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者
• 是筛选肺动脉高压最重要的无创方法 • 目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺
动脉收缩压标准为：≥ 动脉收缩压标准为：≥40 mmHg
• 有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因
此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动 图检查
• 超声还可发现心脏畸形、大血管畸形
诊断-3 实验室检查－右心导管检查 实验室检查－ 诊断
诊断-2 体格检查 诊断
• 体征多与右心衰有关 • 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值：
上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾 森曼格综合征 单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭 鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病
专用术语说明
•
肺循环高压（Pulmonary hypertension） 肺循环高压（Pulmonary hypertension） ——整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高 ——整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高 压、肺静脉高压、混合性高压。
治疗：
1、基本治疗 2、传统治疗 3、肺血管扩张剂治疗 4、手术治疗 5、基因治疗
肺动脉高压基本治疗
肺动脉高压传统治疗
治疗 - 1 基本治疗
主要针对基础疾病和相关危险因素治疗: 主要针对基础疾病和相关危险因素治疗: 低氧：吸氧 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离