天疱疮35例论文
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天疱疮35例临床分析
[摘要] 目的探讨天疱疮的发病状况及治疗方法。
方法对35
例住院天疱疮患者的临床表现、实验室检查结果、治疗效果进行回顾性分析。
结果本组患者平均发病年龄52.88岁;35例患者住院期间,35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例,显效6例,总有效率85.71%,22例激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例,显效2例,总有效率90.91%。
结论天疱疮好发于中年人;糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物,且疗效确切,免疫抑制剂联合应用收到较好的疗效。
[关键词] 天疱疮糖皮质激素免疫抑制剂
[中图分类号] r751[文献标识码] a[文章编号] 1005-0515(2011)-08-237-01
天疱疮是自身免疫性大疱性皮肤病。
笔者将我科1998年12月-2009年11月收治的35例天疱疮患者进行回顾性分析。
1 材料和方法
1.1 一般资料 35例天疱疮患者,男15例,女20例,男/女比例1:1.33;年龄42-74岁,平均53.44岁;发病年龄41-73岁,平均5
2.88岁;病程1月-3年,平均11.71月;首次发病的20例,复发的15例。
入院前有2例误诊为湿疹,8例误诊为口腔溃疡,3例误诊为白塞病。
入院前合并症:14例合并高血压病,16例合并糖尿病,1例合并风湿性关节炎,1例合并中耳炎、手足甲癣,1例合并胆结石,1例合并癔病、贫血病,1例合并胃溃疡。
1.2 临床表现 20例从口腔黏膜发病,6例从头皮发病,3例从腋窝发病,5例从胸背部发病,1例从右前臂屈侧发病。
皮损为红斑、糜烂面、薄壁水疱、油腻性痂,尼氏征阳性。
皮损分布:局限型5例(其中胸背部2例;躯干部3例),泛发型30例(泛发于头皮、额部、躯干、四肢7例;泛发于口腔、躯干、四肢8例;泛发于口腔、眼、外阴、头面部、躯干、四肢3例;泛发于外阴部、躯干、四肢1例;泛发于鼻腔、头皮、躯干、四肢1例)。
1.3 实验室检查 wbc升高14例, wbc下降5例,lym下降16例,neu升高15例,rbc下降5例,hb下降4例,plt下降3例;尿蛋白(+)4例,尿隐血(++)5例,粪隐血(+)2例;alt升高6例,ast升高3例,ggt升高5例,alp升高4例,hbs-ag(+)2例,tp下降17例,alb下降6例,glo下降3例,glu升高26例,glu 下降4例;血k+下降5例,血ca2+下降4例。
b超检查:右肾结石1例,脂肪肝2例,弥漫性肝损害3例(药物致);x线检查或ct检查:胸膜炎3例,双肺支气管感染3例,肺门淋巴瘤1例。
取糜烂面上分泌物作培养:19例培养出金黄色葡萄球菌,8例培养出其他细菌,14例培养出白念珠菌。
35例患者入院后取新发水疱做病理检查:15例寻常型天疱疮,13例红斑型天疱疮,4例落叶型天疱疮,3例疱疹型天疱疮。
共同特点均显示棘层松解、表皮内水疱或裂隙。
1.4 临床诊断典型的临床表现:外观正常皮肤上发生的水疱或大疱,或在红斑基础上出现的浆液性大疱,疱壁薄,尼氏征阳性(疱疹型天疱疮尼氏征阴性),多有口腔黏膜损害,且多较早发生。
组
织病理:基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱,疱腔内有棘层松解细胞。
不同类型天疱疮发生棘层松解的部位不同。
本组25例患者均可确诊为天疱疮。
1.5 治疗方法和临床疗效
1.5.1 治疗药物及剂量①糖皮质激素(折合泼尼松量)皮损累
及面积小于体表面积10%的轻症患者给予30-40mg/日(中小剂量),累及体表面积30%-50%的中度病情患者给予60-80mg /日(中等剂量),累及超过体表面积50%以上的重症患者给予80-100mg /日(大剂量)。
如3-5天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/3-1/2,直至无新疱发出,且原有皮损开始消退。
大剂量糖皮质激素治疗抵抗的采用冲击疗法(甲强龙静滴1g/日×3日,后改口服泼尼松40mg/日);②免疫抑制剂,环磷酰胺200mg/次,2日1次;硫唑嘌呤100mg/次,1日2次;雷公藤多甙片0.5- 1.0mg/(kg.d);③抗生素,头孢类;大环内酯类;喹诺酮类;④支持疗法输注复方氨基酸、白蛋白、新鲜血浆或全血等。
1.5.2 治疗方案 (1)35例患者均用药物:中小剂量6例,中等剂量22例,大剂量7例(冲击疗法1例);(2)22例患者加用药物;
(3)19例合并感染患者加用药物;(4)18例重症患者加用药物。
局部用复方益康唑霜,有细菌感染时选用莫匹罗星软膏,局部皮损渗出较多时用1‰雷夫奴尔液蒸发罨包。
同时补充维生素,纠正电解质紊乱。
疗程20-40天。
1.5.3 疗效标准 (住院期间)痊愈为无新疱发出,原水疱、红斑
和糜烂面等完全消退;显效为无新疱发出,原水疱、红斑和糜烂面等消退≥75%;有效为无新疱发出,原水疱部分消退,红斑、糜烂面等皮损消退50-75%;无效为仍有新疱发出,原水疱无明显消退,或水疱部分消退但红斑、糜烂面等皮损消退<50%。
2 结果 35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例,显效6例,有效2例,无效3例,总有效率85.71%;22例糖皮质激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例,显效2例,有效1例,无效1例,总有效率91.67%。
30例患者(痊愈+显效)用药后无新疱发出的激素量:中小剂量5例,中等剂量21例,大剂量4例(冲击疗法1例);用药后无新疱发出的天数:用药1天即无新疱发出13例,用药7、9、10天无新疱发出各4例,用药14天无新疱发出4例,用药30天无新疱发出1例。
3 讨论天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内大疱病,共同特征是疱壁薄、松驰易破的水疱或大疱,组织病理为棘层松解所致的表皮内大疱。
文献报道本病30-50岁发病者占半数,男性和女性发病率相等,本组报道35例患者:男/女比例1:1.33,平均发病年龄为53.44岁,可能与病例数较少有关。
本病初发损害仅在口腔黏膜时易误诊为口腔溃疡,需让患者随访6月左右,以免漏诊。
皮肤出现水疱或大疱后需与大疱性类天疱疮鉴别,后者好发于中老年人,皮损为疱壁厚、紧张不易破的水疱或大疱,尼氏征阴性,组织病理检查为表皮下大疱。
副肿瘤性天疱疮是1990年由anhalt首先描述的1个特殊类型
的天疱疮,它与肿瘤伴发,临床上、病理上均有特征性表现。
本组1例68岁女性患者,入院时有3年病程,口腔、外阴糜烂、溃疡、疼痛,双眼视力下降,流泪,有脓性分泌物,头面部红斑,躯干、四肢可见红斑、水疱、糜烂面,尤以双上肢、躯干为重,尼氏征阳性,院外误诊为白塞病,间断使用糖皮质激素,皮损时重时轻,入院后取新鲜水疱做病检示寻常型天疱疮,可见基底细胞液化变性,表皮内可见坏死的角质形成细胞,真皮层以淋巴细胞浸润为主,x 线检查发现左肺门肿块,ct检查考虑淋巴瘤,家属拒绝支气管镜检,要求保守治疗,泼尼松80mg/日,治疗无效,自动出院,出院后失访。
该患者未作免疫学检查,与修订的副肿瘤性天疱疮的诊断标准有差异,但结合临床表现、组织病理及ct检查出的淋巴瘤,仍然高度怀疑副肿瘤性天疱疮。
糖皮质激素为治疗天疱疮的首选药物,糖皮质激素的用量与给药方法根据天疱疮的类型、皮损面积、有无黏膜损害等确定。
天疱疮的激素治疗剂量较大,本组35例患者用中等剂量-大剂量激素的29例,激素的大量、长期应用可导致合并症增多,免疫抑制剂常作为激素的联合用药,能提高疗效、减少大剂量激素的不良反应,亦可单独应用于病情较重患者或激素抵抗患者。
本组35例患者单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例,显效6例,总有效率
85.71%,22例糖皮质激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例,显效2例,总有效率90.91%。
天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见(尤其是细菌感染),是天疱疮患者主要死亡原因之一,必须密切注意,
及时选用足量有效的抗生素。
天疱疮患者在病情好转后糖皮质激素应缓慢减量,避免因减量过快或突然停药造成病情反复或加重。
参考文献
[1] 张学军.皮肤性病学[m].第6版.北京:人民卫生出版
社,2006,150-153.
[2] 赵辨.临床皮肤病学[m].第3版.南京:江苏科学技术出版社,2001,800.
[3] 朱学骏,涂平.皮肤病的组织病理学诊断[m].北京:北京医科大学出版社,2001,215.。