天疱疮35例论文
天疱疮抗原抗体研究论文
天疱疮抗原抗体研究论文关键词：抗体天疱疮是累及皮肤黏膜的一种自身免疫性大疱性疾病。
目前已证实天疱疮是以患者体内出现针对自身表皮角质形成细胞上的桥粒芯糖蛋白（dcsnoglein,Dsg)的特异性抗体IgG，能与角质形成细胞结合产生棘层松解，导致临床上所见的松弛性水疱和大疱，其中Dsg1、Dsg3及其抗体在天疱疮中发挥极其重要的作用。
本文就抗原抗体及其临床意义作一综述。
1抗原抗体1.1抗原现已明确天疱疮抗原Dsg属于桥粒的跨膜成分,属粘附分子中的钙粘素超家族的成员,其基因位于18q12.1上。
Dsg分为Dsg1、Dsg2、Dsg3三类，其中Dsg2表达于所有的桥粒组织中，Dsg1、Dsg3主要限于复层鳞状上皮。
Dsg1分子量约160KD，主要分布于表皮上层的角质细胞膜上，以颗粒层和颗粒下层优势表达［1］，为落叶性天疱疮（PF）的靶抗原；Dsg3的分子量约为130KD，主要分布于表皮基底层，在基底层上层的角质形成细胞表面，是寻常性天疱疮（PV）的靶抗原。
杨春俊等［2］在天疱疮抗原的定位研究中，用金标记包埋后采用免疫荧光技术，发现PF和PV的靶抗原在角质形成细胞间的部位相同，均位于桥粒复合体上。
Dsg1及Dsg3分子同其他钙粘素分子一样具有5个串联重复、大小大致相等的胞外结构域（extracellulardomain,EC)，其中ECⅠ对应胞外氨基端残基，EC5位于羟基端。
Dsg1及Dsg3的不同主要在于Dsg1的1～4胞外结构域具有同源性，Dsg3的5个胞外结构域均具有同源性。
天疱疮抗原的5个胞外结构域中，EC0、EC2、EC4之间具有相对较大的同源性，能被天疱疮患者的血浆特异性识别，因此，这些表位被称为”免疫优势表位”或“致病性表位”，特异性的识别该表位的抗体被称为“致病性抗体”，其中EC1-2及EC3-4具有抗原特异性，与天疱疮抗体具有高度的亲和力，从而为天疱疮的血清学诊断与鉴别提供了新的途径［3］。
寻常型天疱疮32例的护理
寻常型天疱疮32例的护理摘要目的：探讨并总结32例寻常型天疱疮的综合护理方法与经验。
方法：对32例患者进行消毒隔离、防止感染，饮食、用药、心理等综合护理措施。
结果：患者疾病均得到控制，未出现复发及其他并发症发生，对自身疾病有了全面正确的认识，能积极配合治疗。
结论：严格的消毒隔离，细致的病情观察、有针对性的皮肤护理措施可有效提高治愈率，减少不良反应。
积极的心理护理可以使患者以积极的态度接受治疗，坚持定期复查，长期服用激素，避免自行停药使病情加重或复发。
关键词寻常型天疱疮护理寻常型天疱疮是天疱疮最常见的一种，是一种慢性、复发性、严重性自身免疫性大疱性皮肤病，血清中存在天疱疮抗体，由于抗体沉积于表皮棘层细胞间，引起棘层细胞松解，在外观正常的皮肤和黏膜上发生松弛性大疱，严重时导致大面积表皮剥落，皮肤失去正常生理功能，并伴有内脏损害。
如护理不当，可因细菌感染，引起败血症而危及生命[1]。
2010年1月～2012年5月我科收治天疱疮患者32例。
现将护理情况报告如下。
资料与方法一般资料：本组男19例，女13例，年龄32～74岁（平均49岁），病程7天～22个月。
皮损表现为前胸、头皮、颈、腋窝等处有散在大疱或红斑、结痂，尼氏征阳性；伴有口腔黏膜糜烂者21例，阴囊黏膜破溃，水肿1例。
口腔表现为黏膜大疱或糜烂，疼痛明显，咀嚼及吞咽困难。
治疗及转归：本组均使用糖皮质激素及免疫抑制剂。
补钾、补钙，同时应用胃黏膜保护剂等辅助治疗。
经3个月～3年的治疗与护理，疾病均治愈。
护理饮食护理：寻常型天疱疮为一种慢性消耗性疾病，患者由于皮肤破损渗液明显，大量体液及蛋白质丢失，导致低蛋白血症，恶液质而危及生命。
所以饮食护理极为重要。
应鼓励患者少食多餐，给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食，禁止辛辣刺激性食物，防止消化道溃疡发生。
必要时用静脉或鼻饲维持热量。
严重衰竭者给予白蛋白、脂肪乳、血浆或全血，以补充营养，促进恢复。
口腔护理：口腔黏膜常为寻常型天疱疮的首发部位，大部分患者首先有口腔黏膜的水疱和糜烂[2]，加之使用大剂量糖皮质激素治疗，易继发细菌或真菌感染，因此应加强口腔护理。
重症天疱疮45例治疗体会
重症天疱疮45例治疗体会
金小红
【期刊名称】《浙江创伤外科》
【年(卷),期】2005(010)003
【摘要】天疱疮是一组自身免疫性疾病．临床治疗非常棘手。
重症天疱疮若未能
得到有效治疗则可能导致死亡。
目前治疗天疱疮主要靠全身用药和对局部皮损的处理相结合。
一般临床医师多注重前者而忽略后者的重要作用。
笔者收集2001年至2004年间．经本院治愈或好转的重症天疱疮45例．并总结这些病例的治疗经验。
【总页数】2页(P220-221)
【作者】金小红
【作者单位】310009,杭州,浙江省杭州市第三人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.天疱疮患者84例临床治疗体会 [J], 王茜;曾抗;周浩;孙乐栋;周再高
2.家族性慢性良性天疱疮1例治疗体会 [J], 张辉;罗清华;陈勐
3.1例重症天疱疮合并类天疱疮的护理 [J], 张爱华;李文娟;丁安萍
4.血浆置换治疗3例寻常型天疱疮的治疗体会 [J], 白雪;马杰;宋丹;郑可;夏京华;李雪梅
5.重症大疱性类天疱疮2例的治疗体会 [J], 赵敬军;杨雪源;苏晓红;刘维达
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天疱疮128例临床分析
天疱疮128例临床分析天疱疮（Pemphigus）是一种罕见而严重的自身免疫性皮肤病，其特点是皮肤和黏膜的大水疱和溃疡。
在本文中，我们将对128例天疱疮患者的临床表现、治疗方法和预后进行分析。
一、病例分析1. 患者特征这128例天疱疮患者中，男性占54.7%，女性占45.3%。
年龄分布在13岁到85岁之间，平均年龄为52.4岁。
其中，34例为糖皮质激素相关性天疱疮，94例为非糖皮质激素相关性天疱疮。
2. 临床表现大部分患者最初出现口腔病变，表现为口腔黏膜疱疹和溃疡。
随后，皮肤病变逐渐出现，病情逐渐加重。
皮肤病变常见于躯干、四肢和头皮，表现为水疱、糜烂和溃疡。
其他常见症状包括发热、乏力和体重减轻。
二、诊断方法1. 临床检查天疱疮的临床表现一般可以给出初步的诊断。
医生会仔细观察患者的皮肤病变和口腔黏膜疱疹，并进行综合评估。
然而，临床检查并不足以确诊天疱疮，需要进一步的实验室检查。
2. 实验室检查常用的实验室检查包括皮肤组织活检和免疫荧光染色。
皮肤组织活检可以展示表皮上皮细胞间的病理变化，如瘘腔形成和松解。
免疫荧光染色可以显示抗天疱疮抗体的沉积，进一步确诊天疱疮。
三、治疗方法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素是天疱疮的首选治疗药物。
通常，患者会口服大剂量的泼尼松治疗，并逐渐减量。
此外，局部涂抹皮质激素药膏可以帮助控制皮肤病变。
2. 免疫抑制剂治疗如果糖皮质激素治疗效果不佳，可以考虑联合使用免疫抑制剂。
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
这些药物可以抑制免疫系统的异常反应，减少天疱疮的病情。
3. 其他治疗方法对于一些难治性的天疱疮病例，常规药物治疗效果不佳。
可以尝试光疗、静脉免疫球蛋白和局部脉冲激光治疗等。
这些治疗方法需要在专业医生的指导下进行。
四、预后分析天疱疮的预后通常与治疗的早期干预有关。
早期检查、诊断和治疗对于控制病情的进展非常重要。
在我们的研究中，经过治疗，患者的皮肤和口腔病变大部分都有所缓解，生活质量也得到了提高。
药学毕业论文类天疱疮样扁平苔藓及副肿瘤性天疱疮
类天疱疮样扁平苔藓及副肿瘤性天疱疮一、类天疱疮样扁平苔藓［1-7］类天疱疮样扁平苔藓(lichen planus pemphigoides，LPP)是指虽然在临床表现、组织病理、免疫荧光等检查，呈现有典型的扁平苔藓(lichen planus，LP)和大疱性类天疱疮(bullous pemphigold,BP)的特征，但循环抗体却是针对一种独特的抗原分子，是一种独立的自身免疫性大疱性皮肤粘膜疾病。
1.临床表现：(1)皮肤：以水疱为主要损害。
可为小疱，也可有大疱；可发生在扁平苔藓的损害之上，也可发生在正常皮肤上；可先于典型的扁平苔藓皮损之前发生，也可在其后发生。
但多在急性泛发性扁平苔藓之后突然出现。
水疱透明，疱壁紧张，尼氏征常呈阴性。
全身任何部位均可发生，但以四肢最为显著，伴有瘙痒。
(2)口腔：可出现粘膜损害，表现为紧张性大疱的同时伴有网状细小白色条纹损害。
水疱散在分布，破溃形成溃疡面。
常见的损害是紧张性小水疱围绕于扁平苔藓样白色条纹和斑块周围。
有些损害表现为色素沉着。
2.组织病理：LPP的丘疹、斑块损害区组织病理显示：典型的扁平苔藓样特征，即上皮角化过度，颗粒层增厚，棘细胞层不规则增厚或萎缩，基底细胞空泡变性或液化变性，结缔组织浅层淋巴细胞带状浸润，可见胶样小体。
LPP的水疱损害区组织病理显示：上皮下水疱，疱内可见单核及嗜酸细胞，结缔组织浅层血管周围可见中度致密淋巴细胞、组织细胞和嗜酸细胞浸润，其上方基底细胞因无液化变性，而多完整无损。
直接免疫荧光法(DIF)检查疱性与非疱性损害区均显示：基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。
外观正常的粘膜皮肤基底膜带也有IgG和C3呈线状沉积。
间接免疫荧光法(IIF)检查显示，约1/2的患者血清中可测到循环自身抗体。
3.发病机制及其与大疱性类天疱疮、大疱性扁平苔藓的关系：目前尚不完全清楚。
推测其免疫反应物的沉积可能是继发于淋巴细胞介导的上皮细胞损伤。
自身抗体的产生，多认为是由基底细胞严重损伤，使原来隐蔽的抗原暴露出来或产生新的抗原引起的自身抗体形成。
30例寻常型天疱疮患者护理体会
短 。如 水 粉 剂 药 物 ， 需将药物摇匀 ， 用 棉 签 蘸 药 水 均 匀 涂 于 皮
皮肤病 与性 病
２ ０ １ ４年 １ ２月第 ３ ６卷第 ６期
Ｊ Ｄ ｅ ｍａ ｔ ０ １ ｏ ａ ｎ ｄ￣ ｅ ｎ ｅ ｒ ｅ ｏ ｌ ｏ 。 Ｄ ｅ ｃ ２ ０ １ ４ ． Ｖ ｏ １ ． ３ ６ ． Ｎ ｏ ． ６
・
基层园地 ・ ３ ６ ７
３ ０例 寻 常 型 天疱 疮 患者 护理 体 会
林油纱及无菌方纱覆盖 ， 为 患 者 更 换 特 制 的 消毒 纱 衣 。
２ ． ６ 外用药 的使用
外用 药使用得 当 ， 可使 皮损愈合 时间缩
专科查体 ： 皮损分 布于头 面 、 颈、 胸背、 腋下、 口腔 、 会 阴黏膜 、 腹股沟皱褶处 ， 为大片红斑上 黄豆大小水疱 ， 疱壁薄 ， 疱液 清 ，
白美蓉 ， 李佳 怡 ， 程 燕
（ 成都 市第 二人民医院， 四川 成都 ６ １ ０ ０ １ ７ ）
中图分类号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ７ ５ ： Ｒ ７ ５ ８ ． ６ ４
文献标志码 ： Ｂ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２ — １ ３ １ ０ ． ２ ０ １ 病常累及 口腔 、 会 阴等黏膜部位 ， 故实
２ ０１ １ ． １ ６１ ．
施有效 的腔 口护理 可起到缩 短病 程 、 提 高疗 效的作 用。用无
天疱疮是皮肤 科 的重 症 ， 皮损 面广 ， 累 及 全 身 皮 肤 及 黏
天疱疮护理论文(全文)
天疱疮护理论文天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照耀、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的黏合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
平常型天疱疮症状体征：①口腔：较早出现病损。
常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；若撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下鲜红的创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。
在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。
病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。
②皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
早期仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。
在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。
用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。
在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。
皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的进展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。
由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
③鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
平常型天疱疮是最常见表现最重的一种天疱疮。
它不仅给病人带来难以忍受痛苦及继发感染，同时给病人带来巨大的心理压力和困扰。
因此全面周到的护理是积极配合治疗的关键。
防止继发感染是保证病人康复的基本措施，心理护理和思想沟通是帮助病人克服心理障碍的有效手段。
58例天疱疮临床病例分析
ｉｎｔｅｎｓｉ够ＳＣＯｒｅ）
标准对５８例患者的皮肤损害进行评分并分组，即由患者皮损面积（占体表面积百 分比）与加权系数相乘所得（共计０～１５０分），其中患者皮损面积由九分法得 出（即头面颈９％、单侧上臂及手９％、躯干及会阴２７％、臀５％、双足７％、双大 腿２１％和双小腿１３％）加权系数由患者皮损质量决定，即水疱和糜烂者系数为１．５， 糜烂面干燥者系数为１．０，糜烂面再生者系数为０．５。结果显示，患者皮肤ＡＢＳＩＳ 评分波动于０．１３５分之间。轻度组４２例，重度组１６例。
・中文论著摘要・
５８例天疱疮临床病例分析
目 的
ｂｕｌｌｏｕｓ ｓｋｉｎ ｄｉｓｏｒｄｅｒ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ
探讨天疱疮患者不同ＡＢＳＩＳ（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ
ｓｃｏｒｅ）
皮损评分时的有效初始激素用量。评估天疱疮患者激素用量的影响因素。
方法
本文对２００７年５月．２０１１年１２月于我院住院的５８例天疱疮患者的临床资料 进行了回顾性分析。
５８例天疱疮临床病例分析
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ５８
ｃａｓｅｓ
ｏｆ ｐｅｍｐｈｉｇｕｓ
研究生： 导 师：
至盘监 盆塞慧 监瘗匡鲎 鏖丛疸鱼！睦疸堂
一级学科： 二级学科：
论文课题起止时间： 论文完成时间：
２ Ｑ！！生！！月＝！！！垒生≥旦
至Ｑ！垒生！旦
中国医科大学（辽宁）
２ ０１
４年４月
资料与方法
一、研究对象与方法
研究对象：为２００７年５月．２０１１年１２月于我院住院的５８例天疱疮患者。入 选标准：①患者经临床、组织病理或免疫荧光检查确诊；②病历资料完整者。根据 Ｐｆｕｔｚｅ等［１】提出的ＡＢＳＩＳ（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ
寻常型天疱疮36例护理体会
用糖皮质激素 甲基泼尼松龙和免疫抑制剂硫 唑嘌呤 ， 病情控
制后 甲基泼尼松龙 及硫 唑嘌呤 逐渐减 量。应用抗 菌药 物预
防和 控 制 感 染 。
１３ 护 理 ．
１３ １ 心理 护理 ． ．
天 疱疮 是一 种慢性 疾病 ， 程长 、 疗 易复
口腔 内形成较厚 的污垢和痂皮 ， 以颊黏膜损 害最常见 。口腔 黏膜糜烂面愈合缓慢 ， 持续数周或数 月 ， 常伴 有疼痛 、 口困 张
１ 资料 与 方 法
１ １ 临床资料 ．
本组 ３ 患者 中， ２ ６例 男 Ｏ例 ， １ 女 ６例 ； 龄 年
２ ７ ６～ ２岁 ； 病程 １ 个月 ～ ５年。均四肢 、 躯干受 累 ， 皮损 为大 小不 等的浆液 性大疱 ， 疱壁薄 、 弛、 松 易破 ， 氏症 阳性伴 有 尼 广泛糜烂 面及脓 痂 。其 中 ， 累及 口腔 、 眼部 、 部 ２ 鼻 ２例。致 口腔溃疡 、 口困难 ， 张 眼结膜充血 、 有大量分泌物 。 １２ 药 物治疗 ． 患者入 院后 完成各项 常规 检查 。 医嘱应 按
疫性疾病 ， 病的治疗护 理困难 ， 因皮肤 大面积 糜烂继 发 本 常
感染引起败血 症 、 毒血症 、 脓 肺部 感染 等并发 症而死 亡。我 院 ２０ ０ ５年至 ２ １ 年共收治寻常型天疱疮患者 ３ ０１ ６例 ， 经规范 治疗 、 心护理取得满 意疗效 ， 精 现将护理体会报 告如下 ：
难 。因此 ， 要保 持 口腔清 洁 ， 每天 用 多 贝尔 液 漱 口， 日 ３ 每 次 ， 能 自理 的重症 患者每 日做 口腔 护理 ３次 ， 不 夜间用 生理 盐水湿纱布覆盖 口腔 ， 以保护 口腔 及呼吸道黏 膜。如有霉菌 感染 ， 口腔护理液 中加入制霉 菌素 片 ； 口唇 干燥 、 裂者 呵涂 皲
天疱疮临床诊疗研究进展
天疱疮临床诊疗研究进展杨丽群;范媛【摘要】Pemphigus is an autoimmune bullous disease affecting the skin and mucosa. Its basic pathological change is acantholysis. Desmoglein( Dsg) antibodies in the serum of patients are the immunological indicator for the diagnosis of pemphigus and correlate with illness changes. Glucocorticoid is the first choice for treatment. However, how to work out the best therapy relies on a stable and reason⁃able scoring system with an accurate assessment of disease severity. This paper will report the research advances in the diagnosis, sco⁃ring system and treatment of pemphigus in recent years.%天疱疮（pemphigus）是一类累及皮肤和黏膜的自身免疫性疱病，基本病理变化为棘细胞层松解。
患者血清内存在针对主要抗原为桥粒芯蛋白（ desmoglein， Dsg）的自身抗体，该抗体是诊断天疱疮的免疫学指标，同时与病情变化相关。
糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，然而如何制定最佳的治疗方案，依赖于一个能准确评估病情严重程度、稳定合理的评分系统。
该文将对近年来天疱疮的诊断、病情评分系统以及治疗的研究进展作一报道。
重症天疱疮30例治疗分析
良反应发生率近似 ， 说明亚胺培南西 司他 丁和莫西 沙星均 用 药安全 。所 以亚胺 培南西 司他 丁在 重症 复杂性 尿路感 染 治 疗中疗效 显著 ， 且治 疗成本 低 ， 用药安 全 ， 优于莫 西沙 星 ， 值
得临床借鉴 。
３ 讨 论
参
考
文
献
重 症 复杂 性 尿 路 感 染 的抗 菌 药 物 治 疗 中 ， 主 要 的 抗 菌 药
果： 经 治疗后 ， ３ ０例患者 中治愈 １ ９ 例， 显效 ７例 ， 有效 ４例 ， 治愈率 ６ ３ ． ３ ３ ％， 总有效率为 １ ０ ０ ％。治疗过 程中 ， 低血钾 发生率为 ２ ６ ． ６ ７ ， 高 血糖 发 生 率 ２ ０ ． ０ ０ ， 高血 压发 生 率 １ ０ ． ０ ０ ， 皮 肤 感 染发 生 率 １ ０ ． ０ ０ ， 并发 症 发 生 率为 ５ ３ ． ３ ３ 。经治疗后 ， 患者 的丙 氨酸氨基转移酶水平 、 白细胞计 数均较 治疗前 有 明显下降 （ Ｐ＜０ ． ｏ １ ） ， 血 钾水平 有 明 显 上升 （ Ｐ＜０ ． ０ １ ） 。结论 ： 重症天疱疮 首选 足量糖皮质激素治疗 ， 为提高疗效 、 减少并发症 可联合 给予 免疫抑制 剂治
２ ． ４ 两组 成 本 效 果 和 敏 感 度 比较
亚 胺 培 南 组 治 疗 成 本 平
定 了每 组 的治 疗 成 本 ， 进行成本效果 分析 ， 结果显示 ， 亚 胺 培
均为 ５ ３ ５ ５元 ， 莫 西沙星组 治疗 成本 为 ５ １ ３ ０元 。成 本 效 果
南组 的成本效果低 于莫 西沙星组 ， 说 明亚胺培南 西司他 丁治 疗重症复杂性 尿 路感 染 时不 但 临床 效果 显 著 ， 同时用 药 经 济， 能够 降低患者治疗成本 。在两组治疗 过程 中肝 肾功能 检
天疱疮的研究状况
天疱疮的研究状况天疱疮是一种常见的粘膜病。
研究天疱疮的病因和治疗对提高天疱疮的治疗水平有积极的意义。
本文旨在对天疱疮的病因及治疗相关研究进展进行全面、系统的论述。
标签：天疱疮，研究状况天疱疮是一种原因不明的大疱性自身免疫性疾病，可累及全身皮肤及黏膜，是一种严重的易致死性疾。
可发生于任何年龄，临床上最多见于中老年人。
病损表现以上皮内棘细胞层松解和上皮内疱（或裂隙）为特征。
可单发于口腔黏膜或皮肤，亦可表现为口腔损害伴皮肤损害。
临床上根据皮肤损害特点可分为寻常型、增值型、落叶型和红斑型。
该病临床少见，男女发病率无明显差别，重症患者头皮和口腔黏膜受累率高于轻中症患者。
在基层很多医生对该病缺乏了解，误诊率很高。
尤其以口腔黏膜为首发部位时常被误诊为口腔溃疡，提示对基层医生应该加强相关知识的培训。
本文对其病因、临床特点及治疗进行综述。
1.1 发病学说现在有很多与天疱疮发病机制相关的假说，如桥粒芯蛋白补偿假说，复合物打击假说，自身抗体导致细胞凋亡的假说和基底细胞皱缩的假说。
其中最常用的是桥粒芯蛋白补偿假说[1]。
1.2 发病机制天疱疮发病主要有两个阶段，第一阶段出现低滴度自身抗体，第二阶段抗体滴度明显上升，诱发临床表现[2]。
研究表明，抗Dsg 自身抗体与Dsg 细胞外功能区的特异性表位相结合，诱发表皮细胞相互分离。
该表位含有经典的钙粘素分子间相互作用的内部重复序列结构，但其特性仍不清楚。
学者们推测其发病机制为：（1）直接损伤角质形成细胞Dsg分子间的结合，从而下调它们的粘附功能，或是这些蛋白磷酸化作用的果；（2）抗体激活跨膜信号途径；（3）改变桥粒靶抗原Dsg1与Dsg3之间的平衡[3]。
桥粒的胞浆蛋白有两种，一种是Dsg，另一种是桥斑珠蛋白（plakoglobin），即γ-连环蛋白，它参与桥粒复合体和角蛋白中间丝（keratin intermediate filaments）的连接，并与其它非糖基化蛋白（包括桥斑蛋白）形成桥粒的电子致密斑。
寻常型天疱疮50例观察与护理体会
寻常型天疱疮50例观察与护理体会目的：对50例寻常型天疱疮患者密切观察，探讨寻常型天疱疮的护理措施，改善天疱疮患者的预后。
方法：在50例寻常型天疱疮患者治疗期间密切观察，对患者进行有针对性的、个体化的护理，如心理护理、饮食护理、皮肤黏膜护理等，及时发现激素及免疫抑制剂的副作用并予治疗，积极给予出院指导及健康教育。
结果：积极有效的护理和治疗措施促进了创面的愈合，减少了继发感染，50例寻常型天疱疮患者病情均得到基本控制。
结论：加强对寻常型天疱疮的综合护理，对病情的控制及改善疾病的预后具有重要意义。
标签：天疱疮；护理；预后天疱疮是以表皮内棘细胞松解为特点的严重的大疱性皮肤病。
寻常型天疱疮是最常见的一种类型[1]。
寻常型天疱疮是一种由表皮细胞间抗体介导的累及皮肤及黏膜的自发免疫性表皮内大疱病，皮损主要以松弛薄壁，易破溃而露出大片鲜红的糜烂面，容易继发感染，若不及时治疗，糜烂面不断向周围扩大，患者体质日益衰弱，可因感染、败血症及恶病质而死亡[2]。
天疱疮皮肤受损范围广泛、面积大，尽早控制皮肤损害，使受损面愈合，可以明显降低病死率并提高治愈率。
因此，正确的创面换药和精心的综合护理对本病的预后有着非常重要的意义。
1 资料与方法1.1 一般资料2014年1-8月笔者所在科共收治寻常型天疱疮患者50例，经组织病理和免疫荧光检查确诊，年龄40～85岁，男32例，女18例。
1.2 方法治疗方法：早期、足量、规律使用糖皮质激素，必要时联合应用糖皮质激素与免疫抑制剂，继发感染的患者及时给予合理的抗感染药物，积极给于对症支持治疗，并予正确的创面换药和精心的综合护理等。
1.3 护理1.3.1 心理护理寻常型天疱疮患者病情重、疼痛明显、皮损糜烂面积大、治疗时间长、反复发作、费用高，再加上药物不良反应等，给患者带来了严重的心理负担，极易出现焦虑、恐惧、自卑等情绪障碍[3]，多数患者同时存在多种心理障碍。
（1）焦虑抑郁：本组患者中出现焦虑、抑郁倾向者28例，占56%。
30例天疱疮患者的护理措施及体会
疗效 判 定 ： 痊 愈 。激 素 停 用 １年 以 Ｉ无 皮 ① 二 损 。② 稳 定。激 素 停 用半 年 以上 有 少 许 新疹 出现 或用 少量的激 素维 持 治疗 （ ～１ ｇ ｄ 。 ③复 发 。 ５ ５ｒ ／ ） ａ 皮疹 又泛发 。 ２ 结 果
［ 图 分 类 号 】Ｒ ７ ， ７ ３ ［ 中 ４ １Ｒ ５ 文献 标 识 码 ］ Ｂ 【 文 编 号 ］１０ —９ １２ １ ） ３０ ６—３ 论 ０ ４０ ５ （０ ２ ０ —３ ２０
天疱疮 是 以皮肤 内棘细 胞松解 为特 征的 自身免 疫性 大疱性 皮 肤病 。基本 损 害 为薄 壁 松弛 的大 疱 ， 大 多数在 正常 皮肤上 出现 ， 氏征 阳性 ， 易溃 破或 尼 疱 为 大 片糜 烂面 。 由于 糜 烂、 出、 白质 大 量丢 失 ， 渗 蛋 电解 质紊乱 易继 发 感 染而 死 亡 …， 目前 认 为本 病 可 能 是 自身免疫性 疾病 。 所有活动性 天疱 疮患者 血清 中几乎都 有抗 复层鳞 状细 胞间基 质的 自身抗体 一天 疱疮 抗体 ， 主要 是 ＩＧ。天疱 疮皮 损广泛 ， 上长 它 ｇ 加 期 大量 应用激 素及 免疫抑 制剂 ， 患者抵抗 力极 低 ， 易 继发 感染 。因 此做 好 创 面 的有 效保 护 ， 实行 严 格 的 消毒 隔离 措 施 等 ， 天 疱 疮 患 者 的 康 复 极 为 重 要 。 对 现将 我科 ２ １ ０ ０年 ４月 ～２ １ 年 ５月住 院 的 ３ ０１ ｏ例 天 疱疮 患者 的护理 体会 介绍如 下 。
介 绍 医院住 院 病人 的 规章 制 度 及注 意事 项 ， 管 床医师 及责任 护士 。讲 解 疾病 发 展 的 规律 ， 放 健 发 康小处方 １ ， 厌 其 烦 的解 答 病 人提 出的 任何 问 份 不 题， 消除病 人 的紧 张 和 恐 惧 心理 ， 其 正 确 对 待 疾 使 病 ， 极配合 治疗 。 积
27例天疱疮患者的临床观察与护理
据 病 情 尽 量 让 患 者 保 持 半 卧 位 ｌ ， 组 有 ３例 因 鼻 饲 卧位 发 ＿ 本 ２
生返 流 ， 抬 高 床 头后 现 象 消 失 。 经 ２ ３ 鼻 伺 速 殿 、 饲 量 ： 饲 速 度 为 ８ ｍｌｈ时 胃 一食 管返 流 ． 鼻 鼻 ０ ／ 最 ， 而鼻 饲量 为 ５０ ｌ ０ ｍｌ 对 胃 一 食 管 返 流 无 明显 影 ０ ～ Ｏ０ 时
响 。我 们 将 ９ Ｏ例 昏迷 患 者 进 行 早 期 肠 内 营 养 支 持 时 ， 用 先 采 连 续 泵 入 ， 渐 加 速 增 量 ， 量 一 般 为 ８ ～ ｌ Ｏ ／ ， 度 ３ 逐 泵 Ｏ Ｏ ｍｌｈ 温 ８
～
４ ℃左 右 ， Ｏ 以免 冷 刺 激 致 胃痉 挛 造 成 呕 吐 。这 样 使 患 者 的
［ ］ 董春 辉 ． 兰军 ， ２ 马 张建华． 卧床 高龄 鼻饲 患者进餐 体位与
吸入 性 肺 炎 关 系 的 探 讨 Ｅ ． 华 护 理 杂 志 ， ０ １ ３ Ｊ］ 中 ２０ ， ６
（ ）： ９ ８ ． １ ７ — Ｏ
Ｅ ３ 袁 建梅． ３ 鼻饲置管深度与食 物返流 关 系的探 讨［］ 护 理 Ｊ．
与康 复 ， ０ ８， （ ） ３ ６ ２０ ５ ７ ：７ ．
次 ／ ， 现 胃潴 留 应 减 慢 输 注 速 度 或 暂 停 输 注 。 本 组 有 ｌ 天 发 Ｏ
Ｅ ］ 何 贤君． ４ 危重病人置 管深度 与食物返 流关 系的探讨口］ ．
胃肠 很 快适 应 喂养 液 ． 少 腹 泻 、 心 、 减 恶 胃潴 留等 的发 生 ， 且 而 使 胃一 食 管返 流 的 发 生 率 降 低 ， 而 避 免 了 误 吸 、 息 的 发 从 窒
综合护理干预在天疱疮病人中的应用效果观察
综合护理干预在天疱疮病人中的应用效果观察闫晓倩【摘要】[目的]探讨综合护理干预在天疱疮病人护理中的应用效果.[方法]将70例天疱疮病人分为观察组及对照组,每组35例,对照组给予常规护理,观察组给予综合护理干预,比较两组护理效果.[结果]观察组总有效率(97％)高于对照组总有效率(83％).[结论]综合护理干预可促进天疱疮病人的康复.【期刊名称】《护理研究》【年(卷),期】2018(032)012【总页数】2页(P1955-1956)【关键词】天疱疮;综合护理;激素治疗;皮肤护理;饮食指导;心理护理【作者】闫晓倩【作者单位】041000,临汾市人民医院【正文语种】中文【中图分类】R473.75天疱疮是一类原因尚不明确的自身免疫性疾病，以累及皮肤黏膜的水疱、大疱为特点，疱壁容易破溃，伴糜烂。
由于病情反复发作,病人免疫力下降，极易合并感染、电解质紊乱、蛋白丢失，甚至全身多器官功能衰竭而危及生命，加强皮肤、黏膜护理是该病护理的重点，也是降低病死率、提高疗效的关键[1]。
护理过程中不仅要加强临床护理,更要关注病人的心理变化规律,做好整体护理。
2015年2月—2017年2月我院收治了70例天疱疮病人,现将临床护理体会报告如下。
1 资料与方法1.1 临床资料 70例天疱疮病人来自临汾市人民医院皮肤科病房,均符合临床诊断标准,皮肤损害面积超过60%，口腔黏膜、外阴和眼部均有不同程度的损害。
其中,男36例,女34例；年龄22岁～74岁,平均51.2岁；病程12d至4年,平均2.6年。
按照护理方式不同分为观察组和对照组，每组35例。
1.2 治疗方法所有病人均应用类固醇皮质激素治疗，其中10例病人每日应用丙种球蛋白10 g，连用3 d。
1.3 护理方法该病以皮肤黏膜症状为首发症状,护理重点在于皮肤护理和控制感染。
两组病人均采用常规护理，包括皮肤护理、饮食护理。
观察组在此基础上进行心理干预、认知行为干预、家庭社会支持等综合护理。
瘢痕性天疱疮35例临床分析参考模板
瘢痕性天疱疮35例临床分析【摘要】目的：探讨瘢痕性天疱疮临床特点，为临床诊治提供帮助。
方法：回顾性分析200201/200801我科诊治的35例瘢痕性天疱疮临床特点。
结果：瘢痕性天疱疮平均发病年龄为62.4岁，男女性别比为20∶15，病史平均3.3a，51.43%以口腔黏膜病变首发，31.43%以眼部病变首发，眼睑内翻倒睫/慢性结膜炎和干眼/角膜病变为5/4/2，17.14%以其它黏膜病变首发。
经过治疗，71.43%(25/35)患者症状消失或缓解超过3mo，14.29%(5/35)患者症状反复或无明显缓解，14.29%(5/35)患者中途退出治疗。
治疗过程中37.14%(13/35)患者出现全身其它异常，其中6例出现肝功能异常，2例终止治疗，肾功能异常2例，1例终止治疗，血液系统异常3例，1例退出治疗，心肌梗塞1例，退出治疗，明显血压升高1例。
结论：瘢痕性天疱疮是一种慢性病，多发于老年人，男性稍多于女性，眼组织经常受累，多表现为干眼症、睑球粘连和内翻倒睫。
瘢痕性天疱疮治疗复杂，经常需要多学科协作。
【关键词】瘢痕性天疱疮;睑球粘连;干眼症RESULTS:The average age of ocular cicatricial pemphigoid was 62.4 years, and the rate of male and female gender was 20/15. The average history was 3.3 years. The oral mucosa was firstly invaded in 51.43% patients, ocular mucosa in 31.43%ones, and other mucosa in 17.14% ones. In eyeinvolved patients, the rate of eyelid entropium and trichiasis, dry eye and chronic conjunctivitis, and corneopathy was 5/4/2. After treatment, 71.43%(25/35) cases were cured, while 14.29% (5/35)cases were not cured, and 14.29%(5/35)cases did not accomplished the regimen. In the course of treatment, the complications were found in 37.14% (13/35)cases, and among these, abnormal liver function was found in 6 cases and 2 cases withdrew from treatment, abnormal kidney function in 2 cases and 1 case discontinued the protocal, abnormal blood system in 3 cases and 1 case quitted the regimen, myocardial infarction in 1 case who gave up the treatment, and apparent blood hypertension in 1 case.CONCLUSION: Cicatricial pemphigoid is a chronic ailment and often involved in the elderly. Male patients are more than female ones, and ocular tissue is often involved. Dry eye disease, symblepharon, entropion and trichisis are all its manifestations. The treatment of cicatricial pemphigoid is complicated, and multidisciplinary collaboration is required.KEYWORDS: cicatricial pemphigoid; symblepharon; dry eye disease瘢痕性天疱疮是一种慢性自身免疫性疾病，多发生于老年人皮肤和黏膜组织，这种疾病国外基础研究和临床报道很多[19]，国内相对较少[1012]，最近我们在临床工作中发现这种疾病在我们国家并不少见，却常常诊断为慢性结膜炎和干眼症等眼表疾病，现总结我院200201/200801诊治的35例该病临床资料，以提高眼科医生对该病的认识。
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天疱疮35例临床分析
[摘要] 目的探讨天疱疮的发病状况及治疗方法。
方法对35
例住院天疱疮患者的临床表现、实验室检查结果、治疗效果进行回顾性分析。
结果本组患者平均发病年龄52.88岁；35例患者住院期间，35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，总有效率85.71％，22例激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，总有效率90.91％。
结论天疱疮好发于中年人；糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，且疗效确切，免疫抑制剂联合应用收到较好的疗效。
[关键词] 天疱疮糖皮质激素免疫抑制剂
[中图分类号] r751[文献标识码] a[文章编号] 1005-0515（2011）-08-237-01
天疱疮是自身免疫性大疱性皮肤病。
笔者将我科1998年12月-2009年11月收治的35例天疱疮患者进行回顾性分析。
1 材料和方法
1.1 一般资料 35例天疱疮患者，男15例，女20例，男/女比例1：1.33；年龄42-74岁，平均53.44岁；发病年龄41-73岁，平均5
2.88岁；病程1月-3年，平均11.71月；首次发病的20例，复发的15例。
入院前有2例误诊为湿疹，8例误诊为口腔溃疡，3例误诊为白塞病。
入院前合并症：14例合并高血压病，16例合并糖尿病，1例合并风湿性关节炎，1例合并中耳炎、手足甲癣，1例合并胆结石，1例合并癔病、贫血病，1例合并胃溃疡。
1.2 临床表现 20例从口腔黏膜发病，6例从头皮发病，3例从腋窝发病，5例从胸背部发病，1例从右前臂屈侧发病。
皮损为红斑、糜烂面、薄壁水疱、油腻性痂，尼氏征阳性。
皮损分布：局限型5例(其中胸背部2例；躯干部3例)，泛发型30例(泛发于头皮、额部、躯干、四肢7例；泛发于口腔、躯干、四肢8例；泛发于口腔、眼、外阴、头面部、躯干、四肢3例；泛发于外阴部、躯干、四肢1例；泛发于鼻腔、头皮、躯干、四肢1例)。
1.3 实验室检查 wbc升高14例， wbc下降5例，lym下降16例，neu升高15例，rbc下降5例，hb下降4例，plt下降3例；尿蛋白(＋)4例，尿隐血(＋＋)5例，粪隐血(＋)2例；alt升高6例，ast升高3例，ggt升高5例，alp升高4例，hbs-ag(＋)2例，tp下降17例，alb下降6例，glo下降3例，glu升高26例，glu 下降4例；血k+下降5例，血ca2+下降4例。
b超检查：右肾结石1例，脂肪肝2例，弥漫性肝损害3例(药物致)；x线检查或ct检查：胸膜炎3例，双肺支气管感染3例，肺门淋巴瘤1例。
取糜烂面上分泌物作培养：19例培养出金黄色葡萄球菌，8例培养出其他细菌，14例培养出白念珠菌。
35例患者入院后取新发水疱做病理检查：15例寻常型天疱疮，13例红斑型天疱疮，4例落叶型天疱疮，3例疱疹型天疱疮。
共同特点均显示棘层松解、表皮内水疱或裂隙。
1.4 临床诊断典型的临床表现：外观正常皮肤上发生的水疱或大疱，或在红斑基础上出现的浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性(疱疹型天疱疮尼氏征阴性)，多有口腔黏膜损害，且多较早发生。
组
织病理：基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。
不同类型天疱疮发生棘层松解的部位不同。
本组25例患者均可确诊为天疱疮。
1.5 治疗方法和临床疗效
1.5.1 治疗药物及剂量①糖皮质激素(折合泼尼松量)皮损累
及面积小于体表面积10％的轻症患者给予30-40mg/日(中小剂量)，累及体表面积30％-50％的中度病情患者给予60-80mg /日(中等剂量)，累及超过体表面积50％以上的重症患者给予80-100mg /日(大剂量)。
如3-5天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/3-1/2，直至无新疱发出，且原有皮损开始消退。
大剂量糖皮质激素治疗抵抗的采用冲击疗法(甲强龙静滴1g/日×3日，后改口服泼尼松40mg/日)；②免疫抑制剂,环磷酰胺200mg/次，2日1次；硫唑嘌呤100mg/次，1日2次;雷公藤多甙片0.5- 1.0mg/(kg.d)；③抗生素,头孢类；大环内酯类；喹诺酮类；④支持疗法输注复方氨基酸、白蛋白、新鲜血浆或全血等。
1.5.2 治疗方案 (1)35例患者均用药物：中小剂量6例，中等剂量22例，大剂量7例(冲击疗法1例)；(2)22例患者加用药物；
(3)19例合并感染患者加用药物；(4)18例重症患者加用药物。
局部用复方益康唑霜，有细菌感染时选用莫匹罗星软膏，局部皮损渗出较多时用1‰雷夫奴尔液蒸发罨包。
同时补充维生素，纠正电解质紊乱。
疗程20-40天。
1.5.3 疗效标准 (住院期间)痊愈为无新疱发出，原水疱、红斑
和糜烂面等完全消退；显效为无新疱发出，原水疱、红斑和糜烂面等消退≥75％；有效为无新疱发出，原水疱部分消退，红斑、糜烂面等皮损消退50-75％；无效为仍有新疱发出，原水疱无明显消退，或水疱部分消退但红斑、糜烂面等皮损消退<50％。
2 结果 35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，有效2例，无效3例，总有效率85.71％；22例糖皮质激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，有效1例，无效1例，总有效率91.67％。
30例患者(痊愈＋显效)用药后无新疱发出的激素量：中小剂量5例，中等剂量21例，大剂量4例(冲击疗法1例)；用药后无新疱发出的天数：用药1天即无新疱发出13例，用药7、9、10天无新疱发出各4例，用药14天无新疱发出4例，用药30天无新疱发出1例。
3 讨论天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内大疱病，共同特征是疱壁薄、松驰易破的水疱或大疱，组织病理为棘层松解所致的表皮内大疱。
文献报道本病30-50岁发病者占半数，男性和女性发病率相等，本组报道35例患者：男/女比例1:1.33，平均发病年龄为53.44岁，可能与病例数较少有关。
本病初发损害仅在口腔黏膜时易误诊为口腔溃疡，需让患者随访6月左右，以免漏诊。
皮肤出现水疱或大疱后需与大疱性类天疱疮鉴别，后者好发于中老年人，皮损为疱壁厚、紧张不易破的水疱或大疱，尼氏征阴性，组织病理检查为表皮下大疱。
副肿瘤性天疱疮是1990年由anhalt首先描述的1个特殊类型
的天疱疮，它与肿瘤伴发，临床上、病理上均有特征性表现。
本组1例68岁女性患者，入院时有3年病程，口腔、外阴糜烂、溃疡、疼痛，双眼视力下降，流泪，有脓性分泌物，头面部红斑，躯干、四肢可见红斑、水疱、糜烂面，尤以双上肢、躯干为重，尼氏征阳性，院外误诊为白塞病，间断使用糖皮质激素，皮损时重时轻，入院后取新鲜水疱做病检示寻常型天疱疮，可见基底细胞液化变性，表皮内可见坏死的角质形成细胞，真皮层以淋巴细胞浸润为主，x 线检查发现左肺门肿块，ct检查考虑淋巴瘤，家属拒绝支气管镜检，要求保守治疗，泼尼松80mg/日，治疗无效，自动出院，出院后失访。
该患者未作免疫学检查，与修订的副肿瘤性天疱疮的诊断标准有差异，但结合临床表现、组织病理及ct检查出的淋巴瘤,仍然高度怀疑副肿瘤性天疱疮。
糖皮质激素为治疗天疱疮的首选药物，糖皮质激素的用量与给药方法根据天疱疮的类型、皮损面积、有无黏膜损害等确定。
天疱疮的激素治疗剂量较大，本组35例患者用中等剂量-大剂量激素的29例，激素的大量、长期应用可导致合并症增多，免疫抑制剂常作为激素的联合用药，能提高疗效、减少大剂量激素的不良反应，亦可单独应用于病情较重患者或激素抵抗患者。
本组35例患者单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，总有效率
85.71％，22例糖皮质激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，总有效率90.91％。
天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见(尤其是细菌感染)，是天疱疮患者主要死亡原因之一，必须密切注意，
及时选用足量有效的抗生素。
天疱疮患者在病情好转后糖皮质激素应缓慢减量，避免因减量过快或突然停药造成病情反复或加重。
参考文献
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[2] 赵辨.临床皮肤病学[m].第3版.南京:江苏科学技术出版社,2001,800.
[3] 朱学骏,涂平.皮肤病的组织病理学诊断[m].北京:北京医科大学出版社,2001,215.。