路易体痴呆1例

患 者 ，女 ，８３岁 ，小 学 校 长 ，以 “记 忆 力 、日常 生 活 能 力 下 疾 病 解 释 。本 例 符 合 上 述 诊 断 标 准 ，临 床 诊 断 为 ＤＬＢ。
降 ，手抖 ２年 ，走路不稳 １Ｏ余 天”为 主诉 于 ２０１０年 ３月 ５日
ＤＬＢ主 要 需 要 与 ＰＤ及 ＡＤ 相 鉴 别 … 。 鉴 别 要 点 包 括 ：
入院。患者两年前无 明显诱 因出现记忆 力下 降 ，不 认识 亲人 （１）波动性认 知功 能损 害 ，为 ＤＬＢ的核 心症 状 ，早 期 出现且
和朋 友 ，刚 说 过 的 事 也 记 不 住 ，不 会 穿 衣 服 ，不 会 花 钱 ，并 时 持 续 存 在 ，发 生 于 ８０％ ～９０％ 的 ＤＬＢ患 者 。波 动 性 表 现 为 数
现 为 复 发 性 的生 动 的 色 彩 鲜 明 、安 静 的 动 物 或 人 物 形 象 ，常 常 出现在认知 功能损 害 的第 １年 内。这种 视幻 觉 可 以是 自 发的 ，也可 以是抗 帕金森病药物 治疗诱 发 的。本病 例可 以详 细 、生 动 地 描 述 视幻 觉 ，这 种 幻 觉 也 具 有 波 动 性 ，在 病 程 中 时 好时坏 。而 ＡＤ、ＰＤ患 者 因遗 忘 、虚 构 使 幻 觉 描 述 不 能 详 细… ，部分 ＰＤ患者在 药物 治疗 中可 出现幻 觉 ，酷 似 ＤＬＢ，但 ＰＤ痴 呆 症 状 出 现 较 晚 ，多 于 数 年 后 出 现 ，且 运 动 障 碍 突 出 ， 使 用左旋多 巴后 运动 障碍 消 失可 资 鉴别 。（３）锥 体外 系症 状 ，ＤＬＢ锥 体 外 系 的 症 状 与 智 能 减 退 出现 的 先 后 可 有 不 同 ， 年龄较 大者几 乎同时 出现 ，在 临床上如 果痴 呆在锥体 外系症 状 出现 后 １年 以 上 才 发 生 ，则 倾 向 于 诊 断 为 帕 金 森 病 痴 呆 （Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｄｅｍｅｎｔｉａ，ＰＤＤ）；如 果痴 呆先 于锥体 外 系 症状 出现 ，或者 痴呆 在 锥 体 外 系症 状 出现 后 １年 以 内即发 生 ，则倾 向于诊 断为 ＤＬＢ＿２ｊ。此外 ，ＤＬＢ的精 神症 状容 易误 诊为精神科疾病 ，但 精神科 疾 病首先 是 一种 排他 诊断 ，并 且 精神疾病不能解 释患者 锥体 外 系等 症状 ，因此 ，在诊 断上 还 需 强 调 一 元 论 原 则 。
而出现双手不 自主震 颤 ，握物 不稳 ，偶 伴有 幻觉 等 。１０ ｄ前 周 内甚 至 １ ｄ内认知 障碍 的程度有 较大变 化 ，异 常与 正常交
患者 出 现走 路 不 稳 ，易 颠 倒 ，路 面 稍 有 不 平 即 会 跌 倒 ，多 向 后 替 出现 。而 ＡＤ多表 现为 进行 性智 能损 害 ，部 分 ＰＤ患 者则
发连续 的喃 喃 自语 ，表 情 呆板 ，小步 态 ，易 摔倒 状 ，时 间、地 幻 觉 ，是 ＤＬＢ 的特 征 性 表 现 ，见 于 ７０％ 以 上 患 者 。 视 幻 觉 表
点、空间定向力差 ，近事 、远事记忆 力均差 ，计算 力差 ，双 手静 止性震 颤（撮丸样 震颤 ）。四肢肌 张力 呈齿 轮样 强 直 ，ＢＣＲ、 Ｔｌ ＣＲ、ＰｓＲ、ＡＳＲ（＋ ＋ ＋，＋ ＋ ＋），Ｂａｂｉｎｓｋｉ（一，一）。ＭＭＳＥ： １４分 。头 ＭＲＩ＋ＣＴ示 ：老 年 性 脑 萎 缩 。 ＥＥＧ 示 ：中 度 异 常脑 电图。诊断 ：路 易体 痴呆 。予 以美多 芭 、安理 申、尼莫 地平 口 服 ，症状无 明显 改善 ，住院 ２周出院 。 ２ 讨 论
倒 ，上述症状呈进行 性加 重 。既 往有 高 血压病 史 ，无 精神 病 在 晚 期 才 会 出 现 痴 呆 ，而 最 主 要 的 是 ＡＤ 与 ＰＤ 的认 知 功 能
史及相关用药 史 。查 体 ：神志 清楚 ，言 语不 清 ，声 音嘶 哑 ，自 损 害 均 不 具 备 波 动 性 。 （２）反 复 发 作 的 内 容 具 体 、形 象 的 视
１９１３年 Ｌｅｗｙ首先 在 １例 原发 性 帕金 森 病 （Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ’Ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＤ）患者 脑 干黑 质 细胞 内发 现 了 Ｌｅｗｙ小 体 （Ｌｅｗｙ ｂｏｄｙ，ＬＢ）。１９６１年 冈崎 （Ｏｋａｚａｋｉ￣等首 先描述 了 ２例路 易体 痴呆 ，是 一 组 在 临 床 和 病 理 表 现 上 重 叠 于 ＰＤ 与 阿 尔 茨 海 默 病 （Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ＇ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＡＤ）之 间 ，以波 动性认知功能 障碍 、视 幻觉 和帕金森综 合征 为临 床特 点 ，以 Ｌｅｗｙ小体 为病 理特 征 的神 经变 性 疾 病 。 １９９５年 召 开 第 一 届 国 际 路 易 体 痴 呆 研 讨 会 ，统一定名为路 易体痴呆 （ｄｅｍｅｎｔｉａ ｗｉｔｈ Ｌｅｗｙ ｂｏｄｙ，ＤＬＢ）， 并 为 该 病 拟 定 了临 床 和 病 理 诊 断 标 准 。 临 床 诊 断 标 准 包 括 ： （１）必 备 条 件 ：存 在 进 行 性认 知 功 能 减 退 ，影 响 社 会 及 工 作 能 力 。 （２）具 有 以下 ３项 中 的 ２项 可 拟 诊 临 床 可 能 ＤＬＢ，具 备 １ 项为临床可疑 ＤＬＢ：① 波动性 认知 功 能障 碍 ，伴有 明显 的注 意力及警觉异常 ；②反 复发 作的 内容具 体 、形象 的视幻 觉 ；③ 同时或之后出现的帕金森综合 征。（３）支 持 ＤＬＢ诊断 条件 ： ①反 复跌倒 ；② 晕 厥 ；③ 短 暂 意识 丧失 ；④ 对神 经 安 定剂 敏 感 ；⑤错觉 ；⑥ 各种 形式 的谵妄及其他形式 的幻觉 。（４）不支 持 ＤＬＢ的诊断条件 ：①提示脑 卒中的神经系统局灶体征或神
医学创新 ２０１０年 ９月 第 ７卷笫
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· 个 案 报 道 ·
路 易体 痴 呆 １例
傅 燕虹 林梅 青 商 秀丽
【关键词 】 路易体痴呆 ； Ｌｅｗｙ小体 ； 老年痴呆
ｊ
１ 病 例 介 绍
经影像学 证据 ；② 临床症状 可 由明确 的内科或 神经 系统其他