王雪鹃-淋巴瘤讲课-2014(1)
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内科学——淋巴瘤--课件
鉴别点 年龄 起病
结外侵犯
播散 肝脾肿大 皮肤损害
预后
HL
青年多，儿童少
60-80%以无痛性颈锁骨 上淋巴结肿大为首发表 现，其次为腋下 可有，多为病情后期，
沿淋巴引流方向进行 较少见 皮肤瘙痒，带状疱疹
较NHL好
ppt课件
NHL
各年龄均可，男多于女
以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大 为首发表现者较HL少，常以高 热及各系统症状起病
o侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝 脾大
o 发热、盗汗、体重下降等B组症状
ppt课件
20
分期
o I期 病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累 (I E).
o Ⅱ期 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病 变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区 (ⅡE)。
o Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)， 结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累 (ⅢSE)。
o ⑶由于T、B、NK等淋巴细胞在正常淋巴组织中有特有的定位，如B细胞 可定位于生发中心内、外套层、边缘带，而且不同位置中的B细胞形态、 免疫表型各不相同，因此，相对应的淋巴瘤也有不同的病理及临床特点， 这也从一个侧面增加了淋巴瘤分型的复杂性。
o ⑷目前已有许多研究证实，淋巴瘤可以出现不同类型的共存（组合性淋 巴瘤）而且可以互相转化。这样分型的难度也就增加了。
All Other Sites (22%)
Lung and Bronchus (25%) Breast (15%) Colon and Rectum (11%) Pancreas (6%)
Ovary (5%) Non-Hodgkin Lymphoma (4%) Leukemia (4%)
血液科教学-淋巴瘤PPT讲稿
淋巴瘤
（2）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma MCL）：系 来自滤泡外套的B细胞（CD5+细胞），常有t（11；14）， 表达bcl-1。临床上老年男性多见，发展迅速，中位存活 期2～3年，属于侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
淋巴瘤
（3）滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma FL）：系生发 中心的淋巴瘤，B细胞来源，CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴 t(14;18),多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，为惰性 淋巴瘤，化疗反应好，病程长，易复发或转成侵袭型。
➢HCV —边缘区淋巴瘤
➢幽门螺旋杆菌—胃粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤
宿主免疫功能
➢遗传或获得性免疫缺陷患者 ➢器官移植后长期应用免疫抑制剂者 ➢干燥综合征患者 淋巴瘤发病率比一般人高。
淋巴瘤
病理和分类（一）
组织病理学分类： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL） 非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin lymphoma，NHL）
• CD20+, CD10+, BCL-2+,CD23-,
CD45-, CD5-, cyclinD1-.
• T(14;18) • FL分为3个组织学等级：
1级：0-5个中心母细胞/HP
2级：6-15个中心母细胞/HP
3级：＞15个中心母细胞/HP（按DLBCL治 疗）
• FLIPI标准（FL预后指数）
淋巴瘤
(6)淋巴母细胞性淋巴瘤
T细胞来源，常见于青年男性，多发于纵膈。
前体T细胞淋巴瘤的特征为slg弱表达、CD10-、 CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、 CD19/CD20- , CD7+, TDT+
恶性淋巴瘤的诊疗和治疗培训课件
恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
结节硬化型
淋巴细胞消 减型
富于淋巴细胞 为主型
混合细胞
型
14
1/18/2021
恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
15
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
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非霍奇金淋巴瘤预后评分
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
9
非霍奇金淋巴瘤
• 全身表现 • 全身症状：发热、盗汗、体重下降 • 皮肤病变 • 神经系统 • 贫血 • 合并白血病：低分化NHL易合并白血病，
大多为急淋 • 血液异常 • 免疫反应
1/18/2021
恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
10
非霍奇金淋巴瘤
• 可见于各年龄组，男>女 • 发展迅速,易于播散；节外倾向 • 首见表现: 颈和锁骨上淋巴结肿大(无痛性) • 咽淋巴环(10%-15%): 吞咽困难、鼻塞等 • 全身表现 • 节外器官受累
概念
• 淋巴瘤 ( lymphoma ): 是一 种起源于淋巴结或其它淋 巴组织的恶性肿瘤，可分 为何杰金氏病（Hodgkin disease，HD）和非何杰金 淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma， NHL）两大类。
1/18/2021
恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
1
流行病学
• 发病率:我国 A.男1.39/10万, 女0.84/10万 B.城市高于农村, 上海 4.52/10万 欧美 男16.6/10万,女11.2/10万
逆转录病毒HTLV I/II 70年代后期美国和日 本学者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。
结节硬化型
淋巴细胞消 减型
富于淋巴细胞 为主型
混合细胞
型
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
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非霍奇金淋巴瘤预后评分
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
9
非霍奇金淋巴瘤
• 全身表现 • 全身症状：发热、盗汗、体重下降 • 皮肤病变 • 神经系统 • 贫血 • 合并白血病：低分化NHL易合并白血病，
大多为急淋 • 血液异常 • 免疫反应
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
10
非霍奇金淋巴瘤
• 可见于各年龄组，男>女 • 发展迅速,易于播散；节外倾向 • 首见表现: 颈和锁骨上淋巴结肿大(无痛性) • 咽淋巴环(10%-15%): 吞咽困难、鼻塞等 • 全身表现 • 节外器官受累
概念
• 淋巴瘤 ( lymphoma ): 是一 种起源于淋巴结或其它淋 巴组织的恶性肿瘤，可分 为何杰金氏病（Hodgkin disease，HD）和非何杰金 淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma， NHL）两大类。
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恶性淋巴瘤的诊疗和治疗
1
流行病学
• 发病率:我国 A.男1.39/10万, 女0.84/10万 B.城市高于农村, 上海 4.52/10万 欧美 男16.6/10万,女11.2/10万
逆转录病毒HTLV I/II 70年代后期美国和日 本学者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。
淋巴瘤教学专业知识讲座培训课件
本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之
病 案 处，请联系网站或本人删除。
患者 男性，11岁； 于2002年4月发现左耳后无痛性包块，呈
进行性增大。
当地医院诊断“淋巴结炎”，予以抗炎治
疗后无缩小。
8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆
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淋巴瘤
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纲要
定义 病因及发病机制 病理分型 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后
大小淋巴结，质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。
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问题
患者可能的疾病有哪些？ 淋巴瘤的发病机制和病理改变？ 该病的临床特点？ 如何明确诊断和处理？
组织学： 淋巴细胞和/或淋巴组织的 肿瘤性增生。
最具特征的临床表现为 无痛性进行性淋巴结肿大， 常有发热、盗汗、消瘦等 全身症状，晚期有恶病质。
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淋巴结和淋巴组织遍布全身且 与单核-巨噬细胞系统、血液系 统相互沟通，所以淋巴瘤可发 生于身体任何部位。
霍奇金淋巴瘤（HL）
10%
非霍奇金淋巴瘤（NHL） 90%
二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病 学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。
病 案 处，请联系网站或本人删除。
患者 男性，11岁； 于2002年4月发现左耳后无痛性包块，呈
进行性增大。
当地医院诊断“淋巴结炎”，予以抗炎治
疗后无缩小。
8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆
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淋巴瘤
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纲要
定义 病因及发病机制 病理分型 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后
大小淋巴结，质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。
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问题
患者可能的疾病有哪些？ 淋巴瘤的发病机制和病理改变？ 该病的临床特点？ 如何明确诊断和处理？
组织学： 淋巴细胞和/或淋巴组织的 肿瘤性增生。
最具特征的临床表现为 无痛性进行性淋巴结肿大， 常有发热、盗汗、消瘦等 全身症状，晚期有恶病质。
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淋巴结和淋巴组织遍布全身且 与单核-巨噬细胞系统、血液系 统相互沟通，所以淋巴瘤可发 生于身体任何部位。
霍奇金淋巴瘤（HL）
10%
非霍奇金淋巴瘤（NHL） 90%
二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病 学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。
淋巴管肌瘤病课件
M 以不典型平滑肌细胞的过度增生为特 征，病因不明。由于LAM 主要发生于育龄 期女性，推测其与雌激素有一定的关系。 近年来发现LAM 患者的异常平滑肌细胞中 TSC2/TSC1 基因异常，在平滑肌过度增殖 中发挥作用。
病理
LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。 显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的 平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小 气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平 滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性， 这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如， 经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM确实诊。LAM细胞 的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳 性。
淋巴管肌瘤病
(Lymphangioleio-myomatosis, LAM)
LAM发病概况
淋巴管平滑肌(LymphangioleiomyomatosisLAM) 是一种 罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约100例,其中 63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在 女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性， 但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺 淋巴管肌瘤病。其主要病变根底为肺实质、淋巴管和血管 平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
诊断
LAM有以下临床特征： 大多数病例为育龄期女性； 自发性气胸； 乳糜胸 (气胸和乳糜胸可反复发生)； 局部患者有少量咯血； 慢性进展的呼吸困难； 低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍； HRCT 示双肺弥漫性囊性改变； 可出现肺外表现(肾及腹膜后改变)； 手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45 抗体阳
全球LAM病人最新统计结果公布
病理
LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。 显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的 平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小 气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平 滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性， 这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如， 经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM确实诊。LAM细胞 的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳 性。
淋巴管肌瘤病
(Lymphangioleio-myomatosis, LAM)
LAM发病概况
淋巴管平滑肌(LymphangioleiomyomatosisLAM) 是一种 罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约100例,其中 63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在 女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性， 但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺 淋巴管肌瘤病。其主要病变根底为肺实质、淋巴管和血管 平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
诊断
LAM有以下临床特征： 大多数病例为育龄期女性； 自发性气胸； 乳糜胸 (气胸和乳糜胸可反复发生)； 局部患者有少量咯血； 慢性进展的呼吸困难； 低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍； HRCT 示双肺弥漫性囊性改变； 可出现肺外表现(肾及腹膜后改变)； 手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45 抗体阳
全球LAM病人最新统计结果公布
恶性淋巴瘤诊治培训课件
B细胞
前B细胞 SLL
MZL MCL FL
前T细胞
T细胞
SLL：小淋巴细胞淋巴瘤
胸腺
MZL：边缘区（MALT）淋巴瘤（后生发中心）
MCL：套细胞淋巴瘤（前生发中心）
FL：滤泡型淋巴瘤 DLBCL：弥漫大B细胞淋巴瘤
ALCL：间变性大细胞淋巴瘤
恶性淋巴瘤诊治
DLBCL 结外组织
淋巴结
外周T细胞淋巴瘤 生发中心
ALCL
22
六、临床表现
恶性淋巴瘤临床表现差异很大
其首发部位可在淋巴结或结外组织，也可 以是以全身表现为首发表现如：发热、盗 汗等
极易产生误诊，是临床上不易确诊的恶性 疾病
恶性淋巴瘤诊治
23
1．慢性进行性无痛性淋巴结肿大：颈部或 锁骨上淋巴结最常见，左＞右，少数为深 部淋巴结肿大，肿大的淋巴结可活动，互 相粘连融合成块，深部淋巴结肿大可产生 压迫症状
恶性淋巴瘤诊治
2
临床特点： 慢性无痛性、进行性淋巴结肿大 肝脾肿大 晚期有发热、贫血、恶病质 本质：是组织细胞和淋巴细胞的恶性 增生性疾病
恶性淋巴瘤诊治
3
二、病因和发病机制：
1、和病毒感染有关，特别是E-B、 HTLV
疱疹型DNA病毒、C型逆转录病毒 人类Burkitt淋巴瘤与EB病毒的感染有关 人类周围型T细胞型淋巴瘤与人类T细 胞淋巴瘤病毒（HTLV-1）感染相关
类型
结节型 弥漫型
淋巴细胞良好型
√
√
淋巴细胞分化不良 √
√
混合细胞型
√
√
组织细胞型
√
√
未分化细胞型
√
恶性淋巴瘤诊治
预后 较好 较好 较好 较差 较差
相关主题
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100% (n = 14)
Anaplastic large T-cell lymphoma
100% (n = 14)
Marginal zone lymphoma, nodal
100% (n = 8)
Lymphoblastic lymphoma
100% (n = 6)
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
精品课件
18F-FDG PET/CT在淋巴瘤 诊治中的任务及角色
北京大学肿瘤医院 核医学科 王雪鹃
2013-11-24
精品课件
病例
• 患者，18岁，无明显诱因出现右手指肌无力，进行性加 重；大小鱼际肌肉萎缩；右上肢肿胀。后右侧眉骨上方 出现质软、无压痛肿物，并逐渐增大至右侧头皮、额部、 眼睑部、颧骨上方。
Impact of PET/CT in lymphoma
Detection
Staging and Restaging
Treatment response assess
Prognosis
Risk-adapted trials
精品课件
病变检出
精品课件
淋巴瘤的PET/CT常见表现
男性，41岁， 非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B
➢ 双胸锁乳突肌、双侧背阔 肌、双侧上臂及前臂肌群、 右侧上肢带肌群、右侧背 阔肌、右侧肋间肌、左侧 最长肌、膈肌及左侧臀大 肌高代谢（最大SUV值为 3.2-7.9）。
➢ 脾脏增大
精品课件
多种医学成像技术互相竞争和补充
精品课件
67Ga平面显象
正常图像
宫颈部
精品课件
67Ga SPECT断层显象
• 化验：WBC 1.6-2.1*109/L，微量蛋白尿，骨髓细胞学 示WBC减少症。CSF常规无异常。
• 肌电图示右侧桡神经不全受损。 • 眼眶MRI、CT示局部软组织肿胀，炎性改变？ • 罗红霉素、贝他米松、氯化钠局部冲洗等无效。
精品课件
CT 图像
外周T细胞淋巴瘤
精品课件
➢ 左额部、眶周及双侧颜面 部皮下软组织肿胀，密度 及代谢增高（左额部病变 最大SUV值为5.0，双侧颜 面部最大SUV值为2.66.2）。
54% (n = 50)
Lymphomatoid papulosis (淋巴瘤样丘疹病)
50% (n = 2)
Primary cutaneous anaplastic large T-cell lymphoma
40% (n = ຫໍສະໝຸດ )Mycosis fungoides *
100% (n = 1)
Subcutaneous paniculitis-like T-cell lymphoma *
精品课件
病变检出——淋巴瘤多种多样
Histology
精品课件
Weiler-Sagie (n = 766)
Hodgkin disease
100% (n = 233)
FDGBurkittalymvpihodmia ty depends on lympho10m0a% (ns=u18b) types
Mantle cell lymphoma
Kikuchi-Fujimoto Disease
精品课件
精品课件
结核（Tuberculosis ）
精品课件
结核（Tuberculosis ）
精品课件
结节病（sarcoidosis）
精品课件
结节病（sarcoidosis）
精品课件
Castleman’s Disease
精品课件
Castleman’s Disease
精品课件
Intensity of FDG uptake in NHL
SUVmax>10 Aggressive SUVmax<10 Indolent
Box plots showing distribution of standard uptake value (SUV) among patients with aggressive and indolent lymphoma (N=69).
精品课件
PET/CT：解剖影像及功能影像
CT PET
精品课件
集结构/代谢信息于一体
精品课件
通常意义PET/CT均指18F-FDG PET/CT
葡萄糖 C6H12O6
2-18F-2-脱氧-D-葡萄 糖
C6H12O5F
血管
精品课件
细胞
Glycogen
18FDG
18FDG-1-P
K1
Hexokinase
71% (n = 1)
Cutaneous B-cell lymphoma *
Weiler-Sagie M, 2010, JNM, 766 pats
0% (n = 2)
精品课件
Detection of lymphoma
Follicular lymphoma
DLBCL
Lymphoblastic lymhphoma
DLBL
SSUUVVmmaax=x=6.124.7
FL
Schöder H et al. JCO 2005;23:4643-4651
精品课件
判读注意事项
精品课件
非特异性摄取
• 老年，男性
对称
SUV较低
精品课件
坏死性淋巴结炎
(Histiocytic necrotizing lymphadenitis)
K3
18FDG
18FDG-6P
18FDG-6phospho-
glucono-
K2
K4
Glucose-6-
lactone
Glucose
phosphatase 18F-fru-6-P
transporter protein
Glycolysis
HMP shunt
18F-FDG进入细胞和沉积其中的化学过程
精品课件
100% (n = 4)
Natural killer/T-cell lymphoma
100% (n = 2)
Diffuse large B-cell lymphoma
97% (n = 222)
Follicular lymphoma
95% (n = 140)
Peripheral T-cell lymphoma
90% (n = 10)
Small lymphocytic lymphoma
83% (n = 29)
Enteropathy-type T-cell lymphoma (肠病T细胞淋巴瘤)
67% (n = 3)
Marginal zone lymphoma, extranodal
67% (n = 3)
MALT marginal zone lymphoma