线粒体与细胞的能量转换
线粒体与细胞的能量转换
their own genes 4. divide by binary fission (but not
autonomous, cannot 5. grow or sustain life outside of cell) .
线粒体核糖体
三. 线粒体的化学组成
蛋白质: 约占65-70%，多分布在内膜和基质。 脂 类: 约占25-30%， 大部分是磷脂。 DNA和完整的遗传系统 水、辅酶、维生素、金属离子等
线粒体含有众多酶系，目前已确认的有120种，是细胞中含酶最 多的细胞器。有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶： 内膜：细胞色素氧化酶 外膜：单胺氧化酶 基质：苹果酸脱氢酶 膜间腔：腺苷酸激酶
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一.线粒体的生理形态、数量及存在形式 线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞或不同 生理状态下差别较大
形态：光镜： 线状、粒状、杆状
大小：较大，直径：0.5—1.0µm；长度：3 µm 数目：正常细胞中：1000—2000个，不同类型 的细胞中差异较大
分布：一般呈弥散均匀分布状态, 在细胞生理功能旺盛、需要能量
较多的部位更为集中
二.线粒体的亚微结构 电镜下观察线粒体是由两层单位膜围成的封闭膜囊结构 包括：外膜、内膜、膜间腔、基质四个功能区
1. 外膜（outer membrane）
厚5—7nm，含有多种转运蛋白围成的水相通道，形成直径2-3nm的 小孔，允许分子量为10 000以内的物质可以自由通过
2. 内膜（inner membrane）
细胞呼吸的特点： ⑴是在线粒体中进行的由一系列酶系所催化的氧化还原反应。 ⑵所产生的能量贮存于ATP的高能磷酸键中； ⑶整个反应过程是分步进行的，能量也是逐步释放的。 ⑷反应在恒温和恒压条件下进行的,需要水的参与。
线粒体与细胞的能量转换(2)
III Cyt c还原酶 250 Cyt b, Cyt c1, FeS CoQ→Cyt c*
IV Cyt c氧化酶 160 Cyt a, Cyt a3, Cu Cyt c→O*
*伴随H+跨膜转运，#不伴随H+跨膜转运。 不参与复合体构成的载体成分：NAD, CoQ, Cyt c
编码，由细胞质运往线粒体）
5. 所有tRNA均由mtDNA编码 6. 多肽链起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸。
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（三）线粒体DNA的复制 1.重链、轻链各有一个复制起始点 2.重链先复制，顺时针方向；轻链后复制，逆时针方向；
复制需2小时 3.复制不受细胞周期限制
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四、核基因编码蛋白质向线粒体的转运
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（4）结构区域： 基质腔(matrix space)：内膜围成，含基质， 膜间腔(intermembrane space)：内外膜之间的腔 嵴(cristae): 嵴是内膜向内腔突起形成的板状或管 状折叠。
嵴间腔(intercristae space) 嵴内腔(intracristae space)
组成； 3.熟悉线粒体基因组结构与特征；了解线粒体
遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系； 4.熟悉氧化磷酸化的概念与机制； 5.了解线粒体相关的临床意义
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第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与分布
1.形态：一般呈粒状或杆状。 可呈线状，哑铃形、分杈状或其它形状，因生物或
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2.内膜(inner membrane)
（1）形态：向内腔折叠形成嵴，表面积大；嵴上有特 化的基粒，膜厚4.5nm；
线粒体与细胞的能量转换
诊断标志物
线粒体基因突变和功能障碍可作为某些疾 病的诊断标志物。例如，线粒体基因突变 可导致一些遗传性疾病的特异性表型，而 线粒体功能障碍可能与某些神经系统疾病 和心血管疾病的发生有关。
VS
治疗靶点
线粒体作为细胞能量代谢的关键细胞器， 可作为治疗某些疾病的重要靶点。例如， 针对线粒体功能障碍的治疗策略可能有助 于缓解神经系统疾病和心血管疾病的症状 。此外，通过调节线粒体功能也可能对治 疗糖尿病等代谢性疾病具有潜在价值。
代谢合作
线粒体与其他细胞器在代谢上密切合作，共同参与能量代谢、物质 合成和分解等过程，以实现细胞的正常功能。
线粒体与其他细胞器的能量交换
产能与耗能
线粒体是细胞内的主要产能细胞器，通过氧化磷酸化等过程产生ATP等能量分子。同时， 线粒体也是耗能细胞器之一，通过与内质网等细胞器的能量交换，维持细胞内能量的供需 平衡。
线粒体在生物医学领域的应用前景
01
诊断疾病
通过对线粒体基因组和表达谱的 研究，可以揭示许多疾病的发病 机制和病理过程。通过对患者线 粒体基因组的测序和分析，可以 诊断出一些遗传性疾病和罕见病 ，如线粒体肌病、脑肌病等。
03
02
药物筛选
治疗疾病
通过调节线粒体的功能和代谢，可 以治疗一些疾病，如糖尿病、心血 管疾病等。一些药物也可以靶向线 粒体进行治疗，如抗肿瘤药物、抗 炎药物等。
线粒体在细胞的生命活动中起着至关重要的作 用，其功能障碍可能导致多种疾病。
线粒体在人类健康和疾病中具有重要地位，对 于医学研究和治疗具有重要意义。
线粒体在进化、生态学和生物分类学中也具有 重要的生物学意义。
02
线粒体与能量的关系
线粒体的能量生成过程
线粒体与细胞的能量转换
有机物氧化时需O2分解成无机物（CO2 H2O）
细胞呼吸(cellular respiration) ：细胞利用氧氧化有机 物成为无机物（CO2 H2O），同时释放能量的过程。与 动物中呼吸现象相似，也称为生物氧化(biological oxidation) 或细胞氧化(cellular oxidation)。 细胞获能与非细胞获能的区别： 本质上无区别
①发现：1894年，德· Altmann发现，基本形状为线状、粒状
的颗粒，变形为哑铃型、分枝型；1897年Benda命名为线粒体， 所有真核细胞都有线粒体。大小? ②数目：数百上千, 数目与功能相关，心肌、肝脏、骨骼肌含 量丰富，淋巴细胞中线粒体少至只有几个 脑部？
③位置：分泌腺细胞中线粒体围绕分泌泡，肌细胞中线粒体围
4CO2 +6NADH+6H+ 2+ 2FADH+2HSCoA+2ATP 1分子的葡萄糖经无氧氧化、 丙酮酸脱氢和TAC循环， 共产生了6分子的CO2和 12对高能H、 4分子ATP
6．三羧酸循环能量储存方式：
① 以高能磷酸键直接生成2ATP ②以高能氢原子（4对H）一般认为是高能电子，由 NAD+和FAD+携带
②转运过程：
蛋白质合成后→分子伴侣去折叠（HSP70、HSP60、HSP10； NAC)→导肽引导,ATP水解→内外膜转位接触点，ATP水解→穿 膜（电荷引力和分子绞力）→导肽切除,分子伴侣帮助折叠。
第三节 细胞呼吸与能量转换
一、引言 ：非细胞细胞获能量：
燃烧有机物
化学能变热能、光能等
本质是物质氧化反应，释放化学能
转运条件：
导肽(1eader sequence)。N端一段20~80个氨基酸序列，富含带正电 荷氨基酸和疏水氨基酸，形成一边正电荷一边是疏水的螺旋 结构。线粒体基质腔带负电多，电荷引力！ ②内外膜转位接触点：成孔膜蛋白形成通道 ③分子伴侣(molecular chaperone)：热休克蛋白(heat shock protein， HSP )类：HSP70、HSP60、HSP10；新生多肽相关复合物 (nascent associated complex，NAC), ATP。
第六章线粒体和细胞的能量转换
·线粒体DNA通常是裸露的，不与组蛋白结合。 ·存在与线粒体基质内或依附于线粒体内膜。 ·每个线粒体内平均含有5-10个线粒体DNA分子。 ·主要编码线粒体tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。
cell Biology
线粒体基因组序列（剑桥序列），为一条双链环 状DNA分子，一条为重链，一条为轻链。 人类线粒体基因组 共编码了37个基因： 2种rRNA(12s,16s) 22种tRNA 13种mRNA(多肽)
cell Biology
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线粒体的化学组成
线粒体干重的主要成分是蛋白质和脂类，分别 占65%-70%和25%-30%。 此外线粒体中还含有DNA和完整的遗传系统， 多种辅酶、维生素和各类无机离子。
线粒体的遗传体系
线粒体DNA（mtDNA）构成了线粒体基因组。
cell Biology
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医学细胞生物学
Medical Cell Biology
cell Biology
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第六章 线粒体和细胞的能量转换
第一节 线粒体的基本特征
cell Biology
·在光镜下，线粒体呈线状、粒状或杆状，直径0.5-1um。 ·不同类型或不同生理状态的细胞，线粒体形态、大小、 数量及排列分布并不相同。 ·代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多。
线粒体形态的可变性
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线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。
膜间腔
基质 基粒
外膜
内膜
嵴
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第六章线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 2.核编码蛋白向线粒体其他部位的转移 • 1)向膜间腔转运 • ISTS序列介导，前体全部或部分进入基质
后进入膜间腔 • 直接从胞浆通过外膜扩散进入
• 2)向线粒体外膜或内膜的转运
第一节 线粒体的基本特征
• 五、线粒体的起源与发生 • 1.通过分裂方式实现增殖
• 2.DNA随机不均等被重新分配
质等物质进出线粒体的通道 • 基质：含有独立的DNA遗传物质和整套转录
翻译系统，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、 氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。 • 基粒：ATP酶复合体。
第一节 线粒体的基本特征
• 二、线粒体的化学组成 • 主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不
溶性蛋白。 • 标志酶： • 内膜——细胞色素氧化酶 • 外膜——单胺氧化酶 • 基质——苹果酸脱氢酶 • 膜间腔——腺苷酸激酶
第六章 线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 一、线粒体的形态、 数量与结构
• 1.形态、数量与细胞 的类型和生理状态相 关
• 2.由双层单位膜套叠 而成的封闭膜囊结构
第一节 线粒体的基本特征
• 外膜：光滑平整，通透性高。 • 内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量
高，通透性低。附着有基粒。 • 内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白
成的核糖体基因组不同
第一节 线粒体的基本特征
• 3.线粒体DNA的复制 • 1)重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制
晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方向 为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。
• 2)速度较慢
• 3)不受细胞周期的影响
细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类
• 3.线粒体可能起源于共生的早期细菌
《医学细胞生物学精品课件》8-线粒体与细胞的能量转换
3
运动中的细胞内呼吸
运动中的细胞通过细胞内呼吸产生能量，支持肌肉的收缩和运动。
3 脂肪代谢
线粒体参与细胞内脂肪分解和合成，调节脂 肪储存与释放过程。
4 氧化还原反应
线粒体是氧化还原反应的重要场所，参与许 多生物化学过程。
细胞的能量转换
1
糖解
糖分子被分解成较小的分子，产生少量ATP和NADH。
2
三羧酸循环
通过氧化糖和脂肪酸，产生大量高能态载体NADH和FADH2。
3
氧化磷酸化
NADH和FADH2被带入线粒体内膜，产生大量ATP。
线粒体与ATP的生成
三磷酸腺苷(ATP)
电子传递链
线粒体通过氧化磷酸化反应合成 ATP，ATP是细胞内的主要能量源。
电子由NADH和FADH2传递给电子 传递链，在内膜嵴上释放能量。
ATP合酶
ATP合酶利用电子传递链释放的 能量，合成ATP分子。
线粒体与呼吸链
内膜嵴
线粒体内膜嵴提供了大量的表面积，用于电子传递链的蛋白质定位。
蛋白质复合物
呼吸链由多个蛋白质复合物组成，实现电子传递和质子泵运输。
质子动力学
质子运输过程中形成的质子梯度，驱动ATP合酶合成ATP。
线粒体与氧化磷酸化
1 ADP磷酸化
ADP与无机磷酸通过线粒体内膜的ATP合酶结合，合成ATP。
双膜结构
线粒体由内外两层膜组成，内膜呈折叠状，形成许多称为嵴的结构。
线粒体DNA
线粒体具有自己的DNA，可独立复制，支持线粒体内部蛋白质的合成。
线粒体的功能
1 能量转换
线粒体参与细胞内的呼吸作用，将有机物质 氧化为能量(ATP)。
2 钙离子调节
医学细胞生物学（中山大学）第六章线粒体与细胞的能量转换
第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。
2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。
②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。
机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。
医学细胞生物学
线粒体与细胞的能量转换名词解释:1.基粒:线粒体内膜的内表面上突起的圆球形颗粒.2.细胞呼吸:在细胞内特定的细胞器内,在氧气的参与下,分解各种大分子物质,产生二氧化碳; 与此同时,分解代谢所释放出的能量储存于ATP中.3.转位接触点:在线粒体的内外膜上存在一些内外膜相互接触的地方,此处膜间隙变狭窄.4.ATP合酶复合体:这种物质就是基粒,是线粒体内膜内表面上突起的圆球形颗粒.5.热休克蛋白70:与大多数前体蛋白结合,使前体蛋白打开折叠,防止已松弛的前体蛋白聚集.6.基质导入序列(MTS):一种N端具有一段富含有精氨酸,赖氨酸,丝氨酸,苏氨酸的氨基酸序列,介导在细胞质中合成的前体蛋白输入到线粒体基质的信号.问答:1.线粒体的标志酶内膜标志酶为细胞色素氧化酶,外膜标志酶为单胺氧化酶,基质的标志酶为苹果酸脱氢酶, 膜间腔的标志酶为腺苷酸激酶.2.线粒体基质蛋白的转运条件及过程(1)需要条件:基质导入序列和分子伴侣NAC和Hsp70(2)转运过程：a.前体蛋白与受体结合b.mthsp70可与进入线粒体腔的前导肽链交联，防止了前导肽链退回细胞质.c.定位于线粒体内膜上,切除大多数蛋白的基质导入序列.d.多肽链需在线粒体基质内在分子伴侣的帮助下,重新折叠并成熟形成其天然构象,以行使其功能,形成有活性的蛋白质.e.跨膜运输是单向的,需水解ATP提供能量.3.细胞内葡萄糖彻底氧化转变为能量的反应部位和主要过程a.葡萄糖在细胞质中进行糖酵解产生丙酮酸和NADH,丙酮酸在线粒体基质中氧化脱羧生成乙酰CoA.b. 乙酰CoA在线粒体基质中进行三羧酸循环产生NADH和FADH2.c.在线粒体内膜进行的氧化磷酸化偶联是能量转换的关键.4.基粒的结构和功能结构有头部,柄部和基片;功能有催化ADP磷酸化生成ATP，控制质子流和基粒是氧化磷酸化作用的关键装置.5.试述线粒体的超微结构基础外膜:外膜是一层包围在线粒体表面的单位膜,厚约6nm，仅含少量酶蛋白.内膜:约4.5nm,折叠形成嵴,富含各种酶蛋白,内膜上有电子传递链和基粒,有转运蛋白和各种转运系统.膜间腔:内外膜之间空隙组成的空间,宽约6~8nm,富含可溶性酶,底物和辅助因子.基质:含有线粒体DNA,RNA,各种酶蛋白和核糖体.基粒:每个线粒体大约有10000~100000个,在基粒的头部具有酶活性.6.简述线粒体的化学组成特点a.蛋白质:线粒体的主要成分,多分布于内膜和基质,又分为可溶性和不溶性,又有很多酶系.b.脂类:占线粒体干重较多,大部分为磷脂.c. DNA和完整的遗传系统.d.多种辅酶.e.含有维生素和各类无机离子.7.简述线粒体的结构与主要功能a.外膜,外膜蛋白质含有多种转运蛋白,使外膜出现小孔可以让一些小分子多肽通过.b.内膜,膜上含有电子传递链酶系, ATP合成酶系,特异转运蛋白,控制物质交换,保持活性物质代谢.c.特位接触点,蛋白质等物质进出线粒体的通道.d.基质,酶类可完成氨基酸的分解和蛋白质合成,又有环状DNA,核糖体, RNA,可以独立编码合成蛋白质.e.基粒,催化ADP磷酸化生成ATP,可以控制质子流.8.简述为什么线粒体是半自主性细胞器组成的蛋白是由两个分开的遗传系统编码的:绝大部分蛋白是由核基因组编码的,只有少部分蛋白是由线粒体基因组编码的,因此,线粒体的自主程序有限,在很大程度上依赖于核遗传系统,其生长和繁殖受核基因组和其自身基因组两套遗传系统的控制,所以说线粒体是半自主性细胞器.细胞骨架名词解释:1.细胞骨架(cytoskeleton):真核细胞质的蛋白质纤维网架体系,对于细胞的形状,运动,物质的运输,染色体分离,细胞分裂等有重要作用.2.微管组织中心:微观形成的核心位点,微管的组装由此开始.3.微管结合蛋白:与微管结合的辅助蛋白,并与微管并存,参与微管装配.4.马达蛋白:介导细胞内物质或膜性小泡规则地沿细胞骨架运输的蛋白.5.收缩环:有丝分裂的动物细胞有微丝与肌球蛋白-Ⅱ丝形成的腰带状束.6.γ-TuRC:微管蛋白环形复合体,是一含有10-13个γ-微管蛋白分子的环形结构,与微管直径相同.7.肌小节:骨骼肌收缩的基本结构单位.8.中间纤维:广泛存在于真核细胞中,最早在平滑肌细胞内发现,由于其介于肌肉细胞actin细丝与肌球蛋白粗丝之间而得名“中间”，中间纤维是三类细胞骨架纤维中结构最复杂的. 问答:1.什么叫微管组织中心有哪些结构可起微管组织中心的作用微观形成的核心位点,微管的组装由此开始.中心体和纤毛的基体可起微管组织中心的作用.2.微丝的主要功能有哪些a.构成细胞的支架并维持细胞的形态.b.参与细胞的运动.c.参与细胞的分裂.d.参与肌肉的收缩.e.参与细胞内物质的运输.f.参与细胞内信号的传递.3.影响微丝装配的因素有哪些G-肌动蛋白和临界浓度, ATP,Ca2+,Na+,K+浓度和药物，微丝结合蛋白的影响.4.影响微管装配的因素有哪些GTP浓度,温度,压力,PH值,离子浓度,微观蛋白临界浓度,药物(秋水仙素,长春新碱,紫杉醇)等.5.中心体的组成简述中心体的功能中心体由两个彼此互相垂直的中心粒和中心旁物质组成.功能:它是细胞中决定微管形成的一种细胞器,它与细胞的有丝分裂与染色体分离关系密切,主要参与纺锤体的形成.6.中间纤维的主要生物学功能a.在细胞内形成一个完整的网状骨架系统.b.为细胞提供机械强度支持.c.参与细胞连接.d.参与细胞内信息传递及物质运输.e.维持细胞核膜稳定.f.参与细胞分化.7.药物紫杉醇和秋水仙素皆用作抗癌症药物,它们的作用机制有何不同秋水仙素结合和稳定游离的微管蛋白,紫杉醇和微管紧密结合,防止微管蛋白亚基的解聚.8.微管的主要功能有哪些a.支持维持细胞形态.b.参与中心粒,纤毛和鞭毛的形成.c.参与细胞内物质的运输.d.维持细胞内细胞器的定位和分布.e.参与染色体的运动,调节细胞分裂.f.参与细胞内信号的传导.9.试述纤毛和鞭毛的结构与功能及运动机制纤毛和鞭毛都有运动功能,用来划动其表面的液体,是细胞表面的特化结构.纤毛短而多,鞭毛长而少,纤毛和鞭毛都是以微管为主要成分构成的,并有特殊结构.属于9+2类型且都有中央微管和中央鞘,外周以9组二联管围绕,两两之间以微管连接蛋白相连,二联管和中央鞘间有放射辐条连接,且都有基体.运动机制是由滑动运动到弯曲运动.细胞核1.核孔复合体(NPC):由多个蛋白质颗粒以特定的方式排列而成的蛋白分子复合物,是核-质间物质交换的双向选择性亲水通道.2.核定位信号:存在于亲核蛋白内的特殊氨基酸序列,可引导蛋白质通过核孔复合体被转运至核内.3.核纤层:附着于内核膜下的纤维蛋白网.4.常染色质:间期核内碱性染料染色时着色较浅,螺旋化程度较低,处于伸展状态的染色质细丝,含有基因转录活跃部位.5.异染色质:间期核中处于凝缩状态,结构致密,无转录活性,用碱性染料染色时着色较深,无转录活性,为遗传惰性区.6.染色质:间期细胞遗传物质的存在形式,由DNA,组蛋白,非组蛋白及少量RNA等成的细丝状复合结构,形态不规则,弥散分布于细胞核内.7.核仁组织区:含有rRNA基因的一段染色体区域,该部位rRNA基因转录活跃,凝集程度低,表现为浅染的次缢痕,与核仁形成有关.8.亲核蛋白:一类在细胞中合成,需要或能够进入细胞核发挥功能的蛋白质.9.核小体: DNA片段缠绕组蛋白八聚体形成的染色体的基本结构单位.10.核仁:真核细胞间期细胞核中最明显的结构,光镜下为均匀海绵状的球体.11.螺线管:在组蛋白H1协助下,由核小体串珠结构盘旋而成的中空结构.问答:1. 核孔复合体的结构和功能核孔复合体由胞质环,核质环,辐,中央栓组成;功能:核孔复合体介导核-质间物质交换,它是核-质间物质交换的双向选择性亲水通道.2.核纤层的结构和功能核纤层由核纤层蛋白构成.功能:(1)在细胞核中起支架作用.(2)核纤层与核膜重建及染色质凝集关系密切.(3)参与细胞核构建与DNA复制.3.染色质与染色体在概念上的差异染色质间期细胞遗传物质的存在形式,由DNA,组蛋白,非组蛋白及少量RNA等成的细丝状复合结构;染色体是指细胞在有丝或减数分裂中,染色质经复制后反复缠绕凝聚而成的条状或棒状结构.4.染色质DNA的三类功能序列主要特点及作用(1)端粒序列：存在于真核生物染色体末端的一个富含G的简单重复序列.维持DNA分子两末端复制完整,维持染色体稳定.(2)着丝粒序列:复制完成的两姐妹染色单体的连接部位.维持了遗传的稳定性.(3)复制源序列:真核细胞多个,细菌质粒1个,细胞进行DNA复制的起始点.维持染色体在世代传递中的连续性.6.简述核小体结构模型核小体蛋白H2A,H2B,H3,H4各两分子组成八聚体,146bp的DNA分子盘绕组蛋白八聚体1.75圈,形成核小体.7.试述染色质包装的多级螺旋化模型及染色体骨架-放射环模型(1)多级螺旋化模型:一级结构核小体:由DNA,组蛋白, H1压缩7倍包装成10nm的核小体串珠结构.二级结构螺线管:30nm染色质纤维.三级结构超螺线管:由螺线管进一步螺旋化形成的圆筒状结构.四级结构染色单体:超螺线管进一步螺旋折叠形成.(2) 染色体骨架-放射环模型:一级结构核小体.二级结构螺线管:30nm染色质纤维.高级结构:袢环结构和染色单体.( 袢环沿染色体纵轴由中央向周围伸出,形成放射环,每18 个袢环呈放射状排列成微带,约1000000个微带沿纵轴排列成染色单体.)8.核仁的电镜结构基本组分特点和功能纤维中心:包埋于颗粒组分内部的一个或几个低电子密度的圆形结构体.致密纤维组分:核仁内电子密度最高区域,由致密的纤维构成环形或半月形结构.颗粒成分:呈致密颗粒,位于核仁的外周.功能:(1)细胞核中rRNA合成的中心.(2) rRNA加工成熟的区域.(3)核糖体大小亚基装配工厂.9.比较组成型异染色质与兼性异染色质组成型异染色质在所有细胞类型及各个发育阶段中均处于凝集状态,在细胞周期中始终维持压缩,主要由高度重复的DNA序列构成,而兼性异染色质是在某些细胞或一定的发育阶段,原有的常染色质凝聚并丧失转录活性后转变而成.10.染色质的组成成分DNA和组蛋白, 少量RNA和非组蛋白.细胞分裂与细胞周期名词解释:1.有丝分裂器:中期细胞中,由染色体,星体,中心粒,纺锤体组成的结构.2.细胞周期蛋白:真核细胞中随细胞周期进程周期性地出现及现实的一类蛋白.3.细胞周期:细胞从上次分裂结束开始到下次分裂结束完成所经历的规律性变化.4.细胞周期蛋白依赖性激酶(Cdk): Cdk是一类必须与细胞周期蛋白结合才具有激活性的蛋白激酶.5.成熟促进因子:对核膜破裂,染色体凝集有重要作用,可以启动细胞从G2期向M期转移的蛋白激酶.6.纺锤体:一种出现于前末期,对细胞分裂及染色体分离有重要作用的临时性细胞器,由星体微管,动粒微管,重叠微管纵向排列构成,呈现纺锤样外观.7.收缩环:当细胞分裂进入后期末或末期末,在中部质膜的下方,出现了由大量肌动蛋白和肌球蛋白聚集形成的环状结构.8.限制点(restriction point): G1期细胞一旦通过此点,便能完成随后的细胞周期进程.9.染色体超前凝集:与M期细胞融合的间期细胞发生了形态各异的染色体凝集.10.G0期细胞:暂时脱离细胞周期不进行DNA复制和分裂,一般情况下不增殖,必须在需要替换损伤或死亡的细胞时才出现分裂,又重新进入细胞周期的细胞.问答:1.简述G1期主要特点RNA合成活跃,蛋白质合成活跃,细胞体积显着增大,蛋白质磷酸化,细胞膜对物质的转运作用增强.2.有丝分裂器的组成和作用有丝分裂器由染色体,星体,中心粒,纺锤体组成.它在中期以后发生的染色体分离,向两极迁移,平均分配到两个子细胞中起重要作用.3.细胞周期包括哪些时期分为分裂间期和分裂期,间期可分为G1, G2,S期,分裂期可分为胞质分裂和核分裂,核分裂分为前中后末期.4.分裂间期包括哪些时期,各时期的主要特点间期可分为G1, G2,S期G1期: RNA合成活跃,蛋白质合成活跃,细胞体积显着增大,蛋白质磷酸化,细胞膜对物质的转运作用增强.G2期:大量合成RNA,ATP及一些与M期结构功能相关的蛋白质,中心粒的体积逐渐增大, 开始分离并移向细胞两极.S期:进行大量DNA复制,合成组蛋白及非组蛋白,组蛋白持续磷酸化,中心粒复制.5.有丝分裂包括哪些时期,各时期的主要特点有丝分裂分为前,中,后,末期.前期:染色质凝集,分裂极确定,核仁缩小消失,纺锤体形成.中期:染色体达到最大程度凝集,非随机排列在细胞中央赤道面上.后期:姐妹染色单体分离并移向细胞两极.末期:子代细胞的核重新形成,胞质分裂.6.在细胞分裂期,核纤层蛋白如何变化影响核纤层和核膜在MPF作用下,因核纤层蛋白与多肽链的多个位点发生磷酸化,致使核纤层解体,随之核膜破裂,形成许多断片及小泡分散于胞质中.7. MPF的主要功能有哪些(1)使组蛋白H1磷酸化,促进染色质凝集,启动有丝分裂.(2)使核纤层蛋白磷酸化, 致使核纤层解体, 核膜破裂成小泡.(3)使核仁蛋白磷酸化,致使核仁解体.(4)使微管结合蛋白磷酸化,调节细胞周期中微管的动力学变化.(5)使原癌基因磷酸化,产生一系列与细胞分裂有关的生物学效应.细胞分化名词解释:1.转分化:在高度分化的动物细胞中,存在另一种现象即从一种分化状态转化为另一种分化状态.2.细胞全能性:细胞经分裂和分化后,仍具有产生完整有机体的特性或潜能.3.管家基因:维持细胞最低限度功能所不可缺少的基因.4.细胞决定:在个体发育过程中,细胞在发生可识别的分化特征之前就已经确定了未来的发育命运,只能向特定方向分化的状态.5.细胞分化:这些由单个受精卵产生的细胞,在形态结构,生化组成,功能等方面均有明显差异, 将个体发育中形成这种稳定性的差异过程叫做细胞分化.6.去分化:某些条件下,分化了的细胞也不稳定,基因活动模式也可发生可逆性变化而又回到分化状态的过程.7.全能细胞:一定条件下,能够分化发育成完整个体的细胞.8.胚胎诱导:胚胎发育过程中,一部分细胞对邻近细胞产生影响并决定其分化方向的现象.9.奢侈基因:编码组织细胞特异性蛋白的基因.10.基因的差异表达:多细胞生物个体发育和细胞分化过程中,其基因组DNA并不完全表达,而呈现选择性表达,它们按一定的时-空间顺序,在不同或相同细胞的不同细胞相异被活化的现象.问答:1.什么是DNA甲基化甲基化的DNA序列有什么结构特征DNA甲基化对真核细胞基因表达调控有什么作用(1)在甲基转移酶催化下, DNA中胞嘧啶转化成5-甲基胞嘧啶.(2)结构特征:甲基化常见于富含CG二核苷酸的CpG岛.(3)作用:阻碍转录因子结合,甲基化程度越高.2.以眼的发生为例说明胚胎诱导对细胞分化的作用眼的发生是胚胎诱导的典型例证:中胚层脊索诱导其表面覆盖的原肠胚的外胚层形成神经板,是初级诱导;神经板卷成神经管后,其前端进一步膨大形成原脑,原脑两侧突出的视杯诱导其外表面覆盖的外胚层形成晶状体,是次级诱导;晶状体又诱导覆盖在其外表面的外胚层形成角膜,是三级诱导.这样通过多级诱导,形成眼球.3.何谓基因的差异表达有何意义基因的差异表达:多细胞生物个体发育和细胞分化过程中,其基因组DNA并不完全表达,而呈现选择性表达,它们按一定的时-空间顺序,在不同或相同细胞的不同细胞相异被活化的现象. 意义:通过基因的差异表达,形成不同的细胞产物,由于产物不同,细胞形态功能出现差异,形成不同类型的分化细胞,因此决定细胞特性的基因的差异性表达是细胞分化的根本原因.4.什么是细胞的全能性,哪些细胞有全能性请举处一项研究证明已分化体细胞的细胞核仍具有全能性细胞全能性:细胞经分裂和分化后,仍具有产生完整有机体的特性或潜能.受精卵,早期的胚胎细胞卵裂球,植物细胞具有全能性.例:(1)爪蟾核移植实验(2)哺乳动物核移植试验5.细胞分裂与细胞分化的联系(1)通常细胞在分裂基础上进行分化.(2)细胞分化发生于细胞分裂的G1期,当G1期很短或几乎无G1期时,细胞分化减慢.(3)细胞分裂旺盛时,分化变慢,分化较高时,分裂速度减慢,是个体生长发育的一般规律.细胞衰老与细胞死亡名词解释:1.坏死(necrosis):在外来治病因子作用下，细胞生命活动被强行终止所致的病理性，被动性的死亡过程.2.细胞衰老(cell senescence):细胞在正常条件下发生的生理功能衰退和增殖能力减弱以及形态发生改变并趋向死亡的现象.3.细胞凋亡(apoptosis):在特定信号诱导下,细胞的死亡级联反应被触发所致的生理或病理性, 主动性的死亡过程.4.Hayflick界限：体外培养细胞所具有增殖分裂的极限.5.凋亡小体(apoptotic body):凋亡细胞内聚集的染色质块，形成核碎片后，整个细胞通过发芽，起泡等方式，形成一个球形的突起，并在根部绞窄脱落，形成一些大小不等，内含胞质，细胞器以及核碎片的膜包小体.6.DNA ladders:细胞凋亡时,内源性核酸内切酶活化,特异地在相邻核小体的连接区切断DNA 链,形成长度为180到200bp整数倍的寡聚核苷酸片段,在进行琼脂糖凝胶电泳时,凋亡细胞表现出特征性的DNA梯状条带.问答:2.试述细胞衰老有哪些特征生物化学改变(1) DNA:复制与转录受到抑制,有个别基因异常激活,端粒DNA丢失, mtDNA特异性缺失, DNA 氧化,断裂,缺失交联,甲基化程度降低.(2) RNA:mRNA和tRNA含量降低。
第6章 线粒体与细胞的能量转换
线粒体
线粒体与叶绿体
能量转换：
叶绿体：通过光合作用把光能转换为化学能，储存于大分子有机物中
线粒体：将储存在生物大分子中的化学能转换为细胞可直接利用的能源 线粒体与叶绿体的共性：半自主性细胞器 1. 形态特征主要是封闭的双层单位膜结构，内膜经过折叠演化为表 面极大扩增的内膜特化结构系统，在能量转换过程中起重要作用。 2. 功能都是高效的产生ATP的精密装置。 3. 遗传物质都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质的体系（第二 遗传信息系统）
氧化磷酸化的耦联机制—化学渗透假说
◆化学渗透假说内容：（获1978诺贝尔化学奖）
由英国Michell提出，认为在电子传递过程中，由于 线粒体内膜的不通透性，形成了跨线粒体内膜的质子梯度驱动
ATP的合成 (实验证据)。
◆支持化学渗透假说的实验证据该实验表明： 质子动力势乃ATP合成的动力
膜应具有完整性
线粒体中的氧化代谢
线粒体中的三羧酸循环，是物质氧化的最终共同途径，氧 化磷酸化是生物体获得能量的主要途径。
Electrons carried via NADH Electrons carried via NADH and FADH2
Glycolsis Pyruvate Glucose
Citric acid cycle
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)： 磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜缺乏胆固醇，富含主要是心磷脂(20%)。
线粒体内、外膜脂类和蛋白质的比值:
0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
线粒体主要酶的分布
部位 酶的名称 单胺氧化酶 NADH-细胞色素 c 还原酶 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶 A 合成酶 细胞色素氧化酶 ATP 合成酶 琥珀酸脱氢酶 β－羟丁酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH 脱氢酶 部位 酶的名称 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶 苹果酸脱氢酶 柠檬酸合成酶 延胡索酸酶 异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶 谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系 天冬胺酸转氨酶 蛋白质和核酸合成酶系 丙酮酸脱氢酶复合物
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天冬胺酸转氨酶
蛋白质和核酸合成酶系
丙酮酸脱氢酶复合物
线粒体的功能
线粒体主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，合成 ATP，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生 成、调节细胞氧化还原电位和信号转导，调控细胞凋亡、基因 表达、细胞内多种离子的跨膜运输及电解质稳态平衡，包括线 粒体对细胞中Ca2+的稳态调节有关。
Pyruvate
Cytosol
Electrons carried via NADH and FADH2
Citric acid cycle
Mitochondrion
Oxidative phosphorylation:
electron transport and chemiosmosis
Figure 9.6
它们都具有氧化还原作用，除泛醌外接受和提供电子的氧化还原中心 都是与蛋白质相连的辅基。
黄素蛋白（flavoprotein）
是由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸（FMN）或黄素腺嘌呤二核苷 酸（FAD）紧密结合组成的结合蛋白，黄素蛋白的辅基都是核黄素（维 生素B2）的衍生物，每次能传递两个电子和两个H+。
膜 犬尿酸羟化酶
酰基辅酶 A 合成酶
细胞色素氧化酶
ATP 合成酶
内 膜
琥珀酸脱氢酶 β－羟丁酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶
丙酮酸氧化酶
NADH 脱氢酶
部位
酶的名称
膜 腺苷酸激酶 间 二磷酸激酶 腔 核苷酸激酶
苹果酸脱氢酶
柠檬酸合成酶
延胡索酸酶
基 异柠檬酸脱氢酶
质
顺乌头酸酶 谷氨酸脱氢酶
腔 脂肪酸氧化酶系
ATP
Substrate-level phosphorylation
ATP
Substrate-level phosphorylation
ATP
Oxidative phosphorylation
糖酵解
苹果酸-天冬氨酸穿梭
草酰乙酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
TCA循环
电子传递链与电子传递
在线粒体内膜上存在传递电子的一组酶的复合体，由一 系列能可逆地接受和释放电子的化学物质所组成，它们在内 膜上相互关联地有序排列成传递链，称为电子传递链 （electron transport chain）或呼吸链（respiratory chain）,是典型的多酶体系。电子通过呼吸链的流动，称为 电子传递。
1. 电子载体 2. 电子载体排列顺序 3. 电子转运复合物
电子载体
电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。在电子传递过程中， 与释放的电子结合并将电子传递下去的化合物称为电子载体（electron carrier）。
电子载体有五种： 黄素蛋白（flavoprotein） 细胞色素(cytochrome) 泛醌(ubiquinone, UQ) 铁硫蛋白(iron-sulfur protein) 铜原子(copper atom)
遗传信息系统）
一、线粒体的形态结构 定位（分布）与形态 结构与化学组成
二、线粒体的功能 氧化代谢 电子传递链与电子传递 质子转移与质子驱动力的形成 氧化磷酸化为各种生命活动提供能量
三、线粒体与疾病
线粒体在细胞内的分布一般是不均匀的，根据细胞代谢需要， 线粒体可在细胞质中运动变形和分裂增殖。
线粒体的形态与分布
细胞色素(cytochrome)
是一种带有含铁血红素辅基而对可见光具有特征性强吸收的蛋白， 血红素中的铁通过Fe3+和Fe2+ 两种状态变换，传递单个电子。包括细胞 色素a、a3、b、c、c1。
形状多样，以线状和粒状最常见；大小、数量与分布 也变动很大；
大小：一般直径为0.5-1μm,长度为1.5-3 μm，至几十 μm；
不同类型中线粒体的数目相差很大：一般动物细胞比 植物细胞多，代谢旺盛的细胞比静态细胞多；
在胞质中的分布通常是均匀的，某些细胞里集中在代 谢旺盛的部位
在胞质中的定位与迁移与微管有关。
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜缺乏胆固醇，富含主要是心磷脂(20%)。 线粒体内、外膜脂类和蛋白质的比值:
0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
线粒体主要酶的分布
部位
酶的名称
单胺氧化酶
外 NADH-细胞色素 c 还原酶
外膜（outer rane）
厚约5-7nm 蛋白质、脂质各占50% 含孔蛋白（porin），由β折叠链形成 桶状结构，中心为2-3nm的小孔。可以 可逆的开闭，完全打开时，可通过分 子量10000以下的物质。 外膜的通透性非常高 标志酶为单胺氧化酶
内膜（inner membrane）
平均厚4.5nm 蛋白质:脂质=4:1 缺乏胆固醇， 富含心磷脂，占磷脂含量的20%，形成了通透性屏障，严格控制分 子和离子通过。对建立质子电化学梯度，驱动ATP合成起重要作用。 向内折叠形成嵴（cristae）增加内膜的表面积 标志酶为细胞色素氧化酶
膜间隙(intermembrane space) & 基质（matrix）
内外膜之间的腔隙，宽68nm，含有可溶性的酶、底 物和辅助因子。 标志酶为：腺苷酸激酶。
内膜所包围的嵴外空间为线 粒体基质。基质内包含可溶 性蛋白质的胶状物质，具有 一定的pH值和渗透压。 基质中酶包括：TCA循环、 脂肪酸氧化、氨基酸降解等 有关的酶; 遗传系统包括 DNA、RNA、核糖体和转录、 翻译遗传信息所需的各种装 置。 标志酶为：苹果酸脱氢酶
第六章 线粒体
线粒体与叶绿体
能量转换： 叶绿体：通过光合作用把光能转换为化学能，储存于大分子有机物中 线粒体：将储存在生物大分子中的化学能转换为细胞可直接利用的能源 线粒体与叶绿体的共性：半自主性细胞器 1. 形态特征主要是封闭的双层单位膜结构，内膜经过折叠演化为表
面极大扩增的内膜特化结构系统，在能量转换过程中起重要作用。 2. 功能都是高效的产生ATP的精密装置。 3. 遗传物质都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质的体系（第二
（一）线粒体中的氧化代谢 （二）电子传递链与电子传递 （三）质子转移与质子驱动力的形成 （四）ATP形成机制——氧化磷酸化
线粒体中的氧化代谢
线粒体中的三羧酸循环，是物质氧化的最终共同途径，氧 化磷酸化是生物体获得能量的主要途径。
Electrons carried
via NADH
Glycolsis
Glucose