(优选)先天性心脏病的治疗及新进展
外科学-先天性心脏病的外科治疗
先天性心脏病的外科治疗Surgical Treatment of CongenitalHeart Diseases目录概述：心脏的解剖与生理一、动脉导管未闭 PDA二、肺动脉口狭窄 PS三、房间隔缺损 ASD四、室间隔缺损 VSD五、主动脉缩窄 COA六、主动脉窦动脉瘤破裂 RSA七、法洛四联症 TOF心脏的解剖Heart is in themiddle mediastinumPicture fromCardiac Surgery in the Adult3rd EditionBy Lawrence H. Cohn心脏的解剖Surfaces and margins of the heartPicture from Cardiac Surgery in the Adult3rd EditionBy Lawrence H. Cohn心脏的解剖Picture from Cardiac Surgery in the Adult，3rd Edition By Lawrence H. Cohn心脏的解剖Physiology of the heart一、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性血流通道，出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少、血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管闭合为动脉韧带，愈期不闭即成为PDA。
病理生理•出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成左→右分流。
分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。
•左→右分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心阻力加重和右室肥大。
•随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger’s 综合征，终致右心衰而死亡。
常见先天性心脏病外科治疗的进展
强烈 。
主动脉插管时可用股动脉插管代替。 就 年龄 而言 ， ５岁 时 经该 切 口最适 宜 。小 婴 ２～ 儿（ ３ ２～ 个月 ） 胸腔浅 ， 更容易显露 ， 但应注重肺保
护 ； 人 胸腔 深 ， 作 不 便 ， 此 入 路所 完成 手 术 最 成 操 经 好 限于 Ａ Ｄ和 Ｖ Ｄ。 Ｓ Ｓ
物（ 如伊洛前列素） 一前列环素信号通路 ； 内皮素 ② 受体拮抗剂（ 如波生坦） 内皮素信号通路 ； 一 ③磷酸 二酯 酶抑 制 剂 （ 西 地 那 非 和他 达 拉 非 ） 一 氧 化 如 及 氮一 一氧化氮信号通路 。围术期针对病情选择降 压治疗方案 ， 术后像治疗高血压病一样长期甚至终 生 服 药 ， 至 正 常 。许 多 肺 小 动 脉 阻 力 指 数 ＞８ 直 Ｗｏｄｕ ｉ Ｉ 、 ｏ ｎｔ ｎ 原来 认为 不 能手 术 的 Ｃ ・ ＨＤ患 儿从 诊
忌， 但应仔细缝合以免出血 ， 因复跳后补片左侧出血 显 露止 血 困难 ， 常可 用 牵 引 线 暴露 出血 点 缝 合 止 通
血 ， 不必 再次 转机 。右 心室 双腔 心 、 分型 心 内膜 多 部
垫 缺损 、 尖瓣 及三 尖 瓣 成 形 等 也 能取 得 满 意 的 手 二 术 效果 。如合 并 Ｐ Ａ、 存 左 上 腔 静 脉 ， ，Ｌ 腔 Ｄ 永 ／Ｊ胸 ］ 小 ， 向右 后旋 转心脏 ， 轻 即可显 露畸 形满 意处 理 。该 人 路 的手术 禁忌 证 为复 杂 Ｃ Ｄ， 行 Ｒ ｓ ｌ 手术 、 Ｈ 需 ａｔｌ ｅｉ
房 间隔 缺损 （ Ｓ 、 洛 四联症 （ Ｏ ） 动 脉导 管 未 Ａ Ｄ）法 ＴＦ 、 闭 （ Ｄ 和肺 动 脉 狭 窄 ， ５种 常 见 Ｃ Ｄ 约 Ｃ Ｄ Ｐ Ａ） 这 Ｈ Ｈ 总数 的 ９ ％ 。经 右外 侧 小切 口剖 胸 矫治 Ｃ ０ ＨＤ手术
先天性心脏病的规范化介入治疗
状 ，结合我 国的实际情况 ，制定了 “ 先天性心脏 病经导管介入治疗指南 ” ，规 范 了 常 见 先 天 性 心
脏 病 介入 治 疗 的 手术 适 应 证 和禁 忌 证 、导 管技 术
练掌握各种小儿心血管病的诊治 ，精 通小儿超声 心 动 图检 查 及各 种 先 天 性 心脏 病 心 导 管检 查 ．尤
・
４ ・
Ｓ ｕｈ Ｃ ｎ ｏ ｒ ａ ｆＣａｄｏ ａｃ ｌｒＤｉｅ ｓｓ Ｆ ｂ ｕ ｒ ０ ９ ｏ ｔ ｈｉａＪ ｕ ｎ ｌｏ ｒ ｉｖ ｓ ｕａ ｓａ ｅ ｅ ｒ ａｙ ２ ０ ，Ｖｏ ５ Ｎｏ １ ｌ １ ，
，
ｄ ｉ ０３ ６ ／．ｓ ．０ ７ ９ ８ ．０ ９０ ．０ ｏ ：１ ．９ ９ ｊ ｓ １０ － ６ ８２ ０ ．１０ ２ ｉｎ
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专 家笔 谈 ・
先天性 心脏病 的规范化介 入治疗
张智伟 （ 东省 人 民 医院 广 东省 心 血 管病研 究所 ， 广 州 ５ ００ ） 广 １ １０
关键词 ： 先天性 心脏病 ；肺 动脉瓣狭窄 ；主动脉瓣狭 窄 ；房间隔缺损 ；动脉导管 未闭 ；室 问隔缺损 中图分 类号 ： Ｒ ４ ． ５ １１ 文献标 识码 ：Ａ 文章 编号 ： １０ — ６ ８ （０ ９ １ ０ ０ — ５ ０７ ９８ ２０ ）０ — ０４ ０
脏病 的介入治疗也取得了不小 的进展。现综合这
些 进展 ．对 介 入 治疗 先 天 性 心脏 病 的规 范化 问题
进行探讨 ，具体如下。
１ 经 皮 球 囊肺 动 脉 瓣成 形 术 １１ 适应 证 ．
少等优点 。２ 世 纪 ７ ０ ０年代 ，甚 至 ８ 年 代 ，我 Ｏ 国 仅 有 少 数 医 院 可 以 开 展 先 天 性 心 脏 病 介 入 治
先天性心脏病的治疗及新进展
先天性心脏病的治疗及新进展先天性心脏病是指出生时发生的心血管系统异常，是一种常见的儿童心脏疾病，也是一种复杂多变的病情。
目前，先天性心脏病的治疗手段不断发展，不断有新的技术与药物被引入，本文将对先天性心脏病的治疗方案进行介绍，同时介绍近年来新的治疗进展。
先天性心脏病的治疗方案1. 药物治疗药物治疗是一种常见的非手术治疗方法，主要用于减轻或控制心脏病症状。
主要包括以下几种药物：•利尿剂：主要用于治疗水肿和高血压。
•洋地黄类药物：可以增强心脏收缩力，并减少心脏负担。
•拉贝洛尔：可以降低心脏负荷和减少心率。
药物治疗可以有效地帮助患者控制症状，但并不能治愈先天性心脏病。
同时也需要注意药物的副作用和适应症。
2. 手术治疗手术治疗是治疗先天性心脏病的最主要方式，包括以下几种：•开胸手术：是一种传统的手术方式，常用于治疗复杂的先天性心脏病。
但是，这种手术方式创伤较大，恢复时间较长，患者的心理负担也较大。
•心导管治疗：是近几年发展起来的一种介入手术技术，可以通过小孔进入患者的心脏，进行心脏修补。
相对于传统开胸手术，心导管治疗具有创伤小，恢复快等优势。
•心脏移植：对于一些先天性心脏病非常严重的患者，心脏移植可以成为一种治疗选择。
但是，由于心脏移植的局限性，这种手术方式只适合于一小部分先天性心脏病患者。
3. 经皮瓣膜成形术经皮瓣膜成形术也是一种近年来发展起来的一种治疗手段，主要适用于主动脉瓣狭窄和关闭不全的患者。
这种手术方式可以通过导管从股动脉进入患者的心脏，通过植入瓣膜修补患者的血管功能。
相对于传统的心脏手术，经皮瓣膜成形术具有创伤较小，恢复时间快等优势，并且还可以在不影响正常生活的情况下完成手术。
先天性心脏病治疗的新进展随着科技的不断发展，先天性心脏病治疗也不断向前发展。
近年来的一些新进展包括：1. 基因治疗基因治疗是一种新型的治疗手段，可以直接针对先天性心脏病的基因缺陷进行治疗。
这种治疗方式可以从根本上解决先天性心脏病的问题，并且还可以减少手术治疗的需求。
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
我国小儿先天性心脏病外科治疗的进展ppt课件
7、 麻醉、体外循环技术提高 目前体外循环安全性已大大提高。近十年,膜肺在大的医疗中心得到普及,减少预充量,提高晶胶比例,抑肽酶的广泛应用,术中应用超滤或改良超滤,有效保证了整体ＣＨＤ外科治疗水平的提高。至今北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院均完成万例以上体外循环手术。
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8、围术期处理 应用前列腺素Ｅ静脉注射、ＮＯ吸入进行合并重度肺高压ＣＨＤ的诊断性治疗,术前准备以及术后治疗肺高压危象病儿,明显增加了临界性肺高压病儿的手术机会,提高了此类病儿围术期治疗的效果。前列腺素Ｅ静脉注射保持动脉导管开放,为一些紫绀型ＣＨＤ、主动脉狭窄及主动脉弓中断病儿争取到手术治疗的机会。
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（一）先天性心脏病手术治疗进展 1. 复杂ＣＨＤ手术治疗进展 经过十年的努力,我国复杂ＣＨＤ治疗取得很大进步,其中法洛四联症(ＴＯＦ)的手术治疗已达到国际水平。沈阳军区总医院开展ＴＯＦ手术较早,20世纪80年代中期报道ＴＯＦ手术1000例;1979年到1999年共完成3002例,手术死亡率3 5%。北京阜外医院、上海新华医院、也有大组报道,死亡率最高1. 11%。
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（2）微创、小切口外科的应用 目前对于MICS的定义尚未统一。它的概念和范畴包括以下三个方面。 1.为减少手术切口的创伤，不用传统的胸骨正中切口，而采用侧胸壁、胸骨旁或部分胸骨劈开的小切口等。 2.避免体外循环或主动脉阻断等非生理状态对机体的损害，在非体外循环和（或）心脏跳动下进行各种心脏手术。 3.具有微创含义但不同于传统心脏手术方式，如胸腔镜三维成像技术、闭式体外循环技术（Heart-port）、机器人等。
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（三）ＣＨＤ诊断方法的进展 二维超声和多普勒超声心动图(ＵＣＧ)作为ＣＨＤ的诊断常规检查,已部分取代了术前必需的心导管检查和心血管造影。以ＴＯＦ为例,目前需要术前由心血管造影确诊的病例由85%下降至5%以下。术中经食管超声心动图在大的心脏中心广泛应用,用于评价手术效果,指导介入治疗ＣＨＤ。这种检查能及时发现手术的残余或矫治不满意畸形,避免手术失败和二次手术,对于提高手术疗效有重要意义,应得到普及。
先天性心脏病筛查的最新研究进展
先天性心脏病筛查的最新研究进展先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）是指在胎儿发育期间或出生后心脏结构或功能的异常。
根据世界卫生组织的数据，全球每1000个新生儿中，大约有8个婴儿患有先天性心脏病，而我国的发病率则高达8-10‰。
先天性心脏病是儿童生命威胁的主要原因之一，对家庭和社会的健康和心理产生了重大的影响。
因此，对先天性心脏病的及早筛查和治疗，具有至关重要的意义。
传统的先天性心脏病筛查方法是通过体检和听诊，检查并获取胸部心脏杂音的相关信息，诊断先天性心脏病的患儿。
但由于部分婴儿可能并没有明显的症状表现，且婴幼儿时期的心脏杂音不一定能真正反映先天性心脏病的存在，这种方法的误诊率相对较高。
因此，现代医学研究学者开始将目光投向了一种新的潜在的筛查方法——新生儿的血氧饱和度筛查。
1. 血氧饱和度筛查血氧饱和度是指血液中的氧气含量的百分比，应与使用气体分压计（Pulse Oximetry）进行筛查。
目前，Pulse Oximetry在很多国家已成为新生儿筛查的基础，根据世界卫生组织的统计数据，全球已有超过60个国家采用这种筛查方法。
譬如，2013年，美国儿科学会(AAP)推荐所有新生儿在出生后24至48小时，接受Pulse Oximetry筛查，以捕捉重要的、可治疗的新生儿先天性心脏病。
血氧饱和度筛查能够及早发现新生儿肺血流和体循环间的异常连接，也能检测出其他的先天性心脏病，例如心脏简单结构缺陷、心形成畸形等。
同时，它可以帮助排除先天性心脏病并减少诊断延误等问题。
但是，血氧饱和度筛查的误诊率相对较高，有一定的局限性。
有许多情况下，误诊率较高的原因主要是因为筛查的标准不一致，筛查去筛查机器的精度等方面存在差异等。
2. 应用机器学习算法机器学习算法在现代医学中的应用越来越广泛，制定基于规则的人工智能（AI）算法来辅助诊断和预测患者疾病的可能性成为我们可以采取行动的一种方式，对先天性心脏病筛查也不例外。
先天性心脏病课件ppt
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法 ，通过导管技术对先天性心脏病
进行干预。
常见的介入治疗包括球囊扩张、 封堵器植入等，适用于特定类型
的先天性心脏病。
介入治疗的优点在于创伤小、恢 复快，但需要具备相应的设备和
经验。
手术治疗
手术治疗是根治先天性心脏病 的首选方法，根据病情可选择 姑息手术、根治手术等。
立信心。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，提 高生活质量，减轻家庭负担。
04
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的治疗
总结词
早期发现、及时治疗
详细描述
本案例介绍了一名患有简单先天性心脏病的婴儿，通过早期筛查和诊断，采取 了相应的治疗措施，包括药物治疗和手术干预，最终成功治愈。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露等环境因素也可能 影响胎儿心脏发育。
胎儿发育特殊
胎儿心脏及大血管的正常 发育过程中，受到某些因 素的影响，可能导致结构 特殊。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病患儿可能会出现呼吸困 难、紫绀、喂养困难、生长发育迟缓 等症状。
诊断方法
医生会根据患儿的症状、体征及相关 的辅助检查，如心电图、心脏超声、 心血管造影等，进行诊断。
探索新的治疗策略，如基因治疗、免疫治疗和细 胞治疗等，以提高治疗效果。
疾病管理
优化先天性心脏病患者的疾病管理，提高患者的 生活质量和生存率。
未来研究方向与挑战
精准医学研究
结合精准医学理念，对先天性心脏病进行个体化治疗和预防。
社会心理支持
关注先天性心脏病患者的心理健康和社会支持，提高患者的生活质 量。
先天性心脏病肺动脉高压新进展
先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
先天性心脏病诊断及治疗进展
某一部分 发育停顿或异 常 ， 即可造 成先 天性 心脏 病 ， 往往合 并 多种心 内、 畸 形 ， 需手 术 治疗 进行 矫 正。如 未经 治 疗 ， 外 常 约 １３的患儿在生后 １ 内可 因病情严重和复杂 畸形 而死亡。在 ／ 年 此就先天 性心脏病的诊断及治疗进展作一综述 。
１ 先天 性 心脏 病 的诊 断
８ Ｏ年 代 经 食 道 超 声 心 动 图 （ ｒ ｓｓｐ ａｅｌｅｈｃｒｉ Ｔ ａ ｅｏ ｈｇ ａ ｃｏａｄｃ ｎ ￣ ｇａｈ ， Ｅ ） ｒｐｙ Ｔ Ｅ 开始应用 于临 床 ， ｌｋ Ａｏａ公 司于 １８ ９ ８年 首先 推 出
多普勒 超声 了解血 流速 度及 血流量 以获取血流动 力学 的信息 。 诊 断先天性心脏病 是４ Ｊ 超声 心动 图检 查 主要 的临床 应用 范 ，Ｌ 围。４， 超声心动 图检 查还 可测定 先天 性心脏 病 分流 量的 大 ￣Ｌ Ｊ 小， 先天性 心脏 病术时 、 术后 及介 入性心 导管 术 时心功 能 的测 定 如每搏量及心排 出量、 血分 数 （ ｊｃ ｏ ａｔ ｎ Ｅ ） 收 缩 射 Ｅｅｔ ｎｆ ｃｉ ， Ｆ 、 ｉ ｒ ｏ 分数 （ ｈｒ ｎｎ ａｔ ｎ Ｓ ） 平均 左室周径 向心 缩短率 （ ｅｎ Ｓ ｏｔ ｉｇｆ ｃ ｏ ，Ｆ 、 ｅ ｒ ｉ Ｍ ａ
美 国医学超声学 会制定 了美 国医学 超声 波学会 胎儿超 声心 动 图实践指南 ， 范了胎 Ｊ ， 脏超声 心动 图在 临床 的应 用。ｏ ・ 规 Ｌ６ ， ｚ ｋｆ ｕ ｕＳ等 通过研究均发现胎Ｊ ， 脏 超声 心动 图检 查法用 于 ｌ Ｌ６ １
先天性心脏病的介入治疗
患儿女性，7岁，右冠状动脉-右房瘘
五、先心病复合畸形的介入治疗
复合先心病畸形的定义
广义 两种或两种以上需要治疗的心血管病变或畸形 不同类型先心病组合 先心病合并瓣膜病 先心病合并冠心病 先心病合并心律失常等 狭义 单指两种或两种以上先心病的组合（比较常用）
治疗原则
“一元化”原则： 尽量单纯介入或单纯外科处理全部病变 “轻重缓急”原则： 先处理大的主要病变，后处理次要病变 “个体最优化”原则： 方案个体化，与患者病情、经济状况相适应 “操作风险最小化”原则： 前面的操作不能对后面治疗产生不利影响
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
Glenn术后并发肺动静脉瘘
患者，男，9岁。 病史：患者因“先天性心脏病，左室型单心室，
肺动脉狭窄”，于2001.11.03在我院行双向Glenn
术。术后一般情况良好，8年后无明显诱因出现咯 血，每天2-3次，每次50-100ml，伴体力差，纳差。
一、复杂紫绀型先心病杂交手术
复杂紫绀型先心病杂交治疗背景
紫绀型先心病因缺氧而导致体肺侧枝血管增 生，年龄越大，侧枝血管越多，根治手术后 越易出现灌注肺、肺部感染等并发症 治疗方法：经皮介入封堵 外科侧开胸结扎
封堵材料
1、合并肺动脉狭窄的右室双出口
两年前行B-T分流术，行右室双出口矫治术，术前介入封堵侧枝血管
相对适应症：
单纯肺动脉瓣狭窄
但心导管测压跨肺动脉瓣压差在35-50mmHg之 间 重症新生儿肺动脉瓣狭窄 重症肺动脉瓣狭窄伴房水平右向左分流 轻-中度发育不良型肺动脉瓣狭窄 复杂先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄的过渡治疗
经皮球囊肺动脉瓣成形术禁忌症
复杂先天性心脏病的外科治疗进展
肌应力 （ｔ ｓ） ｓ ｅｓ 与心 室压 力 呈正 比， 心肌 厚 度 呈 反 ｒ 与
比 ， 张 的 薄壁 心 肌 对 体 循 环 的压 力 增 加 ， 出现 扩 易 急性衰 竭 。对 Ｔ Ａ Ｉ Ｓ行 Ｓ ｉ ｈ手 术 的 时 间极 其 Ｇ ／Ｖ ｗｔ ｃ
因此手 术年龄 最 好 在 出生 ２周 内进 行 ， 最迟 不超 过
１个 月 。
病 例选 择 中 ， 心 室压 力 极 其 重 要 ， 心 室 与 左 左
脏 病患儿 重 新获 得 新 生 ， 这 些 患 儿 的手 术 并 发症 使 进 一步减 少 ， 善 了 生 活 质 量 ， 但 挽 救 了他 们 的 改 不 生命 ， 重要 的 是 提 高 了手 术 的远 期 疗 效 ， 轻 家 更 减
律 失 常 的发 生 ， 用 经 左 心 房 顶部 进 路 方 法矫 治 心 采 上 型 完全 性肺 静脉 异位 连 接 ， 可取 得较好 效果 。 早期 采用 心脏 大血 管 根 部 上 翻 ， 心房 后 壁 和 左
能 。Ｔ Ａ ＩＳ患儿左 心 室 心肌 厚度 在 出生 时 正 常 ， Ｇ ／Ｖ
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专 家 笔 谈
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复 杂 先 天 性 心 脏 病 的 外 科 治 疗 进 展
徐 志伟
近 年来 先 天性 心 脏 病 的外 科 治 疗 发 展很 快 ， 许 多诊 治观 点和 方 法 在 不 断地 改 进 和 更 新 。 手 术 方
法 的 改进 和 更 新 使 以前 无 法 手 术 的 复 杂 先 天 性 心
升高， 左心 室心 肌 功 能得到 锻 炼 ， 后行 二 期 Ｓ ｉ ｈ 然 ｗｔ ｃ
新生儿先天性心脏病的诊断与治疗进展
单纯房缺极少在新生儿期出现症状，不必给予 治疗，可待年长后行介人或手术治疗，如有心衰倾 向，可给予强心和减轻心脏负荷药物。继发孔型房 缺亦有自然闭合的可能，但其可能性低于室缺，较小 房缺自然闭合率较大者为高。
新生儿伴有发绀时，行超声心动图检查可明确 诊断。室间隔完整的ＴＧＡ生后数小时即可由于血 液混合不良而出现青紫。如伴有ＡＳＤ、ＶＳＤ或ＰＤＡ 血液混合良好，青紫常被忽视。ＡＳＤ可形成有效的 双向分流，稳定患儿的生命体征，从而减少前列腺素
的使用。胎儿时期明确诊断，生后早期干预，可改善 预后。
治疗：前列腺素Ｅ静点保持ＰＤＡ开放，新生儿 期房间隔球囊造口术［６ Ｊ，生后两周内完成Ｓｗｉｔｃｈ手 术（大动脉调转术）。
９．室间隔完整的肺动脉闭锁（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｔｒｅｓｉａ ｗｉｔｈ ｉｎｔａｃｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔｕｍ，ＰＡ／ＩＶＳ）Ｌｓ Ｊ：是较少见 的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的１％～ ３％，占出生新生儿的０．０８３／１０００，但占新生儿紫绀 型先心病２５％。本病因右室流出道梗阻，肺循环血 流不足（主动脉血经动脉导管进入肺动脉供血），新 生儿期即可发生发绀、低氧血症、酸中毒等，如不早 期治疗约５０％患儿新生儿期死亡，仅约２．５％左右 可活至３岁。
５．主动脉瓣狭窄（ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｓｔｅｎｏｓｉｓ，ＡＳ）：主 动脉瓣发育不良引起的瓣膜水平梗阻，西方报道发 生率约占先心的３％一６％，我国较少。主动脉瓣狭 窄使左心室的压力负荷增高。
严重的主动脉瓣狭窄，可在新生儿期就出现心 力衰竭，临床表现为呼吸急促、心动过速、面色苍白、 双肺水泡音、肝脏肿大等，症状可急剧恶化导致死 亡。如为轻度狭窄，可至成人期都无明显症状，部分 患者可因冠状动脉缺血和体循环灌注不足而有胸 痛，疲劳等主诉，亦有以杂音为首次发现者。轻度狭 窄者，新生儿期无症状；而对于狭窄程度较重药物治 疗难以奏效者，应积极对狭窄的瓣膜进行球囊扩张。
先天性心脏病介入治疗进展与存在问题
儿也 可做此 手术 ， 为避 免股静脉 的损 伤 ， 但 对无症 状 非青 紫
的患 儿 可在 ２ ４岁再 行 肺 动 脉 瓣 膜 成 形 术 。 如 果 Ｐ ｓ合 并 其
他 需手术 的先天性心 脏病应 一并手术为宜 ， 动脉发 育不 良 肺
（ 动 脉 瓣 环 明 显 小 ， 叶增 厚 ， 放 活 动 度 差 ） 施 行 Ｐ Ｐ 肺 瓣 开 者 ＢＶ
种不开刀 、 伤小 、 创 成功率高 、 并发症低 的治疗方法 ， 大致分为 场大类 ： 一类为用球 囊扩 张的方 法解 除血 管及瓣膜 的狭 窄， 如
主 动脉瓣狭 窄（ Ｓ 、 动脉 瓣狭 窄（Ｓ 、 动脉 缩窄 （Ｏ Ａ ）肺 Ｐ ）主 Ｃ Ａ） 等 ； 一 类为 利 用 各 种 栓 子封 堵 不 应 有 的缺 损 ， 房 间隔 缺 损 另 如 （ Ｓ ） 室 间 隔缺 损 （ Ｓ 、 脉 导 管 末 闭（ Ｄ 等 。 由 于 导 ＡＤ、 Ｖ Ｄ）动 Ｐ Ａ） 管 介 人 性 治 疗 先 天 性 心 脏 病 所 用 材 料 及 工 艺 不 断研 究 与 完
山 西 省 儿 童 医院 （ ３ ０ ３ ００ １） 我 国 现 有 先 天 性 心 脏 病 患 者 累 计 约 ２ ０万 ，每 年 新 增 加 ０ 约 １ 例， 中 １ ５万 其 ０万例 需 要 治 疗 。 既 往 ， 外科 手 术 是 治 疗 先 天性 心 脏 病 的 唯 一手 段 ， 血 管 病 介 入 治 疗 的 成 功 开 展 ， 先 心 使 天 性 心 脏 病 治 疗 理 念 发 生 变 化 。 先 天 性 心 脏 病 介 入 治 疗 是 一 陈 瑞
关。 为避免 Ａ 的产 生， 时宁肯 留一些压差。 Ｉ 有 患儿最终可能还
要接 受换 瓣 或 Ｒ ｓ 手 术 。 因而 Ｐ Ａ 只 是 一 种 姑 息 性 治 疗 。 ｏｓ ＢＶ
先天性心脏病诊疗综述
先天性心脏病发 生率 占出生却 缺陷的 ９ ． ５ ％［ ２ １ ． 是 出生缺 陷中发病 率最高的一种疾病 。 随着医疗技术 的提高 ． 计划免疫的逐步完善 ． 感染 性疾病导致婴幼儿死亡 的比例正逐步减小 ． 而先 天性畸形尤其是复杂 先天性心脏病成 为新生儿及婴幼儿最主要 的杀手 按照患儿的表现 ． 先心病分为非青紫型和青紫型心脏病两类 非青紫型先天性心脏病主 要是一些左 向右分流 的先心病和一些瓣膜性疾病 这些患儿有些会有 出现吃奶无力 、 多汗、 呼吸急促等心功能不全的表现 ． 多是 由医生体检 发现杂音而发现先天性心脏病 而青紫型的先天性心脏病大多是 比较 复杂 的心脏病 ， 包括法洛 四联症 、 肺 动脉闭锁 、 大动脉转位 、 肺静脉异 位连接 、 单心室等疾病 。 一般 患儿在 出生时或者出生后不久 ． 家长就能 发现患儿 口 唇、 甲端有不 同程度的青紫。 有研究显示 Ｃ Ｈ Ｄ还可造成骨 骼肌的异常 ， 造成脊柱侧弯 ， 胸廓变形 ， 结缔组织疾病 ， 肌 张力减退日 ， 更会影响其运动能力 ． 生活质量 ． 对社会和家庭造成较大的负担 近年 的监测表明 ， 其发生率有明显的增高趋势 ． 全国总发生率在万分之 １ ｌ 左右。 研究还显示 ， 有出生先天性心脏病患儿的母 亲若再次怀孕 ． 出生 先心病患儿 的几率要 比正常高 ４ — ５ 倍。 目前， 大多数简单 的先心病如 室间隔缺损 、 房间隔缺损 、 肺动脉狭窄 、 动脉导管未闭等 ， 治疗 效果非 常好 。但是 ， 也有一部分复杂性先 心病 ． 目 前 尚不能有效根治 ． 而且还 需要分次手术 ， 给家庭 、 社会造成很大 的负担 。因此 ． 如何早 期发现复 杂先心病 ， 是医生们正在探索中的重要议题
提高还是持久性的 。将进行过 １ ２ 周心脏康复 的患儿与未接受康复 的 患Ｊ Ｌ Ｉ Ｌ 较， 前者结束康 复一年后 ， 各项指标 均优于后 者 ． 并在 心理健 康， 感情状况 ， 生活质量上有了较大程度 的改善 。 而且研究证 明从未接 受康复 的患儿 ， 最大耗氧量 ， 肌肉力量等各项指标成下降趋势。 由于家长及监护人对康复知识和理念的缺乏 ． 以及担忧 ． 使得现 阶 段对 Ｃ Ｈ Ｄ新生儿和婴儿的康复很少在儿科治疗 中得到运用 ． 不到 ５ ％ 的儿童参加康复治疗 。而不同的 Ｃ Ｈ Ｄ病人有不 同的病理生理改变 ． 运 动中对个体 的心率 ， 运动强度的监测 ， 成为了康复普及 的一大难题 所 以对家长和监护人的教育 ．以及康复知识 的普及和宣讲是推 动 Ｃ Ｈ Ｄ 患儿康 复的重要支柱 。 只有在康复 医生指导下 ． 制定相应 的个人康 复 计划 ， 结合家庭 的协助 ， 及时的反馈病人信息 。 从运动强度 ， 心理健康 ． 生活质量 ． 饮食监控等几方面共 同结合指导康复计划的进行 国外文献报道 ． 在控制运动当量 的情况下 ， 对Ｃ Ｈ Ｄ患儿进行 的康 复计划包括 ： 有氧运动 ， 抗阻训练， 柔韧度训练 ， 心理干预 ． 日常行为动 作 的再教育 ， 营养指导 ， 家庭 教育， 信息反馈再指导。１ ２ 周为一个康复 疗程 ， 每周 ２ 到３ 次． 每次不少 于 ４ ０ 分钟 。 目的是在 于从多方 面来提 高Ｃ Ｈ Ｄ患儿的心肺 功能 ． 肌 肉力量 ， 生活质量 ， 心理健康等方 面 不同 的机构采用选择上述项 目的个数不 同 最近有研究发现 呼吸操也可 以 很好 的应用到心脏康 复中去口 。因为儿童不能很好的接受指示和按照 标准要求完成运动项 目和运 动量 ． 对于 婴幼 儿 ． 重点在 于在 安全状态 下， 提高其运 动水平 ， 改 善其运动 发育 ． 在爬 、 坐、 走等姿势下 进行训 练。 主要为 ： 改善活动 、 关节运动和活动度 、 增强力量 、 平衡和协调能力 训练 、 环境适应等。而在国内 ， 目 前对 于 Ｃ Ｈ Ｄ的治疗观点大多主张手 术治疗 ， 保 守疗法 尤其是 运动疗法并未得 到足够的重视 ． 从 而给一定 程度上抑制了患儿的运动能力 和神经肌 肉发育 ， 并且给患儿家庭带来 比较大 的经济负担。 ●
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
中国先天性心脏病介入治疗发展(全文)
中国先天性心脏病介入治疗发展（全文）根据国家卫生健康委员会2012年数据，我国每年约12万儿童出生时患有先天性心脏病（下文简称“先心病”），发病率为0.6%～0.8%[1]，占所有先天性出生缺陷的28%，是最常见的先天性畸形，给社会和家庭带来沉重负担。
先心病的成功矫治是人类医学发展史的里程碑事件。
1966年，Rashkind和Miller通过球囊导管实施房间隔造口术标志着经导管介入技术治疗先心病的开始[2]；1967年，Porstmann经导管应用泡沫塑料塞成功封堵动脉导管未闭（PDA）开启了先心病封堵治疗的先河[3]；20世纪90年代，Amplatzer研发的PDA、房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）封堵器陆续问世，使介入器材和技术日趋完善，将先心病介入治疗引入了新纪元[4]。
随着国产封堵器面世并逐渐应用于临床，我国先心病介入治疗发展迅速，并取得了一系列令世界瞩目的成就。
本文通过回顾历史、展望未来，以期为进一步推动我国先心病介入治疗的发展提供思考和借鉴。
1、历史沿革1.1 起步阶段我国先心病介入治疗最早可追溯至1981年上海儿童医学中心周爱卿教授等的报道，其应用球囊为1例8日龄完全性大动脉转位患儿实施了房间隔造口术[5]。
1986年，广东省心血管病研究所开展了首例经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）治疗肺动脉瓣狭窄[6]，此技术现已成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方式。
此后，经皮球囊主动脉瓣成形术治疗先天性主动脉瓣狭窄和经皮球囊血管成形术治疗主动脉缩窄也相继在临床开展[7]。
20世纪80年代后期，上海市儿童医院钱晋卿教授开始应用Porstmann法治疗PDA，在对Porstmann法加以改进后获得成功[8]。
20世纪90年代中期，Sideris（Sideris封堵器研发者）、Bensen （Cardio-SEAL封堵器研发者）教授来华传授ASD封堵术后，中国医学科学院阜外医院戴汝平教授率先在国内采用进口Sideris封堵器、Cardioa-SEAL封堵器治疗ASD、VSD, 但因并发症较多而未得到推广[9-10]。
先天性心脏病肺动脉高压新进展
先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展刘迎龙1重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）定义CCHD指法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（P-A）、右室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病。
重症CHD除CCHD外还包括简单心内畸形合并严重肺血管损害，包括肺高压型损害或肺血管发育不良。
单纯心血管畸形合并心功能不全，新生儿伴／无早产，低体重儿（指体重小于5kg或体重虽大于5kg，但严重发育不良，体重小于实际年龄应有体重70％的患儿）。
这些患儿手术的死亡率和并发症发生率明显高于其他先心病患儿，手术操作及围术期处理有其独特之处。
2CCHD外科治疗进展我国CCHD治疗取得很大进步，比如TOF的根治手术在大的心脏中心达到国际水平，阜外医院1993～1996年3个月到5岁法乐四联症根治术360例，死亡率1.11％。
1999年上海新华医院连续115例小儿法乐四联症根治术无死亡。
据估算我国每年先天性心脏病（CHD）手术4万余例，其中CCHD20％，大的心脏中心占30％。
在我国开展CCHD诊治较早、病例数较集中的单位如北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院、沈阳军区总院、西京医院等，CCHD外科治疗死亡率在5％～10％左右。
近几年我国CCHD治疗研究重点已从法乐四联症转向更为复杂的CHD。
2.1动脉调转手术在CCHD中的应用近年来，随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（ccTGA）等复杂CHD取得满意的临床疗效，患儿生存质量明显提高，是一种理想的治疗方法。
心脏疾病的新治疗方法
心脏疾病的新治疗方法在当今社会，心脏疾病已成为世界各国头号杀手之一。
据世界卫生组织统计数据显示，全球每年约有1700万人死于心脏病，其中冠心病为最常见的类型。
传统的心脏病治疗方法如药物、手术等已经取得了显著的进展，但仍然存在许多挑战。
因此，科学家们不断探索新的治疗方法以应对这一严峻的挑战。
本文将介绍一些正在开发中或已经问世的新型心脏疾病治疗方法。
新型药物治疗方案近年来，新型药物在心脏疾病治疗中扮演着越来越重要的角色。
其中一个关注点是开发针对具体分子靶点的创新药物。
通过专门针对特定分子靶点进行调节，可以更有效地控制和管理心脏相关问题。
一种颇受关注的新型药物是PCSK9抑制剂。
这类药物通过抑制胆固醇转运施粿舣PCSK9的功能，可以显著降低血液中的LDL（低密度脂蛋白）水平。
高水平的LDL胆固醇可导致动脉粥样硬化，因此通过控制其水平，这些药物可以减少心脏病发作的风险。
除了PCSK9抑制剂外，其他一些新型药物如托珠单抗等也取得了显著成果。
托珠单抗是一种用于治疗严重高胆固醇血症的药物，它通过针对肝细胞上的受体来帮助清除血液中的LDL胆固醇。
基因编辑技术在心脏治疗中的应用随着基因编辑技术（CRISPR-Cas9）的发展和成熟，科学家们开始探索将其应用于心脏疾病治疗。
基因编辑技术可以直接修改个体基因组，并纠正来自DNA突变或缺陷所引起的问题。
先天性心脏病是一类由遗传突变引起的心脏异常。
使用基因编辑技术，科学家们可以在其早期开局进行干预，直接修复异常基因或改变其表达方式。
例如，研究人员已经成功地应用CRISPR-Cas9技术纠正了一些导致心脏发育异常的突变基因。
此外，基因编辑技术也可以应用于缺血性心脏病的治疗。
通过修复或替换受损细胞中的缺陷基因，可以促进心脏组织的再生和恢复。
虽然这一领域仍处于早期阶段，并且面临许多挑战，但基因编辑技术在未来有望成为一种潜在的心脏疾病治疗方法。
干细胞治疗的前景干细胞在医学领域中具有巨大的潜力，并被广泛探索作为心脏疾病治疗的新手段。
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体外循环后的生理变化
• 代谢改变：代谢性酸中毒（组织灌注不良） • 电解质失衡：低血钾 • 血液改变：红细胞、血小板、纤维蛋白原 • 肾、肺等器官的功能减退
心肌保护
• 减少心内直视手术心肌缺血缺氧造成损害 的措施与方法
• 可阻断心脏血流长达120分钟
先天性心脏病
• 非紫绀型心脏病（左向右分流）：室间隔 缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭
• 紫绀型心脏病（右向左分流）：法乐氏四 联症、肺动脉闭锁、 三尖瓣闭锁
• 艾森曼格综合症
动脉导管未闭
• 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左 肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎 儿血液由肺动脉流入主动脉。
辅助检查
• 心电图可以正常或左右心室高压造成双室肥大。 • 胸部后前位X平片表现左心室肥大，主动脉段增
大，肺动脉段突出。 • 超声心动图检查：可探测到未闭合动脉导管的回
声；彩色多普勒可显示出分流到肺动脉的血流信 号，是诊断本病最灵敏的无创伤手段。 • 凡是杂音不典型，合并肺动脉高压，疑有合并畸 形者应作心导管检查或逆行主动脉造影。
治疗
• 手术适应症：①早产儿、婴幼儿反复发生 肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者 应及时手术②无明显症状者，学龄前择期 手术，③发绀型心脏病合并动脉导管未闭 不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形 矫治。
• 艾森曼格综合征是手术禁忌证。 • 并发症：出血、喉返神经损伤、动脉导管
再通
治疗
• 结扎或钳闭术：后外侧切口或胸腔镜 控制性降压 导管型
• 切断缝合术 • 内口缝合法 • 导管封堵术：>6岁，<10mm
房间隔缺损
• 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不
全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸
形。
原发孔
共同房室通道
上腔型
继发孔
中央型（卵圆孔型）
下腔型 混合型
病理生理
• 左向右分流→右心房、右心室、肺动脉扩 张，左心房压力8-10mmHg、右心房压力35mmHg
• 肺循环压力重，肺动脉高压，左右心室肥厚。 • 当肺动脉压力超过主动脉的压力时又可发生血液
右向左的分流，临床上即出现紫绀，形成艾森曼 格综合征。
临床表现
• 导管小，分流量小也可以无症状。心悸、 气短、乏力、发育迟缓，患者易患上呼吸 道感染，严重者可有紫绀（下半身发绀--差异性发绀）。
• 体征：胸骨左旁第二肋间可扪及震颤，听 到响亮的粗糙的连续性的机器样杂音。肺 动脉瓣区第二音亢进。脉压宽增大，可有 水冲脉、股动脉枪击音、毛细血管搏动 征。
1 minute
❖Hypothermia (25-30℃)
8-10 minutes
❖Profound Hypothermia (20℃)
30-45 minutes
体外循环
• 体外循环是指经静脉插管及连接管道将静 脉血引流到氧合器内，血液氧合并排出二 氧化碳，再经过滤后经人工泵自动脉插管 输回到体内动脉。
• 其特殊装置包括人工心，人工肺，附加装 置有变温器，超滤器等
• 人工心：转压式泵、离心泵 • 人工肺：鼓泡型氧合器、膜式氧合器
体外循环的准备和实施
• 预冲：晶体液、胶体液、渗透性利尿剂、 肝素（2mg/dl）,中度血液稀释（HCT2025%，HGB70-80g/L)
• 肝素2-3mg/kg抗凝，延长活化凝血时间 （ACT）至480~600s（正常80~120s）， 45分钟追加肝素1/3量
我国心血管外科的发展史
• 1940—1953 心外手术 • 1954—1956 心内闭式手术 • 1957—1962 心内直视手术 • 1960—1974 冠状动脉手术 • 1965—1980 瓣膜替换和心脏移植手术 • 先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、胸
主动脉瘤、心脏粘液瘤、缩窄性心包炎
低温
• 缺血再灌注损伤：缺血后恢复氧合血灌注 时，心肌损害会较缺血时更为明显和严重， 主要表现为氧利用障碍、高能磷酸盐缺乏、 心肌水肿和顺应性降低。（能量耗竭、Ca+ 超负荷、氧自由基损伤）
• 顺行灌注、逆行灌注、顺行-逆行联合灌注、 持续灌注
心肌保护
• 心脏停搏液：①高钾：促使心脏停搏、减 少能量需要和消耗20-40mmol/L②低温：04℃冷晶体液、心脏表面置冰屑（低温降低 能量消耗），氧合温血停搏液（维持有氧 代谢提供能量），全氟化合物③缓冲酸中 毒、稳定细胞膜、减轻心肌水肿： pH>7.4、 5%碳酸氢钠、激素、普鲁卡因等
Hypothermia
Body
Oxygen
Temperature
Consumption
---------------------------------
❖ 1 ℃↓
5-6%↓
❖ 28℃
50% ↓
❖ 20℃
80% ↓
Safety Operation Time (Without CPB)
❖Regular Body Temperature (37℃)
• 85%的婴儿出生后2个月内闭合，成为动脉 韧带，有些患儿出生一年后减少、血液氧分压增高）
• 管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型
病理生理
• 主动脉收缩压与舒张压均比肺动脉的收缩压与舒 张压要高，故发生连续的血液左向右的分流。
• 肺循环要同时接受右心室排出的血液和从动脉导 管分流来的主动脉血液，因此血流量加大。肺静 脉回流左心室的血液也增加，左心室负荷增加。
• 在全麻的基础上，利用物理降温的方法， 使病人的体温降低到预定范围，即全身低 温，简称低温，也习称为低温麻醉。
• 低温的目的是降低组织代谢，减少氧耗。 提高器官对缺氧的耐受性。因而耐受循环 暂停的时间能有显著的延长。降温方法有 体表降温、体腔降温与血液降温
• 浅低温28~32℃ 中低温20~27 ℃ 深低温 15~20 ℃
（优选）先天性心脏病的治疗 及新进展
History
1953(1958)
1960(1965) 1967(1974)
1967(1978)
Open Heart Surgery on CPB
Valve Replacement Coronary Artery
Bypass Grafting Heart Transplantation