结 缔 组 织 病ppt课件
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--医学PPT课件结缔组织病
亚急性皮肤型红斑狼疮
Subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE
Sontheimer RD，1979
SCLE临床特征
•有环形红斑和丘疹鳞屑两个类型 •内脏损害较轻，介于DLE和SLE之间 •抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体阳性率高，是
SCLE的标记抗体 。 • HLA-DR3阳性率高 •环形红斑型稳定，预后好；丘疹鳞屑型不
结缔组织病
connetive tissue diseases
红斑狼疮
(lupus erythematosus)
病因和发病机制
•较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、 病毒感染、
•病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞 多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗 原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各 脏器病变形成的基础。
红斑狼疮类型
（Andrews` diseases of the skin， 9th edition ）
1. 慢性皮肤红斑狼疮 a. DLE、 DDLE b.疣状DLE c. LE/LP 重叠综合征 d. 冻疮性LE e. 深在性LE
红斑狼疮类型（续）
2. 亚急性皮肤型红斑狼疮 a. 丘疹鳞屑型 b. 环形红斑型
母亲可正常或有结 缔组织病，几乎都 有Ro、La抗体
深在性红斑狼疮 LE profunda
LE panniculitis
深在性红斑狼疮特点
•炎症以皮下脂肪为主 •介于DLE和SLE之间 •部分病人有Lab检查异常 •部分发展为SLE,部分痊愈
面部
躯干
深在性红斑狼疮后期
LE profunda late stage
Coffee break
3. 系统性红斑狼疮（SLE） 4. 新生儿红斑狼疮（NLE） 5. 补体缺陷性LE 6. 药物性红斑狼疮
混合性结缔组织病科室学习 ppt课件
2019/10/29
早期表现不典型
• 疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，说不清楚的 肌痛，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化、肺 部炎性改变、肌痛和肌无力、食管功能障碍、淋 巴结肿大、脱发、颧部皮疹以及浆膜炎等。此时 常类似于RA，SLE，或分类不明的结缔组织病。如 果这类病人有手肿或手指肿硬，血清中有高滴度 的抗U1RNP抗体或有高滴度的斑点型IF-ANA阳性 应考虑到病人将来可能发展成为MCTD。
• 有些病人皮肤出现类似SLE的红斑皮疹，指关节伸 侧皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,双手和面部的方形毛 细血管扩张。
• 约25%患者有脱发、指趾硬化，色素减退，光过 敏，荨麻疹，面部和甲周毛细血管扩张。面部皮 肤可有硬皮样改变，但真正硬皮病面容则少见。
2019/10/29
3．肌肉病变
• 肌痛是MCTD病人的常见症状。大多数病人缺少可 测量到的肌无力，有或无压痛,肌电图异常或肌酶 改变。常不清楚病人是存在低度的肌炎，还是体 力劳动劳累所致或是纤维肌痛综合征。
• 全手水肿有时是MCTD患者最常见和最早的表现。 雷诺现象伴手指肿胀、变粗，手指外观呈腊肠样 改变。也可以呈一过性手指肿胀或整个手水肿， 手指皮肤绷紧变厚，类似于硬皮病的改变，手背 肿胀一般不超过腕关节，很少发生挛缩。MCTD患 者较少发生像SSc患者中常见的弥漫性硬皮病样变 化与指尖缺血坏死或指尖溃疡。
2019/10/29
Rheumatology 2019;44:656–661
肺A高压
• 根据以下标准诊断肺动脉高压：①劳力性 呼吸困难，②胸骨左沿收缩期搏动，③肺 动脉瓣听诊区第二心音亢强，④胸部影像 示肺动脉扩张，⑤心电图右室面高电压 ⑥ 心脏超声右室增大。符合6条标准中的四项 或四项以上标准诊断敏感性92%特异性 100%。
早期表现不典型
• 疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，说不清楚的 肌痛，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化、肺 部炎性改变、肌痛和肌无力、食管功能障碍、淋 巴结肿大、脱发、颧部皮疹以及浆膜炎等。此时 常类似于RA，SLE，或分类不明的结缔组织病。如 果这类病人有手肿或手指肿硬，血清中有高滴度 的抗U1RNP抗体或有高滴度的斑点型IF-ANA阳性 应考虑到病人将来可能发展成为MCTD。
• 有些病人皮肤出现类似SLE的红斑皮疹，指关节伸 侧皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,双手和面部的方形毛 细血管扩张。
• 约25%患者有脱发、指趾硬化，色素减退，光过 敏，荨麻疹，面部和甲周毛细血管扩张。面部皮 肤可有硬皮样改变，但真正硬皮病面容则少见。
2019/10/29
3．肌肉病变
• 肌痛是MCTD病人的常见症状。大多数病人缺少可 测量到的肌无力，有或无压痛,肌电图异常或肌酶 改变。常不清楚病人是存在低度的肌炎，还是体 力劳动劳累所致或是纤维肌痛综合征。
• 全手水肿有时是MCTD患者最常见和最早的表现。 雷诺现象伴手指肿胀、变粗，手指外观呈腊肠样 改变。也可以呈一过性手指肿胀或整个手水肿， 手指皮肤绷紧变厚，类似于硬皮病的改变，手背 肿胀一般不超过腕关节，很少发生挛缩。MCTD患 者较少发生像SSc患者中常见的弥漫性硬皮病样变 化与指尖缺血坏死或指尖溃疡。
2019/10/29
Rheumatology 2019;44:656–661
肺A高压
• 根据以下标准诊断肺动脉高压：①劳力性 呼吸困难，②胸骨左沿收缩期搏动，③肺 动脉瓣听诊区第二心音亢强，④胸部影像 示肺动脉扩张，⑤心电图右室面高电压 ⑥ 心脏超声右室增大。符合6条标准中的四项 或四项以上标准诊断敏感性92%特异性 100%。
结缔组织病 ppt课件
主动脉瓣次之。
* 心尖部吹风样收缩期杂音
心尖部舒张期杂音
二尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。
* 在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，
一般很少消失。
医学资源 11
心脏症状
1. 急性风湿性心脏炎
（3）心包炎(pericarditis)
症状：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。 体征：心包摩擦音；心音遥远、肝肿大、颈静脉怒 张、奇脉。
游走性(wandering)
以膝、踝、肘、腕等大关节为主
局部红、肿、热、痛 不遗留畸形
不典型者仅表现为关节痛。多数关节炎症状持续一 周左右，少数持续2~3周。
医学资源 14
风湿性关节炎：左踝关节软组织肿胀，关节骨质未
医学资源 见异常。 15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
风湿热活动期指标
ESR
CRP或粘蛋白 ASO 贫血、WBC 伴以核左移
医学资源 21 EKG示P-R间期持续延长等。
诊断 Diagnosis
修订的Jones诊断标准
主要表现
心脏炎 多发性关节炎，游走性 环形红斑 舞蹈病 皮下小结
次要表现
发热 关节痛 既往风湿热史 急性期反应物（CRP,ESR) P-R间期延长
常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处。
常与心脏炎并存，为风湿热活动的显著标志。 并非风湿热所特有，亦可见于类风湿性关节炎。 呈环形或半环形，边缘稍隆起呈淡红色，环内 皮肤正常。 多见于躯干部及四肢屈侧。 对风湿热具有特征性。
医学资源 17
环形红斑
annuloid erythema
环形红斑
医学资源 18
* 心尖部吹风样收缩期杂音
心尖部舒张期杂音
二尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。
* 在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，
一般很少消失。
医学资源 11
心脏症状
1. 急性风湿性心脏炎
（3）心包炎(pericarditis)
症状：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。 体征：心包摩擦音；心音遥远、肝肿大、颈静脉怒 张、奇脉。
游走性(wandering)
以膝、踝、肘、腕等大关节为主
局部红、肿、热、痛 不遗留畸形
不典型者仅表现为关节痛。多数关节炎症状持续一 周左右，少数持续2~3周。
医学资源 14
风湿性关节炎：左踝关节软组织肿胀，关节骨质未
医学资源 见异常。 15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
风湿热活动期指标
ESR
CRP或粘蛋白 ASO 贫血、WBC 伴以核左移
医学资源 21 EKG示P-R间期持续延长等。
诊断 Diagnosis
修订的Jones诊断标准
主要表现
心脏炎 多发性关节炎，游走性 环形红斑 舞蹈病 皮下小结
次要表现
发热 关节痛 既往风湿热史 急性期反应物（CRP,ESR) P-R间期延长
常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处。
常与心脏炎并存，为风湿热活动的显著标志。 并非风湿热所特有，亦可见于类风湿性关节炎。 呈环形或半环形，边缘稍隆起呈淡红色，环内 皮肤正常。 多见于躯干部及四肢屈侧。 对风湿热具有特征性。
医学资源 17
环形红斑
annuloid erythema
环形红斑
医学资源 18
结缔组织病PPT课件
53
抗ds-DNA抗体
• 对SLE特异性最强，阳性率60-70% • 抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检
测疾病活动性的指标 • ds-DNA阳性组肾受累百分率高，对预
后有意义
54
抗Sm抗体
• 对SLE高度特异性，阳性率为30-40% • 抗体滴度与病情无关 • 常伴抗ds-DNA及RNP抗体
• 组织学检查，75%患者有肾损害 • 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度
病变 • SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎
和肾病综合症。肾功能早期一般正常，随 着病情的发展，后期可出现尿毒症。肾脏 损害是SLE致死的主要原因
47
LE肾的组织分型（按1982年WHO标准）
• I 型：正常肾组织或轻微肾小球病变 • II 型：系膜增殖型，预后好 • III型：局灶增殖型，（<50%肾小球受累） • IV 型：弥漫增殖型，可引起肾功能不全，
C2缺陷相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
12
约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本 病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数 百倍
单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比 异卵双生子（2～9%）明显增高
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体 阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗 体滴度常升高
3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感 病毒I、II型相关
14
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺 胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、 保泰松、奎尼丁等。
抗ds-DNA抗体
• 对SLE特异性最强，阳性率60-70% • 抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检
测疾病活动性的指标 • ds-DNA阳性组肾受累百分率高，对预
后有意义
54
抗Sm抗体
• 对SLE高度特异性，阳性率为30-40% • 抗体滴度与病情无关 • 常伴抗ds-DNA及RNP抗体
• 组织学检查，75%患者有肾损害 • 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度
病变 • SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎
和肾病综合症。肾功能早期一般正常，随 着病情的发展，后期可出现尿毒症。肾脏 损害是SLE致死的主要原因
47
LE肾的组织分型（按1982年WHO标准）
• I 型：正常肾组织或轻微肾小球病变 • II 型：系膜增殖型，预后好 • III型：局灶增殖型，（<50%肾小球受累） • IV 型：弥漫增殖型，可引起肾功能不全，
C2缺陷相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
12
约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本 病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数 百倍
单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比 异卵双生子（2～9%）明显增高
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体 阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗 体滴度常升高
3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感 病毒I、II型相关
14
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺 胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、 保泰松、奎尼丁等。
结缔组织病ppt课件
• 4.血浆置换或血浆输入：对重症有很好的疗效。 • 5.其他：蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注。
第三节 硬皮病
（scleroderma）
• 硬皮病是一种以各
系统胶原纤维进行 性硬化为特征的结 缔组织病，可分为 局限性和系统性两 型。男女之比为1： 3，80%发病年龄 为11～15岁。
病因和发病机制
• 病因尚不清楚。目前主要有： 免疫学说 胶原合成学说 血管学说 o 血清中多种抗体：ANA、Scl-70（抗拓
酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。 • 皮肌炎需要鉴别的疾病有： SLE、系统性硬皮病； • 多发性肌炎需要鉴别的疾病有： 进行性肌营养不良 重症肌无力
治 疗
• 1.一般治疗：急性期应卧床休息，注意
营养，给高蛋白、高维生素、高热量、 无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。 • 2.糖皮质激素：最好选用不含氟的中效 激素，如prednison，剂量取决于病情活 动程度。急性期初始量一般为40～ 80mg,顿服或分次口服，病情控制后逐 渐减量。一以10～20mg/d维持数月或 数年。 • 3.免疫抑制剂：可与激素联合使用或单 独应用。如MTX7.5～15mg/w，或环磷 酰胺及硫唑嘌呤。
临床表现
皮肌炎的临床表现分为皮炎、肌炎及全身症状。
• 1.皮损：以上眼
睑为中心的特殊 水肿性淡紫红色 斑片系皮肌炎特 征性皮损（见图）
皮损可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上 胸。指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的 紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征，也为 皮肌炎特征性皮损。约见于1/3的患者。
的鉴别。 • 与硬肿症鉴别，硬肿症常发生于感染、发 热性疾病后，多至颈部皮肤深层呈实质性 硬肿，渐延及面、躯干及臀部，无毛细血 管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等， 有自限性，常在1～2年内消退。
结缔组织病教学演示课件
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织 病的病因、症状、治疗及 预后，提高患者对疾病的 认知。
药物治疗指导
教育患者如何正确使用药 物，包括药物的剂量、用 法、副作用及注意事项等 。
生活方式调整建议
指导患者改善生活习惯， 如保持充足睡眠、合理饮 食、适度锻炼等，以减轻 症状并改善生活质量。
02
症状与诊断
症状表现
疼痛
关节、肌肉等部位出现 疼痛，程度轻重不一。
肿胀
关节周围软组织肿胀， 可伴有局部发热和红斑
。
僵硬
关节活动受限，尤其在 早晨起床时表现明显。
疲劳
患者常感到全身乏力， 休息后难以缓解。
诊断标准和流程
病史采集
详细询问患者病史，包括症状 出现时间、部位、性质等。
体格检查
对患者进行全面的体格检查， 观察关节、肌肉等病变部位的 表现。
症的风险。
02 03
多学科协作
结缔组织病的治疗需要多学科协作，如风湿免疫科、心血管科、呼吸科 等。通过多学科团队的共同努力，可以更有效地控制病情，减少并发症 的发生。
患者教育和心理支持
加强对患者的教育，提高他们对疾病的认知和自我管理能力。同时，提 供心理支持，帮助患者积极面对疾病和治疗过程中的挑战。
实验室检查
包括血液检查（如血常规、血 沉、C反应蛋白等）和免疫学检 查（如类风湿因子、抗核抗体 等）。
影像学检查
如X线、超声、MRI等，有助于 评估关节和软组织的病变情况 。
鉴别诊断
类风湿关节炎
与结缔组织病有相似之处，但类风湿关节炎主要表现为对称性小关节 炎，类风湿因子阳性率较高。
结缔组织病ppt课件
粒。 2. 从肌肉组织中分离出柯萨奇病毒A9型。
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗
结缔组织病相关的PPT课件
多重因素导致CTD-PH， 预后更差
N Galie, etal. Lupus，2005，14:713～717
第27页/共99页
PAH的发病机制
• 肺血管收缩 • 肺循环高压早期起主要作用，主要与血管平滑肌细胞K通道表达或功能异常 及内皮功能异常有关
• 肺血管重塑 • 累及血管壁各层，内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等过度分化增生
肺动脉高压的分级
• 根据肺动脉收缩压分为：
• 轻度 30～40mmHg • 中度 41～70mmHg • 重度 >70mmHg
第5页/共99页
肺动脉高压的发病率
第6页/共99页
CTD肺动脉高压的发病率
第7页/共99页
CTD肺动脉高压的发病率
• 我国肺动脉高压的病因分布 —— CTD-PAH的地位
肺动脉高压
• 定义 • 肺动脉高压 (pulmonar y hyper tension ，PAH) 指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行 性增加，导致右心衰竭病理生理综合征
• 诊断标准 • 海平面状态下
• 静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg 和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg
• 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良
4. 慢性血栓和 / 或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
• PVOD、PCH 2. 主要累及左心的肺动脉高压
5. 混合性肺动脉高压
• 主要累及左房或左室的心脏疾病
• 瓣膜病
第4页/共99页
第8页/共99页
中国循环杂志 2001年3期
CTD肺动脉高压的发病率
• 中国结缔组织病患者中肺动脉高压的患病率
N Galie, etal. Lupus，2005，14:713～717
第27页/共99页
PAH的发病机制
• 肺血管收缩 • 肺循环高压早期起主要作用，主要与血管平滑肌细胞K通道表达或功能异常 及内皮功能异常有关
• 肺血管重塑 • 累及血管壁各层，内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等过度分化增生
肺动脉高压的分级
• 根据肺动脉收缩压分为：
• 轻度 30～40mmHg • 中度 41～70mmHg • 重度 >70mmHg
第5页/共99页
肺动脉高压的发病率
第6页/共99页
CTD肺动脉高压的发病率
第7页/共99页
CTD肺动脉高压的发病率
• 我国肺动脉高压的病因分布 —— CTD-PAH的地位
肺动脉高压
• 定义 • 肺动脉高压 (pulmonar y hyper tension ，PAH) 指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行 性增加，导致右心衰竭病理生理综合征
• 诊断标准 • 海平面状态下
• 静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg 和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg
• 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良
4. 慢性血栓和 / 或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
• PVOD、PCH 2. 主要累及左心的肺动脉高压
5. 混合性肺动脉高压
• 主要累及左房或左室的心脏疾病
• 瓣膜病
第4页/共99页
第8页/共99页
中国循环杂志 2001年3期
CTD肺动脉高压的发病率
• 中国结缔组织病患者中肺动脉高压的患病率
第三节结缔组织ppt课件
低于正常值。
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
四、血液
白细胞（WBC）
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
淋巴细胞 中性粒 细胞 血管 基质
脂肪细胞
浆细胞
疏松结缔组织模式图
嗜酸性 粒细胞 成纤维细胞 胶原纤维
弹性纤维 纤维细胞 肥大细胞
巨噬细胞
网状纤维
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
一、固有结缔组织
三、平滑肌结构特点
1、平滑肌纤维长梭形， 2、1个椭圆形细胞核位于中央 3、无横纹
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
三种肌组织特点比较
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
中枢神经系统的 胶质细胞
星形胶质细胞 小胶质细胞 少突胶质细胞 室管膜细胞
周围神经系统的 胶质细胞 ---施万细胞，形成周围神经 纤维的髓鞘和神经膜
星形胶质细胞 毛细血管
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
神经组织构成体内神经系统
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
四、血液
白细胞（WBC）
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
淋巴细胞 中性粒 细胞 血管 基质
脂肪细胞
浆细胞
疏松结缔组织模式图
嗜酸性 粒细胞 成纤维细胞 胶原纤维
弹性纤维 纤维细胞 肥大细胞
巨噬细胞
网状纤维
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
一、固有结缔组织
三、平滑肌结构特点
1、平滑肌纤维长梭形， 2、1个椭圆形细胞核位于中央 3、无横纹
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
三种肌组织特点比较
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
中枢神经系统的 胶质细胞
星形胶质细胞 小胶质细胞 少突胶质细胞 室管膜细胞
周围神经系统的 胶质细胞 ---施万细胞，形成周围神经 纤维的髓鞘和神经膜
星形胶质细胞 毛细血管
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
神经组织构成体内神经系统
病原体侵入机体，消弱机体防御机能 ，破坏 机体内 环境的 相对稳 定性， 且在一 定部位 生长繁 殖，引 起不同 程度的 病理生 理过程
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风湿热活动期指标
ESR
CRP或粘蛋白 ASO 贫血、WBC 伴以核左移
EKG示P-R间期持续延长等。
诊断 Diagnosis
修订的Jones诊断标准
主要表现
心脏炎 多发性关节炎，游走性 环形红斑 舞蹈病 皮下小结
次要表现
发热 关节痛 既往风湿热史 急性期反应物（CRP,ESR) P-R间期延长
加上
风 儿 过 皮 湿 童 敏 肤 热 类 性 黏 风 紫 膜 湿 癜 淋 性 巴 关 结 节 综 炎 合 征 婴 儿 多 动 脉 炎 系 统 性 红 斑 狼 疮 强 皮 直 肌 性 炎 脊 椎 炎 硬 混 皮 合 病 性 结 缔 组 织 病
风湿热
rheumatic fever
•是一种累及多系统的炎症性疾病。
结缔组织病
结缔组织病
1. 以结缔组织（胶原纤维）的非化脓性发炎、 增生和变性为主要病变的一组疾患。
2. 临床上表现为多系统受累，但各自有其特征。 3. 症状往往反复发作，有逐渐转为慢性的趋势。 4. 一般认为此类疾病是人体的一种抗原-抗体反 应或变态反应现象。 5. 多缺乏特异性的诊断方法。
儿童结缔组织病
指标。1体温体重疲劳 2 P 心率 3 ESR CRP ASO WBC
鉴别诊断 Differential Diagnosis
实验室检查 Laborotory examinations
链球菌感染的证据
1.咽拭子培养 A组乙型溶血性链球菌
2. 抗链球菌的抗体测定： 时间：感染后约2w左右，3~4w 达高峰，持续 2m左右下降。种类：ASO、ASK、AH。 意义：这些抗体增高只能说明近期有过链球菌感染，提示风湿热 的可能，不反应风湿活动。
近期链球菌感染的证据：前驱感染史，咽培养+，抗体
诊断风湿热时重点考虑以下三点：
是否为风湿热
两个主要表现，或一个主要表现+两个次要 表现，并有近期链球菌感染证据者，可诊断。
是否伴有心脏炎
心脏炎的诊断应具有以下四点之一： 1.新出现的有意义的心脏杂音。 2.心脏增大。 3.心包炎。
Байду номын сангаас
4.心力衰竭。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
2. 慢性心脏瓣膜病vaovular heart disease
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。
为风湿热反复发作且病程较久（1/2—2年）的结果。
*二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。
*早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。
关节炎(arthritis)
典型特征：
多发性
见于50%~60%患者者。
游走性(wandering)
以膝、踝、肘、腕等大关节为主
局部红、肿、热、痛 不遗留畸形
不典型者仅表现为关节痛。多数关节炎症状持续一周 左右，少数持续2~3周。
风湿性关节炎：左踝关节软组织肿胀，关节骨质未 见异常。
舞蹈病(chorea)
病理过程
渗出期 增生期 硬化期 肉芽肿处形成 瘢痕而硬化。 风湿性心瓣膜 病形成。
渗出性炎症反应 心脏、关节及皮 肤。
风湿小体形成。 心肌、心内膜。
风湿小体
临床表现 Clinical Manifestations
前驱感染：发病前1~4周可有上呼吸道感染
或猩红热历史。
一般症状：发热（持续2~3周的低~中等程
度），精神不振、疲倦、食欲减 退、面色苍白、多汗、鼻出血、 腹痛等。
随后出现下述特征性的症状和体征。
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。
* 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。
•初发与再发多与A组乙型（）溶血性链球菌 感染密切相关。 •临床表现：***发热；**关节炎，心脏炎； *环形红斑、皮下小结或舞蹈病。
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关： 1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。
2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。
常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处。
常与心脏炎并存，为风湿热活动的显著标志。 并非风湿热所特有，亦可见于类风湿性关节炎。 呈环形或半环形，边缘稍隆起呈淡红色，环内 皮肤正常。 多见于躯干部及四肢屈侧。 对风湿热具有特征性。
环形红斑
annuloid erythema
环形红斑
环形红斑
环 形 红 斑
一般很少消失。
心脏症状
1. 急性风湿性心脏炎
（3）心包炎(pericarditis)
症状：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。 体征：心包摩擦音；心音遥远、肝肿大、颈静脉怒 张、奇脉。
X线检查：心搏减弱、烧瓶状心影、心腰部阴影变化。
心电图：早期低电压、ST段抬高；以后ST段下降和 T波平坦或倒置。
心脏症状
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或 注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同 时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
皮肤病变
皮下小结
Subcutaneous nodules 豌豆大小的圆形小结，隆起，无粘连，无压痛。
3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止 风湿热的复发，甚至减少首次发病。
发病机制 Pathogenesis
A组乙型溶血性链球菌感染后引起的免疫反应。
1.链球菌抗原的分子模拟。 2.免疫复合物致病。
3.遗传机制。
病理 Pathology
基本病变为结缔组织的炎症和具有特征性的风湿 小体（Aschoff小体)。
* 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。
* 心脏轻度或明显扩大。
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
（2）心内膜炎(endocardits) 以二尖瓣最常受累，
主动脉瓣次之。
* 心尖部吹风样收缩期杂音
心尖部舒张期杂音
二尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。
* 在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，