肾病综合征

肾病综合征分类
先天性肾病综合征 继发性肾病综合征 原发性肾病综合征
原发肾病综合征发病率:
1～2/10万·yr( 16岁以下)
微小病变占76%,
复发率70% ～80%
其中50%为频复发或激素依赖
原发性肾病综合征临床分型
单纯型:仅有诊断标准之4项 肾炎型：⑴2周内分别3次以上离心尿检查
RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿 者;⑵反复或持续高血压(学龄儿 ≥130/90mmHg，学龄前≥120/80mmHg)， 并除外使用糖皮质激素等原因所致;⑶肾功能不 全，并排除由于血容量不足等所致;⑷持续低补 体血症。
甲–膑 综合征
1岁内起病的肾病综合征(己报告)
较为常见
芬兰型先天性肾病综合征 其它先天性肾病综合征
少见
弥漫性系膜硬化
局灶节段性肾小球硬化
பைடு நூலகம்
先天性肾小球硬化、肾小球透明(玻璃样)变
微小病变型
获得性免疫缺陷病(艾滋病)
罕见
巨细胞包涵体病 梅毒 弓形虫病
肾静脉栓塞 溶血尿毒综合征
汞中毒
甲膑综合征
假两性畸形 Wilm’s瘤
肾活检除明确病理类型外, 尚能了解病情轻重, 如新月体 数、硬化程度、间质病变轻重等,以指导治疗,估计预 后。
微小病变型
MCD(光镜所见)
MsPGN
FSGS
M
MPGN
N
FSGS
M N
MPGN
肾病综合 征的治疗
肾病综合征的转归判定
完全缓解—血常规、生化及尿检查完全正常 部分缓解—尿蛋白阳性<(+++) 未缓解—尿蛋白≥(+++) 临床治愈—完全缓解,停止治疗>３年无复发
激素维生素结合蛋白
铜(铜兰蛋白)
皮质激素结合蛋白(MW 52KD)
促红素丧失
甲状腺素结合蛋白(MW 54KD)
转铁蛋白降低
IGFs结合蛋白(MW 150,30-
凝血因子改变(见后)
50KD)
VitD结合蛋白(MW 52-59KD)
VitB6结合蛋白(血浆蛋白)
肾病综合征分类
先天性肾病综合征 继发性肾病综合征 原发性肾病综合征
疗≤8周(也有以 ≤8周)尿蛋白转阴者。
激素耐药型(steroid-resistant) ：以泼尼松足量治疗8
周尿蛋白仍阳性者。
激素依赖型(steroid-dependent) ：对激素敏感,但减
量或停药1个月内复发，重复2次以上者。
频复发(frequently relaps)半年内复发≥2次；或1年 内复发≥3次。
2.巩固维持阶段∶以原足量两天量的2/3量,隔日晨顿服4周, 如尿蛋白持续阴性,然后每2～4周减量2.5～5mg维持;至 0.5～1mg/kg时维持3月,以后每2周减量2.5～5mg至停 药。
诱导缓
巩固维持阶段
解阶段
原两天量的2/3量,隔晨顿服4周,
每2～4周减量 2.5～5mg维持
4周
(1) 4周 (2) 4周 (3) 4周 (4)
先天性肾病综合征 (芬兰型)
多数为未成熟儿 胎盘重量>体重25% 胎内或生后不久水肿 高胆固醇血症初期不著
LM
弥漫性 系膜硬化
病例报告
7周 成熟女婴 发热、水肿、厌食、烦躁 生前超声发现腹腔、心包 渗出,羊水AFP↑，XY核型 PE:水肿，女性外阴 实验室检查:显著低蛋白血 症，血睾丸酮↑。肾功能 进行性恶化，最终靠透析 盆腔超声检查：子宫双体、 双腔，宽分离子宫角。 未检到卵巢。右侧腹股沟 测到卵圆形软组织影，状 似睾丸，肾CT确定两肿块。
先天性肾病综合征
• 先天性肾病综合征 指生后3月内发病 芬兰型 法国型(弥漫性系膜硬化)
• 继发于先天感染(梅毒、风疹、巨细胞病毒、 弓形虫等)
• 并发于遗传综合征 Drash综合征(外阴畸形,肾胚瘤,肾病综合征) 小头畸形 甲髌综合征(图)
婴儿肾病综合征病理
年龄 例数 缓解
微小囊病(芬兰型CNS) <3m 22 1(5%)
>3m 4 3(75%)
FSGS
<3m 7 0
>3m 2 2(100%)
系膜增生
<3m 10 0
>3m 1 1(100%)
微小病变型
<3m 0 0
>3m 1 1(100%)
弥漫系膜硬化
<3m 0 0
>3m 1 0
15% 22% 9%
例数 微小囊病 FSGS 系膜增生 微小病 弥漫系膜硬化
<3m 39例 22例(56%) 7例(18%) 10例(26%) >3m 9例 4例(44%) 2例(22%) 1例(11%) 1例(11%) 1例(11%)
患儿 ♂ 4 1/2岁 体重15kg
泼尼松治疗方案图解
0.5～1mg/kg
维持3月
每2周减量2.5～5mg至停药
4周 4周 4周
(7) (8) (9) 2周
泼尼松1.5- 2mg/(kg·d)
(10) 2周 (10) 2周
(11) 2周(11)
糖皮质激素反应分型
激素敏感型(steroid-responsive) ：以泼尼松足量治
原发肾病综合征病理分型
微小病变型(MCD)/轻微病变型(MnL) 系膜增生型(MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。 膜性肾病(MN) 多见于成人,儿童少见且多见于继发
性NS,尤其乙肝病毒相关肾炎。 膜增生型 (MPGN)或称系膜毛细血管增生型少见。 其它 如毛细血管内增生性肾炎等
肾病综合征
正常 肾病综合征
肾病综合征血浆蛋白变化
免疫球蛋白
补体缺陷
IgG降低
B因子降低
IgA、IgM、IgE正常或增高 C3降低
-、-球蛋白增高
C1q、C2、C8、Ci降低
1-球蛋白降低
C3、C4bp增高
金属结合蛋白降低
C1s、C4、C1抑制因子正常
锌(前白蛋白、1-球蛋白、转铁蛋白)
铁(转铁蛋白)
原发性肾病综合征皮质激素治疗方案
疗程
疗裎6月者为中疗程,多适用于初冶患者。 疗程9月者为长疗程,多适用于复发者。
剂量
⒈诱导缓解阶段:足量泼尼松1.5- 2mg/(kg·m2 ·d)(按身高 标准体重),最大剂量60mg/d,分次口服,尿蛋白阴转后巩 固2周(有认为足量6周可减少复发),不少于4周,最长8周。
Drash综合征
XY性发育不全
继发性肾病综合征
• 狼疮性肾炎 • 过敏性紫癜性肾炎 • 乙型肝炎(或丙型肝炎)病毒相关肾炎 • ANCA相关血管炎性肾炎 • 药物、毒物中毒 • IgA肾病 • 以肾病综合征起病的急性肾炎(5%～10%) • 急进性肾炎
• 在诊断原发性肾病综合征之前必须先排除先天性和 继发性肾病综合征尤其以肉眼血尿起病