慢性粒细胞白血病(CML)考试重点
临床血液学检验考试重点总结
临床血液学检验1.骨髓造血:骨髓的造血细胞大部分来源于肝脏,部分来源于脾脏。
骨髓是产生红细胞,粒细胞和巨核细胞的主要场所,骨髓也产生淋巴细胞和单核细胞,因此骨髓不仅是造血器官,同时也是一个中枢淋巴器官。
2.髓外造血:正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。
3.血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,即通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质,与原来的细胞有了质的不同。
这种分化过程是不可逆的,是血细胞失去某些潜能同时又获得新功能的过程。
4.血象和骨髓象检验是诊断血液系统疾病、观察疗效及病情的重要手段之一。
5.粒细胞系统包括原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞和分叶核粒细胞,粒细胞是由于胞质中常有许多颗粒而得名的。
颗粒从II型原始粒细胞开始出现,称为非特异性颗粒(又称为A 颗粒、嗜天青颗粒、嗜苯胺蓝颗粒),从中幼粒细胞开始出现特异性颗粒(即S颗粒),S可以有三种:中性颗粒、嗜酸性颗粒及嗜碱性颗粒。
6.早幼粒细胞其胞体直径12~25um,较原始粒细胞大。
7.骨髓穿刺:最为理想的穿刺部位是髂骨上棘(包括髂骨前、髂骨后上棘)8.骨髓取材情况判断:(1)取材满意:a.抽吸骨髓液时,患者感到有瞬间的酸痛感(有的患者无这种感觉);b.抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒(多为骨髓小粒,有的是脂肪);c.显微镜下涂片中可见较多骨髓特有细胞:幼稚粒细胞、有核红细胞、巨核细胞、浆细胞、造骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、组织细胞、吞噬细胞等;d.中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值,有核细胞数大于外周血有核细胞数。
(2)取材失败(即骨髓稀释):如抽吸骨髓液时混进血液,称为骨髓部分稀释;如抽出的骨髓液实际上就是血液,称为骨髓完全稀释。
中医助理医师考试内科学冲刺要点:白血病
中医助理医师考试内科学冲刺要点:白血病白血病:诊断
白血病:是一种造血系统的恶性肿瘤。
白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器广泛浸润,外周血中白细胞有质和量的异常,红细胞与血小板量减少,导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
【白血病分类】
一、按病程缓急和细胞分化程度分类:1.急性白血病(AL);2、
慢性白血病(C L)。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类:1、急性白血病;2.慢
性白血病;3.特殊类型白血病。
【急性白血病】
临床表现:
1、起病:高热、贫血、出血倾向。
2、发热和感染:约半数以上患者以发热起病。
3、出血:牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。
4、贫血。
【急性白血病的诊断】急性白血病的诊断一般不困难。
临床有发热(感染)、出血、贫血等症状,体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨
压痛,外周血片有原始细胞,骨髓细胞形态及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞30%即可诊断。
【中枢神经系统白血病的诊断依据】
发现中枢神经系统症状,无其他原因可解释;
脑脊液压力增高200mmH2O;
脑脊液中白细胞数增高,找到白血病细胞;
脑CT检查。
临床助理医师考试辅导:慢性粒细胞性白血病
各年龄组均可发病,以中年发病最为多见,中位发病年龄为53岁。
男性发病多于女性。
接触苯和放射线照射是慢粒较明确的致病因素。
慢粒患者中HLA-Cw3、Cw4出现的频率较正常人高,提示它们可能是慢粒的易患标志。
90%以上慢粒患者中可发现有Ph染色体,即t (9;22)(q34;q11),并有BCR-ABL融合基因阳性。
一、临床表现1.症状:早期常无明显症状。
常因查血常规发现白细胞增高或查体发现脾大而进一步确诊。
CML的整个病程可分为3期。
⑴慢性期:患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等,或由于脾大而有左上腹坠胀感,脾梗死时可有脾区疼痛。
⑵加速期:患者常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。
⑶急性变期:多数为急粒变,少数为急淋变和急单变,偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。
主要表现为发热、贫血、出血、进行性衰竭等。
2.体征:⑴慢性期:常以脾大为最显著的体征,就医时往往已达脐或脐以下,质地坚实,平滑,无压痛。
脾梗死者,脾区压痛明显,并有摩擦音。
肝明显肿大者较少见。
部分患者有胸骨中下段压痛。
⑵加速期:脾持续或进行性肿大。
可有明显感染、出血表现。
⑶急性变期:严重感染、败血症、贫血及出血,可有巨脾、淋巴结肿大等。
3.并发症:当白细胞计数>100×109/L时,可有白细胞淤滞综合征,出现呼吸困难、紫绀、脏器梗死、眼底静脉扩张、视神经乳头水肿、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。
巨脾者可伴脾脏梗死。
二、医技检查1.血象:外周血中白细胞数明显增高,一般在(30~100)×109/L,晚期增高明显,可达l00×109/L以上,血片中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;原始粒细胞<10%;嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,后者有助于诊断。
早期血小板多在正常水平,部分患者增多可达1000×109/L;晚期血小板逐渐减少,并出现贫血。
临床检验技师-临床血液学检验(2019)练习第十一章_慢性白血病
2019 第十一章慢性白血病一、 A11、 CML骨髓象示粒细胞显著增生,下列哪组细胞居多A、原始细胞、早幼粒和中性中幼粒细胞B、中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞C、早幼粒、中性中幼粒和晚幼粒细胞D、原始细胞和早幼粒细胞E、原始细胞、早幼粒细胞和中幼粒细胞2、鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病反应的要点是A、周围血涂片找到幼稚粒细胞B、周围血涂片找到幼稚红细胞C、是否有贫血及血小板减少D、 Ph 染色体阳性E、骨髓增生明显活跃3、 CML血象中嗜碱粒细胞可占A、 20%~ 40%B、 15%~ 40%C、 10%~ 20%D、< 10%E、 1%~ 5%4、 BCR-ABL融合基因,对下列哪种白血病有诊断价值A、 M2B、 M3C、 ALLD、 CMLE、 CLL5、骨髓和外周血中性分叶核粒细胞的NAP积分在下列哪种疾病是常呈明显降低A、严重化脓性细菌感染B、淋巴瘤C、急性淋巴细胞性白血病D、 CML(慢性期)E、再生障碍性贫血6、下列选项中,能确定慢性粒细胞白血病的依据不包括A、白细胞明显增高B、中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低C、骨髓增生极度活跃D、 Ph 染色体阳性E、粒红比例减至1:1第 1 页共 9 页7、 CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加A、 ALLB、 CML慢性期C、 CML并发感染D、 CML急性变E、骨髓纤维化8、 CML早期红细胞和血红蛋白A、明显升高B、正常或稍高C、轻度降低D、中度降低E、重度降低9、为鉴别CML与类白血病反应,首选A、 POX染色B、 PAS染色C、 NAP染色D、 AS-NDCE染色E、铁染色10、下列哪项用于慢性粒细胞白血病(CML)细胞化学染色A、 POXB、 ACPC、 NAPD、 POX、 NAPE、 POX、 ACP、 NAP11、下列叙述哪项是不正确的A、多发性骨髓瘤外周血可找到瘤细胞B、慢性粒细胞白血病外周血无幼稚粒细胞C、霍奇金疾病晚期,尤其病变浸润骨髓后,可发生全血细胞减少D、急性粒细胞白血病外周血可找到原始粒细胞E、急性淋巴细胞白血病外周血中可找到涂抹细胞12、慢性粒细胞白血病患者NAP积分突然升高至200 分,可能发生的变化是A、急变为红白血病B、急变为急性粒细胞白血病C、急变为急性单核细胞白血病D、合并严重化脓性感染E、急变为急性巨核细胞白血病13、中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低见于A、 CML慢性期第 2 页共 9 页B、急性淋巴细胞白血病C、骨髓纤维化D、类白血病反应E、恶性淋巴瘤14、慢性粒细胞白血病的贫血类型是A、小细胞低色素性贫血B、正细胞正色素性贫血C、单纯小细胞性贫血D、大细胞性贫血E、双相性贫血15、关于慢性粒细胞白血病下列说法不正确的是A、急变期仍然按慢性期治疗B、 90%以上可查到Ph 染色体C、 NAP积分最低D、 WBC高,脾大为突出特征E、嗜酸、嗜碱性粒细胞易见16、慢性淋巴细胞白血病的发病是由于A、原始或幼稚淋巴细胞异常增殖B、主要是 B 淋巴细胞增生C、多能干细胞的克隆性增殖D、髓细胞恶性增生E、以上都不是17、下列哪些不属于慢淋的形态学特点A、形态无明显异常B、易见篮细胞C、有 Auer 小体D、核染色质疏松、核仁明显E、有时可见少量幼淋和原始淋巴细胞18、下列哪一项不属于CLL特点A、持续性淋巴细胞增多B、淋巴细胞的大小和形态基本正常C、粒细胞系和红细胞系正常D、可见少量淋巴母细胞和幼淋巴细胞E、篮细胞明显增多19、下列哪项属于慢性淋巴细胞白血病(CLL)血象的晚期表现A、红细胞升高、血小板升高B、红细胞减少、血小板升高第 3 页共 9 页C、红细胞减少、血小板减少D、红细胞升高、血小板减少E、以上都不是20、下列哪项与慢性淋巴细胞白血病(CLL)淋巴细胞的细胞化学染色相符合A、 PAS阳性、 NAP积分增高B、 PAS阳性、 NAP积分降低C、 PAS阴性、 NAP积分增高D、 PAS阴性、 NAP积分降低E、以上都不是21、下列哪项不是慢性淋巴细胞白血病的特点A、多见于老年人B、常并发自身免疫性溶血性贫血C、白细胞计数增高D、骨髓中见到大量幼稚淋巴细胞E、骨髓中见到大量成熟淋巴细胞22、鉴别慢性淋巴细胞白血病与毛细胞白血病首选的细胞化学染色是A、过氧化酶染色B、耐 L- 酒石酸酸性磷酸酶染色C、中性粒细胞碱性磷酸酶染色D、非特异性酶酶加氟化纳抑制E、革兰染色23、慢性粒细胞白血病典型的细胞化学染色结果是A、 NAP阳性率明显增高B、非特异性酯酶染色阳性,可被NaF抑制C、 POX染色阴性D、 NAP阳性率及积分明显减低E、 SBB染色阴性24、下述符合慢性淋巴细胞白血病细胞化学染色特点的是A、 PAS染色阴性B、 PAS染色阳性C、 POX染色阳性D、 NAP染色积分减低E、 SBB染色阳性25、属于 B 细胞慢性淋巴细胞白血病的免疫学标志是A、 CD3B、 CD14C、 CD19第 4 页共 9 页D、 CD7E、 CD33二、 A21、男性, 40 岁,因发热就诊。
慢性淋巴细胞白血病考点总结
慢性淋巴细胞白血病考点总结临床表现老年多见,男女比例2:1,CLL起病缓慢,早期多无自觉症状,往往因血象检查异常或体检发现淋巴结或脾肿大才就诊。
1.一般表现早起症状常见疲劳、乏力、不适感,随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等,晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板减少,宜并发感染。
2.淋巴结和肝、脾大 60%~80%患者淋巴结肿大,颈部、锁骨上部位常见。
3.自身免疫表现合并免疫功能异常,伴发AIHA、ITP。
4.其他小部分患者有肾病综合征、天疱疮、血管性水肿等副肿瘤表现。
实验室检查1.血象外周血白细胞>10×109/L,淋巴细胞>50%,绝对值≥5×109/L,以小淋巴细胞为主。
Coombs试验可(+)。
2.骨髓象淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
3.免疫分型多为B淋巴细胞标志,CD5(+),CD19(+),CD23(+),CD27(+),CD43(+)。
4.细胞遗传学常规核型分析仅40%~50%的CLL患者伴染色体异常,13q-最常见。
5.分子生物学 50%~60%患者存在免疫球蛋白重链可变区基因(IgV H)体细胞突变。
诊断①CLL时淋巴细胞绝对值>5×109/L且至少持续3个月,具有CLL免疫表型特征;或②虽然外周淋巴细胞<5×109/L,但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征,均可诊断为CLL。
鉴别诊断1.病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多2.淋巴瘤细胞白血病3.毛细胞白血病临床分期1.Rai分期2.Binet分期治疗1.化疗苯丁酸氮芥(瘤可宁),对C期患者可合用泼尼松、环磷酰胺。
嘌呤类似物:氟达拉滨(Fludarabine)抑制腺苷脱氨酶作用,亦可联合烷化剂,如环磷酰胺(FC方案),优于单用氟达拉滨。
2.放疗3.生物治疗利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)、α-干扰素(INF-α)等。
4.造血干细胞移植多数不适合移植治疗,预后较差的年轻患者可作为二线治疗。
内科白血病考试题库及答案
内科白血病考试题库及答案白血病是一种造血系统恶性肿瘤,常见于儿童和成年人,其发病率逐年增加。
对于医学专业的学生和从事医疗工作的人员来说,了解白血病的病理生理特点、临床表现、诊断标准和治疗方法是至关重要的。
下面是一些内科白血病考试题库及答案,帮助大家巩固对该疾病的学习和理解。
题目一:白血病的定义是什么?答案:白血病是一种由于骨髓、淋巴结和其他造血器官肿瘤性增生而引起的恶性疾病。
它主要是由于骨髓中的白细胞过度增生和失控导致的。
题目二:白血病的发病机制是什么?答案:白血病的发病机制主要与遗传突变、环境暴露和免疫异常有关。
常见的遗传突变包括染色体易位、基因突变和基因重排等。
环境暴露如离子辐射、化学物质和病毒感染可导致DNA损伤和突变。
免疫异常可能引发免疫反应不正常,导致白血病的发生。
题目三:白血病的临床表现有哪些?答案:白血病的临床表现多样,常见症状包括全身乏力、贫血、出血倾向、发热、淋巴结肿大等。
此外,患者还可能出现骨痛、关节痛、感染倾向、皮肤出血点等不同程度的症状。
题目四:白血病的诊断需要哪些检查?答案:白血病的诊断主要依靠血液学检查、骨髓穿刺和染色体分析。
血液学检查可以观察血液中异常细胞的类型和比例,骨髓穿刺可以确定骨髓中白细胞的异常增生情况,染色体分析则有助于检测遗传突变。
题目五:白血病的治疗方法有哪些?答案:白血病的治疗方法包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。
化疗常用于肿瘤细胞的消除和控制,放疗主要用于紧急治疗以及骨髓移植前的准备,造血干细胞移植则是用于恢复正常造血功能。
题目六:什么是急性白血病和慢性白血病?答案:急性白血病是指骨髓造血干细胞突变、增生失控,导致原始幼稚白细胞大量堆积的白血病。
慢性白血病则是指白细胞的分化异常、肿瘤细胞积聚,而细胞增殖相对较缓慢的白血病。
题目七:白血病的预后如何?答案:白血病的预后取决于患者的年龄、病情严重程度、染色体异常类型以及治疗措施等因素。
一般来说,急性白血病的预后较差,慢性白血病的预后相对较好。
白血病考试试题(一)
白血病考试试题(一)一、A1型题(本大题58小题.每题1.0分,共58.0分。
每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
)第1题急慢性白血病鉴别主要依靠A 肝脾淋巴结肿大B 发病急缓,病程长短C 骨髓增生程度粒红比值D 外周血原始细胞的多少E 骨髓原始细胞的多少【正确答案】:E【本题分数】:1.0分第2题急性白血病出血的主要原因是A DICB 血小板减少C 纤维蛋白溶解D AT-Ⅲ减少E 小血管被白血病细胞浸润破坏【正确答案】:B【本题分数】:1.0分第3题关于慢粒白血病急性变下列哪项不符A 外周血嗜碱粒细胞>20%B 外周血出现有核红细胞C 骨髓中原始细胞>20%D 除Ph染色体外,出现其他染色体异常E 原因不明的血小板进行性减少或增高【正确答案】:B【本题分数】:1.0分第4题预防急淋引起的中枢神经系统白血病,首选下列哪一项治疗方案A 甲氨蝶呤10mg/次,鞘内注射,每周2次,共3周B 甲氨蝶呤10~15mg/次,每周2次鞘内注射,直到骨髓缓解C 颅部或脊髓放射线照射,2400~3000cGyD 阿糖胞苷25mg/次,每周2次E VDP方案,6个疗程【正确答案】:A【本题分数】:1.0分第5题关于中枢神经系统白血病,下列各项中正确的是A 成人较儿童多见B 可发生在疾病各期,但常发生在缓解期C 脑膜不受累D 脑脊液中未找到白血病细胞即可排除诊断E 初诊时存在,骨髓缓解后消失【正确答案】:B【本题分数】:1.0分第6题急性白血病的诊断主要依据是A 全血细胞减少。
医学检验职业资格考试知识总结—血液学(下)
医学检验职业资格考试知识总结—血液学(下)白血病1——白血病:造血系统的恶性肿瘤,是一组高度异质性的恶性血液病,特点为白血病细胞呈现异常增生伴分化成熟障碍,临床出现贫血出血发热及肝脾淋巴结肿大2——按白血病细胞分化程度分类①急性白血病:骨髓中某一系列原始细胞高于30%,病程短于6个月。
②慢性白血病:原始细胞不超过10%。
3——按白血病细胞形态分类①淋巴细胞型②粒细胞型③单核细胞型④其他4——临床分类①急性白血病:急淋(ALL)急粒(AML)急单②慢性白血病:慢淋慢粒慢单③少见类型白血病:嗜酸粒白血病嗜碱粒白血病5——FAB形态学分类①急性淋巴细胞白血病a:L1型以小细胞为主,大小较一致,核染色质较粗,核仁小,不清楚。
b:L2型以大细胞为主,大小一致,核染色质疏松,核仁较大,一至多个。
c:以大细胞为主,大小一致,核染色质均匀,核仁1至多个,胞质嗜碱深蓝色,胞质或核上较多空泡呈穿透性,蜂窝状。
②非急性淋巴细胞白血病,即急粒急单白血病分为M1—M76——免疫学分型①利用白血病细胞的免疫标志,可明确区分ALL AML,不同白细胞表面抗原不同②T淋巴细胞ⅠT淋巴细胞表面抗原:CD2 CD3 CD4 CD5 CD7 CD8及绵羊红细胞受体(Es)ⅡCD7和cyCD3是检测T—急性淋巴细胞白血病的最敏感指标③B淋巴细胞ⅠB淋巴细胞表面标志:免疫球蛋白(Smlg)小鼠红细胞受体(Em)及CD10 CD19 CD20 CD21 CD22ⅡEm为B淋巴细胞早期成熟标志④粒—单核细胞Ⅰ粒细胞表面标志:CD33 CD13Ⅱ单核细胞表面标志:CD14⑤干细胞和祖细胞Ⅰ干细胞表面标志:CD34Ⅱ祖细胞表面标志:CD387——急性淋巴细胞白血病及其实验室诊断①形态学检查Ⅰ血象:分类中原始及幼稚淋巴细胞增多,可达90%Ⅱ骨髓象:增生明显或极度活跃,原始和幼稚淋巴细胞为主,大于30%,退化细胞明显增多,蓝细胞(即涂抹细胞)多见,急性淋巴细胞的特征之一。
白血病考试重点总结
白血病考试重点总结白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。
发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
急性白血病FAB分型1.ALL分为三个亚型(1)L1型:原始和幼稚细胞以小细胞为主(直径≤12μm)。
(2)L2型:原始和幼稚细胞以大细胞为主(直径>12μm)。
(3)L3型:(Burkitt型):原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,胞浆内有许多空泡。
2.AML分为八个亚型(1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)(2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)(4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%。
(5)M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%,各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%。
(6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓非红系中原单核、幼单核≥30%,且各阶段单核细胞≥80%,原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。
(7)M6(急性红白血病):骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%。
(8)M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细胞≥30%。
MICM分型细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。
1.M,即FAB分型。
2.I,根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。
3.C,染色体改变。
4.M,染色体改变引起基因特异变化WHO分型1.AML的WHO分型(1)伴重现性遗传学异常的AML(2)AML伴骨髓增生异常相关改变(3)治疗相关的AML(4)非特殊类型AML(5)髓系肉瘤(6)Down综合征相关的髓系增殖(7)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2.ALL的WHO分型(1)前体B细胞ALL(2)前体T细胞(3)Burkitt型白血病临床表现起病急缓不一,急者常以高热、感染、出血为主要表现,缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。
《成人慢性粒细胞白血病诊疗规范》要点
《成人慢性粒细胞白血病诊疗规范》要点一、概述慢性髓性白血病(CML,常称为慢性粒细胞白血病)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。
95%以上的患者具有Ph染色体,所有的CML 都有BCR和ABL1基因重排。
以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%~90%,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应,亦成为CML患者的一线治疗药物选择。
TKI治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过2年以上的患者,部分能够获得长期的无治疗缓解(TFR),即功能性治愈。
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)曾经是CML的一线治疗方案,但供者来源、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为TKI 治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。
二、诊断技术和应用(一)高危人群的监测筛查中国CML患者较西方更为年轻化,国内几个地区的流行病学调查显示CML 中位发病年龄 45~50岁。
CML 致病的病因比较复杂,较为公认的因素是电离辐射,暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。
没有证据表明其他因素与CML的相关性。
(二)临床表现1. 症状CML 起病缓慢,其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。
70%患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。
部分患者在体检或其他原因检验血细胞计数时才发现血液异常。
90~95%的患者初诊时为慢性期。
慢性期患者主要临床表现为贫血和脾脏肿大相关的症状。
包括疲乏无力、消瘦、萎靡不适、纳差、早饱感、左上腹或腹部的疼痛不适等。
早期一般无出血症状,后期约有30%患者表现不同程度的出血,如鼻出血、齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、视网膜出血等。
女性可有月经过多。
颅内出血少见。
出血原因与血小板减低(少见)或血小板功能异常有关。
少数患者出现血小板及白细胞显著增高导致栓塞及其相关症状,例如脾梗塞引起的左上腹急性剧烈疼痛,阴茎异常勃起。
慢性粒细胞白血病(CML)考点总结
慢性粒细胞白血病(CML)一、临床表现最典型和突出的症状:进行性脾肿大或巨脾。
二、临床分期——分3期1.慢性期:原始细胞<10%。
2.加速期:发热,脾大,药物失效,嗜碱性粒细胞>20% ,原始细胞>10%。
3.急变期:外周血中原始细胞>30% ,骨髓中原始细胞>20%,跟急性接近。
实验室检查1.血象:白细胞显著升高典型:白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑2.骨髓象:骨髓增生活跃原始粒细胞+早幼粒细胞加速期:>10%急变期:>20%治疗考点汇集1.化疗首选:甲磺酸伊马替尼2.α-干扰素:次之3.羟基脲:TKI和IFN-α均不耐受4.骨髓移植——根治患者,男性,45岁。
因“乏力、左上腹饱胀1个月入院。
查体:轻度贫血貌,皮肤未见瘀点、瘀斑,全身浅表淋巴结不大,肝肋下未及,脾肋下8cm,质硬提问1:引起脾肿大的病因可能是A.慢性淋巴细胞性白血病B.脾功能亢进C.晚期血吸虫病D.骨髓纤维化E.慢性粒细胞白血病F.疟疾『正确答案』ABCDEF提问明确诊断,应进一步补充的病例资料包括以下哪些A.传染病的流行病学史B.肝功能检查C.血常规D.消化系B超E.询问患者的饮酒史F.病毒性肝炎相关标志物检测『正确答案』ABCDEF提问3:若患者无疫水接触史,未吃鱼生,无嗜酒史等病毒性肝炎等指标正常。
血常规示:WBC 50×109/L,Hb 100g/L,PLT 180×109/L。
为进一步明确诊断,要做的检查应是A.骨髓细胞形态学B.腹部CTC.染色体核型分析D.骨髓细胞免疫组化分析E.胃镜检查F.白血病细胞免疫分型G.消化系肿瘤指标检测『正确答案』ACDF提问4:若患者确诊为慢性粒细胞性白血病,目前最有效的治疗药物是A.羟基脲B.千扰素C.万珂D.反应停E.氟达拉宾F.甲磺酸伊马替尼『正确答案』F。
慢性白血病(CML)
M: 1. 取材佳,涂片、染色可。 2. BM增生极度活跃,G:83.5%,E:9.0%,G/E=7.XX:1. 3. 粒系极度增生,原粒细胞为3.5%,中幼以下阶段比例增高,可见类巨幼样变、
核浆发育不平衡,胞浆颗粒增多增粗,空泡变性及中毒性颗粒。部分细胞胞 浆颗粒减少。嗜酸性及嗜碱性粒细胞比例增高。
2. 早期红细胞可正常,随着病情加重可减少 3. 半数患者血小板可增多
骨髓象特点:
1. 粒系明显或极度增生 2. 以中性中幼粒、晚幼粒及杆状粒
细胞增多为主,原始粒细胞<10% 嗜碱、嗜酸性粒细胞均增高。 3. 巨核细胞可增多
嗜碱性粒细胞 嗜酸性粒细胞
嗜碱性粒细胞
慢性淋巴细胞性白血病 (chronic lymphocytic leukemia) 临床特点:
⒈ 病程长 ⒉ 全身淋巴结进行性肿大,易感染 ⒊ 肝脾肿大(轻),皮肤损害 ⒋ 10 % ~20%发生自身免疫性溶血性贫血
血象特点:
1. 白细胞总数>10×109/L,淋巴细胞≥ 60% 2. 晚期红细胞和血小板可减少
骨髓象特点:
1. 淋巴系明显增生 2. 分类以淋巴细胞为主≥40%, 细胞增多为主, 原始粒细胞<10%.
4. 红系增生明显减低,各阶段细胞比例降低,偶见核分叶。成熟红细胞形态大致 正常。
5. 淋巴细胞比例减低,单核细胞比例大致正常。 6. 全片可见73个巨核细胞,BPC易见,大小不一,呈大堆分布 B: 1. 涂片、染色情况良好。 2. 粒细胞比例极度增高大致正常,可见原粒以下阶段细胞,比例增高,形态同
慢性白血病(chronic leukemia)
要求: 1. 掌握慢性粒细胞性白血病慢性期的骨髓象特
征及细胞形态 2. 熟悉慢性粒细胞性白血病的分期标准 3. 了解慢性淋巴细胞性白血病的骨髓象特征 4. 掌握的细胞:嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞、
白血病执医考试要点
选择题
白血病最常见的首发症状是?
A. 骨骼疼痛
B. 发热与感染(正确答案)
C. 出血倾向
D. 淋巴结肿大
下列哪项不是急性白血病的临床表现?
A. 贫血
B. 肝脾肿大
C. 血糖显著升高(正确答案)
D. 皮肤黏膜出血
白血病细胞增殖浸润主要发生在哪个部位?
A. 骨髓及其他造血组织(正确答案)
B. 神经系统
C. 肌肉组织
D. 消化系统
关于慢性粒细胞白血病的描述,下列哪项不正确?
A. 脾肿大显著
B. 白细胞计数明显增高
C. 骨髓中原始细胞比例通常低于10%
D. Philadelphia染色体阴性(正确答案)
急性淋巴细胞白血病最易浸润的部位是?
A. 淋巴结
B. 骨髓
C. 中枢神经系统(正确答案)
D. 肝脏
下列哪项检查对白血病的诊断具有决定性意义?
A. 血常规
B. 骨髓穿刺及活检(正确答案)
C. CT扫描
D. MRI检查
白血病化疗期间,为预防中枢神经系统白血病,常采取的措施是?
A. 高剂量化疗
B. 鞘内注射化疗药物(正确答案)
C. 放射治疗
D. 免疫治疗
关于急性早幼粒细胞白血病的描述,下列哪项是错误的?
A. 常伴有DIC(弥散性血管内凝血)
B. 对全反式维A酸治疗敏感
C. 骨髓中早幼粒细胞比例显著增加
D. 预后通常较差(正确答案)
下列哪项不是白血病治疗的原则?
A. 综合治疗
B. 早期、足量、联合化疗
C. 根治性治疗(如骨髓移植)对于某些类型白血病是必要的
D. 单纯依靠中医治疗(正确答案)。
慢性粒细胞白血病考点总结
慢性粒细胞白血病考点总结典型病例的临床特点1.年龄:都可发病,以中年最多,起病缓慢。
2.脾大:以脾大最突出,可呈巨脾。
3.白细胞显著增高:常>20×109/L,WBC极度增高时(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。
分类粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。
原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
4.骨髓增生明显至极度活跃:粒/红明显增高,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。
原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
5.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显减低或呈阴性反应。
6.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。
Ph染色体及分子生物学标记90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr,形成bcr/abl融合基因。
其编码的蛋白为P210,在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。
临床分期1.慢性期:病情稳定。
2.加速期:发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血。
慢性期有效的药物失效。
嗜碱性粒细胞增高>20%,血或骨髓细胞中原始细胞>10%。
除Ph染色体又出现其他染色体异常。
3.急变期:临床表现同急性白血病。
骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%,一般为30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。
慢粒急变多数为急粒变,也可转为急淋,少数转为M4、M5、M6、M7。
诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。
与类白血病反应鉴别要点1.常并发与严重感染、恶性肿瘤等疾病。
2.脾大不如慢粒显著。
3.WBC一般不超过50×109/L。
嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多,中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。
RBC、Plt大多正常。
4.中性粒细胞碱性酸磷酶(NAP)反应增强。
5.Ph染色体阴性。
内科中级职称考试血液内科复习笔记:慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病(chronic granulocytic leukemia)慢性粒细胞白血病也是一种造血干细胞恶性疾病。
病程发展较缓慢,脾大可达到巨脾程度。
周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。
在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体或(和)bcr/abl基因重排。
大多数患者因急性变而死亡。
1.临床表现以中年最多见,男性略多于女性。
起病缓慢早期常无自觉症状,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。
脾大常最为突出,质地坚实、平滑、无压痛。
治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但病变发展会再度增大。
约半数患者有肝大。
部分患者有胸骨中下段压痛。
当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。
白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”,表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现,慢性期一般约1~4年,以后逐渐进入到加速期,以至急性变期。
(什么是白细胞淤滞症)2.实验室检查(1)血象白细胞数明显增高,常超过20×109/L,血片中性粒细胞显著增多,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;原始细胞一般为1%~3%,不超过10%;嗜酸嗜碱性粒细胞增多,后者有助于诊断。
疾病早期血小板多在正常水平,晚期血小板渐减少,可出现贫血。
(2)骨髓,骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例可增至10~50:1,其中,中性中幼,晚幼及杆状核粒细胞明显增多。
红细胞相对减少。
巨核细胞正常或增多,晚期减少。
中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。
(重要特点,与其他疾病的重要鉴别点)。
(3)细胞遗传学及分子生物学改变90%以上患者血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至 22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因。
其编码的蛋白为P210。
P210具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖,在慢粒白血病发病中起着重要作用。
血液科副高考试真题
一、选择题1.慢性粒细胞白血病(CML)患者最常见的遗传学改变是:A.BCR-ABL融合基因B.JAK2 V617F突变C.IDH1突变D.NPM1突变2.关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的描述,错误的是:A.血小板数量减少B.骨髓巨核细胞数量增多或正常C.血小板功能通常正常D.出血时间延长,凝血时间缩短3.以下哪种疾病不属于骨髓增生异常综合征(MDS)的FAB分型?A.RA(难治性贫血)B.RAS(环形铁粒幼细胞性难治性贫血)C.CMML(慢性粒-单核细胞白血病)D.AML(急性髓系白血病)4.在诊断急性早幼粒细胞白血病(APL)时,哪种特异性染色体异常是诊断的金标准?A.t(8;21)B.t(15;17)C.inv(16)D.t(9;22)5.关于溶血性贫血的实验室检查,下列哪项不符合?A.红细胞计数降低B.网织红细胞计数增高C.血清乳酸脱氢酶降低D.尿胆原强阳性6.以下哪种疾病不是由免疫因素引起的贫血?A.自身免疫性溶血性贫血B.温抗体型溶血性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿7.在骨髓穿刺涂片检查中,原始细胞比例超过多少可诊断为急性白血病?A.10%B.20%C.30%D.40%8.下列哪种疾病以红细胞形态异常为主要特征?A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血9.在慢性淋巴细胞白血病(CLL)的治疗中,哪种药物是首选的免疫治疗药物?A.伊马替尼B.利妥昔单抗C.羟基脲D.环磷酰胺10.以下哪种组合不属于多发性骨髓瘤(MM)的特征性改变?A.血清M蛋白升高B.溶骨性损害C.肾功能正常D.骨髓中克隆性浆细胞增多。
22考点串讲-内科护理(十三)
1.慢粒白血病加速期的主要表现不包括A.骨关节痛B.体重升高C.进行性贫血D.脾脏迅速肿大E.原因不明的高热【答案】:B【解析】:考察慢性粒细胞白血病的临床表现。
慢粒白血病发病后1~4年内约70%慢粒白血病病人可进入加速期,主要表现为不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾脏迅速肿大,骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。
白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。
2.某急性白血病患者,女性,51岁,入院治疗一个疗程病情进入缓解期,但近日病人出现白血病细胞浸润症状。
请问此白血病细胞浸润的临床表现没有A.脑膜白血病B.淋巴结肿大C.肝脾肿大D.腹痛E.胸骨压痛【答案】:D【解析】:考察急性白血病的临床表现。
器官和组织浸润的表现有(1)骨痛和四肢关节疼痛为白血病细胞浸润常见症状,胸骨下端局部压痛较为常见,提示骨髓腔内白血病细胞过度增殖。
(2)中枢神经系统白血病;(3)肝、脾、淋巴结肿大;(4)皮肤及黏膜浸润。
一般没有腹痛症状。
3.患者女性,25岁,不明原因出现咽痛、发热,查血常规示:白细胞80.3×109/L,分类:原始细胞2%,疑为白血病入院检查,请问白血病最主要的发病因素为A.病毒感染B.放射C.化学因素D.遗传因素E.其他血液病发展而来【答案】:A【解析】:考察白血病的病因。
白血病的发病机制较为复杂。
已经证明C型RNA 肿瘤病毒是某些动物患白血病的病因。
4.患者男性,20岁,白血病病史1年。
近日需要入院进行再次化疗,请问化疗期间静脉给药过程中有外渗、外漏时的护理措施,其错误的是A.局部冷敷B.局部热敷C.硫酸镁湿敷D.六合丹外敷E.普鲁卡因局封【答案】:B【解析】:考察急性白血病的化疗护理。
若药液外渗可引起周围组织坏死。
如疑有或发生外渗,应立即停止注射,回抽3~5ml血以除去一部分药液,局部注入生理盐水稀释药液,或用普鲁卡因封闭,也可用25%硫酸镁湿敷、冷敷及紫外线理疗等,休息数天直至恢复。
5.急性白血病和慢性白血病的主要区别在于前者A.起病急、病程短B.出血等症状严重C.白细胞计数较高D.血象原始早期幼稚细胞>30%E.骨髓象原始细胞占非红系30%以上【答案】:E【解析】:考察急性白血病的分类。
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慢性粒细胞白血病(CML)
※持续性、进行性白细胞增高,不同分化阶段的粒细胞
※脾大
※特征:Ph染色体或bcr/abl融合基因
一、临床表现
最典型和突出的症状:进行性脾肿大或巨脾。
二、临床分期——分3期
1.慢性期:原始细胞<10%。
2.加速期:发热,脾大,药物失效,嗜碱性粒细胞>20%,原始细胞>10%。
3.急变期:外周血中原始细胞>30%,骨髓中原始细胞>20%,跟急性接近。
实验室检查
1.血象:白细胞显著升高
典型:白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2.骨髓象:
骨髓增生活跃
原始粒细胞+早幼粒细胞
慢性期:<10%
急变期:>20%
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)
减低或阴性(阳性再障)
4.Ph染色体阳性t(9;22)(q34;q11),或者bcr/abl融合基因阳性。
——诊断慢粒。
鉴别诊断
(一)分子靶向治疗首选甲磺酸伊马替尼。
(二)化学治疗
1.羟基脲周期特异性抑制DNA合成,起效快,但维持时间短。
2.α-干扰素(INF-α)
(三)异基因造血干细胞移植最有效的方法。
45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行。
加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。
考点汇集
1.化疗首选:甲磺酸伊马替尼
2.α-干扰素:次之
3.羟基脲:TKI和IFN-α均不耐受
4.骨髓移植——根治
男,25岁。
乏力、消瘦、腹胀2个月。
查体:心肺未见异常,肝肋下1cm,脾肋下
8cm。
化验:Hb 138g/L,WBC 96×109/L,Plt 385×109/L。
分子生物学检查可见bcr/abl 融合基因。
1.该患者的诊断是
A.急性粒细胞白血病
B.慢性淋巴细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.肝硬化,门静脉高压症
E.急性淋巴细胞白血病
『正确答案』C
2.该患者应出现的染色体异常是
A.t(9;22)
B.t(8;21)
C.t(9;11)
D.inv(16)
E.t(5;17)
『正确答案』A
3.该患者最有效的治疗是
A.口服伊马替尼
B.DA方案化疗
C.口服苯丁酸氮芥
D.脾切除
E.VLDP方案化疗
『正确答案』A。