肾病综合征
肾病综合征NephroticSyndrom
原发性肾病综合征、继发性肾病 综合征、先天性肾病综合征。
病因与病理机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因 素均可导致肾病综合征的发生。
病理机制
肾小球基底膜受损、免疫炎症反应、 细胞外基质沉积等导致肾小球滤过屏 障功能障碍，蛋白质大量丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
水肿、低蛋白血症、高脂血症、大量蛋白尿等。
肾病综合征 nephroticsyndrom
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的治疗方法 • 肾病综合征的预防与保健 • 肾病综合征的案例分析 • 肾病综合征的最新研究进展
01
肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是指由多种原因引起 的肾小球基底膜通透性增加，导 致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合征。
总结词
老年肾病综合征的护理与保健需要关注老年人的特殊需求， 包括心理支持、生活照顾、营养补充等。
详细描述
老年肾病综合征患者需要特别关注心理护理，保持良好的心 态和情绪。同时，生活照顾和营养补充也是非常重要的，患 者需要合理安排饮食，保证营养均衡，适当进行运动锻炼， 增强体质。
案例三：慢性肾病综合征的长期管理
饮食调理
01
控制蛋白质摄入量：适 量摄入优质蛋白质，如 鱼、瘦肉、蛋、奶等。
02
控制盐的摄入量：减少 盐的摄入，避免过咸的 食物和饮品。
03
控制脂肪摄入量：减少 高脂肪食物的摄入，如 动物内脏、肥肉等。
04
多摄入富含维生素ห้องสมุดไป่ตู้矿 物质的食物：如新鲜蔬 菜、水果等。
04
肾病综合征的案例分析
案例一：儿童肾病综合征的治疗与康复
诊断标准
肾病综合征
小结
§ 肾病综合征的基本知识 § 肾病综合征的并发症治疗 § 糖皮质激素的基本知识
§ (四)肾活组织病理检查
§ (五)肾B超检查 双肾正常或缩小。
治疗方案
1
2
3
4
一般治疗
对症治疗 主要治疗 并发症治疗
Ø 休息 Ø 饮食
Ø 利尿：噻嗪类、Ø 糖皮质激素 Ø 抗凝、抗血小
襻利尿剂、潴钾 Ø 免疫抑制剂： 板粘附
利尿剂
烷化剂、环孢素A、Ø 降脂
吗替麦考酚酯、 他克莫司
Ø 其他并发症 （感染、急性肾
更换为泼尼松龙（等剂量）口服或静脉滴注。
糖皮质激素
－患者对激素的反应：
根据患者对激素的治疗反应，可将其分为“激素敏 感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型”三类，其 进一步的治疗措施应有所区别。
激素敏感型－规范用药8周内NS缓解 激素依赖型－激素撤减过程中或停用激素后
14天内复发者 激素抵抗型－规范化激素治疗（足量12周）
25g/L时，易形成静脉血栓。 （2）维持凝血时间／凝血酶原时
间于正常的一倍； （3）肝素或低分子肝素／华法林
或香豆素类药物 （4）抗凝的同时可辅以抗血小板
药物； （5）抗凝及溶栓治疗时均应避免
药物过量导致出血。
治疗要点
⒈一般治疗 ⒉利尿消肿 ⒊抗凝治疗 ⒋糖皮质激素 ⒌其它免疫抑制药物
⑴其用药原则是：起始足量、 缓慢减药、长期维持。
高脂血症
血容量
肾小球滤过率 ADH ALD 利钠因子
水钠潴留
水肿
水分转入间质
并发症
§ 感染 § 血栓、栓塞并发症 § 急性肾衰竭 § 蛋白质及脂肪代谢紊乱
实验室及其他检查
§ (一)尿液检查 § (二)血液检查 § (三)肾功能检查
肾病综合征护理观察要点
肾病综合征护理观察要点肾病综合征是一种复杂的肾脏疾病，需要细致的护理和观察。
本文将介绍肾病综合征护理观察的要点，帮助患者和医护人员更好地管理病情。
一、观察尿量、颜色、性状变化尿量是肾病综合征的重要观察指标之一。
注意记录24小时出入量，观察尿量是否正常，是否有尿少或无尿的情况。
同时，注意观察尿液的颜色、性状变化，如是否有血尿、蛋白尿等。
二、监测肾功能指标肾功能指标如血肌酐、尿素氮等是评估肾病综合征病情的重要依据。
定期监测肾功能指标，有助于及时发现肾脏功能的异常变化，为治疗提供依据。
三、注意水肿情况水肿是肾病综合征常见的症状之一。
注意观察水肿的部位、程度及进展，评估水肿对日常生活的影响。
对于严重水肿的患者，应适当限制水分摄入，并采取相应的治疗措施。
四、观察血压变化血压升高是肾病综合征常见的并发症之一，可导致心血管疾病的风险增加。
密切监测血压变化，预防肾性高血压。
如有血压升高的情况，应及时采取相应的治疗措施。
五、监测电解质和酸碱平衡情况肾病综合征患者容易出现电解质紊乱和酸碱平衡失调的情况。
定期监测电解质和酸碱平衡情况，特别是血钾和血钙，有助于及时发现并处理相关问题。
六、注意营养状况肾病综合征患者常常伴有营养不良的情况，需要注意保证充足热量摄入。
同时，适当补充蛋白质、维生素和矿物质等营养素，以维持身体健康。
七、评估患者的心理状态肾病综合征是一种慢性疾病，患者常常面临较大的心理压力。
评估患者的心理状态，给予心理支持和疏导，有助于提高患者的治疗依从性和生活质量。
八、预防感染肾病综合征患者免疫力较低，容易感染。
保持皮肤清洁干燥，加强口腔护理，预防感染的发生。
如有感染症状，应及时就医。
九、评估患者的认知情况提高肾病综合征的认知度对于患者的管理和治疗至关重要。
评估患者的认知情况，了解患者对肾病综合征的了解程度和认知误区，有助于开展针对性的健康教育，提高患者的自我管理能力和治疗依从性。
肾病综合征诊断的金标准
肾病综合征诊断的金标准
肾病综合征的诊断金标准为满足以下四个条件：
1. 蛋白尿：在24小时尿液收集中，尿蛋白排泄量大于3.5克/24小时，或者是尿蛋白肌酐比值大于3.5mg/mmol。
2. 血浆白蛋白水平下降：血浆总蛋白浓度小于60g/L，并伴有低白蛋
白血症（血浆白蛋白水平小于30g/L）。
3. 水肿：主要表现为全身性水肿或局部性浮肿。
4. 肾小球滤过率正常或轻度降低：尽管肾病综合征患者存在肾小球病变，但肾小球滤过率正常或仅轻度下降。
这四个条件同时满足时，可以确定肾病综合征的诊断。
请注意，确诊
需要医生综合评估患者的临床表现、实验室检查和病理结果，并排除
其他可能引起肾蛋白尿的病因。
为了确诊和确定肾病综合征的病因，
可能需要进一步的检查和评估。
因此，在疑似肾病综合征的患者中，
及早就医并咨询专业医生是非常重要的。
关于肾病综合征的文献
关于肾病综合征的文献
肾病综合征是一种以肾小球损伤为主要特征的疾病，主要表现为蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
其病因尚未完全明确，可能与遗传、免疫、环境、感染等因素有关。
肾病综合征的治疗是一个重要的研究方向，其中传统中西医结合治疗方式是主流方法。
在肾病综合征的中西医结合治疗方面，有一些相关的文献研究。
例如，一些中药如黄芪、人参、党参等可以提高肾小球的微循环，延缓肾小球硬化的进展，同时具有免疫调节作用，可以减轻肾脏免疫反应，减少蛋白尿和水肿。
此外，营养治疗也是中西医结合治疗肾病综合征的一种重要手段，适当的运动和心理疏导也可以改善患者的生活质量。
对于肾病综合征的心理护理方面，有一些文献介绍了心理护理在肾脏病患者中的应用，包括心理疏导、心理支持、心理治疗等内容，有利于患者及其家人更好地了解和应用心理护理。
此外，还有一些文献介绍了家庭护理在肾脏病患者中的重要性，包括家庭环境的改善、患者的饮食调整等方面的内容。
总之，肾病综合征的治疗需要综合多种手段，包括药物治疗、营
养治疗、心理护理和家庭护理等。
这些文献为深入了解肾病综合征的治疗提供了有益的参考。
肾病综合征
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合征健康教育
肾病综合征健康教育肾病综合征是一种临床症候群，其特征是尿蛋白增多、低蛋白血症和水肿。
这种疾病常见于儿童和青少年，但也可发生在成年人身上。
肾病综合征的发病机制复杂，可能与免疫系统异常、炎症反应、血管损伤等因素有关。
为了提高公众对肾病综合征的认识和预防意识，以下是一份肾病综合征健康教育的标准格式文本：一、肾病综合征的定义和病因肾病综合征是一种以尿蛋白增多、低蛋白血症和水肿为特征的肾脏疾病。
它可能由多种原因引起，包括免疫系统异常、炎症反应、血管损伤等。
肾病综合征常见于儿童和青少年，但也可发生在成年人身上。
二、肾病综合征的症状和诊断肾病综合征的主要症状包括尿蛋白增多、低蛋白血症和水肿。
患者可能会出现面部和四肢水肿、腹水、体重增加等症状。
诊断肾病综合征需要进行尿液分析、血液检查和肾脏活检等检查。
三、肾病综合征的治疗和管理肾病综合征的治疗需要综合考虑病因和症状。
一般情况下，治疗包括药物治疗、饮食调整和生活方式改变。
药物治疗可以包括利尿剂、抗炎药物和免疫抑制剂等。
饮食调整包括限制蛋白质摄入、控制盐分和液体摄入等。
生活方式改变包括戒烟、减少饮酒、适量运动等。
四、肾病综合征的预防和自我管理预防肾病综合征需要注意以下几个方面：1. 维持良好的生活习惯，包括健康饮食、适量运动、保持正常体重等。
2. 定期进行体检，特别是尿液和血液检查。
3. 避免过度使用药物，特别是非甾体抗炎药物和某些抗生素。
4. 控制慢性疾病，如高血压和糖尿病等。
5. 避免接触有毒物质和化学品。
自我管理对于肾病综合征患者来说也非常重要。
患者可以通过以下方式改善自身健康状况：1. 遵循医生的建议，按时服药。
2. 注意饮食，避免高盐、高脂肪和高糖的食物。
3. 控制体重，保持正常体重。
4. 定期监测血压和血糖水平。
5. 避免过度劳累和精神压力。
五、肾病综合征的并发症和预后肾病综合征如果得不到及时治疗和管理，可能会导致一些并发症，如肾功能衰竭、高血压、心血管疾病等。
肾病综合征的名词解释
肾病综合征的名词解释
肾病综合征的名词解释
肾病综合征是一种涉及肾脏的严重疾病，它可以指多种不同肾脏疾病，其特点是病人的血液改变，机体出现毒物和浮肿的概率都比正常人群
更高。
由于肾脏的重要作用，肾病综合征可能会引起许多严重的后果，因此应及早进行诊断和治疗。
首先，需要了解肾病综合征的常见症状，肾病综合征可分为急性肾病
综合征和慢性肾病综合征。
急性肾病综合征的症状包括发热、头痛、
呕吐、腹痛、腹泻、肌肉痉挛等，而慢性肾病综合征的症状则包括乏力、低血压、恶心、呕吐、腹痛、血尿等。
此外，可以通过血液、尿
液和影像学检查来发现肾脏损伤或器官功能受损的情况。
其次，肾病综合征的治疗需要根据病情而定，一般来说，首先要采用
基本治疗，如疼痛药物、抗感染药物、降尿酸药物、高氯酸钾等，然
后根据病人的具体情况，可以推荐血液透析、腹膜透析或肾移植等有
效的治疗方法。
并且，应该注意正确的饮食习惯，多食含有钙、铁、锌、维生素等的均衡营养饮食，避免过量的钠、蛋白质及油脂摄入，
注意控制血糖，以避免发生并发症。
最后，应该加强健康教育，尤其是糖尿病患者，应定期到医院检查，
及早发现疾病，以及按照医嘱按时接受治疗，降低肾病综合症的发生率。
总之，肾病综合征是一种常见的严重疾病，应及时进行诊断和治疗，
加强健康教育是预防肾病综合征的重要措施。
肾病综合征
护理措施
5观察浮肿变化：记录24小时出入量，每天记 录腹围、体重，每周送尿检常规2—3次。
健康教育
1讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家 长主动配合与坚持按计划用药 2本病患儿住院时间长，应有计划的安排作息 时间，病情缓解后，适当安排一定的学习 3注意安全，避免奔跑、患儿之间打闹，以防 摔伤、骨折
护理措施
1休息：一般不需严格限制活动。严重水肿高 血压需卧床休息时应经常变换体位。
护理措施
2饮食：水肿患儿盐摄入<2g/天。严重水肿高 血压要无盐、适量优质蛋白 2g/(kg.d）
护理措施
3防治感染：肾病患儿与感染性疾病患儿分室 收治。避免到公众场合。避免受凉，不去人 群拥挤场所。 4严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重 水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔 药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。必 须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压 时间稍长些，以防药液外渗。
并发症
1感染—最常见的合并症 最常见的合并症。与免疫功能低下、 最常见的合并症 蛋白质营养不良、多用皮质激素或免疫抑制 剂治疗有关。
可使病情反复和加重
2电解质紊乱：常见低钠、低钾、低钙。与长 期禁盐、过多利尿、腹泻呕吐有关。 3高凝状态和血栓形成：血栓多无临床症状。 仅在大血管栓塞时才出现症状。如肾静脉栓 塞—腰痛、腹痛、肉眼血尿或急性肾衰。 4急性肾功能衰竭
病因
单纯性肾病 ：与T细胞免疫功能紊乱有关 肾炎性肾病：与免疫病理损伤有关
病理生理
1大量蛋白尿——根本生理改变。是导致其他 三大临床特点的基本原因。由于肾小球毛细 血管通透性增高所致。肾病时，由于基底膜 构成改变使血浆中分子量大的蛋白能经肾小 球滤出，另一方面，由于基底膜阴电荷位点 和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷 的蛋白能大量通过。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
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第三十四页，共129页。
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第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征名词解释
肾病综合征名词解释肾病综合征是一种以肾小球滤过功能异常和蛋白尿为主要特征的疾病。
下面是对肾病综合征相关名词的解释：1. 肾小球：人体的肾脏由数以百万计的肾小单位组成，每个肾小单位由肾小球和肾小管组成。
肾小球是肾脏的基本功能单位，主要包括肾小球团和肾小球团周围的毛细血管。
2. 蛋白尿：正常情况下，肾小球的滤过膜可以选择性地过滤掉体内代谢产物和废物，并防止蛋白质泄漏到尿液中。
蛋白尿是指尿液中出现过多的蛋白质，通常为尿液中含有大分子量的血浆蛋白，如白蛋白。
3. 糖皮质激素：糖皮质激素是一种由肾上腺分泌的激素，具有抗炎和免疫调节作用。
在治疗肾病综合征时，常常使用糖皮质激素来抑制免疫反应，减少炎症和蛋白尿。
4. 免疫球蛋白：免疫球蛋白是一类由免疫细胞产生的大分子蛋白，参与免疫应答和抗体的产生。
在肾病综合征中，免疫球蛋白的异常产生和免疫反应过程扮演着重要角色。
5. 肾小管功能障碍：肾小管是肾脏中负责从尿中重吸收营养物质和水分的部分。
肾小管功能障碍是指肾小管功能异常，不能正常重吸收营养物质和水分，导致尿量增加和其他尿液成分的异常。
6. 血尿：血尿是指尿液中出现红细胞，使尿液呈现红色。
在肾病综合征中，血尿可以是由于肾小球毛细血管壁的损伤或肾小球炎症引起的。
7. 肾小球滤过率：肾小球滤过率是一个衡量肾脏功能的指标，表示单位时间内肾小球滤出液体积的多少。
在肾病综合征中，由于肾小球滤过功能的异常，肾小球滤过率通常降低。
8. 免疫复合物：免疫复合物是由抗原和抗体结合形成的复合物，其存在会引发免疫反应。
在肾病综合征中，免疫复合物在肾小球沉积，导致肾小球损伤和炎症反应。
总之，了解肾病综合征相关名词的含义，有助于我们更好地理解和诊治肾病综合征。
肾病综合征
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome PNS类型：--临床分型 PNS类型：--临床分型 类型 单纯型
①大量蛋白尿 ②低白蛋白血症 ③高脂血症 ④一定程度水肿 *特发性肾衰
肾炎型
①血尿 ②高血压 ③肾功能不全 ④持续低补体血症
（≥1项）
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 肾炎型PNS 肾炎型PNS
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 病理生理改变： 高脂血症 病理生理改变：---高脂血症
①继发性改变： 继发性改变：
低血浆Alb 肝脂质蛋白合成↑ 肝脂质蛋白合成↑ 低血浆 脂质蛋白清除↓ 脂质蛋白清除↓
②NS脂类异常特点： NS脂类异常特点： 脂类异常特点
TC↑(TG↑)； LDL、VLDL、 ↑， TC↑(TG↑)； LDL、VLDL、Lp(a) ↑，HDL↓/N (TG↑)
临床特点： 临床特点：
大量蛋白尿Massive 大量蛋白尿Massive Proteinuria 低白蛋白血症Hypoproteinemia 低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema 明显水肿Edema
必备条件
③不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁 不良影响：肾毒性、促高凝、
干扰检测
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 病理生理改变： 水肿 病理生理改变：---水肿 NS常见症状 常见症状(>AGN) ①NS常见症状(>AGN)
可凹性（指压性） 可凹性（指压性）
②发生机制：水、钠潴留 发生机制：
肾病综合征
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电 镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全 身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气 短及腹胀。
并发症
• • • • 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱 －应用糖皮质激素治疗 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮肤 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目 前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底， 感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一， 甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏 稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白 质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是 直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 血栓栓塞并发症 －原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生 性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺 血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿 司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化 淤药物等。
肾病综合征的最佳治疗方法
肾病综合征的最佳治疗方法肾病综合征是一种以蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为特征的疾病，是肾小球滤过膜的损伤所致。
根据不同的病因和病理特点，治疗方法也会有所不同。
下面将介绍肾病综合征的常见治疗方法。
1. 病因治疗：确定病因对于治疗肾病综合征非常重要。
如果是炎症性肾病引起的肾病综合征，抗炎治疗是首选。
例如，对于IgA肾病，可采用ACEI（血管紧张素转化酶抑制剂）或ARB（血管紧张素受体拮抗剂）来抑制肾小球炎症反应。
如果是系统性红斑狼疮肾病引起的肾病综合征，可采用激素和免疫抑制剂治疗。
2. 对症治疗：对症治疗包括控制高血压、减少蛋白尿、纠正高脂血症等。
控制高血压是肾病综合征治疗中非常重要的一步，可以使用钙通道阻滞剂、利尿剂、β受体阻滞剂等降压药物。
减少蛋白尿可以通过限制蛋白摄入和使用ACEI或ARB等药物来达到，以减少肾小球的蛋白泌漏。
纠正高脂血症可以通过调整饮食结构、限制高脂高胆固醇食物的摄入，或使用降脂药物如他汀类药物来降低血脂水平。
3. 免疫调节治疗：肾病综合征的发生与免疫系统失调密切相关，所以免疫调节治疗对于治疗肾病综合征具有重要意义。
常用的免疫调节治疗方法包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。
激素治疗可以使用泼尼松等激素药物，起到抗炎、免疫调节作用。
对于严重的肾病综合征，免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等可以用来抑制免疫反应，减少肾小球的炎症和损伤。
4. 营养支持治疗：营养支持治疗对于改善肾病综合征患者的营养状况非常重要，可以帮助纠正低蛋白血症和高脂血症等问题。
常见的支持治疗包括摄入足够的高质量蛋白质，补充维生素和矿物质，限制盐分和液体的摄入，避免过度用药和过度饮食。
5. 替代治疗：当肾病综合征进展到晚期，肾功能明显受损时，可能需要进行替代治疗，如透析或肾移植。
透析是通过机器或人工方法来替代肾脏的排毒功能，分为血液透析和腹膜透析两种形式。
肾移植是将健康的供体肾移植到患者身体内，取代衰竭的肾脏。
综上所述，肾病综合征的最佳治疗方法是根据病因选择相应的治疗方法，结合对症治疗、免疫调节治疗、营养支持治疗等综合治疗措施。
肾病综合征
（5）感染性疾病：如乙肝相关性肾炎、三日 症、血吸虫病、亚心等； （6）中毒：汞、植物毒素中毒等； （7）先天遗传性疾病：家庭遗传性肾炎、先 天性肾病综合征等。
三、临床表现及合并症
（1）水肿为主要表现，程度不一，重者发展 到全身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、 气促。水肿的程度与肾脏病变严重程度形 成正比关系。 （2）营养不良，出现者常为严重病人，久治 不愈或反复复发者。 （3）继发感染：多表现为上感。
肾病综合征
一、概念：
肾病综合征不是一个独立的疾病，而是 一组包含下列表现的临床综合征。 （1）大量蛋白尿，≥3.5g/24h。 （2）低蛋白血症，血浆白蛋白≤30g/L。 （3）高度水肿。 （4）高脂血症。 其中（1）（2）为2个主要条件，（3） （4）2个为次要条件。
肾病综合征可由原发性肾小球疾病 和继发性肾小球疾病引起，临床上应深 入检查，明确病因诊断。
①饮食：低盐、低脂、适量优质蛋白饮食， 蛋白质以1.5～2.0g/kg/d，钠0.5～1.0g/d 为宜。目前不主张大量蛋白质饮食（增加 肾小球滤过率、增加蛋白尿、增加肾小球 损伤）。 ②休息及生活安排：水肿消退、血压正常尿 蛋白（+）以下者可适当户外活动。
③利尿消肿：水肿严重者必须使用有效利尿 剂，使每日尿量达1500ml~2500ml左右， 不宜过度利尿，并应注意电解质紊乱。 ④扩充血容量：由于病人血浆蛋白低，属低 血浆容量，所以必须适当补充血容量，以 满足肾血液供应。目前主要是通过针对原 发病因治疗控制蛋白尿以渐提高血浆蛋白 低，不主张输注白蛋白或血浆，除非病人 血浆蛋白过低且并发严重水种、利尿效果 差或并发感染者。
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾病综合征
疗效判断2：
⑤复发和反复：尿蛋白由阴转阳>2周。
频复发：指肾病病程中半年内复发≥2次或1 年内复发≥3次.
治
疗--激素治疗
频复发和激素依赖性肾病治疗
1、调整激素剂量和疗程 2、更换激素制剂：阿赛松、甲基泼尼松龙
治
Hale Waihona Puke 疗--激素治疗的副作用1、代谢紊乱：柯兴氏貌、肌肉萎缩无力、蛋 白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、 高血压、高尿钙、骨质疏松等 2、易发生感染、诱发结核灶 3、急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征 4、其他：消化性溃疡、精神症状、高凝状态 、生长发育停滞
病生与临床
蛋白质营养不良
影响内环境的稳定：
低蛋白血症 对机体的影响
渗透压下降 (25～30mmＨg 降至6～8mmＨg） 血容量改变 多种营养物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响
对机体内环境的稳定及多种物质代谢产生多方面影响。
病生与临床
下行性
3. 水肿
凹陷性
严重者可有体腔积液
病生与临床
①underfilled theory
EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是 该病的特征性病变
临床表现
（一）单纯型肾病 （二）肾炎型肾病
具有以下四项之一:
1、2周内分别3次以上离心尿镜检RBC>10个/HP， 且为肾性者 2、反复或持续高血压（学龄前 >120/80 mmHg、 学龄儿 >130/90 mmHg ），且除外激素所致 3、肾功能不全，且排除血容量不足 4、持续低补体血症
以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不 同程度水肿为特征。
分
类
1.先天性肾病：生后3-6个月内起病，有肾 病四大特点的疾病，多属常染色体隐性遗 传，较少见。 2.原发性肾病：原因不明的肾小球疾病引 起的肾病，占90%以上，分单纯性和肾炎性 肾病。 3.继发性肾病：继发于全身性疾病（如紫 癜、红斑狼疮等）及某些药物和金属中毒 所致的肾病。
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原发肾病综合征病理分型
微小病变型(MCD)/轻微病变型(MnL) 系膜增生型(MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。 膜性肾病(MN) 多见于成人,儿童少见且多见于继发
性NS,尤其乙肝病毒相关肾炎。 膜增生型 (MPGN)或称系膜毛细血管增生型少见。 其它 如毛细血管内增生性肾炎等
肾病综合征分类
先天性肾病综合征 继发性肾病综合征 原发性肾病综合征
原发肾病综合征发病率:
1～2/10万·yr( 16岁以下)
微小病变占76%,
复发率70% ～80%
其中50%为频复发或激素依赖
原发性肾病综合征临床分型
单纯型:仅有诊断标准之4项 肾炎型：⑴2周内分别3次以上离心尿检查
RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿 者;⑵反复或持续高血压(学龄儿 ≥130/90mmHg，学龄前≥120/80mmHg)， 并除外使用糖皮质激素等原因所致;⑶肾功能不 全，并排除由于血容量不足等所致;⑷持续低补 体血症。
患儿 ♂ 4 1/2岁 体重15kg
泼尼松治疗方案图解
0.5～1mg/kg
维持3月
每2周减量2.5～5mg至停药
4周 4周 4周
(7) (8) (9) 2周
泼尼松1.5- 2mg/(kg·d)
(10) 2周 (10) 2周
(11) 2周(11)
糖皮质激素反应分型
激素敏感型(steroid-responsive) ：以泼尼松足量治
肾活检除明确病理类型外, 尚能了解病情轻重, 如新月体 数、硬化程度、间质病变轻重等,以指导治疗,估计预 后。
微小病变型
MCD(光镜所见)
MsPGN
FSGS
M
MPGN
N
FSGS
M N
MPGN
肾病综合 征的治疗
肾病综合征的转归判定
完全缓解—血常规、生化及尿检查完全正常 部分缓解—尿蛋白阳性<(+++) 未缓解—尿蛋白≥(+++) 临床治愈—完全缓解,停止治疗>３年无复发
原发性肾病综合征皮质激素治疗方案
疗程
疗裎6月者为中疗程,多适用于初冶患者。 疗程9月者为长疗程,多适用于复发者。
剂量
⒈诱导缓解阶段:足量泼尼松1.5- 2mg/(kg·m2 ·d)(按身高 标准体重),最大剂量60mg/d,分次口服,尿蛋白阴转后巩 固2周(有认为足量6周可减少复发),不少于4周,最长8周。
>3m 4 3(75%)
FSGS
<3m 7 0
>3m 2 2(100%)
系膜增生
<3m 10 0
>3m 1 1(100%)
微小病变型
<3m 0 0
>3m 1 1(100%)
弥漫系膜硬化
<3m 0 0
>3m 1 0
15% 22% 9%
例数 微小囊病 FSGS 系膜增生 微小病 弥漫系膜硬化
<3m 39例 22例(56%) 7例(18%) 10例(26%) >3m 9例 4例(44%) 2例(22%) 1例(11%) 1例பைடு நூலகம்11%) 1例(11%)
疗≤8周(也有以 ≤8周)尿蛋白转阴者。
激素耐药型(steroid-resistant) ：以泼尼松足量治疗8
周尿蛋白仍阳性者。
激素依赖型(steroid-dependent) ：对激素敏感,但减
量或停药1个月内复发，重复2次以上者。
频复发(frequently relaps)半年内复发≥2次；或1年 内复发≥3次。
先天性肾病综合征 (芬兰型)
多数为未成熟儿 胎盘重量>体重25% 胎内或生后不久水肿 高胆固醇血症初期不著
LM
弥漫性 系膜硬化
病例报告
7周 成熟女婴 发热、水肿、厌食、烦躁 生前超声发现腹腔、心包 渗出,羊水AFP↑，XY核型 PE:水肿，女性外阴 实验室检查:显著低蛋白血 症，血睾丸酮↑。肾功能 进行性恶化，最终靠透析 盆腔超声检查：子宫双体、 双腔，宽分离子宫角。 未检到卵巢。右侧腹股沟 测到卵圆形软组织影，状 似睾丸，肾CT确定两肿块。
激素维生素结合蛋白
铜(铜兰蛋白)
皮质激素结合蛋白(MW 52KD)
促红素丧失
甲状腺素结合蛋白(MW 54KD)
转铁蛋白降低
IGFs结合蛋白(MW 150,30-
凝血因子改变(见后)
50KD)
VitD结合蛋白(MW 52-59KD)
VitB6结合蛋白(血浆蛋白)
肾病综合征分类
先天性肾病综合征 继发性肾病综合征 原发性肾病综合征
2.巩固维持阶段∶以原足量两天量的2/3量,隔日晨顿服4周, 如尿蛋白持续阴性,然后每2～4周减量2.5～5mg维持;至 0.5～1mg/kg时维持3月,以后每2周减量2.5～5mg至停 药。
诱导缓
巩固维持阶段
解阶段
原两天量的2/3量,隔晨顿服4周,
每2～4周减量 2.5～5mg维持
4周
(1) 4周 (2) 4周 (3) 4周 (4)
Drash综合征
XY性发育不全
继发性肾病综合征
• 狼疮性肾炎 • 过敏性紫癜性肾炎 • 乙型肝炎(或丙型肝炎)病毒相关肾炎 • ANCA相关血管炎性肾炎 • 药物、毒物中毒 • IgA肾病 • 以肾病综合征起病的急性肾炎(5%～10%) • 急进性肾炎
• 在诊断原发性肾病综合征之前必须先排除先天性和 继发性肾病综合征尤其以肉眼血尿起病
甲–膑 综合征
1岁内起病的肾病综合征(己报告)
较为常见
芬兰型先天性肾病综合征 其它先天性肾病综合征
少见
弥漫性系膜硬化
局灶节段性肾小球硬化
先天性肾小球硬化、肾小球透明(玻璃样)变
微小病变型
获得性免疫缺陷病(艾滋病)
罕见
巨细胞包涵体病 梅毒 弓形虫病
肾静脉栓塞 溶血尿毒综合征
汞中毒
甲膑综合征
假两性畸形 Wilm’s瘤
先天性肾病综合征
• 先天性肾病综合征 指生后3月内发病 芬兰型 法国型(弥漫性系膜硬化)
• 继发于先天感染(梅毒、风疹、巨细胞病毒、 弓形虫等)
• 并发于遗传综合征 Drash综合征(外阴畸形,肾胚瘤,肾病综合征) 小头畸形 甲髌综合征(图)
婴儿肾病综合征病理
年龄 例数 缓解
微小囊病(芬兰型CNS) <3m 22 1(5%)
肾病综合征
正常 肾病综合征
肾病综合征血浆蛋白变化
免疫球蛋白
补体缺陷
IgG降低
B因子降低
IgA、IgM、IgE正常或增高 C3降低
-、-球蛋白增高
C1q、C2、C8、Ci降低
1-球蛋白降低
C3、C4bp增高
金属结合蛋白降低
C1s、C4、C1抑制因子正常
锌(前白蛋白、1-球蛋白、转铁蛋白)
铁(转铁蛋白)