胃肠道外间质瘤的表现详解演示文稿
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胃肠道外间质瘤的表现详解演 示文稿
（优选）胃肠道外间质瘤的表 现
临床资料
资料与方法
本组17例,男11例,女6例;年龄25-72岁,中位年龄46岁。 所有病例均经手术病理证实，并具有完整的CT资料。
病程1月至10年，其中2例为恶性间质瘤术后复发，复发 时间分别为术后9年、10年。
主要临床症状为腹痛、腹胀12例，黑便、呕血2例，尿 频、尿急伴下腹部隐痛2例，腰部困痛1例。上述伴腹部肿 块12例，腹壁肿块2例。17例均无肠梗阻症状。全部病倒 均于2周内手术。
这一起源学说可以解释胃肠道外间质瘤的发生以及 胃肠道内GIST的高发生率,同时还可以解释该肿瘤免 疫表型所显示的多种间叶成分分化的特点,但有待于 进一步研究证实。
本组2个腹壁间质瘤，考虑转移可能性更大，因此2例 均于数年前行腹内间质瘤手术。
腹腔、腹壁间质肉瘤术后复发
肿瘤明显不均匀强化
结果
肿瘤边缘实质部分动脉期出现点线状强化
结果
肿瘤内部不规则索条及斑片状强化
三、病变周围结构的CT表现
15个腹腔内肿块推挤邻近肠道移位，4个腹膜后 肿块见腹膜后结构前移表现。
大网膜肿块推挤邻近肠道移位 腹膜后肿块推挤胰腺移位
三、病变周围结构的CT表现
2个肿块与胃壁界线不清，增强动脉期未见胃壁 粘膜改变。
讨论
一、胃肠道外间质瘤的病理特点
胃肠道外间质瘤是指组织形态、免疫表型等与GIST 相似,但起源于腹腔或腹膜后的软组织,且与肠壁或内脏 浆膜面无关的一类肿瘤。
胃肠道外间质瘤较少见,Emory等报道在1004例中 有67例属于EGIST,占6.7%，80%位于网膜和肠系膜， 20%位于腹膜后腔。Reith等研究认为EGIST多具有高 度危险性，其生物学行为近似于小肠GIST。
均侵犯小肠并与之相通，1个见不同密度的液平面， 病理示坏死及出血后改变。1个病灶内部见点状钙化。
二者均为小肠系膜起源间质瘤，手术侵犯小肠并与之相通
结果
二、病变密度及强化的CT表现
2、增强扫描CT表现 1个肿块呈中度均匀强化，位于腹壁上 21个肿块明显不均匀强化，其中15个肿瘤边缘实质部
分动脉期出现点线状强化，6个内部不规则索条及斑片状 强化。
塑形生长：中线狭窄部 前后径小于侧方宽大部
边缘分叶，塑形生长
位于后腹膜，按照空 间大小塑形
结果
一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现
3、大小：肿块最小径6.2×5.0×5.0cm，最大径 16×16×25cm，其中18个最小短径≥10cm。
4、边缘：22个肿块界线均较清楚，其中5个病灶与周围 脏器界线消失。
盆部胃肠道肿瘤， 多体积较大
大网膜肿瘤，界 线清楚
大网膜及小肠系膜 间肿瘤，与肝及胰 界线消失
腹腔间质瘤
腹壁间质瘤
横结肠系膜间质肉瘤
腹膜后间质瘤
结果
二、病变密度及强化的CT表现
1、平扫CT表现： 3(3/22)个肿块呈均匀软组织密度，其中1个位于后
腹膜区，2个位于腹壁上，直径≤10cm，且均为类圆 形。
病理上，胃肠道外间质瘤与GIST除发生部位不同外， 病理特点均类似GIST。
本组病例均为恶性，坏死、囊变占绝大多数， 且 体积较大，符合肿块大小与良恶性之间的相关关系。 22个病灶中腹膜后间隙有4个，16个位于腹腔内的系 膜、网膜及韧带，2个位于腹壁上，较为罕见。
有学者认为，GIST起源于胃肠道的卡哈尔间质细 胞。然而,卡哈尔间质细胞只分布在胃肠道神经丛周 围,不能解释胃肠道外间质瘤的发生,因此另有学者提 出,GIST可能来源于更原始的、具有多潜能分化的中 胚叶间质干细胞。
后腹膜间质瘤瘤，平扫密度均匀，但增强动脉期不均匀强化
结果
二、病变密度及强化的CT表现
1、平扫CT表现： 19(19/22)个肿块内密度不均匀，程度不同，内有
大小不等、形态多样低密度坏死区，直径均＞10cm。
腹腔内胃肠道外间质瘤
大网膜间质瘤
腹膜后间质瘤
结果
二、病变密度及强化的CT表现
1、平扫CT表现： 2(2/22)个肿块内见气液面，手术病理示此2个病灶
结果
一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现
1、部位：病灶位于胃小弯及后壁区2个，中腹部肠系膜 区5个，右侧肠系膜区1个，盆腔2个，腹腔内巨大占据多 部位7个，腹膜后区3个，腹壁2个。
起源于横结肠系膜
Leabharlann Baidu
大网膜、肠系膜及腹壁
与小网膜有蒂相连，占 据多部位
结果
一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现
2、形态：肿块呈分叶状14例,不规则形5例,类圆形3个。 占据一侧腹腔较大肿块，均按照腹腔形态塑形生长，其近 中线部位前后径，均小于侧腹部前后径。
资料与方法
CT图像分析方法及病理学诊断
由2名副主任及以上职称医师各自独立阅片，对照 病理结果，回顾性总结病变的CT表现，包括部位、 大小、形态、密度、增强表现、周围结构和转移等。 不同之处经讨论后确定一致。
所有患者通过手术取得病理标本， 通过对标本的 组织学形态判断及免疫组织化学染色做出最终病理诊 断。以 CD117或/和CD34阳性组织学呈梭形细胞型、 类上皮细胞型或混合型者为诊断标准。
间质瘤位于小网膜囊内，但未见相邻胃壁改变
三、病变周围结构的CT表现
5个肿块分别与肝、胰头、肾脏界线不清。
1例见腹水，2例肝转移，2例术后复发伴腹壁转 移，均未发现淋巴结增大。
病变侵及肝并与十二指肠、胰头 及右肾界线不清
胃肠道外间质瘤并腹水
结果
四、手术病理
本组17例22个病灶，位于：小肠系膜4个， 大网膜4个，横结肠系膜2个，胃结肠韧带1 个，小网膜及肝胃韧带3个（其中1个有蒂与 肿块相连），子宫直肠窝1个，乙状结肠系膜 1个，腹壁2个，腹膜后间隙4个。病理诊断 均为恶性间质瘤，其中1例为低度恶性。
资料与方法
检查方法
采用SOMATOM PLUS 4型或EMOTION型全身 螺旋CT机，空腹8小时，于检查前1-2小时内分次口 服温开水(6/11)或2%泛影葡胺(5/11)800-1200ml。 扫描层厚5mm-8mm，螺距1.5-1。全部行平扫加三 期增强扫描。造影剂为非离子型Utravist （300mgI/ml），注射量1.5ml/kg，速率3.0ml3.5ml/s，三期延迟时间分别为25秒、60秒、120秒。
（优选）胃肠道外间质瘤的表 现
临床资料
资料与方法
本组17例,男11例,女6例;年龄25-72岁,中位年龄46岁。 所有病例均经手术病理证实，并具有完整的CT资料。
病程1月至10年，其中2例为恶性间质瘤术后复发，复发 时间分别为术后9年、10年。
主要临床症状为腹痛、腹胀12例，黑便、呕血2例，尿 频、尿急伴下腹部隐痛2例，腰部困痛1例。上述伴腹部肿 块12例，腹壁肿块2例。17例均无肠梗阻症状。全部病倒 均于2周内手术。
这一起源学说可以解释胃肠道外间质瘤的发生以及 胃肠道内GIST的高发生率,同时还可以解释该肿瘤免 疫表型所显示的多种间叶成分分化的特点,但有待于 进一步研究证实。
本组2个腹壁间质瘤，考虑转移可能性更大，因此2例 均于数年前行腹内间质瘤手术。
腹腔、腹壁间质肉瘤术后复发
肿瘤明显不均匀强化
结果
肿瘤边缘实质部分动脉期出现点线状强化
结果
肿瘤内部不规则索条及斑片状强化
三、病变周围结构的CT表现
15个腹腔内肿块推挤邻近肠道移位，4个腹膜后 肿块见腹膜后结构前移表现。
大网膜肿块推挤邻近肠道移位 腹膜后肿块推挤胰腺移位
三、病变周围结构的CT表现
2个肿块与胃壁界线不清，增强动脉期未见胃壁 粘膜改变。
讨论
一、胃肠道外间质瘤的病理特点
胃肠道外间质瘤是指组织形态、免疫表型等与GIST 相似,但起源于腹腔或腹膜后的软组织,且与肠壁或内脏 浆膜面无关的一类肿瘤。
胃肠道外间质瘤较少见,Emory等报道在1004例中 有67例属于EGIST,占6.7%，80%位于网膜和肠系膜， 20%位于腹膜后腔。Reith等研究认为EGIST多具有高 度危险性，其生物学行为近似于小肠GIST。
均侵犯小肠并与之相通，1个见不同密度的液平面， 病理示坏死及出血后改变。1个病灶内部见点状钙化。
二者均为小肠系膜起源间质瘤，手术侵犯小肠并与之相通
结果
二、病变密度及强化的CT表现
2、增强扫描CT表现 1个肿块呈中度均匀强化，位于腹壁上 21个肿块明显不均匀强化，其中15个肿瘤边缘实质部
分动脉期出现点线状强化，6个内部不规则索条及斑片状 强化。
塑形生长：中线狭窄部 前后径小于侧方宽大部
边缘分叶，塑形生长
位于后腹膜，按照空 间大小塑形
结果
一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现
3、大小：肿块最小径6.2×5.0×5.0cm，最大径 16×16×25cm，其中18个最小短径≥10cm。
4、边缘：22个肿块界线均较清楚，其中5个病灶与周围 脏器界线消失。
盆部胃肠道肿瘤， 多体积较大
大网膜肿瘤，界 线清楚
大网膜及小肠系膜 间肿瘤，与肝及胰 界线消失
腹腔间质瘤
腹壁间质瘤
横结肠系膜间质肉瘤
腹膜后间质瘤
结果
二、病变密度及强化的CT表现
1、平扫CT表现： 3(3/22)个肿块呈均匀软组织密度，其中1个位于后
腹膜区，2个位于腹壁上，直径≤10cm，且均为类圆 形。
病理上，胃肠道外间质瘤与GIST除发生部位不同外， 病理特点均类似GIST。
本组病例均为恶性，坏死、囊变占绝大多数， 且 体积较大，符合肿块大小与良恶性之间的相关关系。 22个病灶中腹膜后间隙有4个，16个位于腹腔内的系 膜、网膜及韧带，2个位于腹壁上，较为罕见。
有学者认为，GIST起源于胃肠道的卡哈尔间质细 胞。然而,卡哈尔间质细胞只分布在胃肠道神经丛周 围,不能解释胃肠道外间质瘤的发生,因此另有学者提 出,GIST可能来源于更原始的、具有多潜能分化的中 胚叶间质干细胞。
后腹膜间质瘤瘤，平扫密度均匀，但增强动脉期不均匀强化
结果
二、病变密度及强化的CT表现
1、平扫CT表现： 19(19/22)个肿块内密度不均匀，程度不同，内有
大小不等、形态多样低密度坏死区，直径均＞10cm。
腹腔内胃肠道外间质瘤
大网膜间质瘤
腹膜后间质瘤
结果
二、病变密度及强化的CT表现
1、平扫CT表现： 2(2/22)个肿块内见气液面，手术病理示此2个病灶
结果
一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现
1、部位：病灶位于胃小弯及后壁区2个，中腹部肠系膜 区5个，右侧肠系膜区1个，盆腔2个，腹腔内巨大占据多 部位7个，腹膜后区3个，腹壁2个。
起源于横结肠系膜
Leabharlann Baidu
大网膜、肠系膜及腹壁
与小网膜有蒂相连，占 据多部位
结果
一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现
2、形态：肿块呈分叶状14例,不规则形5例,类圆形3个。 占据一侧腹腔较大肿块，均按照腹腔形态塑形生长，其近 中线部位前后径，均小于侧腹部前后径。
资料与方法
CT图像分析方法及病理学诊断
由2名副主任及以上职称医师各自独立阅片，对照 病理结果，回顾性总结病变的CT表现，包括部位、 大小、形态、密度、增强表现、周围结构和转移等。 不同之处经讨论后确定一致。
所有患者通过手术取得病理标本， 通过对标本的 组织学形态判断及免疫组织化学染色做出最终病理诊 断。以 CD117或/和CD34阳性组织学呈梭形细胞型、 类上皮细胞型或混合型者为诊断标准。
间质瘤位于小网膜囊内，但未见相邻胃壁改变
三、病变周围结构的CT表现
5个肿块分别与肝、胰头、肾脏界线不清。
1例见腹水，2例肝转移，2例术后复发伴腹壁转 移，均未发现淋巴结增大。
病变侵及肝并与十二指肠、胰头 及右肾界线不清
胃肠道外间质瘤并腹水
结果
四、手术病理
本组17例22个病灶，位于：小肠系膜4个， 大网膜4个，横结肠系膜2个，胃结肠韧带1 个，小网膜及肝胃韧带3个（其中1个有蒂与 肿块相连），子宫直肠窝1个，乙状结肠系膜 1个，腹壁2个，腹膜后间隙4个。病理诊断 均为恶性间质瘤，其中1例为低度恶性。
资料与方法
检查方法
采用SOMATOM PLUS 4型或EMOTION型全身 螺旋CT机，空腹8小时，于检查前1-2小时内分次口 服温开水(6/11)或2%泛影葡胺(5/11)800-1200ml。 扫描层厚5mm-8mm，螺距1.5-1。全部行平扫加三 期增强扫描。造影剂为非离子型Utravist （300mgI/ml），注射量1.5ml/kg，速率3.0ml3.5ml/s，三期延迟时间分别为25秒、60秒、120秒。