出血性疾病的诊断
出血性疾病的检验
出血性疾病的检验一、出血时间检验1．英文或缩写：Bleeding Time Test，BT。
2．标本采集：床边检验。
3．正常参考值：5-9 分钟(测定器法)。
4．临床意义：出血时间延长主要见于：(1)血管结构或功能异常，如：各种原因所致血管性紫癜，遗传性出血性毛细血管扩张症。
(2)血小板量或功能异常，如血小板病，原发性或继发性血小板减少症。
(3)血管性假血友病，血小板粘附功能异常。
(4)严重的凝血功能异常。
5．注意事项：一般凝血因子缺乏时，出血时间并不一定延长。
二、凝血时间检验1．英文或缩写：Clotting Time Test，CT。
2．标本采集：静脉采血3ml，取下针头沿管壁注入3 支直径8cm 的试管，各1ml。
3．正常参考值：4-12 分钟(试管法)。
4．临床意义：内源性凝血活性异常初筛。
5．注意事项：静脉抽血要一针见血，勿混入组织液，勿溶血；计时要从血液流入针头开始，要依次检验，第一管凝后，再检验第二管，依次类推；试管倾斜度不宜大于30 度。
三、血小板计数见血小板检验(略)。
四、凝血因子检验(一)血浆凝血酶原时间检验1．英文或缩写：Plasma Prothrombin Time Test，PT。
2．标本采集：3.2％的枸橼酸钠0.2ml+1.8ml 全血，立即混匀送检。
3．正常参考值：凝血酶原时间：(11-14)秒，国际标准化比值(INR，International Normalized Ratio)，国际敏感指度数(ISI，International sensitivity Index)三者的关系为：INR=XISI。
4．临床意义：PT 延长或比值增加，见于先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏症和低纤维蛋白血症；获得性见于DIC、原发性纤溶症、维生素K 缺乏症、血循环中有抗凝物质，如口服抗凝剂和FDP 存在。
PT 缩短或比值降低，见于先天性因子Ⅴ增多症、口服避孕药和血栓性疾病。
5．注意事项：抽血要顺利，不可混入组织液；抗凝要充分但严禁剧烈混匀；采血后1 小时内要完成检验。
内科护理学_课程课件_35.出血性疾病
内脏出血 表现：为咯血、呕血、便血、尿血、阴道出血
及颅内出血等，一般出血量较大。 原因：局部血管损伤及有关脏器病变，
重症血小板减少及凝血障碍性疾病。 颅内出血：是致命性的，主要见于血小板低于 20×109／L 的重症血小板减少症，也可见于 复合因素所致的出血性疾病。
贫血 anaemia
一般不会有贫血症状 长期反复出血者可有轻中度慢性贫血表现。
出血性疾病概述 Hemorrhagic
Disorders
教学目标：
1、了解出血性疾病的概念； 正常止血、凝血和抗凝血机制； 出血性疾病的分类。 2、熟悉出血性疾病发病机制 三要素、出血性疾病的临床表 现、有关检查的特点、防治原 则。
概念
出血性疾病系指因先天性或获得性因素，导致 患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺馅或 异常，从而引起以自发性出血或轻度损伤后过度 出血甚至出血不止为特征的一组疾病。
出 血 haemorrhage
是出血性疾病的主要症状和体征。 皮肤粘膜出血： 深部组织出血：
内脏出血
皮肤粘膜出血：是血管及血小板疾病最常见
最易发现的症状和体征。 出血可散布于全身各部位，但以四肢较多见，
其表现因出血程度、范围及出血部位不同而 类型：出血点、紫癜、淤斑、血疱、鼻出血、
牙龈出血等。 皮肤粘膜下出血要注意与蜘蛛痣、角化性血管
预防
遗传性出血性疾病的病因预防措施： 防止外伤、尽可能避免各种外科手术， 成年患者的职业应选择比较“安全”的工作。 向患者介绍出血性疾病的常识和出血时一般 的处理措施等。
血管因素
病因治疗最重要，其次为 减低血管壁脆性和通透性的药物： 路丁、安络血、维生素C 缩血管药：垂体后叶素 肾上腺皮质激素 局部处理：局部压迫式加压包扎止血、 局部置冰袋冷敷、 明胶海绵、止血药物。
出血性疾病的诊断思路
(三)抗凝系统 1、抗凝因子 2、纤维蛋白溶解
二、出血性疾病的分类
(一)血管壁功能异常 1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张 症、家族性单纯性紫癜 2、获得性：感染、化学物质、药物、代 谢因素（Vc、Vp缺乏） 3、过敏性：过敏性紫癜 4、其他：单纯性紫癜、机械性、老年性 紫癜
(二)血小板异常 1、血小板减少：生成减少（再障、白血病）； 破坏过多（ITP、药物免疫性血小板减少性紫 癜）；消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、 DIC） 2、血小板增多：原发性；继发性（慢粒、脾 切除、感染、创伤） 3、血小板功能缺陷：遗传性；继发性（药物、 尿毒症、肝病）
(三)凝血异常 1、遗传性 2、获得性：肝病、尿毒症、Vk缺乏、 DIC
三、诊断
血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别
瘀点瘀斑 内脏出血 肌肉出血 关节腔出血 出血诱因 性别 家族史 疾病过程 血小板、血管 多见（小、散） 较少 少见 罕见 自发 女性较多 少有 过程短，反复发作 凝血性 罕见（大） 较多 多见 多见（血友病） 外伤 男性较多（血友病） 多有 多终生
一、正常止血和凝血机制
(一)止血机制
血管损伤 血管收缩 5-HT TXA2 血流缓慢 血小板血栓 止血血栓 止血 胶原暴露 血小板黏附 聚集 释放 组织因子释放 因子Ⅻ激活 内外源凝血 系统激活 出血
血管外 血肿压迫
(二)凝血机制;Ⅴ+Ca 外源途径：Ⅶ 第二阶段：凝血酶生成 凝血酶原 凝血酶 第三阶段：纤维蛋白形成 纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体
实验室检查
筛选试验
出血时间 束壁试验 血块退缩试验 血小板计数 凝血时间 APTT PT TT
特殊检查
1、血小板异常的检查 血小板形态 血小板黏附试验 血小板聚集试验
出血鉴别诊断及相关实验室检查的临床意义和选择
临床特征
凝血障碍型出血性疾病的特征以自发性深部组 织、肌肉出血为主，皮肤黏膜出血较少见。外 伤或手术即刻出血不多，但手术后出血、渗血 常严重，局部止血可暂时有效，但不持久。出 血可持续几小时甚至几周。对输新鲜血或特殊 血制品有显效。临床特征可提供出血性疾病的 诊断线索，确诊则有赖实验室检查。
PT、APTT、TT检测的临床治 疗指导意义
FIB检测临床指导意义
纤维蛋白原(FIB)是一个急性时相反应蛋白，当机体感 染或应激状态下都会升高。同时，FIB升高也表明机体 处于高凝状态。当FIB降低时，表明机体处于低凝状态， 出血危险性大。
• 发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性 贫血、中枢神经系统和肾脏受累等
• 多为中、低热；出血以皮肤粘膜为主，严重者 有颅内出血；溶血时有贫血、黄疸及肝脾肿大； 神经精神症状为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、 视力障碍、谵妄及偏瘫；肾脏损害表现为蛋白 尿、血尿、管型尿、尿素氮及肌酐升高，重者 肾功能衰竭
溶血尿毒综合征怎样鉴别？10yrs内，肾脏损害为 主，神经精神症状轻
血栓性血小板减少性紫癜（2）
实验室检查
• 微血管病性溶血性贫血：贫血（正细胞性）、 黄疸，深色尿，尿胆红素阴性;血中破碎红细胞 >2%,偶见有核红细胞;网织红细胞计数升高;骨 髓红系高度增生,粒/红比下降;高胆红素血症,以 间接胆红素为主
• PT、APTT、TT三项试验均正常：除正常人外，可见于遗传性与获得性 Ⅻ缺陷、PLT质与量异常、血管壁异常所致的出血和轻度凝血因子缺陷。
• PT延长，APTT、TT正常：多为遗传性或获得性Ⅶ缺陷。
• APTT延长，PT、TT正常：常见于内源性凝血途径因子缺陷，如血友病、 血管性血友病、Ⅺ缺陷症和获得性Ⅷ、Ⅸ缺乏症，因子抑制物、狼疮抗 凝物等。
临床分析血凝检查对出血性疾病的诊断
临床分析血凝检查对出血性疾病的诊断随着医学技术的发展，血液病学在临床诊断中发挥着重要的作用。
其中，血凝检查作为血液病学的重要组成部分，被广泛应用于出血性疾病的诊断。
本文将针对临床分析血凝检查在出血性疾病的诊断中的作用进行探讨。
一、血凝检查的基本原理血液凝固是机体内一系列复杂的生理和化学反应，通过这一过程，血液在遇到创伤时能够迅速凝结形成血块，从而达到止血的目的。
血凝检查通过观察血液在体外凝结的时间和形态变化来评估凝血功能的正常与否。
二、常用的血凝检查指标1. 凝血酶原时间（PT）凝血酶原时间是评估外源性凝血通路的主要指标，其主要反映凝血因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ和Ⅱ的功能状态。
延长的PT时间提示凝血因子缺乏或异常活性。
在出血性疾病的诊断中，PT时间常被用来评估凝血因子缺乏的程度。
2. 活化部分凝血活酶时间（APTT）APTT是评估内源性凝血通路的主要指标，其主要反映凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ和Ⅴ的功能状态。
延长的APTT时间提示凝血因子缺乏或异常活性。
在出血性疾病的诊断中，APTT时间常被用来评估凝血因子的异常状况。
3. 血小板计数和血小板功能检测血小板是血液中的细胞成分，对于止血起着至关重要的作用。
在出血性疾病的诊断中，血小板计数和血小板功能检测可以评估血小板数量和功能异常，判断是否存在血小板相关疾病。
4. 纤维蛋白原含量（FIB）纤维蛋白原是血液凝固最终形成出的主要血浆蛋白，其含量的变化可以反映凝血功能的状态。
在出血性疾病的诊断中，纤维蛋白原含量可以评估凝血系统的活性和异常。
5. D-二聚体（D-Dimer）D-二聚体是纤维蛋白降解产物的一种指标，其含量的增加可以反映体内纤维蛋白溶解的程度。
在出血性疾病的诊断中，D-二聚体水平的升高常被用来排除血栓形成。
三、血凝检查在出血性疾病诊断中的应用1. 凝血因子缺乏的判断通过PT和APTT时间的延长，可以初步判断患者是否存在凝血因子缺乏。
进一步的检查可以通过测定相应凝血因子的活性来明确具体存在哪种凝血因子缺乏。
郑博荣出血性疾病诊断思路与方法
出血性疾病诊断思路与方法郑博荣出血性疾病与有基础性疾病或局部因素所致血管破裂出血病因不同，前者是指先天性、或获得性原因引起患者止血、凝血及纤维蛋白溶解异常，正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后过度出血或出血不止为特征的一组疾病。
临床各科，约占血液病门诊量的1/3。
临床各科医生均可见到，但对出血性疾病认识不足，多数医院检验设备，检验技术缺口，医生接触的病种、病例相对较少，临床经验不足，容易误诊误治。
笔者从多年的案例中得到警示，就出血性疾病浅谈诊断思路与方法，与从事临床工作同道交流，同仁斧正。
会诊/纠纷/警示病案1、妇产科疑诊为宫外孕手术出血不止严重纠纷。
维生素K缺乏患者腹痛就诊。
血管性血友病（VWD），血小板无力症，2、骨科疑诊为关节腔积液手术。
血友病患者左膝关节腔积血、血肿。
3、普外科对血友病，VWD，FXIII缺乏术后伤口不愈合。
4、口腔科对血友病，FI缺乏，FV因子缺乏误诊，5、牙科医生给予拔牙后出血不止引发纠纷，最后确诊获得性Ⅸ因子缺乏。
6、内科患者尿血诊断胡桃夹综合症，泌尿外科, FVII缺乏术后出血7、神经内科小脑栓塞，血小板减少，死胎流产3次，会诊APLS。
一、出血性疾病的临床特点：出血性疾病的病因繁杂，常依赖一些较为复杂的试验检查才能获得准确诊断，详细询问病史，仔细体格检查，熟悉疾病特点是十分重要的诊断步骤。
1、自发性或轻微外伤出血难以止血,局部注射即可引起渗血或肌肉血肿形成。
2、广泛性，多部位出血如消化道、泌尿系、皮肤同时出血。
3、出血既往史，反复性，出血时间较长；出血持续数天，甚至数周。
4、病人有明显的出血家族史。
5、不能用一般手术或创伤解释出血。
6、出血对一般止血药物效果差，但对血液制品效果佳。
7、老年人出凝血初筛检验不能解释自发出血，多为获得性凝血障碍，尤为广谱抗菌素应用，抗凝血药物应用（阿司匹林、氯吡格雷片、肝素钠、华法令等）。
二、出血性性疾病的发病机制及分类（分为先天性和获得性）1、血管壁结构与功能异常2、血小板质与量异常3、凝血因子质与量异常4、抗凝及纤溶系统异常5、循环中抗凝物质增加6、复合因素三、临床检验初步筛选试验适用范围1、疑诊为出血性疾病。
--出血性疾病的诊断及治疗
四. 治疗. （一）. 病因治疗. 1. 原发病的治疗：如SLE, 肝炎，胆道梗阻， 2. 停止有毒物质的接触：敌鼠钠，阿司匹林，肝
素……。 （二）. 补充治疗. 1.Vit K1 用法：50mg iv gtt Qd 至PT恢复正常 指征：华法林，敌鼠强，胆道梗阻，慢性腹泻，
老年人长期使用广谱抗生素。
出血性疾病的诊断及治疗
一. 概述
1. 出血: 是临床上常见的症状,可以是自发的,也可发生在外伤,手术 等诱发或促发因素之后。其原因应从两方面寻找，(1) 局部.(2) 出血 性疾病所引起的出血。
2. 出血性疾病: 是指正常的止,凝血,纤维蛋白溶解系统功能鄣碍或 失常引起的以出血为主要表现的疾病， 病理过程或症状。可以是原 发的,先天性,遗传性的,或是继发于各种疾病,或作为一个病理过程成 为并发症,或是有些疾病的早期或后期的表现.。常须与局部因素所 引起的出血相鉴别。
2. 补充所缺乏的凝血因子： （1）. 新鲜冰冻血浆（FFP）.
指征：1）.多种凝血因子缺乏，如DIC. 2）.在大量输血而伴有出血者。 3）.肝功衰竭出血。 4）.华发林过量。 5）.有凝血因子抗体作血浆置换者。 6）.抗凝血酶缺乏。 7）.血栓性血小板减少性紫癜。
用法：血友病：10—15 ml /Kg FVIII 15---20% 低Fib 血症：400mg/次 可提高因子水平10%
正常: 查 TBT . 延长 血小板集聚实验
正常 疑VWD VWF 免疫分析
2. 获得性血管，血小板异常的实验室检查：
正常 疑血管性疾病：血管炎，尿毒症等
血小板
减少 查外周血涂片 正常：计数错误
减少 可见巨大 plt 巨大血小板综合征
BM 检查 巨核细胞减少 骨髓衰竭病 巨核细胞正常或增多
常见出血性疾病的实验室诊断策略答案-华医网继续教育答案
常见出血性疾病的实验室诊断策略1.下列关于血友病，说法错误的是（）参考答案：A2.A型血友病是哪种凝血因子缺乏所致（）参考答案：A3.对凝血因子敏感性最高的激活剂是（）参考答案：A4.对于儿童血友病患者，建议在首次接受凝血因子产品后的前20个暴露日每（）个暴露日检测1次参考答案：A5.基于APTT检测的凝血因子是（）参考答案：A6.APTT结果不明原因超出正常对照至少多久，患者有相关症状、体征或临床医生需要进一步了解APTT延长的原因时，可启动APTT纠正试验（）参考答案：E7.vonWillebrand因子（vWF）是（）的核心因子，vWF功能异常导致vWD。
参考答案：A8.vWF生物合成是在哪里（）参考答案：C9.血小板减低是哪一型vWD的常见特征（）参考答案：D10.专家组推荐无论是否有出血表现，VWF水平<（）IU/ml即可确诊为1型VWD参考答案：A11.vWFpp/vWF:Ag比率在正常人群中为（）参考答案：C12.vWD最常见的是哪个类型（）参考答案：A13.免疫性血小板减少症以（）为主要特点参考答案：A14.出血评分≥（）分，诊断为重型ITP参考答案：D15.ITP诊断要点错误的是（）参考答案：C16.成人原发免疫性血小板减少症的诊断中，外周血涂片检查的临床意义是（）参考答案：B17.ITP一线治疗首选药物是（）参考答案：A18.ITP患者出血症状评分≥（）分应给予治疗参考答案：B19.积分>（）分者，符合显性DIC诊断参考答案：D20.科学和标准化委员会（SSC）确定了脓毒症早期阶段DIC，称为（）参考答案：A21.DIC的发病原因是（）参考答案：E22.DIC的临床表现是（）参考答案：E23.脓毒症相关DIC常出现（）参考答案：A24.（）是DIC的首选抗凝疗法参考答案：B25.MNPT的测定条件是（）参考答案：D26.以下哪个不属于ISI的计算方法（）参考答案：A27.PT延长的临床意义是（）参考答案：C28.有关初级止血说法不正确的是（）参考答案：C29.下列哪个不属于TT延长的临床意义（）参考答案：B30.APTT是指（）参考答案：B31.肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（）参考答案：D32.肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（）参考答案：A33.肝素诱导的血小板减少常见发生于使用普通肝素治疗后的（）参考答案：A34.根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（）参考答案：C35.根据4T评分系统，（）分为高度怀疑参考答案：B36.肝素诱导的血小板减少，血小板减少定义为血小板计数至少下降（）参考答案：B37.血友病的遗传特征是（）参考答案：A38.关于血友病，说法错误的是（）参考答案：A39.血友病患者最主要的治疗手段是（）参考答案：C40.血友病A是缺乏哪种凝血因子（）参考答案：B41.血友病B是缺乏哪种凝血因子（）参考答案：C42.血友病A以（）为特征参考答案：C43.实验室建立相应的校准程序文件，规定校准物，溯源性，校准方法，及校准周期等，应至少（）个月进行一次校准参考答案：A44.出凝血实验分析，要严格按照说明书的要求保存试剂，必须加盖，不使用时置于（）℃冰冻保存的试剂，不能反复冻融参考答案：A45.血栓和止血常见的失控原因不包括（）参考答案：C46.出凝血检验的质控物至少检测（）天，至少使用（）个检测结果的均值作为质控图的中心线参考答案：B47.血细胞分析复检样本的数量每日在100份以下时，至少配备（）人参考答案：B48.出凝血实验分析中质量控制，室内质控包括（）参考答案：E49.动态平衡的维持不需要满足（）参考答案：C50.创伤性凝血病早期使用凝血酶原复合物和静脉注射（）mg维生素K1以紧急逆转维生素K依赖的口服抗凝药参考答案：A51.创伤性凝血病的出血表现主要包括（）参考答案：E52.关于创伤性凝血病血栓预防，下列说法错误的是（）参考答案：B53.创伤性凝血病的检测手段不包括（）参考答案：C54.纤溶指数是MA后（）min或（）min血凝块消融速度参考答案：D55.随访6个月尿液检查仍异常者需要继续随访（）参考答案：E56.尿液正常的HSP患儿随访时间为（）参考答案：C57.以下关于过敏性紫癜的说法正确的是（）参考答案：E58.下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是（）参考答案：C59.过敏性紫癜与血小板减少性紫癜的主要区别是（）参考答案：C60.HSP诊断的必需条件是（）参考答案：A61.关于家族性原发性血小板增多症的说法不正确的是（）参考答案：C62.关于原发性血小板增多症说法错误的是（）参考答案：D63.原发性血小板增多症血象检查不包括（）参考答案：B64.原发性血小板增多症骨髓活检的说法错误的是（）参考答案：D65.关于ET预后的说法不正确的是（）参考答案：D66.原发性血小板增多症骨髓涂片的说法错误的是（）参考答案：D67.新生儿弥散性血管内凝血，实验室检查可见（）参考答案：C68.新生儿弥散性血管内凝血高凝期实验室检查描述错误的是（）参考答案：E69.新生儿弥散性血管内凝血的基本症状为（）参考答案：E70.新生儿弥散性血管内凝血最主要的临床表现是（）参考答案：A71.新生儿弥散性血管内凝血，实验室检查描述错误的是（）参考答案：B72.新生儿弥散性血管内凝血消耗性低凝期实验室检查描述错误的是（）参考答案：A包含的内容，错误的是（）参考答案：B74.急性DIC主要的临床表现是（）参考答案：D75.对于没有出血的患者，只要血小板计数≥（）/μL，我们便不会常规预防性输注血小板和凝血因子参考答案：D76.血管内凝血和纤溶事件的发生顺序，正确的是（）参考答案：A77.非恶性血液病：每日计分1次，≥（）时可诊断为DIC参考答案：E78.恶性肿瘤与慢性DIC相关的例外情况是（）参考答案：E79.抗凝系统组成不包括（）参考答案：C80.一期止血过程指（）参考答案：A81.（）是揭示动脉粥样硬化、血栓形成乃至于代谢综合征机制的重要途径参考答案：A82.血小板与vWF、内皮下胶原组织的结合称为（）参考答案：A83.血小板与血小板的结合称为（）参考答案：C84.血小板聚集的受体是膜糖蛋白（）参考答案：A85.血凝学筛选实验中，用（）监查口服抗凝治疗-香豆素/华法令等药物参考答案：B86.关于LA（狼疮抗凝物）测定的意义叙述错误的是（）参考答案：D87.血凝学筛选实验中，（（用于手术前测定内源性途径的凝血因子参考答案：A88.血凝学筛选实验中FIB的参考范围是（）参考答案：B89.vWF功能通过（）来测定参考答案：C90.（）是D二聚体的标准检测方法参考答案：A91.是预防性输注的最佳时间是（）参考答案：A92.关于获得性血友病A叙述正确的是（）参考答案：C93.关于血友病的描述叙述有误的是（）参考答案：C94.Utrecht方案的FVIII/IX剂量为（）参考答案：B95.关于血友病预防性治疗叙述有误的是（）参考答案：E96.血友病患者以下部位的出血率最高（）参考答案：A。
与就治临床常见处血性急病的诊断与救治出血是体内止凝血
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
Contents
• 概述 • 诊断方法 • 常见出血性疾病 • 治疗策略 • 病例分享
01 概述
定义与分类
定义
出血性疾病是由于血液成分异常 或血管损伤导致血液不能正常凝 结，引起自发性出血或损伤后出 血不止的疾病。
分类
根据病因和发病机制，出血性疾 病可分为遗传性出血性疾病和获 得性出血性疾病两大类。
患者因恶性肿瘤并发出血，医生根据患者具 体情况制定个性化治疗方案，针对肿瘤进行 治疗，同时应用止血药物和姑息治疗措施， 缓解患者症状。
THANKS
详细描述
肿瘤相关性出血可能表现为呕血、咯血、便血等，有时出血量较大。诊断时需了解患者病史、肿瘤情况，进行相 关检查。救治时应针对肿瘤进行治疗，同时进行止血、补充血容量等对症治疗。
04 治疗策略
一般治疗
休息与护理
确保患者得到充分的休息，提供 舒适的护理环境，密切监测生命
液补充血液容量，维持正常血液循 环。
手术治疗
止血手术
对于严重出血或药物治疗无效的情况 ，可能需要进行手术治疗止血。
器官切除或修复
对于某些引起出血的器官病变，如脾 脏破裂等，可能需要进行器官切除或 修复手术。
其他治疗方法
介入治疗
通过血管介入技术，对出血部位进行 栓塞或局部药物注射，控制出血。
输血治疗
对于大量失血的患者，可能需要输注 红细胞、血浆等血液制品，以补充血 液损失。
凝血机制
凝血过程包括内源性凝血 途径和外源性凝血途径， 最终形成凝血栓子止血。
纤维蛋白溶解系统
纤溶系统在止血过程中发 挥重要作用，维持血液流 动性和止血效果。
出血性疾病相关知识ppt课件
国际交流与合作
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血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
出血性疾病相关知识ppt 课件
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
医学讲义常见出血性疾病的实验诊断 (1)
2020 第二十一章常见出血性疾病的实验诊断一、A11、下列哪项检查结果符合特发性血小板减少性紫癜A、出血时间正常，TT和PT延长B、血小板计数正常，血块收缩良好，凝血时间正常C、血小板数减少，MPV常增大，BT时间延长D、Fg减少，凝血酶时间及凝血酶原时间延长E、血小板数减少，MPV和PDW均减低，血小板膜抗体为阳性2、诊断血友病的简便而敏感的筛选试验应选下列哪项A、CTB、复钙时间C、APTTD、BTE、PT3、血小板无力症表现为下列哪种成分的缺陷A、GPⅡb/ⅢaB、凝血因子C、PF3D、GPⅠb复合物E、GMP-1404、关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是A、常染色体显性遗传B、主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌C、出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常D、出血严重者可有小细胞低色素性贫血E、束臂试验可呈阳性5、凝血时间延长的疾病是A、血小板减少性紫癜B、再生障碍性贫血C、血小板无力症D、血友病E、注射维生素K6、大关节腔和肌肉群内出血的常见疾病是A、白血病B、ITPC、血友病D、过敏性紫癜E、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症7、出血时间和血小板计数均正常不可见于下列何种情况A、过敏性紫癜B、遗传性毛细血管扩张症C、单纯性紫癜D、正常人E、急性ITP8、临床上以皮肤紫癜和黏膜出血为主要表现的疾病，应选用下列哪一组作为筛选试验A、束臂试验、血小板计数B、活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间C、血小板计数、出血时间、血块收缩时间D、血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量测定E、凝血酶时间、纤维蛋白原定量测定、D-二聚体测定9、确定血友病的试验，下列哪项最为重要A、APTTB、PTC、STGT及其纠正试验D、凝血酶原消耗试验及其纠正试验E、凝血因子的促凝活性及抗原含量测定10、下列哪项不符合特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查A、BT时间延长B、血小板数减少C、PT时间延长D、骨髓巨核细胞增生或正常E、MPV常增大11、下列哪组纠正试验可以确诊血友病甲A、正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正B、正常血清和正常新鲜血浆都能纠正C、正常新鲜血浆能纠正D、硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正E、正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正12、下列检验对原发性血小板减少性紫癜有诊断价值，除外A、血小板数量减少B、平均血小板体积减少C、血小板寿命缩短D、骨髓巨核细胞增生或正常E、产血小板巨核细胞减少或缺如13、获得性血小板功能异常症，下列哪项检查结果是错误的A、出血时间延长和血小板计数减低B、血小板黏附和聚集功能减退C、血小板第3因子有效性减低D、血块收缩正常E、β-TG和TXA2增高14、下列哪项叙述不符合过敏性紫癜描述A、是以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征B、是一种变态反应性出血性疾病C、是血小板或凝血因子异常所致的出血性疾病D、是由血管壁通透性或脆性增加所引起的E、好发于青年人和儿童15、过敏性紫癜的实验室检查对确诊比较有价值的是A、病变血管免疫荧光检查B、骨髓象检查C、凝血试验D、纤溶试验E、血小板计数及功能试验二、B1、A.APTT延长，PT正常，能被正常血浆纠正B.APTT正常或延长，PT延长，能被正常血浆纠正C.APTT延长，PT延长，TT延长，被正常血浆纠正D.TT延长，能被甲苯胺蓝纠正E.APTT正常，PT正常，TT延长，能被正常血浆纠正<1> 、类肝素物质存在可见A B C D E<2> 、血友病可见A B C D E2、A.血友病B.血管性血友病C.遗传性ⅩⅢ因子缺乏症D.DICE.依赖维生素K因子缺乏症<1> 、遗传方式为性连锁隐性遗传的是A B C D E<2> 、临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是A B C D E<3> 、由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是A B C D E<4> 、血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是A B C D E答案部分一、A11、【正确答案】 C【答案解析】特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型病人以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT 延长，血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的病人PAIg和（或）PAC3增高。
常见出血性疾病及检验
２.腹部症状
５.神经症状
３.关节症状
６.其他症状
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
１.皮肤症状 皮肤紫癜为本病最常见的首发症状，大多在前驱症
状出现后2~3天出现，多位于下肢伸侧及臀部。 特点：对称性分布，分批出现，多呈紫红色，略高
于皮面，大小不等，可融合成片，紫癜可伴有局部或弥 漫性水肿、荨麻疹及多形性红斑，偶见瘙痒感。严重的 皮肤紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。
敏感性。 1.一般检测 2.凝血象检测 3.免疫学检测 4.皮肤或肾脏活检
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
一般检测：
WBC常为正常或轻
RBC和Hb为正常或轻度
度升高，合并感染 血常规 降低，极少数出血严重
可增高
者可见重度贫血
PLT计数 多为正常
第二节 常见出血性疾病的检验
二、免疫性血小板减少症
1. 血小板无力症（G1anzmann病）
血小板膜糖蛋 白GPⅡb/IIIa 异常，同时伴 有GPIIb/IIIa基 因缺陷
血小板对胶原、ADP、 凝血酶、肾上腺素、花 生四烯酸等诱导的聚集 无反应
对瑞斯托霉素诱导的血 小板凝集反应良好
常染色体隐性遗传性疾病
第二节 常见出血性疾病的检验
四、遗传性血小板功能异常疾病
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
（一）概述 过敏性紫癜(allergic purpura)，又称为许兰-
亨诺综合征(Schonlein-Henoch syndrome)，是一种 以皮肤、黏膜出血为主要临床表现的变态反应性出 血性疾病。
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
（一）概述
出血性疾病
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
第04节 出血性疾病
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
出血性疾病
治 疗
1. 2. 3. 4. 病因治疗 获得性--针对病因 药物性--合理用药 肝病---改善肝功能 遗传性--预防外伤
治 疗
止血问题 针对性选择,避免滥用 1. 血管性,血小板性出血--压迫止血, 改善血管通透性药物,免疫抑制剂, 补充血小板 2. 凝血因子缺乏--替代补充 3. 纤溶亢进--抗纤溶治疗
骨髓象 1,巨核细胞数量: 急性:正常或轻度增加;慢性:显著增加 2,巨核细胞发育成熟障碍 3,产板巨核细胞显著减少 4,红系及粒,单核系正常.
ITP marrow - 100X
ITP marrow - 100X
血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关 补体(PAC3):80%以上ITP患者血小 板相关抗体及血小板相关补体阳性.
治 疗
三,脾切除: 适应症:正规糖皮质激素治疗3-6个月无效; 需较大剂量(泼尼松30mg/d以上)才能维持者; 使用糖皮质激素有禁忌者; 放射元素扫描脾区放射指数增高. 脾切除治疗ITP有效率70-90%.无效者对糖皮质激素的需 要量亦可减少.
三,脾切除: 禁忌症:由于脾切除后易继发感染,所以 1.年龄小于2岁儿童 2.妊娠期妇女 3.因其他疾病不能耐受手术者. 四, 另外还可用免疫抑制剂,达那唑,氨肽素和中医药治疗. 五,新进展:血浆置换 +免疫吸附,大剂量Vit.C,小剂量联 免疫吸附,
3,凝血异常: ①凝血第一阶段:因子Ⅻ,Ⅺ,Ⅹ Ⅸ,Ⅷ, Ⅶ,Ⅴ及TF等抗原及活性测定,凝血活 酶生成及纠正试验. ②凝血第二阶段:凝血酶原相关检查 ③凝血第三阶段:纤维蛋白原,异常纤维 蛋白原,血(尿)纤维蛋白肽A(FPA) 测定,因子ⅫI抗原及活性测定.
4,抗凝异常 ① AT-Ⅲ抗原及活性 或凝血酶抗凝血酶 复合物(TAT) ②PC及相关因子 ③因子Ⅷ:C抗体 ④狼疮抗凝物或心磷 脂类抗凝因子. (三)特殊试验:
出血性疾病有哪些症状？
出血性疾病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍出血性疾病症状，尤其是出血性疾病的早期症状，出血性疾病有什么表现？得了出血性疾病会怎样？以及出血性疾病有哪些并发病症，出血性疾病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*出血性疾病常见症状：腹痛、出血倾向、月经量多、肝脾肿大、毛细血管扩张症、血小板减少、血管痣、淋巴结肿大*一、症状：出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现，为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论，而其中实验室检查更为重要。
(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤，外伤或小手术后流血不止，应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤，粘膜紫癜伴腹痛，关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜，月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。
(二)体格检查应注意出血的性状和部位，过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹，血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。
坏血病表现为毛囊周围出血，遗传性毛细血管扩张症有唇，舌及面颊部有血管痣，肝脾肿大，淋巴结肿大，黄疸等，可提供临床上原发病诊断。
*二、诊断：根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
*以上是对于出血性疾病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下出血性疾病并发症，出血性疾病还会引起哪些疾病呢？*出血性疾病常见并发症：贫血、休克*一、并发症：慢性出血性疾病常见的并发症是贫血;急性出血性疾病可并发休克，甚至死亡。
*温馨提示：以上就是对于出血性疾病症状，出血性疾病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“出血性疾病”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
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XIII
XIIIa 交联的纤维蛋白
凝血酶原时间(PT) 凝血酶原时间(PT)延长 (PT)延长
• 外源性凝血因子的缺乏或异常 外源性凝血因子的缺乏或异常
• 先天性凝血因子异常：I、II、V、VII、X因子缺乏 先天性凝血因子异常： II、 VII、 或异常 • 获得性凝血因子异常 • 严重肝脏疾病-----凝血因子合成减少 严重肝脏疾病---------凝血因子合成减少 • 维生素K 缺乏-----II、VII、IX、X因子合成障碍 维生素K 缺乏-----II、VII、IX、 • 口服双香豆素类抗凝药------维生素K拮抗剂 口服双香豆素类抗凝药------维生素 维生素K
正常凝血机制
XII XI XIIa XIIa XIa IXa IX VII/TF VIIa / TF TF 组织损伤
凝血酶原时间 外源性凝血途径 (PT)
内源性凝血途径
VIII X
VIIIa Xa VIII
凝血共同途径 VIIIa 活化部分凝血活酶时间 (APTT)
凝血酶原 凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白
问诊
既往出血病史 慢性疾病史 药物毒物接触史 家族史
查体
皮肤出血的类型
淤点 紫癜 瘀斑
关节腔出血或血肿， 关节腔出血或血肿，是否存在关节畸形 皮肤或粘膜是否有毛细血管扩张 有无黄疸、贫血、 有无黄疸、贫血、淋巴结肿大或胸骨压痛 等，出现这类体征通常提示某种全身性疾 病的伴随症状。 病的伴随症状。
予大剂量Vit 30予大剂量Vit K 30-50mg iv治疗3天后 iv治疗 治疗3 出血明显缓解，未再有新鲜出血；血肿明 出血明显缓解，未再有新鲜出血； 显吸收 PT 14.7s；APTT 43.7s；INR 1.47 ； ；
追问病史患者家中存放有鼠药 新型灭鼠药中毒可能性大
治 疗
新鲜全血或冷冻血浆；作用不持久 新鲜全血或冷冻血浆； vitK1为特效拮抗剂 vitK1为特效拮抗剂 轻度异常：vitK1 10～20mg肌注，3～4次/d 10～20mg肌注 肌注， 轻度异常： 严重出血：首剂10 20mg， 60～80mg静脉点 10～ 严重出血：首剂10～20mg，后60～80mg静脉点 总量达120mg/d 并可辅助糖皮质激素治疗。 120mg/d， 滴，总量达120mg/d，并可辅助糖皮质激素治疗。 出血好转后渐减量，连续10 10～ 出血好转后渐减量，连续10～14d vitK3、K4等合成药物对此类抗凝血剂中毒所致 vitK3、K4等合成药物对此类抗凝血剂中毒所致 出血无效
• 其它：DIC、循环抗凝物质、抗磷脂综合征 其它：DIC、循环抗凝物质、
活化部分凝血活酶时间(APTT) 活化部分凝血活酶时间(APTT)延长 (APTT)延长
• 内源性凝血因子的缺乏或异常 内源性凝血因子的III (血友病甲)、 先天性凝血因子异常： (血友病甲 血友病甲) IX(血友病乙 IX(血友病乙)、XI、XII因子缺乏或异常 血友病乙) XI、XII因子缺乏或异常 • 获得性凝血因子异常
新型慢性抗凝血鼠药
怀疑此类药物中毒， 怀疑此类药物中毒，可试验性静脉应用 维生素K10mg PT和APTT明显改善 K10mg， 明显改善。 维生素K10mg，PT和APTT明显改善。 急性期在血、尿或呕吐物中查见该类农 急性期在血、 药原形或其代谢物，则可直接确定病因。 药原形或其代谢物，则可直接确定病因。 急性期后血、尿中可查不出代谢物， 急性期后血、尿中可查不出代谢物，但 抗凝血作用可持续存在。 抗凝血作用可持续存在。
血常规：白细胞11.37 109/L， 11.37× 血常规：白细胞11.37×109/L，血红 蛋白77g/L 血小板287 77g/L， 287× 蛋白77g/L，血小板287×109/L 肝肾功能： 肝肾功能：正常 PT不凝， PT不凝，APTT 62.5s，纤维蛋白原 62.5s， 不凝 FbgC） （FbgC）275.5mg/dL 血乙肝病毒标记物阴性，抗丙型肝炎 血乙肝病毒标记物阴性， 病毒抗体阴性
获得性依赖维生素K 获得性依赖维生素K凝血因子缺乏
吸收不良综合征 阻塞性黄疸 长期服用肠道抗生素 服用华法林等双香豆素类抗凝药物 新型慢性抗凝血鼠药
新型慢性抗凝血鼠药
香豆素类 茚满二酮类 杀鼠灵\杀鼠迷\敌鼠\敌鼠钠\克灭鼠\ 杀鼠灵\杀鼠迷\敌鼠\敌鼠钠\克灭鼠\氯 敌鼠\溴鼠隆\溴敌隆\ 敌鼠\溴鼠隆\溴敌隆\杀它仗 中毒机制:干扰肝脏对维生素K的作用， 中毒机制:干扰肝脏对维生素K的作用，抑 制凝血因子Ⅱ 合成， 制凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成，同时代 谢产物可破坏毛细血管壁。 谢产物可破坏毛细血管壁。 作用缓慢，鼠中毒后3 4d才死亡 才死亡， 作用缓慢，鼠中毒后3～4d才死亡，人口 服后要3 4d才出现症状，且有蓄积作用。 服后要3～4d才出现症状，且有蓄积作用。 才出现症状
皮肤出血点（2mm以内） 皮肤出血点（2mm以内） 以内
皮肤紫癜 (3−5mm) (3−
皮肤紫癜
皮肤大片淤斑
患者既往体健， 患者既往体健，无出血病史 无家族史 否认药物和毒物接触史 查体 中度贫血貌 口腔粘膜，舌体可见出血点， 口腔粘膜，舌体可见出血点，全身皮 肤散在淤斑 双臀部髋关节处肿胀伴压痛（ ），张 双臀部髋关节处肿胀伴压痛（+），张 力高， 力高，皮面可见大片淤斑 浅表淋巴结不大，胸骨无压痛。 浅表淋巴结不大，胸骨无压痛。心肺 和腹部查体无特殊阳性发现
1：1血浆纠正试验
1:1血浆纠正后复查 1:1血浆纠正后复查
12.1s， PT 12.1s，APTT 29s
ANA、 dsDNA抗体、ACL均阴性，LA正常 ANA、抗dsDNA抗体、ACL均阴性，LA正常 抗体 均阴性 凝血因子活性
第二因子（FⅡ） 第二因子（FⅡ）8.1% 第五因子（FⅤ） 第五因子（FⅤ）103% 第七因子（FⅦ） 第七因子（FⅦ）5.1% 第八因子（FⅧ） 第八因子（FⅧ）229.8% 第九因子（FⅨ） 第九因子（FⅨ）6% 第十因子（FⅩ） 第十因子（FⅩ）7.4% 第十一因子（FⅪ） 第十一因子（FⅪ）172% 第十二因子（FⅫ） 第十二因子（FⅫ）63%
口腔粘膜出血点
皮肤紫癜
皮肤紫癜、 皮肤紫癜、血疱
关节血肿
腹部皮下巨大血肿（假瘤） 腹部皮下巨大血肿（假瘤）
此患者特点
血尿 黑便 皮肤大片瘀斑 关节血肿
凝血因子异常？ 凝血因子异常？
实验室检查
出血时间 血常规： 血常规：血小板计数 血小板聚集功能
凝血功能
凝血酶原时间（PT） 凝血酶原时间（PT） 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 肝肾功能
• 严重肝脏疾病-----凝血因子合成减少 严重肝脏疾病---------凝血因子合成减少 • 肝素治疗------用于肝素抗凝治疗的监测 肝素治疗-----------用于肝素抗凝治疗的监测
• 其它：DIC、循环抗凝物、抗磷脂综合征等 其它：DIC、循环抗凝物、
凝血因子异常
凝血因子缺乏？ 凝血因子缺乏？ 存在病理性抗凝物质？ 存在病理性抗凝物质？
总结
问诊查体很重要 从最基本的化验检查入手 对于出血的病人要考虑到药物和毒物的影 如华法林、 响，如华法林、鼠药等 怀疑鼠药中毒，VitK1有特效,应及时加用 有特效, 怀疑鼠药中毒，VitK1有特效 血浆对于急性严重出血有短效
出血性疾病的诊断
北京协和医院普通内科 黄晓明 陈嘉林
人的止血机制
血管 血小板 凝血因子 Blood_clot.swf
血管异常 先天性： 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性： 获得性：过敏性紫癜 血小板异常 血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、 血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、 再生障碍性贫血、急性白血病、 再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等 血小板数量增多：如原发性血小板增多症、 血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性 粒细胞白血病等， 粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常 血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、 血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹 林等抗血小板药物的应用等 凝血因子异常 遗传性： 遗传性：血友病 获得性：如维生素K缺乏、肝病、肾病综合征等 获得性：如维生素K缺乏、肝病、
皮下血肿
表1 血管/血小板异常所致出血性疾病和凝血因子异常 血管/ 所致出血性疾病的临床鉴别
临床特点 淤点 深部血肿 浅表瘀斑 关节血肿 迟发性出血 浅表伤口/ 浅表伤口/划痕致出血 病人性别 阳性家族史 凝血因子异常 血管/ 血管/血小板异常 常见， 少见 常见，特征性 特征性 少见 常见， 特征性，多发， 常见，通常范围大 特征性，多发，范 围小 特征性 少见 常见 少见 持续， 较少 持续，量多 多为男性， 多为男性，遗传性 女性多见 多见 常见 相对少见
出血性疾病
男性，50岁 男性，50岁，东北农民 主诉：血尿、黑便、关节肿痛40多天 40多天 主诉：血尿、黑便、关节肿痛40
患者40天前因右下肢肌痛服“小活络丹” 患者40天前因右下肢肌痛服“小活络丹”及 40天前因右下肢肌痛服 止痛片” 天后出现血尿 呈洗肉水样， 血尿， “止痛片”，2天后出现血尿，呈洗肉水样， 并有黑便、牙龈出血。 并有黑便、牙龈出血。 外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。 外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。 个月前患者发现右髋关节肿痛 伴乏力、 右髋关节肿痛， 1个月前患者发现右髋关节肿痛，伴乏力、头 次日关节肿胀处皮下大片瘀斑 关节肿胀处皮下大片瘀斑， 晕；次日关节肿胀处皮下大片瘀斑，并迅速 蔓延到踝部； 蔓延到踝部； 多次输注新鲜冰冻血浆及止血芳酸等药物治 疗后，右下肢瘀斑有所消退； 疗后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髋关节 再次出现类似症状。 再次出现类似症状。