周围神经病PPT课件

索所需的必要成分→远侧轴索及髓鞘变性，并 向近端发展。
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病理
2. 轴索变性(axonal degeneration)
q 中毒代谢性及营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍及轴浆运输阻滞使远端
轴索得不到营养，自轴索最远端向近端变性及 脱髓鞘。
逆死性(dying back)神经病
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病理
Ø 髓鞘形成节段性结构Ranvier结。 Ø 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布。
有髓神经 纤维
l 脑神经和脊神经多属有髓神经纤维；
l 自主神经属无髓神经纤维
无髓神经 纤维
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病因
midnights
(M—metabolism, I—infection, D—degeneration, N—neoplasm, I—inflammation, G—gland, H—hereditary, T—toxication \trauma, S—stroke)
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第二节 脑神经疾病 Cranial Nerve Diseases
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一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
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概述
Ø三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛。
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三叉神经的解剖
周围神经组织活检
Ø可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间 质等；部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、 淀粉样变性等。
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诊断原则
➢ 确定是否为周围神经病 ➢ 进行临床分类 ➢ 病因？
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治疗
病因治疗
对症支持处理
如给予止痛药物及B族维生素等。 针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助 于预防肌肉挛缩和关节变形。
三叉神经节
发出三大支
经眶上裂、圆孔、卵 圆孔入颅
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三叉神经的解剖
三 叉 神 经 各 支 支 配 范 围
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病因及发病机制
病因
Ø周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部分， 是由于多种原因引起的压迫所致。
Ø中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位 可能在三叉神经脊束核或脑干。
发病机制
Ø三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触传递。
代谢性和营养缺乏：如慢性酒精中毒、B族维生素缺乏； 感染性：如艾滋病、败血症等； 神经系统变性病：腓骨肌萎缩症； 肿瘤性及副蛋白血症性：如淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤 (POEMS)
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病因
Midnights
免疫相关性炎症：急性及慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病； 内分泌性：如糖尿病性； 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病； 中毒性：药物、农药、化学物质； 机械外伤性：腕管综合征； 血管炎性：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎
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病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
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病理
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)
Ø 外伤导致轴索断裂→不再有轴浆运输提供轴
神经近端及远端长短不等、不规则节段性脱髓鞘； ¤ 炎症性(Guillain-Barré综合征) ¤ 中毒性(白喉) ¤ 遗传性及代谢障碍(髓鞘破坏，轴索相对完整)
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临床分类
遗传性
后天获得性
病因分类
midnights营养缺乏和代谢性、感染性、 变性、肿瘤、免疫相关性炎症、内分泌、 中毒性、机械外伤性、缺血性等
病理分类 病程分类
主质性神经病 间质性神经病
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
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临床分类
受损神经 分布分类
症状分类
病变 部位分类
单神经病 多发性单神经病 多发性神经病
感觉性、运动性、 自主神经、混合性
神经根病 神经丛病 神经干病
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症状学
1. 感觉障碍
感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉过敏、感觉 性共济失调
运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩。
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症状学
3 腱反射减低或消失 4 自主神经受损
无汗或多汗、竖毛障碍及直立性低血压； 严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功 能障碍等。
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辅助检查
神经传导速度(NCV)及肌电图(EMG)检查
Ø可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效 的客观指标。
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病理
Ø神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘及髓鞘增厚、 轴索变细或消失；
Ø部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根及 延髓外侧。
血管
三叉神经
第六章 周围神经疾病
深圳宝安人民医院神经内科
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第一节 概 述
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概述
周围神经系统 （peripheral nerve system）是指嗅、视神 经以外的脑神经和脊神经。
周围神经包括运动、感觉和自主神经，它们分为细胞体和 细胞突（树突和轴突）两部分。
周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的 疾病。
3. 神经元变性(neuronal degeneration)
z 神经元病(neuronopathy)： 神经元胞体变性坏死，短时间内继发轴索
全长变性及髓鞘破坏。例如： Ø 癌性感觉神经元病 Ø 后根神经节的感觉神经元受损：有机汞中毒 Ø 急性脊髓灰质炎 Ø 运动神经元病
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病理
4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
2. 运动障碍
运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性 痉挛等。
肌束震颤：是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性 放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩。 肌纤维颤搐：肌肉纤维连续、缓慢的自发运动，沿肌肉 纵轴方向波浪起伏地运动。肌肉图表现为单个电位重复 发放，或为电位连续性高频发放。可见于神经性肌强直、 甲状腺功能亢进性肌病等 痛性痉挛：肌肉痉挛性疼痛是由于肌肉痉挛所引起的疼 痛，肌肉痉挛俗称抽筋，是肌肉持续不自主的强直收缩。
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解剖生理
甲苯胺蓝染色
◙周围神经：神经纤维 神经束 神经干 ◙神经纤维之间有神经内膜，神经束外有神经束膜，神 经干外有神经外膜保护。 ◙神经内膜有毛细血管丛供给营养，Cap内皮紧密连接构 成血-神经屏障。 ◙神经根及神经节无此屏障，免疫性及中毒性疾病易侵 犯这些部位。
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解剖生理
Ø 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann 细胞及膜构成。