纤维素性纵隔炎
肺动脉高压诊治进展PPT课件
流行病学
发生率
特发性肺动脉高压： 15—35人/百万人口 女：男：2.3 : 1
COPD并发PH：
20 %
SAS：20~27 %
结缔组织疾病合并PH：10~16 %
肺血栓栓塞性疾病： HIV 0.5 % 3.1~5.0 %
左向右分流的先心：13 %
肝硬化：2.0~5.0 %
病死率：
IPH 出现症状后2年左右才明确诊断，诊断后自然病程平均≯3 年
一组病理生理综合征。
主要病理学改变为血管收缩、血管重构和原位血栓形成，
其特征为内皮细胞和平滑肌细胞增殖 所引起的阻塞性病变， 导致肺血流减少、右心负荷增加、右心功能不全、右心衰竭 等。
诊断标准（右心导管测定）：
静息时平均肺动脉压（mPAP）＞25mmHg or 运动时＞ 30 mmHg
（平均肺动脉压＞20 mmHg or 收缩压＞ 30 mmHg）
无右心导管检查资料：多普勒超声肺动脉收缩压＞ 40 mmHg可初诊 动脉型PH（pulmonary arterial hypertention，PHA） 还需满足：肺毛细血管楔压 （PCWP）≤ 15mmHg 肺血管阻力（PVR） ＞ 3 Wood U 心排血量正常或降低
肺动脉高压（PH）的分类命名
美国 194 例 IPH
平均生存期 2.8 年，
1、3、5 年的生存率分别为 68 %、 48 %、 34 % 结缔组织疾病相关的肺动脉高压中位数寿命仅为 1 年，
系统性硬化症所致的肺动脉高压的 2 年生存率为 40—55%
苏格兰 结缔组织疾病相关的肺动脉高压1年的病死率 25%，5年的病死率 70% 慢性栓塞性肺动脉高压患者，3 年病死率达 90%
1998年法国第二次 WHO 肺动脉高压会议: PAH（pulmonary arterial hypertention）: PPH+危险因素相关性PH
慢性肺源性心脏病 肺心病 呼吸系统疾病 内科学 课件
概念Concept
肺心病：由于支气管-肺组织、胸廓 或肺血管病变所致肺血管阻力增加， 产生肺动脉高压，继而右心室结构 或（和）功能改变的疾病。 分类：急性、慢性，以后者多见 急性常见于急性大面积肺栓塞。
缺氧 体液因素 组织因素 神经因素 收缩血管的活性 物质增多 Histamine, 细胞对Ca通透性增加 缺氧，高碳酸血症 AT-II,5-TH, LT,TXB2,PG 肌肉兴奋偶联增加 兴奋交感神经 肺动脉收缩 肺动脉高压
肺动脉高压发病机理
功能性因素较解剖性因素更为重 要.
缺氧和高碳酸血症经治疗得到纠正 后, 肺动脉压可以明显降低,甚至恢复正 常
肺动脉高压（PH）
诊断标准：海平面、静息状态下，右心导 管测量所得平均肺动脉压（mPAP)>25 mmHg 或者运动状态下> 30mmHg。 分级（根据静息mPAP水平） 轻度：26－35mmHg 中度：36－45mmHg 重度：>45mmHg
肺动脉高压（PH）
超声心动图是筛查PH最重要的无创性 检查方法 超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动 脉收缩压》40mmHg
pathogenesis
阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压 3、静息时肺A平均压>2.67KPa(20mmHg),为显 性肺动脉高压。 4、静息时肺A平均压<2.67KPa,运动后肺A平均 压>4.0KPa(30mmHg)时，为隐性肺动脉高压。 5、肺心病人多为轻、中度肺A高压。
肺动脉高压
肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
肺动脉高压(PH)时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中肺动脉高压(PH)常呈进行性发展。
目前肺动脉高压(PH)的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP＞30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压(mPAP)水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。
超声心动图是筛查肺动脉高压(PH)最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对肺动脉高压(PH)认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将肺动脉高压(PH)分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订。
肺动脉高压(PH)的分类命名(根据WHO2003，ACCP2004，ESC2004综合修订)动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)家族性动脉性肺动脉高压(FPAH)相关疾病/因素所致动脉性肺动脉高压(APAH)：胶原血管病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物/毒素；其他：甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生异常，脾切除术广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性动脉性肺动脉高压：肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤新生儿持续性肺动脉高压静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发肺动脉高压) 左房/左室性心脏病左心瓣膜性心脏病低氧血症相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD) 间质性肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气病变高原环境下慢性缺氧肺发育异常慢性血栓或栓塞性肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞其他原因所致肺动脉高压结节病，肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断，及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
下行性坏死性纵隔炎
目录
• 疾病概述 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与护理 • 预防与控制
01
疾病概述
定义和特征
定义
下行性坏死性纵隔炎是一种严重 的纵隔感染性疾病，通常由胸部 创伤、手术或感染引起。
特征
该病的特点是纵隔组织坏死和炎 症，可导致纵隔内大量脓肿形成 和扩散，严重时可危及生命。
肿等，症状较轻，病程较长。
慢性纵隔炎
多由急性纵隔炎迁延而来，症状较 轻，病程较长，影像学检查可见纵 隔增宽、纤维化等表现。
纵隔肿瘤
多为恶性肿瘤，症状较轻，病程较 长，影像学检查可见纵隔占位性病 变。
诊断流程
询问病史
了解患者是否有高热、寒战、胸痛、咳嗽 等症状，是否有邻近器官感染史。
综合分析
结合患者临床表现、影像学检查和实验室 检查结果，进行综合分析，确诊为下行性 坏死性纵隔炎或排除其他疾病。
通过宣传教育等方式，提高公众对下行性坏死性纵隔炎的认识和预 防意识。
加强监测与预警
建立有效的监测和预警系统，及时发现并控制疾病的爆发和流行。
公共卫生建议
建立完善的公共卫生体系
01
加强公共卫生体系建设，提高疾病预防和控制能力。
加强国际合作与交流
02
积极参与国际合作与交流，引进先进的疾病预防和控制技术。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 和充足的休息，以增强身体免疫力。
避免诱发因素
避免接触可能的诱发因素，如吸烟、吸入有害气 体、吸入粉尘等。
早期诊断与治疗
对于已经患病的患者，应尽早诊断并接受治疗， 以防止病情恶化。
控制策略
切断传播途径
采取有效的措施，如消毒、隔离等，以切断疾病的传播途径。
PAH分类及流行病学(20141025南京)
肺高血压诊断分类发展历程
第一届 肺高血压国际研讨会(WSPH)（Geneva, 1973） 定义肺高血压（PH）：mPAP>25mmHg， 将肺高血压分为：原发性肺高血压 继发性肺高血压（存在明确病因或危险因素）
肺高血压诊断分类发展历程
第一届 肺高血压国际研讨会(WSPH)（Geneva, 1973） 第二届 肺高血压国际研讨会(WSPH)（Evian, 1998） 首次将PH分为五大类。 基于相似的病理学改变 相似的血流动力学特征 相似的管理
肺高血压临床分类
(第5届WSPH –Nice2013）
1. 肺动脉高压（PAH）
1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 未知 1.3 药物和毒素诱导的 1.4 相关因素的 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤 1’’ 新生儿持续性肺高血压(PPHN)
肺循环高压临床诊断分类
(第四届 WSPH –2008年 Dana Point)
1. 肺动脉高压（PAH）
1.1. 特发性肺动脉高压 1.2. 遗传性肺动脉高压 1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK1, endoglin (伴随/不伴HHT) 1.2.3. 未知 1.3. 药物和毒物引起 1.4. 相关性因素所致: 1.4.1. 结缔组织病 1.4.2. HIV感染 1.4.3. 门静脉高压 1.4.4. 先天性心脏病 1.4.5. 血吸虫病 1.4.6. 慢性溶血性贫血 1.5. 新生儿持续性肺高压 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
『呼吸系统疾病现代诊断与治疗』第十六章 纵隔疾病
『呼吸系统疾病现代诊断与治疗』第十六章纵隔疾病第一节纵隔炎纵隔炎（Ｍｅｄｉａｓｔｉｎｉｔｉｓ）分为急性化脓感染和慢性纤维性病变二种。
前者有急性感染症状，后者可引起上腔静脉压迫综合征或纵隔内其他器官受压的各种症状。
急性纵隔炎一、病因急性纵隔炎虽较少见，但病情常危重。
本症主要发病原因如下：①胸部开放性创伤或贯穿伤，细菌由外界进入纵隔引起化脓性感染。
②纵隔内器官破裂，包括食管镜检查或经食管镜摘除异物时引起的食管损伤；食管异物、溃疡、或肿瘤侵蚀造成食管穿孔，食管手术后吻合口瘘以及剧烈咳嗽食管下端后壁破裂等引起的继发感染。
气管插管或支气管镜检查时管壁损伤穿孔、气管术后吻合口瘘、正中胸骨切开心脏手术后，其他部位感染灶血行扩散以及胸部贯穿伤等，均可导致急性纵隔炎。
二、诊断（一）临床表现起病有高热、寒战等毒性症状，常伴吞咽困难、胸骨后疼痛，并向颈部放射或引起耳痛。
患者烦躁不安。
若脓肿形成压迫气管可产生高音调性质的咳嗽、呼吸困难、心动过速和发绀。
严重时出现休克可危及生命。
体检胸骨有触痛，纵隔浊音界扩大，颈部肿胀和扪及皮下气肿。
周围血象白细胞和中性粒细胞明显增多。
（二）实验室及其他检查Ｘ线表现为两侧纵隔阴影增宽，以上纵隔为明显，由于炎症累及周围胸膜致使两侧轮廓较模糊。
侧位胸片胸骨后密度增加，气管、主动脉弓的轮廓模糊。
形成脓肿，可于纵隔的一侧或双侧见突出的弧形阴影，气管、食管受压移位。
亦可出现纵隔气肿、脓肿和液平等胸膜腔积液、液气胸等征象。
食管碘油或有机碘液造影可证实食管穿孔部位、食管支气管瘘或食管胸膜瘘。
ＣＴ可早发现纵隔脓肿及其侵犯范围。
三、治疗除针对病因作相应处理外，应及早使用针对病原菌的广谱抗生素以控制感染，纵隔脓肿必须作外科引流。
慢性纵隔炎一、病因慢性纵隔炎病因较为复杂，已知结核、组织胞浆菌、球孢子菌、新型隐球菌、放线菌感染、结节病、矽肺、外伤后纵隔出血以及药物中毒等均可引起纵隔纤维化，亦可能与自身免疫有关。
纤维性炎的名词解释病理学
纤维性炎的名词解释病理学纤维性炎是一种常见的炎症性疾病，它的特征是炎症过程引发了组织中纤维组织的增生和沉积。
纤维性炎可发生在多个器官和组织，例如肺、肝脏、肾脏、心脏、皮肤等，严重影响机体的正常功能。
本文将对纤维性炎的名词解释和病理学进行简要介绍。
首先，我们来了解一下纤维性炎的名词解释。
纤维性指的是纤维组织的增生和沉积，通常是由于炎症反应引发的。
正常情况下，当机体受到损伤或感染时，炎症反应将会被激活，以清除病原体和修复受损组织。
然而，在某些情况下，炎症反应可能会过度激活或持续存在，导致纤维组织的过度增生和沉积。
病理学是研究疾病病理变化的科学，对于理解纤维性炎的本质和机制至关重要。
病理学观察纤维性炎的主要特征包括纤维组织增生、炎细胞浸润、炎症因子释放以及局部组织结构的破坏。
炎症反应开始时，炎细胞（如巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞）将会聚集到受损区域，释放炎症介质，如细胞因子、趋化因子和生长因子等。
这些介质能够吸引更多的炎细胞和造血细胞进入炎症部位，进一步激活纤维母细胞的增殖和分化。
纤维母细胞是纤维组织生长的主要来源。
它们在炎症过程中通过分裂增生、迁移和分化为成纤维细胞，这些成纤维细胞能够产生胶原蛋白，并合成其他基质分子，如纤维连蛋白、半胱氨酸和弹力纤维等。
与此同时，纤维化过程还伴随着炎症部位的局部血管扩张和新生血管形成。
这些血管将为淋巴细胞和免疫细胞的进入提供通道，同时也为纤维母细胞提供所需的氧气和营养物质。
然而，当炎症反应持续存在或治愈过程受到干扰时，纤维性炎将会进一步发展，形成异常的纤维组织堆积。
这种异常纤维化可能导致器官或组织功能受损，如肺纤维化可导致气体交换功能障碍，肝纤维化可引发肝硬化等。
研究表明，异常纤维化与炎症介质的不平衡以及细胞外基质重塑的失控有关。
在修复过程中，纤维蛋白沉积的数量和质量通常被调控，以避免过度纤维化，然而，当这种调控失效时，纤维组织的过度沉积就会发生。
总结起来，纤维性炎是一种炎症反应异常激活导致的疾病，其病理学过程主要包括炎细胞浸润、纤维母细胞增生和纤维物质沉积。
肺动脉高压的诊断和治疗进展
肺动脉高压的诊断和治疗进展肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。
其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。
肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。
1定义与专用术语肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。
整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。
肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。
目前被划分为肺循环高压的第一大类。
特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。
另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。
此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。
需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。
2肺动脉高压的诊断分类1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。
2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1：表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）——————————————————————————————————1 肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压（IPAH）1.2 家族性肺动脉高压(FPAH)1.3 相关疾病所致（APAH）胶原性血管病先天性体－肺分流性心脏疾病门静脉高压HIV感染药物与毒物减肥药（食欲抑制剂）BMPR－II1.4 新生儿持续性肺动脉高压1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压毛细血管闭塞症肺毛细血管瘤2 肺静脉高压2.1 主要累及左房或左室的心脏病2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 睡眠呼吸暂停综合征3.4 肺泡内通气不足性疾病3.5 慢性高原病3.6 新生儿肺病3.7 肺泡－毛细血管发育异常4 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压4.1近端肺动脉血栓栓塞4.2 远端肺动脉栓塞肺栓塞[血栓、肿瘤、寄生虫和（或）卵、外源性物质]4.3 原位血栓形成5 其他原因引起的肺动脉高压5.1 类肉瘤样病5.2 组织细胞增多症5.3 纤维素性纵隔炎5.4 淋巴结增大/肿瘤5.5 淋巴管肉瘤——————————————————————————————————3诊断因为肺动脉高压诊断的复杂性强烈建议患者到肺血管疾病专科中心就诊进行全面的诊断和功能评价。
肺动脉高压的分类
肺动脉高压的分类2008年世界卫生组织(WHO）第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压;⑤未明多因素机制所致肺动脉高压。
该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。
一、动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH )1。
特发性(idiopathic）2.遗传性(heritable)⑴骨形成蛋白受体2（bone morphogenetic protein receptor type 2,BMPR2）⑵激活素受体样激酶1(activin receptor—like kinase type 1，ALK1),内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)[endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia）］⑶未知遗传因素（unknown）3.药物所致和毒物所致肺动脉高压（drug-and toxin—induced）4。
疾病相关性肺动脉高压（associated with)⑴结缔组织疾病(connective tissue diseases）⑵HIV感染（human immunodeficiency virus infection）⑶门静脉高压(portal hypertension)⑷先天性心脏病(congenital heart disease）⑸血吸虫病(schistosomiasis)⑹慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia)5。
新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn）肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症［pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and （or）pulmonary capillary hemangiomatosis（PCH）]二、左心疾病所致肺动脉高压（pulmonary hypertension owing to left heart disease）1.收缩性心功能不全(systolic dysfunction）2.舒张性心功能不全(diastolic dysfunction）3.心脏瓣膜病（valvular heart disease）三、肺部疾病和（或)低氧所致肺动脉高压（pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia）1.慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease）2.间质性肺疾病(interstitial lung disease)3。
肺动脉高压诊治进展
肺动脉高压（PH） 肺动脉高压（PH）的分类命名
（根据WHO2003、ACCP2004、ESC2004综合修定） 根据WHO2003、ACCP2004、ESC2004综合修定 综合修定） 一、肺动脉高压（动脉型，PAH） 肺小动脉及肺细小动脉 特发性（IPAH） 中层肌性肥厚，肺微细 家族性（FPAH） 动脉肌型化，血管内膜 疾病相关性（APAH） 纤维性增生，管腔狭窄、 胶原血管病 闭塞，可伴原位血栓形 先天性体-肺分流 成。部分PAH：肺细小 门脉高压 动脉丛状病变，肺小动 HIV感染 脉外膜出现纤维性增厚 药物/毒素 其他：糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、 血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术 显著肺静脉或毛细血管病变相关性 肺静脉闭塞病（PVOD） 肺毛细血管瘤样增生症（PCH） 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）
病死率： 病死率：
出现症状后2年左右才明确诊断，诊断后自然病程平均≯ IPH 出现症状后2年左右才明确诊断，诊断后自然病程平均≯3 年 美国 194 例 IPH 平均生存期 2.8 年， 平均生存期
%、 %、 1、3、5 年的生存率分别为 68 %、 48 %、 34 % 年的生存率分别为 结缔组织疾病相关的肺动脉高压中位数寿命仅为 结缔组织疾病相关的肺动脉高压中位数寿命仅为 1 年， 系统性硬化症所致的肺动脉高压的 2 年生存率为 40—55% 生存率为 40— 苏格兰 结缔组织疾病相关的肺动脉高压1年的病死率 25%， 结缔组织疾病相关的肺动脉高压1年的病死率 25%，5年的病死率 70% 慢性栓塞性肺动脉高压患者，3 病死率达 慢性栓塞性肺动脉高压患者，3 年病死率达 90%
发病机制
三、炎症机制
感染（ 感染（B、V） 自身免疫性抗体攻击 缺氧性损伤
纤维素性炎的病理特点
纤维素性炎的病理特点
纤维素性炎以纤维蛋白原渗出为主，继而形成纤维蛋白，即纤维素。
纤维素性炎易发生于粘膜、浆膜和肺组织。
发生于粘膜者渗出的纤维蛋白、坏死组织和中性粒细胞共同形成假膜，又称假膜性炎。
白喉的假膜性炎，若发生于咽部不易脱落称为固膜性炎；而发生于气管则较易脱落称为浮膜性炎，易引起窒息。
浆膜的纤维素性炎（如“绒毛心”）可引起体腔纤维素性粘连，随后纤维素机化而发生纤维性粘连。
发生在肺的纤维素性炎除了有大量渗出的纤维蛋白外，还可见大量中性粒细胞，常见于大叶肺炎。
【注意事项】
大家在用药的时候，药物说明书里面有三种标识，一般要注意一下：
1.第一种就是禁用，就是绝对禁止使用。
2.第二种就是慎用，就是药物可以使用，但是要密切关注患者口服药以后的情况，一旦有不良反应发生，需要马上停止使用。
3.第三种就是忌用，就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应，应该是由医生根据病情给出用药建议。
如果一定需要这种药物，就可以联合其他的能减轻不良反应的药物一起服用。
大家以后在服用药物的时候，多留意说明书，留意注意事项，避免不良反应的发生。
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超声心动图在评估肺动脉高压中的作用-2019年华医网继续教育答案
超声心动图在评估肺动脉高压中的作用-2019年华医网继续教育答案2019年华医网继续教育答案-527-超声心动图在评估肺动脉高压中的作用备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)超声心动图分析肺动脉高压可能病因应用与体会（一）1、肺动脉高压诊断的关键是（）A、影像诊断B、临床诊断C、病因诊断[正确答案]D、功能评估E、严重程度评估2、下述超声心动图的表现不支持房间隔缺损所致肺动脉高压的是（）A、右心扩大B、三尖瓣中度反流C、大动脉水平双向分流[正确答案]D、房间隔回声中断E、房水平左向右分流3、关于肺动脉高压，下述描述错误的是（）A、是具有潜在致命性的慢性肺循环疾病B、三尖瓣后移为其主要的病发机制[精确答案]C、早期症状无特异性D、通常是在疾病进展期被发现E、患者存在肺轮回停滞与右心高负荷4、肺动脉高压的血流动力学诊断标准是在海平面、静息状况下，均匀肺动脉压（）A、≥20mmHgB、≥25mmHg[精确答案]C、≥28mmHgD、≥30mmHgE、≥35mmHg5、致心律失常性右室心肌病患者常常以（）就诊A、胸痛B、胸闷C、易疲劳D、症状性心律失常[正确答案]E、呼吸困难6、致心律失常性右心室心肌病的超声心动图的特点不包括（）A、肺动脉扩张[正确答案]B、右心室扩展C、右室流出道扩张D、三尖瓣大量返流E、三尖瓣返流的压力和速度不高7、不属于PH-CHD的是（）A、XXXB、Ebstein畸形[精确答案]C、体-肺分流相干性PHD、PH合并小缺损E、心脏修补术后PH8、体-肺分流相干性PH的临床表现为（）A、中-大的缺损导致PVR轻至中度增加，仍为左向右分流，静息状态不会出现紫绀[正确答案]B、双向分流C、紫绀、红细胞增多D、肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂E、多器官受累(二)超声心动图阐发肺动脉高压可能病因应用与体会（二）1、肺动脉高压病因筛查首选（）A、超声心动图[精确答案]B、肺动脉造影C、CT检查D、MRI检查E、肺功能检查2、Takayasu大动脉炎的临床分型不包括（）A、头臂动脉型B、胸腹主动脉型C、广泛型D、颈内动脉型[正确答案]E、肺动脉型3、大动脉炎CTPA最明显的征象是（）A、鼠尾征[正确答案]B、双轨征C、印戒征D、新月征E、蜂窝状改变4、纤维素性纵隔炎主要累及（）A、前纵隔B、中纵隔及肺门周围[精确答案]C、后纵隔D、上纵隔E、下纵膈5、纤维素性纵隔炎国内最常见的病因是（）A、免疫性疾病B、真菌感染C、结核感染[正确答案]D、肉芽肿性疾病E、白塞病6、肺动脉高压（）是临床相当重要的环节A、分型分期B、病理诊断C、病因诊断[精确答案]D、功用评定E、预后评估(三)超声心动图评价右心功用的办法及临床应用（一）1、下述哪项不是右心功能评价的指标（）A、三尖瓣环缩短期位移B、右室面积变化分数C、右室心肌做功指数D、心脏指数[精确答案]E、右室射血分数2、TAPSE用于评价右室功用的缺点是（）A、仪器依赖性B、角度依赖性[正确答案]C、需要线下阐发D、不能经放射性核素EF验证E、右房压降低时结果不成托3、不符合右室收缩功能异常的指标是（）A、RVFAC＜45%[精确答案]B、右室游离壁s′＜9.5cm/sC、XXX＜17mmD、右室游离壁整体长轴应变绝对值<20%E、右室游离壁整体长轴应变>-20%4、关于右心室的结构和功能，下述说法不正确的是（）A、右心室呈椭圆形[精确答案]B、可以维持较低水平的体轮回静脉压C、避免相干的构造器官充血水肿D、心血管系统应激状态下能够保证肺灌注E、右室基底内径在右室为中心切面达最大值5、右房压升高时不能采取的右室功能评价指标是（）A、三尖瓣环缩短期位移B、RV面积变化分数C、三尖瓣环收缩期速度s′[正确答案]D、右室心肌做功指数E、彩色构造多普勒s′6、关于TAPSE评价右室功能，错误的是（）A、举荐M型经由过程三尖瓣环长轴，测量舒张期和缩短末期之间的距离B、TAPSE反映右室长轴功用C、不同性别和BSA的TAPSE变异较大[正确答案]D、XXX＜17mm提示右室收缩功能异常E、由于心脏平移可高估/低估右室功能7、右室心肌做功指数评价右室功能的优点是（）A、受心率影响较小[正确答案]B、容易操作C、可重复D、经放射性核素所测EF验证E、获得图像后取样(四)超声心动图评价右心功用的办法及临床应用（二）1、下述哪里像右室射血分数在评价右心功用时的缺点（）A、依赖图象质量B、对心脏负荷的依赖性C、角度依赖性[精确答案]D、需要线下阐发E、预后价值还未建立2、RALS与（）有相关性可用于预测预后A、RA面积及RA压力[正确答案]B、RVFWLSC、TAPSED、RAPE、CI3、若IVC直径＜2.1cm且深吸气塌陷率>50%，则右房压可能值为（）A、20mmHgB、15mmHgC、10mmHgD、3mmHg[精确答案]E、8mmHg4、2015成人超声心动图心腔定量指南建议使用（）作为主要指标来评估PH可能性A、PASPB、TRV[正确答案]C、RVSPD、PADPE、PAMP5、超声心动图提供的肺动脉高压预后不良的因素不包括（）A、RA增大B、RAP增高C、RIMP≥0.83D、collapse＞50%[正确答案]E、合并心包积液6、右心房径线测量的缺点是（）A、没有完善正常值B、切面依赖[精确答案]C、不容易获得D、依赖图象质量E、时间分辨力低7、缩短期应变率反应了右房的（）A、储器功能[正确答案]B、管道功用C、主动收缩功能D、储器功用和自动缩短功用E、泵功用和管道功用(五)右心系统占位性病变超声诊断病例分析1、胎儿心脏肿瘤中发生率最高的是（）A、横纹肌瘤[精确答案]B、纤维瘤C、粘液瘤D、平滑肌肉瘤E、横纹肌肉瘤2、右心系统肿瘤特点，不包括（）A、恶性肿瘤比例高B、恶性程度高C、原发性恶性肿瘤多见[正确答案]E、误诊率高3、下述各项不撑持肺动脉栓塞诊断的是（）A、MRI肺动脉造影有增强[正确答案]B、发病突然C、血清D-二聚体异常升高D、下腔静脉系统发现有意义的血栓征象E、患者有深静脉血栓形成病史或已存在的症状、体征4、关于胎儿心脏横纹肌瘤的描述，错误的是（）A、多位于室间隔或是左右心室游离壁B、通常无蒂C、是原发于心脏的恶性肿瘤[精确答案]D、可造成流入道或流出道的梗阻及瓣膜反流E、多伴随结节性软化症5、粘液瘤多为单发病灶，（）最常见A、右心房B、左心房[正确答案]C、右心室D、左心室E、主动脉干6、最常见的原发性心脏肿瘤是（）A、脂肪瘤B、血管瘤C、纤维瘤D、粘液瘤[正确答案]。
肺高压的临床分类及影像表现
纤维性纵隔炎-WHO5组，毛细血管后性
• 纵隔内纤维组织进行性增生可导致纵隔结构被包裹和压迫。纤维 性纵隔炎最常见的原因是组织包浆菌病和结核。
• 肺静脉的纤维性包裹可导致内皮细胞永久性的组织学改变。
纤维性纵隔炎-WHO5组，毛细血管后性
慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)-WHO4组毛细血 管前性
• 影像学的特征性表现为外周肺动脉分支的偏心性充盈缺损(急性肺栓 塞则相对趋向于中心性充盈缺损)。
• 横断面图像有时可见纤维条索，也可以出现马赛克样的灌注不均。
慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)-WHO4组毛细血 管前性
• CTEPH可以引起继发性支气管动脉螺旋状变,即支气管动脉扭曲和扩 张。
• 在肺高压的毛细血管后病因中,肺静脉异常或肺静脉压力升高均导 致肺动脉高压。
• 相比之下，世界卫生组织(WHO)根据2003年世界肺高压研讨会， 按病因将肺动脉高压分为5组。
• 毛细血管前/后的分类与WHO分类之间没有对应的关系，实际上 毛细血管前与毛细血管后的病因可能出现在同一个WHO分组中。
肺动脉高压WHO分组
• 组2:肺静脉高压 • 长期患有左侧心脏疾病(左房、左室、或二尖瓣/主动脉瓣疾病)可
以导致肺静脉压力升高。
肺动脉高压WHO分组
• 组3:肺高压伴慢性缺氧。 • 长期患有COPD间质性肺疾病和睡眠呼吸暂停可以导致肺高压。 • 组4:由慢性血栓栓塞性疾病导致的肺高压。
肺动脉高压WHO分组
• 纤维性纵隔炎也可包裹肺动脉，产生毛细血管前性肺高压。 • 纤维性纵隔炎的影像学特征包括纵隔内软组织增加,常伴有钙化的
淋巴结，为先前的肉芽肿性感染所致。
纵隔纤维化的CT诊断与鉴别诊断
第35卷第3期长治医学院学报2021年6月JOURNAL OF CHANGZHI MEDICAI COLLEGE Vol.35No.3 Jun.2021208纵隔纤维化的CT诊断与鉴别诊断司慧勇赵瑞峰来卫忠李海学索巍李杰摘要目的：探讨纵隔纤维化的CT临床表现特征。
方法：回顾性分析经临床确诊的9例纵隔纤维化患者胸部CT影像资料，分别就病变形态、受累范围、是否伴有肿块、钙化、气道狭窄、肺动脉高压以及肺不张等临床表现进行总结。
结果：CT表现为纵隔内脂肪密度消失，被软组织影代替；不定型软组织密度影，多围绕支气管血管束分布(束管征)；伴或不伴淋巴结肿大、钙化；继发多叶段的支气管及肺动脉狭窄，并发肺不张及肺动脉高压。
结论：纵隔纤维化有一定的表现特征，CT检查可以做出定性诊断，但需要和侵袭性胸腺瘤或胸腺癌、纵隔淋巴瘤、结节病、支气管内膜结核等进行鉴别。
关键词纵隔纤维化；CT表现；鉴别诊断中图分类号R543.6文献标识码A文章编号1006(2021)03-208-03CT Diagnosis and Differential Diagnosis of Mediastinal FibrosisSI Huiyong,ZHAO Ruifeng,LAI Weizhong,et alDepartment of Radiology,Jin Cheng Genral HospitalAbstract Objective:To explore the CT clinical manifestations of mediastinal fibrosis.Methods：The chest CT imaging data of 9clinically diagnosed patients w让h mediastinal fibrosis were retrospectively analyzed,The morphology of the lesion,the extent of involvement,whether accompanied by mass,calcification,airway stenosis,pulmonary hypertension and atelectasis were summarized. Results:CT showed that fat density disappeared in mediastinum and was replaced by soft tissue shadow；atypical soft tissue density shadow,mostly distributed around the bronchial vascular bundle(bundle sign)；with or without lymph node enlargement and calcification；secondary bronchial and pulmonary artery stenosis,atelectasis and pulmonary hypertension.Conclusion:Mediastinal fibrosis has certain characteristics.CT examination can make qualitative diagnosis,but it needs to be differentiated from invasive thymoma or thymic cancer,mediastinal lymphoma,sarcoidosis,endobronchial tuberculosis,etc.Key words mediastinal fibrosis,CT findings,differential diagnosis纵隔纤维化(mediastinal fibrosis)，也称为纤维素性纵隔炎(fibrosing mediastinitis)或硬化性纵隔炎(sclerosing mediastinitis)，是一种相对少见、预后较差的良性病变。
纤维素性纵隔炎
临床忽视原因
临床症状不典型或多元化
纤维素性 纵膈炎
影像学表现不典型
国内关注少，国外结核少，以真 菌多见
诊断多为临床诊断
概念
纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增
生 纵膈组织，特别是上腔静脉、肺动脉、肺静脉、 气管、食管受挤压所致 X线表现：非对称性纵膈加宽，肺实质呈网状管旁及心包旁；局限、钙化 肿块；与组织胞浆菌或结核感染有关 广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与 腹膜后纤维化有关
纤维素性纵膈炎压迫结构
病因
硬化性纵隔炎/纵膈纤维化（系统） 纵膈非特异性纤维炎症性病变（放疗、手术） 多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有
纤维素性纵隔炎
呼吸与危重症医学科一部 质控组 2017-07-28
解剖位置
纵膈是两侧纵膈胸
膜间全部器官、结 构与结缔组织的总 称。
解剖位置
纵隔呈矢状位 位于胸腔正中偏左，
上窄下宽，前短后长。 纵隔的前界为胸骨， 后界为脊柱，两侧为 纵隔胸膜 。 正常情况下，纵隔位 置较固定。一侧发生 气胸时，纵隔向对侧 移位。
临床表现
上腔静脉 上腔静脉综合症 中央气道 咳嗽、呼吸困难、胸疼 反复肺炎 肺不张 肺静脉 假二尖瓣狭窄症状 劳力性呼吸困难 咯血 肺动脉高压、肺心病 肺动脉 肺动脉高压（少见）
治疗和预后
死亡原因 咯血（PV）、肺心病（PA）、反复肺部感染 （气道） 治疗 抗真菌治疗 激素 手术 并发症治疗 球囊扩张 激光治疗 血管内或气道内支架
纵膈肉芽肿
Figure 1. Mediastinal granuloma due to histoplasmosis in a 30-year-old man with chest pain. (a) Posteroanterior chest radiograph shows a calcified right paratracheal mass (arrowhead). (b) CT scan (mediastinal window) shows the focal paratracheal mass with a low-attenuation center and extensive calcification (arrowhead). Note the mass effect on the trachea (T). A noninvasive, well-encapsulated mass containing viable H capsulatum organisms was found at resection.
纤维素性纵隔炎相关性肺动脉高压超声心动图特点分析相关试题及答案
纤维素性纵隔炎相关性肺动脉高压超声心动图特点分析相关试题及答案
1、关于纤维素性纵隔炎，下述说法不正确的是（）
A、是一种自身免疫性疾病
B、为良性疾病
C、主要累及中纵隔及肺门周围
D、可压迫或阻塞邻近的解剖结构引起相应的临床症状
E、是一类少见的、以纵隔内纤维组织过度增生为特征的疾病
2、我国纤维素性纵隔炎的主要病因是（）
A、组织胞浆菌感染
B、结核感染
C、肉芽肿性疾病
D、免疫性疾病
E、特发性疾病
3、下述哪项不是纤维素性纵隔炎的常见症状（）
A、咳嗽、咳痰
B、呼吸困难
C、咯血
D、心律失常
E、发热
4、纤维素性纵隔炎诊断的金标准是（）
A、超声心动图
B、肺灌注显像
C、病理检查
D、右心导管
E、肺部CT
5、纤维素性纵隔炎目前的治疗方法不包括（）
A、肺移植
B、抗真菌治疗
C、激素治疗
D、球囊扩张
E、血管内或气道内支架
答案：ABDCA。
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鉴别诊断
局限性纤维化-组织胞浆菌病、结核 恶性肿瘤
何杰金淋巴瘤 非何杰金氏淋巴瘤 胸膜纤维性肿瘤—CD34、bcl-2 胸膜间皮瘤-keratin 转移癌的纤维炎症反应 胸腺瘤 胸腺类癌 纤维瘤病 肉瘤
组织胞浆菌病
(a) Medium-power photomicrograph (original magnification, ×50; hematoxylin-eosin stain) of a hilar lymph node specimen shows a caseating granuloma composed of a rim of epithelioid histocytes (arrowheads) surrounding central caseous necrosis (N). Note peripheral lymphoid infiltrate (L).
(c) Photograph of the cut surface of the resected specimen shows dense white fibrous tissue in the right hilum extending into the lung parenchyma along bronchovascular bundles (arrows).
相关疾病
结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌 、隐球菌 自身免疫性疾病 白塞病 风湿热 放疗 外伤 何杰金淋巴瘤 非特异性炎症性病变
腹膜后纤维化 硬化性胆管炎 眼眶假瘤
病例1-影像学（58岁男性，咳嗽6个月）
(a) Computed tomographic (CT) scan (lung window) shows an infiltrating, soft-tissue right hilar mass extending into the right lower lobe along bronchovascular bundles.
Fibrosing mediastinitis. High-power photomicrograph (original magnification, ×100; hematoxylin-eosin stain) demonstrates paucicellular, eosinophilic
mature collagen, findings typical of fibrosing
病因
硬化性纵隔炎/纵膈纤维化 纵膈非特异性纤维炎症性病变 多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有
关；遗传易感性
多发生于美国组织胞浆菌的流行区域 组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性 肉芽肿性炎 部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌
纤维素性纵隔炎与纵膈肉芽肿
纵膈肉芽肿
增大、粘连的淋巴结 含干酪或纤维性物质 有完整包膜，不引起周围组织的入侵 无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状 肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化 34%肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎
病理学表现
Fibrosing mediastinitis. Medium-power photomicrograph (original magnification, ×25; hematoxylin-eosin stain) demonstrates fibrous tissue (arrows) infiltrating mediastinal adipose tissue.
纵膈肉芽肿
Figure 1. Mediastinal granuloma due to histoplasmosis in a 30-year-old man with chest pain. (a) Posteroanterior chest radiograph shows a calcified right paratracheal mass (arrowhead). (b) CT scan (mediastinal window) shows the focal paratracheal mass with a low-attenuation center and extensive calcification (arrowhead). Note the mass effect on the trachea (T). A noninvasive, well-encapsulated mass containing viable H capsulatum organisms was found at resection.
(b) CT scan (mediastinal window) shows the soft-tissue mass (arrowhead) and extensive calcification in the right hilum and subcarinal region.
病例1-大体病理
辅助检查
血气分析（未吸氧）：pH7.517, PaCO229.3 mmHg，PaO252.2mmHg。
血气分析（吸氧2L/min）：pH7.493, PaCO232.4 mmHg，PaO260.8mmHg。
阻塞性通气功能障碍（FEV1/FVC：71.34%， FEV1实/预：85.7%）
纤维素性纵隔炎
病史、查体
女性，74岁，汉族 反复咳嗽、咳痰，喘息10余年，加重7天 一直诊断为慢性阻塞性肺疾病 近一年来活动耐力下降 否认结核病史，吸烟史20年，20支/天 查体：口唇轻度紫绀，球结膜无水肿，颈静脉充
盈。桶状胸，双肺呼吸音减低，呼气相延长，双 下肺可闻及呼气相干性啰音，
心脏彩超：肺动脉高压（重度），TI法估测肺 动脉收缩压105mmHg，
影像学Βιβλιοθήκη 概念 纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增 生
上腔静脉、肺动脉、肺静脉、气管、食管 分类
局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化肿 块；与组织胞浆菌或结核感染有关
广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与腹 膜后纤维化有关