滑膜肉瘤

临床病理特征
滑膜肉瘤可发生于任何年龄, 通常多见于青壮年, 15~45 岁多见, 男性略多于女性, 男女比例为1.2:1
SS最常见的临床表现为无痛性肿块, 肿块较大侵及周围结 构时可出现疼痛及功能障碍。
临床病理特征
滑膜肉瘤根据含有梭形细胞和上皮细胞的不同, 在组织学 上分为单相型 (由梭形细胞组成) 、双相型 (由梭形细胞和 上皮样细胞组成) 和低分化型 (由均匀、致密的小圆细胞或 卵形小细胞组成, 类似于其他的圆形细胞肿瘤) , 其中单相 型最常见，低分化型较其他亚型的恶性程度更高。
影像表现Biblioteka Baidu
➢CT上肿块呈等或稍低密度,多呈类圆形或分叶状, 大部分 边界清晰, 也可边缘模糊。 ➢常伴相邻骨皮质破坏； ➢肿瘤钙化，文献报道20%～30%的滑膜肉瘤可见“边缘 性钙化”, 并可作为对其诊断的依据之一。
影像表现
➢T1WI多呈等或略低信号, T2WI呈略低、等或略高信号, 肿 瘤内出血、坏死较常见。坏死、囊变多见于低分化型或体 积较大的SS。 ➢滑膜肉瘤内也可出现液-液平面, 与瘤内出血及坏死物质 沉积有关, 是SS的特征性表现之一。 ➢SS的病灶内部可见低信号的纤维分隔, 但不是滑膜肉瘤 的特征性表现 ➢SST2WI呈高、稍高、等低混杂信号, 即“三重信号”, 这 与病灶内易发生囊变、出血及纤维结构存在有关,并非所有 的SS均可出现“三重信号征”。
绝大部分滑膜肉瘤存在t (X;18) 染色体异位, 因此对SYTSSX融合基因的检测可作为其鉴别诊断的重要补充。
免疫表型特征
免疫表型上瘤组织对间叶组织和上皮组织的标记抗体呈双 相表达, 间叶组织标记抗体Vim梭形细胞表达阳性率73%～8 0%, 上皮细胞亦呈不同程度阳性表达。上皮细胞标记抗体C K和EMA阳性率为80%～96%和70%～100%。另外, 所有 滑膜肉瘤均弥漫表达Bcl-2, 62%的滑膜肉瘤表达CD99, 30 %滑膜肉瘤表达S-100。
鉴别诊断
软组织肿瘤临床常见, 且种类繁多, 大多缺少特征性影像学表 现, 术前准确诊断难度较大。临床上需与以下常见病变相鉴别: ➢未分化多形性肉瘤, 多见于中老年男性患者, 好发于50～70岁, 呈 侵袭性生长, 边界不清, 钙化少见, 囊变坏死较明显, 呈轻中度不均 匀强化; ➢纤维肉瘤, 好发于青壮年, 肿瘤体积常较大，边缘不规则，中心 易坏死、囊变，瘤内钙化少见，并且侵犯相邻骨质，在T1WI上呈 等低信号, T2WI上显示脑回状高低混杂信号, T2WI上显示低信号 区在病理上为大量的胶原纤维所致；增强扫描呈明显强化。
鉴别诊断 纤维肉瘤(MR:175750)
女，56岁，右大腿纤维肉瘤
鉴别诊断
➢横纹肌肉瘤, 好发于青少年, 常见于头颈部、上肢, 对周围结 构侵犯较明显;肿块多可见分叶征象, 以及多结节融合征象； 增强扫描后大部分肿块内可见明显的异常血管, 呈点状、条状 高密度血管密度影；
小结
滑膜肉瘤影像学特点: 肿块多邻近关节, 尤其是下肢关节; X线 及CT检查示肿块内钙化或囊状骨质破坏; MRI显示肿块内有多 发结节及分隔, 并可见出血、坏死、囊变信号, 增强扫描呈不 均匀明显强化。通过多种影像学检查与临床资料的综合分析, 能够提高术前诊断的准确性。但对发生于比较罕见部位的滑 膜肉瘤, 影像诊断依然存在一定的困难, 最后确诊仍有赖于病 理组织学的检查。
病例随访
胸壁滑膜肉瘤
影像资料（CT:5108413）
影像资料(MR:177541)
影像资料
病理结果
•肿瘤细胞呈短梭形密集分布，核分裂象可见，可见裂隙样结构，部分间质 粘液样改变，符合软组织恶性肿瘤，首先考虑单向型滑膜肉瘤 •免疫组化结果：CD34(血管+)，BCL-2(+),Ki67(40%),CD99(+),ERG(血管 内皮+)
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滑膜肉瘤
滑膜肉瘤 (synovial sarcoma, SS) 是起源于具有上皮分化潜能 的原始间充质细胞的恶性肿瘤, 占所有软组织肉瘤的5%～10%。 SS是继脂肪肉瘤和恶性纤维瘤之后的第三大常见肉瘤, SS并非起 源于滑膜, 且很少发生于关节内 , 约80%的患者病变位于四肢, 以 下肢最多见,SS可发生在全身任何部位，如肺、纵隔、头颈、胸 和腹部。原发性胸壁滑膜肉瘤非常少见,约占所有胸部恶性肿瘤 的0. 5%。
影像表现
➢肿瘤强化方式:体积较大的滑膜肉瘤增强扫描表现为明显 不均匀强化, 而体积较小的SS则多表现为均匀明显强化。
男，33岁，左小腿滑膜肉瘤
病例 老年女性，57岁，胸痛6月
在第8肋骨体相对应的右侧胸廓处可见一 大而不均匀强化肿块
肿块为界限清楚的分叶状肿瘤,切面呈灰 白色。肿块 中可见出血、坏死及囊变，其 侵犯第8肋骨