(优选)先天性心脏病的治疗及新进展
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• 在全麻的基础上，利用物理降温的方法， 使病人的体温降低到预定范Hale Waihona Puke Baidu，即全身低 温，简称低温，也习称为低温麻醉。
• 低温的目的是降低组织代谢，减少氧耗。 提高器官对缺氧的耐受性。因而耐受循环 暂停的时间能有显著的延长。降温方法有 体表降温、体腔降温与血液降温
• 浅低温28~32℃ 中低温20~27 ℃ 深低温 15~20 ℃
• 缺血再灌注损伤：缺血后恢复氧合血灌注 时，心肌损害会较缺血时更为明显和严重， 主要表现为氧利用障碍、高能磷酸盐缺乏、 心肌水肿和顺应性降低。（能量耗竭、Ca+ 超负荷、氧自由基损伤）
• 顺行灌注、逆行灌注、顺行-逆行联合灌注、 持续灌注
心肌保护
• 心脏停搏液：①高钾：促使心脏停搏、减 少能量需要和消耗20-40mmol/L②低温：04℃冷晶体液、心脏表面置冰屑（低温降低 能量消耗），氧合温血停搏液（维持有氧 代谢提供能量），全氟化合物③缓冲酸中 毒、稳定细胞膜、减轻心肌水肿： pH>7.4、 5%碳酸氢钠、激素、普鲁卡因等
1 minute
❖Hypothermia (25-30℃)
8-10 minutes
❖Profound Hypothermia (20℃)
30-45 minutes
体外循环
• 体外循环是指经静脉插管及连接管道将静 脉血引流到氧合器内，血液氧合并排出二 氧化碳，再经过滤后经人工泵自动脉插管 输回到体内动脉。
辅助检查
• 心电图可以正常或左右心室高压造成双室肥大。 • 胸部后前位X平片表现左心室肥大，主动脉段增
大，肺动脉段突出。 • 超声心动图检查：可探测到未闭合动脉导管的回
声；彩色多普勒可显示出分流到肺动脉的血流信 号，是诊断本病最灵敏的无创伤手段。 • 凡是杂音不典型，合并肺动脉高压，疑有合并畸 形者应作心导管检查或逆行主动脉造影。
Hypothermia
Body
Oxygen
Temperature
Consumption
---------------------------------
❖ 1 ℃↓
5-6%↓
❖ 28℃
50% ↓
❖ 20℃
80% ↓
Safety Operation Time (Without CPB)
❖Regular Body Temperature (37℃)
（优选）先天性心脏病的治疗 及新进展
History
1953(1958)
1960(1965) 1967(1974)
1967(1978)
Open Heart Surgery on CPB
Valve Replacement Coronary Artery
Bypass Grafting Heart Transplantation
• 切断缝合术 • 内口缝合法 • 导管封堵术：>6岁，<10mm
房间隔缺损
• 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不
全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸
形。
原发孔
共同房室通道
上腔型
继发孔
中央型（卵圆孔型）
下腔型 混合型
病理生理
• 左向右分流→右心房、右心室、肺动脉扩 张，左心房压力8-10mmHg、右心房压力35mmHg
• 85%的婴儿出生后2个月内闭合，成为动脉 韧带，有些患儿出生一年后还可以自行闭 合。（肺动脉阻力下降、前列腺素E1及E2 显著减少、血液氧分压增高）
• 管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型
病理生理
• 主动脉收缩压与舒张压均比肺动脉的收缩压与舒 张压要高，故发生连续的血液左向右的分流。
• 肺循环要同时接受右心室排出的血液和从动脉导 管分流来的主动脉血液，因此血流量加大。肺静 脉回流左心室的血液也增加，左心室负荷增加。
• 其特殊装置包括人工心，人工肺，附加装 置有变温器，超滤器等
• 人工心：转压式泵、离心泵 • 人工肺：鼓泡型氧合器、膜式氧合器
体外循环的准备和实施
• 预冲：晶体液、胶体液、渗透性利尿剂、 肝素（2mg/dl）,中度血液稀释（HCT2025%，HGB70-80g/L)
• 肝素2-3mg/kg抗凝，延长活化凝血时间 （ACT）至480~600s（正常80~120s）， 45分钟追加肝素1/3量
• 肺循环压力重，肺动脉高压，左右心室肥厚。 • 当肺动脉压力超过主动脉的压力时又可发生血液
右向左的分流，临床上即出现紫绀，形成艾森曼 格综合征。
临床表现
• 导管小，分流量小也可以无症状。心悸、 气短、乏力、发育迟缓，患者易患上呼吸 道感染，严重者可有紫绀（下半身发绀--差异性发绀）。
• 体征：胸骨左旁第二肋间可扪及震颤，听 到响亮的粗糙的连续性的机器样杂音。肺 动脉瓣区第二音亢进。脉压宽增大，可有 水冲脉、股动脉枪击音、毛细血管搏动 征。
• 灌注流量：50-120ml/kg·min • 心肺转流结束，鱼精蛋白中和。
体外循环后的生理变化
• 代谢改变：代谢性酸中毒（组织灌注不良） • 电解质失衡：低血钾 • 血液改变：红细胞、血小板、纤维蛋白原 • 肾、肺等器官的功能减退
心肌保护
• 减少心内直视手术心肌缺血缺氧造成损害 的措施与方法
治疗
• 手术适应症：①早产儿、婴幼儿反复发生 肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者 应及时手术②无明显症状者，学龄前择期 手术，③发绀型心脏病合并动脉导管未闭 不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形 矫治。
• 艾森曼格综合征是手术禁忌证。 • 并发症：出血、喉返神经损伤、动脉导管
再通
治疗
• 结扎或钳闭术：后外侧切口或胸腔镜 控制性降压 导管型
• 可阻断心脏血流长达120分钟
先天性心脏病
• 非紫绀型心脏病（左向右分流）：室间隔 缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭
• 紫绀型心脏病（右向左分流）：法乐氏四 联症、肺动脉闭锁、 三尖瓣闭锁
• 艾森曼格综合症
动脉导管未闭
• 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左 肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎 儿血液由肺动脉流入主动脉。
我国心血管外科的发展史
• 1940—1953 心外手术 • 1954—1956 心内闭式手术 • 1957—1962 心内直视手术 • 1960—1974 冠状动脉手术 • 1965—1980 瓣膜替换和心脏移植手术 • 先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、胸
主动脉瘤、心脏粘液瘤、缩窄性心包炎
低温
• 低温的目的是降低组织代谢，减少氧耗。 提高器官对缺氧的耐受性。因而耐受循环 暂停的时间能有显著的延长。降温方法有 体表降温、体腔降温与血液降温
• 浅低温28~32℃ 中低温20~27 ℃ 深低温 15~20 ℃
• 缺血再灌注损伤：缺血后恢复氧合血灌注 时，心肌损害会较缺血时更为明显和严重， 主要表现为氧利用障碍、高能磷酸盐缺乏、 心肌水肿和顺应性降低。（能量耗竭、Ca+ 超负荷、氧自由基损伤）
• 顺行灌注、逆行灌注、顺行-逆行联合灌注、 持续灌注
心肌保护
• 心脏停搏液：①高钾：促使心脏停搏、减 少能量需要和消耗20-40mmol/L②低温：04℃冷晶体液、心脏表面置冰屑（低温降低 能量消耗），氧合温血停搏液（维持有氧 代谢提供能量），全氟化合物③缓冲酸中 毒、稳定细胞膜、减轻心肌水肿： pH>7.4、 5%碳酸氢钠、激素、普鲁卡因等
1 minute
❖Hypothermia (25-30℃)
8-10 minutes
❖Profound Hypothermia (20℃)
30-45 minutes
体外循环
• 体外循环是指经静脉插管及连接管道将静 脉血引流到氧合器内，血液氧合并排出二 氧化碳，再经过滤后经人工泵自动脉插管 输回到体内动脉。
辅助检查
• 心电图可以正常或左右心室高压造成双室肥大。 • 胸部后前位X平片表现左心室肥大，主动脉段增
大，肺动脉段突出。 • 超声心动图检查：可探测到未闭合动脉导管的回
声；彩色多普勒可显示出分流到肺动脉的血流信 号，是诊断本病最灵敏的无创伤手段。 • 凡是杂音不典型，合并肺动脉高压，疑有合并畸 形者应作心导管检查或逆行主动脉造影。
Hypothermia
Body
Oxygen
Temperature
Consumption
---------------------------------
❖ 1 ℃↓
5-6%↓
❖ 28℃
50% ↓
❖ 20℃
80% ↓
Safety Operation Time (Without CPB)
❖Regular Body Temperature (37℃)
（优选）先天性心脏病的治疗 及新进展
History
1953(1958)
1960(1965) 1967(1974)
1967(1978)
Open Heart Surgery on CPB
Valve Replacement Coronary Artery
Bypass Grafting Heart Transplantation
• 切断缝合术 • 内口缝合法 • 导管封堵术：>6岁，<10mm
房间隔缺损
• 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不
全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸
形。
原发孔
共同房室通道
上腔型
继发孔
中央型（卵圆孔型）
下腔型 混合型
病理生理
• 左向右分流→右心房、右心室、肺动脉扩 张，左心房压力8-10mmHg、右心房压力35mmHg
• 85%的婴儿出生后2个月内闭合，成为动脉 韧带，有些患儿出生一年后还可以自行闭 合。（肺动脉阻力下降、前列腺素E1及E2 显著减少、血液氧分压增高）
• 管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型
病理生理
• 主动脉收缩压与舒张压均比肺动脉的收缩压与舒 张压要高，故发生连续的血液左向右的分流。
• 肺循环要同时接受右心室排出的血液和从动脉导 管分流来的主动脉血液，因此血流量加大。肺静 脉回流左心室的血液也增加，左心室负荷增加。
• 其特殊装置包括人工心，人工肺，附加装 置有变温器，超滤器等
• 人工心：转压式泵、离心泵 • 人工肺：鼓泡型氧合器、膜式氧合器
体外循环的准备和实施
• 预冲：晶体液、胶体液、渗透性利尿剂、 肝素（2mg/dl）,中度血液稀释（HCT2025%，HGB70-80g/L)
• 肝素2-3mg/kg抗凝，延长活化凝血时间 （ACT）至480~600s（正常80~120s）， 45分钟追加肝素1/3量
• 肺循环压力重，肺动脉高压，左右心室肥厚。 • 当肺动脉压力超过主动脉的压力时又可发生血液
右向左的分流，临床上即出现紫绀，形成艾森曼 格综合征。
临床表现
• 导管小，分流量小也可以无症状。心悸、 气短、乏力、发育迟缓，患者易患上呼吸 道感染，严重者可有紫绀（下半身发绀--差异性发绀）。
• 体征：胸骨左旁第二肋间可扪及震颤，听 到响亮的粗糙的连续性的机器样杂音。肺 动脉瓣区第二音亢进。脉压宽增大，可有 水冲脉、股动脉枪击音、毛细血管搏动 征。
• 灌注流量：50-120ml/kg·min • 心肺转流结束，鱼精蛋白中和。
体外循环后的生理变化
• 代谢改变：代谢性酸中毒（组织灌注不良） • 电解质失衡：低血钾 • 血液改变：红细胞、血小板、纤维蛋白原 • 肾、肺等器官的功能减退
心肌保护
• 减少心内直视手术心肌缺血缺氧造成损害 的措施与方法
治疗
• 手术适应症：①早产儿、婴幼儿反复发生 肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者 应及时手术②无明显症状者，学龄前择期 手术，③发绀型心脏病合并动脉导管未闭 不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形 矫治。
• 艾森曼格综合征是手术禁忌证。 • 并发症：出血、喉返神经损伤、动脉导管
再通
治疗
• 结扎或钳闭术：后外侧切口或胸腔镜 控制性降压 导管型
• 可阻断心脏血流长达120分钟
先天性心脏病
• 非紫绀型心脏病（左向右分流）：室间隔 缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭
• 紫绀型心脏病（右向左分流）：法乐氏四 联症、肺动脉闭锁、 三尖瓣闭锁
• 艾森曼格综合症
动脉导管未闭
• 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左 肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎 儿血液由肺动脉流入主动脉。
我国心血管外科的发展史
• 1940—1953 心外手术 • 1954—1956 心内闭式手术 • 1957—1962 心内直视手术 • 1960—1974 冠状动脉手术 • 1965—1980 瓣膜替换和心脏移植手术 • 先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、胸
主动脉瘤、心脏粘液瘤、缩窄性心包炎
低温