内膜系统内质网

4.新生多肽的折叠与组装
• 错误蛋白的监控与降解 (Sec61p 复合 体与错误蛋白的转运）
• 蛋白二硫键异构酶 • 结合蛋白Bip • 分子伴侣
突变的羧肽酶Y的ERAD示意图
5.内质网的其他功能
• 解毒作用 • 糖原的分解 • 特化的肌质网 • 参与细胞凋亡的调节
（1）解毒作用
• 滑面内质网膜上集中着重要的氧化还原 酶系，它们将药物、毒物经氧化、羟化 后，消除了其作用或毒性，特别是经羟 化后极性增强，易于被Fra Baidu bibliotek泄出体外。
内质网膜和所有细胞的生物膜系统一样， 也由脂类和蛋白质组成。
①内质网膜中鞘磷脂含量很少，卵磷脂含 量丰富。
②内质网膜含有较多的蛋白质，具有大量 的酶， 标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶
(三)内质网的功能
• 粗面内质网主要负责某些蛋白质的合成、修饰加 工与转运等；
• 滑面内质网主要从事脂类合成和特化功能； • 内质网具有蛋白质合成、脂类合成、糖类代谢和
二.细胞质基质的功能
• 1.各种中间代谢
• 蛋白质合成；脂肪酸的合成；糖酵解；糖醛酸途径； 磷酸戊糖途径等.
• 2.细胞骨架及功能 • 3.为细胞结构和功能提供必需的离子环境 • 4.蛋白质的修饰和选择性降解
第二节 内膜系统及其功能
• 内膜系统(endomembrane system): 真核细胞中那些在结构、功能甚至发生 上为连续统一的细胞内膜，它包括核被 膜、内质网、高尔基体、溶酶体、胞内 体和分泌泡等。
脂类去向：
有一部分嵌入到内质网脂类双层中；另一部分则通 过两种方式（出芽或磷脂转换蛋白）输送到其它细胞 器。
3. 蛋白质的修饰与加工
（1）蛋白质在内质网中的修饰与加工
蛋白二硫键异构酶、结合蛋白、分子伴侣
（chaperone or molecular chaperon）与其他多肽或蛋白质结合，以 防止蛋白质错误折叠、变性或聚集沉淀,保持蛋白质正确折叠、组装和功能的 蛋白质。
(2)内质网合成的大多数蛋白还需由高尔基复合体 经进一步加工、修饰后排出细胞外。
(3)羧基端保留信号序列（-赖-天冬-谷-亮-COO-）， 能将蛋白驻留在内质网腔中。
蛋白质的糖基化
N-连接糖基化：寡糖链中的糖基与多肽链中的天 冬酰胺残基的N连接，形成N-连接寡糖。
前体：寡糖多萜醇中间产物。 催化反应酶：膜内侧面的糖基转移酶。 糖基转移酶位于内质网腔面，寡糖向天冬酰胺残基的转移 只在内质网的腔侧面进行的。
小结
内质网是真核细胞胞质内由膜 围成的封闭 的网状系统，是蛋白质与膜脂的合成基 地，N-连接的糖基化的发生部位。
• 内膜系统在细胞内移动运转的现象称为 膜流（m.flow）
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（2）糖原的分解
• 肝细胞内糖原的分解与滑面内质网有关。 • 肝细胞内的滑面内质网胞质面附着的糖原颗粒，可被降
解，生成葡萄糖。催化酶为葡萄糖-6-磷酸酶
（四）内质网应激及其信号调控
• 内质网通过膜脂成分的变化、内质网腔 内未折叠蛋白和折叠好蛋白的累积来完 成和细胞核的对话，实现二者之间的信 号传导，调节相关基因表达。
形态结构
粗面内质网:由板层状排列的扁囊构成，表面附着核糖 体，腔内含有均质的低或中等电子密度的蛋白样物质。
粗面内质网的分布：分泌蛋白质旺盛的细 胞：胰腺细胞；唾腺细胞；神经细胞； 浆细胞等.
滑面内质网 表面光滑，不附着核糖体，很少有 扁囊，常由分支小管或圆形小泡构成。
滑面内质网的分布：脂类合成旺盛细胞如肝细 胞；骨骼肌细胞中特化肌质网
—些特化的细胞：肾上腺皮质细胞
内质网的形态结构、分布状态和数量多少在 不同的细胞中甚至在同种细胞不同生理状态 下也各不相同。
（二）内质网的化学组成
• 1. 内质网膜结构的纯化
• 蔗糖密度梯度离心法从细胞匀浆中分离出内 质网的碎片，内质网断裂后形成许多封闭小泡， 称为微粒体 。
2.内质网膜的化学组成
解毒作用；并参与物质运输、物质交换和对细胞 的机械支持。
1. 蛋白质合成是粗面内质网的主要功能
首要功能：提供合成四大类蛋白质的场所。 ①分泌蛋白 抗体、肽类激素、消化酶、胶原蛋白 ②部分细胞器的跨膜蛋白 ③可溶性驻留蛋白 内质网驻留蛋白（KDEL信号序列 Lys-Asp-Gly-Leu） ④溶酶体蛋白 各种水解酶等
2. 光面内质网是脂质合成的重要场所
• 内质网膜能合成几乎所有细胞膜需要的脂类。
膜脂的合成与运输
(1) 脂类合成过程中所需底物均存在于细胞质基质中，催 化各步骤反应的酶的活性部位都朝向细胞质基质。新 合成的脂类分子最初只嵌入内质网脂双层的细胞质基 质面。
(2). 通过转位酶(flipase)，能选择地将脂类分子从细胞 质基质面的膜层“翻转”到腔面的膜层中。
第七章 细胞质基质与内膜系统
• 第一节 细胞质基质及其功能 一.细胞质基质的含义 • 细胞质基质（cytoplasmic matrix or
cytomatrix）：真核细胞的细胞质中，除去 可分辨的细胞器以外的胶状物质。 • 组成：①小分子类 水、无机离子等
②中等分子 氨基酸、葡萄糖、核苷酸等 ③大分子类 蛋白质（细胞骨架、酶）、 脂蛋白、核酸、多糖等
一.内质网
内质网（endoplasmic reticulum,ER）:由一 层单位膜形成的一些形状大小不同的小管、小囊 或扁囊构成的连续封闭的网状管道系统。
（一）内质网的类型和形态结构 类型
粗面内质网（rough endoplasmic reticulum,rER） 滑面内质网(smooth endoplasmic reticulum,sER)