颅咽管瘤：“大头”的缘由

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颅咽管瘤

颅咽管瘤（craniopharyngioma）目前大多数学者认为颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。

在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率。

好发于儿童，成年人较少见。

好发于鞍上，；是儿童最常见的先天性肿瘤之一；颅咽管瘤，生长缓慢，病程较长。

过去认为是良性肿瘤，但近期神经外科及病理科学者认为此类肿瘤属低度恶性肿瘤。

颅咽管瘤有哪些临床表现？颅咽管瘤的性别分别男多于女，男女比例为2：1，本病最常发生于15岁以下儿童。

其临床症状与体征大致可分为内分泌功能障碍、肿瘤压迫症状、颅内高压症状。

（1）内分泌功能障碍，颅咽管瘤位于蝶鞍区，瘤体会压迫脑垂体及下丘脑，引起内分泌功能障碍，表现为体内激素水平的紊乱，性功能障碍，儿童第二性征发育迟缓，生长发育缓慢，身材矮小，过度肥胖。

（2）视力、视野改变：通常可见患者视力、视野障碍为首发症状。

肿瘤压迫视神经造成患者视力进行性下降，视野缺损。

（3）颅内压增高：颅内压增高症状常出现在晚期，但也可做为首发症状。

主要的原因是由于肿瘤增大，突入和挤压邻居的第三脑室和阻塞中脑导水管导致梗阻性脑积水，可出现头痛、恶心、视乳头水肿等颅高压症状颅咽管瘤应该做哪些检查？（1）内分泌检查：多数颅咽管瘤患者由于肿瘤压迫正常垂体，导致垂体分泌和释放激素功能障碍会出现体内激素水平下降的情况，如血T3、T4、FSH（卵泡刺激素）、LH（促黄体生存素）、GH（生长激素）等都会下降。

（2）影像学检查：颅咽管瘤起源于垂体柄，通常位于鞍膈上方，在MRI/CT影像学检查上可以发现肿瘤位置、体积大小、与周边组织结构的关系。

（3）视力视野检查：颅咽管瘤通常会压迫视神经造成视力下降，视野缺损等症状。

颅咽管瘤应该怎样治疗？（1）手术治疗：显微手术治疗是颅咽管瘤患者的首选治疗方式，争取早发现，早治疗。

德国INI神经外科教授Bertalanffy教授表示如果情况允许，争取手术全切，虽然颅咽管瘤是侵袭性低的肿瘤，但是易复发，考虑到二次手术的难度增加，和患者耐受度下降，应当尽量避免二次手术。

小儿颅咽管瘤的科普知识

预防措施
预防措施
目前没有明确的预防颅咽管瘤的方法
注意儿童的健康，及时发现和治疗可能存在的问题
预防措施
避免不必要的辐射暴露，如X射线检查和CT扫描
常见问题解答
常见问题解答
颅咽管瘤可以恶变吗？颅咽管瘤有一定的恶变风险，但是较为罕见
颅咽管瘤可以遗传吗？目前尚无明确的遗传因素与颅咽管瘤的关联
症状和体征
症状和体征
头痛：儿童可能会出现头痛，尤其是早晨起床时呕吐：频繁呕吐可能是颅咽管瘤的症状之一
症状和体征
视力问题：如模糊视力、双重视觉等其他症状：如下半身无：通过CT和MRI等影像学检查可以确定颅咽管瘤的位置和大小
病理检查：需要进行组织活检以便确定肿瘤的性质
常见问题解答
颅咽管瘤可以复发吗？颅咽管瘤可能会复发，但是复发率相对较低
结语
结语
小儿颅咽管瘤是一种罕见但严重的肿瘤，早期诊断和治疗至关重要
家长应及时关注儿童的身体状况，发现异常情况应尽早就医
结语
医生的专业建议和治疗方案是确保患儿康复的关键
谢谢您的观赏聆听
小儿颅咽管瘤的科普知识
目录介绍颅咽管瘤症状和体征诊断与治疗预后和康复预防措施常见问题解答结语
介绍颅咽管瘤
介绍颅咽管瘤
颅咽管瘤是一种罕见的小儿肿瘤，起源于胚胎时期的颅咽管
颅咽管是胚胎时期的结构，随着胚胎发育，在出生后应该消失
介绍颅咽管瘤
颅咽管瘤常见于婴幼儿，男孩比女孩更容易患病
诊断与治疗
外科手术：是主要的治疗方法，通过手术切除颅咽管瘤
放射治疗：在手术后可能需要辅助性的放射治疗来控制复发和进展
预后和康复

小讲课颅咽管瘤

X线平片表现
肿瘤的直接征象囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/ 和鞍外、鞍上或鞍后
肿瘤的间接征象蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收
CT表现
混杂密度低-等-高密度低密度：囊性、脂性等密度：实性高密度：钙化形态圆形、类圆形、不规则形等增强囊壁和肿瘤的实性部分明显强化
颅咽管瘤病理
囊性多见，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体也有无囊的实质性肿瘤，组织学分为釉
质表皮型和鳞状表皮型两种。小儿几乎
都是釉质表皮型，而在成人中两种类型
各占半数
病理特点
囊变钙化实性单囊或多囊，囊变区多位于瘤体上部囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70% 10%
患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周
患者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊
患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后
患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后
患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史
颅咽管瘤解剖生理病理
肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。
肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。
感谢各位领导专家指正！
30
患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天
辅助检查
CT

颅脑肿瘤-颅咽管瘤

戒烟限酒
戒烟、限制酒精摄入，避免烟草和酒精对身体的损害。
定期进行体检
定期进行头部影像学检查
如CT、MRI等，有助于早期发现颅咽管瘤。
定期体检
常规体检中，医生会通过触诊、神经系统检查等方式，发现颅咽管瘤的早期症状。
其他预防措施
避免长期接触有害物质如某些化学物质、放射线
等，尽量减少暴露时间。
保持良好的心理状态
激素治疗
对于某些特定类型的颅咽管瘤，医生会使用激素治疗来调节内分泌水平，以达到控制肿瘤生长的目的。
免疫治疗
通过激活患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞，达到控制病情的目的。
05
颅咽管瘤的预后与随访
预后影响因素
肿瘤大小和位置
肿瘤越大、位置越深，手术难度和风险越高，预后可能较差。
年龄和身体状况
年龄越大、身体状况越差，恢复能力越弱，预后可能较差。
04
颅咽管瘤的治疗
手术治疗
手术切除
通过开颅手术或内镜手术将颅咽管瘤完全或大部分切除，以达到缓解症状、控制肿瘤生长的目的。
术中监测
在手术过程中，医生会使用各种监测手段，如电生理监测、脑室镜等，以确保手术安全，减少并
发症。
术后护理
手术后，患者需要在医院进行一段时间的观察和康复，以确保手术效果，并及时处理可能出现的
颅脑肿瘤-颅咽管瘤
目录
• 颅咽管瘤概述 • 颅咽管瘤的症状与体征 • 颅咽管瘤的诊断与鉴别诊断 • 颅咽管瘤的治疗 • 颅咽管瘤的预后与随访 • 颅咽管瘤的预防
01
颅咽管瘤概述
定义与分类
定义
颅咽管瘤是一种起源于颅咽管上皮细胞的良性肿瘤，通常位于鞍区，可累及下丘脑、垂体柄及垂体前叶。

什么是颅咽管瘤

什么是颅咽管瘤
一、概述
颅咽管瘤是由于胚胎形成的颅咽管残留的一些上皮细胞最后导
致的胚胎残余组织肿瘤，一般都是属于良性的，是属于先天性肿瘤，儿童比较多的此类疾病一旦得了此类疾病会造成恶心头晕呕吐造成
内分泌失调意识障碍嗜睡，而且还会引发脑积水，造成面部的轻度偏瘫，并且会压迫到视神经出现视力减退，偏盲。

所以说一定要及时的治疗越早治疗，效果也是越好，
二、步骤/方法：
1、得了颅内因管瘤，会影响小孩的生长智力，所以说一旦出现上述症状，一定要及时的去医院做个检查，可以做一个颅骨x平片的检查，脑血管造影，气囊和脑室造影脑部ct的检查，确诊为病情后要及早的治疗。

2、青少年和儿童一旦得了此类疾病会表现出巨人症，四肢只会出现肥大，在其他各个部位发展均衡，而且视神经会出现压迫的症状伴有恶心呕吐，视力减退严重的话，还会造成失明。

所以说要引起重视
3、得了此类疾病一定要及时的治疗，否则会造成灰结节下丘脑。

造成高颅压，引起失明，可以通过放射的方法来进行治疗。

也可以通过化学疗法，应用博来霉素注入肿瘤囊内。

也可以使用利尿剂和脱水剂，来降低颅内压
三、注意事项：
患病期间一定要注意情绪不能太过于激动饮食，尽量不要吃一些刺激容易上火的食物，不要去一些人多空气质量比较差比较嘈杂的场所。

多喝水多晒太阳。

颅咽管瘤科普宣传

早期发现可以提高治疗效果。
何时就医？
定期检查
特别是高风险人群，建议定期进行脑部影像学检查。
通过MRI或CT扫描可以更早发现问题。
何时就医？
专业咨询
如有疑虑，及时咨询神经科或肿瘤科医生。
专业医生可以提供个性化的建议和治疗方案。
如何诊断颅咽管瘤？
如何诊断颅咽管瘤？影像学检查
MRI是诊断颅咽管瘤的主要手段，可以清晰显示肿瘤的位置和大小。
内分泌治疗可以帮助缓解症状，改善生活质量。
谢谢观看
如何治疗颅咽管瘤？
如何治疗颅咽管瘤？手术治疗
手术切除是治疗颅咽管瘤的主要方法，旨在完全去除肿瘤。
手术风险与肿瘤位置和大小有关。
如何治疗颅咽管瘤？放射治疗
对于不能手术的病例，放射治疗可以作为一种替代或辅助治疗。
放疗可以有效缩小肿瘤，减少症状。
如何治疗颅咽管瘤？内分泌治疗
如有内分泌失调，可能需要药物治疗来调节激素水平。
颅咽管瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是颅咽管瘤？ 2. 谁会得颅咽管瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何诊断颅咽管瘤？ 5. 如何治疗颅咽管瘤？
什么是颅咽管瘤？
什么是颅咽管瘤？
定义
颅咽管瘤是一种良性肿瘤，通常发生在脑部的颅咽管区域。
颅咽管是从脑部到鼻咽部的一个胚胎结构，通常在出生后消失。
什么是颅咽管瘤？发病原因
具体原因尚不明确，可能与胚胎发育异常有关。
颅咽管瘤主要出现在儿童和青少年中，但也可能影响成人。
什么是颅咽管瘤？症状表现
常见症状包括头痛、视力模糊、内分泌失调等。
症状的严重程度因肿瘤大小和位置而异。
谁会得颅咽管瘤？
谁会得颅咽管瘤？高风险人群

颅咽管瘤讲课PPT课件

呕吐等症状。
视力视野障碍：颅咽管瘤压迫视神经和视交叉，导致视野缺损和
视力下降。
激素分泌异常：颅咽管瘤可影响垂体、甲状腺、肾上腺等器官的功能，导致激素分泌异常，如甲状腺功能亢进、肾上腺功能减退
等。
脑积水：颅咽管瘤可阻塞脑脊液循环通路，导致脑积水，表现为颅内压增高、头痛、呕吐等症状。
良好。
病例二：患者女性，32岁，因头晕、恶心、呕吐就诊，影像学检查发现颅咽管瘤，采用放射治疗，
症状缓解。
病例三：患者男性，68岁，因记忆力下降、言语不清就诊，影像学检查发现颅咽管瘤，手术治疗后出现并发症，需要进一步康复
治疗。
病例四：患者女性，25岁，因头痛、呕吐就诊，影像学检查发现颅咽管瘤，采用立体定向放射治疗，肿瘤缩小，
颅咽管瘤的症状和体征可能会随着时间的推移而逐渐加重，需要及时就医诊治。
颅咽管瘤的症状和体征需要通过医学检查进行确诊，如影像学检查、实验室检查等。
颅咽管瘤的诊断依据：临床表现、影像学检查和病理学诊断
颅咽管瘤的鉴别诊断：与颅内其他肿瘤、囊肿、炎症等相鉴别颅咽管瘤的影像学表现：CT、MRI等检查显示肿瘤位置、大小、形态等信息颅咽管瘤的病理学特征：组织学分类、细胞形态、染色深浅等指标
Part Five
定期体检：定期进行头部影像学检查，以便早期发现颅咽管瘤。
注意症状：留意头痛、视力障碍、内分泌失调等症状，及时就医检查。
健康生活方式：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等，有助于降低颅咽管瘤的发生风险。遗传咨询：对于有颅咽管瘤家族史的人群，进行遗传咨询和基因检测，有助于早期发现和预防颅咽管瘤。
颅咽管瘤的发生与基因突变有关，尤其是抑癌基因的缺失或突变

颅咽管瘤

此外，对于年轻女性的骨龄，卵巢超声是有意义的。理想情况下，任何内分泌功能异常都应在术前纠正，但至少应在手术前纠正低皮质醇水平和尿崩症。
病理学学检查
在组织病理学上，肿瘤细胞小，呈上皮细胞样，常形成许多微小囊性腔隙。其他发现包括透明的钙化结构、胶原蛋白、成纤维细胞、异物巨细胞和偶见胆固醇结晶。
其他检查
需要患者注意的是，微创技术是一个理念，并不完全取决于有无手术切口和切口的大小，对重要神经血管结构的微创才是真正的微创，采用合理的手术入路，稍大的手术切口可能比无切口和小切口更微创。
术后并发症
术后癫痫、脑积水及颅内感染是所有手术都可能发生的并发症。
无论经颅还是经鼻手术，都可能导致颅内血管、神经和大脑的损伤，从而产生相应的症状，严重的并发症包括颈内动脉及其重要分支损伤引起的脑重要功能损伤，如偏瘫，失语甚至生命危险，在有经验的手术团队里这些严重的脑血管并发症很少发生。
伴随症状
颅高压症状
其它症状
颅高压症状
当肿瘤体积增大到一定程度产生的占位效应阻塞了室间孔、第三脑室或导水管后可引起继发性脑积水，患者可出现头痛、恶心和呕吐等颅高压的症状。
其它症状
包括化学性脑膜炎（由囊肿破裂囊液进入蛛膜下腔）、癫痫、儿童学习成绩差或成人情绪不稳和冷漠。
就医
就医
患者可能因为内分泌功能障碍到内分泌科就诊，或因为视力障碍到眼科就诊，也可能因为头痛伴有视力障碍等症状到神经外科就诊。
对于颅咽管瘤患者而言，视敏度和视野评估是描述视力缺陷的必要手段（如视野缺陷，中央暗点等）。此外，观察视盘以排除视乳头水肿，必要时进行视觉诱发电位检查。
鉴别诊断
先天性病变其他肿瘤
炎性病变脑血管病变
先天性病变
蛛膜囊肿和拉氏克裂囊肿。

颅咽管瘤的病因治疗与预防

颅咽管瘤的病因治疗与预防颅咽管瘤是一种常见的颅内先天性肿瘤，起源于由原始口腔外胚层形成的颅咽管残留上皮细胞。

这种疾病在任何年龄都可以看到，但在青少年中很常见，大约有一半是儿童。

肿瘤多发生在鞍上，可发展到下丘脑、鞍旁、鞍内、第三脑室、额底、脚前池。

其治疗包括手术、放疗、药物等，其中手术是首选。

1、手术治疗：主要包括全切除（根治性切除）、选择性次全切除、囊肿穿刺和分期手术。

其治疗目的是通过切除肿瘤来缓解对视交叉和其他神经组织的压迫，但对下丘脑-垂体功能障碍很难恢复。

由于颅咽管瘤是良性的，特别是对儿童，应努力进行全切除，以防止复发。

2、放射治疗：放疗可用于手术未完全切除的患者。

虽然放疗不能预防肿瘤复发，但可以延长肿瘤复发时间，提高生存期。

颅外放疗目前大多采用。

但鉴于放疗的不良反应，特别是对大脑发育的影响，不提倡儿童患者的放疗。

三、药物治疗：目前还没有特殊有效的药物。

由于手术治疗效果因人而异，目前提倡实施个性化治疗，原则是尽量切除肿瘤，不留下严重并发症。

颅咽管瘤是一种先天性疾病，生长缓慢。

病因不明确，诱发因素可能是遗传因素、物理化学因素和生物因素。

颅咽管瘤可见于任何年龄，但为6～14岁最多见。

颅咽管瘤可见于任何年龄，但可见于6～14岁时最常见，大多数颅咽管瘤间歇性生长，肿瘤生长缓慢，症状发展缓慢；少数颅咽管瘤生长迅速，临床表现包括以下方面：肿瘤占位效应和室间孔阻塞引起的高颅压表现；视神经视力障碍；下丘脑肿瘤压迫、垂体下丘脑-垂体功能障碍；神经和精神症状主要由肿瘤侵入其他脑组织引起：1.颅内压增加颅咽管瘤体积大，作为颅内占位性病变，可通过占位效应直接引起颅内压升高。

颅咽管瘤还可以压迫第三脑室，堵塞室间孔，增加颅内压，这可能是高颅内压的主要原因。

颅内压升高的症状在儿童中很常见。

最常见的表现是头痛，可以轻也可以重，比早上多，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、神经麻痹等。

在儿童骨缝分离前，头围增大，敲击破罐、头皮静脉愤怒等，导致颅内高压大多囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔也会导致阻塞性脑积水，因为囊肿压力可以改变，有时使颅内高压症状自动缓解，偶尔肿瘤囊肿破裂，囊溢出到蛛网膜腔，可引起化学脑膜炎和蛛网膜炎，突然出现严重头痛、呕吐、脑膜刺激症状，如颈部阻力，Kening 征阳性、脑脊液白细胞增多、发热等，晚期颅内高压加重会导致昏迷。

颅咽管瘤的原因

颅咽管瘤的原因文章目录*一、颅咽管瘤的简介*二、颅咽管瘤的原因*三、颅咽管瘤的危害*四、颅咽管瘤的高发人群*五、颅咽管瘤的预防方法颅咽管瘤的简介颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。

其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT检查可明确诊断。

治疗主要为手术切除肿瘤。

颅咽管瘤的原因1、颅内压增高多因颅咽管瘤阻塞室间孔,引起梗阻性脑积水,所致巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一,本组有颅高压症状者占70.5%,表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2、内分泌功能紊乱因压迫腺垂体使其分泌的生长激素,促甲状腺激素,促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少。

表现为生长发育迟缓,皮肤干燥及第二性征不发育等。

3、视力视野障碍颅咽管瘤是什么原因引起的?几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。

肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩,视野向心性缩小,少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

颅咽管瘤的危害1、影响内分泌功能,影响儿童发育及成人生育功能除直接的压迫症状外,由于颅咽管瘤是位于下丘脑生长的肿瘤,既可从下丘脑,又可从垂体柄的下丘脑-垂体血管来影响下丘脑激素的分泌。

同时,还可通过侵犯与破坏垂体组织来影响垂体激素分泌。

严重影响病儿的生长发育和下丘脑垂体轴一系列激素的产生,分泌及调节功能,可导致体内内分泌功能的紊乱。

2、颅咽管瘤还有癌变的可能首都医科大学三博脑科医院神经外科主任石祥恩教授及其博士研究生高树梓,在最新一期国际着名期刊《神经肿瘤杂志》上报告了全球首例自发恶性病变的颅咽管瘤病例。

该发现改变了以往颅咽管瘤良性组织病理特征、无恶性变的观点。

颅咽管瘤的高发人群颅咽管瘤的高发人群为儿童。

颅咽管瘤PPT课件

辅助检查(Accessorytest)
1:颅骨X线平片:鞍上型者可见蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底较平，蝶鞍前后径相对增大，形如碟状。鞍内型者蝶鞍呈球形扩大，前床突吸收，鞍底吸收或破坏。
2CT：程度位及冠状位扫，肿瘤本质部呈均一密度增高区，注射碘剂后可见本质部均一增强，囊性肿瘤仅有环行薄壁增强。
那么应仔细操作，由于其供血是来自大脑后动脉起始部.
临床表现(Clinical manifestation)
颅咽管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及开展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发生在鞍部因此常出现类似垂体腺瘤的局灶体征.
1:颅内压增高病症：儿童多见，多由于肿瘤长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管所致。
3MRI；典型颅咽管瘤T1像表现为高，等，或较低信号，T2像表现为高信号。
4内分泌功能的测定：血清 GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。
诊断和鉴别诊断
(Diagnosis and differential diagnosis)
临床诊断小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为常伴有发育缓慢,视力视野改变,以及颅内压增高,并通过前述各项检查而肯定诊断,但在成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的肿瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像学表现相似,常发生诊断困难.因此,当疑有本病时为进步疗效宜尽早拍照头颅平片,作CT扫描以便作出早期诊断,并需与以下疾病相鉴别;
前者为小儿型,有三层构造,最外层为一层圆柱立方表皮,中间层为复层的多角形,鳞状表皮样细胞,最内层为星形胶质细胞,在其中心的层状明胶样物质的一部分形成钙化,后者细胞间桥发育的多形性肿瘤细胞呈复层状, 岛状发育,虽伴有丰富血管结蒂组织的间质, 但看不到囊肿形成,明胶化和钙化.在小儿几乎都是釉质表皮型,而在成人中两种类型各占半数.

颅脑肿瘤-颅咽管瘤(1)

神经外科诊疗常规
辅助检查
颅咽管瘤
1. 神经影像学检查 2. 血内分泌检查
神经外科诊疗常规
颅咽管瘤
辅助检查-1
神经影像学检查
1. 头颅X平片鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）。同时在儿Hale Waihona Puke 还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。
2. 头颅CT 鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现。
颅咽管瘤
术后合并症及防治- 1
下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱术后记录24小时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后3~5天内查血小解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗。
神经外科诊疗常规
临床表现
颅咽管瘤
1. 发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 2. 下丘脑及垂体损伤症状小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛
发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。 3. 视力视野障碍肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。 4. 颅内压增高症状造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。] 5. 局灶症状肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状

九月教学(颅咽管瘤)

主要护理问题
6、有受伤的危险 7、自我形象的紊乱 8、焦虑恐惧 9、知识的缺乏 10、自卑
术前护理
1 、心理护理。 2、饮食护理。 3、术前检查。 4、排便训练。 5、呼吸道准备。 6、术前1日护理。 7、术晨常规。
术后观察护理重点
1 、术后出血的观察和处理。 2、内分泌功能及电解质紊乱的观察。 3、患者安全的管理。
头颅CT和MRI提示鞍上池占位，咽鼓管瘤收住入院。 X线示“左下肺感染”。
现病史
患者神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双下肢肌力正常，GCS评分15分，双眼视力下降。积极术前准备，择期手术治疗。
既往史、过敏史、家族史
➢ 既往史：阴性 ➢ 过敏史：无 ➢ 家族史：无
5 、体位及引流管的护理
病人意识清醒，血压平稳，采取头部抬高 15～30度斜坡卧位，以利血液回流，降低颅内压，保持引流管畅通，病人头部做适当限制，在翻身、治疗等损伤操作时，动作轻柔、缓慢、角度小，不可牵拉引流管，防止引流管拔脱。随时检查引流管是否受压、扭曲或成角，发现问题及时处理。每日在无菌操作下更换引流瓶和手术部位敷料，注意观察引流液的量、颜色及性状。
鼓励患者提出有关疾病及手术方面的问题。
向患者/家属介绍同类疾病已治愈的典型病例。
观察患者的情绪反应。
护理诊断与护理目标
护理诊断：有受伤的危险与视力下降有关护理目标：患者在住院期间未发生损伤。
护理措施
卧床病人使用床栏。加强看护。下床活动时注意安全。
辅助检查
1、头颅CT和MRI提示鞍上池占位，咽鼓管瘤收住入院。 2、 X线示“左下肺感染”。
护理诊断与护理目标
护理诊断：焦虑与主诉不了解疾病，担心手术效果有关。护理目标：患者的焦虑在术前得到有效的控制；患者能正确使用减轻焦虑的调节方法。

颅咽管瘤疾病研究报告

颅咽管瘤疾病研究报告疾病别名：颅咽管瘤所属部位：头部就诊科室：肿瘤科,脑外科病症体征：鼻出血，恶病质，腭部穿孔，耳鸣，低血压，高热，多尿，复视疾病介绍：颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上占整个颅内肿瘤的5～7％，占儿童颅内肿瘤的12～13％，王忠诚等报道在15岁发病者为最多最大年龄为56岁，最小年龄为1岁3个月，男女之比2∶1症状体征：一.病史、症状及体征：(一)内分泌功能障碍：垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳-闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

(二)颅内压增高综合症：头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。

儿童可出现脑积水表现。

(三)视神经压迫症状：视力逐渐减退，出现偏盲，日久失明。

(四)其他症状：头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

二.实验室检查：(一)垂体功能减低者，促性腺激素与生长激素明显下降，甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;(二)脑脊液压力增高，白细胞数及蛋白量可轻度增高。

(三)头颅X平片：鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。

(四)CT、MRI扫描鞍区可见肿瘤。

(五)脑血管造影：显示鞍上肿瘤。

化验检查：.颅骨X线平片颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面：①颅内压增高所致的颅骨改变；②由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。

前者在儿童及青年人较明显，表现为颅骨内板指压迹的增多，鞍背及后床突的缩短，脱钙或消失。

肿瘤本身特征性的X线征象表现为斑点状的钙化，这种钙化可为单个也可为多个，可散在也可互相融合而呈囊性分布，甚至表现为蛋壳状。

[颅脑肿瘤]“颅咽管瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~

[颅脑肿瘤]“颅咽管瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~颅咽管瘤颅咽管瘤（Craniopharyngioma）1.要点（Key concepts）■颅咽管瘤（WHO I级）是一生长缓慢、边界欠清，起源于神经垂体或漏斗，好发年龄呈双峰分布的囊性或囊实性肿瘤。

■蛋壳样钙化是颅咽管瘤的主要特点，为肿瘤囊变后厚壁钙化形成，是占发病率半数以上的造釉细胞型颅咽管瘤的典型表现，亦为颅咽管瘤和其他鞍区肿瘤鉴别的重要征象。

少数肿瘤可见囊内壁结节爆米花样钙化。

■颅咽管瘤囊性与实性部分的上下关系多为囊性在上，而实性部分在下。

■颅咽管瘤不易侵犯海绵窦和视交叉神经，长轴常垂直于鞍底稍向后倾斜。

2.概述（Brief introduction）■是儿童最常见的鞍上肿瘤。

■ 50%以上的颅咽管瘤发生于15岁以下的儿童或青少年。

无明显性别差异。

造釉细胞型和乳头型颅咽管瘤均可见于50岁左右的老年人，以后者多见，且常发生于第三脑室。

■好发部位为完全鞍上或部分鞍内。

少数可发生于第三脑室、蝶窦、颅后窝、松果体区和鼻腔内。

■造釉细胞型颅咽管瘤易复发，可恶变。

乳头型有包膜包裹，复发率和恶变率低。

3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①鞍上颅咽管瘤多表现为较大的类椭圆形厚壁囊性病灶和实性成分，完全实性者偶见。

病灶常包绕邻近血管，复发型常边界不清。

② T1WI见囊壁或肿瘤实性部分信号强度混杂，典型者囊性部分高信号强度；乳头型病灶常呈等信号改变。

T2WI上，肿瘤的囊壁或实性部分多为等高信号，钙化部分为低信号改变，需仔细与瘤旁脑脊液及鞍区骨质区别；囊性部分为高信号强度（图1，图2，图3）。

瘤旁高信号可为胶质增生、肿瘤浸润、脑实质水肿或囊液外漏。

■ MRI增强扫描：肿瘤囊壁明显均匀强化，实性部分不均匀性强化。

■特殊序列：① FLAIR:囊液成分高信号。

② STIR:部分肿瘤囊液成分信号强度降低。

4.鉴别诊断（Differential diagnosis）■鞍区动脉瘤（血栓形成）：涡流和血栓形成在磁共振成像上常被误认为实性肿物，但可通过相位编码方向上的涡流伪迹和寻找瘤腔明显强化进行鉴别；另外，血栓不同时期的信号变化亦可为诊断提供帮助。

神经外科常见疾病颅咽管瘤健康宣教

了解颅咽管瘤的症状和体征
熟悉常见的头痛、视力障碍、内分泌失调等症状，以便及时就医。
提高对疾病的认知度
了解颅咽管瘤的病因、治疗方法和预防措施，以便更好地管理个人健康。
增强自我保健意识
主动关注身体健康状况，及时调整生活方式和饮食习惯，以预防疾病的发生。
05
颅咽管瘤患者的饮食及营养管理
饮食原则
1 2 3
意口腔卫生，保持清洁。
06
颅咽管瘤患者的运动及康复指导
运动锻炼的重要性及实施方法
重要性
运动锻炼对颅咽管瘤患者至关重要，有助于提高体能和灵活性，增强肌肉力量，预防并发症，促进康复。
实施方法
根据患者的身体状况和医生的建议，制定个性化的运动计划，包括有氧运动、力量训练和柔韧性训练等，运动强度和时间逐渐增加，避免过度疲劳。
感到不自在，产生社交障碍。
应对策略及心理支持
提供心理辅导
专业的心理医生或心理咨询师可以为患者提供心理辅导，帮助患者正确看待疾病，减轻心
理压力。
建立社会支持网络
鼓励患者与家人、朋友和病友保持联系，分享彼此的经验和感受，从而得到情感支持和鼓励。
培养积极的生活态度
鼓励患者积极参与康复活动，提高自我管理能力，同时培养积极的生活态度和乐观的情绪。
提供专业治疗
根据患者的具体情况，医生可以提供适当的治疗方案，以缓解患者的症状和改善生活质量
。
04
健康宣教及预防措施
保持健康的生活方式
均衡饮食
摄入适量的蛋白质、蔬菜、水果和全谷类食物，以提供足够的营养和能量。
规律运动
进行适度的有氧运动，如散步、游泳或骑自行车，以增强身体素质和免疫力。

颅咽管瘤的发病病因

颅咽管瘤的发病病因颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。

为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。

临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。

手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。

那么颅咽管瘤的发病病因是什么呢?下面我们一起来了解一下吧。

颅咽管瘤的发病病因：颅咽管瘤体积一般较大，肿瘤形态常呈球形、不规则形，或结节状扩张生长，无明显包膜，界限清楚，范围大小差异明显，大多为囊性多房状或部分囊性，少数为实质性，只含少数小囊腔。

瘤体灰红色，囊液可为黄色、棕色、褐色或无色。

如囊肿破裂，囊液溢出，可引起脑膜炎和蛛网膜炎。

囊性者多位于鞍上，囊性部分常处于实质部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明状，上有多处灰白色或黄褐色钙化点或钙化斑，并可骨化呈蛋壳样，囊内容为退变液化的上皮细胞碎屑(角蛋白样物)，囊液呈机油状或金黄色液体，内含闪烁漂浮的胆固醇结晶，一般10～30ml，多者可达100ml以上。

肿瘤实质部常位于后下方，呈结节状，内含钙化灶，有时致密坚硬，常与颅内重要血管、垂体柄、视路及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构。

肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜，有时可呈乳头状突入丘脑下部，手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤。

实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内，体积较囊性者为小。

肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种。

牙釉质型多见，主要发生于儿童。

此型最外层为柱状上皮细胞，向中心逐渐移行为外层呈栅栏状，内层细胞排列疏松的星状细胞。

瘤组织常有退行性变、角化及小囊肿，囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征，几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶，大多数病例在放射检查时可发现钙化灶。

颅咽管瘤常伸出乳头状突起进入邻近脑组织(特别是下丘脑)，使得肿瘤与这些脑组织紧密相连，故手术时常不易完全剥去。

颅咽管瘤的形成原因是什么

颅咽管瘤是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。

而且记忆容易与垂体瘤相混淆，而了解了颅咽管瘤的形成原因后便能够从本质上区分颅咽管瘤以及垂体瘤。

那么，下面就有请脑瘤就医网的专家为大家介绍一下颅咽管瘤的形成原因。

颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。

正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。

Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。

因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。

部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

以上就是关于颅咽管瘤的形成原因的介绍。

另外，专家提示患者，一旦出现了颅咽管瘤的症状，应及时到医院检查，排查疾病原因，明确是否为颅咽管瘤，再结合病情进行治疗。

常见的颅咽管瘤发病原因

常见的颅咽管瘤发病原因颅咽管瘤的体积较大,作为颅内占位性病变,它可直接通过占位效应引起颅内压升高。

颅咽管瘤可见于任何年龄,但以6～14岁最多见。

那么常见的颅咽管瘤发病原因是什么呢?下面我们一起来了解一下吧。

常见的颅咽管瘤发病原因：1、先天因素：胚胎发育过程中原始细胞或组织异位残留于颅腔内，在一定条件下又具备分化与增殖功能，可发展成为颅内先天性肿瘤。

这类肿瘤生长缓慢，多属良性，常见有颅咽管瘤、脂肪瘤及胶样囊肿等。

2、物理因素：A创伤一般认为，创伤可引起脑、脑膜瘢痕组织间变而成为肿瘤。

B射线：研究发现，放射区域的细胞突变是肿瘤形成的基础。

此类肿瘤以恶性为多。

3、化学因素：诱发的肿瘤可为胶质细胞瘤、脑膜瘤、肉瘤、垂体腺瘤和松果体瘤等。

4、遗传因素：常见的颅咽管瘤发病原因?人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤.多发性神经纤维瘤属神经系统肿瘤遗传最具典型的代表，为常染色体显性遗传性肿瘤,约半数病人有家族病史。

视网膜母细胞瘤系常染色体显性遗传方式传播，单发性病灶占3/4，具有体细胞的突变，约有12%～17%可传给子代;多灶性病变则有细胞的染色体改变，家庭中的其他子代成员很有可能易感，约50%～65%能传给子代。

5、生物学因素：常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。

这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。

病毒的致瘤机制是它们进入细胞后，在胞核内合成DNA时(即细胞的S期)，迅速地依附并改变染色体的基因特性，使细胞增殖与分裂功能发生畸变而形成肿瘤。

原文链接：/lygl/2015/0724/227905.html。