肌炎抗体谱

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肌炎抗体谱解读

肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱（myositis profile）是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。

该检查包括多种抗体检测，包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等，其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。

抗核抗体（ANA）是肌病检测中最常见的抗体之一，可以检测到许多自身免疫性疾病。

该抗体与胞核内多种抗原结合，包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等，其阳性率在肌病患者中约为60-80%。

而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一，其阳性率在PM/DM患者中约为25%，在肺炎型肌炎（ILD）患者中阳性率可以高达95%。

抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似，也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体，但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症，并且治疗反应比较差。

抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关，阳性率约为20-30%。

抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关，但它们的识别率较低。

除了上述抗体外，还有一些抗体的检测也与肌炎有关。

如抗PM/Scl、抗DFS70等。

抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关，在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。

而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关，但在一些肌炎患者中也会出现，可能为某些药物或感染后的反应。

肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎，并加深对肌炎类型和情况的认识。

同时，对于已有明确肌炎诊断的患者，该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。

但需要注意的是，虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断，需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。

综上所述，肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用，但其结果需要与其他资料综合评估，不能作为单一诊断标准。

ENA抗体谱的检测及临床意义

ENA抗体谱的检测及临床意义韩骏飞自身免疫性疾病是以多个脏器系统损害为特点的结缔组织病，许多病例临床诊断困难,不易被及早发现,给患者带来很大痛苦。

目前，用于体外定性检测人血清或血浆中自身抗体最为广泛的是ENA抗体谱，检测方法为免疫印迹法，其检测项目包括抗nRNP、Sm/SS-A(天然SS-A和Ro-52)、SS-b、Scl-70、PM-Scl、Jo-1、CENP B、PCNA、dsDNA、核小体、核蛋白、核糖体P蛋白和AMA M2共有14中不同抗原IgG类抗体。

1.适应症夏普综合症（MCTD）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、进行性系统性硬化症、多肌炎/皮肌炎、重叠综合征、局限型进行性系统性硬化症（CREST综合症）、原发性胆汁肝硬化2.检测原理试剂盒检测莫条上平行宝贝上述高度春花的抗原。

第一次文娱时依稀是的血清与检测莫条反应。

如果样本阳性，特异性的IgG与相应抗原结合。

为检测已结合的抗体，键入美标抗人IgG进行第二次文娱，然后加入底物，以产生可观察的颜色反应。

3.临床意义抗核抗体识别时各种细胞核组分，包含核酸、细胞核蛋白及核糖蛋白。

可特征性地出现于很多疾病中，尤其是风湿性疾病。

在炎症性风湿性疾病中，这些抗核抗体的阳性率在20%-100%zhijian ,以风湿性关节炎的阳性率最低，在20%-40%之间。

因此，抗核抗体的鉴别诊断在对个别风湿疾病的确认十分必要，而且对自身免疫性疾病的进一步诊断也十分有价值。

抗nRNP抗体：该抗体主要是别核心蛋白A,C及70kd的u1-nRNP。

高滴度的抗U1-rRNP抗体是混合性结绨组织病（MCTD，夏普综合征）的标志，阳性率95-100%，抗体滴度与疾病活动性相关。

在15-40%的系统性红斑狼疮患者中也可检出抗U1-rRNP抗体，也见于系统性硬化症、多肌炎，但几乎总伴有抗Sm抗体。

抗Sm抗体：系统性红斑狼疮的特异性抗体，与抗dsDNA抗体一起，是系统性红斑狼疮的诊断性指标，但阳性率仅为5-10%。

欧蒙抗核抗体谱(IgG)检测标准操作规程

抗核抗体谱(IgG)检测标准操作规程1.目的规范抗核抗体谱(IgG)检测，保证结果的准确性。

2.适用范围检验科免疫组工作人员。

3.试剂规格名称与组成型号名称：ANA 谱 1靶抗原：nRNP/Sm，Sm，SS-A，Ro-52，SS-B，Scl-70，Jo-1，CENP B，dsDNA，核小体，组蛋白，核糖体 P 蛋白类型：IgG基质：抗原包被的检测膜条规格：16×01(16)4.预期用途：用于体外定性检测人血清或血浆中的抗 nRNP、Sm、SS-A（天然 SS-A 和 Ro-52）、SS-B、Scl-70、PM-Scl、Jo-1、CENP B、PCNA、dsDNA、核小体、组蛋白、核糖体P 蛋白和 AMA M2 共 14 种不同抗原 IgG 类抗体。

5.适应症：夏普综合征（MCTD），系统性红斑狼疮（SLE），干燥综合征，进行性系统性硬化症，多肌炎皮肌炎、重叠综合征、局限型进行性系统性硬化症（CREST 综合征），原发性胆汁性肝硬化。

6.临床意义：抗核抗体识别是各种细胞核组分（细胞核的生化成份）[1,2]，包含核酸、细胞核蛋白及核糖蛋白。

可特征性地出现于许多疾病中，尤其是风湿性疾病[3,4,5]。

在炎症性风湿性疾病中，这些抗核抗体的阳性率在 20%到 100%之间，以风湿性关节炎的阳性率最低，在 20%至40%之间。

因此，ANA 鉴别诊断在对个别风湿疾病的确认十分必要，而且对自身免疫性疾病的进一步诊断也很有价值。

[3,6,7,8,9,10,11]风湿疾病—夏普综合征（混合结缔组织病＝MCTD)[8]—系统性红斑狼疮（SLE)[8, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22]—干燥综合征（原发性干燥综合征）[5],—系统性硬化症（系统性硬皮病,SSc)[1, 23],—局限型系统性硬化症（CREST 综合征） [28]—多肌炎/皮肌炎[12,15]—类风湿性关节炎[5]7.主要组成成分：8.储存条件及有效期： 2-8°C 保存，不要冷冻。

肌炎抗体谱24项解读

肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱是一种用于检测肌炎相关抗体的检测方法，通过对患者血液中的抗体进行分析，可以帮助医生判断患者是否存在肌炎相关的免疫反应。

肌炎抗体谱包含了24项指标，每一项都对应着不同的抗体，下面我们来逐一解读这些指标。

1. 抗核抗体（ANA）：ANA是最常见的肌炎相关抗体之一，它可以与细胞核内的抗原结合，形成免疫复合物，导致免疫反应的发生。

2. 抗dsDNA抗体：这种抗体主要与双链DNA结合，是系统性红斑狼疮的特异性标志物。

3. 抗Sm抗体：抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的另一个特异性标志物，它与Sm核糖蛋白结合。

4. 抗SSA抗体：这种抗体主要与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSA抗原结合。

5. 抗SSB抗体：抗SSB抗体也与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSB抗原结合。

6. 抗Sm/RNP抗体：这种抗体与Sm/RNP核糖蛋白结合，是混合性结缔组织病的标志物。

7. 抗Scl-70抗体：抗Scl-70抗体是硬皮病的特异性标志物，它与Scl-70抗原结合。

8. 抗Jo-1抗体：这种抗体与Jo-1抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。

9. 抗Centromere抗体：抗Centromere抗体主要与系统性硬化症相关，它可以与细胞核内的Centromere抗原结合。

10. 抗PM-Scl抗体：这种抗体与PM-Scl抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。

11. 抗Ro-52抗体：抗Ro-52抗体与Ro-52抗原结合，是系统性红斑狼疮和Sjögren综合征的标志物。

12. 抗Mi-2抗体：抗Mi-2抗体主要与皮肌炎相关，它与Mi-2抗原结合。

13. 抗PL-7抗体：这种抗体与PL-7抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。

14. 抗PL-12抗体：抗PL-12抗体主要与皮肌炎相关，它与PL-12抗原结合。

15. 抗EJ抗体：这种抗体与EJ抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。

抗核抗体谱17项表解读

抗核抗体谱17项表解读抗核抗体谱17项表是一种针对人体内核酸和蛋白质的抗体检测方法，用于诊断自身免疫性疾病。

本文将为您详细解读这个测试项目的每一项指标，帮助您更好地了解自身免疫系统的情况。

1. ANA（抗核抗体）ANA是抗核抗体的缩写，它是一种针对细胞核内的蛋白质和核酸的抗体。

ANA的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

ANA阳性的结果并不一定代表存在自身免疫疾病，但它可以作为自身免疫疾病的初筛指标。

2. ds-DNA（双链DNA抗体）ds-DNA抗体是针对双链DNA的抗体，它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。

ds-DNA抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

3. SS-A/Ro（Sjogren综合征A/Ro抗体）SS-A/Ro抗体是针对Sjogren综合征A/Ro蛋白质的抗体，它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。

SS-A/Ro抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

4. SS-B/La（Sjogren综合征B/La抗体）SS-B/La抗体是针对Sjogren综合征B/La蛋白质的抗体，它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。

SS-B/La抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

5. Sm（Smith抗体）Sm抗体是针对Smith抗原的抗体，它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。

Sm抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

6. RNP（核糖蛋白复合体抗体）RNP抗体是针对核糖蛋白复合体的抗体，它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。

RNP抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

7. Sm/RNP（Smith/RNP抗体）Sm/RNP抗体是针对Smith抗原和核糖蛋白复合体的抗体，它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。

成都华创启德医学检验有限公司_企业报告(供应商版)

成都华创启德医学检验有限公司
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“肌炎抗体谱 17 项检测（免疫印迹法）试剂盒及配套设备”等 7 个
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项目市场调研
*按近 1 年项目金额排序，最多展示前 10 记录。
公告时间 2023-02-15 2023-01-10 2023-06-28
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本报告于 2023 年 08 月 19 日生成
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1.3.2 重点项目重点项目
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2023-02-15 2023-01-10

肌炎抗体谱

肌炎抗体谱特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。

IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。

肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。

这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。

MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。

一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。

几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。

检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。

检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。

1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。

包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。

抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。

这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。

其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。

抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。

2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。

SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。

在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。

这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。

这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。

即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。

风湿病概述

肿瘤相关
神经血管病
骨与软骨病
非关节风湿病
其他
33
一、弥漫性结缔组织病
1、类风湿关节炎 2、幼年型关节炎 3、红斑狼疮：1）盘状；2）系统性 4、硬皮病：1）局部型 2）系统性硬化症 5、弥漫性筋膜炎：弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症 6、多发性肌炎和皮肌炎 7、坏死性血管炎和其他类型的血管病变
38
六、肿瘤性风湿病
原发性 ① 滑膜瘤 ② 滑膜肉瘤
继发性 ① 白血病 ② 多发性骨髓瘤 ③ 转移瘤
39
七、神经血管病
• 神经病性关节炎（Charcot关节病） • 反射性交感神经营养不良综合征 • 压迫性神经病变：①周围神经受压(腕管综合征) ②神经根受压 ③脊髓狭窄 • 红斑肢痛症
Charcot关节病：为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称，是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，可发生于中枢神经系统梅毒、糖尿病性神经病等，颈椎及四肢关节因无痛觉的保护机制致关节过度使用、撞击发生破坏。
14
抗核抗体（ANA）
ANA阳性的原因
• 结缔组织病：SLE，PM，SS，SSc，RA，血管炎 • 正常健康人：发生率随年龄增长而升高，女性>男性；风湿病患者的亲属；妊娠妇女 • 药物引起：口服避孕药、青霉胺、异烟肼、丙硫氧嘧啶、磺胺药等 • 肝脏疾病：慢性活动性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，酒精性肝病 • 肺脏疾病：特发性肺纤维化，石棉沉积所致肺纤维化，原发性肺动脉高压 • 慢性感染：寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门氏菌或克雷伯杆菌感染 • 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、实体性肿瘤（卵巢、乳房、肺、肾） • 血液性疾病：特发性血小板减少性紫癜，自身免疫性溶血性贫血 • 其它： I型糖尿病和Grave病，多发性硬化，重症肌无力，终末期肾衰，脏器移植后

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识(2023)要点

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识（2023 ）要点【摘要】特发性炎性肌病（∏M ）是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。

与∏M相关的间质性肺疾病（IIM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因之一。

∏M-ILD患者的起病方式、临床表现，发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。

由于∏M-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与，免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限，治疗方案的临床选择差异较大，因此亟需制定∏M-ILD诊断和治疗的共识，供临床医师在临床诊治实践中借鉴。

中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事HM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学，放射学等多学科的专家，基于现有文献资料，结合专家经验，共同制定本共识。

本共识主要对HM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。

经专家讨论和投票，共形成18条推荐意见，其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见，11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见，以期规范化诊断和治疗我国HM-ILD患者，推动开展相关的临床和基础研究工作。

特发性炎性肌病（∏M ）,简称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。

目前HM分为：皮肌炎（DM X抗合成酶抗体综合征（ASS X包涵体肌炎（IBM X免疫介导坏死性肌炎（IMNM ）和多发性肌炎（PMh其中DM和ASS更为常见，以往研究中的PM包括了现在分类中的ASS和IMNM。

IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病（ILD）是IIM累及肺脏的最常见临床表现。

特发性炎性肌病相关间质性^疾病（UM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因。

近年来随着肌炎抗体谱的使用和对∏M-ILD认识的提高，在ILD的临床实践中观察到HM-ILD患者明显增多，但迄今国内外尚无HM-ILD临床诊断及治疗相关的指南或共识，亟需由IIM-ILD诊疗相关的专家制定HM-ILD的诊治共识，以规范IIM-ILD的诊断和治疗，改善患者预后，提高本领域的临床和科研水平。

伴周围神经损害的抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性免疫介导坏死性肌病1例报告

thy and analyze related clinical data and diagnosis and treatment processes，in order to improve the understanding of this
disease among clinicians.
Key words： Signal recognition particle； Necrotizing myopathy； Limb weakness
快，主要表现为对称性四肢近端无力及肌酸激酶显
肌力Ⅴ- 级，近端肌肉轻度萎缩；四肢肌张力正常，无
［2］
著升高。该病临床少见，伴周围神经损害者更是
肌痛及压痛；指鼻试验、跟膝胫试验欠佳；感觉查体
少有报道。本文报道 1 例合并周围神经病变的血清
未见异常，四肢腱反射双上肢对称减弱（+），双下肢
抗 SRP 抗体及抗 GT1a 抗体双阳性患者，分析其临床
SRP 抗体 IgG（+）
（检测方法：
BLOT），
因患者肌电图提
肌病定义条件为：
（1）血清 CK 水平升高；
（2）四肢近
示有肌源性损害及多发周围神经损害，
遂行血神经节
端肌肉无力；
（3）
抗
SRP
自身抗体阳性。该定义强调
苷脂抗体检查，7 月 22 日神经节苷脂抗体谱 24 项结
了抗体的重要性，对于血清存在抗 SRP 或抗 HMGCR
tal，Qingyuan 511518，China）
Abstract： Anti-signal recognition particle （SRP） necrotizing myopathy is a type of immune-mediated necrotizing

特发性炎性肌病中抗SRP抗体阳性患者的临床特点

特发性炎性肌病中抗SRP抗体阳性患者的临床特点熊文中，夏朝霞，钟　继【摘　要】目的：探讨抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性特发性炎性肌病患者的临床特征。

方法：采用免疫印迹仪和全自动判读仪测定２１２例特发性炎性肌病患者血清中抗SRP抗体，比较该抗体阳性与阴性患者的临床特征。

结果：抗SRP抗体阳性患者肌痛、肌无力、吞咽困难等症状发生率显著高于抗体阴性者（P　＜　０．０５）。

抗SRP抗体阳性患者血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白T等实验室检查水平显著高于阴性组（P　＜　０．０５）。

结论：抗SRP抗体阳性的特发性炎性肌病是一种不同形式的炎性肌病，主要表现为四肢近端对称性无力，常伴吞咽困难、血清肌酸激酶水平显著升高，肌电图多数呈肌源性损害，对激素治疗不敏感。

【关键词】　特发性炎性肌病；免疫介导性坏死性肌病；抗SRP抗体；临床特征；实验室指标 doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2020.12.008 特发性炎性肌病（idiopathic　inflammatory　myopathy，IIM）是一组病因不明，主要影响肢体近端肌肉的获得性自身免疫性疾病，通常包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（der-matomyositis，DM）、非特异性肌炎（nonspecific　myositis，NSM）、包涵体肌炎（inclusion　body　my-ositis，IBM）和免疫介导的坏死性肌病（immune　mediated　necrotizing　myopathy，IMNM）。

１９８６年REEVES等［１］首次在１例PM患者血清中发现抗信号识别颗粒（SRP）抗体，抗SRP抗体阳性肌病开始引起人们的重视。

抗SRP抗体阳性患者的临床表现、病理表现、对治疗的反应与PM并不一致。

有关抗SRP抗体阳性肌病的报道见于世界多个国家和地区［２－３］。

我国对抗SRP抗体阳性肌病研究较少，现将泸州市人民医院收治的２６例抗SRP抗体阳性IIM患者的临床资料报道如下。

肌炎抗体谱

肌炎特异性抗体(MSA):—般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM:25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome)
抗TIF1丫
主要见于DM:15%；
靶抗原：转录中介因子1Y；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛
查指标。
抗MDA5
主要见于ADM（无肌病性DM）:95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
抗EJ
PM:1-3%;
ASS:5-10%
抗PL-7
IIM:3-6%
ASS: 5-10%
抗P L-12
IIM :1-3%
ASS:<5%
抗OJ
IIM :3%
ASS:<5%
抗SRP
PM: 5%.
靶抗原：信号识别蛋白；
病理：坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显，少有炎性细胞浸润；
临床：具有糖皮质激素抵抗性，需联用依木兰或甲氨蝶呤；使用丙种球蛋白有更好的
(JDM): 18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP 2/MORC3;
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。

肌炎抗体在特发性炎性肌肉病中的诊断价值

ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｕ￥Ｇｌｅｄｉｓｅｏｓ￣，ＭｅｔｈｄｓｏＳｅｒｕｍｍｙｏｓｉｔｉｓａｎｔｉｂｏｄｙ
ＷＡＮＧＬｕ，ＧＡＯＦｅｎｇ，ＬＩＵＦｅｎｇ — ｊａｎ。ＹＵＡＮ
ＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００３４，Ｃｈｉｎａ
，Ｄ户ｎｒ句Ｆ胛ｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇ３７ｌｐｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ
２０１２：ｍｕｓｃｌｅｂｉｏｐｓｉｅｓｗｅｒｅｐｅｒｆｏｒｍｅｄｉｎａｌｌｏｆｔｈｅｍａｎｄｔｈｅｓｐｅｃｉｍｅｎｓｗｅｒｅｅｘａｍｉｎｅｄｗｉｔｈｓｔａｎｄａｒｄｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ，ｅｎｚｙｍｅｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｉｃａｌ，ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｍｅｔｈｏｄｓ。Ｒ￣ｓａｌｔｓＴｈｅｒｅｗｅｒｅ５０ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ
ｐｒｏｆｉｌｅｓｗｅｒｅｔｅｓｔｅｄｂｙｉｍｍｕｎｏｂｌｏｔｔｉｎｇａｓｓａｙｆｏｒｔｈｅ１０１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｕｓｃｌｅｄｉｓｅａｓｅｓｆｒｏｍＪａｎｕａｒｙ２０１０ｔｏＡｐｒｉｌ

抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点

复旦学报（医学版）2021Jan.，48（1）91 Fudan Univ J Med Sci抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点童奕1张昕2梁军2△（1江苏大学附属宜兴医院风湿免疫科宜兴214200；2南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科南京210008）【摘要】目的回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene5，MDA5）抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变（rapidly progressive interstitial disease，RP-ILD）患者临床特点及预后不良因素。

方法回顾性分析2017年1月至2019年6月南京鼓楼医院风湿免疫科及呼吸科收住的67例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者，收集患者的一般临床资料、实验室和影像学检查，按有无出现RP-ILD分组，并统计死亡情况，分析其预后不良因素。

结果67例患者中，26例出现RP-ILD，41例未出现RP-ILD，两组在临床无肌病皮肌炎（clinical amyopathic dermatomyositis，CADM）发生率、病初低氧血症发生率、早发ILD比例、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T计数、IgM、ALP上差异有统计学意义。

67例患者初诊时最常见的影像学分型是非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）（46.3%），其次是NSIP+机化性肺炎（cryptogentic organizing pneumonia，COP）（17.9%）、COP（14.9%）和急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）（9.0%），普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）最少见（3.0%）。

影像学征象的单因素分析显示，RP-ILD组实变影、纵膈气肿更多见，两组在NSIP和AIP分型上差异有统计学意义。

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病例报告
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ANA抗体谱1及临床意义

ANA抗体谱1及临床意义抗核抗体（ANA）是自身免疫性疾病的基本筛查项目，高滴度ANA诊断结缔组织病（CTD）可靠性极高。

ANA普遍出现于各种自身免疫病中：系统性红斑狼疮（活动期95-100％；非活动期80-100％）；药物诱导的红斑狼疮（100％）；混合性结缔组织病（100％）；类风湿性关节炎（20-40％）；其他风湿病（20-50％）；进行性系统性硬化症（85-95％）；多发性肌炎/皮肌炎（30-50％）；干燥综合征（70-80％）；自身免疫性肝炎（30-40％）；慢性炎症性肠病（26％）；健康人群（4-6％，低滴度）。

高滴度的抗U1-nRNP抗体是混合性结缔组织病的标志（95-100％），抗体滴度与疾病活动性相关。

低滴度可见于SLE（15-40％），但几乎总伴有抗Sm抗体。

抗Sm抗体是SLE标志性抗体，与疾病活动性无关，一般伴有U1-RNP抗体阳性。

抗SS-A抗体与各类自身免疫性疾病相关，最常见于干燥综合征（40-95％）、SLE （20-60％）。

在100％的新生儿红斑狼疮中可出现抗SS-A抗体。

该抗体可经胎盘传给胎儿引起炎症反应和新生儿先天性心脏传导阻滞。

抗天然SS-A（60KDa）抗体对SS和SLE的特异性高。

而Ro-52 抗体不具有疾病特异性，并且还可以与抗Jo-1抗体和RNP抗体发生交叉反应。

抗SS-B抗体几乎仅见于干燥综合征（40-95％）和系统性红斑狼疮（10-20％）的女性患者中，男女比例为1:29。

在干燥综合征中抗SS-B抗体常与抗SS-A抗体同时出现。

抗Scl-70抗体见于弥散型进行性系统性硬化症（25-70％），与皮肤硬化、肺部受累及肿瘤有关。

在局限型硬化症中不出现。

抗Jo-1抗体见于多肌炎，阳性率为25-35％。

当合并肺间质纤维化时，其阳性率可高达70%。

抗着丝点抗体见于局限型进行性系统性硬化症（30%）、CREST综合征（50-80）、原发性雷诺现象（25%）、在原发性胆汁性肝硬化（10-20%）。