慢性粒细胞白血病(CML)考试重点

慢性粒细胞白血病（CML）

※持续性、进行性白细胞增高，不同分化阶段的粒细胞

※脾大

※特征：Ph染色体或bcr/abl融合基因

一、临床表现

最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。

二、临床分期——分3期

1.慢性期：原始细胞＜10%。

2.加速期：发热，脾大，药物失效，嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞＞10%。

3.急变期：外周血中原始细胞＞30%，骨髓中原始细胞＞20%，跟急性接近。

实验室检查

1.血象：白细胞显著升高

典型：白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑

2.骨髓象：

骨髓增生活跃

原始粒细胞＋早幼粒细胞

慢性期：<10%

急变期：>20%

3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）

减低或阴性（阳性再障）

4.Ph染色体阳性t（9；22）（q34；q11），或者bcr/abl融合基因阳性。——诊断慢粒。

鉴别诊断

（一）分子靶向治疗首选甲磺酸伊马替尼。

（二）化学治疗

1.羟基脲周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。

2.α-干扰素（INF-α）

（三）异基因造血干细胞移植最有效的方法。

45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。

考点汇集

1.化疗首选：甲磺酸伊马替尼

2.α-干扰素：次之

3.羟基脲：TKI和IFN-α均不耐受

4.骨髓移植——根治

男，25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体：心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下

8cm。化验：Hb 138g/L，WBC 96×109/L，Plt 385×109/L。分子生物学检查可见bcr/abl 融合基因。

1.该患者的诊断是

A.急性粒细胞白血病

B.慢性淋巴细胞白血病

C.慢性粒细胞白血病

D.肝硬化，门静脉高压症

E.急性淋巴细胞白血病

『正确答案』C

2.该患者应出现的染色体异常是

A.t（9；22）

B.t（8；21）

C.t（9；11）

D.inv（16）

E.t（5；17）

『正确答案』A

3.该患者最有效的治疗是

A.口服伊马替尼

B.DA方案化疗

C.口服苯丁酸氮芥

D.脾切除

E.VLDP方案化疗

『正确答案』A