红斑狼疮有四种特殊类型
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
狼疮诊断标准
狼疮诊断标准狼疮是一种自身免疫性疾病，常见于年轻女性。
它可以影响多个器官和系统，包括皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统。
由于狼疮的症状多样化且缺乏特异性，因此对其进行准确的诊断至关重要。
本文将介绍狼疮的诊断标准，帮助医生和患者更好地了解和识别这一疾病。
狼疮的诊断标准主要依据于患者的临床表现和实验室检查结果。
根据美国风湿病学会（ACR）制定的标准，狼疮的诊断需要符合以下11项标准中的至少4项：1. 蝶形红斑，出现在鼻梁和面颊上的蝶形红斑是狼疮的典型表现之一。
2. 盘状红斑，出现在身体其他部位的盘状红斑也是狼疮的常见表现。
3. 光敏感，患者对阳光或紫外线敏感，皮肤容易出现红斑和疱疹。
4. 口腔溃疡，口腔黏膜溃疡是狼疮的常见表现之一。
5. 非侵蚀性关节炎，多个关节出现炎症，但不导致关节破坏。
6. 肾脏损害，蛋白尿、血尿、肾小球肾炎等肾脏损害是狼疮的重要表现之一。
7. 神经系统损害，中枢神经系统或外周神经系统的症状和体征。
8. 血液异常，贫血、白细胞减少、血小板减少等血液异常。
9. 免疫学异常，抗核抗体、双链DNA抗体、抗磷脂抗体等免疫学异常。
10. 免疫球蛋白异常，血清中的免疫球蛋白水平异常。
11. 抗核抗体阳性，患者血清中的抗核抗体阳性。
通过对上述标准的评估和检查，医生可以更准确地诊断狼疮。
此外，还需要排除其他类似疾病的可能性，如类风湿关节炎、皮肌炎等。
除了ACR的标准外，欧洲风湿病学会（EULAR）也提出了一套狼疮的诊断标准。
EULAR标准将狼疮的诊断分为四个级别，狼疮的确诊、狼疮的可能诊断、狼疮的排除诊断和狼疮的未确定诊断。
这一标准相对灵活，可以更好地适用于不同的临床情况。
总的来说，狼疮的诊断需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果，同时排除其他类似疾病。
对于患者来说，及时就诊并配合医生进行全面的检查是至关重要的。
只有通过准确的诊断，患者才能及时接受有效的治疗，减轻症状，控制疾病的进展。
希望本文能够帮助更多的人了解狼疮的诊断标准，早日获得有效的治疗和管理。
红斑狼疮早期症状？有什么表现？
红斑狼疮早期症状？有什么表现？ 红斑狼疮症状具有特异性，表现不⼀，普遍患者有⽪疹(盘状或蝶形或环状红斑，丘疹，鳞屑)、⼝腔和⿐腔溃疡、反复低热、疲劳、乏⼒、体重减轻、⾻关节疼痛、雷诺现象等各种症状表现。
盘状红斑狼疮是红斑狼疮中最轻的类型，整个⽪损呈盘状，⽆⾃觉症状。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的⼀型，主要表现为颜⾯蝶形红斑，伴有严重的并发症。
早期轻症的患者往往仅有单⼀系统或器官受累的不典型表现，⾯部出现红斑是其早期最常见的表现，盘状红斑狼疮整个⽪损呈盘状红斑，系统性红斑狼疮和药物性红斑狼疮⽪损呈蝶形红斑。
亚急性⽪肤型红斑狼疮呈环状⽔肿性红斑或是丘疹鳞屑，深部红斑狼疮呈⽪⾊或淡红⾊的结节或斑块。
⽇光和紫外光照射能使⽪肤症状加重。
(⼀)盘状红斑狼疮 发病率0.4%～0.5%，⼥性患者是男性的2倍，发病⾼峰在40岁以后。
⽪损仅累及头⾯者为局限型DLE，尚累及⼿、⾜、四肢及躯⼲时称播散型DLE。
1、⽪损初发时为⼩丘疹，逐渐扩⼤呈暗红斑块，附有粘着性鳞屑，剥取鳞屑可见其下⾯有刺状⾓质栓⾃扩⼤的⽑囊⼝中拔出，⽇久后⽪损中央萎缩，⽑细⾎管扩张，常有充⾎和⾊素沉着，境界清楚。
有时也可发⽣明显继发性⾊素脱失。
⽪损好发于⾯部，特别是两颊和⿐背，呈蝶形分布，其次为⽿廓、颈外侧、头⽪、⼝唇、⼿背、胸背及趾背，常两侧同时受累，但不对称。
病程慢性，少数病例⽪损可⾃⾏消退，有的愈后遗留⾊素减退的萎缩性瘢痕。
头部的⽪损呵敛限局性永久性脱发，慢性⾓化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌。
⽇晒可使⽪损加重或复发，诺现象、冻疮病史。
2、⼀般⽆全⾝症状，少数患者可有低热、乏⼒、者可发展为SLE。
3、⾃觉症状轻微，可有灼热或痒感。
少数患者有雷关节酸痛等，很少累及内脏。
约4%~5%播散型患。
(⼆)系统性红斑狼疮 早期改变多种多样，可出现长期低热、间断性不明原因的⾼热、倦怠乏⼒、关节酸痛及体重下降等全⾝症状。
部分患者长期患慢性荨⿇疹、过敏性紫癜、结节性红斑等⽪肤病。
红斑狼疮评判标准
红斑狼疮评判标准
红斑狼疮的评判标准主要包括以下几项：
1. 颧颊部红斑：这是红斑狼疮的典型症状之一，通常表现为成片的鲜红红斑。
2. 盘状红斑：红斑狼疮患者病情爆发后，会在身上形成大量的盘状红斑，这种红斑中间会形成大量的绿豆状的小疙瘩，一段时间后还会形成类似角质组织的东西。
3. 光敏感：阳光中紫外线对红斑狼疮有非常的刺激，红斑狼疮患者在经过阳光照射后全身会诱发皮疹类的疾病。
4. 关节炎：红斑狼疮在病情中期会造成患者关节炎的发生，常常造成2个或2个以上的关节部位疼痛难忍。
5. 肾脏病变：肾病出现问题是红斑狼疮一个非常典型的症状，红斑狼疮发病以后会重点侵袭肾脏部位，造成肾脏损伤。
6. 其他症状：如口腔溃疡、癫痫发作或精神病、胸膜炎或心包炎、血小板或白细胞减少、抗核抗体或抗dsDNA抗体阳性等。
根据这些症状和实验室检查结果，医生可以对红斑狼疮进行诊断。
需要注意的是，这些标准并不是绝对的，因为每个人的情况可能会有所不同。
因此，如果您有任何疑虑或症状，请及时咨询医生进行评估。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮
实验室检查
二、自身抗体：患者血清中可查到多种自身抗
体。临床意义为SLE诊断的标记、疾病活动性的 指标及可能出现的临床亚型。最常见而有用的自 身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织 细胞抗体。 （一）抗核抗体谱 1、抗核抗体：是筛选结缔组织的主要试验。见 于几乎所有的SLE患者。特异性较低，常联合其 他抗体以诊断。
病 理
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：
正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型）
局灶增殖型（III型）
弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型）
临床表现
症状多种多样，个体差异较大；早期症状 常不典型。 一、全身症状 活动期患者大多数有全身症状。约90％患 者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、 中度热常见，此外尚可有疲倦、乏力、体 重下降等；
在我国的患病率为0.7-1／1000，高于西 方国家。 女性多发，尤其是于20～40岁的育龄女性， 女：男比例为79：1。
病 因
引起SLE病因目前尚不清楚，可能与多种 因素有关，包括遗传、感染、雌激素、环 境及某些药物等。SLE易感基因是SLE发 病的基础，自身免疫耐受的破坏、多克隆 自身反应性淋巴细胞增生及自身抗体产生 是SLE发病的中心环节。
系统性红斑狼疮(SLE)
概 述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种表现有多系统 损害症状的慢性系统性自身免疫病。 其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗 体。 肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死 亡的主要原因。
以病情缓解和急性发作交替为特点。
早期诊断及综合性治疗，预后可有明显改善。
红斑狼疮诊断标准11项口诀
红斑狼疮诊断标准11项口诀红斑狼疮是一种慢性自身免疫疾病，常见于青壮年女性，病因尚未完全明确。
红斑狼疮诊断的标准十分重要，以下是红斑狼疮诊断标准11项口诀：1. Malar rash（蝴蝶形红斑）：桥骨和颧骨周围两侧对称性红斑，是红斑狼疮的特征性表现之一。
2. Discoid rash（圆盘状红斑）：皮疹边缘清晰，瘢痕形成，发生于面部、头皮、颈部和背部等处。
3. Photosensitivity（光敏性皮肤反应）：皮肤暴露在紫外线下产生红斑、水疱等症状。
4. Oral ulcers（口腔溃疡）：会引起疼痛和不适。
5. Arthritis（关节炎）：关节肿痛、活动受限、早晨僵硬等症状。
6. Serositis（浆膜炎）：如胸膜炎、心包炎等，呼吸困难、胸部疼痛等是其主要表现。
7. Renal disorder（肾损害）：尿蛋白、血尿、肾功能减退等肾损害表现，需及时治疗。
8. Neurologic disorder（神经系统障碍）：头痛、癫痫、中枢神经系统症状等，红斑狼疮患者常见问题。
9. Hematologic disorder（血液系统障碍）：贫血、血小板减少，颈部淋巴结肿大，是其主要表现。
10. Immunologic disorder（免疫系统障碍）：抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等检测，可以帮助诊断。
11. Anti-nuclear antibody（ANA）（抗核抗体）：是红斑狼疮的重要诊断指标。
ANA阳性结果不是特异性，还需与其他临床表现、实验室检查结果相结合作出诊断。
总之，红斑狼疮诊断标准11项口诀是便于医务人员诊断以及患者自我诊断的关键信息，如果出现以上症状，建议及时就诊，接受专业治疗。
红斑狼疮11项诊断标准
红斑狼疮11项诊断标准红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，但研究表明遗传、环境和激素因素可能与其发病有关。
红斑狼疮患者常常出现全身多系统的病变，临床表现多种多样，给临床诊断带来一定的困难。
因此，红斑狼疮的诊断需要依据一系列的标准和指南，以确保准确诊断和及时治疗。
根据美国风湿病学会（ACR）于1997年发布的红斑狼疮分类标准，红斑狼疮的诊断需要同时满足任意四项标准，其中至少包括一项临床和一项免疫学标准。
具体的11项诊断标准如下：1. 面部蝴蝶状红斑，患者出现双颊对称的红斑，呈蝴蝶状分布，是红斑狼疮最典型的皮肤表现之一。
2. 皮肤光敏感，患者在日光照射下出现过敏性皮炎、斑疹、瘀斑等皮肤损害。
3. 口腔溃疡，患者口腔黏膜或鼻腔黏膜出现慢性溃疡，不易愈合。
4. 关节炎，患者出现多关节炎症，伴有疼痛、肿胀和活动受限。
5. 非侵蚀性溃疡性口腔炎，患者出现非侵蚀性口腔黏膜溃疡，不伴有牙龈炎和牙周炎。
6. 肾脏损害，患者出现蛋白尿、管型尿、血尿或肾小球性肾炎等肾脏病变。
7. 脑膜炎或脑炎，患者出现癫痫、精神病态、脑膜刺激征等神经系统表现。
8. 血液学异常，患者出现溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少等血液学异常。
9. 免疫学异常，患者出现ANA阳性、dsDNA抗体阳性、抗磷脂抗体阳性等免疫学异常。
10. 抗核糖体抗体阳性，患者血清抗核糖体抗体阳性。
11. 免疫沉淀，患者血清免疫沉淀阳性。
红斑狼疮的诊断标准是一种综合性的评估方法，需要结合临床症状、实验室检查和病史等多方面的信息进行综合分析。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况，结合以上11项诊断标准进行综合评估，以明确诊断并制定合理的治疗方案。
总之，红斑狼疮的诊断标准是一个动态的过程，需要医生不断更新知识、提高技能，结合最新的研究成果和临床经验，以提高诊断的准确性和及时性。
希望本文所述的11项诊断标准能够为临床医生提供一定的参考，为红斑狼疮的早期诊断和治疗提供帮助。
狼疮的诊断标准
狼疮的诊断标准狼疮是一种自身免疫性疾病，其诊断需要根据一定的标准进行。
目前，国际上普遍使用的是美国风湿病学会（ACR）1997年修订的诊断标准，该标准包括11项指标，其中满足4项或以上即可诊断为狼疮。
1. 面部红斑：持续时间超过6个月的双颊蝴蝶形红斑，或者在鼻梁、颧骨、下巴或额头等部位出现的持续性红斑。
2. 盘状红斑：身体其他部位出现的红斑，直径大于1厘米，边缘清晰，中央色素沉着。
3. 光敏感：日晒后出现皮肤痛、刺痛或灼热感。
4. 口腔溃疡：口腔黏膜上的溃疡，大小超过1厘米，经常反复出现。
5. 关节炎：两个或以上关节出现肿胀、疼痛或活动受限。
6. 肾脏损害：尿检发现大量蛋白尿或红细胞管型，或者血清肌酐水平升高。
7. 神经系统异常：癫痫、中风、精神障碍等神经系统症状。
8. 血液异常：贫血、白细胞减少、血小板减少等。
9. 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性等。
10. 免疫球蛋白低下：血清免疫球蛋白G、A、M水平低于正常值。
11. Raynaud现象：手指或脚趾受寒冷刺激后出现苍白、发绀或红斑。
以上11项指标中，前4项为必备指标，即必须包括面部红斑、盘状红斑、光敏感和口腔溃疡中的至少一项。
同时，除了肾脏损害和神经系统异常外，其他指标必须排除其他原因引起的。
如果满足以上标准，则可以诊断为系统性红斑狼疮。
需要注意的是，这些指标只是辅助诊断，不能作为诊断的唯一依据。
因此，在进行诊断时，还需要结合患者的临床表现、实验室检查等多方面因素进行综合分析。
如果有其他自身免疫性疾病家族史或其他相关症状，也应该进行进一步检查和评估。
总之，对于系统性红斑狼疮的诊断，需要严格按照标准进行，并进行综合分析和评估。
及时进行诊断和治疗，可以有效控制病情，并提高患者的生活质量。
狼疮红斑的症状有哪些？
狼疮红斑的症状有哪些？红斑狼疮其实是比较严重的一种病症，会侵犯到我们的皮肤而造成更大的危害，所以对于它的症状表现要讲究，常见的盘状红斑狼疮主要是指皮肤会出现鲜红色斑点，绿豆或者黄豆斑的大小，而且表面会粘着性鳞屑。
1、盘状红斑狼疮，主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。
少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。
皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。
中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。
损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。
多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。
新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。
盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。
头皮上的损害可引起永久性脱发。
陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
2、亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。
皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。
表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。
两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。
皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。
3、系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。
绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。
部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。
系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
sle的11条诊断标准
sle的11条诊断标准
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可累及全身多个器官和系统。
SLE的诊断主要根据以下11条标准：
1.蝶形红斑：典型的蝶形红斑表现为脸颊、鼻梁部位呈现蝴蝶状的红斑。
2.盘状红斑：盘状红斑表现为圆形或椭圆形的红斑，边界清楚，中央凹陷，可
伴有鳞屑。
3.光敏性：SLE患者对阳光敏感，可出现光过敏性皮疹，如红斑、水疱等。
4.口腔或鼻腔溃疡：SLE患者常出现口腔或鼻腔溃疡，溃疡可反复发作。
5.关节炎：SLE患者常出现关节炎，表现为关节疼痛、肿胀、晨僵等。
6.浆膜炎：SLE患者可累及心包、胸膜、腹膜等浆膜腔，出现浆膜炎。
7.肾脏损害：SLE患者肾脏受累是导致患者死亡的主要原因，可表现为肾炎、
肾功能衰竭等。
8.神经系统损害：SLE患者可累及中枢神经系统、周围神经系统，出现头痛、
癫痫、精神异常等症状。
9.血液系统损害：SLE患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等。
10.血管炎：SLE患者可累及小血管、中血管、大血管，出现血管炎。
11.自身抗体阳性：SLE患者血清中可出现多种自身抗体，如抗核抗体、抗双链
DNA抗体、抗Smith抗体等。
SLE是一种复杂的疾病，其临床表现多种多样，可累及全身多个器官和系统。
因此，SLE的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果等。
红斑狼疮
Mood disorder Psychosis
情绪异常 (14%-57%) 精神症状
Peripheral nervous system
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Guillain-Barre´ syndrome) Autonomic disorder Mononeuropathy, single/multiplex Polyneuropathy Neuropathy, cranial Plexopathy Myasthenia gravis
周围神经系统
急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病 （格林-巴利综合征） 植物神经紊乱 单神经病变（单一/多发） 多神经病变 颅神经病变 神经丛病变 重症肌无力
神经精神狼疮辅助检查方法
• 脑脊液：阳性率91.4%
压力及蛋白升高 有时白细胞轻度升高 糖及氯化物多正常 免疫球蛋白升高、存在自身抗体
• 影像学：MRI较CT更敏感 • 脑电图 • 神经精神测试
Demyelinating syndrome
Aseptic Movement disorder (chorea) Myelopathy Disorder cognitive dysfunction Anxiety
脱髓鞘综合征
无菌性脑膜炎 运动障碍（舞蹈病） 脊髓病变 认知障碍 (55%-80%) 焦虑
凋亡细胞
APCs
辅助性 细胞因子 过度
B细胞
自身抗体 免疫复合物形成 补体活化
T细胞
2018/9/29
C C Mok, C S Lau, Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J. Clin. Pathol.2003;56;481-90
SLE的皮肤表现
治疗两周
两个月复诊
ACLE—泛发性
ACLE—泛发性
ACLE-泛发性
ACLE-限局性
ACLE-限局性
ACLE--大疱型
亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)
占LE10%~15%； 50%的患者符合SLE诊断标准； 系统损害轻； 皮损分两型 环状/多环状损害 丘疹鳞屑型损害（银屑病型） 新生儿红斑狼疮 补体缺乏综合征
DLE
播散性DLE
深在性狼疮 中年女性多见 任何部位：颊、臀、股、胸部，单侧或双 侧 深在性结节或斑块，可以破溃 此型不稳定，易转化
狼疮性脂膜炎
深在性狼疮
肿胀性狼疮
青年男性多见 光敏感 皮肤肿胀、发热，呈风团样，大小不等
肿胀性LE
狼疮性脂膜炎
疣状红斑狼疮
红斑狼疮的多形性皮肤改变
概
述
皮肤改变是红斑狼疮最常见的临床表现之 一； 70%~80%的患者会出现皮肤改变，仅次于 关节症状（95%以上）； 作为首发症状的约占25%； 一般在疾病初期出现； 可以作为疑诊该病的重要线索。
皮损分类
特异性皮损：即皮肤红斑狼疮，分为三型： 急性皮肤红斑狼疮 亚急性皮肤红斑狼疮 慢性皮肤红斑狼疮 非特异性皮损：系统性红斑狼疮的皮肤损 害之一，也是DLE或ScLE向SLE转化的证 据之一。
急性皮肤红斑狼疮（ACLE）
即系统性红斑狼疮的特异性损害：蝶形红 斑，伴有或不伴有泛发性水肿性红斑； 限局性ACLE : 颜面、颈、前胸V区等 泛发性ACLE :双上肢、手背等红斑
大疱性LE : 曝光部位的水疱或大疱
ACLE
ACLE—DLE皮损
ACLE—黏膜损害、冻疮样损害
组织病理
SCLE—环状损害
红斑狼疮都有哪些症状
红斑狼疮都有哪些症状红斑狼疮属于一种皮肤方面的疾病了，会诱发皮肤出现较多的红斑，不但会给患者皮肤方面的健康带来较严重的危害，还会对患者的日常生活造成很严重的硬性，各位朋友应当提防此病的出现，而要想在发病的第一时间发现，就要了解一些红斑狼疮的症状，那红斑狼疮都有哪些症状呢?接下来就来带大家一起来了解一下吧?红斑狼疮患者会有红斑皮疹的现象红斑狼疮患者有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。
颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现。
蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。
在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑，这些现象的患者都会自己感受到。
红斑狼疮患者会有发热的现象红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生很多种物质，作为致热源而使机体发热。
约80%的病人可有发热，大多数为高热，有些病人表现为低热。
有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。
伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断，最好是建议初期患者到医院检查。
红斑狼疮患者会有的其他症状现象关节疼痛也是此病很常见的一个症状，有很多红斑狼疮病人有关节痛，各个病期都可能发生。
关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。
细胞减少和心脏损害：由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。
约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。
我们看完了上面“红斑狼疮都有哪些症状”的知识之后，相信大家都特别清楚的了解到了红斑狼疮带来的症状是什么了，当前较多的病因会诱发此病的出现，从而危害到了患者皮肤方面的健康，各位朋友需要小心提防红斑狼疮的发生，患病之后要第一时间进行治疗。
红斑狼疮的病理学特点及其诊断价值
红斑狼疮的病理学特点及其诊断价值红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种混合性结缔组织病，它的发病机制和具体病理学特点对于其诊断和治疗具有重要的指导意义。
本文将探讨红斑狼疮的病理学特点以及其在临床诊断中的价值。
一、免疫病理学特点红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其病理学特点主要表现为异常的免疫炎症反应。
患者往往存在多种自身抗体的产生，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）、抗卡尔代兹抗体（anti-CD、Anti-HSP90）等。
这些自身抗体的生成和大量沉积导致了免疫复合物的形成，激活了补体系统，进而引发炎症反应。
此外，红斑狼疮患者还存在T细胞和B细胞的功能异常，包括增殖、分化和活化等方面。
这些异常的免疫病理学改变是红斑狼疮疾病的基础，也是其诊断的重要依据。
二、器官损害的病理学特点红斑狼疮可以累及多个器官和系统，其病理学特点与不同器官的损害相关。
以下是一些常见器官损害的病理学特点：1. 皮肤损害：皮肤病变是红斑狼疮最常见的表现之一。
皮损病理学可见表皮角化不全、表皮变性坏死、表皮下免疫复合物的沉积以及真皮小血管炎等。
2. 肾脏损害：肾脏是红斑狼疮最严重的器官受损之一，也是主要的预后不良因素。
肾脏病理学特点为肾小球肾炎，主要表现为局灶性增生、弥漫性毛细血管内增生、局灶性肾小球硬化等。
3. 关节损害：关节病变主要表现为滑膜炎症，病理上可见滑膜增厚、炎性细胞浸润、滑膜下血管扩张等。
4. 中枢神经系统损害：红斑狼疮累及中枢神经系统的表现包括脑膜炎、脑实质炎、脑局灶病变等。
病理学特点主要为脑组织的血管炎症和免疫复合物沉积。
三、诊断价值红斑狼疮的病理学特点不仅有助于对其临床表现的解释，还对红斑狼疮的诊断具有重要价值。
1. 确定诊断：红斑狼疮的确诊需要综合临床表现、实验室检查和组织活检结果。
病理学特点的观察和分析可以提供重要的诊断依据，特别是对于早期、无典型表现的病例。
sle分类标准比较
sle分类标准比较
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，目前常用的分类标准有以下几种：
1.美国风湿病学会（ACR）1997年分类标准：这个分类标准包括了11个症状和体征，如蝶形红斑、口腔或鼻腔溃疡、关节炎等。
根据患者的症状和体征，总分达到10分以上即可诊断为SLE。
2.世界卫生组织（WHO）1964年分类标准：这个分类标准包括了11个症状和体征，如蝶形红斑、口腔或鼻腔溃疡、关节炎等。
与ACR标准类似，总分达到10分以上即可诊断为SLE。
3.我国2010年狼疮分类标准：这个分类标准包括了8个症状和体征，如蝶形红斑、口腔或鼻腔溃疡、关节炎等。
根据患者的症状和体征，总分达到8分以上即可诊断为SLE。
4.SLEDAI（系统性红斑狼疮疾病活动指数）：这是一个活动性评估工具，包括24个症状和体征，如疲劳、关节炎、皮肤损害等。
根据患者的症状和体征评分，可以评估患者的疾病活动程度。
这些分类标准都有其优缺点。
美国风湿病学会（ACR）1997年分类标准和世界卫生组织（WHO）1964年分类标准较为经典，但评分较高，可能导致一些轻度病情的患者被遗漏。
我国2010年狼疮分类标准在ACR和WHO标准的基础上进行了修改，提高了敏感性，但部分医生认为其仍有一定局限性。
SLEDAI则主要用于评估疾病活动程度，不适用于诊断。
请注意，这些分类标准仅供参考，具体诊断还需结合临床表现和医生经验。
全身性红斑性狼疮SLE-什么是全身性红斑狼疮
全身性紅斑性狼瘡SLE－什麼是全身性紅斑狼瘡？（全身性紅斑狼瘡是一種病因尚不明的慢性免疫疾病）它會影響全身各個主要的器官系統，諸如關節、皮膚、腎臟、腦部、心肺等，也因之其臨床表現十分的詭異多樣。
在病程中可表現為多發性關節炎，像類風濕性、關節炎，可表現成發燒、畏寒，類似感染；可以全身性浮腫、倦怠類似腎臟病；可以呈現白血球缺乏，貧血甚至流血不止，類似白血病；也有的全身抽搐、意識不清，甚至妄想、幻覺，類似神經精神方面疾病，因而有人稱之為偉大的模仿者即指全身性紅斑狼瘡在疾病病程演變中，能以不同疾病的症狀表現其多形多樣的一面。
病因：至目前未兒全明瞭，然而由臨床及實驗証明顯示SLE的成因是免疫、遺傳、環境及內分泌等多種因素造成。
症狀：一般徵象－如胃口不佳、倦怠、輕微發燒、肌肉酸痛、消瘦等。
１．皮膚：病人常有跨鼻樑的雙側臉頰部紅斑俗稱〞蝴蝶狀紅斑〞雷諾氏現象，病人指端會發生蒼白色，進而遇冷時會成紫黯色。
這種徵象並不是狼瘡病特有的。
２．毛髮：脫髮是活動期狼瘡病的一項頗為普通的症狀。
３．關節：關節炎及關節痛是最常見的主訴。
４．肌腱發炎：僅活動期僅有症狀。
５．血管栓塞致發炎疼痛，尤以指（趾）炎甲溝等處。
６．心臟與肺部：常見是肋膜炎，吸氣時胸部的下側通常為胸側及背側會感到劇痛。
７．腦子：活動期狼瘡病人其腦部受侵的輕微發作至為普通。
治療：紅斑性狼瘡並非絕症。
由於思樂醫(SLE) 是慢性發炎性疾病多次的緩解與惡化是該病的特點，因此思樂醫之治療可分為急性病期和慢性病期二種治療方式。
急性病期－以控制病情為先，挽救性命第一；儘可能搶救受損器官的功能。
慢性病期－治療原則，包括病患教育，定期病情評估和治療藥物之調整。
因此成功的治療應包括控制病情，減少病情惡化所造成的功能不良及降低藥物治療的併發症。
全身性紅斑性狼瘡SLE自我照護之原則△定期門診追蹤，隨時與醫師保持連繫。
△按時服藥勿自行增減劑量或停藥。
△充分休息，注意保暖。
△保持情緒平穩、減少緊張、刺激環境。
红斑狼疮是一种什么样的疾病
红斑狼疮是一种什么样的疾病*导读：红斑狼疮，我们经常听说的一种疾病，但是许多人对它并不了解。
红斑狼疮是一种影响到身体各个器官都会发生复杂症状表现的自身免疫性疾病。
它最主要的表现使皮肤发生病变，除此之外，它还有什么特点？我们一起来了解一下。
……红斑狼疮，我们经常听说的一种疾病，但是许多人对它并不了解。
红斑狼疮是一种影响到身体各个器官都会发生复杂症状表现的自身免疫性疾病。
它最主要的表现使皮肤发生病变，除此之外，它还有什么特点？我们一起来了解一下。
红斑狼疮分为几种不同类型，其中最轻的和最常见的一种是盘状红斑狼疮。
盘状红斑狼疮发病时，患者的皮肤会出现一大片鲜红色的斑块，这些皮损大约为黄豆大小，表面粘着一些鳞屑。
斑块主要分布在受到日光照射的部位，比如面部、头皮等，可引起脱发。
深部红斑狼疮的皮损一般呈结节状或斑块状，呈肤色或淡红色，常发生于面部、手臂和臀部，即使治愈之后也会留下皮肤萎缩的痕迹。
系统性红斑狼疮属于自身免疫性疾病，它不仅在皮肤上有表现，更会累及全身多个系统和器官，引发较严重的病变。
亚急性型红斑狼疮的皮损通常呈环状红斑型或丘疹鳞屑性，患者还会出现脱发、发热、关节疼痛等全身症状。
为什么会患上红斑狼疮？这其中的原因不止一种。
遗传因素是许多红斑狼疮患者的发病原因，只要体内具有此病的遗传因素，一经某些环境因素的催发便可发病。
内分泌异常的患者也可能换红斑狼疮，尤其是妇女和一些睾丸发育不全的男性，患病的风险更高。
另外，外在环境中的物理因素和化学因素可诱发此病，如紫外线照射、化学物质的刺激等。
有的患者在日常饮食中食用一些海鲜、菇类或豆荚类植物后，也会发病。
患上系统性红斑狼疮的病人很容易诱发高血压，高血压发生之后又会加重患者的肾脏病变，使病情更为严重。
所以一旦发生此病一定要积极、及时地治疗，才能更好地控制病情，防止病情恶化。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
红斑狼疮有四种特殊类型
*导读：在日常生活中，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮最
为常见，但是其实除了这两种类型，红斑狼疮还有四种特殊的类型，接下来为大家做出详细的介绍。
……
在日常生活中，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮最为常见，但是其实除了这两种类型，红斑狼疮还有四种特殊的类型，接下来为大家做出详细的介绍。
*红斑狼疮的四种特殊类型
1、新生儿狼疮
系统性红斑狼疮患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿，引起胎儿或新生儿的疾病，属于一种获得性自身免疫病，可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累，如红斑和环形红斑，光过敏等。
2、妊娠期狼疮
系统性红斑狼疮患者与正常人群的生育与不孕率没有显着
差异。
但自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。
建议病情完全缓解6-12个月后妊娠。
3、药物相关性狼疮
药物也可诱发狼疮，如氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁等药物，诊断时需确认用药和出现临床症状的时间，停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6
个月到一年。
4、抗磷脂综合征
系统性红斑狼疮可继发抗磷脂综合征，表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。
专家提醒
治疗红斑狼疮要对症下药，所以当有红斑狼疮的症状表现时就要做相关的检查、治疗，千万不要乱就医、乱吃药、乱涂药导致病情更加严重，最终治疗难度越来越大。