肺错构瘤医学PPT

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图1：右上叶前段错构瘤，边缘光滑、清晰 图2：左上叶舌段错构瘤：可见深分叶、脐凹，毛刺及胸膜凹陷
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影像学特点
CT平扫：肺错构瘤由不同胚层成分构成, 因此密 度不均是肺错构瘤的一重要CT特征。 （1）纤维、脂肪为主型错构瘤CT密度值偏低，病灶 内近于脂肪密度或为脂肪密度；边缘密度高，近于 软组织密度，因包膜主要由致密纤维成分构成所致。 （2）纤维、软骨为主型错构瘤密度偏高，软骨易于 钙化成更高密度影，甚至形成典型的爆米花样钙化。
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47岁女性患者，体检发现左肺下叶错构瘤。病灶呈分叶状， 平扫密度较高（CT值大于90HU），增强扫描无强化（77~85HU）
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44岁女性患者，右肺上叶前段错构瘤。右前纵隔旁肿块， 平扫密度不均（CT值大于-30~27HU），增强扫描包膜和部分实质 强化（77~85HU）。
即诊断为错构瘤；如果在随访过程中肺结节缓慢增大且钙化
逐渐增多，或出现爆米花样钙化，可大胆诊断为错构瘤。
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24岁男性患者，体检发现右肺下 叶错构瘤，随访4年，发现结节逐 年缓慢增大，形态发生变化，钙 化增多呈“爆米花”样。
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影像学特点
有学者根据病灶内密度划分为 （1）软组织密度的肿块，无明显钙化； （2）肿块内含钙化灶，呈爆米花状，也可呈斑片状 或环状钙化； （3） 肿块内含脂肪成分，呈低密度病灶； （4）肿块内既含有钙化灶又含有脂肪。
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影像学特点
增强扫描：无强化或少强化，这与肿瘤组织内的
微血管密度低和肿瘤血管壁更易纤维化的组织特点
有关。
（1）肺错构瘤的血管含量少，血供不丰富，多数病
灶强化不明显，强化峰值出现较晚。
（2）少数病灶强化明显或呈间隔样强化，其病理基
础是由于肿瘤软骨成分较少，软骨间的结缔组织间
隙宽，其内血管含量丰富。
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影像学特点
中央型肺错构瘤：较少见，表现为主支气管或叶 支气管内体积较小的结节或球形软组织密度影，边 缘光滑，多局限于管壁的一侧，其周围的支气管壁 无浸润增厚，其所属的肺叶或肺段可见阻塞性肺炎 或肺不张。
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左肺下叶支气管管腔内错构瘤：大部分呈脂肪密度，周围可见点状钙化 左下肺阻塞性不张。
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肺错构瘤
过去曾经认为肺错构瘤是由正常肺组织不正常发
育形成的瘤样畸形，所谓异常是指病变内各种组分
的相对含量、排列或混合程度的差异。
但近年来多数学者认为错构瘤是一种真正的肿瘤，
起自支气管的未分化间质细胞，是一种真正的间叶
性良性肿瘤，故也被称为纤维软骨脂肪瘤。其主要
成分为软骨，另含有脂肪 、纤维及钙化 。
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影像学特点
增强扫描 （1）纤维组织为主型错构瘤：平扫边缘密度高而中 心密度低，增强扫描则边缘和中心呈等密度； （2）脂肪为主型错构瘤：增强扫描边缘密度更高、 中心密度更低； （3）软骨和钙化为主型错构瘤：增强扫描CT值与平 扫无变化。
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46岁女性患者，体检发现左肺上叶后段错构瘤。病灶呈分叶状， 平扫密度不均，周围密度较高，增强扫描强化不明显。
滑肌发育异常为主，辅以软骨、脂肪、腺体等结构。上述结构均
有完整包膜附着。
根据病理成分可分为软骨型和纤维型。
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肺错构瘤
本病多数发现于成年人，以40岁以上多见， 男多于女。
临床症状与发生部位有关，中央型可有咳 嗽，发热等症状；周围型则多无临床症状。 绝大多数为体检时偶然发现。
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肺错构瘤分型
依据所在部位，错构瘤可被分为中央型(支气管内型)和外周型
(肺内型)，发生于气管、支气管黏膜下为中央型；发生于肺内的
称为周围型，周围型占绝大多数，多位于胸膜下，中央型错构瘤
远较类癌少见。
病理上一种病理变化是倾向以软骨发育异常为主( 如纤维透明
软骨) ，辅以脂肪、平滑肌等结构；另一种病理变化是倾向以平
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图3：右肺上叶前段错构瘤： 呈软组织密度小结节，密度均匀 图4：左下肺前内基底段错构瘤： 爆米花样钙化 图5：点状钙化 图6：右下肺前基底段错构瘤： 大块状钙化
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左肺上叶周围型错构瘤。左上肺结节边缘光滑、锐利，内部见小灶状脂肪密度影， 邻近胸膜无粘连、凹陷改变
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影像学特点
肺错构瘤易发生钙化或脂肪变是其典型特征。文献报道钙
化的发生与肿瘤的大小有关，肿瘤越大，钙化的发生率越高，
典型的钙化发生也相应提高。
错构瘤的钙化主要是软骨内钙盐沉积而成，因此在随访中
可以观察到钙化由少到多、由砂砾到钙斑、由不规则钙化渐
变为爆米花状钙化的过程。
文献报道肺内同时含钙化和脂肪密度的孤立性结节，可立
影像学特点ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
发病部位：肿瘤起源于小支气管的结缔组 织，常位于肺的周边部近胸膜或肺叶间隙处， 位于肺门部极少见。绝大多数错构瘤发生在 肺组织的外围，约10%发生在大支气管管腔内。
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影像学特点
大小：差异较大，直径可小至数毫米，亦 可大到20厘米。
病灶形态：球形或分叶状，边缘有长毛刺。 以脂肪和纤维组织为主的错构瘤可表现为球 形或类圆形；以软骨和纤维成分为主者则易 表现为边缘分叶和长毛刺。
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鉴别诊断
周围型： 1、周围型肺癌 2、结核球 3、炎性假瘤 4、硬化性血管瘤 5、单发性转移瘤
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鉴别诊断
周围型肺癌：直径小于3 cm的小肺癌需与肺错构瘤鉴别， 结节多见毛刺，常有分叶、血管集束征、胸膜凹陷征等特点。 结节内无脂肪，少见钙化，如出现钙化则多是肿瘤内部散在 分布的“沙粒 ”或 “ 面纱 ”样钙化，且钙化范围不是很 大 。周围性肺癌的动态CT增强具有最大CT强化值，且出现 时间较早的特点，主要是与肿瘤内丰富的供血小动脉、间质 和实质内丰富的微血管及不成熟血管的高渗透性有关，动态 增强CT有助于周围性肺癌与错构瘤的鉴别。
肺错构瘤
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肺错构瘤
肺错构瘤是肺内最常见的良性肿瘤。以肺内孤立 结节(solitary pulmonary nodule,SPN) 为特征的 周围型肺错构瘤发病率占肺内孤立性病灶的第三位， 约占5%～10%，仅次于肺 癌和肉芽肿性病变。文献 报道在影像学发现的直径小于2cm的孤立性肺结节中， 约40～45%为错构瘤。